Смешанные опухоли

И. Г. Руфанов.
"Общая хирургия".
Медгиз, 1953 г.
Публикуется с небольшими сокращениями.

Смешанной опухолью называется новообразование, построенное из нескольких тканей, имеющих самостоятельный рост. Эти опухоли связаны с нарушением эмбрионального развития и по своему строению напоминают строение нормального органа. Они очень разнообразны и имеют много переходных форм.
Смешанные опухоли принято делить на две группы: а) простые смешанные опухоли, представляющие новообразование, построенное из двух зародышевых листков, и б) сложные опухоли, построенные из трех зародышевых листков. Сюда относятся тератоидные опухоли и тератомы.
а) Простые смешанные опухоли чаще всего развиваются в околоушной железе, реже в других слюнных железах, молочной железе, мочеполовой системе. Гистологически они состоят из жировой, хрящевой, слизистой ткани с наличием эпителиальных клеток соответственно тому или другому органу, а также железистых образований. На разрезе опухоль представляет неоднородную картину, причем в ней могут быть очаги некроза, отложения извести; иногда в ней обнаруживаются признаки злокачественного превращения. Макроскопически имеются ограниченные инкапсулированные, не спаянные с подлежащими тканями бугристые образования различной консистенции. Опухоли растут медленно; быстрый рост их говорит о злокачественном превращении.
Смешанная опухоль околоушной железы, если она происходит из переднего ее отдела, развивается впереди уха, между скуловой костью, передним краем жевательной мышцы m. masseter и нижней челюстью; при происхождении из задней и нижней части железы опухоль локализуется в области ушной мочки. Опухоль растет безболезненно и медленно и лишь при больших размерах может вызвать понижение слуха, паралич лицевого нерва.
Смешанная опухоль почек чаще развивается в эмбриональном периоде или раннем детстве и может быть двусторонней; течение злокачественное, как аденокарциномы, аденорабдомиосаркомы. Так как опухоль раавивается в центре почки, то паренхима ее сдавливается и атрофируется. Вследствие быстрого распада опухоли, почки достигают большой величины и дают метастазы. Лечение состоит в удалении органа, но эта операция редко дает успех (не более 10%).
б) Сложные смешанные опухоли отличаются тем, что являются производными всех трех зародышевых листков. Их разделяют на тератоидные опухоли (тератоиды) и тератомы.
Тератоидные опухоли имеют большое сходство с дермоидными кистами и отличаются от них более сложным составом, так как в этих опухолях обнаруживаются не только зачатки, но и скопления значительного количества волос, зубов и костных пластинок.
Различные виды тканей в опухоли часто мало диференцированы и расположены в беспорядочных соединениях. Опухоли бывают врожденными или развиваются у взрослых из эмбриональных зачатков; чаще наблюдаются в яичниках, дают картину доброкачественной опухоли. Осложнения могут быть при перекручивании, спаянии с другими органами или при инфекции кисты, что может вызвать перитонит. Реже аналогичные опухоли развиваются в яичке, обычно у детей и дают более доброкачественное течение, хотя иногда может быть злокачественное превращение опухоли, даже метастазы. Лечение заключается в удалении опухоли.
Тератомы являются переходной стадией от опухоли к двойным уродствам. Наиболее достоверной теорией происхождения их считается однозародышевая теория, т. е. развитие тератом из одного яйца и одного пузырька. Тератома представляет врожденное образование; обычно она располагается на поверхности тела, чаще в области черепа и копчиковой области, реже на шее, в полости живота, груди.
Величина, форма и консистенция тератом бывают самые разнообразные. Тератомы иногда включают совершенно оформившиеся части органов. Диагноз нетруден, если эти опухоли развиваются на типических местах и поверхностно; определение же тератомы в грудной полости почти невозможно; в брюшной полости тератомы распознаются лишь после их удаления. Значительно помогает диагнозу рентгенологическое исследование.
Лечение состоит в удалении тератомы, если она доступна оперативному вмешательству, т. е. не спаяна тесно с окружающими тканями. Количество удачных операций до настоящего времени очень невелико.

Популярные статьи сайта из раздела «Медицина и здоровье»

Популярные статьи сайта из раздела «Сны и магия»

Когда снятся вещие сны?

Достаточно ясные образы из сна производят неизгладимое впечатление на проснувшегося человека. Если через какое-то время события во сне воплощаются наяву, то люди убеждаются в том, что данный сон был вещим. Вещие сны отличаются от обычных тем, что они, за редким исключением, имеют прямое значение. Вещий сон всегда яркий, запоминающийся...

.

6774 0

Опухоли слюнной железы

Опухоли слюнной железы встречаются у детей редко, на детский возраст приходится всего от 1 до 3% всех опухолей слюнной железы. Почти все опухолевидные образования слюнной железы у новорожденных и грудных детей младшего возраста являются доброкачественными. Большинство новообразований слюнной железы как у детей, так и у взрослых, локализуется в околоушной железе. Эта особенность наиболее характерна именно для детей Приблизительно половина всех солидных поражений околоушной железы у детей имеет неопластический характер и половина из них — злокачественные

Клинический подход. К обследованию детей с опухолевидными образованиями слюнной железы следует подходить очень методично. Прежде всего клиницист должен выяснить, является это образование неопластическим или воспалительным. Болезненность, недавнее появление опухолевидного образования и лихорадка свидетельствуют в пользу воспаления.

При эпидемическом паротите (свинка) околоушная железа обычно увеличена диффузно, болезненна, имеются признаки интоксикации и гиперамилаземии. Паралич лицевого нерва, быстрый рост, боли и неподвижность образования могут свидетельствовать о злокачественном процессе. При канюлировании протока или аспирационной биопсии ткани с цитологическим исследованием может быть обнаружена слюна. В 2/3 случаев злокачественного поражения при цитологическом исследовании выявляется слюна.

Чрезвычайно большое значение в дифференциальной диагностике имеет ультразвуковое исследование, полезны могут быть также КТ и МРТ. Анатомия лицевого нерва и его взаимоотношения с опухолью лучше всего выявляются с помощью МРТ.

Любое, самое малейшее подозрение на злокачественный процесс является показанием для биопсии слюнной железы. Инцизионная биопсия противопоказана, за исключением случаев тяжелого поражения с нерезектабельной злокачественной опухолью. Пункционная аспирационная биопсия тонкой иглой используется с определенным успехом у взрослых, однако ее эффективность у детей пока четко не установлена. Предпочтительна эксцизионная биопсия с широким захватом краев.

При поражении околоушной железы методом выбора является поверхностная лобэктомия железы с сохранением лицевого нерва. Данные исследования замороженных срезов не должны являться основой для определения объема резекции, ибо этот метод может дать ошибочные результаты.

Доброкачественные опухоли. Наиболее частой доброкачественной опухолью слюнных желез у детей является ангиома и ее разновидности, а у грудных детей чаще всего из опухолей околоушной железы встречается гемангиоэндотелиома.т Хотя при рождении эти опухоли, как правило, не видны и не определяются, однако правильный диагноз обычно устанавливается в первые 6 месяцев жизни.

Опухоли намного чаще встречаются у девочек. Клинически они представляют собой подвижные эластичные образования околоушной железы, часто с синюшной окраской кожи над ними. Наощупь опухоль может быть тепловатой. Эти доброкачественные опухоли обычно безболезненны и могут прогрессивно увеличиваться вместе с ростом ребенка. Иногда в первые несколько недель после рождения опухоль увеличивается быстро. Диагноз, как правило, очевиден просто по данным осмотра и физикального обследования.

Хотя традиционно рекомендуется хирургическое иссечение опухоли, однако существует большая вероятность (90%) спонтанной регрессии. Эти новообразования практически всегда доброкачественны у детей, в том числе и у грудных. Если опухоль не исчезает спонтанно к тому времени, когда ребенок должен идти в школу, то это является показанием к хирургическому вмешательству.

К редким новообразованиям околоушной железы, встречающимся при рождении или в первые месяцы жизни, относится эмбриома. Эта инкапсулированная опухоль часто локализуется над углом нижней челюсти. Хотя в большинстве случаев опухоль доброкачественна, однако в 25% наблюдений и гистологически, и клинически отмечается малигнизация.

Лимфангиома (кистозная гигрома) также может поражать околоушную и малые слюнные железы у детей. В отличие от других новообразований, она встречается довольно часто. Эти опухоли в деталях обсуждаются в следующей главе (73). Юкстапаро-идные (околопаротидные) или интрапаротидные лимфангиомы возникают редко. Обычно это смешанные новообразования с лимфоидными и васкулярными компонентами. Они могут спонтанно подвергаться инволюции, но если это не происходит, то показано хирургическое их удаление. Важно во время первичного вмешательства удалить опухоль полностью, стараясь при этом сохранить неповрежденными лицевой нерв и его веточки. Однако порой может потребоваться повторная резекция. Вероятность успеха в лечении уменьшается с каждым новым рецидивом.

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) — наиболее распространенная, как у детей, так и у взрослых, эпителиальная опухоль слюнных желез. Мальчики и девочки поражаются с одинаковой частотой. Опухоль возникает преимущественно в возрасте от 10 до 13 лет. Она представляет собой небольшое по размерам, плотное, хорошо отграниченное образование, пальпируемое в околоушной железе.

Имеются сообщения об увеличении частоты возникновения этой опухоли у детей, подвергавшихся воздействию ионизирующей радиации, а также у детей, чьи родители находились в зоне взрыва атомной бомбы. Методом выбора в лечении является поверхностная паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Некоторые клиницисты рекомендуют производить эксцизионную биопсию, если нет никаких признаков малигнизации. Во многих исследованиях отмечается значительная частота развития местных рецидивов.

Аденолимфома (опухоль Уортина) встречается в 1% наблюдений среди всех опухолей слюнных желез, в то же время она занимает второе место по частоте среди доброкачественных эпителиальных опухолей слюнных желез. У мальчиков эта опухоль возникает более часто, сочетаясь с болезнью Микулича (кератоконъюнктивит с ксеростомией, структуральные аномалии слезных желез и доброкачественная лимфоэпителиальная опухоль). Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли.

Злокачественные опухоли. Большинство злокачественных опухолей слюнных желез локализуются в околоушной железе. Прогноз при этом несколько лучше, чем при опухолях малых слюнных желез. В зависимости от гистологической картины выделяют несколько степеней злокачественных новообразований слюнных желез: степень 1 (хорошо дифференцированные), степень II (средняя степень дифференциации) и степень III (плохо дифференцированные).

Гистологический тип опухоли позволяет предсказывать характер клинического течения мукоэпидермоидных карцином, однако при ацинозноклеточной карциноме гистолоическое строение не имеет прогностического значения. Большинство этих опухолей имеет низкую или среднюю степень дифференцировки.

Мукоэпителиальная карцинома — наиболее частая из первичных злокачественных опухолей слюнных желез, как у взрослых, так и у детей. Эта опухоль может быть принята за хронический воспалительный процесс, поскольку часто сочетается с фиброзно-кистоз-ными изменениями и хроническим воспалением. Степень первичного поражения непосредственно определяет вероятность метастазирования в шейные лимфоузлы и риск рецидивирования после резекции. У маленьких детей отмечается высокая склонность к малигнизации.

Лечение заключается в тотальной или поверхностной паротидэктомии, в зависимости от характера опухоли. При небольших опухолях с низкой степенью дифференцировки и при некоторых опухолях со средней степенью злокачественности, ограниченных поверхностной долей, может быть произведена поверхностная паротидэктомия.

Местные лимфоузлы подвергаются биопсии с исследованием замороженных срезов. Если выявлено поражение лимфоузлов шеи, то радикальное их удаление производят либо одновременно, либо, в качестве альтернативы, позже. В одном из исследований отмечено, что в 15% случаев имелись метастазы в шейные лимфоузлы, но ни в одном из этих наблюдений клинически метастазы не определялись.

Эффективность химио- и лучевой терапии при поражениях высокой степени злокачественности оценить трудно из-за относительной редкости этих опухолей. Рецидивы обычно возникают в течение года. В общем 90% детей с мукоэпидермо-идной карциномой I и II степени злокачественности живут долго. Выживаемость при опухолях III степени злокачественности ниже 50%

Аденокарцинома — второй по частоте вид злокачественных новообразований слюнных желез у детей. Недифференцированный или солидный вариант обычно встречается в преддошкольном возрасте и часто ведет себя чрезвычайно агрессивно. Паралич лицевого нерва, боли и быстрое увеличение опухоли являются признаками анапластической или недифференцированной опухоли. Лечение должно быть комбинированным, включая хирургическое удаление опухоли, химио- и лучевую терапию. Результаты бывают разными.

Ацинозноклеточная карцинома — третья по частоте злокачественная опухоль околоушной железы у детей, обычно возникающая в виде безболезненного образования в возрасте 10—15 лет. Прогноз относительно благоприятный.139
Неэпителиальные кругло- или веретенообразноклеточные опухоли слюнных желез иногда вызывают диагностические сложности. В одной из работ приведены данные о том, что 5% из 202 рабдомиосарком были обнаружены в околоушной и других слюнных железах.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Общие сведения

По данным В. В. Паникаровского (1964), в околоушных слюнных железах смешанная опу­холь встречается у 51.8% больных, на твердом и мягком небе - у 27 9%, в поднижнечелюстных слюнных железах - у 9 6%, на щеках - у 4.8%, верхней губе - у 4.5%; совсем редко - в рет-ромолярной области (02%), глотке (0.1%), подъязычных железах (0.3%). По данным А. И Пачеса (1983), смешанные опухоли среди других новообразований околоушных желез со­ставляют 49.4%.

Размеры опухоли самые различные: от 0.5х0.5 см до 10х15 см; чаще всего больные являются с опухолями сравнительно небольших размеров (2х4 см). Масса опухоли (измеряемая после уда­ления ее) достигает иногда 1.5 кг и более (рис. 130).

Патологическая анатомия. У первично оперируемых больных опухоль выглядит одним инкапсулированным узлом, рецидивировавшие опухоли у половины больных носят многоузелковый характер Опухолевый узел имеет тонкую фиброзную капсулу. На разрезе опухоль серо-белого или несколько желтоватого оттенка, неоднород­

ного строения: наряду с плотными и блестящими участ­ками видны участки, напоминающие вскрытые слизи­стые кисты различных размеров У некоторых больных капсула опухоли легко отделяется от опухолевой массы

Микроскопически в смешанных опухолях наряду с эпителиальными новообразованиями обнаруживаются фиброзные, миксоподобные и хондроподобные структу­ры, а в некоторых случаях и островки костной ткани Этим и определяется название («смешанная») опухоли При микроскопическом изучении поперечного среза опухоли заметна пестрая картина" видны строма и ско­пления клеточных элементов Строма состоит из волок­нистой соединительной ткани, слизистой ткани, хряще­вого и малинового вещества Клеточные скопления - это эндотелиальные и эпителиальные клетки Различ­ные морфологические структуры располагаются в непо­средственной близости и взаимно переходят друг в друга Эпителиальные образования тесно связаны пере­ходными формами с миксохондроидными структурами, местами удается проследить миграцию миоэпителиаль-ных элементов в миксоидные участки опухолевой тка­ни.

Исследования ткани опухоли на ультраструктурном уровне показало (Н А Краевский и соавт, 1982), что в морфогенезе как эпителиальных, так и «мезен химальных» зон принимают участие эпителиальные и миоэпителиальные клеточные элементы Эти исследо­вания подтверждают теорию эпителиального происхож­дения плеоморфнои («смешанной») аденомы слюнных желез.

Так как издавна общепринятый термин «смешанная опухоль» не отражает сущности новообразования, то теперь принят комиссией ВОЗ новый термин - «плеоморфная аденома»

Больные жалуются на постепенно (иногда - в течение многих лет) и медленно увеличиваю­щуюся асимметрию околоушных (см. рис. 130) или подчелюстных областей; реже - на появле­ние безболезненной опухоли на небе (рис. 131), губе, щеке и т. д. Обычно посещение врача бы­вает связано с тем, что в последнее время опу­холь стала расти несколько быстрее Такое ус­корение роста нередко вызывается попытками

Рис. 130. Смешанная опухоль (плеоморфная аденома) околоушной слюнной железы:

а - больная до удаления опухоли; б - на рентгенограмме видны костные включения в веществе опухоли; в - та же больная после операции.

Рис 131 Смешанная опухоль в области твердого и мягкого неба

больного устранить опухоль применением теп­ловых процедур В редких случаях больные от­мечают незначительную боль в зоне опухоли Боль появляется периодически и, как правило, без видимых причин, только иногда больные связывают боль с переохлаждением

Объективно опухоль безболезненная, под­вижная, имеет округлую или овально-вытянутую форму, бугристую или гладкую по­верхность, плотно-эластическую консистенцию Кожа (или слизистая оболочка) над опухолью обычно не изменена Если опухоль достигла больших размеров, возможно появление изъязв­лений слизистой оболочки

Известно, что после удаления смешанных опухолей они нередко рецидивируют Разгадка явления кроется в гистологической структуре доброкачественной опухоли В фиброзной кап­суле опухоли довольно часто встречаются желе-зистоподобные опухолевые ходы Иногда в тол­ще капсулы обнаруживаются мелкие дольки опухолевой паренхимы В некоторых опухолях, имеющих макроскопически хорошо выражен­ную фиброзную капсулу, под микроскопом вы­являются участки, где комплексы опухолевых клеток через небольшой дефект капсулы прони­кают в прилежащие ткани Иногда почковидные выросты, исходящие из опухоли, погружаются в нормальную ткань Таким образом, наличие микроскопических дефектов капсулы, прораста­ние капсулы клеточными опухолевыми элемен­тами и погружение отростков опухоли в окру­жающие ткани может обусловливать неради­кальность операции и возникновение рециди­вов

Диагноз устанавливают на основании клини­ческих, рентгенологических и гистологических данных заболевания А в последние годы для постановки диагноза применяют цитологиче­ские и цитохимические исследования Послед­ние позволяют дать морфологическую оценку клеток и выявить степень их дифференциации более чем у 80% больных Важнейшими диагно­стическими тестами при цитологической диф­ференциации смешанных опухолей, цилиндром и мукоэпидермоидов являются различные коли­чественные соотношения и варианты взаимо­расположения межклеточного вещества и кле­ток Наличие сочетания «древовидных* тяжей, «слизисто-дистрофических» и «альвеолярных» структур является патогномоничным для сме­шанных опухолей

Биопсия опухоли позволяет судить о ее ха­рактере в 100% случаев Ограничением к при­менению этого метода являются малые размеры опухолевого узла - менее 2 см в диаметре

При диагностике можно применять методику двойного контрастчрованш околоушной слюн­ной железы (контрастирование протоков железы йодолиполом с одновременным введением газа - закиси азота - в окружающие железу мягкие ткани) Этот метод дает возможность установить размеры, характер и локализацию новообразо­вания околоушной слюнной железы.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику смешанных опухолей необходимо проводить с саркоматоз-ными и раковыми поражениями слюнных же­лез, для которых характерен значительно бол<е быстрый рост

Кисты в области желез отличаются симпто­мом флюктуации, а пункция их позволяет вы­явить наличие жидкости

Саркоидоз околоушных и поднижнечелюст-ных слюнных желез протекает медленно, в те­чение многих месяцев, поражая часто не одну, а обе симметричные железы не одновременно Вовлекаются также бронхопульмональныс лим­фатические узлы, это выявляется при рентгено­логическом обследовании грудной полости Па-тогистологическое исследование удаленной «смешанной опухоли* окончательно удостоверя­ет наличие саркоидоза

Большинство авторов считает смешанные опухали рентгенрезистентными и потому реко­мендует хирургическое лечение Некоторые ав­торы предпочитают комбинированное лечение Предоперационное облучение, по данным А В Клементова (1965) и А И. Пачеса (1983), производить совершенно нецелесообразно, так как, во-первых, развивающиеся в результате об-

Ю И Вернадский Основы челюстно-лчцевой хирургии и хирургической стоматологии

лучения рубцово склеротические изменения за­трудняют выделение ветвей лицевого нерва во время операции, во-вторых, оболочка опухоли становится более рыхлой и легко травмируется, что снижает абластичность операции

Хорошие результаты дает рентгенохирургиче-ский метод лечения смешанных опухолей (М А Москаленко, 1964), состоящий в том, что опухоль радикально удаляют и в процессе опе­рации близкофокусно облучают рентгеновскими лучами (с одного или нескольких полей - в за­висимости от размеров поля) Этот метод, в от личие от внутритканевой лучевой терапии, дает возможность строго локализованно и равномер­но облучить все участки ложа опухоли необхо­димой дозой лучевой энергии, не повреждая со­седние здоровые ткани При отсутствии призна­ков малигнизации применяют 25 Гр на поле, если при этом опухоль удалена нерадикально - 30 Гр В случае наличия признаков малигниза­ции на 5-й неделе после операции проводят до­полнительно курс глубокой рентгенотерапии (25 Гр на поле)

Современные методы операций по удалению смешанных опухолей околоушных слюнных же­лез обеспечивают сохранение ветвей лицевого нерва

Метод Г П Ковтуновнча и В Г Мухи удобнее при менять в условиях эндотрахеального наркоза при при менении миорелаксантов Он показан при расположе нии опухоли в передней или средней части околоушной слюнной железы Больного укладывают на спину под плечи подкладывают валик голова повернута в сторону противоположную месту операции Операция состоит из восьми этапов

1 Разрез кожи по Ковтуновичу - непосредственно впереди ушной раковины, огибая мочку уха, далее раз­рез направляют в сторону сосцевидного отростка, а от­туда полукруглой линией ведут вниз и вперед - в под челюстную область Кожно подкожный лоскут отпрепа ровывают кпереди, заворачивая его при этом вверх до обнажения переднего края железы и жевательной мыш цы

2 В пределах скулового бугра скуловой дуги и пе редне-верхнего края околоушной слюнной железы, сое ди жировой клетчатки обнаруживают височные и ску ловые веточки лицевого нерва По ходу их рассекают и частично тупо раздвигают (браншами ножниц) вещест­во околоушной железы, в направлении спереди назад бережно выделяют веточки нерва из окружающих тка ней

3 Мысленно представляя проекцию верхней ветви лицевого нерва (по линии мочка уха - наружный угол глаза), не торопясь, тщательно, этап за этапом, выде ляют ее вплоть до ствола При этом предварительно пе­ревязывают поперечные сосуды лица

4 Отделяют железу от височно нижнечелюстного сустава, ушной раковины, наружного слухового прохо да грудино-ключично сосцевидной мышцы и частично от ветви нижней челюсти вплоть до ствола лицевого нерва Выводной проток железы пересекают и отводя ший конец его перевязывают кетгутом

5 Окончательно выделяют ствол лицевого нерва

6 Начиная от раздвоения ствола лицевого нерва, ос вобождают его нижнюю ветвь (ramus marginalis) и по­путно производят окончательное удаление преднсвраль ного отдела околоушной слюнной железы При этом большой ушной нерв пересекают, а наружную яремную вену предварительно перевязывают, затем пересекают

7 Бережно тупыми крючками и нитями-держалками поднимают нижнюю ветвь с ее ответвлениями, а также частично ствол лицевого нерва и отводят в сторону ще­ки Глазными ножницами и лапчатым пинцетом отде­ляют капсулу железы от сосцевидного и шиловидного отростков

8 Перевязывают наружную сонную артерию и зад нюю лицевую вену тупоконечными ножницами отде ляют вещество железы от задней поверхности ветви нижней челюсти Перевязывают и пересекают внутрен­нюю скуловую артерию, удаляют позадиневральный от дел околоушной слюнной железы Кожную рану уши вают узловатыми швами (капрон, лавсан "или полипро пилен)

Метод Родена отличается в принципе от метода Ковтуновича-Мухи тем, что сначала находят основной ствол лицевого нерва (между сосцевидным отростком и задним краем ветви нижней челюсти), а затем отыски­вают место деления ствола на основные ветви, препа-ровку их ведут от центра к периферии

Метод Ковтуновича-Мухи более удобен, так как, во-первых, для отыскания основного ство­ла лицевого нерва в веществе железы (по Роде­ну) нет никаких опознавательных ориентиров, во-вторых, глубина залегания ствола не менее 2 см, поэтому во время операции образуется глу­бокая и узкая рана, в которой хирург может легко пересечь нерв, не заметив его Возможное ранение одной из периферических ветвей лице­вого нерва при операции по Ковтуновичу-Мухе может привести к меньшему обезображиванию лица, чем повреждение основного ствола при операции по Родену В-третьих, начинать моби­лизацию околоушной железы от периферии к центру значительно легче, проще и удобнее, чем с центральной части, где проходит ствол лице­вого нерва Однако, учитывая факт наличия многовариантности разветвлений лицевого нер­ва, А И Пачес (1983) предпочитает принцип Редона, для реализации которого предлагает но­вый, более удобный доступ к стволу лицевого нерва, чем те, которые предлагали Редон, Ков-тунович, Мартин и Систрунку при удалении аденомы околоушной слюнной железы

А И Пачес (1983), А М Солнцев, В С Ко-лесов и Н А Колесова (1991) настаивают на строго дифференцированном подходе к выбору метода операции в зависимости от размеров и локализации смешанной опухоли околоушной слюнной железы, что более надежно гарантиру­ет неповреждаемость ветвей лицевого нерва

Мы придерживаемся такой же точки зрения нет стандартного доступа к опухоли, как нет и стандартных (по локализации и размеру) опухо­лей

После операции удаления околоушной слюнной железы в нижний угол раны между

Часть VI Злокачественные новообразования челюстно-лицевой области

швами вводят резиновый выпускник. Линия швов покрывается слегка давящей повязкой с целью профилактики гематомы, а при частич­ной резекции железы - скопления слюны под кожей.

На следующий день промокшую повязку снимают, линию швов и прилежащие участки кожи обрабатывают 95% этиловым спиртом и закрывают стерильной повязкой. На 3-4-й день накладывают новую повязку и извлекают выпу­скник.

Необходимо учитывать, что послеоперацион­ный инфильтрат может привести к сдавливанию выводного протока и образованию стойкого слюн­ного свища (А. В. Клементов, 1963). Поэтому при отсутствии подозрения на наличие малиг-низации воспаленной железы нужно с 6-7-го дня назначать УВЧ-облучение подчелюстной области. Заметим, что УВЧ-облучение подчелю­стной области благотворно влияет на восстанов­ление проводимости сдавленных инфильтратом или травмированных крючком разветвлений ли­цевого нерва.

В послеоперационном периоде возможно нагноение гематомы. Для предупреждения этого необходимо назначать с первого же послеопера­ционного дня антибиотики и сульфаниламид-ные препараты, а при первой перевязке слегка развести края раны между двумя швами или не­сколько подвигать выпускник и выяснить, нет ли гематомы. В случае обнаружения гематомы снять несколько швов, гематому удалить и при наличии кровоточащего сосуда - перевязать его, рану затампонировать на 3-4 дня йодофор-менной марлей.

Если на месте операции долго сохраняется нерассасывающиися инфильтрат, А. В. Кле­ментов и К. Э. Нотман рекомендуют лучевую терапию, одновременно являющуюся мерой профилактики возникновения стойкого после­операционного слюнного свища. С этой же це­лью в послеоперационном периоде назначают 0.1% раствор атропина сульфата по 5-8 капель 4-6 раз в день перед едой на протяжении 7-8 дней после хирургического вмешательства.

Описанная тотальная паротидэктомия с со­хранением- ветвей лицевого нерва показана при смешанных опухолях больших размеров, реци­дивах их, поражении глоточного отростка желе­зы.

Субтотальное удаление железы в плоскости расположения ветвей лицевого нерва произво­дят при расположении смешанной опухоли в толще железы или занимающей значительную долю поверхностной части железы.

Резекция ее небольшой части показана при опухолях размером до 2 см в одном из полюсов или в заднем крае железы. Резекцию глоточного отростка ее производят тогда, когда опухоль расположена в нем (отростке) и выбухает в

глотку или в мягкое небо, для этого через подче­люстной доступ (разрез oi подбородочной об­ласти до сосцевидного отростка) перевязывают наружную сонную артерию, удаляют подчелю­стную слюнную железу, а затем тупым путем отделяют опухоль от стенки глотки, основания черепа и других окружающих тканей. Опухоль выталкивают в рану и резецируют весь глоточ­ный отросток железы.

Если имеется рецидив смешанной опухоли, паротидэктомию производят в едином блоке околоушной железы и рецидивирующей опухо­ли, вместе с окружающими тканями и кожей (с рубцом), где ранее манипулировал хирург (А. И. Пачес, 1983).

Осложнения

1). Временный или стойкий парез либо пара­лич некоторых или всех мимических мышц; ес­ли не произошло пересечение ветвей лицевого нерва, парез исчезает через l / г-6 месяцев без всякого лечения. Для ускорения ликвидации пареза следует применять ЛФК мимической мускулатуры, витамины группы В, массаж. 2). Довольно частым осложнением субтотальной и тотальной паротидэктомии является нарушение чувствительности мочки ушной раковины, свя­занное с пересечением большого ушного нерва. В части случаев чувствительность восстанавли­вается в течение первого года после операции, у остальных больных она носит стойкий характер. Учитывая это обстоятельство, в ходе препариро­вания железы следует стараться по возможности сохранить ветви большого ушного нерва, иду­щие к мочке уха (И. Б. Киндрась, 1985). 3). Появление точечной слюнной фистулы, кото­рая вскоре исчезает самостоятельно либо под влиянием приема атропина, белладонны или тугого бинтования. 4). Возможно развитие аури-кулотемпорального синдрома Фрея: зуд, боли, гиперстезия и гиперемия околоушно-жевательной области, появление здесь капель пота при приеме пищи. По данным А. М. Солнцева и В. С. Колесова (1979, 1985), И. Б. Киндрася (1985, 1987), это осложнение развивается примерно у 40-43.3% больных в сроки от 3 месяцев до 4 лет после операции и носит стойкий характер. Возникновение его связывают с патологической регенерацией уш-но-височного нерва, являющегося источником парасимпатической иннервации для железы и травмированного во время операции. После операции регенерирующие волокна его враста­ют в кожу и иннервируют потовые железы и со­суды кожи околоушной области. Поэтому вку­совые раздражения приводят к усиленному по­тоотделению и покраснению кожи. Предлагае­мые хирургические методы лечения этого ос­ложнения (перерсзка ушно.височного нерва, спиртовые блокады его разветвлений, рентген-

Ю И Вернадский Основы челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии

облучение области зрительного бугра и др.) не всегда эффективны, а порой не безопасны. Вме­сте с тем замечено, что под влиянием смазыва­ния кожи 3% скополаминовой мазью эти явле­ния обычно проходят через 2-3 недели.

Результаты комбинированного лечения, по данным Л. И. Пачеса (1964): рецидивы смешан­ных опухолей околоушной слюнной железы от­мечены у 3% больных (наступают они в течение первого года после лечения); параличи всех вет­вей лицевого нерва - у 2%: частичные парали­чи-у 12%; по данным В. В. Папикаровского (1964): рецидивы после операции отмечаются у 7.4% больных, а малигнизация - у 5.8%.

американские хирурги считают, что повторные рецидивы после удаления уже рецидивировав-ших опухолей следует ожидать у 25% больных, А. И. Пачес (1983) - только у 3%. Однако даже таким прогнозом подчеркивается высокая от­ветственность хирурга, производящего первую операцию.

Для сокращения числа рецидивов и преду­преждения малигнизации рекомендуется: а) при смешанных опухолях больших размеров, много-узслковых формах этой опухоли, расположен­ной под ветвями лицевого нерва, а также при рецидивах опухоли - удаление ее с одновре­менной экстирпацией железы, сохраняя ветви лицевого нерва; б) при первичных смешанных опухолях небольших размеров, особенно распо­ложенных у заднего края железы - удаление опухоли с одновременной частичной резекцией прилегающей части железы.

В настоящее время хирурги полностью отка­зались от удаления опухоли без иссечения при­легающей части железы, так как эта методика чаще всего дает рецидивы.

Заканчивая рассмотрение вопроса о лечении доброкачественных опухолей околоушных слюнных желез, необходимо подчеркнуть, что операция на них - очень деликатное дело, ко­торое следует поручать самым опытным хирур­гам. Даже в весьма авторитетных клиниках ос­ложнения после операций на слюнных железах - весьма частое явление Так, по данным И. Б. Киндрася (1987), в чслюстно-лицсвой клинике Киевского института усовершенствова­ния врачей*, где оперируют очень опытные спе­циалисты, из 395 больных опухолями околоуш­ных желез послеоперационный травматический неврит развился у 71.3% оперированных (при тотальной паротидэктомии - у 100% больных, субтотальной - у 67%). Слюнные свищи разви­лись у 9% больных, «слюнные опухоли» - у

* Теперь именуемой академией последипломного обучения врачей

4.1%, аурикуло-темпоральный синдром - у 43.3%. Эти данные свидетельствуют в пользу необходимости дальнейшего совершенствования лечения этой категории больных

Поражение слюнной железы плеоморфной аденомой (смешанной опухолью) впервые описал Minssen в 1874 г. Эта опухоль составляет до 60 % всех онкологических поражений этого органа. Поражение дыхательных путей встречается значительно реже. Широкова А.П. с соавт.(1985) на 137 доброкачественных новообразований бронхов выявили всего 3 плеоморфные аденомы. В гортани эта опухоль описана у 5 больных в отечественной литературе [Даровский Б.П. с соавт., 1973; Чумаков Ф.И. с соавт.,1982; Ключихин А.Л. с соавт.,1996; Самсонов В.А.,1995].

Смешанную опухоль трахеи впервые описал S. Kay (1970). В последующем количество таких сообщений стало быстро нарастать. К настоящему времени за рубежлм описано еще более 30 наблюдений .

Опухоль обычно выступает в просвет трахеи в виде полипа на широком основании или на ножке (рис.29 а,б). Чаще поражена задняя стенка. В случае экзотрахеального роста может достигать больших размеров. Особенность — наличие высокодифференцированных эпителиальных структур, свойственных бронхам и бронхиолам. Встречаются элементы папиллярного, тубулярного типа, кубического эпителия и элементы, сходные с клетками Клара.

Заболевание характеризуется в целом благоприятным прогнозом. В связи с относительной редкостью этого варианта опухоли особенности его недостаточного глубоко изучены. Вопрос о существовании злокачественных форм плеоморфной аденомы обсуждали уже давно. Было принято считать, что в большинстве случаев разногласия происходили в связи с диагностическими ошибками: за аденому принимают другие дизонтогенетические опухоли, в частности карциносаркому или мукоэпидермоидную опухоль .

Тем не менее, S. Mori (1997) описал циркулярную резекцию трахеи по поводу плеоморфной аденомы у больной 69 лет. Диагноз установлен при биопсии. Однако в препарате выявили рак из аденомы, причем злокачественные элементы обнаружены по краю резекции. Проведена дополнительная лучевая терапия в дозе 60 Гр. Больную наблюдали без рецидива в течение года. Злокачественную трансформацию плеоморфной аденомы слюнной железы через 12-37 лет после нерадикальной резекции наблюдал S.W.Duck (1992). Известно, что опухоли этого органа озлокачествляются в 1,4-5,3% случаев.

Цитологическая характеристика . Эпителиальный компонент представлен клетками со светлой цитоплазмой и гиперхромными ядрами. Патологические митозы редки. Могут встречаться структуры, напоминающие элементы плоского эпителия (28 а)...

Мезенхимальный компонент определяется в виде соединительнотканных, миксоидных хондроидных участков, а иногда фрагментов очагов костеобразования (?). Соотношение эпителиального и мезенхимального компонентов может быть различным. На фоне межуточного вещетва обнаруживаются пролиферирующие клетки с морфологическими признаками железистого эпителия. Клетки располагаются в виде тяжей или “замуровены” в межуточное вещество, неожнородное по характеру и окраске: неоформленные гомогенные массы сочетаются с участками волокнистого материала розов-фиолетового цвета (рис.30 а).

. Плеоморфная аденома как и аналогичная опухоль слюнной железы имеет пестрое микроскопическое строение: разрастания плоского эпителия с признаками ороговения, ячейки из мелких с гомогенной цитоплазмой клеток (миоэпителиальные), обилие структур с двуядерной эпителиальной выстилкой (имитация протоков), железистоподобные структуры из светлых, богатых гликогеном клеток (цитоплазма их содержит секреторные гранулы), и, наконец, миксоматозные, богатые мукополисахаридами участки в строме с наличием в ней хондроидных и хондроматозных включений (рис.30 б).

Опухолевые элементы располагаются то в плотной фиброзной ткани, то в миксоидных или хондроидных участках, то среди веретенообразных клеток, сгруппированных в переплетающиеся пучки. Специфичными для плеоморфной аденомы считаются участки ослизнения, богатые мукополисахаридами с отрицательной реакцией на альциановый голубой и муцикармин.

Слизистая оболочка трахеи обычно не изъязвляется. Опухолевые ячейки, трубочки и железы располагаются в толще стенки, распространяясь за пределы хрящевых пластинок без их деструкции.

Ультраструктура . При электронной микроскопии выявляются секреторные железистые клетки, элементы плоского эпителия, большое количество миоэпителиальных клеток и мезенхимальные элементы стромы.

Миоэпителиальные клетки располагаются группами вокруг щелей с аморфным содержимым. Содержание миофиламентов может быть в значительном количестве, тогда они в виде продольных пучков оттесняют ядро к периферии. Органелл при большом количестве миофиламентов мало. Базальная мембрана и десмосомы отчетливо определяются. Характерно, что в зоне скопления миоэпителия межклеточное вещество имеет нежно-фибриллярный рисунок.

Элементы плоского эпителия — с различной степенью дифференцировки. В некоторых из них отмечается обилие тонофибрилл, отчетливые десмосомы, много рибосом. Преобладают клетки с отчетливой плоскоэпителиальной дифференцировкой. Железистые клетки имеют крупные ядра, хорошо развитый шероховатый эндоплазматический ретикулум с различным количеством секреторных вакуолей, отграниченных мембранами. В целом, и в плеоморфной аденоме и в мукоэпидермоидной опухоли плоскоклеточные и железистые элементы имеют сходную ультраструктурную организацию. Однако в аденоме есть типичные соединительнотканные и хрящевые клеточные элементы.

Гистогенез “смешанной” опухоли, а также возможность ее трансформации в рак, как правило, связаны с эпителием и миоэпителием протоков (резервные клетки), а изменения в строме — результат воздействия “секрета” миоэпителия (И.В.Двораковская, 1979; Н.Т.Райхлин и соавт., 1981; Т.А.Белоус, 1982).

Следует учитывать, что при цитологическом исследовании может возникнуть подозрение на низкодифференцированную злокачественную опухоль, что влечет за собой неоправданное расширение объема операции [Ключихин А.Л. с соавт.,1996].

Гистологическая характеристика . Опухоль содержит эпителиальный и доминирующий миоэпителиальный компонент. В строме обнаруживается избыточное количество миксоида с очагами хондроидного матрикса.

При иммуногистохимическом исследовании обнаруживаются низкомолекулярные кератины. Реже встречались антитела к др. типам кератина, актину, виментину. Клеточные элементы по-разному реагируют на белок S-100 и кислый белок фибрилл глии. У больных с атипич. картиной опухоли после операции в сроки 2-3 года высока вероятность появления рецидива.

A. Hemmi et al.(1988) описали злокачественный вариант плеоморфной аденомы трахеи у больной 65 лет. Через 11 лет после полного удаления полипоидного подслизистого первичного очага 1,3 см в диаметре обнаружены метастазы в легком и грудной стенке. Первичная опухоль состояла из элементов эпителия (железистые структуры) и миксохондроидной стромы; выявлены участки плоскоклеточной метаплазии. Многие клетки опухоли имели миоэпителиальное происхождение, подтвержденное при электронной микроскопии. При иммуногистохимическом исследовании выявили белок S-100 и GFAP ??. Эпителиальный компонент выглядел атипичным, с множественными митозами. Обращал на себя внимание инфильтрирующий рост опухоли.

Мы оперировали 5 больных плеоморфной аденомой трахеи. Особенности наблюдений представлены в табл.15. Установить характер опухоли до операции не удалось ни в одном наблюдении. Наиболее характерное заключение: аденома, цилиндрома, полип. Рецидив возник через 8 лет в одном наблюдении у больной 65 лет после экономного иссечения опухоли (трахеофиссура) без облучения. После лучевой терапии в суммарной дозе 46 Гр больная жива без рецидива 4 года.

Таблица 15. Результаты лечения больных плеоморфной аденомой

Пол	Возраст	Длительн. анамнеза	Размер опухоли (см)	Операция	Облучение (бетатрон)	Рецидив (в годах)	Живы (лет)
Ж	54	12	4,5*	цирк. рез.	—	—	15
Ж	60	2**	1,5	цирк. рез	—	—	14
Ж	44	2	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	13
Ж	65	?	?	экон. рез.	—	8	11
М	32	3	2,5	цирк. рез.	2 Х 46 Гр	—	12

Таким образом, следует подчеркнуть, что поражение трахеи, как и слюнных желез может протекать как по злокачественному пути, так и по доброкачественному. Прогноз достаточно уверено определяется по размерам первичного очага, характеру пограничной инфильтрации, степени митотической активности опухоли. Кроме того, существенную роль играет и метод лечения. В большинстве случаев следует предпочесть комбинированное лечение с послеоперационным облучением с двух или трех полей (РОД 2 Гр, СОД 46 Гр).

(син. злокачественная смешанная опухоль кожи ) - редкая опухоль кожи, представленная сочетанием озлокачествленного эпителиального компонента со зрелым мезенхималь-ным, обусловливающим характерную смешанную гистологическую картину.

Принято считать, что большинство злокачественных хондроидных сирингиом возникают de novo из апокринных и эккринных потовых желез, а не в результате злокачественной трансформации хондроидных сирингом, т.к всего 6% злокачественных хондроидных сирингом имеют в своем составе гистологические признаки хондроидной си-рингомы.

К настоящему времени в литературе описано лишь 27 случаев злокачественных смешанных опухолей кожи . Однако нередки случаи аналогичных хондроидным сирингомам доброкачественных и злокачественных смешанных опухолей слюнных и слезных желез. Встречаются описания смешанной опухоли в молочной железе и легких.

Злокачественная хондроидная сирингома развивается у лиц в возрасте от 13 до 89 лет (в среднем в 52 года), причем в 2/3 случаев у женщин.

Злокачественные смешанные опухоли кожи не имеют характерных клинических особенностей. Они представлены плотными дермальными, как правило, болезненными, нередко изъязвленными узлами диаметром от 1 до 15 см (в среднем около 5 см), спаянными с подлежащими тканями. Локализуются на нижних (в 50% случаев - область подошвенных поверхностей стоп) и верхних конечностях, голове, шее, туловище.

Макроскопически злокачественная хондроидная сирингома обычно имеет вид дольчатого узла, на разрезе - однородная, желто-белого цвета, иногда с кистозными полостями, геморрагическими или ослизненными участками.

Гистологически выделяют более частые апокринные (80%) и эккринные подтипы злокачественной хондроидной сирингомы . Апокринное происхождение хондроидной сирингомы подтверждает обнаружение в ее ткани белка gross cystic disease fluid protein-15 - специфического маркера опухолей апокринных потовых желез. Кроме того, злокачественная хондроидная сирингома, экспрессируя кератины высокой и низкой молекулярный массы, является опухолью не только тубулярного, но и секреторного происхождения. В связи с этим ряд авторов предложили считать термины «смешанная опухоль» и «злокачественная смешанная опухоль» более предпочтительными. Термин же «сирингома» (от греческого syrinx - трубка) более целесообразно оставить для обозначения опухолей тубулярной части эккринных потовых желез. Однако название «злокачественная смешанная опухоль» также не вполне адекватно, хотя бы в связи с тем, что большое количество других кожных опухолей содержат смешанные эпидермальные и мезенхимальные компоненты, например, ба-залиома.

Гистологическое строение злокачественной хондроидной сирингомы . Новообразование представлено комплексами эпителиальных клеток с эозинофильной или светлой цитоплазмой, собранных в солидные тяжи и формирующих железистые сирингоидные структуры и кератиновые кисты. Строма содержит коллагеновые участки, клеточные и/или гиалинизированные, а также миксоидные очаги, богатые мукополисахаридами, и островки хрящевой ткани. Клеточная атипия выявляется только в небольшом числе случаев и выражается в ядерном полиморфизме и немногочисленных митозах. Обнаруживается также инфильтратавный компонент.

Признаки злокачественности заключаются, в первую очередь, в потере связи между опухолевыми клетками и в наличии миксоидной стромы, содержащей единичные опухолевые клетки или их небольшие агрегаты. Эпителиальные опухолевые клетки нередко двуядерные, со светлым ореолом, напоминают хондроциты и придают строме хондроидный вид. В строме опухоли могут обнаруживаться лимфоидные инфильтраты и лимфоидные фолликулы.

Гистохимические и иммуногистохимические методы при диагностике злокачественных хондроидных сирингом недостаточно информативны и не используются для отличия злокачественной хондроидной сирингомы от доброкачественной. Эпителиальные клетки злокачественной хондроидной сирингомы экспрессируют кератины высокой и низкой молекулярной массы. Окрашивание на раково-эмбриональный антиген обычно положительно, особенно в элементах протоков, что подтверждает железистое происхождение опухоли. Экспрессия раков о-эмбрионального антигена наблюдается не только в клетках, которые выглядят как злокачественные, но и вполне доброкачественно. Описана экспрессия протеина S-100. Она наблюдалась в пителиальных и протоковых структурах, а также в отдельных клетках миксоидной стромы. В цитоплазме большинства клеток отмечалось также диффузное окрашивание на gross cystic disease fluid protein-15 (GCDFP). Также обнаружены рецепторы к эстрогенам и прогестерону. В целом эти признаки напоминают таковые при протоковом раке молочной железы.

Диагноз злокачественной хондроидной сирингомы основывается на гистологическом исследовании. От момента появления опухоли до обращения к врачу и установления диагноза проходит от 1 мес. до 20 лет (в среднем 4,5 года).

Дифференциальный диагноз злокачественной хондроидной сирингомы проводится, в первую очередь, с хондроидной сирингомой, от которой злокачественный вариант отличается более быстрым ростом, большими размерами, болезненностью, спаянностью с подлежащими тканями, изъязвлением, частым возникновением у женщин, локализацией в области конечностей. При гистологическом исследовании трудности в различии доброкачественного и злокачественного вариантов создает присутствие в составе опухоли эпителиального и мезенхимального компонентов. Для злокачественной хондроидной сирингомы характерно наличие врастающих в псевдокапсулу атипичных опухолевых клеток или сателлит -ных узлов рядом с основной опухолью. Эпителиальный компонент при злокачественной хондроидной сирингоме, в основном, состоит из менее дифференцированных широких пластов и тяжей клеток, железистая дифференци-ровка в опухоли выражена слабо. Эпителиальные клетки обычно крупные, кубической или полигональной формы, с умеренной или обильной светлой цитоплазмой. Ядерная атипия и фигуры митоза могут быть очаговыми, иногда минимальными или вообще отсутствовать. Количество фигур митоза при злокачественной хондроидной сирингоме варьируется от 0,4 до 30 на 1 мм2, тогда как в хондроидной сирингоме они практически отсутствуют. При наличии же митотической активности в хондроидной сирингоме следует думать о возможности озлокачествления Поэтому для гистологического заключения необходимо исследование всего препарата, это особенно важно при хондроидной сирингоме на конечностях.

Особое внимание требуется при диагностике злокачественной хондроидной сирингомы изредка встречающихся злокачественных смешанных опухолей слюнной железы, мета-стазирующих в кожу.

От эпидермальной кисты, базапиомы, плоскоклеточного рака кожи и целого ряда других опухолей кожи злокачественную хондроидную сирингому отличают по наличию истинной железистой дифференцировки и характерной мукополисахаридной гиалиново-муцинозной стромы. В то же время следует учитывать, что подобные признаки могут присутствовать при экстраскелетной миксоидной хондросаркоме, метастатической хордоме, кожной хряшевой опухоли, синовиальной саркоме, первичном и метастатическом мукоэпидермоидном раке, слизистом эккринном раке, метастатическом слизистом раке и карциносаркоме, а также при базалиоме. Все перечисленные опухоли могут сопровождаться продукцией муцина.

Лечение злокачественной хондроидной сирингомы хирургическое, требуется иссечение опухоли в широких пределах, с удалением и обязательным гистологическим исследованием регионарных лимфатических узлов; при этом значение профилактической лимфаденэктомии окончательно не определено. Микрографическая операция по Моху может оказаться полезной как при удалении первичной опухоли, так и с целью сохранения окружающих здоровых тканей, однако указания на ее использование в литературе отсутствуют. Ряд авторов с целью предотвращения метастазирования рекомендуют адъювантную рентгенотерапию.

Плохой прогноз при злокачественной хондроидной сирингоме связан с множественными рецидивами. Частота местных рецидивов после хирургического удаления достигает 50%. Метастазы в лимфатические узлы регистрируются у 45% больных; они, как правило, регионарные и очень редко отдаленные. В то же время до 70% больных с поражением лимфатических узлов имеют отдаленные метастазы, которые к моменту смерти больного обычно принимают распространенный характер. Часто злокачественная хондроидная сирингома метастазирует в легкие. В целом смертность при злокачественной хондроидной сирингоме достигает 20%; она выше при локализации опухоли на голове, шее, туловище (46%) и ниже при опухоли на конечностях (6%). Исход злокачественной хондроидной сирингомы не зависит от размеров опухоли, пола, возраста больного. В то же время в рецидивных и метастатических опухолях часто отмечается прогрессирующая анаплазия, но неясно, влияет ли ее наличие на исход заболевания.