Лейкемия — что это такое? Симптомы у детей и взрослых, лечение, прогноз. Что такое лейкемия крови

Что такое лейкемия

Лейкемия (лейкоз, рак крови, белокровие, гемобластоз) - это злокачественная (опухолеподобная) болезнь кроветворной системы.

Костный мозг - кроветворный орган, продуцирующий лейкоциты и лимфоциты (белые кровяные тельца), эритроциты (красные кровяные тельца), тромбоциты.

Лейкоциты и лимфоциты защищают организм от чужеродного вмешательства и инфекции; эритроциты - транспортируют кислород и питательные вещества ко всем органам и тканям; тромбоциты - обеспечивают свертывание крови.

В норме кровяные тельца образуются, созревают, функционируют, стареют и саморазрушаются, заменяясь новыми (молодыми) клетками. При лейкемии белые кровяные тельца не созревают, оставаясь на стадии молодых клеток, которые обладают свойством стремительного (опухолеподобного) размножения.

В результате быстрого роста опухолеподобная ткань из белых кровяных телец замещает в костном мозге нормально созревающие клетки: эритроциты и тромбоциты. Развивается дефицит этих клеток (цитопения): анемия, тромбоцитопения, гранулоцитопения и пр.

Молодые опухолеподобные клетки не выполняют необходимых функций и не погибают, а мигрируют в лимфатические узлы и другие внутренние органы, нарушая их деятельность и усугубляя болезнь. Пациент быстро слабеет, страдает от инфекций, кровотечений и других проявлений болезни.

Лейкемия - тяжелое, крайне опасное заболевание; без своевременного лечения заканчивается смертью.

Причины лейкемии

До конца не выяснены. Однако известны предрасполагающие факторы:

воздействие ионизирующей радиации;
контакт с вредными химическими веществами;
химиотерапия;
наследственная предрасположенность;
синдром Дауна;
вирусные инфекции, в частности, ;
курение;

Симптомы лейкемии

Вот общие клинические признаки заболевания:

увеличение лимфоузлов; при этом пациент не ощущает болезненность в них;
быстрая утомляемость, потливость, снижение аппетита;
тошнота, рвота;
частые простуды и инфекции ( , и пр.);
“беспричинное” повышение температуры тела до 38 градусов;
увеличение печени и селезенки (гепатомегалия и спленомегалия), ;
образование синих кровяных пятен на коже, носовые и другие кровотечения;
похудение;
боли в суставах (артралгии);
головные боли;
снижение, туманность зрения;
судороги;
болезненная отечность тела;
боль и отеки в мошонке.

Виды лейкемии и особенности клинической картины

Острый лимфобластный лейкоз (лимфолейкоз) - злокачественная болезнь, характеризующаяся бесконтрольным размножением лимфоцитов. В 80% случаев встречается у детей 2,5-8 лет мужского пола. Предрасполагающие факторы: ионизирующее облучение, инфекции матери во время беременности, плохая наследственность. Симптомы:

слабость, быстрая утомляемость, резкое снижение веса тела;
гиперпластичесикий синдром: увеличение практически всех лимфоузлов, гепатомегалия, спленомегалия в сочетании с артралгией;
синдром: бледность кожи, кровоточивость слизистых оболочек;
в 27 % случаев, у мальчиков наблюдается изменение размеров яичек, их уплотнение;
вовлечение глаз: кровоизлияние в сетчатке, отечность зрительного нерва;
нарушение дыхания;
формирование гнойников при травмах кожи.

Острый миелобластный лейкоз (острый миелоидный лейкоз, острый миелоцитарный лейкоз, острый нелимфобластный лейкоз) - злокачественный рост молодых лейкоцитов (миелобластов). Как правило, развивается после 50 лет; предположительно из-за дефектов ДНК в незрелых клетках костного мозга. Характеризуется бесконтрольным ростом молодых (бластных клеток).

Симптомы заболевания:

головокружение;
выраженное слабость, недомогание;
отсутствие аппетита;
беспричинная лихорадка;
боли в костях и суставах (рук, ног, позвоночнике);
частые инфекции;
повышенная кровоточивость.

Острый монобластный лейкоз - самый редкий вид лейкоза. Характеризуется большим количеством монобластов в крови и костном мозге. Протекает в острой и хронической форме. Клинические проявления:

артралгия;
утомляемость, вялость;
боли в животе;
рассеянные кровоизлияния (геморрагии) по телу;
тяжесть в области печени;
гепато- и спленомегалия;
гиперемия и увеличение яичек у мужчин;
бледность кожи.

Миеломная болезнь (генерализованная плазмоцитома) - злокачественный рост плазматических клеток. В 75% случаев поражает людей после 43-х лет. Страдает костный мозг плоских костей (черепа, ребер, позвоночника) с формированием . Клинически проявляется патологическими переломами костей, артралгиями, анемией, кровотечениями, частыми бактериальными инфекциями.

Хронический миелоцитарный лейкоз - ускоренный неконтролируемый рост миелоидных клеток (зрелых нейтрофилов, эозинофилов, базофилов). Как правило, страдают мужчины 27-50 лет. Характеризуется длительным бессимптомным течением. Основные клинические симптомы:

вялость, быстрая утомляемость;
одышка;
гепатомегалия, спленомегалия;
увеличение лимфатических узлов;
боль, тяжесть, дискомфорт в брюшной области;
тошнота, рвота;
повышение температуры тела;
головные боли;
головокружение;
похудение;
“ломота” в костях.

Хронический лимфоцитарный лейкоз - злокачественное размножение В-лимфоцитов в крови, костном мозге, печени, селезенке. У 60% пациентов протекает бессимптомно и обнаруживается случайно.

Основные клинические проявления:

слабость, потливость;
увеличение лимфатических узлов;
дискомфорт в области печени;
частые инфекции;
аутоиммунные проявления.

Хронический моноцитарный лейкоз - увеличение числа моноцитов в крови, костном мозге при несущественном увеличении лейкоцитов. В 80% случаев болеют люди старше 57 лет. Заболевание протекает бессимптомно в течение 3-7 лет. У 10% пациентов отмечается гепато- и спленомегалия, увеличение лимфатических узлов. Болезнь выявляют при лабораторном исследовании крови (увеличенное содержание моноцитов) и костного мозга.

Моноцитарный лейкоз маскируется под другие болезни, в частности, макроглобулинемию Вальденстрема, типичные онкологические заболевания.

Диагностика лейкемии

Лейкемию диагностирует и лечит , который вначале назначает общий и биохимический анализ крови. Более точные данные получают при пункции костного мозга (иммуногистохимия пунктата, цитогенетический и цитохимический анализ). Инструментально назначают рентгенографию, МРТ (магнитно-резонансную томографию), КТ (компьютерную томографию), УЗИ брюшной полости. Может потребоваться консультация , и других специалистов.

Лечение лейкемии

Зависит от множества факторов: вида лейкемии, стадии заболевания, возраста, клинических проявлений и пр. Полностью излечиться от лейкемии невозможно, однако можно добиться длительной ремиссии. При хронических лейкозах подбирают длительное поддерживающее лечение.

Назначают химиотерапию цитостатиками и биологическими препаратами (Интерферон альфа). Сопроводительная терапия включает антибактериальные препараты (Амикацин), антигрибковые средства (Флуконазол), противовирусные препараты (Валацикловир), переливание эритроцитов тромбоцитов, дезинтоксикацию.

При отсутствии эффекта от химиотерапии, частых обострениях выполняют трансплантацию (пересадку) костного мозга.

К какому врачу обратиться

При подозрении на лейкемию, проконсультируйтесь с , .. , как наши врачи отвечают на вопросы пациентов. Задайте вопрос врачам сервиса бесплатно, не покидая данной страницы, или . у понравившегося врача.

Люди часто слышат о такой болезни, как лейкемия. Что такое лейкемия и как ее можно вылечить? Рассмотрим, что представляет собой эта болезнь, каковы ее симптомы и какими методами ее лечит современная медицина.

Особенности лейкемии

Под лейкемией подразумевается наличие прогрессирующей в организме опухоли. При этом сама опухоль продуцирует свои клетки (метастазы), которые заражают другие органы, образуя новые опухоли и нарушая работу организма человека. Лейкемию часто называют белокровием, так как из-за этого заболевания в организме человека вырабатывается много лейкоцитов (белых тел), которые направлены на борьбу с метастазами. К слову, уничтожить раковые клетки лейкоциты не могут.

Раком крови обычно принято называть гемобластоз (лейкоз), при котором наблюдается злокачественное системное обновление кровяных тел. Его причиной может быть опухоль костного мозга, которая как раз и порождает рак крови. Однако лейкемией называется целый ряд заболеваний, связанных со злокачественными новообразованиями.

В то же время есть гематосаркома, которая является одним из видов лейкемии. При ней клетки опухоли могут развиваться вне костного мозга.

В рамках статьи мы будем рассматривать наиболее известный тип лейкемии - лейкоз. Суть этой болезни заключается в том, что у кровяных клеток появляются клоны, которые рождаются из незрелых клеток костного мозга или созревающих клеток крови. В настоящее время принято различать множество групп лейкоза. Мы не будем рассматривать все группы, так как на данный момент существует более тридцати.

Симптомы лейкоза

Лейкемия характеризуются следующими симптомами:

Системные, а именно потеря веса, частые инфекции.
Симптомы, связанные с работой легких, а именно одышка. Мышечная слабость. Боль в суставах.
Физиологические, а именно усталость и потеря аппетита.
Увеличение селезенки и печени.
Кровоточивость кожных пор. Покраснения на коже.

Нередко у больных лейкемией проявляются сразу несколько симптомов одновременно.

Диагностика лейкоза

Лейкоз диагностируется с помощью морфологических исследований. Как правило, в диагностике ключевую роль играют мазки периферической крови, а также диагностирование по костному мозгу. Такие мазки получают с помощью трепанации гребешка подвздошной кости. Такая кость располагается в тазобедренном суставе и является наиболее крупной из трех частей, которые формируют таз. Также возможно проведение пункции грудины или других органов.

Лечение лейкоза

В настоящее время лейкемия является довольно сложной для лечения болезнью. Нередко она способна приобретать острые формы. В этих случаях врач обычно назначает химиотерапию, которая предполагает прием больших доз лекарств, а также облучение.

Очень часто при борьбе с лейкемией используют подавление иммунитета, это нужно для того, чтобы дать возможность всем системам организма осуществить очистку от раковых клеток. Как правило, вылечить лейкоз весьма сложно.

Также следует отметить, что лечение данной болезни у пациента вызывает много сложностей, в том числе и в элементарной физической активности. Больные лейкемией вынуждены длительное время сохранять покой и бороться с негативными факторами радиотерапии.

Большой прием лекарств и подавление иммунитета также негативно сказывается на состоянии больного. Поэтому многие врачи заранее спрашивают у пациента, готовы ли они к химиотерапии или же предпочтут оставаться в состоянии больным лейкемией. На данный момент лейкемию можно купировать, универсального лекарства против неё нет.

Перспективы лечения

Однако следует отметить, что во всем мире ученые стремятся найти лекарство против этого вида рака. В наше время предлагается множество вариантов, которые могли бы помочь в лечении данной болезни, начиная от использования вирусов и заканчивая нано-вакциной.

Лейкоз (иначе – малокровие, белокровие, лейкемия, рак крови, лимфосаркома) – группа злокачественных заболеваний крови разной этиологии. Лейкозы характеризуются бесконтрольным размножением патологически измененных клеток и постепенным вытеснением нормальных форменных элементов крови. Заболевание поражает людей обоих полов и разного возраста, включая грудных детей.

По определению кровь представляет собой необычную разновидность соединительной ткани. Ее межклеточное вещество представлено сложным многокомпонентным раствором, в котором свободно перемещаются взешенные клетки (иначе – форменные элементы крови). В крови присутствуют три типа клеток:

Эритроциты или красные кровяные тельца, выполняющие транспортную функцию;
Лейкоциты или белые кровяные тельца, обеспечивающие иммунную защиту организма;
Тромбоциты или кровяные пластинки, задействованные в процессе свертывания крови при повреждениях кровеносных сосудов.

В кровеносном русле циркулируют только функционально зрелые клетки, размножение и созревание новых форменных элементов происходит в костном мозге. Лейкоз развивается при злокачественном перерождении клеток из которых формируются лейкоциты. Костный мозг начинает продуцировать патологически измененные лейкоциты (лейкозные клетки), неспособные или частично способные к выполнению своих основных функций. Лейкозные элементы растут быстрее и не погибают со временем в отличие от здоровых лейкоцитов. Они постепенно накапливаются в организме, вытесняют здоровую популяцию и затрудняют нормальное функционирование крови. Лейкозные клетки могут скапливаться в лимфатических узлах и некоторых органах, вызывая их увеличение и болезненность.

Классификация

Под общим названием — лейкоциты — подразумевается несколько типов клеток, отличающихся по строению и функциям. Чаще всего злокачественным преобразованиям подвергаются предшественники (бластные клетки) двух типов клеток – миелоцитов и лимфоцитов. По типу клеток, преобразовавшихся в лейкозные, различают лимфобластоз и миелобластоз. Злокачественному поражению подвержены и другие типы бластных клеток, но встречаются они значительно реже.

В зависимости от агрессивности течения заболевания различают острый и хронический лейкоз. Лейкоз – единственное заболевание, где под этими терминами подразумеваются не последовательные стадии развития, а два принципиально разных патологических процесса. Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, а хронический практически никогда не становится острым. В медицинской практике известны крайне редкие случаи обостренного течения хронического лейкоза.

В основе этих процессов лежат разные патогенетические механизмы. При поражении незрелых (бластных) клеток развивается острый лейкоз. Лейкозные клетки стремительно размножаются и интенсивно растут. При отсутствии своевременного лечения высока вероятность летального исхода. Пациент может погибнуть через несколько недель после проявления первых клинических симптомов.

При хроническом лейкозе в патологический процесс вовлечены функционально зрелые лейкоциты или клетки в стадии созревания. Замещение нормальной популяции происходит медленно, симптомы лейкоза некоторых редких форм проявляются слабо и заболевание выявляется случайно, при обследовании пациента по поводу других заболеваний. Хронический лейкоз может медленно прогрессировать годами. Пациентам назначается поддерживающая терапия.

Соответственно, в клинической практике различают следующие виды лейкоза:

Острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ). Эта форма лейкемии чаще всего выявляется у детей, редко – у взрослых.
Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ). Диагностируется преимущественно у людей старше 55 лет, крайне редко – у детей. Известны случаи выявления этой формы патологии у членов одной семьи.
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ). Поражает детей и взрослых.
Хроническая миелоидная лейкемия (ХМЛ). Заболевание выявляется преимущественно у взрослых пациентов.

Причины заболевания

Причины, вызывающие злокачественное перерождение клеток крови, окончательно не установлены. Среди наиболее известных факторов, запускающих патологический процесс – воздействие ионизирующего излучения. Степень риска развития лейкоза мало зависит от дозы радиации и увеличивается даже при незначительном облучении.

Развитие лейкемии может быть спровоцировано использованием некоторых препаратов, в том числе и применяющиеся в химиотерапии. Среди потенциально опасных препаратов – антибиотики пенициллинового ряда, левомицетин, бутадион. Лейкозогенный эффект доказан для бензола и ряда пестицидов.

Мутация может быть вызвана и вирусной инфекцией. При инфицировании генетический материал вируса встраивается в клетки человеческого организма. Пораженные клетки при определенном стечении обстоятельств могут перерождаться в злокачественные. По статистике наибольшая заболеваемость лейкозом отмечается среди инфицированных ВИЧ.

Некоторые случаи лейкемии имеют наследственную природу. Механизм наследования до конца не изучен. Наследственность является одной из самых распространенных причин развития лейкоза у детей.

Повышенный риск лейкемии отмечается у людей с генетическими патологиями и у курильщиков. В то же время причины многих случаев заболевания остаются невыясненными.

Симптомы

При подозрении на лейкоз у взрослых и детей своевременная диагностика и лечение приобретают критическое значение. Первые признаки лейкоза неспецифичны, ошибочно могут быть приняты за переутомление, проявления простудных или других заболеваний, не связанных с поражениями системы кроветворения. На вероятное развитие белокровия могут указывать:

Общее недомогание, слабость, нарушения сна. Пациент страдает бессонницей или напротив, сонлив.
Нарушаются процессы регенерации тканей. Раны долго не заживают, возможна кровоточивость десен или носовые кровотечения.
Появляются несильные боли в костях.
Незначительное устойчивое повышение температуры.
Постепенно увеличиваются лимфатические узлы, селезенка и печени, при некоторых формах лейкемии – становятся умеренно болезненными.
Больного беспокоят повышенная потливость, головокружения, возможны обмороки. Учащается ритм сердечных сокращений.
Проявляются признаки иммунодефицита. Пациент чаще и дольше болеет простудными заболеваниями, обострения хронических заболеваний сложнее поддаются лечению.
У пациентов отмечаются нарушения внимания и памяти.
Ухудшается аппетит, больной резко худеет.

Это общие признаки развивающегося лейкоза и для исключения наиболее мрачного сценария развития событий, при проявлении нескольких из них, желательно обратиться к врачу-гематологу. В то же время у каждой из форм есть специфические клинические проявления.

По мере прогрессирования заболевания у больного развивается гипохромная анемия. Количество лейкоцитов возрастает в тысячи раз по сравнению с нормой. Сосуды становятся хрупкими и легко повреждаются с образованием гематом даже при легком нажатии. Возможны кровоизлияния под кожу, слизистые оболочки, внутренние кровоизлияния и кровотечения, на поздних стадиях развития белокровия развиваются пневмонии и плевриты с выпотом крови в легкие или плевральную полость.

Самое грозное проявление лейкемии – язвенно-некротические осложнения, сопровождающиеся тяжелой формой ангины.

Для всех форм лейкемии характерно увеличение селезенки, связанное с разрушением большого количества лейкозных клеток. Больные жалуются на ощущение тяжести по левой стороне живота.

Лейкемический инфильтрат нередко проникает в костную ткань, развивается так называемая хлорлейкемия.

Диагностика

Диагностика лейкоза основана на лабораторных исследованиях. На возможные злокачественные процессы в организме указывают специфические изменения формулы крови, в частности чрезмерно повышенное содержание лейкоцитов. При выявлении признаков, указывающих на лейкоз, проводят комплекс исследований для дифференциальной диагностики разных видов и форм патологии.

Цитогенетическое исследование проводится с целью выявления атипичных хромосом, характерных для разных форм заболевания.
Иммунофенотипический анализ, основанный на реакциях антиген-антитело, позволяет дифференцировать миелоидные и лимфобластные формы заболевания.
Цитохимический анализ применяется для дифференциации острых лейкозов.
Миелограмма отображает соотношение здоровых и лейкозных клеток по которому врач может сделать вывод о степени тяжести заболевания и динамике процесса.
Пункция костного мозга, кроме информации о форме заболевания и типе пораженных клеток, дает возможность определить их чувствительность к химиотерапии.

Дополнительно проводится инструментальная диагностика. Лейкозные клетки, накапливающиеся в лимфатических узлах и других органах, вызывают развитие вторичных опухолей. Для исключения метастаз проводится компьютерная томография.

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки показано пациентам с непроходящим кашлем, сопровождающимся выделением кровяных сгустков или без них. На рентгеновском снимке выявляются изменения в легких, связанные с вторичными поражениями или очагами инфекции.

Если пациент жалуется на нарушения чувствительности кожи, расстройства зрения, головокружения, проявляются признаки спутанности сознания, рекомендуется МРТ головного мозга.

При подозрении на наличие метастаз проводится гистологическое исследование тканей, взятых из органов-мишеней.

Программа обследования для разных пациентов может отличаться, однако все предписания врача подлежат неукоснительному выполнению. Выбирая, как лечить лейкоз в конкретном случае, врач не вправе терять время – иногда оно стремительно уходит.

Лечение

Тактика лечения выбирается в зависимости от формы и стадии заболевания. На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится методом химиотерапии. Суть метода заключается в применении сильнодействующих препаратов, замедляющих размножение и рост лейкозных клеток, вплоть до их уничтожения. Курс химиотерапии подразделяется на три этапа:

Индукция;
Консолидация;
Поддерживающая терапия.

Целью первого этапа является уничтожение популяции мутантных клеток. После интенсивной терапии в кровеносном русле их быть не должно. Ремиссия наступает примерно у 95% детей и 75% взрослых пациентов.

На этапе консолидации требуется закрепление результатов предыдущего курса лечения и профилактика рецидива заболевания. Этот этап длится до 6 месяцев, пациент может находиться в стационаре или в режиме стациионара дневного пребывания в зависимости от способа введения препаратов.

Поддерживающая терапия длится до трех лет в домашних условиях. Пациент регулярно проходит контрольное обследование.

Если проведение химиотерапии по объективным показаниям невозможно, проводятся переливания эритроцитарной массы по определенной схеме.

В критических случаях пациенту необходимо хирургическое лечение – трансплантация костного мозга или стволовых клеток.

После основного лечения, с целью профилактики рецидива лейкоза и уничтожения микрометастаз, пациенту может быть показана лучевая терапия.

Моноклональная терапия — сравнительно новый метод лечения лейкоза, основанный на избирательном воздействии специфических моноклональных антител на антигены лейкозных клеток. Нормальные лейкоциты при этом не затрагиваются.

Прогноз

Прогноз лейкоза во многом зависит от формы, стадии развития заболевания и типа клеток, подвергшихся трансформации.

Если начало лечения запаздывает, пациент может умереть через несколько недель после выявления острой формы лейкемии. При своевременном лечении у 40% взрослых пациентов наступает устойчивая ремиссия, у детей этот показатель достигает 95 %.

Прогноз лейкозов, протекающих в хронической форме, сильно разнится. При своевременном лечении и надлежащей поддерживающей терапии пациент может рассчитывать на 15-20 лет жизни.

Профилактика

Поскольку точные причины заболевания во многих клинических случаях неясны, среди наиболее очевидных первичных мер профилактики лейкоза можно назвать:

Строгое соблюдение предписаний врача при лечении любых заболеваний;
Соблюдение мер индивидуальной защиты при работе с потенциально опасными веществами.

На ранних стадиях развития лейкоз успешно лечится, поэтому не стоит игнорировать ежегодные профилактические осмотры у профильных специалистов.

Вторичная профилактика лейкоза заключается в своевременном посещении врача и соблюдении схем назначенного поддерживающего лечения и рекомендаций относительно коррекции образа жизни.

Лейкоз, белокровие, Leukemia, рак крови – все это названия одной болезни. Лейкемия характеризуется опухолевым процессом в кроветворной системе (гемобластозы), связанным с заменой здоровых клеток лейкоцитов на аномальные. Патология встречается чаще у мужчин, чем у женщин, поражает детей.

Характеристика патологии

Лейкемии свойственны быстрая экспансия, системное поражение кроветворной, кровеносной систем, лимфоузлов, селезенки, печени, мозга. Это злокачественное нарушение работы костного мозга, которое приводит к нарушению созревания клеток – предшественников лейкоцитов, неконтролируемому их росту и рассеиванию по организму в виде инфильтратов.

Лейкозные клетки не могут полноценно дифференцироваться, выполнять свои функции, но дольше живут и обладают высоким потенциалом деления. При заболевании постепенно вытесняются популяции нормальных лейкоцитов, наблюдается дефицит тромбоцитов, эритроцитов.

Классификация лейкоза крови

В зависимости от количества лейкоцитов в периферической крови выделяют несколько типов болезни. Это лейкемический, сублейкемический, лейкопенический и алейкемический лейкоз. По особенностям развития выделяют острую и хроническую патологии. На первую приходится до 60% случаев, при ней наблюдается быстрый рост популяции бластных клеток, которые не созревают. Острый тип заболевания подразделяется на виды:

лимфобластный – диагностирован в 85% случаев у заболевших детей 2–5 лет. Опухоль формируется по лимфоидной линии, состоит из лимфобластов;
миелобластный – поражение миелоидной линии кроветворения, отмечен в 15% случаев у детей, больных лейкозом. При нем разрастаются миелобласты. Лейкоз этого вида делится на миеломонобластный, промиелоцитарный, монобластный, мегакариоцитарный, эритроидный;
недифференцированный – характеризуется ростом клеток без признаков отличий, представлен однородными мелкими стволовыми бластами.

Хроническая форма рака крови фиксируется в 40–50% патогенных случаев, распространена среди взрослых старше 40–50 лет, особенно среди тех, кто подвергался ионизирующему излучению.

Болезнь развивается медленно, характеризуется избыточным ростом зрелых неактивных лейкоцитов. При лимфоцитарной форме заболевания развиваются В- и Т-клетки (лимфоциты, отвечающие за поглощение чужеродных агентов), при миелоцитарной – гранулоциты.

При классификации хронического лейкоза выделяют ювенильный, детский, взрослый типы, миеломную болезнь, эритремию. Последняя характеризуется лейкоцитозом и тромбоцитозом. При миеломном типе растут плазмоциты, нарушается обмен иммуноглобулинов.

Причины белокровия

Фактором развития рака крови считаются нарушение молекулярной структуры или обмен участками хромосом. Причины лейкоза у взрослых и детей:

синдромы Дауна, Клайнфельтера;
первичный иммунодефицит;
инфицирование онкогенными вирусами;
наследственная предрасположенность;
воздействие ионизирующего излучения, электромагнитного поля;
влияние химических канцерогенов (лекарств, никотина, пестицидов);
проведение лучевой или химиотерапии.

Признаки лейкемии

Течение болезни подразумевает прохождение нескольких стадий: начальной, развернутых проявлений, ремиссии, выздоровления, рецидива, терминальной. Симптомы заболевания не имеют выраженной специфики. При белокровии возникают дефицит клеток крови, гипоксия, интоксикация, развиваются геморрагические, иммунные и инфекционные осложнения.

Степень лейкоза зависит от локализации опухоли, массивности поражения.

При эритремии появляются сосудистые тромбозы ног, мозговых и коронарных артерий. Миеломная болезнь протекает с инфильтратами костей черепа, ребер, позвоночника, рук, остеопорозом, костными деформациями и болью. Гибель пациента может наступить из-за разрыва селезенки, развития перитонита или сепсиса, сердечной или почечной недостаточности, возникших из-за интоксикации организма.

Первые симптомы лейкоза

У большинства пациентов начальными признаками лейкемии являются неспецифические факторы, которые можно спутать с любой другой болезнью. Это:

состояние, которое похоже на простуду: мышечная слабость, вялость, сонливость, отечность слизистых, головная боль, слезотечение;
анемия, при которой развивается склонность к кровотечению, гематомам, синякам даже при незначительном механическом воздействии, бледность кожи;
потливость – спонтанное явление, не поддающееся коррекции;
увеличение лимфоузлов до 2 см. При нажатии на опухоль чувствуется болезненность;
увеличение размеров печени и селезенки – особенно следует уделить внимание последней, она активно растет на начальных этапах болезни, становится плотной в центре и мягкой по краям.

Острый лейкоз крови

При этом заболевании быстро появляются и нарастают общее недомогание, слабость, бледность кожи, снижается аппетит. Человек заметно худеет. У больных поднимается температура, развиваются озноб, артралгия, боль в костях, кровоточивость слизистых, петехии, синяки, кровотечения. Пациент страдает от увеличения лимфоузлов, опухолей слюнных желез, стоматита, гингивита. Выявляются анемия, гемолиз. Признаки острого заболевания по формам:

Лимфобластный лейкоз – выраженная интоксикация, рвота с кровью, нарушение дыхательной функции, истощение.
Миелобластный рак крови – резкое похудение, боль в животе, дегтеобразный кал, высокое внутричерепное давление, головная боль.

Хронический

Этот тип заболевания характеризуется медленным или умеренным течением (от 4 до 12 лет). Проявления болезни наблюдаются в терминальной стадии после метастазирования бластных клеток за пределы костного мозга. Человек резко худеет, у него увеличивается селезенка, развиваются гнойничковые поражения кожи, пневмония. Симптомы в зависимости от вида хронического лейкоза:

Миелобластный – учащенное или замедленное биение сердца, стоматит, ангина, почечная недостаточность.
Лимфобластный – нарушение иммунитета, цистит, уретрит, склонность к гнойникам, легочные поражения, опоясывающий лишай.

Общими симптомами хронической лейкемии являются специфические признаки:

кровотечения – носовые, кожные, обильные менструации у женщин;
кровоподтеки, которые появляются внезапно, без механических травм;
суставные боли в зоне грудины, тазовой кости;
хроническая лихорадка – появляется из-за того, что внутренние воспалительные процессы активизируют работу гипоталамуса, который ответственен за повышение температуры;
кашель, заложенность носа, частые инфекции, вызванные снижением иммунитета;
постоянная усталость, слабость, депрессия, которые возникают из-за падения уровня эритроцитов.

Нейролейкемия

Для этого типа лейкоза характерны рвота, судороги, отек зрительного нерва, боли в позвоночнике, паралич, парезы. При лимфобластозе развиваются поражения лимфоузлов, при миелобластозе – множественные миелосаркомы в надкостнице, жировой клетчатке, на коже. В пожилом возрасте нередко проявляется стенокардия.

Диагностика

Для постановки диагноза проводят общий, биохимический анализы крови, пункцию костного и спинного мозга, трепанобиопсию лимфоузлов, рентгенографию, миелограмму. При необходимости показаны ультразвуковое исследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография. При анализе крови выявляются анемия, тромбоцитопения, увеличение лейкоцитов, наличие атипичных клеток.

Исследование биоптатов костного мозга и цереброспинальной жидкости подвергается морфологическому, цитохимическому, цитогенетическому и иммунологическому анализам. Это помогает уточнить форму и тип болезни, что отразится на лечении. Рак крови дифференцируется от пурпуры, нейробластомы, ювенильного артрита, инфекционного мононуклеоза.

Можно ли вылечить лейкемию

Терапия заболевания проводится гематологами в онкоклиниках по протоколам (схемам лечения). Целью ее становятся ремиссия, восстановление функции кроветворения. Схемы лечения различаются в зависимости от вида лейкемии:

Острая – назначается многокомпонентная химиотерапия с применением цитостатических препаратов. При ремиссии показано использование закрепляющего и поддерживающего лечения, для профилактики – облучение головного мозга. Прогноз излечения положителен на 75%.
Миелобластная – назначается применение стимуляторов дифференцировки промиелоцитов, трансплантация костного мозга или введение стволовых клеток. В 55–70% случаях есть возможность продлить жизнь больному на 5 лет без рецидивов.
Хроническая. В доклинической стадии болезни показаны общеукрепляющие мероприятия, вне обострения назначаются блокаторы тирозинкиназы, в первый год лечения – альфа-интерферон.

Симптоматическим лечением лейкоза является гемостатическая, дезинтоксикационная, антибиотикотерапия, инфузии тромбоцитарной и лейкоцитарной масс. Острый рак крови имеет неблагоприятный прогноз, при отсутствии лечения заканчивается летально. У детей шансов выжить больше, чем у взрослых. В случае хронической лейкемии при достижении бластного криза риск летального исхода велик, но правильное лечение поможет добиться ремиссии на годы.

Видео

Малокровие, белокровие, лейкемия или лейкоз крови – это злокачественное заболевание костного мозга, вызванное нарушением его функций кроветворения. При данном типе патологии из незрелых клеток образуют бласты, которые замещают собой здоровые клетки крови. Определить лейкоз можно по характерным симптомам и при помощи специальных анализов. Заболевание считается очень опасным, но при своевременном лечении врачам удается достичь стойкой ремиссии и продлить жизнь пациента.

Причины

То, что многие привыкли называть раком крови, врачи-гематологи и онкологи считают гемобластозом – группу опухолевых заболеваний кроветворной ткани. Все они характеризуются модификацией определенного типа кровяных телец в злокачественные клетки. При этом первоначальным местом локализации патологического процесса является костный мозг, но со временем аномальное деление клеток происходит по всей кровеносной системе.

Современная медицина сделала большой шаг вперед: научилась своевременно выявлять разные патологии, грамотно их диагностировать и лечить. При этом эксперты до сих пор не могут дать достоверного ответа на вопрос, что становится причиной лейкемии. Среди множества возможных теорий мутации хромосом, ученые в отдельную категорию выделяют следующие факторы риска:

Воздействие ионизирующего излучения и радиации. Эксперты установили, что число заболевших стремительно возросло после атомной войны в Японии и аварии на Чернобыльской АС.
Наследственность. В семьях, где были случаи заболевания острым лейкозом, риск генетических нарушений повышается в 3-4 раза. При этом считается, что по наследству передается не сам рак крови, а способность к мутации клеток.
Канцерогены. К ним относятся различные химикаты, бензин, пестициды, продукты перегонки нефти и некоторые виды лекарственных препаратов (противоопухолевые цитостатики, бутадион, левомицетин).
Вирусы. При инфицировании организма генетический материал патологических бактерий встраивается в ДНК человека, при определенных обстоятельствах провоцируя трансформацию здоровых хромосом в злокачественные клетки.
Гематологические заболевания. К ним относятся – миелодиспластический синдром, лимфомы Ходжкина, множественные миеломы, болезнь Виллебранда.
Курение также повышает риск развития острого миелобластного лейкоза.
Аутоиммунные заболевания (синдром Блума), геномные патологии (синдром Дауна), иммунодефициты (Синдром Вискотта-Олдрича), генетические патологии (Анемия Фанкони).
В определенной мере возникновения рака крови зависит от возраста, расы человека и географической зоны его проживания.
Прохождение курса химиотерапии ранее. Онкобольные, которые уже получали лечение химическими препаратами, больше остальных пациентов, подвержены риску поражения раком крови.

Виды

По типу течения заболевания и сложности его лечения все виды лейкозов подразделяют на несколько типов:

Острый лейкоз. Характеризуется поражением незрелых (бластных) клеток. Они стремительно размножаются и растут, поэтому при отсутствии должного лечения вероятность летального исхода очень высока.
Хроническое малокровие. При этой форме патологии мутации подвержены зрелые лейкоциты или клетки, которые уже находятся в стадии созревания. Изменения в организме происходят медленно, симптомы бывают слабо выраженными, поэтому заболевание часто диагностируется случайно.
Недифференцированный тип заболевания крови. Это очень редкая форма лейкоза, которая не поддается какой-либо классификации. Ученые так и не смогли определить, какая часть клеток подвергается видоизменению. На данный момент недифференцированный рак крови считается самым неблагоприятным.

Лейкоз крови – единственное заболевание, где под перечисленными терминами подразумевают не стадии, а принципиально разные генетические изменения. Острая форма никогда не переходит в хроническую или наоборот. Помимо общей классификации типы малокровия различают в зависимости от того, какие клетки мутируют. Чаще преобразованию подвергаются лимфоциты и миелоциты, провоцируя развитие лимфолейкоза и миелолейкоза. В клинической практике изредка встречаются:

острый мегакариобластный лейкоз;
эритремия/истинная полицитемия;
миелосклероз;
эритромиелобластная лейкемия;
хронический нейтрофильный или эозинофильный лейкоз;
миеломная болезнь;
гистиоцитоз Х.

Симптомы лейкоза крови

По причине того, что лейкемия не представляет собой конкретное заболевание, локализирующееся в одной области, а огромное количество мутировавших клеток постоянно распространяются по организму, его симптомы разносторонние. Первые признаки могут быть вовсе неспецифическими и не восприниматься пациентами, как сигналы о серьезных нарушениях. Начало лейкоза, как правило, напоминает простуду или затянувшийся грипп. Общими симптомами болезни являются:

мигрень;
бледность кожи;
частые простудные болезни;
носовые кровотечения;
слабость;
быстрая утомляемость;
истощение, снижение массы тела;
лихорадка, озноб;
увеличение лимфатических узлов;
боли в суставах и снижение тонуса мышц.

Кроме вышеперечисленных симптомов у некоторых пациентов отмечается появление сыпи или небольших красных пятен на коже, повышенная потливость, анемия, увеличение печени или селезенки. В зависимости от того, какой тип клеток подвергся трансформации, признаки лейкемии могут несколько отличаться. Для острой формы характерно быстрое начало болезни, хронический тип малокровия может протекать без явных признаков годами.

Острый лейкоз

Симптомы острой формы лейкемии часто проявляются в виде ОРВИ (острого респираторно-вирусного заболевания) – общее недомогание, слабость, головокружение, боли в горле, животе, ломота в суставах. По мере развития патологического процесса внешние признаки будут усиливаться:

Отмечается ухудшение аппетита, резкая потеря веса. Из-за увеличения печени или селезенки могут возникать постоянные ноющие боли в области подреберья. У больного часто увеличиваются лимфатические узлы, а их пальпация становится крайне болезненной.
Острый лейкоз крови приводит к снижению выработки числа тромбоцитов, что чревато кровоточивостью из мест травм кожи – ушибов, порезов, ссадин, царапин. При этом остановить кровотечение бывает очень сложно. Со временем геморрагии начинают появляться от незначительных воздействий на тело – из-за трения одежды, легкого прикосновения. Имеют место кровотечения из носа, десны, мочевыводящих путей, метроррагии.
По мере прогрессирования онкологического заболевания появляется нарушение зрения и слуха, рвота, развивается отдышка. Некоторые пациенты жалуются на сильные, не проходящие приступы сухого кашля.
Симптомы острой лейкемии дополняют вестибулярные расстройства – невозможность контролировать движения, судороги, потеря ориентации в пространстве

У всех больных наблюдаются головные боли, тошнота, рвота, спутанность сознания. В зависимости от поражаемого органа могут появиться иные признаки – учащенный сердечный ритм, симптомы поражения пищеварительного тракта, легких, почек, половых органов. Со временем развивается анемия. При малейших ухудшениях самочувствия, затяжном гриппе, простуде или ОРВИ необходимо срочно обратиться к врачу и сдать анализы крови.

Хронический

Острый лейкоз крови отличается стремительным развитием, в тоже время хроническая форма онкологии может быть диагностирована на поздних стадиях из-за слабо выраженной симптоматики. Единственными достоверными признаками хронического малокровия являются повышенный уровень лимфоцитов в крови, увеличенное СОЭ (скорость оседания эритроцитов), обнаружение бластов. Среди общих симптомов выделяют:

Иммунодефицит (возникает из-за снижения уровня гамма-глобулинов – клеток, отвечающих за поддержание иммунитета).
Кровотечения, которые сложно остановить стандартными подручными средствами.
Увеличение лимфоузлов, печени, селезенки. Присутствие чувства распирания в желудке.
Полная потеря или снижение аппетита, быстрое насыщение.
Беспричинное и быстрое снижение веса.
Незначительное, но устойчивое повышение температуры тела.
Боли в суставах, мышцах ног или рук.
Нарушение сна – бессонница или напротив слабость и сонливость.
Нарушение памяти, концентрации внимания.

Миелобластный лейкоз у взрослых характеризуется проявлением поздней симптоматики. К описанным выше признакам часто присоединяются головные боли, бледность кожных покровов, повышенное потоотделение (особенно в ночное время). По мере прогрессирования лейкемии присоединяется анемия, тромбоцитопения. Высокий уровень лейкоцитов приводит к появлению звона в ушах, развитию инсульта, неврологических изменений.

У детей

Болезнь лейкоз чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек. У детей лейкемия составляет треть от всех злокачественных онкологических заболеваний. По данным Минздрава, пик заболеваемости приходится на детей 2-5 лет. Чтобы вовремя начать лечение врачи советуют родителям обращать внимание на следующие симптомы или изменения в самочувствии ребенка:

беспричинное появление мелкой геморрагической сыпи на теле, синячков;
бледность кожных покровов;
увеличение размеров живота;
появление странных образования на теле в виде шишек, увеличение лимфоузлов;
беспричинные боли – головные, в животе, конечностях;
потерю аппетита, рвоту, тошноту.

Дети с лейкемией сильно подвержены разным инфекционным заболеваниям, при лечении которых антибактериальными или противовирусными препаратами улучшения не происходит. Маленькие пациенты тяжелее взрослых переносят даже мелкие ссадины или царапины. Кровь у них практически не сворачивается, что часто приводит к длительным кровотечениям и серьезной кровопотере.

Осложнения

Частые простудные заболевания при лейкозе крови являются нарушением функций лейкоцитов. Нефункциональные иммунные клетки производятся организмом в большом количестве, но не способны сопротивляться вирусам и бактериям. Накопление иммунных антител в крови приводит к снижению уровня тромбоцитов, что приводит к повышенной кровоточивости, петехиальной сыпи. Тяжелый геморрагический синдром может привести к опасным осложнениям – массивным внутренним кровотечениям, кровоизлияниям в мозг или желудочно-кишечный тракт.

Для всех форм рака крови характерно увеличение внутренних органов, особенно печени и селезенки. Больные могут ощущать постоянное чувство тяжести в животе, никак не связанное с приемом пищи. Тяжелые формы лейкемии приводят к общей интоксикации организма, сердечной недостаточности, нарушению дыхания (вследствие сдавливания легких внутригрудными лимфоузлами).

При лейкозной инфильтрации слизистых оболочек рта или миндалин появляется некротическая ангина, гингивит. Иногда к ним присоединяется вторичная инфекция, развивается сепсис. Тяжелые формы онкозаболевания неизлечимы и часто становятся причиной смерти. Пациенты же прошедшие успешный курс терапии получают группу инвалидности и вынуждены на протяжении всей жизни следовать схеме поддерживающего лечения.

Диагностика

Диагноз «рак крови» ставится на основании результатов лабораторных исследований. На возможные патологические процессы в организме указывают повышение СОЭ, тромбоцитопения, анемия, обнаружение бластов в углубленных анализах крови. При выявлении данных признаков врач назначает дополнительные методы диагностики. Акцент специалисты делают на проведении:

Цитогенетического исследования – анализ помогает выявить атипичные хромосомы.
Иммунофенотипического и цитохимического анализов – методы диагностики, направленные на исследование взаимодействий антиген-антител. Анализы проводятся с целью дифференцирования миелоидной или лимфобластной форм лейкоза.
Миелограммы – проба крови, результаты которой отображают количество лейкозных клеток по отношению к здоровым хромосомам. Исследование помогает врачу сделать вывод о степени тяжести онкозаболевания.
Пункции костного мозга – забор спинномозговой жидкости с целью определения формы заболевания, типа мутации клеток, чувствительности рака к химиотерапии.

При необходимости врач-онколог может назначить дополнительные инструментальные методы диагностики:

Для исключения метастазирования опухолей проводится компьютерная томография всего организма. Дополнительно назначают гистологическое исследование мягких тканей органов-мишеней.
Рентгенологическое исследование органов брюшного пространства назначается пациентам, у которых присутствует сухой непроходящий кашель с выделением кровяных сгустков.
При нарушении чувствительности кожи, головокружениях, расстройствах слуха или зрения, спутанности сознания проводят магнитно-резонансную томографию головного мозга.

Лечение лейкоза

Пациенты с бессимптомным течением хронической лейкемии не требуют срочного лечения с использованием агрессивных препаратов или операций. Таким больным назначают поддерживающую терапию, постоянно отслеживают динамику прогрессирования патологии, делают мониторинг общего состояния организма. К интенсивной терапии прибегают только, если наблюдается явное прогрессирования мутации хромосом или ухудшается самочувствие пациента.

Лечение острого лейкоза начинают незамедлительно после постановки диагноза. Его проводят в специальных онкологических центрах под наблюдением квалифицированных специалистов. Цель лечения – достичь стойкой ремиссии. Для этого используют следующие методы терапии:

химиотерапия;
биологический метод лечения;
лучевую терапию;
операцию по трансплантации костного мозга или стволовых клеток из пуповинной крови.

Самым популярным методом лечения является химиотерапия. Она предполагает использование специальных лекарств, которые подавляют рост злокачественных клеток крови, разрушают раковые лейкоциты. В зависимости от стадии и типа патологии могут использовать один препарат или отдать предпочтение многокомпонентной химиотерапии. Введение лекарственных средств осуществляется двумя способами:

С помощью спинномозговой пункции. Лекарство вводится через специальную иглу в область поясничного канала.
Через резервуар Оммайя – небольшой катетер, один конец которого устанавливается в спинномозговом канале, а второй закрепляется на волосистой части головы. Благодаря такому подходу врачи могут вводить нужную дозу лекарства без проведения повторных пункций.

Химиотерапию проводят курсами, давая организму время на отдых и восстановление сил. На ранних стадиях лечения возможна замена инъекции на прием таблеток. После окончания курса химиотерапии с целью профилактики малокровия и для полного уничтожения метастаз пациенту могут назначить лучевую терапию. Метод предполагает использование специального высокочастотного радиооборудования. Тотальное облучение проводят и перед пересадкой костного мозга.

В последние годы при лечении рака крови популярностью пользуется таргетная (биологическая) терапия. Ее преимущества перед химиотерапией в том, что методика помогает справиться с ранними стадиями рака без вреда для здоровья. При выявлении лейкоза часто используют:

Моноклональные антитела – специфические белки, которые производятся здоровыми клетками. Они помогают запустить и наладить работу иммунной системы, блокируют молекулы, приостанавливающие работу иммунитета, препятствуют повторному делению раковых клеток.
Интерферон и Интерлейкин – белки, принадлежащие к группе химических веществ под названием цитокины. Они действуют по принципу иммунотерапии: препятствуют делению бластов, заставляют Т-клетки и другие тела атаковать злокачественные опухоли.

После того, как были уничтожены все злокачественные клетки, производится пересадка здоровых стволовых клеток в костный мозг. Такие операции проводят исключительно в специализированных клиниках при наличии подходящего донора костного мозга. При успехе операции из пересаженного образца развиваются новые, здоровые клетки, наступает ремиссия. Для маленьких детей без подходящего донора делают переливание крови из пуповины, при условии, что таковая сохранилась после родов.

Побочные эффекты лечения

Любой подход к лечению сопряжен с определенными рисками для пациента. При этом если для всех препаратов, за исключением химиотерапевтических, выраженные побочные эффекты – повод для отмены лечения, то противоопухолевую терапию не приостанавливают. В зависимости от выбранной формы лечения могут возникнуть разные негативные реакции:

при химиотерапии – облысение, анемия, кровоточивость, тошнота, рвота, появления язв во рту и на слизистых кишечника;
при биологическом лечении – появление гриппоподобных симптомов (сыпи, повышения температуры тела, кожного зуда);
при проведении радиотерапии – усталость, сонливость, покраснение кожных покровов, облысение, сухость кожи;
после трансплантации костного мозга – отторжение донорского образца (реакция «трансплантат против хозяина»), поражение печени, желудочно-кишечного тракта.

Прогноз

Лейкоз у человека – полностью неизлечимое заболевание. В лучшем случае врачам удается добиться стойкой ремиссии, во время которой пациенту придется пить поддерживающие таблетки, при необходимости проходить повторные курсы облучения или химиотерапии. Если болезнь была выявлена на ранних стадиях, выживаемость больных в первые пять лет составляет 58-86%, в зависимости от формы патологии.

Профилактика

На ранних стадиях выявления лейкоз успешно лечится, врачам удается добиться стойкой ремиссии без серьезных повреждений организма. Поэтому не стоит игнорировать профилактические осмотры у профильных специалистов. Поскольку достоверные причины возникновения лейкемии неясны. В качестве профилактики следует:

Соблюдать правила работы с потенциально опасными веществами – ядами, токсинами, бензином, другими канцерогенами.
Четко следовать предписаниям врача после прохождения лечения от аутоиммунных или гематологических болезней.
Скорректировать образ жизни – правильно питаться, отказаться от употребления в пищу генномодифицированных продуктов, курения, злоупотребления алкоголем.