Врожденные пороки белого типа гемодинамика. Врожденные пороки сердца у детей причины

Врождённые пороки сердца бледного типа

К ВПС бледного типа относят пороки, при которых происходит сброс крови слева направо: ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, сложные пороки (атриовентрикулярная коммуникация).

Величина сброса крови зависит от разницы давления между правыми и левыми отделами сердца. У здоровых детей давление в левом желудочке составляет 90-120 мм рт.ст., в правом - 30 мм рт.ст. Давление в левом предсердии - 8-10 мм рт.ст, в правом - 0-2 мм рт.ст., в аорте - 90-120 мм рт.ст., в лёгочной артерии - 30 мм рт.ст.

Дефект межжелудочковой перегородки

Частота ДМЖП среди ВПС составляет 15-20%. В зависимости от локализации дефекта выделяют перемембранозные (в мембра- нозной части перегородки) и мышечные дефекты, в зависимости от величины - большие и малые.

При больших дефектах (размерами более 1 см или более 1 /2
диаметра устья аорты), расположенных всегда в мембранозной части перегородки, гемодинамические изменения определяются степенью лево-правого сброса крови. Тяжесть состояния, как при всех пороках со сбросом крови слева направо, напрямую зависит от выраженности лёгочной гипертензии. В свою очередь, выраженность лёгочной гипертензии определяется двумя факторами - гиперволемией малого круга кровообращения и передаточным давлением с аорты на лёгочную артерию (по закону сообщающихся сосудов, так как большие дефекты чаще расположены подаорталь- но). Сброс крови в правый желудочек, а затем в систему лёгочной артерии происходит под высоким давлением (до 100 мм рт.ст.). Быстрое развитие лёгочной гипертензии впоследствии может привести к перекрёстному, а затем обратному сбросу через дефект.

Порок выявляется в первые недели и месяцы жизни. В ‘/з СЛУ~ чаев данный порок приводит к развитию тяжёлой сердечной недостаточности у новорождённых.

Физикальное обследование

Дети с ДМЖП рождаются обычно с нормальной массой тела, а затем плохо прибавляют в массе. Причиной гипотрофии I-II степени служит постоянное недоедание (алиментарный фактор) и нарушение гемодинамики (из-за лево-правого сброса развивается гиповолемия малого круга кровообращения). Характерна потливость за счёт выделения кожей задержанной жидкости и за счет гиперсимпатикотонии (в ответ на сердечную недостаточность). Кожные покровы бледные с небольшим периферическим цианозом. Одышка по типу тахипноэ с участием вспомогательной мускулатуры - ранний симптом сердечной недостаточности. Нередко возникает навязчивый кашель, усиливающийся при перемене положения тела. ДМЖП с большим артериовенозным сбросом сопровождается застойными хрипами, часто - повторными пневмониями. При физикальном обследовании сердечнососудистой системы определяется бистернальный килевидный «сердечный горб» за счёт увеличения правого желудочка («грудь Дэвиса»). Верхушечный толчок разлитой усиленный, определяется патологический сердечный толчок. Улавливается систолическое дрожание в третьем, четвертом межреберьях слева, свидетельствующее о сбросе крови в правый желудочек. Отсутствие дрожания - признак исходно малого сброса или его уменьшения в связи с высокой лёгочной гипертензией. Границы относительной сердечной тупости расширены в обе стороны, особенно влево. Выслушивается грубый систолический шум скребущего тембра (максимальная точка выслушивания - в третьем, четвертом межреберьях слева от грудины), второй тон над лёгочной артерией акцентирован, часто расщеплён.

В большинстве случаев с первых дней или месяцев жизни выражены признаки сердечной недостаточности - увеличение печени и селезёнки. (У детей в первые годы жизни при сердечной недостаточности увеличивается и печень, и селезёнка.)

При естественном течении порока состояние и самочувствие детей с возрастом улучшается, что связано с уменьшением размеров дефекта по отношению к возросшему общему объему сердца и с прикрытием дефекта аортальной створкой.

При ДМЖП в мышечной части (болезнь Толочинова-Роже) жалоб нет, клинические проявления порока отсутствуют, за исключением скребущего систолического шума средней интенсивности в четвертом, пятом межреберьях; шум не проводится, его интенсивность может уменьшаться в положении стоя. Лёгочная гипертензия не развивается, есть склонность к спонтанному закрытию дефекта.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо, признаки комбинированной перегрузки желудочков. Появление признаков гипертрофии правого желудочка в левых грудных отведениях часто сопровождается высокой лёгочной гипертензией, превышающей 50 мм рт.ст.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить гиперво- лемию по малому кругу кровообращения, увеличение размеров сердца за счет обоих желудочков и предсердий. Отмечают выбухание дуги лёгочной артерии по левому контуру сердца.

Эхокардиография

Сканирование сердца в нескольких сечениях позволяет определить размер, локализацию и количество дефектов. С помощью допплеровского картирования устанавливается величина сброса.

Дифференциальный диагноз

Необходимо проводить дифференциальный диагноз со всеми пороками, которые могут осложняться высокой лёгочной гипертензией и имеют сходную аускультативную симптоматику.

Лечение

При больших дефектах необходимо проведение операции на открытом сердце в условиях искусственного кровообращения в наиболее ранние сроки (в период младенчества или в раннем детстве). Проводят пластику заплатой из ксеноперикарда, используя транспредсердный доступ (без вентрикулотомии, т.е. с минимальной травмой миокарда).

Дефект межпредсердной перегородки

Частота ДМПП - 10-12%. При ДМПП существует сообщение между предсердиями, через которое происходит сброс крови из левого предсердия в правое. В отличие от межжелудочкового дефекта градиент давления значительно меньше. Давление в левом предсердии больше давления в правом на 8-10 мм рт.ст. Встречаемость ДМПП в 2-3 раза чаще у женщин, чем у мужчин. В зависимости от анатомической локализации ДМПП разделяют на первичные (в нижнем отделе МПП над атриовентрикулярными отверстиями) и вторичные (чаще - центральные, так называемые дефекты овальной ямки), которые составляют до 66% всех ДМПП. В результате сброса возрастает перегрузка правых отделов, постепенно прогрессирует сердечная недостаточность (медленнее, чем при ДМЖП). Лёгочная гипертензия при ДМПП не развивается в течение длительного времени. Данный факт обусловлен несколькими причинами. Во-первых, отсутствует непосредственное влияние высокого давления левого желудочка на сосуды лёгких (при ДМЖП и открытом артериальном протоке давление непосредственно передаётся на сосуды малого круга кровообращения); во-вторых, влияет значительная растяжимость правых отделов сердца; в-третьих, проявляется резервная ёмкость сосудов малого круга кровообращения и их низкое сопротивление.

Большинство детей с ДМПП ведут нормальный образ жизни, некоторые даже занимаются спортом. Постепенно с возрастом появляется повышенная утомляемость по сравнению со здоровыми сверстниками, одышка при физической нагрузке. Цианоза не бывает. При его наличии следует предполагать, что ДМПП составляет часть сочетанного сложного порока - тотального аномального дренажа лёгочных вен, гипоплазии правого желудочка, болезни Эбштейна. Для больных с ДМПП характерны повторные бронхиты, пневмонии развиваются редко. У детей первых лет жизни часто отмечают тяжёлое течение порока с одышкой, тахикардией, отставанием в физическом развитии, гепатомегалией. Иногда после 2-3 лет самочувствие улучшается, признаки сердечной недостаточности исчезают.

Физикальное обследование

При осмотре сердечный горб выявляют у детей с кардиомегали- ей в более старшем возрасте Систолическое дрожание определяют редко, его наличие свидетельствует о возможном сопутствующем пороке (стеноз лёгочной артерии, ДМЖП). Верхушечный толчок ослаблен, неразлитой. Границы относительной сердечной тупости могут быть расширены в обе стороны, но за счёт правых отделов (влево - из-за смещения увеличенным правым желудочком левого желудочка, вправо - за счет правого предсердия).

При аускультации определяют систолический шум средней интенсивности, негрубый, без выраженной проводимости, с локализацией во втором, третьем межреберьях слева от грудины, лучше выслушиваемый в ортостазе. Систолический шум - основной признак, позволяющий заподозрить ДМПП. Существует единое мнение, что он связан с функциональным стенозом лёгочной артерии, возникающим из-за увеличенного кровотока при неизмененном фиброзном кольце лёгочного клапана.

Электрокардиография

С развитием относительной недостаточности трикуспидаль- ного клапана нарастает перегрузка предсердий, возникают нарушения сердечного ритма. Характерно отклонение электрической оси сердца вправо до +90 …+120°. Признаки перегрузки правого желудочка имеют неспецифический характер - неполная блокада правой ножки пучка Гиса в виде rSR в отведении Vj. По мере увеличения давления в лёгочной артерии и перегрузки правого желудочка амплитуда зубца R нарастает, появляются признаки и перегрузки правого предсердия.

Рентгенологическое исследование

Специфические признаки порока отсутствуют. Характерно усиление лёгочного рисунка. Изменение размеров сердца на рентгенограмме определяется величиной сброса. В косых проекциях видно, что сердце увеличено за счёт правых камер.

Эхокардиография

Трансторакальная двумерная ЭхоКГ позволяет непосредственно обнаружить перерыв эхосигнала в зоне межпредсердной перегородки.

Дифференциальный диагноз

Вторичный ДМПП прежде всего необходимо дифференцировать с функциональным систолическим шумом, выслушиваемым на основании сердца. В отличие от ДМПП функциональный систолический шум ослабевает в положении стоя, для него нехарактерно увеличения правых отделов, нет неполной блокады правой ножки пучка Гиса. Достаточно часто ДМПП приходится дифференцировать с изолированным стенозом лёгочной артерии, тетрадой Фалло, аномальным дренажом лёгочных вен, ДМЖП, аномалией развития трёхстворчатого клапана Эбштейна.

Открытый артериальный проток

Частота открытого артериального протока составляет 6-7%, в 2-3 раза чаще встречается у девочек. Артериальный проток (боталлов) - необходимая анатомическая структура, обеспечивающая вместе с овальным окном и аранциевым протоком эмбриональный тип кровообращения плода. В норме открытый артериальный проток прекращает функционировать через несколько часов после рождения (не более 15-20 ч), а процесс анатомического закрытия продолжается не более 2-8 нед. Если это не происходит, то кровь из аорты «сбрасывается» в лёгочную артерию и лёгкие. Сброс крови происходит в течение обеих фаз сердечного цикла, так как во время систолы и диастолы давление в аорте существенно выше, чем в лёгочной артерии (градиент не менее 80 мм рт.ст.).

Физикальное обследование

При пальпации определяют систолическое дрожание на основании сердца. Перкуторно - расширение границ относительной сердечной тупости влево. Особенности гемодинамики лежат в основе главного клинического симптома порока - звучного непрерывного систоло-диастолического шума во втором межреберье слева («шум мельничного колеса», «машинный шум»). Однако при патологическом незакрытии протока на первой неделе появляется только систолический шум, так как разница давления между малым и большим кругом в этот период небольшая, и перекрёстный сброс происходит только в период систолы. По мере развития лёгочной гипертензии шум становится прерывистым (систолическим и диастолическим), затем исчезает диастолический компонент. По мере увеличения давления в малом круге кровообращения нарастает акцент второго тона над лёгочной артерией. При неоказании своевременной оперативной помощи может появиться систолический шум на верхушке, свидетельствующий о «митрализации» порока, т.е. о формировании относительной недостаточности митрального клапана. При большом лево-правом сбросе появляются признаки сердечной недостаточности: тахипноэ, застойные хрипы в лёгких, увеличение печени, селезёнки.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца влево, признаки перегрузки левого желудочка. Возможны изменения, характеризующие нарушение обменных процессов в миокарде увеличенного левого желудочка, в виде отрицательного зубца Т в левых грудных отведениях.

Рентгенологическое исследование

Отмечают усиление лёгочного рисунка, соответствующее величине артериовенозного сброса, расширение или выбухание ствола лёгочной артерии. Талия сердца сглажена, увеличены левые отделы и правый желудочек.

Эхокардиография

Диагностика порока проводится по косвенным и абсолютным эхо-признакам. Однако при сканировании из высокого парастер- нального или супрастернального доступа можно получить прямую визуализацию протока или установить сброс в лёгочную артерию.

Дифференциальный диагноз

При открытом артериальном протоке дифференциальный диагноз следует проводить с функциональным шумом «волчка» на сосудах шеи. Интенсивность шума «волчка» меняется при перемене положения тела, кроме того, функциональный шум может выслушиваться с обеих сторон. Диастолический компонент шума при открытом артериальном протоке нередко требует исключения аортальной недостаточности.

Лечение

Независимо от диаметра открытый артериальный проток требует максимально быстрого хирургического лечения путём его перевязки или эндоваскулярной окклюзии (при диаметре 5-7 мм). У новорождённых возможно закрытие протока с помощью индо- метацина, который является ингибитором простагландина Е и способствует спазму протока с последующей его облитерацией. Доза индометацина для внутривенного введения составляет 0,1 мг/кг 3-4 раза в день. Эффект тем лучше, чем младше ребёнок (желательно применять в первые 14 дней жизни).

Возможным осложнением пороков бледного типа, т.е. пороков со сбросом крови слева направо (чаще всего ДМЖП), является синдром Эйзенменгера. Данный синдром характеризуется значительным повышением давления в лёгочной артерии (давление в лёгочной артерии становится равным или превышает давление в аорте). В данном случае шум основного порока (шум сброса) может ослабевать или полностью исчезать, нарастает акцент второго тона на лёгочной артерии, который часто приобретает «металлический оттенок» звучания. Направление сброса крови может измениться на право-левый сброс, и порок бледного типа может трансформироваться в порок синего типа. Чаще всего подобная ситуация возникает при позднем выявлении порока, при его естественном течении, т.е. при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи. При развитии синдрома Эйзенменгера больной с врождённым пороком становится неоперабельным.

Врождённые пороки сердца синего типа

Тетрада Фалло

Частота тетрады Фалло составляет 12-14% среди всех ВПС и 50-75% среди пороков синего типа. Тетрада Фалло включает четыре компонента: подаортальный (высокий мембранозный) ДМЖП; стеноз выходного отдела правого желудочка на различных уровнях; гипертрофию миокарда правого желудочка; декстрапо- зицию аорты (аорта расположена непосредственно над дефектом межжелудочковой перегородки). Два последних компонента практически не влияют на гемодинамику. Стеноз лёгочной артерии при тетраде Фалло только инфундибулярный (низкий, высокий и в виде диффузной гипоплазии); нередко сочетается с клапанным (из-за двухстворчатого строения клапана). У детей первых месяцев жизни открытый артериальный проток функционирует часто, и почти всегда - при атрезии клапанов лёгочной артерии (так называемая крайняя форма тетрады Фалло).

Ведущими в клинической картине при тетраде Фалло являются одышечно-цианотические приступы (вплоть до потери сознания), которые развиваются в результате спазма инфундибулярного стеноза лёгочной артерии. Гемодинамические изменения при тетраде Фалло связаны с тем, что во время систолы кровь поступает из обоих желудочков в аорту и в меньшем количестве в лёгочную артерию (в зависимости от степени стеноза). Расположение аорты над дефектом межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, из-за чего при тетраде Фалло отсутствуют признаки правожелудочковой недостаточности. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных зависят от величины стеноза лёгочной артерии.

Физикальное обследование

При осмотре визуально область сердца не изменена, систолическое дрожание определяют парастернально, границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны удовлетворительной громкости, выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины за счет стеноза лёгочной артерии и сброса через дефект. Второй тон над лёгочной артерией ослаблен. Печень и селезёнка не увеличены, отёков нет.

В клинической картине при тетраде Фалло выделяют несколько этапов: относительного благополучия - с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребёнка невелика, в этот период цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов - от 6 до 24 мес - наиболее тяжёлый клинически, протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начинается внезапно: ребёнок становится беспокойным, усиливается одышка, цианоз, уменьшается интенсивность шума, затем возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцируется физическим или эмоциональным напряжением. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда появляются клинические признаки, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, приступы исчезают или предотвращаются положением на корточках, уменьшаются тахикардия и одышка, нарастает полицитемия, полиглобулия, в лёгких развивается коллатеральное кровообращение.

Электрокардиография

Определяют отклонение электрической оси сердца вправо от + 100° до +180°, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, часто - полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок обеднён. Форма сердца обычно типичная - в виде «деревянного башмачка» (за счёт закруглённой и приподнятой над диафрагмой верхушки и западения дуги лёгочной артерии). Тень сердца небольшая, увеличение может быть при атрезии лёгочной артерии.

Эхокардиография

Определяется стеноз лёгочной артерии, большой ДМЖП, митрально-аортальное продолжение и смещение аорты вправо.

Дифференциальный диагноз

При тетраде Фалло прежде всего требуется проведение дифференциальной диагностики с полной транспозицией магистральных сосудов.

Дифференциально-диагностические признаки приведены в табл. 17-1.

Таблица 17-1. Дифференциальная диагностика тетрады Фалло и транспозиции магистральных артерий

Клинические признаки	Тетрада Фалло	Транспозиция магистральных артерий
Сроки появления диффузного цианоза	Конец первого, начало второго полугодия жизни, максимально до двух лет	С рождения
Застойные пневмонии в анамнезе
Наличие сердечного горба
Расширение границ сердца	Нехарактерно
Звучность II тона во втором межреберье слева	Ослаблена
Наличие шума	Систолический вдоль левого края грудины	Соответствует топике сопутствующей коммуникации
Признаки правожелудоч- ковой недостаточности	Отсутствуют	Присутствуют

Лечение

При тетраде Фалло купируют одышечно-цианотический приступ (что является ургентной ситуацией), проводят оперативное лечение. В зависимости от анатомической структуры порока операция может быть паллиативной (наложение аортолёгочного анастомоза) или радикальной (устранение стеноза и пластика межжелудочковой перегородки).

Купирование одышечно-цианотического приступа проводят с помощью оксигенотерапии, парентерального введения тримеперидина и никетамида, коррекции ацидоза и улучшения состояния микроциркуляторного русла путём введения внутривенно капель- но соответствующих растворов (в том числе поляризующей смеси). Паллиативная операция (наложение аорто-лёгочного анастомоза) необходима только тогда, когда одышечно-цианотические приступы не купируются консервативной терапией. Предпочтительно проводить сразу радикальную операцию. Избежать проведения паллиативной операции иногда позволяет назначение (З-адреноблокаторов, в частности пропранолола из расчёта I мг/(кгхсут). Назначение сердечных гликозидов при тетраде Фалло противопоказано, так как инотропное действие сердечных гликозидов провоцирует спазм выводного тракта правого желудочка, способствуя развитию одышечно-цианотического приступа.

Полная транспозиция магистральных артерий

Полная транспозиция магистральных артерий - наиболее распространённый ВПС синего типа у детей первых месяцев жизни - составляет 12-20% всех ВПС. У детей старшего возраста из-за высокой летальности его частота значительно меньше. Транспозиция магистральных артерий в 2-3 раза чаще встречается у мальчиков.

При транспозиции магистральных артерий аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия - от левого, в результате чего венозная кровь разносится аортой по большому кругу кровообращения, а оксигенированная артериальная - по малому кругу. Формируются два разобщённых круга кровообращения. Ребёнок жизнеспособен, если есть сообщение между кругами кровообращения: ДМПП, ДМЖП, открытый артериальный проток, открытое овальное окно. От размеров коммуникаций зависят степень гипоксемии и величина перекрёстного сброса. Возможно сочетание данного порока со стенозом лёгочной артерии, в таком случае нет гиперволемии по малому кругу кровообращения, присутствуют приступы одышки, аналогичные таковым при тетраде Фалло.

Для гиперволемии по малому кругу кровообращения характерны повторные пневмонии застойного характера.

Физикальное обследование

В большинстве случаев порок диагностируют при рождении по диффузному («чугунному») цианозу и наличию выраженной одышки. Шум не всегда проявляется в первые дни, и его расположение соответствует сопутствующей коммуникации.

При осмотре практически с первых дней жизни определяют систолическое дрожание, кардиомегалию и формирование «сердечного горба».

Электрокардиография

Характерны отклонение электрической оси сердца вправо, признаки перегрузки правого желудочка и гипертрофии его миокарда в виде положительного зубца Т в правых грудных отведениях. При больших дефектах межжелудочковой перегородки имеются признаки перегрузки левого желудочка.

Рентгенологическое исследование

Лёгочный рисунок бывает нормальным при небольших коммуникациях, усиленным при больших коммуникациях, обеднённым при сочетании со стенозом лёгочной артерии. Тень сердца имеет овоидную форму («яйцо, лежащее на боку»).

Эхокардиография

Диагностика основана на идентификации строения желудочков и отходящих от них магистральных сосудов. Характерен параллельный ход выводных отделов желудочков и обоих сосудов в проекции длинной оси левого желудочка.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальную диагностику проводят с пороками синего типа, прежде всего с тетрадой Фалло (см. табл. 17-1).

Лечение

В предоперационном периоде проводят консервативное лечение сердечной недостаточности.

Оперативное лечение проводят, как правило, рано - на первом месяце жизни. Существует два основных варианта хирургического лечения: переключение кровотока на уровне предсердий и переключение кровотока на уровне магистральных артерий. Переключение кровотока на уровне предсердий проводят путём выкраивания из ксеноперикарда Y-образной заплаты, один конец которой подшивают так, чтобы венозная кровь из полых вен направлялась через предсердно-желудочковое сообщение в левый желудочек. При этом через оставшуюся часть предсердия артериальная кровь поступает из лёгочных вен через трёхстворчатый клапан в правый желудочек и в аорту.

Переключение кровотока на уровне магистральных артерий - радикальная операция; аорту и лёгочную артерию подшивают к соответствующим желудочкам (аорту к левому, лёгочную артерию к правому). Сложность операции заключается в необходимости проведения коронаропластики. Операция проводится в условиях искусственного кровообращения и глубокой гипотермии (до 18 °С ректальной температуры).

Во время внутриутробного развития плода под действием предрасполагающих факторов может нарушаться нормальное формирование сердечно-сосудистой системы. В результате этого образуются врождённые пороки развития, которые могут быть совместимыми и несовместимыми с жизнью. Развитие патологии часто связывают с неправильным образом жизни матери во время беременности, хотя в некоторых случаях большую роль играет наследственность.

Врождённые пороки сердца (ВПС) представляют собой дефектное состояние, коснувшееся различных частей сердца и приближенных к нему крупных сосудов, которое определяется сразу после рождения. Многие дети с такими нарушениями не выживают, но в ряде случаев может быть проведено хирургическое лечение, которое позволяет ребенку в дальнейшем вести нормальный образ жизни.

Среди детей врождённые пороки сердца встречаются относительно часто, примерно у 1% новорождённых от общего количества.

Своевременное оказание помощи больному ребенку основывается на своевременной и правильной диагностике. В некоторых случаях требуется очень быстрое оперативное вмешательство, которое позволяет сохранить жизнь человеку. Пороки могут быть и приобретёнными, поэтому важно знать, чем они отличаются от врождённых.

Видео: Врожденные пороки сердца у детей

Статистика по врождённым порокам сердца

Согласно представленным данным ВОЗ в информационном бюллетене за апрель 2015 г. пороки сердца относятся к самым тяжелым нарушениям развития. Например, они стоят на втором месте по встречаемости после врождённых пороков развития нервной системы. Существует много различных видов ВПС и их процентное соотношение следующее:

Дефект межжелудочковой перегородки встречается чаще всего - в 31% от общего числа новорождённых с сердечными пороками.
Почти в 8% новорождённых определяется стеноз аорты.
По 7% приходится на стеноз клапана легочного ствола, незаращение артериального протока и дефект перегородки, располагаемой между предсердиями.
Почти в 6% случаев встречается стеноз клапана аорты.
До 5% приходится на тетраду Фалло.

Классификация

Согласно Международной классификации болезней 10 пересмотра выделяют “Врожденные аномалии (пороки развития) системы кровообращения (Q20-Q28)”. К врожденным порокам сердца по этой классификации относятся следующие заболевания:

Q20 - Врожденные аномалии сердечных камер и соединений.
Q21 - Врожденные .
Q22 - Врожденные аномалии легочного и трехстворчатого клапанов
Q23 - Врожденные аномалии аортального и
Q24 - Другие врожденные аномалии сердца

По другой широко используемой классификацией ВПС разделяют на две группы:

Белые пороки - при их развитии венозная кровь не смешивается с артериальной, поскольку сброс крови осуществляется с левой стороны в правую.
Синие пороки - их возникновение сопровождается смешением венозной крови с артериальной. Сброс крови происходит с правой стороны в левую.

Причины

В большинстве случаев рассматривают наследственные факторы, становящиеся причиной врождённых пороков сердца. Также на плод могут воздействовать внешние факторы воздействия, которые нередко сочетаются с теми же наследственными предрасположенностями.

Генетическая предрасположенность

Чаще всего представлена в виде локальных мутаций или хромосомных изменений, которые приводят к большим или меньшим порокам развития. На сегодня различают трисомии различных пар хромосом, которые почти в 8% случаев вызывают ВПС. Самыми распространенными, возникающими на фоне генных мутаций, являются дефекты межпредсердной перегородки, дефекты межжелудочковой перегородки, нарушения электрической проводимости, нарушения оттока крови.

Этиологические факторы воздействия

В развитии врожденных пороков сердца немалую роль играют неблагоприятные факторы воздействия, чаще всего направленные извне на развивающийся в утробе организм. Под их действием происходит мутирование тех или иных частей ДНК, в результате чего нарушается нормальное формирование сердечно-сосудистой системы.

Неблагоприятными факторами воздействия являются:

Физические явления, среди которых особенно негативное влияние на плод оказывает радиоактивное излучение.
Химические составляющие, входящие в различные алкогольные напитки, сигареты, некоторые медицинские препараты, также мутагены находятся в некачественных лакокрасочных изделиях.
Биологическое влияние может осуществляться посредством различных инфекционных заболеваний, возникающих у беременной. Чаще всего пороки сердца вызывает краснуха, также к врождённым изменениям может привести сахарный диабет, системная красная волчанка, фенилкетонурия.

Связь ВПС с полом

В 70-х годах прошлого столетия были проведены исследования, которые подтвердили связь между сердечными пороками и полом. Для этого было обследовано более 30 тыс. больных на ВПС, в результате чего врождённые пороки сердца разделились на “нейтральные”, “женские” и “мужские”. Например, у девочек чаще определяется болезнь Лаутембахера, открытый артериальный проток, также большая вероятность развития дефекта межпредсердной перегородки вторичного типа. У мальчиков чаще встречается стеноз и коарктация аорты. “Нейтральными” считаются: аномалия Эбштейна, полный дефект предсердно-желудочковой перегородки, стеноз легочной артерии, дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией, а также дефект межжелудочковой перегородки.

Патогенез

Сердечная мышца заканчивает основные этапы своего формирования до конца первого триместра беременности. Уже на 20 неделе при помощи УЗИ можно определить большую часть врожденных пороков сердца. В развитии патологии выделяют следующие этапы:

Первый - при отсутствии тяжелых гемодинамических нарушений запускаются компенсаторные механизмы, обеспечивающие более-менее нормальную деятельность сердца. Наличие значительных изменений в гемодинамике приводит к гипертрофии миокарда и декомпенсации.
Второй - представляет собой относительную компенсацию, когда физическая активность ребенка несколько улучшается.
Третий - терминальное состояние. Проявляется при существенных дистрофических и деструктивных нарушениях, обусловленных развивающейся декомпенсацией. Присоединение инфекций или заболеваний других органов приближает летальный исход.

Виды

Дефект межпредсердной перегородки

Довольно часто встречается в женской части населения. Характеризуется наличием отверстия или нескольких дефектов в перегородке, разделяющей правое и левое предсердие. В зависимости от расположения дефекта, его величины, силы тока крови из левого предсердия в правое определяются более или менее выраженные клинические признаки. Также на состояние больного влияет наличие других аномалий или врождённых пороков. Например дефект МПП может определяться при синдроме Дауна и сочетаться с другими аномалиями сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки

Во время неправильного внутриутробного формирования сердца может образовываться дефект межжелудочковой перегородки, из-за которого кровь из левого желудочка поступает в правый. Представляемый ВПС может встречаться как изолировано, так и вместе с другими пороками сердца и развития. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек практически одинаковая. Порок опасен тем, что может вызвать легочную гипертензию со всеми вытекающими последствиями, поэтому должен своевременно поддаваться оперативному лечению.

Коарктация аорты

7,5% случаев от всех ВПС приходится на представляемую патологию. Чаще определяется у мальчиков и нередко сочетается с другими врождёнными пороками сердца. Для коарктации аорты характерно сегментарное сужение ее просвета, в результате чего кровь из левого желудочка не может нормально поступать в большой круг кровообращения.

Открытый артериальный проток

Считается врождённым пороком сердца, при котором Боталлов проток, определяемый у новорождённых, в дальнейшем не зарастает, из-за чего артериальная кровь из аорты частично сбрасывается в легочную артерию. В большинстве случаев патология не вызывает тяжелых клинических проявлений, но она требует хирургической коррекции, поскольку во взрослом возрасте может стать причиной внезапной остановки сердца.

Атрезия лёгочной артерии

Представляет собой полное или частичное недоразвитие створок легочного клапана, из-за чего легочное отверстие полностью не закрывается. Кровь, выталкиваемая правым желудочком в легочную артерию, частично возвращается назад через неплотно закрытые створки, в результате чего желудочку нужно каждый раз прикладывать больше силы, чтобы вытолкнуть большую порцию крови. Дополнительно в легкие поступает недостаточное количество крови, что в свою очередь приводит к недостатку кислорода в организме.

Стеноз клапана лёгочной артерии

По различным причинам легочное отверстие может иметь меньшие размеры, чем это бывает в норме. Кроме этого сами створки легочного клапана могут иметь аномалии, из-за чего просвет сужается, или же их открытие происходит не полностью, в результате чего кровоток не может нормально передвигаться из правого желудочка в легочной ствол. Чтобы продавить кровь через суженное отверстие желудочку приходится работать с большей силой, что влияет на его функциональные возможности.

Тетрада Фалло

Врождённый порок очень сложен, поскольку сочетает в себе четыре отдельно взятые сердечно-сосудистые аномалии. В частности, при тетраде Фалло определяется:

стеноз легочной артерии;
гипертрофия правого желудочка;
декстрапозиция аорты.

При этой патологии артериальная кровь смешивается с венозной. Также через суженное отверстие легочной артерии кровь трудно проходит в малый круг кровообращения. Все это приводит к кислородной недостаточности, которая выражается в соответствующей клинике.

Транспозиция магистральных сосудов

Относится к очень сложным врождённым порокам, возникает в 5% от общего количества случаев. Магистральные сосуды - главные сосуды сердца, которыми является аорта и легочной ствол. При этой патологии они располагаются относительно желудочков иначе, чем в норме: легочной ствол отходит от левого желудочка (в норме - от правого), а аорта - от правого (в норме - от левого). Поскольку обогащенная кислородом кровь не попадает в большой круг кровообращения, новорождённые с такой патологией очень быстро погибают.

Декстрокардия

Врождённая аномалия развития, которая характеризуется правосторонним размещением сердца в противовес левостороннему, определяемому в норме. То есть сердце вместе со всеми отходящими от него сосудами располагается большей частью в правой стороне грудной клетке. Подобная патология часто сочетается с “зеркальным” расположением других непарных внутренних органов. Если декстракардия не сочетается с другими врождёнными пороками сердца, тогда в гемодинамике не отмечаются опасные для жизни или здоровья изменения.

Аномалия Эбштейна

Редкая аномалия, на долю которой приходится около 1% от всех ВПС. При этой патологии наблюдается изменение месторасположения створок трехстворчатого клапана. В норме они исходят из предсердно-желудочкового кольца, а при этой патологии - из стенок правого желудочка. В результате получается, что правый желудочек имеет меньшие размеры, а правое предсердие удлиненно до аномально расположенных клапанов. Дефект клапана может сочетаться с другими пороками по типу незаращения овального отверстия и пр. Отсутствие своевременное оперативной помощи приводит к незамедлительному развитию сердечной недостаточности и смерти больного.

Диагностика

Проводится посредством проведения опроса, осмотра, инструментального и лабораторного обследования больного. В некоторых случаях очень важно на ранних сроках поставить диагноз, поскольку от этого может зависеть жизнь больного.

Клиника

Ранняя диагностика врождённых пороков сердца в ряде случаев позволяет сохранить жизнь младенцу, поэтому в первые дни после его рождения ВПС можно определить по следующим признакам:

у ребенка определяется очень бледная или, наоборот, синюшная кожа;
синюшность нередко усиливается при напряжении малыша (во время крика или сосании);
ручки и ножки прохладные, даже если ребенок тепло одет.

Врачебный осмотр основан на более тщательном обследовании больного. При объективном осмотре могут быть определены симптомы, приведенные выше. Аускультация сердца позволяет выявить более характерные для ВПС признаки:

сердечные тоны могут быть глухие и ослабленные;
первый и второй тоны могут быть раздвоены, что приводит к образованию трехчленного или четырехчленного ритма;
могут определяться дополнительные тоны в виде третьего и четвертого.

Дополнительно может отмечаться частое дыхание, с расширением межреберных промежутков, а также разное артериальное давление при его сравнении на руках и ногах. В некоторых случаях увеличиваются границы сердца и печени.

В целом клинические симптомы ВПС объединены в следующие синдромы:

Кардиальный - связан с жалобами со стороны сердечно-сосудистой системы.
Сердечной недостаточности - может протекать как в острой форме, так и хронической.
Дыхательных нарушений - проявляется признаками обогащения кислородом малого круга кровообращения.
Хронической системной гипоксии - возникают признаки барабанных палочек, часовых стекол, отставания в физическом развитии.

Инструментальные методы обследования

Точная диагностика врождённых пороков сердца основывается на использовании инструментальных и лабораторных методов исследования. В первую очередь делается:

Электрокардиография - с ее помощью определяется гипертрофия правого и левого желудочка, гипертрофия правого предсердия, также в стадию декомпенсации может определяться дилатация правого предсердия.
Рентгенография органов грудной полости - в основном делается в переднезадней проекции и тогда становятся видны структурные изменения по типу декстракардии, кардиомегалии. Также может отмечаться увеличение правого предсердия, узкий сосудистый пучок и пр.
Эхокардиография - позволяет оценить внутрисердечную гемодинамику, а также выяснить характер врождённых аномалий. Проводят эхоКГ вместе с ЭКГ или ФКГ, тогда может быть получено максимум информации.
Катетеризация сердца - проводится с целью определения давления в различных отделах сердца вместе с внутриполостной ЭКГ. Также выясняется газовый состав крови, который при пороках может находится на уровне артериальной гипоксемии.
Ангиокардиографическое исследование - при врождённых пороках часто определяется большая расширенная правопредсердная полость. В таких случаях контрастное вещество длительно выводится из правого предсердия, что в основном связано с патологической гемодинамикой.
Электрофизиологическое исследование - этот метод показан всем больным на сердечные пороки, поскольку с его помощью выясняется локализация патологического очага вместе с аномальными путями кровотока.

Лечение

Основная помощь больным врожденными пороками сердца оказывается посредством проведения оперативного вмешательства. Вспомогательной терапией считается использование медикаментозных препаратов.

Медикаментозная терапия

Проводится в исключительных случаях. Например, радикальное медикаментозное лечение используется при открытом аортальном протоке. Тогда для его заращения назначают индометацин.

Симптоматическое лечение проводится при развитии таких осложнений ВПС, как сердечная недостаточность (острого и хронического течения), аритмия, одышечно-цианотический приступ, ишемическая болезнь сердца.

Хирургическое лечение

Проводится с целью устранения аномалии сердца, что помогает улучшить внутрисердечную гемодинамику. При определении сердечного порока во внутриутробный период, решается вопрос об объеме и оптимальном методе оперативного вмешательства.

Существует три фазы ВПС, соответственно которым подбирается хирургическое лечение:

Первая фаза - считается аварийной, поэтому операция выполняется в экстренном порядке. Многое зависит от индивидуальных особенностей пациента, но в стандартных случаях при обеднении малого круга кровообращения создается искусственный боталлов проток, а при его обогащении - стенозирование легочной артерии.
Вторая фаза - соответствует тем порокам, которые медленно прогрессируют, поэтому оперативное лечение может быть проведено в плановом порядке. Более точная методика проведения зависит от конкретного гемодинамического расстройства.
Третья фаза - характеризуется прогрессированием кардиосклероза, который сопровождается общим истощением. Наблюдаются дистрофические и атрофические изменения во внутренних органах, а также другие необратимые изменения, вследствие чего в эту фазу оперативное лечение не проводится.

Видео: Лечение врожденных пороков сердца у взрослых

Осложнения

Практически при всех врожденных пороках сердца развивается сердечная недостаточность, которая может быть острой или хронической. В дополнение синие пороки (то есть те, при которых наблюдается цианоз кожных покровов) могут осложняться бактериальным эндокардитом.

У новорождённых с застойными явлениями в малом круге кровообращения нередко развивается пневмония, тогда как повышение давления в легочной артерии наоборот приводит к легочной гипертензии.

При различных нарушениях локализации и структуры аорты с отходящими от нее артериями может возникать стенокардический приступ, ишемия миокарда вплоть до инфаркта. Если же стеноз аорты настолько выражен, что кровь не поступает в достаточном количестве в головной мозг, тогда возникают обмороки и полуобморочные состояния.

Приступы одышки с цианозом являются следствием различных тяжелых нарушений по типу тетрады Фалло и нарушенного расположения крупных сосудов.

Прогноз и профилактика

Прогностическое заключение во многом зависит от того, насколько рано был поставлен правильный диагноз и возможно ли проведение радикального лечения. Если операция была проведена успешно, тогда прогноз считается относительно благоприятным. Наличие противопоказаний к выполнению оперативного вмешательства в большинстве случаев является причиной постановки неутешительного прогностического заключения.

Специфические профилактические мероприятия отсутствуют. Единственное, при наличии в роду врождённых пороков сердца стоит взвешенно подходить к вопросу о продолжении рода.

Очень высока вероятность рождения ребенка с ВПС при наличии какой-либо врождённой патологии у матери или отца, а тем более у обоих родителей одновременно.

Если же беременной известно о наследственной предрасположенности к порокам развития, тогда о подобном обязательно следует оповестить врачей из женской консультации. В таких случаях обязательно проводится УЗИ, при этом несколько раз в различные периоды внутриутробного развития плода. Также могут проводиться генетические анализы, которые позволяют с высокой долей вероятности предположить рождение ребенка с пороком развития.

Дополнительно во время беременности следует избегать неблагоприятных факторов воздействия, для чего важно придерживаться следующих рекомендаций:

Перед беременностью нужно обследоваться на TORCH-инфекции, наличие которых повышает риск появления врождённых пороков развития, включая сердца.
Если девочка в детстве не болела краснухой, тогда задолго до беременности ей следует привиться от этой болезни, чтобы не заболеть ею в период вынашивания плода.
Во время беременности следует очень осторожно относиться к приему различных медикаментов, поэтому лучше несколько раз переспросить и перепроверить, чем навредить здоровью ребенка.
Беременным, а еще лучше до зачатия и во время кормления грудью, категорически нельзя курить или употреблять алкоголь.

Видео: Порок сердца

Порок сердца – заболевание, которое связано с патологическим строением сердечных отделов и сосудов. Все пороки можно условно разделить на «синие» и «белые». Каждый вид заболевания имеет особенные симптомы.

Приступы «синих» пороков сердца сопровождаются цианозом тканей. Заболевание обычно начинает проявляться сразу же после рождения малыша и сопровождается тяжелыми симптомами. В некоторых, особо тяжелых случаях операцию проводят сразу же после рождения малыша.

При «белых» пороках сердца отмечают патологии межпредсердных и межжелудочковых перегородок, кожа пациента становится бледной.

Характеристика «синих» пороков сердца

Пороки сердца подразделяются на две достаточно обширные группы.

Различают разные типы пороков сердца у детей «белые» и «синие». «Белые» пороки вызывают побледнение тканей, тогда как врожденные пороки синего типа сопровождаются их цианозом, именно по этой причине и было выбрано название заболевание.

Цианоз возникает из-за того, что венозная кровь смешивается с артериальной. При этой патологии наблюдается пониженное содержание кислорода в крови.

«Синие» пороки сердца начинают проявляться уже в период новорожденности, и только в редких случаях первые симптомы дают о себе знать в подростковом возрасте. Все «синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом.

Клинические проявления «синих» пороков сердца зависят от степени тяжести патологического процесса. Но существует общие симптомы, характерные для всех синих ВПС. К ним относят:

посинение кожи и губ при плаче ребенка или во время кормления;
холодные конечности;
шумы в сердце;
дрожание грудины;
одышка;
сердечная недостаточность.

У ребенка с врожденными «синими» пороками сердца может быть увеличена печень. Малыш склонен к судорогам. Цианоз, как правило, появляется ко второму месяцу жизни. Но при особенно тяжелых вариантах может проявиться и в первые дни жизни.

В редких случаях «синие» пороки сердца у детей дают о себе знать не сразу, а лишь по истечении нескольких лет. У ребенка начинается одышка после физических нагрузок, посинение кожи. Такие признаки нельзя оставлять без внимания.

Как проявляются «синие» пороки

Врожденные пороки хорошо диагностируются при рождении малыша. Многие пороки можно определить уже на ранних сроках беременности. Причины развития патологии до конца учеными не изучены, обычно болезнь начинает развиваться на второй неделе беременности.

Первые симптомы заболевания могут проявиться сразу же после рождения. У грудничка могут эпизодически возникать сердечные приступы. Также возможны следующие симптомы:

кратковременная потеря сознания;
сильная одышка;
беспокойство.

Эти симптомы с возрастом осложняются и учащаются.

Виды «синих» пороков

В группу ВПС синего типа входят следующие болезни:

Тетрада, триада и пентада Фалло.
Болезнь Эйзенменгера.
Общий артериальный ствол (ложный и истинный).
Артериовенозный легочный свищ.
Общий желудочек.
Транспозиция сосудов.

Среди перечисленных заболеваний самым распространенным видом заболевания является тетрада Фалло. Этот диагноз ставят 15 % пациентов от всех страдающих врожденными сердечными патологиями.

Заболевания «синей» группы подразделяются на два типа:

патологии, связанные с перегрузкой сосудов малого круга кровообращения;
аномальные процессы, сопровождаемые уменьшением объема крови в малом круге кровообращения.

Порок Фалло

Среди всех остальных «синих» пороков болезнь Фалло диагностируется чаще всего. Заболевание может принять одну их трех форм:

триада;
тетрада;
пентада.

Триада диагностируется чаще других форм и сопровождается тремя основными дефектами:

Стенозом артерии в легких.
Гипертрофией стенок правого желудочка.
Аномальным строением межпредсердной перегородки.

Тетрада имеет те же симптомы, которые дополняются еще одним - патологической локализацией аорты.

Пентада объединяет признаки триады и тетрады, дополнительно к ним - патология межжелудочковой перегородки.

Первые симптомы болезни проявляются обычно в возрасте 2,5 месяцев. Организм ребенка испытывает кислородное голодание, по этой причине у малыша развиваются приступы гипоксемии. Лечение осуществляется хирургическим методом.

Заболевание относят к самым тяжелым порокам сердца. Врожденные дефекты этого вида диагностируют в 10 % случаев от общего количества врожденных пороков. Характерное отличие недуга состоит в том, что аорта и легочная артерия заменяют друг друга, при этом нарушается сообщение малого и большого круга кровообращения.

В редких, особо тяжелых случаях большой и малый круги кровообращения могут не сообщаться друг с другом. В этом случае человек не выживает. Но в чистом виде заболевание встречается крайне редко, обычно между двумя кругами кровообращения присутствует хоть какое-то сообщение, что улучшает прогноз заболевания.

Наличие такого заболевания должно быть выявлено на ранних сроках беременности. Сразу же после рождения ребенка ему делают операцию. Только так можно спасти жизнь младенцу, поскольку патология очень серьезна и несовместима с жизнью. Риск смертности при наличии такого недуга очень высок. Летальный исход чаще всего наступает в первые два-три месяца жизни ребенка.

Заболевание встречается у 5 % пациентов. Это очень тяжелый порок. Правый желудочек практически не участвует в процессе кровообращения.

По этой причине сообщение между правым предсердием и желудочком нарушается.

В большой круг кровообращения кровь течет из правого предсердия, это становится причиной цианоза.

Недуг дает о себе знать сразу же после рождения. На первом этапе появляются отдельные приступы цианоза, затем они становятся постоянными. Больного необходимо оперировать, операция осуществляется в несколько ступеней. Процент летального исхода при этом диагнозе очень высок. Без операции ребенок с таким диагнозом не выживет.

Многие пороки синего типа можно диагностировать на самых ранних этапах беременности. В некоторых, особо тяжелых случаях женщине предложат прервать беременность по медицинским показаниям. В остальных случаях медики решают вопрос о способе рождения младенца и сроках проведения операции по исправлению патологии.

Прогноз

Прогноз «синих» сердечных пороков, впрочем, как и прочих дефектов сердца, достаточно неблагоприятный.

Дети с «синими» пороками сердца нуждаются в операции. Такие меры должны быть предприняты в срок до одного года. После операции ребенок будет находиться под контролем кардиолога. Малышу потребуется пройти курс реабилитации.

Врожденные пороки сердца синего типа влекут за собой осложнения. Только пороки сердца «белого» типа у детей дают более оптимистичный прогноз. При отсутствии оперативного вмешательства дети с такой патологией могут прожить до 17 лет. Все «синие» пороки лечат исключительно хирургическим путем. Современные медицинские методы позволяют улучшить нерадостную статистику.

У пациентов есть шанс на улучшение. Даже при наличии такой серьезной патологии ребенок сможет выжить и вести полноценный образ жизни.

Врожденные пороки сердца (ВПС) – патологии, при которых наблюдаются аномалии внутриутробного развития органа и прилегающих крупных сосудов, что препятствует нормальному кровообращению. Они выражаются в изменении структуры сердечных клапанов, перегородок или стенок сосудов, которые отходят от сердца.

Один из способов выявить аномалии в развитии сердца и системы кровообращения — пренатальная диагностика.

Она представляет собой комплекс методов, позволяющих получить полную информацию о плоде до наступления родов.

Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
Здоровья Вам и Вашим близким!

Основная цель мероприятия – выявить наследственную и врожденную патологию плода на этапе внутриутробного роста и развития. Также диагностику проводят для того, чтобы оценивать его функциональное состояние в течение всей беременности вплоть до наступления родов.

Пренатальная диагностика

Методика диагностирования уникальна тем, что с ее помощью патологию внутриутробного развития удается определить на 16-18 неделе вынашивания. На этом сроке возможно вынужденное прерывание беременности, если на то есть медицинские показания.

Комплексное дородовое обследование позволяет выявить у плода следующие отклонения:

Наиболее распространенные методы пренатальной диагностики:

Кроме того, показано определение факторов материнской сыворотки и количества основных гормонов беременности.

Обследование назначается если:

в момент зачатия родители подверглись воздействию факторов, способных привести к патологиям плода;
будущая мама переболела краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекционными заболеваниями на сроке вынашивания до 10-12 нед.;
возраст родителей — от 35 лет и старше;
до зачатия или во время беременности женщина принимала потенциально опасные продукты или лекарства;
семья уже имеет ребенка или детей с врожденными сердечными пороками;
женщины до зачатия были выкидыши, патологии плода.

Виды «синих» пороков сердца

Существует классификация врожденные пороков сердца, которые условно делят на:

«Синие» пороки сердца всегда сопровождаются цианозом и виной всему – перегрузка системы кровообращения, в частности малого круга. Это происходит потому, что при движении крови от легких к сердцу и обратно в них и прилегающих к ним сосудах наблюдается дефицит или наоборот — перенаполненность кровью.

Виды «синих» пороков сердца:

болезнь Фалло;
ТМС — или артерий;
общий артериальный ствол или ОАС;
атрезия трехстворчатого клапана;
аномальное выпадение (дренаж) легочных вен.

Болезнь Фалло

Самый распространенный порок с цианозом или «синюшностью» кожи – болезнь Фалло, в которой выделяют три основные формы:

Чаще всего у пациентов наблюдается тетрада Фалло, на которую приходится около 75% пороков с цианозом и примерно 8-15% от общего количества ВПС.

Кровообращение нарушается из-за резкого сужения входа в легочную артерию, в результате в ней наблюдается острый дефицит венозной крови, поступающей из правого желудочка. Это приводит к тому, что кровь через межпредсердную перегородку в левое предсердие и в большой круг кровообращения попадает частично, примерно 50-70% от общего объема.

В крови, которая не попала в легкие, наблюдается дефицит кислорода, что и определяет синюшный цвет эпителия. Ситуация усложняется тем, что из-за неправильного кровообращения правый желудочек растягивается, становится больше, чем положено. Это объяснимо, ведь ему, чтобы протолкнуть кровь, приходится прилагать больше усилий.

Из-за обеднения малого круга кровообращения происходит дегенерация паренхиматозных органов, снижается уровень кислорода в артериальной крови и повышается концентрация форменных элементов.

Как проявляется тетрада Фалло?

Проявление и степень выраженности патологии у всех детей происходит по-разному, характерно, что болезнь никак не отражается на внутриутробном развитии плода.

Ребенок рождается на свет в положенный срок, имеет нормальный вес и рост. Симптомы, такие как синюшность кожи, беспокойство и приступы крика появляются у малыша уже после того, как он появился на свет.

Болезнь прогрессирует и примерно к 8-12 неделям у грудничка возникает приступы с одышкой и посинением кожи, настигающие его даже в состоянии покоя.

Их основные симптомы:

Если речь идет о детях после года до 4-5 лет, у них тетрада Фалло выражается в следующем:

из-за кислородного голодания кожа синюшная, а фаланги пальцев утолщаются и приобретают вид палочек для барабана;
ногтевые пластины деформируются, меняют форму и становятся похожими на часовые стекла;
на фоне аритмии, учащенного глубокого дыхания возникает отдышка по типу диспноэ;
при пальпации грудной клетки у левого края грудины во II межреберье наблюдается систолический тремор;
при прослушивании сердца слышен грубый систолический шум вдоль левого края грудины, диагностируется активизация эпигастральной пульсации.

Дети с диагнозом татрада Фалло отстают от сверстников в моторном, физическом и умственном развитии. Их общее состояние — нестабильное, часто происходят обмороки, особенно после физической нагрузки.

Малыши постоянно ощущают слабость, головокружение, что выражается в дезориентации и частых падениях.

Болезнь лечится только путем хирургического вмешательства:

Транспозиция магистральных сосудов

Один из самых сложных врожденных пороков сердца, по статистике наблюдается в 3-7% случаев ВПС, преимущественно у детей мужского пола.

Патология характерна тем, что легочный магистральный сосуд и аорта полностью меняются местами, при этом оба круга кровообращения, малый и большой, никак не сообщаются между собой.

Патология несовместима с жизнью, ребенок может выжить только в том случае, если есть дефект межжелудочковой и межпредсердной перегородок. Аномалию диагностируют методами пренатальной диагностики во время внутриутробного развитии.

Чтобы спасти жизнь ребенка, операцию проводят сразу после того, как он появился на свет.

Общий артериальный ствол

Патология, при которой вместо легочной транспортной магистрали и сердечной аорты из сердца отходит один венозный ствол, обеспечивающий и общий, и легочный кровоток. Кроме того, внутри самого венозного сосуда обычно формируется деформированный клапан, который схож с клапаном аорты.

Дефект также сочетается с патологией межжелудочковой перегородки, расположенной прямо под клапаном общего сосуда.

Аномалия встречается в 2,5-4% случаев от общего числа ВПС, считается тяжелой, так как из-за нее происходит смешение венозной и артериальной крови, что несовместимо с жизнью. Новорожденные, страдающие этой болезнью, погибают сразу после рождения в 75 случаях из 100.

Из-за ярко выраженного нарушенного кровоснабжения они сильно отстают в развитии, у них синюшная кожа, постоянная одышка, при прослушивании сердца слышны грубые шумы.

Чтобы устранить порок, прибегают к срочной операции. Ее проводят на открытом сердце, стенки каждого из сосудов сердца зачастую заменяют специальными протезами. Заболевание часто осложняется другими аномалиями: генетическими, наследственными болезнями, патологиями других органов и систем.

Атрезия трехстворчатого клапана

Аномалия, при которой отсутствует кровоснабжение между желудочком и правым предсердием. Оно происходит путем сообщения между предсердиями через отверстие предсердной перегородки, а до легких кровь доходит обходными путями.

Порок считается сложным, встречается в 2,5-5,5% случаев всех ВПС. Состояние отягчается тем, что правый желудочек практически выпадает из процесса кровоснабжения, а легкие скудно наполняются кровью и то только через обходные сосуды.

При патологии наблюдается цианоз, возникающий из-за того, что в большой круг кровообращения попадает венозная кровь из правого предсердия, необогащенная кислородом.

Болезнь проявляется сразу после рождения, сопровождается нарастающей синюшностью кожи, ухудшением общего состояния. Если срочно не провести хирургическую коррекцию, новорожденный быстро погибнет.

Операцию проводят поэтапно:

формируют обходную кровеносную систему;
с временными сосудами малыш живет некоторое время, пока сердце и весь организм не подрастут;
после взросления аномалию устраняют путем хирургического вмешательства.

Порок страшен тем, что характеризуется высокой смертности пациентов в младенческом возрасте.

Аномальное выпадение (дренаж) легочных вен

Патология, при которой легочные вены полностью или частично выпадают в полые вены, идущие к правому предсердию, а не в левое предсердие, как положено в норме. В результате неправильного кровообращения артериальная кровь в полном объеме поступает от легких в правые отделы сердца, где смешивается с венозной.

Симптоматика аномалии:

прогрессирующая синюшность кожных покровов;
отечность, одышка и тахикардия;
при прослушивании сердца слышны характерные шумы.

Порок наблюдается в 1,6-4,5% из всех случаев ВПС, практически не совместим с жизнью. Выживают только те дети, у которых есть сквозное отверстие межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Если диагностируется частичное выпадение легочных вен, выживет ребенок или нет, зависит от степени смешения венозной и артериальной крови.

Новорожденных оперируют практически сразу же после рождения, для чего хирургическим путем создают дефекты в перегородках. Это позволяют ребенку чуть подрасти до тех пор, когда можно будет делать операцию. Сама процедура проходит на открытом сердце, на фоне искусственного кровообращения.

Врожденные «синие» пороки сердца у детей — серьезная проблема, после их выявления и подтверждения диагноза перед врачом и родителями нерожденного малыша встает масса вопросов.

Необходимо определиться, как будут проходить роды, естественным путем или с помощью кесарева сечения. Кроме того, сразу же обозначают сроки и методики проведения операции, возможность дальнейшей реабилитации.

считается тяжелым пороком, который лечат при помощи инфузии простагландинов группы Е.

Причины приобретенного порока сердца специалисты опишут .

Почему дуктус-зависимые пороки сердца имеют такое название и почему патологии классифицировали в одну категорию — ответы .

Врождённые пороки сердца - это все пороки клапанов сердца и перегородок сердца , возникшие в утробе матери ещё до появления младенца на свет. К классическим порокам сердца также относится врождённое поражение коронарных сосудов. Частота врождённых пороков сердца довольно высока и встречается у 1 % всех новорождённых.

Частота отдельных врождённых пороков сердца

Частота отдельных пороков сердца все же доминирует, что отображено в следующих числах:

31 % дефект межжелудочковой перегородки
5 - 8 % стеноз перешейка аорты
7 % дефект межпредсердной перегородки
7 % незаращение артериального протока
7 % стеноз клапана лёгочной артерии
3 - 6 % стеноз аортального клапана
5,5 % Тетрада Фалло

Дефект межпредсердной перегородки представляет собой оставшуюся незакрытой после рождения перегородку между правым и левым предсердием. В связи с повышенным давлением в левом предсердии, обогащённая кислородом кровь также попадает в правое предсердие. В природе существует дефект межпредсердной перегородки, он носит название Боталлов проток (Ductus Botalli). Наблюдается он у всех младенцев во время внутриутробного развития и служит обходным путём из-за ещё не функционирующих лёгких. У младенцев Боталлов проток не является патологией, а представляет собой нормальное физиологическое развитие и начинает закрываться лишь после их появления на свет.

К часто встречающимся врождённым патологиям сердца также относится дефект межжелудочковой перегородки . При данной патологии разделительная перегородка между правым и левым желудочком сердца остаётся незакрытой и таким образом кровь попадает из левого желудочка в правый. В зависимости от размера отверстия, может наблюдаться нехватка кислорода или одышка.

Дальнейшие патологии сердца связаны с отходящими от сердца крупными кровеносными сосудами. Например, могут быть перепутаны местами аорта и лёгочная артерия. В этой связи в организм попадает кровь исключительно с низким содержанием кислорода, что не совместимо с жизнью. Стеноз (сужение) в области лёгочного клапана или аортальной дуги встречаются также часто. Так называемая тетрада Фалло представляет собой наличие сразу четырёх групп пороков сердца - дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза клапана лёгочного ствола, увеличение правого желудочка и аномалию аорты (смещение устья). В целом считается: Чем сложнее порок сердца, тем вероятнее операция на сердце - как единственный метод лечения .

Подробнее о некоторых пороках сердца

Порок сердца не всегда диагностируется при рождении. Чаще симптомы проявляются в течение жизни. Лишь в редких случаях симптомы такие серьёзные, что порок сердца диагностируется ещё во время беременности или на первых неделях жизни. В таких случаях, как правило, затронуты лёгочная артерия и клапан лёгочного ствола. Поток крови из правого желудочка в лёгкое затрудняется, что может вызывать симптомы кислородной недостаточности.

a) Атрезия лёгочной артерии

О данном виде порока сердца ведётся речь, когда створки створчатого клапана не открываются или они не достаточно сформированы. Вследствие этого кровь не может поступать из правого желудочка в лёгочную артерию. Это означает что кровь не протекает через лёгкие и не может быть обогащена кислородом.

b) Стеноз клапана лёгочной артерии

Стеноз клапана лёгочной артерии также является дефектом створок клапана лёгочной артерии. В данном случае створки открываются не полностью, препятствуя таким образом оттоку крови. Вследствие образовавшегося сужения сердцу необходимо увеличить давление, чтобы прокачать кровь в лёгкие.

c) Тетрада Фалло

Клиническая картина этого врождённого порока сердца очень сложная и состоит по сути из четырёх различных пороков сердца, проявляющихся одновременно. С одной стороны это ярко выраженный стеноз клапана лёгочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки - отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца. Из-за стеноза клапана лёгочной артерии в правом желудочке образуется повышенное давление, что приводит к постоянному протоку крови через отверстие в стенке между левым и правым желудочками сердца (ДМЖП). Возникающая таким образом смешанная кровь с низким содержанием кислорода вызывает симптомы кислородной недостаточности (гипоксии) в большом круге кровообращения. С другой стороны тетрада Фалло характеризуется дополнительной аномалией аорты, препятствующей оттоку крови из сердца.

d) Транспозиция магистральных сосудов

В 5 % всех случаев возникает очень сложный врождённый порок сердца - так называемая транспозиция магистральных сосудов (главных кровеносных сосудов сердца). Она представляет собой неправильное расположение аорты и лёгочной артерии относительно желудочков сердца. В этом случае аорта исходит из правого желудочка сердца, а лёгочная артерия из левого. Как следствие кровь обогащённая кислородом не попадает в организм; смертельный случай, требующий незамедлительной операции для спасения жизни новорождённого.

Дефекты перегородок сердца

Не редко на свет появляются дети с пороком перегородок сердца. Отверстия в стенке предсердия или желудочка, которые приводят к образованию смешанной крови, могут быть различной величины. Понятие смешанная кровь подразумевает смешение крови с низким содержанием кислорода, прошедшей круг кровообращения с обогащённой кислородом кровью из лёгких через отверстие (дефект) в перегородке сердца. В результате образуется кровь с содержанием кислорода ниже нормы. В зависимости от размера отверстия в перегородке, проявляются более или менее ярко выраженные симптомы. Если отверстие очень большое, то соответственно образуется кровь с очень низким уровнем кислорода и нарушается процесс снабжения организма кислородом.

Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. Заметить данный порок сердца можно по изменённому, синеватому цвету кожи и по снижающейся физической выносливости ребёнка. В таких случаях, когда необходимо закрыть отверстие в перегородке сердца, на помощь придёт только кардиохирургия. Маленькие отверстия в перегородке сердца, из-за слабой симптоматики, остаются незамеченными на протяжении многих лет. Нередко порок сердца выявляется посредством ЭКГ, катетеризации сердца или иных методов визуализации. Самый подходящий метод лечения врач обсудит с Вами - родителями ребёнка. Кроме того, не каждый порок сердца подлежит срочному хирургическому вмешательству.

Во многих случаях достаточной вести наблюдение за мелкими отверстиями в перегородке сердца посредством ЭКГ, т.к. у младенцев и детей отверстия между правым и левым желудочком закрывается без вмешательства врачей. Если же отверстие во временем не закроется, существует риск развития серьёзных осложнений, напр., воспаления, аритмии, заболевания клапанов сердца или необратимых изменений в лёгких.

Врождённые пороки сердца у подростков

По мере взросления ребёнка могут возникать новые пороки сердца - комбинация из уже исправленного врождённого порока и вновь возникшего. В связи с этим детям, подвергшимся хирургической коррекции порока сердца позже нередко требуется повторная операция на сердце. Чтобы избежать шрамов и повторной нагрузки для организма и психики ребёнка, в современной медицине операции по исправлению ДМПП (дефекта межпредсердной перегородки), как правило, проводятся минимально инвазивно. Согласно проведённому исследованию, при устранении более сложные пороков сердца ещё в младенчестве, дальнейшее развитие ребёнка протекало абсолютно нормально.

Симптомы врождённых пороков сердца

Целый ряд симптомов может указывать на врождённый порок сердца. Часто, при появлении симптомов, родители в первую очередь обращаются к педиатру. Как же можно распознать возможный порок сердца у ребёнка?

Главной причиной возникновения симптомов пороков сердца является недостаток кислорода. Внешне это проявляется через синюшную окраску (цианоз) кожи, губ и ногтевого ложе. Наряду с этим иногда могут проявлять и такие симптомы как учащённое или затруднённое дыхание, аспонтанность, тахикардия и отёк ступней, щиколоток или живота.

Диагностика и терапия врождённых пороков сердца

Весь спектр врождённых пороков сердца включает в себя как незначительные пороки, которые лишь в малой степени сказываются на сердечно-сосудистой системе, так и очень серьёзные пороки сердца, которые без необходимой терапии уже в раннем возрасте приводят к смерти. В целом, дети с пороками сердца средней тяжести и тяжёлыми пороками сердца, которым не была проведена соответствующая операция, не могут рассчитывать на нормальную продолжительность жизни. Благодаря усовершенствованным методам диагностики, на сегодняшний день пороки сердца выявляются уже на первом году жизни ребёнка. Тем не менее особо тяжёлые пороки сердца, сопровождающиеся ухудшением кислородоснабжения, оказывают очень сильное негативное влияние на здоровье ребёнка и требуют наискорейшего лечения.

На сегодняшний день представляется возможным выявить врождённые пороки сердца и мальформацию сосудов посредством пренатальной диагностики. Однако пренатальная диагностика, при выявлении тяжёлого порока сердца, не служит основанием для прерывания беременности. Она скорее предназначена для обеспечения оптимальной медицинской помощи младенцу после рождения.

Многие из врождённых пороков сердца вызывают громкие сердечные шумы, т.к. из-за сужения или порока клапанов сердца, происходит завихрение тока крови или шунт. Довольно просто такие шумы можно выслушать посредством стетоскопа. В зависимости от характера шумов в сердце специалисты могут установит их причину.

Кроме того большую роль в диагностике врождённых пороков сердца играет электрокардиограмма, сокращённо ЭКГ. Посредством отведения токов сердца врач прежде всего может выявить нарушение ритма сердца (аритмию), а также определить размер сердца и расположение его камер.

На сегодняшний день самым важным методом диагностического обследования всё же является эхокардиография. Это ультразвуковое исследование точно отображает сердце и все его структуры. Таким образом возможно увидеть практически все виды пороков сердца. Наряду с этим эхокардиография позволяет исследовать функцию сердца, а также определить состояние отдельных частей сердца. Этот метод используется при любом подозрении на врождённый порок сердца. Он абсолютно безболезненный, не представляет собой никакого риска и является очень щадящим методом, в связи с чем для диагностики пороков сердца у детей применяют именно этот метод.

Дальнейшие, часто более специализированные исследования, проводятся в зависимости от конкретного вида предполагаемого порока сердца. Для более точной диагностики порока сердца существует возможность катетеризации сердца, в ходе которой можно сразу провести минимально инвазивное вмешательство, напр., на клапанах сердца. Кроме того существует иные методы визуализации: магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография (КТ).

Все вмешательства, осуществляемые с целью лечения, открытые кардиохирургические или минимально инвазивные посредством сердечного катетера, преследуют одну цель - исправление врождённых пороков сердца (отверстий, шунтов). Наряду с этим лечению хорошо поддаются сужения, так называемые стенозы, а также проводится реконструкция клапанов сердца. Таким образом восстанавливается полная или градуальная работоспособность больного сердца.

Хирургия сложных пороков сердца

При наличии очень сложного порока сердца простой коррекции часто бывает недостаточно. В таких случаях требуется несколько пошаговых операций для стабилизации состояния пациента и повышения продолжительности его жизни. Самой важной задачей врачей при этом является обеспечение кровоснабжения организма и лёгких. В большинстве случаев врачи искусственно создают смешанную кровь, гарантируя таким образом по меньшей мере минимальное снабжение организма кислородом - в некоторых случаях в обход сердца. Кровь с низким содержанием кислорода из вен сразу направляется в лёгочную артерию, где она обогащается кислородом. Таким образом происходит разгрузка сердца и улучшается кровоток, что благотворно действует на нарушение ритма сердца (аритмию) и тем самым повышает продолжительность жизни больного.

Транспозиция магистральных сосудов

Особо сложной задачей среди тяжёлых пороков сердца является транспозиция магистральных сосудов. Артерия, ведущая в лёгкое, находится у таких детей на месте аорты, а аорта в свою очередь отходит в лёгкое. При таком расположении сосудов, попадание в организм крови, обогащённой кислородом, по сути невозможно. При отсутствии чрезвычайно важной операции, новорождённые с таким пороком сердца умирают через несколько дней после рождения. В первые дни жизни младенца, кислородный обмен осуществляется через ещё не закрывшиеся послеродовые отверстия в сердце. Именно поэтому операцию необходимо провести в первые дни жизни младенца. В ходе данной операции хирурги отсоединяют аорту и лёгочную артерию, меняют их местами и подшивают их к нужному месту.

Возможно ли предупредить врождённый порок сердца?

На сегодняшний день действительно известен целый ряд факторов риска, которые могут оказывать негативное влияние на развивающееся сердце. В первую очередь следует избегать такие факторы риска. В частности девочкам следует прививаться от краснухи, чтобы не заболей ею во время позже во время беременности. Если во время беременности существует необходимость в приёме лекарственных средств, перед их приёмом обязательно проконсультируйтесь с врачом. К препаратам, чреватым риском также относятся медикаменты, отпускаемые без рецепта и витамины. И конечно никакого алкоголя и никотина во время беременности и после родов (в период грудного вскармливания).

Особо важным для будущей мамы является посещение всех предусмотренных профилактических осмотров беременных. Во время таких регулярных осмотров возможно выявить порок сердца ещё до рождения ребёнка. В этих целях осуществляется тщательное обследование сердца младенца в утробе матери посредством УЗИ. От опыта врача и качества аппарата УЗИ зависит вероятность выявления возможного порока сердца у ещё не рождённого ребёнка.