Неотложная помощь при внезапной смерти у детей. Рекомендации по экстренной медицинской помощи при внезапной сердечной смерти

Дисметаболическая или обменная нефропатия - это поражение почек, возникающее вследствие нарушения обмена веществ. Дисметаболическая нефропатия занимает значительное место в структуре заболеваемости в педиатрической практике, обменные нарушения в моче выявляются у каждого третьего ребенка.

Причины обменной нефропатии

В зависимости от причины возникновения выделяют первичную и вторичную дисметаболическую нефропатию. Первичная форма возникает вследствие наследственных нарушений обмена веществ, характеризуется ранней манифестацией, прогрессирующим течением, быстрым образованием камней в почках и развитием почечной недостаточности . Вторичные дисметаболические нефропатии связаны либо с большим поступлением в организм определенных веществ, либо с нарушением их выделения.

В норме соли в моче находятся в растворенном состоянии. Под действием некоторых факторов происходит кристаллизация солей и выпадение их в осадок. Эти факторы делятся на факторы внешней среды и внутренние факторы, связанные с нарушением в работе тех или иных систем организма. К предрасполагающим фактора внешней среды относятся сухой жаркий климат, жесткая вода, дефицит витаминов, злоупотребление пищевыми продуктами, содержащими большое количество белка, пуринов, щавелевой кислоты, алкоголизм, частое посещение сауны, прием диуретиков, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов.

К внутренним факторам относятся врожденные аномалии почек и мочеточников, особенно связанные с нарушением пассажа мочи, инфекции мочевыводящих путей, гормональные изменения, например, гиперпаратиреоз, длительный постельный режим и иммобилизация, генетически обусловленные нарушения обмена веществ.

Таким образом, под действием вышеперечисленных факторов происходит кристаллизация солей, отложение кристаллов в ткани почек с развитием воспаления, а также, при местном скоплении солей формируются камни.

Симптомы дисметаболической нефропатии

Большинство вторичных дисметаболических нефропатий связаны с нарушением обмена кальция (70-90%), уратов-5%, и цистинурия встречается в 3% случаев.

1. Оксалатно-кальциевая нефропатия является наиболее распространенным заболеванием в детском возрасте. Причиной её развития является нарушение обмена кальция и оксалатов. В норме оксалаты попадают в организм с пищей или образуются в процессе обмена веществ. Оксалаты обладают большой способностью к кристаллизации, поэтому даже небольшое повышение их концентрации в моче приводит к выпадению осадка.

Причинами повышения концентрации оксалатов являются:

Повышенное поступление с пищей при злоупотреблении такими продуктами, как какао, шоколад, свекла, сельдерей, шпинат, ревень, петрушка, бульоны, особенно овощные.
Усиленное всасывание вследствие воспалительных заболеваний кишечника, таких как болезнь Крона, язвенный колит и другие.
Повышенный синтез в организме в условиях избытка аскорбиновой кислоты, недостатка пиридоксина, либо при генетически обусловленном дефекте обмена оксалатов.

Кристаллы оксалатов выпадает в канальцах почек, вызывая их воспаление. При длительно текущем воспалении функциональная ткань почек замещается рубцовой тканью.

Заболевание выявляется чаще всего в возрасте 7-8 лет. Специфические симптомы отсутствуют. Могут возникать умеренные боли в животе без четкой локализации, проходящие самостоятельно, жжение при мочеиспускании. В анализе мочи обращает на себя внимание оксолатно-кальциевая кристаллурия, гематурия разной степени выраженности, возможна небольшая протеинурия и/или лейкоцитурия при отсутствии бактерий.

Дети с оксалатной нефропатией растут и развиваются нормально. В период полового созревания заболевание, как правило, обостряется. Это, вероятно, связано, с гормональным дисбалансом. При прогрессировании нефропатии возможно формирование мочекаменной болезни, тубулоинтерстициального нефрита, а при присоединении бактериальной инфекции-пиелонефрита.

2. Основная причина вторичной фосфатурии - инфекция мочевыводящей системы. Микроорганизмы расщепляют мочевую кислоту, моча ощелачивается, это способствует кристаллизации солей фосфора. Диагностика осуществляется на основании наличия фосфатно-кальциевых кристаллов в моче.

3. Мочевая кислота выявляется конечным продуктом обмена пуринов. Поэтому урикозурическая нефропатия возникает при избыточном потреблении продуктов, богатых пуринами (алкогольные напитки, мясные бульоны, субпродукты, грибы, спаржа, цветная капуста), а также усиленное образование мочевой кислоты в организме. Кристаллизации уратов способствует кислая среда мочи, а также уменьшение её количества. Первичные уратные нефропатии обусловлены генетическим дефектом в обмене мочевой кислоты. Проявлениями уратной нефропатии осложняются такие заболевания, как миеломная болезнь, эритремия, гемолитическая анемия. Причиной вторичных уратных нефропатий также является длительный прием диуретиков, цитостатиков, а также хронические инфекции мочевыводящих путей, например, пиелонефрит.

Для уратной нефропатии характерно длительное бессимптомное течение. Изменения в моче проявляются кристаллурией, небольшой протеинурией, гематурией. При выраженной кристаллурии моча приобретает кирпичный цвет. С течением времени образуются уратные или смешанные камни.

4. Цистин является самой нерастворимой из аминокислот. Образование кристаллов возникает вследствие накопления цистина в почечных клетках или нарушения обратного всасывания цистина в канальцах. Обе причины обусловлены наследственными нарушениями структуры почек. При поражении канальцев почек в результате пиелонефрита или тубулоинтерстициального нефрита развивается вторичная цистинурия. Для цистинурии характерно развитие фиброза почек, формирование камней. При присоединении инфекции развивается пиелонефрит.

Обследование при подозрении на дисметаболическую нефропатию

Для подтверждения диагноза недостаточно нахождения тех или иных кристаллов в моче. Следует учитывать тот факт, что появление в моче уратов или оксолатов может свидетельствовать о несоблюдении диеты и впоследствии исчезать бесследно. Появление кристаллов цистина в моче всегда расценивается как патология. Кроме того, необходимо проведение биохимического анализа мочи с целью выявления солей, а также оценки функции почек на основании концентрации в моче некоторых стандартных веществ. УЗИ почек позволяет определить уплотнение почечных структур, камни почек, а также признаки воспаления.

Лечение дисметаболической нефропатии

Лечение дисметаболических нефропатий является многокомпонентным процессом. Больным показано употребление достаточного количества жидкости, так как выделение мочи в большом количестве снижает концентрацию солей и тем самым уменьшает риск их кристаллизации. Особенно актуальным является прием жидкости перед сном с целью предотвращения застойных явлений. Рекомендуется применение простой или минеральной воды.

Целью диеты является полное или частичное прекращение поступления в организм предшественников солей с пищей.

Также показано употребление продуктов, подщелачивающих мочу: курага, чернослив, груша, щелочных минеральных вод. Из медикаментозной терапии необходимо применение витаминов и антиоксидантов (токоферол, пиридоксин, витамин А).

Диета при уратной нефропатии предусматривает отказ от продуктов, содержащих пурины. Приоритетными считаются продукты молочного и растительного происхождения. Количество употребляемой жидкости должно быть увеличено до двух литров. Применяются средства, ощелачивающие мочу: отвары трав (укроп, хвощ полевой, овес, лист березы), а также слабощелочные минеральные воды. С целью уменьшения концентрации мочевой кислоты применяется аллопуринол. В качестве средств, укрепляющих оболочки почечных клеток применяются ксидифон и витамин В6.

При фосфатной кристаллурии исключаются фосфоросодержащие продукты. Особое внимание уделяется подкислению мочи (минеральная вода, аскорбиновая кислота). Для снижения всасывания фосфора в кишечнике применяется альмагель. Важным условием является лечение очагов хронической инфекции мочевыводящих путей.

Диета при цистинурии направлена на ограничение пищевых продуктов, содержащих метионин (предшественник цистина), употребление большого количества жидкости, а также применение средств, ощелачивающих мочу. Курсами применяются мембранстабилизирующие препараты и нефропротекторы. Методом лечения при развитии почечной недостаточности является пересадка почки. К сожалению, через 10-15 лет развивается нефропатия и в пересаженной почке.

При первичной нефропатии прогноз неблагоприятен вследствие быстрого развития почечной недостаточности. Вторичная нефропатия характеризуется более благоприятным течением. Соблюдение диеты, водно-питьевого режима, медикаментозная терапия, а также своевременное лечение инфекции мочевыводящих путей довольно часто позволяет добиться нормализации основных показателей в моче.

Врач терапевт, нефролог Сироткина Е.В.

В основе лечения дисметаболических нефропатий лежит регулярное соблюдение диеты, которая включает рациональное смешанное питание, в зависимости от типа кристаллурии и исключает функциональную нагрузку для активной части нефрона — тубулярного аппарата.

Для увеличения диуреза назначается большое количество жидкости — 2 л на 1,73 м2 поверхности тела. В лечении детей с дисметаболическими нефропатиями широко применяются фитопрепараты и сборы лекарственных растений, которые обладают литолитическим действием, улучшают обменные процессы, способствуют выведению продуктов обмена не только через мочевыделительную систему, но и через желудочно-кишечный тракт.

Фитопрепараты проявляют комплексное действие: диуретическое, противовоспалительное, спазмолитическое, антиоксидантное, нефропротекторное и др.

В терапии дисметаболических нефропатии кроме диетических рекомендаций и применения литолитических препаратов необходимо также применять мембраностабилизаторы и ферменты. Для устранения болевого синдрома используются спазмолитики и нестероидные противовоспалительные препараты. Курс лечения длится 1-2 месяца.

При гиперурикозурии / гиперурикемии назначают:

• Блемарен 1т.х 3 р. в сутки под контролем рН мочи;
• Канефрон (7-50 кап. х 3р. в сутки, драже 1-2 др. х Зр. в сутки);
• Аллопуринол 5 мг / кг / сут (уровень мочевой кислоты в сыворотке крови > 0,5 ммоль / л и отсутствие эффекта от применения диетотерапии).

При гипероксалурии назначают:

• Уролесан 1капсула хЗр. в сутки (5 мл х З р. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 суток -> ферменты 1 др.хЗр. 10 дней->
• Чесночные капсулы 2 к. х З р. в сутки;
• Пиридоксин (В6) 1 -3 мг / кг / сутки, ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки.

При фосфатурии назначают:

• Уролесан 1 капсула Х Зр. в сутки (5 мл хЗр. в сутки, 8-10 капель 3 р. в сутки) 10 дней-> ферменты 1др.хЗр. 10 дней-> канефрон 1-2 др.З р. в сутки 10 дней.
• ортофосфаты (2% раствор ксидифона) или смарт-омега для детей — 1-2 к. в сутки + канефрон 1-2 др.хЗр в сутки.
• Витамин Д3 (альфакальцидол, кальцитриол) — 0,25-0,5 мкг в сутки.

Диетотерапия

Диетотерапия при гиперурикозурии (уратурии)

Диетотерапия при гипероксалурии

Диетотерапия при фосфатурии

Прогноз

Формирование МКБ, присоединение воспаления (цистит, ПН), кровотечение, ОПН, формирование интерстициального процесса в почках, ХПН.

Профилактика

Для профилактики кристаллурии рекомендуется диспансерное наблюдение за детьми из семей, у которых наследственная предрасположенность к МКБ, часто болеющими детьми, с хроническими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, детьми, которые в течение длительного времени (месяцы, годы) получают любые препараты (глюкокортикоиды, цитостатики, нестероидные противовоспалительные препараты, мочегонные, противосудорожные, антигипертензивные и другие).

Периодически контролировать общий анализ мочи, при необходимости проводить более углубленное обследование — проведение УЗИ почек, транспорта солей и др. С целью профилактики дисметаболических нефропатии необходимо употреблять достаточное количество жидкости: в холодный период года — 40 мл / кг массы тела в сутки, летом — до 60 мл / кг в сутки (при отсутствии артериальной гипертензии).

С учетом концепции ХБП урологического подхода к данным пациентам недостаточно. Нефрологическая составляющая крайне необходима для профилактики обменных нефропатий с целью предупреждения развития осложнений.

Санаторно-курортное лечение предусматривает принятие следующих минеральных вод:

• При гиперурикозурии: Свалява, Лужанская, Поляна Квасова, Бжни, Ессентуки-4 и 17 Боржоми;
• При гипероксалурии: Ессентуки №20, Смирновская, Нафтуся, Славяновская, Саирме;
• При фосфатурии: Доломитный нарзан.

При употреблении минеральной воды ее количество не должно превышать 3-5 мл / кг массы тела (на один прием не более 200 мл).

Диспансеризация

Дети с дисметаболической нефропатией должны находиться на диспансерном учете у детского нефролога, контролировать общий анализ мочи 1 раз в месяц (при наличии инфекции мочевыводящих путей 1 раз в 2 недели), анализ транспорта солей и УЗИ почек — 1 раз в 6 месяцев, углубленное обследование в условиях стационара проходить 1 раз в год. Обязательным является контроль за функцией почек с определением скорости клубочковой фильтрации.

Литература: Педиатрия, В.В. Бережной, Киев, 2013 год.

Дисметаболическая нефропатия или неправильное функционирование почек происходит из-за нарушенного обмена веществ. При этом заболевании поражаются почки, и оно может достигать до критического уровня. Сопровождается нефропатия общими признаками и симптомами, болезненными ощущениями в пояснице, отеками конечностей и выделениями мутной мочи. У ребенка выявить наличие заболевания возможно при сдаче мочи на анализ, после показатели могут говорить об отложенных кристаллах солей, белков, эритроцитов и лейкоцитов. В запущенных случаях могут развиться болезни, связанные с работой половых органов, нефрит или цистит. Терапия должна проводиться вовремя, специалист учитывает особенности болезни, назначает специальный рацион, лечение медикаментами и фитотерапию.

Дисметаболическая нефропатия – заболевание, возникающее под влиянием множества факторов. Часто поводами становятся даже пищевые отравления, многочисленные стрессы, неправильный рацион, физические нагрузки, прием некоторых лекарственных препаратов. Не редко дисметаболическая нефропатия у детей появляется, если период беременности протекал с запоздавшим токсикозом и гипоксией плода. Нефропатия часто начинает появляться и при накопленной мутации клеток, еще в ранний период беременности.

По показателям количества и состава солей, дисметаболическая нефропатия у детей делится на такие типы:

• Оксалатно-кальциевая нефропатия. Возникает преимущественно в первый год жизни, когда нарушаются процессы синтеза кальция, и солей щавелевой кислоты. Наблюдается такая неправильная работа, когда организм перенасыщается множеством оксалатов, который есть в продуктах питания, или в случаях, когда сам организм синтезирует оксалаты. Кроме того, причинами появления могут стать некоторые заболевания кишечника, (многочисленные язвы, болезнь Крона, и аностомозы).
• Оксалатная нефропатия. Болезнь, появляющаяся при многих факторах. Оксалатная нефропатия может наследоваться от родителей с вероятностью 75%-80%. Однако, появиться она может не только генетически, внешние факторы могут сыграть весомую роль: неправильное питание, частые стрессовые ситуации, сильные физические нагрузки. Первичные особенности синдрома могут проявляться и в первые месяцы жизни новорожденного. Зачастую, он дает о себе знать в 4-5 лет, в этот период анализы мочи могут показать высокое содержание оксалатов, с маленьким количеством белка, лейкоцитов и эритроцитов. Дети с таким диагнозом чаще всего страдают избытком веса, острыми головными болями, склонны к аллергии, артериальное давление у них будет понижено. В пубертатный период, когда начинается активная работа гормонов, синдром обостряется и может активно прогрессировать, что увеличивает шансы возникновения мочекаменных заболеваний, и могут начать прогрессировать бактериальные инфекции в почках.
• Фосфатная нефропатия. Появляется, когда нарушен фосфатный и кальциевый обмен. Поводом становится инфекция мочевой системы, если ее не лечить, то она перетечет в хроническую. Чаще всего фосфатная нефропатия сопровождается с оксалатно-кальциевой.
• Уратная нефропатия. Бывает первичной и вторичной. Первичная встречается, если она передана наследственно. Вторичная проявляется как осложнение при аритмии, гемолитической анемии у детей, миеломной болезни, пиелонефритом. При этом заболевании, ураты начинают отлаживаться в каналах почек, и все влечет за собой то, что в почках активизируется воспалительный процесс, а их обычные функции нарушаются. Симптомы заболевания могут не проявиться в раннем возрасте, и процесс протекает незаметно. При подробном рассмотрении анализов наблюдается появление уратов и низкое количество белка и эритроцитов, при таких показателях моча будет иметь бордовый оттенок.
• Цистиновая кристаллурия. Цистин – вещество, предназначенное для облегчения процесса обмена аминокислотами метионина. Увеличенное количество цистина появляется не просто так, а при нарушенном процессе выхода цистина в каналах почек. Накопляется цистин в клетках из-за генетической предрасположенности. Отложениям цистина могут быть подвержены не только почки, но и печень, селезенка, лимфоузлы, нервные и мышечные ткани и другие органы.

Симптомы метаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая нефорпатия у детей первые разы может дать о себе знать в период младенчества, но преимущественно, заболевание может протекать без каких-либо проявлений. Метаболическая нефропатия появляется на фоне некоторых заболеваний: мочекаменная болезнь, подагра, артропатия и др.

Как правило, обменная нефропатия у детей определяется случайным образом в возрасте 6–7 лет, при сдаче анализов мочи.

Некоторые родители могут обратить внимание на то, что оттенок мочи ребенка темный или с небольшим осадком. Нефропатию отличает комплекс симптомов, проявляющихся аллергическими реакциями, вегето-сосудистой дистонией, гипотонией, склонностью к полноте. Ребенок может быстро уставать, быть пассивным, жаловаться на головные боли, у него может наблюдаться красные пятна и сильный зуд в зоне половых органов, болезненные мочеиспускания.

Обострение заболевания может проявиться в период пубертатного созревания, когда начинается активная работа гормонов и их перестройка. Обменная нефропатия у детей становится весомым поводом для скопления отложений в почках, мочевом пузыре и развития хронических заболеваний, связанных с почками и половыми органами.

Диагностирование нефропатии и ее лечение у детей

Помимо педиатра, необходима дополнительная консультация у детского нефролога или детского уролога. Специалист, по развернутому анализу мочи определит количество концентрации оскалатов, фосфатов, уратов. Кроме того, для подтверждения диагноза доктор отправит дополнительно на УЗИ почек и мочевого пузыря. Только после необходимых процедур, специалист поставит диагноз и назначит необходимую терапию.

Дисметаболический синдром и его лечение, представляет собой строгое соблюдение необходимой диеты, после которого оптимизируется обмен веществ, затем начнется нейтрализация кристаллов солей и терапия по их выведению из организма.

Оксалатная дисметаболическая нефропатия предполагает исключение из рациона: мяса, шпината, щавеля, клюквы, свеклы. При этом соблюдается картофельная диета. Медикаменты будут преимущественно содержать витамины категории В6, А, Е.

Если ребенок страдает уратной дисметаболической нефропатией, то из диеты нужно убрать пищу обогащенную пуриновыми веществами: мясные блюда, все виды бобовых и какао. Питание должно содержать в себе кисломолочные продукты и свежие овощи. А для оптимизации работы парного органа, специалисты выписывают специальные фитосборы.

Фосфатная нефропатия исключает из ежедневного употребления сырных продуктов, бобовые культуры, мясо, шоколад. Минеральные воды укрепят и обогатят организм, помогут аскорбиновые кислоты, настойка из корня марены красильной.

Цистиновая кристаллурия предполагает собой диету, из которой следует исключить продукты с содержанием аминокислот и метионина. Питье должно быть обогащено щелочью с помощью минеральных вод, врач дополнительно назначает пеницилламин, раствор гидрокарбоната.

При правильном режиме, диете, и медикаментозном лечении большинство пациентов восстанавливают свои показатели, им удается избежать хронических и многих других болезней, которые возникают как осложнения после заболевания.

В последние десятилетия педиатры отмечают резкое увеличение случаев, когда нарушается функционирование мочевыводящей системы у детей раннего и младшего школьного возраста. Такая патология имеет своё название - дисметаболическая нефропатия. Термин указывает на дисфункцию почек, в основе которой лежит неправильное протекание обменных процессов в организме. Обусловлено это состояние прежде всего негативным влиянием факторов окружающей среды в условиях плохой экологии, а также генетической предрасположенностью.

Понятие дисметаболической нефропатии у детей

Дисметаболическая, или обменная, нефропатия - довольно распространённый диагноз в педиатрической практике. Согласно статистике, примерно треть детей сегодня сталкивается с подобным расстройством. Когда нефролог сообщает о дисметаболической нефропатии у ребёнка, это означает, что имеется в виду совокупность обменных нарушений, негативными последствиями которых являются серьёзные изменения в почках.

Обменная нефропатия - совокупность нарушений метаболических процессов, связанных с работой почек

Нефропатия не считается болезнью в общепринятом медицинском понимании. Её относят к состоянию расстройства обмена веществ, которое тем не менее может постепенно приводить к ухудшению функции почек.

Услышав пугающий медицинский термин, многие родители сразу впадают в панику. Происходит это в основном от недостаточной информированности о причинах и сути данного расстройства. Нефропатия, развившаяся в результате нарушений метаболизма, не является вердиктом. Корректировка привычек питания и адекватный подход к лечению позволяют избежать каких-либо ограничений в жизненном укладе, соответствующем возрасту ребёнка. И наоборот - игнорирование терапии и диеты в конечном счёте может значительно осложнить работу почек и стать косвенной причиной их болезни.

Различают такие формы заболевания:

1. Первичная - довольно редко встречается, имеет наследственные корни, для неё характерно раннее проявление, как правило, в пределах годовалого возраста ребёнка. Первичная нефропатия развивается в ускоренном темпе, становясь причиной камнеобразования или почечной недостаточности. Источником проблемы может быть не только наличие обменных нарушений у кого-либо в близком кругу семьи, но и накопление генетических мутаций, которые вызывают дисбаланс механизмов регуляции внутри клетки.
2. Вторичная - гораздо более распространённое явление, вызванное влиянием разнообразных внутренних и внешних факторов - неправильным рационом, медикаментозными препаратами, нарушением всасывания определённых веществ в кишечнике.

Вторичная детская нефропатия - это группа обменных расстройств, для которых характерен процесс кристаллурии - наличие кристаллов различных солей в моче и, развивающиеся на его фоне, поражения других органов.

Четыре типа обменной нефропатии у детей выглядят следующим образом:

1. Оксалурия - обусловлена нарушением метаболизма солей кальция и щавелевой кислоты (оксалат). Наиболее распространённый тип, охватывает 80–90% всех случаев.
2. Уратурия - её особенность: накопление в моче и отложение в почках солей мочевой кислоты - уратов.
3. Фосфатурия - повышенное выделение фосфатов с мочой.
4. Цистинурия - наследственное нарушение цистинового обмена на уровне почечных канальцев, приводит к высокой концентрации труднорастворимой аминокислоты в урине.

Существует также смешанная форма болезни, состоящая из различных комбинаций нарушений того или иного обмена. Развитие нефропатии того или иного типа зависит не только от общих причин, но и от особенностей конкретного организма.

Причины и симптомы разных видов нефропатии

Нефропатия не имеет специфических проявлений и может иногда ощущаться как хроническая боль в животе, которую взрослые принимают за патологию ЖКТ. Иногда отмечается учащённое болезненное мочеиспускание на фоне уменьшения общего объёма суточной мочи. Кожная аллергическая сыпь - один из возможных дополнительных симптомов.

Урологическая обменная нефропатия составляет около 25–65% всех заболеваний мочевыводящих путей в педиатрии. Дети с этим расстройством подвержены высокому риску развития уролитиаза, неинфекционного нефрита и пиелонефрита.

Суточная норма мочеиспусканий у детей разного возраста: таблица

Оксалурия

Большинство случаев дисметаболической нефропатии обусловлено повышенной концентрацией солей оксалатов в моче ребёнка. Основные причины оксалурии такие:

• генетическая предрасположенность - ребёнок может унаследовать патологию от кого-либо из близких членов семьи;
• функциональная кишечная недостаточность - неправильное усвоение пищи нарушает метаболизм, что негативно отражается на здоровье почек. Особенно если у ребёнка имеются сопутствующие хронические воспалительные заболевания ЖКТ (болезнь Крона и т. д.);
• недостаточное потребление жидкости ребёнком - хроническое нарушение питьевого режима влияет на процессы обмена химических веществ в организме;
• дефицит витаминов - в частности, недостаточное потребление витаминов группы В способно серьёзно нарушить обмен в почках;
• поступление с пищей или добавками избыточного количества витамина С - по данным шведских учёных, увеличивает риск образования песка и камней в почках.

Оксалурия грозит образованием оксалатных камней в почках

Почти невозможно обнаружить оксалурию у младенца или маленького ребёнка, поскольку отсутствуют специфические симптомы, привлекающие внимание родителей. Но наблюдательные мамы и папы всё же могут заметить помутнение мочи малыша или осадок в детском горшке. Впрочем, взрослые редко связывают эти факты с наличием заболевания. Когда ребёнок становится старше, то признаки нефропатии могут проявляться более очевидно, заставляя родителей тревожиться и обращаться к педиатру или нефрологу. Симптомы могут включать:

• частое мочеиспускание;
• аллергические реакции;
• общую слабость;
• головные боли.

Однако указанные симптомы не являются специфическими, то есть характерными исключительно для нефропатии.

Уратурия

Менее встречающийся тип нефропатии, но всё же второй по распространённости у детей - уратурия. Его отличительная черта - высокий уровень солей мочевой кислоты в урине. Уратурия может быть унаследованной ребёнком от ближайших родственников или спутником ряда заболеваний, таких как пиелонефрит или гемолитическая анемия.

Другие причины выделения повышенного количества уратов:

Когда уратурия запущена, то высокое содержание мочевой кислоты со временем может привести к возникновению тяжёлой болезни - подагрического артрита.

Симптомы уратурии довольно размыты, характерно небольшое количество солей в моче, их присутствие в первое время никак не сказывается на состоянии ребёнка. В дальнейшем высокие концентрации уратов способны вызывать отчётливые симптомы патологии:

• плаксивость, капризность и перевозбуждение;
• кожные высыпания и зуд;
• проблемы дыхательной системы и удушье (реже);
• изменение окраса урины в сторону красновато-коричневой гаммы - это частый признак избытка мочевой кислоты.

Фосфатурия

Фосфатная нефропатия составляет примерно 3–8% случаев расстройств и связана с выделением значительного количества фосфатов с мочой. В её основе - нарушение фосфорно-кальциевого обмена по таким причинам:

• несбалансированный рацион ребёнка или кормящей матери - преобладание исключительно вегетарианской пищи или рыбы в рационе, чрезмерное употребление газированных напитков (они содержат ортофосфорную кислоту).
• некоторые болезни:
  • патология почек;
  • воспалительное заболевание почек;
  • рахит;
  • сахарный диабет.

Цистинурия

Цистиновая нефропатия возникает из-за чрезмерного накопления в почках цистина - аминокислоты, играющей важную роль в формировании и поддержании структуры белков и пептидов. Причинами этого состояния чаще всего являются:

• наследственная патология почек;
• повреждение почек после перенесённых инфекционных заболеваний (более редкая причина).

Осадок цистиновых солей в моче совершенно чётко указывает на патологию. В этом случае необходимы дальнейшие диагностические обследования - биохимический анализ мочи, ультразвуковое исследование мочевыделительной системы.

Диагностика

Диагностика детской нефропатии включает:

В плохих анализах мочи у детей обнаруживают:

• рост уровня лейкоцитов (больше 10 в поле зрения у девочек и 7 - у мальчиков) и эритроцитов (больше 2–4 в поле зрения микроскопа). Картина свидетельствует об инфекционно-воспалительном процессе. В норме лейкоциты и эритроциты должны практически отсутствовать в моче;
• белок - наличие его в урине говорит о нарушении нормальной работы почек. Если содержание белка достигает 1 г/литр мочи - это считается умеренным повышенным показателем, а более 3 г/литр урины - свидетельствует о существенном нарушении почечной функции. В норме допустимы лишь «следы» белка до 0,033–0,036 г/л мочи;
• большое количество кристаллов солей (в норме отсутствуют или незначительное количество) - в зависимости от состава осадка, преобладания в нём оксалатов, уратов, фосфатов или цистиновых солей - устанавливают тип нарушения обмена веществ.

Для постановки диагноза оксалурии - наиболее распространённой причины нефропатии - ребёнок сначала несколько раз сдаёт анализ мочи на ежедневную экскрецию (выделение) оксалатов, затем - проходит ультразвуковое исследование мочевой системы для обнаружения включений оксалатов - небольших кристаллов в виде песка или более крупных камней в почках.

В норме рН мочи составляет 5,8–6,2. Слабокислая среда обеспечивает стабильное её некристаллизующееся состояние, когда соли находятся в растворённом виде.

При подозрении на уратурию врач может дополнительно назначить анализ крови на мочевую кислоту и кислотность.

Лечение

Терапию дисметаболической нефропатии у ребёнка проводит детский нефролог. Для выбора адекватного лечения он принимает во внимание химический состав осадка мочи. С учётом этой информации врач назначает диету, медикаментозную коррекцию нарушений обмена веществ и химических характеристик мочи, фитотерапию.

Терапия оксалурии

Лечение оксалурии всегда комплексное. Только правильное сочетание диеты, питьевого режима и медикаментов помогает достичь положительного результата.

Медикаменты

Классическая медикаментозная схема лечения включает:

средства, нормализующие тканевой обмен и восстанавливающие кислотно-щелочное равновесие крови (Димефосфон и Ксидифон);

растительные препараты (Канефрон, Фитолизин);

• витамины А и Е, группы В;
• препараты магния (Магния оксид, Магне В6).

Лечение оксалурии продолжительное и должно обязательно сопровождаться строгим режимом питания, но результат того стоит. Добиться стойкого выздоровления, выполняя все предписания, вполне реально, обещают врачи.

Лекарственные средства при оксалурии: фотогалерея

Ксидифон - лекарственное средство, регулирующее фосфорно-кальциевый обмен в организме Фитолизин - комбинированный препарат растительного происхождения, оказывающий разноплановое действие на организм Магне В6 - оригинальный французский препарат для восполнения дефицита магния Витамины Пиковит в виде сиропа - можно принимать детям от 1 года

Диета и питьевой режим

Главный принцип лечения - соблюдение специальной диеты. Восстановление солевого обмена маловероятно без снижения количества щавелевой кислоты в ежедневном рационе. Необходимо отказаться от употребления таких продуктов, как:

• крепкие бульоны;
• консервированная еда;
• цитрусовые (апельсины, мандарины, лайм, лимоны);
• шоколадные изделия;
• ревень;
• щавель;
• свёкла;
• сельдерей;
• какао.

Любые блюда, содержащие данные компоненты, должны находиться под запретом.

Диета при оксалурии исключает продукты с высоким содержанием щавелевой кислоты (оксалатов)

Разрешено употребление:

• некислых фруктов и овощей (груши и яблоки, абрикос, нектарин, банан, капуста, кабачки, огурцы);
• молочной продукции (молоко, кефир, йогурт);
• круп и макаронных изделий;
• бобовых;
• бахчевых (дыня, арбуз, тыква);
• пшеничных отрубей - помогают организму избавляться от избытка солей.

Диету нужно строго соблюдать в течение 2 недель, затем делать перерыв на такой же срок. Во время перерыва также не следует чрезмерно увлекаться запрещёнными продуктами, соблюдать умеренность.

Очень важный момент в диете - обильное питье чистой (можно минеральной) воды в течение дня, особенно вечером. Чем больше жидкости употребляет ребёнок, тем больше он мочится, а значит - вымываются излишки солей.

Терапия уратурии

Часто только изменений в рационе достаточно, чтобы полностью удалить избыток солей мочевой кислоты из детского организма. Лекарственная терапия в случае с уратурией носит вспомогательный характер.

Диета

Запрещённые продукты и блюда:

• крепкие бульоны;
• жирное и красное мясо (баранина, свинина, телятина);
• субпродукты (печень, сердце);
• чёрный чай;
• шоколад и какао;
• кондитерские и мучные изделия;
• жаренное и копчёное.

Диета при нефропатии - ключевое условие выздоровления

Разрешённые продукты и блюда:

• овощные лёгкие супы;
• разнообразные овощи - их полезно есть много;
• некислые ягоды;
• молочная продукция;
• крупы в виде каш;
• бахчевые (арбуз, дыня);
• мясо постное отварное (птица или рыба) - можно употреблять, но не каждый день.

Пить необходимо много, как и при оксалурии. Нельзя допускать застоев мочи, поскольку именно концентрированная урина опасна возможностью кристаллизации. Ребёнок ежедневно должен выпивать минимум полтора литра столовой или щелочной минеральной воды без газа.

Лекарства

Чтобы ускорить нормализацию химических процессов в детском организме при уратурии, нужно применять лекарства, которые помогают снизить уровень мочевой кислоты. Примеры препаратов:

• Зилорик;
• Милурит.

Аллопуринол способствует уменьшению концентрации мочевой кислоты

Дополняют схему лечения диуретиками мягкого действия на растительной основе:

• Канефрон;
• Уролесан.

Показаны комплексы витаминов и минералов, благотворно влияющие на обмен веществ. Следует обратить особое внимание на витамины группы В, а также на препараты аскорбиновой кислоты.

Терапия фосфатурии

Осадок фосфатов выпадает в щелочной среде (pH выше 7,0) и отсутствует в более кислой. Так, образование песка и камней во многом определяется уровнем pH мочи. Нормализация диеты в большинстве случаев позволяет избавиться от фосфатурии без необходимости использования медикаментов. Мясо и рыбные блюда могут присутствовать в питании ребёнка не более чем в количестве 1 грамм белка на 1 кг веса в сутки. Ребёнок должен потреблять крупы, кислые овощи и ягоды. Полезны:

Избыточное потребление продуктов с высоким содержанием фосфора может стать причиной так называемой ложной фосфатурии

Необходимо ограничить продукты:

• молочные;
• солёные;
• копчёные и жареные блюда;
• сладости и булочки.

Питьевой режим аналогичен двум предыдущим типам нефропатии. Полезно принимать витамин А согласно возрасту и препарат Канефрон, который способствует вымыванию лишних солей из мочевой системы ребёнка.

Терапия цистинурии

Цистинурия также требует терапевтической диеты. В этом случае необходимо ограничить продукты, содержащие животный белок:

• мясо и рыбу;
• яйца;
• творог.

Диета длится месяц, после чего постепенно начинают вводить мясные блюда в небольших количествах, не злоупотребляя протеином. Необходимо контролировать потребление жидкости: считается необходимым выпивать не менее двух литров воды в день, ориентируясь на возраст ребёнка. Особенно важно много пить во второй половине дня.

Лекарственная терапия состоит из приёма нефропротекторов, которые поддерживают функцию почек, например:

Суточная потребность детей в воде: таблица

Прогноз и последствия

Хроническое течение дисметаболической нефропатии у детей, несмотря на отсутствие характерной симптоматики, в результате приводит к серьёзным последствиям: повреждению почечных канальцев, развитию нефрита и уролитиаза. Присовокупление инфекции опасно такими осложнениями, как:

Соблюдение рекомендованного рациона и своевременное лечение позволят быстро нормализовать состояние маленького пациента и поддерживать хорошее здоровье многие годы. Однако в будущем следует помнить, что ребёнок с диагнозом нефропатии должен ввести в привычку употребление большого объёма жидкости, контролировать свой рацион и следить за здоровьем кишечника.

Дисметаболическая нефропатия у детей: видео

Более 50% случаев обменных нефропатий у детей после адекватной терапии, прописанной нефрологом, заканчиваются полным выздоровлением. Чтобы предотвратить рецидивы, родителям необходимо контролировать диету и питьевой режим ребёнка, своевременно лечить воспалительные заболевания мочевыделительной системы.

Многие проблемы со здоровьем у взрослых людей берут начало в детстве. Именно в этот период формируются основные механизмы жизнедеятельности. Обмен веществ во многом имеет наследственный характер. Предпосылки образования камней в почках закладываются с раннего возраста. Мочекаменная болезнь - следствие развивающейся в детстве дисметаболической нефропатии.

Образование солей в почках

Почки - главная станция организма по очистке крови от вредных веществ. Природой этот процесс продуман на всех этапах. Почки ребёнка начинают свою важную деятельность задолго до рождения. Уже в период внутриутробного развития эти органы проводят очистку крови от продуктов обмена.

Вся кровь, находящаяся в организме ребёнка, в течение суток несколько раз проходит через специальный фильтр, расположенный в почечных клубочках. Вторым этапом отфильтрованная жидкая часть крови проходит по системе специальных трубок - канальцев. Именно здесь происходит разделение: всё полезное отправляется обратно в кровеносное русло, ненужное попадает в состав мочи. Таким образом выводится из организма большинство продуктов обмена белка, мышечной ткани, излишняя жидкость. Этот процесс строго контролируется эндокринными железами и гормонами.

Почка - сложный орган, очищающий кровь от шлаков

Дисметаболическая нефропатия - заболевание обмена веществ в организме, приводящее к повышенному выделению солей с мочой.

Классификация

Дисметаболическая нефропатия подразделяется на несколько основных форм:

• уратная нефропатия связана с нарушением обмена мочевой кислоты, которая является конечным этапом превращения большинства белков человеческого организма;
• оксалатная нефропатия - нарушение обмена щавелевой кислоты. Последняя образуется на одном из этапов распада углеводов;
• фосфатная нефропатия - избыточное выведение с мочой солей фосфорной кислоты, основного компонента костной ткани;
• цистиновая нефропатия связана с нарушением обмена аминокислоты цистина - составного компонента большинства белков человеческого организма;
• смешанная нефропатия представляет собой избыточное выведение с мочой всех видов солей.

Виды солей в моче - фотогалерея

Мочевая кислота - продукт обмена белков Оксалаты - продукт обмена щавелевой кислоты Фосфорная кислота в большом количестве содержится в костной ткани Цистин - одна из аминокислот, необходимых организму

Причины и факторы развития

Дисметаболическая нефропатия - заболевание обмена веществ. Ежесекундно в организме ребёнка одни химические соединения превращаются в другие, необходимые в данный момент. Белки - строительный материал большинства тканей и органов. Их составные компоненты аминокислоты поступают с пищей, после чего соединяются в различные комбинации. Глюкоза - основной источник энергии в человеческом организме. На одном из этапов образуется щавелевая кислота. Фосфорная кислота также содержится в составе большого количества белка. Кроме того, она является одним из главных компонентов костной ткани.

В организме ребёнка регулярно происходят процессы распада одних белков и образования других

Все химические превращения происходят в организме под действием специфических белков-ферментов. Их строение и деятельность заложены в генах ребёнка, полученных от родителей. Любая поломка ферментов приводит к тому, что обменные процессы начинают происходить по порочной схеме. В результате накапливаются вещества, избыток которых почки выводят вместе с мочой.

Все ферменты ускоряют химические превращения в организме

У родственников ребёнка, страдающего определённым видом дисметаболической нефропатии, отмечаются различные заболевания.

Сам факт повышенного выделения солей с мочой не является приговором. Наибольшую опасность представляют два обстоятельства. Избыток солей в моче часто приводит к образованию крупных кристаллов и камней в канальцах почек, лоханках и мочевыводящих путях. Они могут способствовать нарушению оттока мочи. Кристаллы солей повреждают ткань почечных канальцев, вследствие чего появляются очаги воспаления и развивается специфическое заболевание - интерстициальный нефрит.

Болезни, прослеживающиеся в родословной ребёнка с дисметаболической нефропатией - таблица

Факторы риска

Развитию дисметаболических нефропатий способствует ряд сопутствующих проблем в детском организме.

Предрасполагающие факторы развития дисметаболических нефропатий у ребёнка - таблица

Факторы развития дисметаболической нефропатии - фотогалерея

Выделению солей способствует инфекция почках Нарушение оттока мочи негативно сказывается на работе почек Кариозные зубы - источник инфекции в организме Паращитовидные железы регулируют обмен в костной ткани Изменение обмена веществ касается и состава желчи

Симптомы и признаки дисметаболических нефропатий

Симптомы дисметаболической нефропатии у ребёнка зачастую неспецифичны и не всегда указывают на наличие серьёзной проблемы. Кроме того, негативные признаки могут быть рассеяны по всему организму, что создаёт дополнительные трудности.

Симптомы дисметаболических нефропатий - таблица

Симптомы дисметаболической нефропатии - фотогалерея

Боль в животе - частый признак нефропатии Большое количество оксалатов в крови приводит к их отложению в лёгких Рахит может быть следствием нефропатии Отложение солей в суставе - следствие нефропатии Лихорадка - признак воспаления в почках на фоне нефропатии

Методы диагностики

Диагностика дисметаболической нефропатии проводится под контролем специалиста и включает ряд мероприятий:

• общий осмотр позволяет выявить изменения цвета кожи, наличие отёков и нарушений подвижности суставов;
• общий анализ крови используется для оценки количества белых клеток лейкоцитов, красных эритроцитов, белка-переносчика кислорода гемоглобина;
• биохимический анализ крови позволяется оценить функциональную способность почек по уровню мочевины и креатинина. Кроме того, этот лабораторный метод поможет выявить увеличение количества мочевой, щавелевой, фосфатной, цистиновой кислот;
• анализ крови на уровень гормонов и кальция позволяет выявить нарушение деятельности щитовидной и паращитовидных желёз;
• общий анализ мочи используется для выявления в осадке солей и определения их вида (ураты, оксалаты, фосфаты), а также лейкоцитов и эритроцитов;
• проба Нечипоренко используется для точной оценки количества лейкоцитов и эритроцитов в моче;
• ультразвуковое исследование почек позволяет оценить размеры органов и адекватность кровообращения. Кроме того, метод помогает выявить аномалии строения, кисты, камни и опухоли.

Диагностика дисметаболической нефропатии - фотогалерея

Анализ крови - обязательный этап диагностики нефропатии Большое количество лейкоцитов в моче - признак воспалительного процесса Паратгормон регулирует обмен кальция в организме Адекватный кровоток - важный фактор нормальной работы почек

Доктор Комаровский об анализе мочи - видео

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика дисметаболической нефропатии поводится со следующими заболеваниями:

• аллергическим воспалением клубочков почки - гломерулонефритом;
• опухолью почки;

  Опухоль почки может привести к изменениям в анализах мочи

• воспалением червеобразного отростка кишечника - аппендицитом;

  Аппендицит - воспаление червеобразного отростка кишечника

• воспалением жёлчного пузыря - холециститом;
• воспалением поджелудочной железы - панкреатитом;

  Панкреатит - воспаление поджелудочной железы

• воспалением лоханок почек - пиелонефритом;
• туберкулёзом почек.

Методы лечения дисметаболической нефропатии

Дисметаболическая нефропатия у ребёнка требует длительного лечения под контролем специалиста. В большинстве случаев оно может проводиться в амбулаторных условиях. Принципы терапии аналогичны для детей всех возрастов.

Диета

Диета - основополагающий метод лечения дисметаболической нефропатии. Соблюдение рекомендаций врача по коррекции рациона ребёнка в некоторых случаях способно избавить от необходимости назначения медикаментозных препаратов.

Рацион детей с различными видами дисметаболических нефропатий - таблица

Медикаментозное лечение

Для лечения каждого вида дисметаболической нефропатии у ребёнка используются различные препараты. Основные цели - уменьшить выделение солей, снизить вероятность образования кристаллов и камней.

Лекарственные препараты для терапии нефропатий - таблица

Препараты для лечения нефропатии у детей - фотогалерея

Уродан применяется для лечения уратной нефропатии Аллопуринол нормализует обмен мочевой кислоты Ксидифон применяется при нефропатиях Токоферол - препарат витамина Е Оротат калия уменьшает выделение солей с мочой

Физиотерапия

Физиотерапия используется при сопутствующем воспалении в почках - пиелонефрите, интерстициальном нефрите:

• ультразвуковая терапия улучшает кровоток в почках;
• магнитотерапия способствует ликвидации воспаления;
• грязелечение способствует усилению кровообращения в тканях почки.

Лечение народными средствами

С разрешения врача для лечения дисметаболической нефропатии у ребёнка можно использовать рецепты народной медицины.

Растения, использующиеся для лечения дисметаболической нефропатии - таблица

Растения в терапии нефропатий - фотогалерея

Шалфей эффективно борется с микробами Брусника содержит множество полезных веществ Семена укропа полезны при болезнях почек
Земляника содержит большое количество витаминов Зверобой обладает антисептическим действием

Прогноз и осложнения

Прогноз лечения дисметаболической нефропатии у ребёнка при соблюдении всех рекомендаций благоприятный. Длительное течение заболевания может привести к развитию следующих осложнений:

Профилактика

Профилактика развития дисметаболической нефропатии у ребёнка включает следующие мероприятия:

Дисметаболическая нефропатия у ребёнка является фактором риска развития многих заболеваний в более позднем возрасте: подагры, камней в почках, хронического пиелонефрита, почечной недостаточности. Лечение патологии требует систематического соблюдения рекомендаций врача по коррекции рациона и приёму медикаментозных препаратов.