Несахарный диабет симптомы у женщин и лечение. Несахарный диабет, что это такое? Симптомы и лечение

Несахарный диабет - это синдром, вызванный дефицитом в организме вазопрессина. Это вещество называют ещё антидиуретическим гормоном. Он образуется в гипоталамусе, накапливается в гипофизе и отвечает за баланс жидкостей в организме: крови, воды, внеклеточной жидкой части и т.д.

Несахарный диабет развивается в результате патологий гипофиза, спровоцированных доброкачественными или злокачественными метастатическими опухолями. Другая возможная причина деструктивных процессов в гипофизе – неудачные оперативные вмешательства на головном мозге. Примерно каждый 5-случай несахарного диабета – пример такой неудачной нейрохирургической операции.

Несахарный диабет не является наследственным заболеванием. Однако при ряде аутосомно-рецессивных наследуемых синдромов, например, при заболевании Вольфрама полный или неполный несахарный диабет является частью клинической картины генетической мутации.

Несахарный диабет – довольно редкое заболевание. Оно оставляет не более 0, 7% всех эндокринных патологий. Несахарный диабет одинаково часто диагностируется у женщин и мужчин. У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно - после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Виды несахарного диабета

Кроме врождённого несахарного диабета у детей и приобретённой формы у взрослых заболевание также может быть центральным, почечным или идиопатическим.

Центральный несахарный диабет

Центральный или гипоталамо-гипофизарный несахарный диабет развивается в результате неспособности почек накапливать жидкость. Эта патология вызывается нарушениями в работе дистальных канальцев нефрона. Как следствие, больной центральным несахарным диабетом страдает от учащённого мочеиспускания и полидипсии – синдрома неутолимой жажды.

Если у больного есть возможность пить неограниченные количества жидкости, ему практически ничего не угрожает. При невозможности вовремя утолить жажду у больного несахарным диабетом этой формы развивается сильное обезвоживание (гиперосмолярная дегидратация). Крайняя стадия этот синдрома – опасная для жизни пациента гиперосмолярная кома.

При длительно текущем центральном несахарном диабете у пациента появляется почечная нечувствительность к искусственно вводимому антидиуретическому гормону. Поэтому чем раньше будет начато лечение несахарного диабета этой формы, тем благоприятнее прогноз.

Кроме того, большие количества употребляемой жидкости при несахарном диабете могут привести к дискинезии желчных путей, опущению желудка или развитию синдрома раздражённого кишечника.

Идиопатический несахарный диабет

Треть случаев заболевания составляет несахарный диабет идиопатической формы. Это значит, что во время диагностики несахарного диабета при визуализации гипофиза каких-либо органических патологий органа выявить не удаётся.

Почечный несахарный диабет

Заболевание вызвано рецепторным, ферментативным дефектом или органическими патологиями почек. Это довольно редкая форма несахарного диабета у детей обычно бывает врождённой. Её провоцируют мутации гена аквапорина-2 или рецептора вазопрессина.

Приобретённый почечный несахарный диабет у взрослых развивается в результате почечной недостаточности различной этиологии, длительной терапии препаратами лития, гиперкальциемии и т.д.

Симптомы несахарного диабета

Главными симптомами несахарного диабета являются учащённое мочеиспускание (полиурия) и синдром жажды (полидипсия). Выраженность этих симптомов несахарного диабета может быть различной интенсивности.

При неполном дефиците антидиуретического гормона возможна лишь незначительная манифестация симптомов несахарного диабета. Для идиопатической формы, напротив, характерно острое начало заболевания.

Клиническими симптомами несахарного диабета длительно текущей формы являются:

увеличение размера мочевого пузыря,
растягивание и опущение желудка,
гипотензия (пониженное артериальное давление),
признаки обезвоживания организма.

Симптомы несахарного диабета у детей могут быть особенно острыми, вплоть до развития неврологических нарушений, резкого повышения температуры, изнуряющей рвоты, недержания мочи и гиперосмолярной комы.

В диагностике несахарного диабета применяется тест на полиурию. В норме количество выделяемой мочи не должно превышать 3л в сутки. Для урины больного несахарным диабетом характерны превышение этих показателей, а также низкая плотность мочи.

Второй тест, применяемый в диагностике несахарного диабета, называется тестом с сухоедением. Больному рекомендуется воздерживаться от питья в течение 8 часов. Если за этот период времени у пациента наблюдается резкое снижение массы тела, а плотность мочи не превышает 300 мосм/л, больному ставится диагноз « несахарный диабет».

Дифференциальная диагностика несахарного диабета предполагает исключение диабета инсулинозависимой формы, органических патологий почек, психических и невротических расстройств, наличие опухолей в гипоталамо-гипофизарной области.

Лечение несахарного диабета

В основе лечения несахарного диабета заместительная терапия синтетическими аналогами вазопрессина. К препаратам, способным компенсировать уровень антидиуретического гормона в организме, относят Десмопрессин или Адиуретин. Они выпускаются в форме таблеток или назальных спреев.

В лечении несахарного диабета таблетированным Десмопрессином применяются дозировки до 0,4 мг 3-4 раз в день. Впрыскивание в нос жидкости с синтетическим вазопрессином также должно проводиться не менее 3 раз в сутки.

В лечении несахарного диабета используются также препараты с более длительным эффектом действия, например, Питрессин Танат. Его можно применять 1 раз в 3-5 суток.

Важную роль в лечении несахарного диабета играет диетотерапия. Всем больным с дефицитом антидиуретического гормона в организме рекомендуется дробно питаться и увеличить количество сложных углеводов в рационе (картофель, овощи, зерновые, бобовые, мясо, орехи).

Стимулирование выработки естественного вазопрессина при неполной форме несахарного диабета проводится препаратами Хлорпропамид и Карбомазепин.

Пациентам с опухолью гипофиза показано хирургическое лечение несахарного диабета – удаление опухоли и, в случае необходимости, радиоактивное облучение.

Видео с YouTube по теме статьи:

Несахарный диабет или несахарное мочеизнурение - заболевание, при котором, из-за недостатка вазопрессина (антидиуретического гормона), появляется сильная жажда, а почки выделяют большое количество малоконцентрированной мочи.

Этот редкий недуг одинаково часто встречается у женщин, мужчин и детей. Однако наиболее склонны к нему молодые люди от 18 до 25 лет.

Анатомия и физиология почек

Почка - парный орган бобовидной формы, который располагается позади брюшной полости в поясничной области с обеих сторон позвоночника на уровне двенадцатого грудного и первого-второго поясничных позвонков. Вес одной почки около 150 грамм.

Строение почки

Почка покрыта оболочками - фиброзная и жировая капсула, а также почечная фасция.

В почке условно различают непосредственно почечную ткань и чашечно-лоханочную систему.

Почечная ткань ответственна за фильтрацию крови с образованием мочи, а чашечно-лоханочная система - за накопление и выведение образовавшейся мочи.

В почечной ткани имеется два вещества (слоя) : корковое (располагается ближе к поверхности почки) и мозговое (находится кнутри от коркового). В них содержится большое количество тесно связанных между собой мельчайших кровеносных сосудов и мочевых канальцев. Это структурные функциональные единицы почки - нефроны (их около одного миллиона в каждой почке).

Каждый нефрон начинается с почечного тельца (Мальпиги–Шумлянского), которое представляет собой сосудистый клубочек (переплетенное скопление мельчайших капилляров), окруженный шаровидной полой структурой (капсулой Шумлянского-Боумена).

Строение клубочка

Сосуды клубочка берут свое начало из почечной артерии. Вначале она, достигнув почечной ткани, уменьшается в диаметре и ветвится, образуя приносящий сосуд (приносящая артериола). Далее приносящий сосуд впадает в капсулу и разветвляется в ней на мельчайшие сосуды (собственно клубочек), из которых образуется выносящий сосуд (выносящая артериола).

Примечательно, что стенки сосудов клубочка полупроницаемы (имеют «окна»). Это обеспечивает фильтрацию воды и некоторых растворенных веществ в крови (токсины , билирубин , глюкоза и другие).

Кроме того, в стенках приносящего и выносящего сосуда находится юкстагломерулярный аппарат почки , в котором вырабатывается ренин.

Строение капсулы Шумлянского-Боумена

Она состоит из двух листков (наружного и внутреннего). Между ними имеется щелевидное пространство (полость), в которое проникает жидкая часть крови из клубочка вместе с растворенными в ней некоторыми веществами.

Кроме того, из капсулы берет свое начало система извитых трубок. Вначале из внутреннего листка капсулы образуются мочевые канальцы нефрона, затем они впадают в собирательные канальцы, которые соединяются между собой и открываются в почечные чашечки.

Таково строение нефрона, в котором формируется моча.

Физиология почки

Основные функции почки - выведение из организма избытка воды и конечных продуктов обмена некоторых веществ (креатинин , мочевина , билирубин, мочевая кислота), а также аллергенов , токсинов, лекарственных препаратов и других.

Кроме того, почка участвует в обмене ионов калия и натрия, синтезе эритроцитов и свертываемости крови, регулировании артериального давления и кислотно-щелочного равновесия, обмене жиров , белков и углеводов .

Однако чтобы понять, каким образом осуществляются все эти процессы необходимо «вооружиться» некоторыми знаниями о работе почки и образовании мочи.

Процесс мочеобразования состоит из трех этапов:

Клубочковая фильтрация (ультрафильтрация) происходит в клубочках почечных телец: через «окна» в их стенке фильтруется жидкая часть крови (плазма) с растворенными в ней некоторыми веществами. Далее она попадает в просвет капсулы Шумлянского-Боумена

Обратное всасывание (резорбция) происходит в мочевых канальцах нефрона. Во время этого процесса обратно всасывается вода и полезные вещества, которые не должны выводиться из организма. Тогда как вещества, подлежащие выведению, наоборот, накапливаются.

Секреция. Некоторые вещества, которые подлежат выведению из организма, поступают в мочу уже в почечных канальцах.

Как происходит мочеобразование?

Этот процесс начинается с того, что артериальная кровь поступает в сосудистый клубочек, в котором её ток несколько замедляется. Это происходит из-за высокого давления в почечной артерии и увеличения емкости сосудистого русла, а также разницы в диаметре сосудов: приносящий сосуд несколько шире (на 20-30%), нежели выносящий.

Благодаря этому жидкая часть крови, вместе с растворенными в ней веществами, через «окна» начинает выходить в просвет капсулы. При этом в норме стенки капилляров клубочка задерживают форменные элементы и некоторые белки крови, а также крупные молекулы, размер которых более 65 кДа. Однако пропускают токсины, глюкозу, аминокислоты и некоторые другие вещества, в том числе и полезные. Так образуется первичная моча.

Далее первичная моча поступает в мочевые канальцы, в которых из неё обратно всасывается вода и полезные вещества: аминокислоты, глюкоза, жиры, витамины, электролиты и другие. При этом вещества, подлежащие выведению (креатинин, мочевая кислота, медикаменты, ионы калия и водорода), наоборот, накапливаются. Таким образом, первичная моча превращается во вторичную мочу, которая попадает в собирательные трубочки, затем - в чашечно-лоханочную систему почки, далее - в мочеточник и мочевой пузырь.

Примечательно, что первичной мочи в течение 24 часов образуется около 150-180 литров, тогда как вторичной - от 0,5 до 2,0 литров.

Как регулируется работа почки?

Это достаточно сложный процесс, в котором наиболее активное участие принимает вазопрессин (антидиуретический гормон), а также ренин-ангиотензиновая система (РАС).

Ренин-ангиотензиновая система

Основные функции

регулирование тонуса сосудов и артериального давления
усиление обратного всасывания натрия
стимулирование выработки вазопрессина
увеличение притока крови к почкам

Механизм активации

В ответ на стимулирующее воздействие нервной системы, уменьшение кровоснабжения почечной ткани или понижение уровня натрия в крови начинает вырабатываться ренин в юкстагломерулярном аппарате почки. В свою очередь ренин способствует превращению одного из белков плазмы крови в ангиотензин II. И уже, собственно, ангиотензин II обуславливает все функции ренин-ангиотензиновой системы.

Вазопрессин

Это гормон, который синтезируется (вырабатывается) в гипоталамусе (расположен спереди ножек мозга), затем попадает в гипофиз (находится на дне турецкого седла), откуда выделяется в кровь.

Синтез вазопрессина в основном регулируется натрием: при повышении его концентрации в крови выработка гормона усиливается, а при понижении - уменьшается.

Также усиливается синтез гормона при стрессовых ситуациях, уменьшении жидкости в организме или попадании в него никотина.

Кроме того, выработка вазопрессина уменьшается при повышении артериального давления, угнетении ренин-ангиотензиновой системы, понижении температуры тела, приеме алкоголя и некоторых лекарственных препаратов (например, Клофелин, Галоперидол, глюкокортикоиды).

Как влияет вазопрессин на работу почек?

Главная задача вазопрессина - способствовать обратному всасыванию воды (резорбции) в почках, уменьшая количество образования мочи.

Механизм действия

С током крови гормон достигает почечных канальцев, в которых он прикрепляется к специальным участкам (рецепторам), приводя к увеличению их проницаемости (появлению «окон») для молекул воды. Благодаря этому вода всасывается обратно, а моча концентрируется.

Кроме резорбции мочи вазопрессин регулирует еще несколько процессов, происходящих в организме.

Функции вазопрессина :

Способствует сокращению капилляров кровеносной системы , в том числе и капилляров клубочков.
Поддерживает артериальное давление.
Влияет на секрецию адренокортикотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который регулирует выработку гормонов коры надпочечников.
Усиливает высвобождение тиреотропного гормона (синтезируется в гипофизе), который стимулирует выработку тироксина щитовидной железой.
Улучшает свертываемость крови за счет того, что вызывает агрегацию (слипание) тромбоцитов и повышает высвобождение некоторых факторов свертываемости крови.
Уменьшает объем внутриклеточной и внутрисосудистой жидкости.
Регулирует осмолярность жидкостей организма (общая концентрация растворенных частиц в 1 л): кровь, моча.
Стимулирует ренин-ангиотензиновую систему.

При недостатке вазопрессина развивается редкий недуг - несахарный диабет.

Виды несахарного диабета

Учитывая механизмы развития несахарного мочеизнурения, его можно разделить на два основных типа:

Центральный несахарный диабет. Формируется при недостаточной выработке вазопрессина в гипоталамусе или нарушении его выделения из гипофиза в кровь.

Почечный (нефрогенный) несахарный диабет. При этой форме уровень вазопрессина нормальный, но почечная ткань не реагирует на него.

Кроме того, иногда развивается так называемая психогенная полидипсия (повышенная жажда) в ответ на стресс.

Также несахарный диабет может сформироваться при беременности . Причина - разрушение вазопрессина ферментами плаценты. Как правило, симптомы заболевания появляются в третьем триместре беременности, однако после родов самостоятельно исчезают.

Причины несахарного диабета

В зависимости от того к развитию, какого типа несахарного диабета они могут привести, делятся на две группы.

Причины центрального несахарного диабета

Поражения головного мозга:

опухоли гипофиза или гипоталамуса
осложнения после операций на головном мозге
иногда развивается после перенесенных инфекций: ОРВИ , грипп и других
энцефалит (воспаление головного мозга)
травмы черепа и головного мозга
нарушение кровоснабжения гипоталамуса или гипофиза
метастазы злокачественных новообразований в головной мозг, которые влияют на работу гипофиза или гипоталамуса
недуг может быть врожденным

Причины почечного несахарного диабета

заболевание может быть врожденным (наиболее частая причина)
недуг иногда вызывается некоторыми состояниями или заболеваниями , при которых повреждается мозговое вещество почки или мочевые канальцы нефрона.
анемия редкой формы (серповидно-клеточная)
поликистоз (множественные кисты) или амилоидоз (отложение в ткани амилоида) почек
хроническая почечная недостаточность
повышение калия или понижение кальция в крови
прием лекарственных препаратов , которые действуют на ткань почки токсически (например, Литий, Амфотерицин В, Демеклоцилин)
иногда возникает у ослабленных больных или в пожилом возрасте

Симптомы несахарного диабета

Несмотря на различные причины, которые приводят к развитию несахарного мочеизнурения, признаки недуга практически одинаковы для всех вариантов его течения.

Однако выраженность проявлений заболевания зависит от двух моментов:

насколько невосприимчивы к вазопрессину рецепторы канальцев нефронов
степени недостаточности антидиуретического гормона, либо его отсутствия

Как правило, начало заболевания внезапное, однако оно может развиться и постепенно.

Самые первые признаки недуга - сильная мучительная жажда (полидипсия) и частое обильное мочеиспускание (полиурия), которые беспокоят больных даже ночью.

В сутки может выделяться от 3 до 15 литров мочи, а иногда её количество достигает до 20 литров в день. Поэтому пациента мучает сильная жажда.

В дальнейшем по мере прогрессирования недуга присоединяются следующие симптомы:

Появляются признаки обезвоживания (недостаток воды в организме): сухость кожи и слизистых оболочек (сухость во рту), понижается масса тела.
Из-за потребления большого количества жидкости растягивается желудок, а иногда даже опускается.
За счет нехватки воды в организме нарушается выработка пищеварительных ферментов в желудке и кишечнике. Поэтому у больного понижается аппетит, развивается гастрит или колит, имеется склонность к запорам.
Из-за выделения мочи в больших объемах растягивается мочевой пузырь.
Поскольку воды в организме не хватает, уменьшается потоотделение.
Часто понижается артериальное давление и учащается сердечный ритм.
Иногда появляется необъяснимая тошнота и рвота .
Больной быстро устает.
Может повыситься температура тела.
Иногда появляется ночное недержание мочи (энурез) .

Поскольку жажда и обильное мочеиспускание продолжаются и в ночные часы, у больного появляются психические и эмоциональные нарушения:

бессонница и головные боли
эмоциональная лабильность (иногда развиваются даже психозы) и раздражительность
понижение умственной активности

Таковы признаки несахарного диабета в типичных случаях. Однако проявления недуга могут несколько отличаться у мужчин и женщин, а также детей.

Симптомы несахарного диабета у мужчин

К выше описанным признакам присоединятся снижение либидо (влечение к противоположному полу) и потенции (мужское бессилие).

Симптомы несахарного диабета у женщин

Заболевание протекает с обычной симптоматикой. Однако у женщин иногда нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, а беременность заканчивается самопроизвольным выкидышем.

Несахарный диабет у детей

У подростков и детей старше трех лет симптомы заболевания практически не отличаются от таковых у взрослых.

Однако иногда признаки недуга неярко выражены: ребенок плохо кушает и прибавляет в весе, страдает от частой рвоты при приме пищи, у него имеются запоры и ночное недержание мочи, жалуется на боли в суставах. В этом случае диагноз выставляется поздно, когда ребенок уже отстает в физическом и психическом развитии.

Тогда как у новорожденных и младенцев (особенно при почечном типе) проявления недуга яркие и отличаются от таковых у взрослых.

Симптомы несахарного диабета у детей до года:

кроха предпочитает воду маминому молоку, однако жажда иногда отсутствует
малыш мочиться часто и большими порциями
появляется беспокойство
быстро теряется масса тела (ребенок худеет буквально «на глазах»)
тургор тканей понижается (если кожу собрать в складку и отпустить, она медленно возвращается в нормальное положение)
отсутствуют слезы или их мало
возникает часто повторяющаяся рвота
учащается сердечный ритм
температура тела может, как быстро повышаться, так и понижаться

Малыш до года не может выразить словами свое желание пить воду, поэтому его состояние быстро ухудшается: он теряет сознание и у него могут развиться судороги К сожалению, иногда наступает даже смерть.

Диагностика несахарного диабета

Вначале врач выясняет несколько моментов:

Каково количество выпиваемой жидкости и выделяемой мочи больным. Если объем её более 3 литров, это свидетельствует в пользу несахарного диабета.

Имеется ли ночное недержание мочи и частое обильное мочеиспускание ночью (никтурия), а также пьет ли больной в ночное время воду. Если да, то обязательно уточняется объем выпиваемой жидкости и выделенной мочи.

Не связанна ли повышенная жажда и с психологической причиной. Если она отсутствует, когда больной занимается любимым делом, гуляет или находится в гостях, то, скорее всего, у него психогенная полидипсия.

Имеются ли заболевания (опухоли, эндокринные нарушения и другие), которые могут дать толчок к развитию несахарного диабета.

Если все симптомы и жалобы указывают на то, что, вероятно, у больного несахарный диабет, тогда в амбулаторных условиях проводятся следующие исследования :

определяется осмолярность и относительная плотность мочи (характеризует фильтрующую функцию почек), а также осмолярность сыворотки крови
компьютерная томография или магнитно-ядерный резонанс головного мозга
рентгенография турецкого седла и черепа
эхоэнцефалография
экскреторная урография
УЗИ почек
определяется в сыворотке крови уровень натрия, кальция, калия, азота, мочевины, глюкозы (сахара)
проба Зимницкого

Кроме того, больного осматривает невропатолог, окулист и нейрохирург.

На основании лабораторных данных диагностическими критериями несахарного диабета являются следующие показатели:

повышение натрия крови (более 155 мэкв/л)
повышение осмолярности плазмы крови (более 290 мосм/кг)
понижение осмолярности мочи (менее 100-200 мосм/кг)
низкая относительная плотность мочи (менее 1010)

Когда осмолярность мочи и крови в пределах нормы, но жалобы больного и симптомы свидетельствуют в пользу несахарного диабета, проводят тест с ограничением жидкостей (сухоядение). Смысл пробы состоит в том, что недостаточное поступление в организм жидкости через определенное время (обычно спустя 6-9 часов) стимулирует выработку вазопрессина.

Примечательно, что этот тест позволяет не только выставить диагноз, но еще и определить тип несахарного диабета.

Методика проведения теста с ограничением жидкостей

После ночного сна больного взвешивают на голодный желудок, измеряют артериальное давление и пульс. Кроме того, определяют уровень натрия в крови и осмолярность плазмы крови, а также осмолярность и относительную плотность мочи (удельный вес)

Затем пациент прекращает прием жидкостей (вода, соки, чай) в течение максимально возможного периода.

Проведение пробы прекращается, если у больного:

потеря в весе составляет 3-5%
появляется невыносимая жажда
резко ухудшается общее состояние (появляется тошнота, рвота, головная боль, учащаются сердечные сокращения)
уровень натрия и осмолярности крови превышают нормальные цифры

Повышение осмолярности крови и натрия в крови, а также снижение веса тела на 3-5% свидетельствует в пользу центрального несахарного диабета .

Тогда как уменьшение количества выделяемой мочи и отсутствие снижения веса, а также нормальные показатели натрия сыворотки крови говорят о почечном несахарном диабете.

Если в результате проведения этого теста подтверждается несахарный диабет, для дальнейшей диагностики проводится минириновый тест.

Методика проведения миниринового теста

Больному назначают Минирин в таблетках и собирают мочу по Зимницкому до и на фоне его приёма.

О чем говорят результаты теста?

При центральном несахарном диабете уменьшается количество выделяемой мочи, а её относительная плотность повышается. Тогда как при почечном несахарном диабете эти показатели практически не меняются.

Примечательно, что для диагностики недуга уровень вазопрессина в крови не определяется, поскольку методика слишком дорогая и трудновыполнимая.

Несахарный диабет: дифференциальная диагностика

Наиболее часто приходится отличать несахарное мочеизнурение от сахарного диабета и психогенной полидипсии.

Признак	Несахарный диабет	Сахарный диабет	Психогенная полидипсия
Жажда	сильно выражена	выражена	сильно выражена
Количество выделяемой мочи в сутки	от 3 до 15 литров	до двух-трех литров	от 3 до 15 литров
Начало заболевания	как правило, острое	постепенное	как правило, острое
Ночное недержание мочи	иногда присутствует	отсутствует	иногда присутствует
Повышение глюкозы крови	нет	да	нет
Наличие глюкозы в моче	нет	да	нет
Относительная плотность мочи	понижена	повышена	понижена
Общее состояние при проведении пробы с сухоядением	ухудшается	не меняется	не меняется
Объем выделяемой мочи при проведении пробы сухоядения	не меняется либо уменьшается незначительно	не меняется	уменьшается до нормальных цифр, при этом её плотность повышается
Уровень мочевой кислоты в крови	более 5 ммоль/л	повышается при тяжелом течении заболевания	менее 5 ммоль/л

Лечение несахарного диабета

Вначале, по возможности, устраняется причина, вызвавшая недуг. Затем назначаются лекарственные препараты в зависимости от типа несахарного мочеизнурения.

Лечение центрального несахарного диабета

Проводится с учетом того, сколько больной теряет жидкости с мочой:

Если объем мочи менее четырех литров в сутки, лекарственные препараты не назначаются. Рекомендуется лишь> восполнять потерянную жидкость и соблюдать диету.

Когда количество мочи более четырех литров в сутки, назначаются вещества, которые действуют, как вазопрессин (заместительная терапия) либо стимулируют его выработку (если синтез гормона частично сохранен).

Лечение медикаментами

Более 30 лет в качестве заместительной терапии применялся Десмопрессин (Адиуретин) интраназально (введение лекарства в носовые ходы). Однако сейчас его производство прекращено.

Поэтому в настоящее время единственный препарат, который назначается, как замена вазопрессина - Минирин (таблетированная форма Десмопрессина).

На дозу Минирина, которая подавляет симптомы недуга, не влияет возраст или вес больного. Поскольку все зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона или его полного отсутствия. Поэтому дозировка Минирина всегда подбирается индивидуально в течение первых трёх-четырех дней его приема. Лечение начинается с минимальных доз, которые повышаются при необходимости. Препарат принимается три раза в день.

К лекарственным веществам, которые стимулируют выработку вазопрессина, относиться Хлорпропамид (особенно эффективен при сочетании сахарного и несахарного диабета), Карбамазепин и Мисклерон.

Лечение почечного несахарного диабета.

В первую очередь обеспечивается достаточное поступление жидкости в организм, затем при необходимости прописываются и лекарственные препараты.

Лечение медикаментами

Практикуется назначение лекарственных веществ, которые, как это ни парадоксально, уменьшают количество мочи - тиазидовые диуретики (мочегонные): Гидрохлоротиазид, Индапамид, Триампур. Их применение основано на том, что они препятствуют обратному всасыванию хлора в мочевых канальцах нефрона. В результате чего содержание натрия в крови несколько уменьшается, а обратное всасывание воды усиливается.

В качестве дополнения к лечению иногда назначаются противовоспалительные препараты (Ибупрофен, Индометацин и Аспирин). Их применение основано на том, что они уменьшают поступление некоторых веществ в мочевые канальцы нефрона, тем самым, снижая объем мочи и увеличивая её осмоляльность.

Однако успешное лечение несахарного диабета невозможно без соблюдения некоторых правил питания.

Несахарный диабет: диета

Питание при несахарном диабете имеет цели - уменьшение выделения мочи в больших объемах и жажды, а также восполнение питательных веществ , которые теряются с мочой.

Поэтому в первую очередь ограничивается употребление соли (не более 5-6 грамм в сутки), причем выдается она на руки, а пищу готовят без её добавления.

Полезны сухофрукты , поскольку они содержат калий, который усиливает выработку эндогенного (внутреннего) вазопрессина.

Кроме того, необходимо отказаться от сладостей, чтобы не усиливать жажду. Также рекомендуется воздержаться от употребления спиртных напитков.

В питание включается достаточное количество свежих овощей, ягод и фруктов, молока и молочно-кислых продуктов. Кроме того, полезны соки, компоты, морсы.

Очень важно, чтобы в организм поступал фосфор (он необходим для нормальной работы головного мозга), поэтому рекомендуется употреблять нежирные сорта рыб, морепродукты и рыбий жир.

Кроме того, полезны нежирные сорта мяса и яйцо (желток). Однако необходимо помнить, что при несахарном диабете все же следует ограничить белки, чтобы не усиливать нагрузку на почки. Тогда как жиры (например, масло сливочное и растительное), а также углеводы (картофель, макароны и другие) должны присутствовать в рационе питания в достаточном количестве.

Желательно принимать пищу дробно: 5-6 раз в день.

Несахарный диабет: лечение народными средствами

Чтобы улучшить состояние больных с этим недугом Матушка-природа припасла несколько чудесных рецептов.

Для уменьшения жажды:

Возьмите 60 грамм измельченного корня лопуха, поместите в термос и залейте одним литром кипятка. Оставьте на ночь, а утром сцедите. Принимайте по две трети стакана трижды в день.

Возьмите 20 грамм цветков бузины, залейте стаканом кипятка и оставьте на час. Затем сцедите и добавьте мед по вкусу. Принимайте по одному стакану трижды в день.

Возьмите 5 грамм (одна чайная ложка) измельченных молодых листьев грецкого ореха и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся и принимайте, как чай.

С целью улучшения питания клеток головного мозга

Употребляйте по одной чайной ложке гороховой муки в день, которая богата глютаминовой кислотой.

Для улучшения сна и уменьшения раздражительности применяются успокоительные сборы:

Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, шишки хмеля, травы пустырника, плоды шиповника, листья мяты и всё тщательно перемешайте. Из полученной смеси возьмите одну столовую ложку сырья и залейте стаканом кипятка. Дайте настоятся в течение часа, а затем сцедите. Принимайте по 1/3 стакана на ночь при бессоннице или повышенном нервном возбуждении.

Возьмите в равных частях измельченные корни валерианы, плоды фенхеля и тмина, травы пустырника и все тщательно перемешайте. Затем из полученной смеси возьмите две столовые ложки сырья и залейте 400 мл кипятка, дайте настояться до охлаждения и сцедите. Принимайте по пол стакана при раздражительности или нервном возбуждении.

Несахарный диабет – достаточно редкое эндокринное заболевание, возникающее вследствие относительной или абсолютной недостаточности вазопрессина (неирогипофизарного гормона) и проявляющееся изнуряющим мочеиспусканием (полиурией) и сильной жаждой (полидипсией).

Более подробно о том, что это такое за заболевание, какие причины, симптомы у мужчин и женщин, а также что назначают в качестве лечения взрослым — рассмотрим далее.

Что такое несахарный диабет?

Несахарный диабет – это хроническое заболевание гипоталамо-гипофизарной системы, развивающееся в связи с дефицитом в организме гормона вазопрессина, или антидиуретического гормона (АДГ), основными проявлениями которого является выделение больших объемов мочи с низкой плотностью.

Заболевание может начаться внезапно или развиваться постепенно. Первичные признаки несахарного диабета - повышенная жажда и частое мочеиспускание.

Несмотря на то, что существует два схожих по названию вида заболеваний - сахарный и несахарный диабет, это две совершенно разных болезни, но симптомы частично совпадают. Их объединяют только некоторые похожие признаки, но заболевания вызваны совершенно разными нарушениями в организме.

В организме имеется сложная система для балансировки объема и состава жидкости. Почки, удаляя лишнюю жидкость из организма, образуют мочу, которая накапливается в мочевом пузыре. Когда потребление воды уменьшается или имеется потеря воды (чрезмерное потоотделение, диарея), почки будут вырабатывать меньше мочи, чтобы сохранить жидкость в организме.

Гипоталамус – отдел головного мозга, отвечающий за регуляцию всей эндокринной системы организма, вырабатывает антидиуретический гормон (АДГ), который также называется вазопрессин.

При несахарном диабете все, что профильтровалось, выводится из организма . Получаются литры и даже десятки литров в сутки. Естественно, что этот процесс формирует сильную жажду. Больной человек вынужден пить много жидкости, чтобы хоть как-то восполнить ее дефицит в организме.

Несахарный диабет является редкой эндокринопатией, развивается независимо от пола и возрастной группы пациентов, чаще у лиц 20-40 лет. В каждом 5-м случае несахарный диабет развивается как осложнение нейрохирургического вмешательства.

У детей несахарный диабет обычно бывает врождённой формы, хотя его диагностика может произойти довольно поздно — после 20 лет. У взрослых чаще диагностируется приобретённая форма заболевания.

Классификация

Современная эндокринология классифицирует несахарный диабет в зависимости от уровня, на котором происходят нарушения. Выделяют центральную (нейрогенную, гипоталамо-гипофизарную) и почечную (нефрогенную) формы.

Нейрогенный несахарный диабет

Нейрогенный несахарный диабет (центральный). Развивается в результате патологических изменений в нервной системе, в частности, в области гипоталамуса или задней доли гипофиза. Как правило, причиной возникновения болезни в данном случае являются операции по полному или частичному удалению гипофиза, инфильтративная патология данной области (гемохроматоз, саркоидоз), травмы или изменения воспалительной природы.

В свою очередь центральный тип несахарного диабета подразделяется на:

идиопатический – наследственный тип заболевания, который характеризуется снижением синтеза АДГ;
симптоматический – развивается на фоне других патологий. Может быть как приобретенным (развивается в течение жизни), к примеру, вследствие ЧМТ, развития опухоли. Или врожденным (при мутации генов).

Почечный несахарный диабет

Что это такое? Почечный или нефрогенный НД – связан с пониженной чувствительностью тканей почек к влиянию вазопрессина. Этот вид заболевания встречается намного реже. Причиной патологии становится либо структурная неполноценность нефронов, либо резистентность почечных рецепторов к вазопрессину. Почечный диабет может быть врожденным, а может возникать как результат повреждения почечных клеток под действием медикаментов.

Иногда выделяют также третий тип несахарного диабета , поражающий женщин во время беременности. Это довольно редкое явление. Оно возникает из-за разрушения гормонов ферментами образовавшейся плаценты. После рождения малыша, такой тип проходит.

Причины

Несахарный диабет развивается, когда возникает недостаточность антидиуретического гормона (АДГ) вазопрессина – относительная или абсолютная. АДГ вырабатывает гипоталамус и он выполняет различные функции, в том числе и влияет за нормальную работу системы мочеотделения.

Наследственным заболеванием несахарный диабет не является, но некоторые аутосомно-рецессивные наследуемые синдромы (к примеру, заболевание Вольфрама, полный или же неполный несахарный диабет) представляют собой часть клиники, указывающей на генетическую мутацию.

Факторами, предрасполагающими к развитию данной патологии, являются:

заболевания инфекционной природы, особенно вирусные;
опухоли мозга (менингиома, краниофарингиома);
метастазы в область гипоталамуса рака внемозговой локализации (как правило, бронхогенного – происходящего из тканей бронхов, и рака молочной железы);
травмы черепа;
сотрясения мозга;
генетическая предрасположенность.

При идиопатической форме несахарного мочеизнурения в организме пациента без видимой причины начинают вырабатываться антитела, которые уничтожают клетки, вырабатывающие антидиуретический гормон.

Почечный несахарный диабет (почечная форма) возникает в результате интоксикаций организма химическими веществами, нарушений или перенесенных заболеваний почек и мочевыделительной системы (почечной недостаточности, гиперкальциноза, амилоидоза, гломерулонефрита).

Симптомы несахарного диабета у взрослых

Заболевание бывает в равной степени и у мужчин, и у женщин, в любом возрасте, чаще всего в возрасте 20-40 лет. Выраженность симптомов этой болезни зависит от степени дефицита вазопрессина. При незначительном недостатке гормона клиническая симптоматика может быть стертой, не ярко выраженной. Иногда первые симптомы несахарного диабета появляются у людей, побывавших в условиях питьевого дефицита - в путешествиях, походах, экспедициях, а также при приеме кортикостероидов.

К основным симптомам, проявляющимся при несахарном диабете, можно отнести следующие:

обильное мочеиспускание (до 3–15 л мочи в день);
основной объем мочеиспускания приходится на ночное время;
жажда и увеличение потребления жидкости;
сухость кожных покровов, тошнота и рвота, судороги;
психические нарушения ( , эмоциональная лабильность, снижение умственной активности).

Даже если пациента ограничивать в употреблении жидкости моча будет все равно выделяться в большом количестве, что приведет к общему обезвоживанию организма.

Помимо общих признаков, существует ряд индивидуальных симптомов, которые возникают у пациентов различного пола и возраста:

	Симптомы и признаки
Несахарный диабет у женщин	Мужчины болеют несахарным диабетом также часто, как и женщины. Больше всего новых случаев патологии наблюдается у молодых людей. Обычно заболевание дебютирует у пациентов в возрасте от 10 до 30 лет.Основные симптомы, указывающие на нарушение секреции вазопрессина и развитие несахарного диабета: Недержание мочи; Сильная жажда; Снижение либидо; Эмоциональная нестабильность; Головные боли; Проблемы с засыпанием и глубиной сна; Снижение веса; Сухая, шелушащаяся кожа; Снижение функции почек; Обезвоживание.
Несахарный диабет у мужчин	Начинается развитие данной болезни внезапно, сопровождаясь такими явлениями, как полидипсия и полиурия - сильное чувство жажды, а также увеличение частоты и объема мочеиспусканий. Более развернутые клинические признаки у женщин могут включать в себя: плохой аппетит уменьшение массы тела; снижение аппетита либо абсолютное его отсутствие; болевые ощущения в области желудка, чувство тяжести и тошноту; неустойчивость стула, раздражение кишечника, ощущение вздутия живота, схваткообразную или тупую боль в области правого подреберья; изжогу, отрыжку и рвоту; нарушения естественного менструального цикла, в некоторых случаях - самопроизвольные выкидыши и развитие бесплодия. На наличие у женщины несахарного диабета указывают следующие признаки: плотность мочи ниже 1005; низкая концентрация в кровяном русле вазопрессина; снижение уровня калия в крови; повышение уровня натрия и кальция в крови; увеличение суточного диуреза. При выявлении почечной формы диабета требуется консультация уролога. При вовлечении в процесс половых органов и нарушении протекания менструального цикла необходима консультация гинеколога.
У детей	Отличия симптомов несахарного диабета у взрослых пациентов и детей подросткового возраста незначительные. В последнем случае возможно более яркое проявление патологии: снижение аппетита; незначительная прибавка веса или ее отсутствие; учащенная рвота во время приема пищи; затрудненная дефекация; ночной энурез; болезненность в суставах.

Осложнения

Опасность несахарного диабета заключается в риске развития дегидратации организма, что происходит в тех ситуациях, при которых потеря с мочой жидкости из организма соответствующим образом не восполняется. Для обезвоживания характерными проявлениями являются:

общая слабость и ,
рвота,
нарушения психического масштаба.

Отмечаются также сгущение крови, неврологические нарушения и гипотензия, которая может достигать состояния коллапса. Примечательно, что даже сильное обезвоживание сопровождается сохранением полиурии.

Диагностика

Врач, который занимается подобными патологиями – эндокринолог. Если вы ощущаете большинство симптомов данной болезни, то первым делом стоит отправиться именно к врачу-эндокринологу.

При первом посещении врач проведет «собеседование». Оно позволит узнать, сколько воды выпивает женщина в сутки, имеются ли проблемы с менструальным циклом, мочеиспусканием, есть у нее эндокринные патологии, опухоли и т.д.

В типичных случаях диагностика несахарного диабета не представляет трудностей и основывается на:

выраженной жажде
объеме суточной мочи больше 3 л в сутки
гиперосмоляльности плазмы (больше 290 мосм/кг, зависит от потребления жидкости)
повышенного содержания натрия
гипоосмоляльности мочи (100–200 мосм/кг)
низкой относительной плотности мочи (<1010).

Лабораторная диагностика несахарного диабета включает в себя следующее:

проведение пробы Зимницкого – точный подсчет суточной выпиваемой и выделяемой жидкости;
ультразвуковое обследование почек;
рентгенографическое исследование черепа;
компьютерная томография головного мозга;
эхоэнцефалография;
экскреторная урография;
развернутый биохимический анализ крови: определение количества ионов натрия, калия, креатинина, мочевины, глюкозы.

Диагноз несахарного диабета подтверждается на основании лабораторных данных:

низкий уровень осмолярности мочи;
высокий уровень осмолярности плазмы крови;
низкая относительная плотность мочи;
высокое содержание натрия в крови.

Лечение

После подтверждения диагноза и определения типа несахарного диабета назначают терапию, направленную на ликвидацию причины, вызвавшей его – проводится удаление опухолей, лечение основного заболевания, устранение последствий травм головного мозга.

Для компенсации необходимого количества антидиуретического гормона при всех видах заболевания назначается десмопрессин (синтетический аналог гормона). Он применяется путем закапывания в полость носа.

Сейчас широкое применение для компенсации центрального несахарного диабета получили препараты Десмопрессина. Он производится в 2 формах: капли для интрназального введения — Адиуретин и таблетированная форма Минирин.

Клинические рекомендации предусматривают также использование таких средств как «Карбамазепин» и «Хлорпропамид» для стимуляции выработки гормона организмом. Поскольку обильное выделение мочи приводит к обезвоживанию организма, для восстановления водно-солевого баланса больному вводят солевые растворы.

При терапии несахарного диабета также могут назначаться препараты, влияющие на нервную систему (к примеру, «Валериана», «Бром»). Нефрогенный диабет предусматривает назначение противовоспалительных препаратов и тиазидовых диуретиков.

Важной составляющей лечения несахарного диабета является проведение коррекции водно-солевого баланса с помощью инфузионного введения большого объема солевых растворов. Для эффективного уменьшения диуреза рекомендуют принимать сульфаниламидные диуретики.

Таким образом, несахарный диабет – это результат дефицита антидиуретического гормона в организме человека по различным причинам. Однако современная медицина позволяет компенсировать этот недостаток с помощью заместительной терапии синтетическим аналогом гормона.

Грамотная терапия возвращает больного человека в русло полноценной жизни. Это нельзя назвать полным выздоровлением в буквальном смысле слова, тем не менее, в таком случае состояние здоровья максимально приближается к норме.

Питание и диета при несахарном диабете

Основная задача диетотерапии - это уменьшение мочеиспускания, и в дополнении, пополнение организма запасами витаминов и минералов, которые они «теряют» в связи с частыми позывами в туалет.

Стоит отдавать предпочтение приготовлению именно такими способами:

отваривать;
на пару;
тушить продукты в сотейнике с оливковым маслом и водой;
запекать в духовом шкафу, желательно в рукаве, для сохранности всех полезных веществ;
в мультиварке, кроме режима «жарить».

Когда у человека несахарный диабет диета должна исключать те категории продуктов, которые усиливают жажду, например, сладости, жареные блюда, пряности и приправы, алкоголь.

Диета основывается на таких принципах:

снизить количество потребляемого белка, оставив норму углеводов и жиров;
уменьшить концентрацию соли, снизив ее потребление до 5 г в сутки;
питание должно состоять преимущественно из овощей и фруктов;
для утоления жажды использовать натуральные соки, морсы и компоты;
употреблять только постное мясо;
включать в рацион рыбу и морепродукты, яичные желтки;
принимать рыбий жир и фосфор;
питаться часто небольшими порциями.

Примерное меню на день:

первый завтрак – омлет (на пару) из 1,5 яиц, винегрет (с растительным маслом), чай с лимоном;
второй завтрак – печеные яблоки, кисель;
обед – суп из овощей, мясо отварное, свекла тушеная, лимонный напиток;
полдник – отвар шиповника, варенье;
ужин – рыба отварная, картофель отварной, сметана, чай с лимоном.

Обильное питие необходимо – ведь организм теряет много воды при дегидратации и его нужно компенсировать.

Народные средства

Перед применением народных средств от несахарного диабета, обязательно проконсультируйтесь с эндокринологом, т.к. возможны противопоказания.

Двадцать граммов высушенных соцветий бузины заливается стаканом очень горячей воды, и полученный отвар настаивается в течение одного часа. Получившийся состав смешивается с ложкой мёда и употребляется три раза ежедневно.
Чтобы в значительной мере избавиться от жажды и уменьшить выделение мочи, необходимо лечиться настоем лопух а. Для приготовления средства понадобится 60 граммов корня этого растения, которые нужно измельчить как можно сильнее, засыпать в литровый термос и залить кипятком до полного объема. Настаивать корень лопуха нужно до утра, после чего средство принимают 3 раза в день по половине стакана.
Настой из пустырника от несахарного диабета . Ингредиенты: пустырник (1 часть), корень валерианы (1 часть), шишки хмеля (1 часть), плоды шиповника и мята (1 часть), кипяток (250 мл.). Все растительные ингредиенты смешивают и тщательно измельчают. Берут 1 ложку смеси и заливают кипятком. Настаивают час. Принимают в количестве 70 – 80 мл. перед сном. Польза: настой успокаивает организм, снимает раздражительность, улучшает сон.
Чтобы уменьшить жажду и восстановить баланс в организме , можно использовать настоянные листья грецкого ореха. Собираются молодые листья этого растения, сушатся и измельчаются. После этого чайная ложка сухого вещества заваривается стаканом (250 миллилитров) крутого кипятка. Уже через пятнадцать минут полученный отвар можно употреблять в пищу, как обычный чай.
Побороть заболевание поможет и сбор из разных трав: фенхель пустырник, валериана, фенхель, семена тмина. Все ингредиенты нужно взять в равных количествах, хорошо перемешать. После этого столовая ложка сухой смеси заливается стаканом кипятка и настаивается до полного остывания жидкости. Принимать средство необходимо по половине стакана перед сном.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности, чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Выздоровление пациентов наблюдается в случаях успешного удаления опухолей, специфического лечения несахарного диабета туберкулезного, малярийного, сифилитического генеза. При правильном назначении заместительной гормонотерапии нередко сохраняется трудоспособность.

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. В результате происходит значительное увеличение количества жидкости, выделяемой с мочей, возникает неутолимое чувство жажды. Если потери жидкости компенсируются не полностью, то развивается дегидратация организма - обезвоживание, отличительной особенностью которого является сопутствующая полиурия. Диагностика несахарного диабета основывается на клинической картине и определении уровня АДГ в крови. Для выяснения причины развития несахарного диабета проводится всестороннее обследование пациента.

МКБ-10

E23.2

Общие сведения

(«мочеизнурение») – заболевание, развивающееся при недостаточности выделения антидиуретического гормона (АДГ) или снижении чувствительности почечной ткани к его действию. Нарушение секреции АДГ гипоталамусом (абсолютный дефицит) или его физиологической роли при достаточном образовании (относительный дефицит) вызывает снижение процессов реабсорбции (обратного всасывания) жидкости в почечных канальцах и выведение ее с мочой низкой относительной плотности. При несахарном диабете в связи с выделением большого объема мочи развивается неутолимая жажда и общая дегидратация организма.

Классификация

Осложнения

Несахарный диабет опасен развитием дегидратации организма, в тех случаях, когда потеря жидкости с мочой адекватно не восполняется. Обезвоживание проявляется резкой общей слабостью, тахикардией , рвотой, психическими нарушениями, сгущением крови, гипотензией вплоть до коллапса, неврологическими нарушениями. Даже при сильном обезвоживании сохраняется полиурия.

Диагностика несахарного диабета

Типичные случаи позволяют заподозрить несахарный диабет по неутолимой жажде и выделению более 3 л мочи за сутки. Для оценки суточного количества мочи проводится проба Зимницкого. При исследовании мочи определяют ее низкую относительную плотность (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (> 290 мосм/кг), гиперкальциемия и гипокалиемия. Сахарный диабет исключается определением глюкозы крови натощак. При центральной форме несахарного диабета в крови определяется низкое содержание АДГ.

Показательны результаты теста с сухоядением: воздержанием от приема жидкости в течение 10-12 часов. При несахарном диабете происходит потеря веса более 5%, при сохранении низкого удельного веса и гипоосмолярности мочи. Причины несахарного диабета выясняются при проведении рентгенологического, психоневрологического, офтальмологического исследований. Объемные образования головного мозга исключаются проведением МРТ головного мозга. Для диагностики почечной формы несахарного диабета проводят УЗИ и КТ почек . Необходима консультация нефролога . Иногда для дифференциации почечной патологии требуется биопсия почек .

Лечение несахарного диабета

Лечение симптоматического несахарного диабета начинают с устранения причины (например, опухоли). При всех формах несахарного диабета назначают заместительную терапию синтетическим аналогом АДГ - десмопрессином. Препарат применяется внутрь или интраназально (путем закапывания в нос). Назначают также пролонгированный препарат из масляного раствора питуитрина. При центральной форме несахарного диабета назначают хлорпропамид, карбамазепин, стимулирующие секрецию антидиуретического гормона.

Проводится коррекция водно-солевого баланса путем инфузионного введения солевых растворов в больших объемах. Значительно уменьшают диурез при несахарном диабете сульфаниламидные диуретики (гипохлоротиазид). Питание при несахарном диабете строится на ограничении белка (для уменьшения нагрузки на почки) и достаточном потреблении углеводов и жиров, частом приеме пищи, увеличении количества овощных и фруктовых блюд. Из напитков утолять жажду рекомендуется соками, морсами, компотами.

Прогноз

Несахарный диабет, развивающийся в послеоперационный период или при беременности , чаще носит транзиторный (преходящий) характер, идиопатический – напротив, стойкий. При соответствующем лечении опасности для жизни нет, хотя выздоровление фиксируется редко.

Снижение секреции или действия АДГ сопровождается повышенной потерей жидкости (несахарный диабет), чем и обусловлены основные проявления заболевания.

Несахарный диабет (НД) определяют как патологическое состояние, при котором теряется большое количество разведённой и гипотонической мочи.

Причины и формы несахарного диабета

Выделяют четыре клинических варианта НД, которые детально описаны в разделе «Эндокринные болезни».

Центральный (нейрогипофизарный) НД.
Нефрогенный НД.
Первичная полидипсия.
НД беременных.

Болезнь известна давно. Она тянется годами и в ряде первичных случаев ее можно рассматривать скорее как аномалию обмена или дефект регуляции, чем собственно болезнь,-так мало может влиять она на общее состояние и на длительность жизни.

Несахарный диабет протекает в одних случаях как функционально-неврогенная, или первичная (идиопатическая), форма с недостаточностью гипофиза без анатомических изменений или с трудно обнаруживаемыми незначительными изменениями диэнцефало-гипофизарной области и вегетативных узлов. В других случаях в гипофизе обнаруживаются явные патологоанатомические изменения: гипофиз или поражен опухолью, доброкачественной или злокачественной, или вовлечен в процесс при сифилитическом энцефаломенингите, инфекционном энцефалите и базальном менингите иной этиологии, травмах черепа и т. д. При этой органической, или вторичной (симптоматической), форме несахарного диабета клинически рано или поздно становится очевидным грубоанатомический характер мозгового заболевания.

В патогенезе несахарного диабета наибольшее значение придают недостаточному образованию антидиуретического гормона задней долей гипофиза, что резко нарушает нормальную деятельность почек, именно лишает ее возможности обходиться для кровоочистительной функции обычными сравнительно небольшими количествами воды. Почки, хотя и лишенные способности выделять концентрированную мочу, остаются морфологически неизмененными даже при многолетнем страдании. Начало болезни нередко бывает связано с эмоциональными потрясениями, что уже с клинической стороны говорит о значении нарушения корковых регуляций в происхождении болезни. Экспериментально установлено, что кора головного мозга влияет на диурез как через гипоталамические центры и далее через гипофиз, так и чисто нервным путем, как было показано в лаборатории К. М. Быкова, что имеет основное значение и для теории патогенеза несахарного диабета.

Таким образом, очевидно, что при несахарном диабете имеются особенности, сближающие это заболевание с другими корково-висцеральными страданиями.

Антидиуретический гормон в нормальных условиях обеспечивает всасывание в канальцах большого количества воды, выделившейся в клубочках, и, таким образом, с одной стороны, ведет к выделению-концентрированной мочи, содержащей большое количество плотных веществ, а с другой-сохраняет организму большую часть воды, нужной в общей экономии организма для образования новых порций клубочкового фильтрата, для отделения пищеварительных секретов, пота и т. д. Поваренная соль и при несахарном диабете в значительном количестве всасывается обратно и поэтому выделяется в моче лишь в невысокой концентрации. Остальные симптомы несахарного диабета (сухость кожи, полидипсия ит. д.) легко понять, исходя из основного патогенетического механизма-полиурии. Введение питуикрина восстанавливает на время циркуляции гормона нормальную функцию канальцев, причем начинает выделяться моча нормального удельного веса и с нормальной концентрацией поваренной соли. Надо сказать, что, кроме указанной схемы, возможны и другие механизмы этого страдания. Так, вероятно, в нем участвует и передняя доля гипофиза, также влияющая на водный обмен, и особенно межуточный мозг, представляющий вместе с гипофизом одну функциональную систему (диэнцефало-гипофизарная регулирующая система); таким образом, и при органическом поражении только нервного-компонента этой системы возможно проявление того же инсипидарного синдрома.

Регуляция выделения воды почкой, помимо гуморального механизма, осуществляется и с помощью вегетативных нервов. Несомненно, что-солевой обмен может нарушаться избирательно и при других, более редких страданиях центральной нервной системы с иной локализацией в вегетативных центрах.

Для полноты представления о сложном патогенезе синдрома несахарного диабета необходимо указать, что существуют, повидимому, и тканевые формы этого синдрома, когда выделяемый в нормальном количестве гормон не находит вследствие измененной химической среды или нервных регуляций условий для выявления специфического действия в рабочем эффекторном органе-почках. Сюда относится симптомокомплекс, выделяемый под названием инсипидизма и описанный при многочисленных кахектических и дистрофических состояниях (алиментарная дистрофия, спру, пеллагра, колиты), когда полиурия на высоте заболевания достигает 4-5 и более литров, а подвоз питуикрина не оказывает симптоматического действия, так как нет недостатка гормона. С улучшением основного процесса восстанавливается реактивность канальцевого эпителия, и инсипидизм исчезает.

Симптомы и признаки несахарного диабета

Система	Жалобы	Объективные признаки (анализ жалоб/осмотр/тесты)
Общие признаки/симптомы	Похудание	Снижена масса тела
	Холодные руки, стопы	Холодные руки, стопы
	Ночные поты	-
Кожа	Сухость	Сухость
Сердечнососудистая система	Головокружение при резком вставании, особенно утром с постели	Ортостатическая артериальная гипотензия
Сердечнососудистая система	-	Пониженное АД
Пищеварительная система	Сухость во рту. Жажда (полидипсия). Ночная жажда. Предпочтение холодной воды. Снижение аппетита, анорексия. Запор у пожилы	Сухость слизистых оболочек рта, языка. Объём выпиваемой жидкости за сутки выше нормы
Мочевыделительная система	Полиурия. Никтурия. Настое мочеиспускание. Ночное недержание мочи	Объём суточной мочи выше нормы
Нервная система	Головная боль	-
Психическая сфера	Нарушения сна. Высокая возбудимость. Нарушение ориентации	-

Частые мочеиспускания, выделение мочи большими порциями, постоянно повышенная жажда, принуждающая больных чуть не каждые четверть часа пить стаканами воду (притом предпочтительно холодную воду-из-под крана, ключевую и т. д.), почти исчерпывают симптоматологию первичного несахарного диабета. Кожа суха; питание в остальном не нарушено.

Вынужденное лишение воды не останавливает потока мочи, ткани высыхают, жажда становится настолько мучительной, что больные готовы пить собственную мочу (как бы восполняя этим недостаточную канальцевую реабсорбцию), выделение соли возможно только в малой концентрации.

Соленая пища еще более усиливает диурез, так же как и у здоровых лиц; ограничение соли незначительно уменьшает количество мочи. Другие стороны обмена практически не страдают.

Годами повышенный диурез не вызывает повышения артериального давления и реакции со стороны сердца, так как сосуды почек не поражаются, а масса циркулирующей крови не увеличивается. Не происходит и гипертрофии почек, поскольку условия их работы скорее снижены против нормы: клубочковая фильтрация и канальцевая секреция происходят в нормальных размерах, и почти полностью выпадает энергетически весьма напряженная работа канальцевого эпителия по концентрированию выделяемой мочи. Повышенной работы для сердца не создается, так как вода по мере всасывания ее из кишечника тотчас выбрасывается почками, не происходит повышения массы крови и не создается большего препятствия для кровотока. Скорее наблюдается тенденция к высыханию тканей.

Больные обычно психически подавлены вследствие необходимости постоянно пить и мочиться, что мешает сну, ограничивает возможность пользоваться транспортом и т. д. Нередко они жалуются на головные боли.

Поражение гипофиза при первичных формах несахарного диабета клинически обычно мало выражено. Гипофизарные симптомы (изменение турецкого седла, нарушение зрения из-за сдавления хиазмы, резкие головные боли, рвота и другие симптомы повышения внутричерепного давления, повышенное давление ликвора) наблюдаются, как правило, лишь при вторичных симптоматических формах, при, так сказать, органическом несахарном диабете. Эти симптомы легко объясняются общими закономерностями топической неврологической семиотики.

Патогенез симптомов и признаков

Диагностическая гипотеза «НД» обосновывается наличием у больного двух тесно связанных друг с другом симптомов - полиурии и полидипсии. При этом следует иметь в виду, что первичным нарушением при центральном и нефрогенном НД бывает нарушение механизмов обратной реабсорбции воды в почках (полиурия) за счёт абсолютной (центральный НД) или относительной (резистентность почек к действию АДГ, нефрогенный НД) недостаточности АДГ. С другой стороны, при первичной полидипсии пусковым механизмом развития патологии становится повышенное потребление воды (полидипсия, «злоупотребление» водой), а полиурия - её следствие.

За исключением полиурии/полидипсии, описанные выше жалобы и объективные признаки являются, по сути, проявлениями дегидратации организма, которая связана с повышенной потерей жидкости с мочой. Если приём жидкости полностью компенсирует её потери с мочой, то, кроме полиурии/полидипсии, больные ни на что не жалуются.

При центральном НД полиурия возникает, потому что недостаточно секретируется АДГ, хотя она появляется только в случае потери до 90% вазопрессин-секретирующих нейронов. Если механизм жажды при этом не нарушен, то в результате гиперосмолярности плазмы крови повышается потребление воды, и осмолярность плазмы восстанавливается.

При нефрогенном НД полиурия развивается вследствие нечувствительности почек к действию АДГ. При этом возникает гипотоническая полиурия на фоне нормального содержания АДГ в крови, а назначение экзогенного АДГ не снижает объём выделяемой мочи и не повышает её осмолярность. Основное нарушение при нефрогенном НД заключается в неспособности собирательных канальцев почек повысить их проницаемость для воды в ответ на вазопрессин (АДГ), что приводит к повышенной потере организмом воды, а это, в свою очередь, ведёт к повышению осмолярности плазмы и гипернатриемии.

Диагноз несахарного диабета

Диагноз несахарного диабета прост, тем более что, как правило, при этой болезни имеются очень большие нарушения обмена (полное выпадение гормона). Для несахарного диабета, как уже сказано, характерно, что при лишении воды концентрация мочи, выделяющейся попрежнему в больших порциях, не повышается, удельный вес остается равным 1 000-1 001, редко поднимаясь самое большее до 1 003-1 004; вес больного соответственно резко падает, в крови нарастает сухой остаток, увеличивается количество эритроцитов и т. д.

То же наблюдается и при вторичной сморщенной почке или, например, при кистозных почках, когда полиурия продолжается и при ограничении питья; здесь «вынужденная полиурия» толже может достигать, особенно при медленно прогрессирующем атрофическом процессе в почках, значительных размеров: 7-8 л за сутки; она продолжается и при сухоядении, потому что канальцевые клетки настолько повреждены, что органически неспособны к концентрации, в то время как при несахарном диабете клетки, анатомически не поврежденные, не в состоянии концентрировать мочу в отсутствие питуикрина-гормона гипофиза. Путем инъекции питуикрина легко дифференцировать эти состояния; При несахарном диабете в течение 1-2 часов концентрация мочи поднимается до нормы; при атрофическом процессе в почке она не меняется, так как недостатка гормона не было и раньше, клетки же не могут улучшить своей работы и под влиянием введения избытка питуикрина.

Следует иметь в виду, что повышенная жажда и сухость во рту характерны и для азотемии при гипертрофии простаты.

Теоретически легко дифференцировать от несахарного диабета первичный невроз жажды-нервную полидипсию, когда в опыте с сухоядением можно было бы ожидать прекращения полиурии. Однако при длительной полидипсии нередко приобретается привычная установка работы почек, не позволяющая легко исключить несахарный диабет. Проще отличить несахарный диабет от сахарного: при последнем мочи не так много (если только сколько-нибудь рационализирована диета), она высокого удельного веса, содержит сахар. Редкие случаи комбинации обеих форм диабета распознаются по избирательному эффекту питуикрина на величину диуреза и пр.

Важно помнить о частоте упомянутого выше синдрома инсипидизма при алиментарной дистрофии и тяжелых энтеритах (спру, пеллагра и др.). Питуикрин не снижает количества мочи, однако уже после 2-3 недель достаточного подвоза белков, витаминов и т. д. диурез может стать нормальным.

Прогноз . Первичный (идиопатический) несахарный диабет не сокращает жизни и не снижает работоспособности, доставляя только неприятности бытового характера. Иногда наступает временное улучшение под влиянием привходящих остролихорадочных заболеваний, возможно, вследствие повышенной продукции гормона (при лихорадках моча обычно делается более концентрированной и скудной).

Течение органического несахарного диабета обычно прогрессирующее, смертельное, кроме случаев сифилитических менинго-энцефалитов, при которых возможно обратное развитие процесса. При опухолях мозга могут принести облегчение операции радикального или паллиативного характера.

Диагностика несахарного диабета

Больные, находящиеся в сознании, обычно отмечают острое начало полиурии и полидипсии. Пока сохраняется механизм жажды и потребление воды компенсирует ее потери с мочой, осмоляльность плазмы остается в нормальных пределах. При бессознательном же состоянии больных или невозможности удовлетворить жажду, равно как и при сопутствующей адипсии, полиурия быстро сменяется признаками тяжелого обезвоживания и гиперосмоляльности. Объем мочи у таких больных может быть нормальным или даже сниженным. Преобладают клинические проявления гипернатриемии с обезвоживанием клеток и уменьшением внутрисосудистого объема. Может иметь место спадение вен твердой мозговой оболочки с запустением венозных синусов головного мозга, что иногда приводит к отрыву сосудов от мест их прикрепления и внутричерепным кровозлияниям. Другие проявления включают раздражительность, сонливость, слабость, мышечные подергивания, гиперрефлексию, судороги и кому.

Полиурию обычно диагностируют в тех случаях, когда диурез превышает 2,5 л в сутки. Необходимо выяснить, не злоупотреблял ли больной пивом или другими гипотоническими напитками и не вводились ли ему растворы парентерально (например, после хирургических операций). Следует также обращать внимание на неврологические или эндокринные симптомы (которые могут указывать на новообразования в гипоталамусе или внутри турецкого седла), на использование медикаментозных средств, которые могут нарушать реабсорбцию воды в почках (фуросемид, демеклоциклин или литий) и на состояния, могущие имитировать несахарный диабет (например осмотический диурез при сахарном диабете или возрастание диуреза после устранения обструкции мочевых путей).

Прежде всего определяют концентрацию натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы и мочи. При несахарном диабете уровень натрия в сыворотке и осмоляльность плазмы обычно нормальны или повышены, а моча недостаточно концентрирована. Определение концентрации глюкозы в плазме и обычных показателей функции почек позволяет исключить роль осмотического диуреза. Полиурию, обусловленную гипокалиемией или гиперкальциемией, исключают путем определения уровней К + и Са 2+ в сыворотке.

При сомнительных результатах первоначальных исследований можно провести пробу с лишением жидкости. Она заключается в серийных определениях уровня Na + в сыворотке, объема и осмоляльности мочи на фоне лишения жидкости до тех пор, пока концентрация Na + не превысит 146 ммоль/л или осмоляльность мочи не выйдет на плато (изменения < 10% при трех последовательных определениях), а больной потеряет более 2% массы тела. При снижении массы тела на 3% или появлении признаков ортостатической гипотонии пробу прекращают. При несахарном диабете осмоляльность мочи в ходе пробы не увеличивается. Введение десмопрессина приводит к задержке воды в организме и увеличению осмоляльности мочи (более чем на 50%) только при центральном, но не нефрогенном несахарном диабете, когда она возрастает менее чем на 10%. Прирост осмоляльности в интервале от 10 до 50% не позволяет дифференцировать эти формы несахарного диабета. В таких случаях может помочь определение уровня АДГ в плазме. В условиях высокой осмоляльности плазмы и низкой осмоляльности мочи нефрогенный несахарный диабет характеризуется повышением уровня АДГ, тогда как при центральном несахарном диабете уровень этого гормона остается ниже нормы. Трудности возникают при диагностике частичного центрального несахарного диабета. У таких больных моча в условиях резкого обезвоживания часто достигает максимальной концентрированности, отражая снижение СКФ и стимуляцию секреции вазопрессина. Однако при коррекции осмоляльности плазмы и восстановлении внутрисосудистого объема концентрированность мочи отстает от осмоляльности плазмы.

Сопутствующая глюкокортикоидная недостаточность может затемнять проявления центрального несахарного диабета. Возникновение полиурии после начала заместительной глюкокортикоидной терапии указывает на возможность этого заболевания.

Транзиторный несахарный диабет с полиурией нередко развивается после хирургического вмешательства на гипофизе или травмы головы. Через 2-14 суток в клинической картине начинают преобладать антидиурез и гипонатриемия, которые в свою очередь сменяются постоянной полиурией. Первую фазу объясняют временным угнетением функции АДГ-продуцирующих нейронов гипоталамуса, вторую - истечением АДГ из поврежденных или погибших нейронов, а третью - постоянным дефицитом этих нейронов. Все три фазы наблюдаются не у всех больных. Это необходимо учитывать при оценке необходимости хронической терапии такого несахарного диабета.

Беременность сопровождается перенастройкой механизмов регуляции секреции АДГ и жажды, приводящей к «физиологическому» снижению осмоляльности плазмы (уменьшение примерно на 10 мосм/кг). Кроме того, у беременных с частичным и компенсированным центральным несахарным диабетом развитию полиурии может способствовать повышение активности плацентарной вазопрессиназы. Для лечения этого состояния используют десмопрессин - аналог АДГ, который не разрушается вазопрессиназой.

Практически любые воздействия, увеличивающие поступление жидкости в почечные канальцы (например, перричная полидипсия или центральный несахарный диабет), могут приводить к функциональному нефрогенному несахарному диабету. В основе этого состояния лежит снижение тоничности мозгового вещества почек, определяющей осмотический градиент, по которому вода перемещается из просвета канальцев в интерстициальную жидкость мозгового вещества. Дефицит вазопрессина уменьшает и количество водных каналов (аква-порина-2) в стенках почечных канальцев. Введение 1-дезамино-8-D-аргинин-вазопрессина (ДДАВП) в течение 1-2 дней часто восстанавливает тоничность мозгового вещества почек и облегчает диагностику. При первичной полидипсии выделяется разведенная моча, но осмоляльность плазмы и уровень Na + в сыворотке обычно снижены или находятся на нижней границе нормы; концентрация АДГ также снижена. Из-за повышения скорости тока мочи в канальцах снижается и реакция на десмопрессин (концентрированность мочи возрастает менее чем на 10%, т.е. значительно меньше, чем при центральном несахарном диабете). Поэтому иногда бывает трудно отличить первичную полидипсию от частичного нефрогенного несахарного диабета. Диагностике помогает определение уровня АДГ в плазме (который при нефрогенном несахарном диабете повышен, а при нервной полидипсии снижен).

Лечение несахарного диабета

Наибольшее практическое значение имеет патогенетическое лечение в виде заместительной терапии, введения антидиуретического гормона в виде инъекций (Pituicrin Р в ампулах) или в виде нюхательного порошка (Adiurecrin по 0,05). В последнем случае гормона требуется несколько больше, но, очевидно, обеспечивается всасывание его и поступление в область физиологического максимального действия. Больные приучаются применять порошки адиурекрина так, чтобы можно было контролировать нарушение водного обмена и обеспечить спокойный сон (обычно 1-2-3 порошка в сутки). Лекарство безвредно и годами не перестает оказывать действие. Описаны лишь единичные случаи передозировки питуикрина, когда больные, несмотря на прекращение отделения мочи, продолжали выпивать большие количества жидкости (вследствие образовавшейся своеобразной условнорефлекторной связи), причем наступало смертельное «водное отравление»; не исключено, что в этих случаях имелось более сложное нарушение водного обмена.

Существенное значение в практике лечения несахарного диабета имеют также средства, регулирующие деятельность центральной нервной системы (бром, валериана), общий гигиенический режим. Несколько снижает диурез также ограничение поваренной соли. Преходящий успех наблюдался от протеиновой терапии и диатермии области придатка, а также от сильных мочегонных средств (меркузал). В редких случаях удается достигнуть выздоровления при помощи противосифилитического лечения или оперативного вмешательства.

Рано начатое лечение антибиотиками (стрептомицин, пенициллин) в сочетании с препаратами стероидных гормонов (гидрокортизон, преднизолон, кортизон) дает значительный эффект. При опухолях гипофиза и гипоталамуса решают вопрос о показаниях к оперативному вмешательству или применению рентгенотерапии. Систематически проводят заместительную гормональную терапию адиурекрином (вдыхание порошков через нос по 0,05 г 3 раза в день) или питуитрином (по 1 мл 3 раза в день подкожно).

Осложнения несахарного диабета

Полиурия может приводить к расширению канальцевой системы почек, гидронефрозу и почечной недостаточности. Это в основном и определяет необходимость лечения полиурии, даже у больных с сохраненным механизмом жажды (которые способны регулировать осмоляльность плазмы путем изменения потребления жидкости).

Чрезмерно быстрая коррекция гиперосмоляльности грозит отеком мозга. Осторожное отношение к скорости восполнения дефицита воды может свести относительный риск этого осложнения к минимуму.

При НД возможны такие состояния/заболевания и осложнения.

Центральный НД.
Патология задней доли гипофиза.
Дегидратация.
Артериальная гипотензия.
Гиповолемия.
Синдром ортостатической артериальной гипотензии.
Снижение внутрисосудистого объёма.
Гипернатриемия.
Гиперхлоремия.
Гиперкальциемия.
Гиперурикемия.
Гипоурикемия.
Эффект гемоконцентрации.
Гиперосмолярное состояние.
Гипокалиемия.
Пренатальная азотемия.
Энурез функциональный.
Синдром изостенурии.
Запор.
Токсическое действие декломицина (Declomycin).
Ксеростомия (недостаточное слюноотделение).