Дисахаридазная недостаточность у детей. Дисахаридазная недостаточность и острые кишечные инфекции у детей Вторичная дисахаридазная недостаточность у ребенка

относится к кишечным энзимопатиям.

Кишечные энзимопатии -- это патологические состояния кишечника, которые связаны с дефицитом ферментов, вырабатываемых тонким кишечником. Могут быть врожденные и приобретенные.
Врожденные связаны с дефицитом 1-2-х ферментов. Приобретенные связаны с поражением слизистой оболочки, в результате перенесенных заболеваний (дефицитом нескольких ферментов).
Наиболее часто встречаются Дисахаридазная недостаточность и Глютеновая болезнь.

Дисахаридазная недостаточность -- это непереносимость углеводов из-за врожденной или приобретенной недостаточности ферментов гидролиза дисахаридов -- дисахаридаз (лактазы, сахаразы, мальтазы, трекалазы).
При дефиците соответствующего фермента не расщепляется соответствующий углевод.
Клиническая картина дефицита указанного фермента связана с неусвояемостью того или иного углевода.
Лактаза -- расщепляет углевод лактозу в молоке. Трекалаза -- фермент расщепляющий углевод трекалазу, которого много в грибах.

Дефицит лактазы (ДЛ).

ДЛ или гиполактазия возникает только на уровне тонкой кишки.
Полное отсутствие лактазы встречается редко и в основном только у новорожденных. Гиполактазия обычно первична. У значительной части населения России секреция лактазы сохраняется и после прекращения кормления ребенка молоком матери, а у некоторых народностей (якуты, буряты, калмыкы и др.) нередко имеет место лактазная недостаточность

В норме лактоза под влиянием кишечной лактазы расщепляется на глюкозу и галактозу, кторые быстро всасываются.
Нерасщепленная лактоза при микробной ферментации в толстой кишке вызывает осмотическую диарею и выраженное газообразование. Непереваренные нутриенты в просвете кишки благоприятствуют размножению микрофлоры. Особенно активно размножаются бактерии, потребляющие неусвоенный сахар. В результате этого развивается дисбактериоз.

Диагностика.
Клиника гиполактазии характеризуется появлением поноса после употребления молока и некоторых молочных продуктов.
Обычно через 1-2 часа после их употребления у больных появляются боли в животе, вздутие, урчание, понос с выделением водянистых пенистых фекалий, увеличенного обьема и кислой реакции, содержащих органические кислоты и лактозу в повышенном количестве. Отмечается водный и электролитный дисбаланс.

При исключении из пищи цельного молока больные чувствуют себя лучше. Иногда после приема небольших количеств молочных продуктов острых расстройств не бывает, но возникают умеренные выраженные нарушения пищеварения – вздутие живота, послабление стула.

Диагноз болезни устанавливают на основании анамнеза (плохая переносимость молока), исследования содержания лактазы в гомогенатах слизистой оболочки тонкой кишки (аспирационная биопсия), изучения характера гликемической кривой после нагрузки лактозой по сравнению с кривой при нагрузке глюкозой или галактозой.

При дефиците лактазы в кишке прием внутрь 50г молочного сахара (в отличие от мономахаридов и сахарозы) не вызывает повышения содержания сахара в крови, а при отсутствии дефицита лактазы нагрузка лактозой ведет к такому же увеличению уровня сахара в крови, как и применение моносахарида.

При биопсии слизистой оболочки тонкой кишки гистологические изменения у этих больных обычно отсутствуют. Диагноз ДЛ подтверждается также с помощью водно-лактозного дыхательного теста.

Лечение лактозной мальабсорбции состоит в исключении из пищевого рациона молока и жидких молочных продуктов.
Иногда возможен прием масла и твердого сыра, в которых содержится очень малое количество лактозы.

Другие дефициты дисахаридаз.

Сахарозно-изомальтазная недостаточность встречается редко и только у детей.
Трикалазная недостаточность вызывает непереносимость грибов.
Клиническая картина характеризуется так же, как и при ДЛ, появлением через некоторое время (1-2 часа) после употребления продуктов, содержащих непереносимый дисахарид, болей в животе, вздутия, урчания, переливания, частого жидкого стула обильным водянистым, пенистым калом.

Диагностические исследования.
1. Анализ кала – кислая реакция (pH менее 5,0), наличие нераспавшегося дисахарида и повышенного содержания органических кислот.
2. Плоская гликемическая кривая после нагрузки соответствующим дисахаридом и выраженное повышение сахара в крови после моносахарида (глюкозы, галактозы, фруктозы).
3. Ускорение перистальтики кишечника и пассажа его содержимого после приема сульфата бария и 50г определенного дисахарида.
4. Повышение концентрации водорода в выдыхаемом воздухе вследствие бактериального расщепления дисахаридов в толстой кишке – положительный водородный тест.
5. Исследование активности дисахаридаз в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки.

ЛЕЧЕНИЕ.

При сахаразно-изомальтазной недостаточности : запрещается прием сахара и мальтозы, разрешают употребление глюкозы, фруктозы и галактозы в отдельности.
При дефиците трекалазы из рациона питания исключаются грибы.

​Дисахаридазная недостаточность — заболевание, связанное с дефицитом определенных дисахаридаз (ферментов) в слизистой оболочке тонкой кишки.

Этиология и патогенез . Известны первичная (наследственная) и вторичная (приобретенная) дисахаридазная недостаточность. Форма первичной дисахаридазной недостаточности описана в главе 10. Приобретенная недостаточность дисахаридаз может быть следствием заболеваний тонкой кишки (энтерит, язвенный колит, тяжелые кишечные инфекции, целиакия, муковисиидоз).

Клиническая картина . Отмечаются частый водянистый пенистый стул с кислым запахом, срыгивания, рвота, метеоризм, изменение аппетита. Развитие гипотрофии, гипотонии мышц, полигипоавита-миноза и других дефицитных состояний. Часто является следствием основного заболевания.

Диагноз . Из лабораторных показателей наиболее характерно обнаружение повышенных количеств дисахаридов (лактозы, сахарозы) в кале методом хро-матографии или «Clinitest», снижение рН кала ниже 5,5, резкое уплощение гликемической кривой после нагрузки тем дисахаридом, к которому имеется непереносимость (не более 20—25 % от исходного уровня), однако нагрузочные пробы необходимо проводить с большой осторожностью. Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта выявляет избыточное количество газа и жидкости в просвете кишки, дискинетические расстройства, чередование участков атонии и спазма, резкое усиление перистальтики. Прогноз. При правильном лечении благоприятный.

Лечение . Исключение непереносимого дисахарида из пищи. При непереносимости лактозы назначается диета с исключением свежего молока и кисломолочных смесей, с введением стандартных низколак-тозных смесей, отмытого от сыворотки творога, сыра. В случае их отсутствия возможно применение 3-суточного кефира, у детей первых 3 мес жизни — В-риса на основе 3-суточного кефира (^Л 3-суточного кефира + V5 рисового отвара + 5 % раствор глюкозы). Безмолочный прикорм с ранним введением мясного пюре (с 4—5-го месяца). Обычная продолжительность диеты 6—9—12 мес, после чего дисахаридазная активность у большинства детей восстанавливается.

Комментарии запрещены.

РАССКАЖИТЕ ПОЖАЛУЙСТА О НАС ДРУЗЬЯМ!

Под дисахаридазной недостаточностью необходимо понимать синдром желудочно-кишечных нарушений, причиной формирования которых считается нарушение процесса растворения и поглощения сахарозы и лактозы. Данное патологическое состояние локализуется в тонком отделе кишечника.

Как уже отмечалось, дисахаридазная недостаточность формируется в тонкой кишке. Необходимо отметить, что в редких случаях всасывание микроэлементов не происходит вообще, наблюдается такое патологическое состояние у новорожденных.

Дисахаридазная недостаточность образуется в тонкой кишке

В медицинской практике принято классифицировать дисахаридазную недостаточность на две формы:

  • Врожденную, ее еще называют первичной, данная форма встречается в большей части случаев.
  • Приобретенную (вторичную). Данная форма заболевания сопровождается присутствием разнообразного рода бактерий, вирусов или инфекций.

Обратите внимание, причинами, которые приводят к появлению данного патологического состояния, считают:

  • гастроэнтерит с присутствием воспалительного процесса слизистой оболочки тонкой кишки и желудка;
  • энтероколит, который характеризуется присутствием процесса воспалительного характера;
  • колит, который характеризуется тем, что очаг патологического процесса локализуется в толстом кишечнике;
  • целиакия, болезнь, которая сопровождается атрофическими процессами слизистой оболочки кишечника;
  • ослабление сопротивляемости организма;
  • наличие проведенных оперативных вмешательств на толстой кишке;
  • побочные эффекты приема антибактериальных препаратов.

Кроме перечисленных факторов, к формированию болезни может также приводить отсутствие полноценного и сбалансированного питания в детей и у взрослых на протяжении длительного промежутка времени.

Обратите внимание, восстановление функциональной способности кишечника при дисахаридазной недостаточности происходит только в случае устранения провоцирующих факторов.

Разновидности заболевания и его клиническая картина


Дисахаридазная недостаточность

Дисахаридазная недостаточность в детском возрасте характеризуется неполным растворением дисахаридов и увеличением показателей осмотического давления в полости толстого отдела кишечника. Все это в свою очередь становится причиной вывода из организма жидкости и электролитов и увеличения количества углекислоты и водорода в толстой кишке. В результате происходит образование кислот органического происхождения, которые становятся причиной появления длительной и практически постоянной диареи(она может беспокоить человека в течение месяца).

У детей в большей части случаев диагностируется непереносимость лактозы первичного или вторичного характера. Не исключением считаются и ситуации наличия алактазии, при которой наблюдается полное отсутствие фермента и гиполактазии, при которой количество фермента является минимальным.

Необходимо заметить, что первичная алактазия считается заболеванием, которое встречается редко, она сопровождается тяжелой недостаточностью жидкости в организме и профузным поносом. Указанные симптомы начинают проявляться сразу же после того как новорожденного ребенка приложили к груди. Болезнь сопровождает малыша до момента достижения годовалого возраста и исчезает сразу после прекращения грудного вскармливания.


Обследование на дисахаридазную недостаточность

Основные симптомы дисахаридазной недостаточности это:

  • метеоризм;
  • резкое похудение;
  • дефицит жидкости в организме;
  • лактозурия;
  • аминоацидурия.

Увеличение количества лактозы в кровяном русле, которая проникает в него через слизистую оболочку кишечника, приводит к токсическому воздействию на весь организмы. Если заболевание имеет благоприятный прогноз, то нормальная функциональная способность кишечника восстанавливается до момента достижения ребенком трехлетнего возраста. В противном случае, когда течение заболевания более тяжелое, будет наблюдаться синдром нарушения процесса всасывания параллельно с нарушениями обмена веществ.

У детей старшего возраста, а также у взрослых наблюдается синдром мальабсорбции, в виде непереносимости лактозы, которая относится к виду Holrel. Данное патологическое состояние характеризуется благоприятным течением, сопровождается оно диареей хронического или перемежающегося характера, ощущением боли в животе и метеоризмом. Степень выраженности данных патологических симптомов будет зависеть от количества лактозы, которая попала в организм.

К разновидностям дисахаридазной недостаточности принадлежит также изомальтозная и сахарозная, их формирование происходит в результате употребления подсоложеного молока или молочной смеси. Проявлениями данных патологических состояний считается жидкий стул, который беспокоит больного довольно часто. Параллельно с непереносимостью лактозы может наблюдаться частичная непереносимость крахмала, но происходит это только в случае снижения активности изомальтазы. Обычно к трем годам все патологические проявления стихают и постепенно исчезают.

Мероприятия направлены на выявление заболевания


Выявление заболевания

Для того чтобы диагностировать дисахаридазную недостаточность врач должен назначить своему пациенту:

  1. Биохимическое исследование крови.
  2. Прохождение тестов с использованием лактозы, глюкозы и крахмала. Проведение данных тестов позволяет узнать, что именно привело к формированию болезни.
  3. Рентгенологическое исследование пищеварительного тракта. Данное исследование позволяет выявить локализацию очага воспалительного процесса.
  4. Проведение взятия биопсионного материала из слизистой оболочки тонкой кишки. Проведение биопсии считается оправданным в том случае, если появляется необходимость проведения диагностики наличия клеток ракового происхождения, ведь бывают случаи, что именно они провоцируют развитие болезни.

В случае диагностирования дисахаридазной недостаточности у детей, используют следующие методы диагностики:

  1. Проведение обследования кала. Для определения рН и количества углеводов применяют хроматофические методы для определения количества крахмала и йодофильной флоры – экспресс анализ.
  2. Определение количества водорода в выдыхаемом воздухе. При наличии заболевания его уровень будет превышать норму.
  3. Лактозотолерантний тест. Его проведение дает возможность диагностировать рост гликемии в течение двух часов после попадания лактозы в организм.
  4. Определение активности лактозы в слизистой оболочке тонкой кишки. В данном случае выявить патологические проявления болезни можно путем приема незначительного количества кефира.

Именно сочетание перечисленных методов исследований и тестов позволяет обнаружить синдром мальабсорбции в виде дисахаридазной недостаточности.

Лечебные мероприятия


Лечение заболевания

Для устранения патологических симптомов дисахаридазной недостаточности прежде всего необходимо придерживаться соответствующей диеты, которая требует полного отказа от употребления сахара. При диагностировании непереносимости пациентом сахарозы проводится замена обычного сахара на глюкозу или фруктозу. Необходимо также употреблять как можно меньше продуктов, в состав которых входит большое количество крахмала.

Если синдром мальабсорбции в виде дисахаридазной недостаточности диагностирован у новорожденного малыша, то в таком случае запрещается кормить его смесями, которые содержат в своем составе муку и декстримальтозу.
Если у ребенка наблюдается осложненное течение заболевания, то в таком случае лучше не давать ему молока вообще. Альтернативным выходом из ситуации будет его замена на смеси, в состав которых не входит лактоза.

При более легком течении заболевания и детям более старшего возраста можно давать молочные смеси с минимальным содержанием лактозы. Разрешается применять для детей соевое молоко и кисломолочные продукты, а также продукты, изготовленные на основе фруктозы.

Обратите внимание, в любом случае независимо от формы и тяжести течения заболевания подбирать оптимальный вариант лечения должен только квалифицированный специалист.


Подведя итог необходимо отметить, что дисахаридазная недостаточность диагностируется преимущественно у детей. Поэтому родителям необходимо набраться терпения и четко соблюдать диету и выполнять все советы врача, ведь именно это позволит быстро избавиться от такого достаточно неприятного патологического состояния.

Лактозная недостаточность у ребенка

Дисахаридазная недостаточность - синдром желудочно-кишечных расстройств, обусловленный нарушением расщепления (гидролиза) и всасывания дисахаридов (лактозы, сахарозы и др.) в тонкой кишке. Является одним из вариантов синдрома нарушенного кишечного всасывания.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЗ
Причиной дисахаридазной недостаточности является наследственная (первичная) или приобретенная (вторичная) недостаточность дисахаридаз - ферментов, обеспечивающих расщепление и всасывание различных дисахаридов в тонкой кишке. В зависимости от типа дисахаридаз различают недостаточность лактазы (проявляется непереносимостью лактозы), сахаразы (непереносимость сахарозы) и др.

Наследственная недостаточность лактазы передается по аутосомно-рецессивному типу, а сахаразы - по аутосомно-доминантному. При обретенные формы дисахаридазной недостаточность. развиваются как осложнение различных неинфекционных и инфекционных болезней кишечника; при этом снижается активность нескольких дисахаридаз, но активность лактазы - в большей степени.
У недоношенных детей и новорожденных в первые дни жизни возможно развитие транзиторной непереносимости дисахаридов, обусловленной замедленным созреванием ферментативных систем.

В основе патогенеза дисахаридазной недостаточности лежит накопление нерасщепленных дисахаридов и продуктов их брожения в просвете кишечника и повышение в нем осмотического давления. Вследствие этого происходит секреция электролитов и жидкости в просвете кишечника. Неабсорбированные углеводы способствуют размножению бактерий в верхнем отделе тонкой кишки. Бактериальная ферментация углеводов, продукция органических кислот и водорода и другие факторы усугубляют дисфункцию кишечника, нарушают всасывание, способствуют развитию пищевой аллергии.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА
Наследственная непереносимость лактозы типа Durand проявляется частым водянистым пенистым стулом с кислым запахом после первого кормления грудным молоком. Отмечается метеоризм, постепенно нарастают симптомы обезвоживания организма, уменьшается масса тела.
Наблюдаются лактозурия, аминоацидурия, отставание в росте, недостаточность массы тела. Увеличение концентрации в крови лактозы, которая поступает через слизистую оболочку кишечника, оказывает токсическое действие. При благоприятном течении болезни функции кишечника компенсируются к 2-3 годам жизни, при тяжелом течении развивается синдром нарушенного кишечного всасывания с различными нарушениями обмена веществ и хроническим расстройством питания.

Непереносимость лактозы типа Holrel обычно встречается в более старшем возрасте и у взрослых, протекает более благоприятно и проявляется перемежающимися или хроническими поносами, метеоризмом, болями в животе при употреблении молока. Выраженность проявлений зависит от количества поступающей лактозы.

Более редкие разновидности дисахаридазной недостаточности - сахаразная и изомальтазная недостаточность проявляются при введении сахарозы (кормление подслащенным коровьим молоком, молочными смесями) частым водянистым стулом.
При этом наряду с непереносимостью сахарозы имеется частичная непереносимость крахмала - как следствие снижения активности изомальтазы. Обычно к 2-3 годам жизни симптомы заболевания сглаживаются.

ДИАГНОЗ основывается на данных анамнеза (непереносимость молока, пищевого сахара у родственников больного), биохимических исследований, нагрузочных проб с лактозой, сахарозой, крахмалом, глюкозой и D-ксилозой; обязательной фиксацией симптомов непереносимости - поноса, метеоризма, болей в животе: определении активности лактазы (сахаразы) в биоптате из слизистой оболочки тонкой кишки, рентгенологические исследования желудочно-кишечного тракта (с применением бария и соответствующего сахара) и др.

ЛЕЧЕНИЕ
Основным компонентом его является диета, исключающая соответствующий сахар. При непереносимости сахарозы и изомальтозы вместо сахара вводят глюкозу и фруктозу, ограничивают продукты, содержащие крахмал; не следует разводить коровье молоко отварами; необходимо исключить молочные смеси с декстримальтозой и мукой.
При тяжелых формах лактазной недостаточности приходится полностью отказываться от кормления молоком. Детям дают сухие молочные безлактозные (низколактозные) смеси с солодовым экстрактом, мукой (рисовой, гречневой), низколактозное соевое, миндальное молоко; назначают препараты с иммобилизованным ферментом (керулак и др.). В более легких случаях ребенка переводят на молочнокислые продукты (кефир, йогурт, ацидофильная смесь), используют для кормления продукты, содержащие фруктозу.

Дефицит дисахаридаз (дисахаридазная недостаточность) Генетически обусловленное нарушение всасывания некоторых дисахаридов в результате дефицита дисахаридаз обычно характеризуется большой специфичностью, т. е. нарушается всасывание лишь какого-либо одного дисахарида, чаще всего лактозы (молочного сахара), реже наблюдается нарушение всасывания изомальтозы, глюкозогалактозы. Первичную недостаточность всасывания дисахаридов следует отличать от вторичной, развивающейся при многих заболеваниях и входящей в общую картину синдрома мальабсорбции. В последнем случае она сочетается с нарушением всасывания жиров и белков.При лактазной недостаточности у больных после приема молока и других молочных продуктов, содержащих лактозу, возникают боли в животе, чувство раздувания, растяжения, пучение, а затем и понос тонкокишечного типа. Эти симптомы появляются в результате повышения осмотического давления в тонком кишечнике вследствие сохранения высокой концентрации лактозы, расщепление и всасывание которой нарушаются. Следует отметить, что выраженные проявления болезни обычно возникают при употреблении 100-250 мл молока, содержащего 5-12 г лактозы. Зависимость проявления от дозы существенно отличает дисахаридазную недостаточность от аллергических желудочно-кишечных проявлений, возникающих у некоторых людей при приеме молочных продуктов.
Обычно диагноз может быть поставлен на основании типичной клинической картины.

Видео



gastroguru © 2017