Perturbations du métabolisme des chromoprotéines (pigments endogènes).

Types de chromoprotéines (pigments endogènes) : hémoglobinogène, protéinogène et lipidogène.

Types de pigments hémoglobinogènes : se produisant normalement- l'hémoglobine et ses produits de dégradation (ferritine, hémosidérine, bilirubine), formé dans des conditions pathologiques- porphyrines (normalement présentes en quantités minimes), hématines (hémomélanine - pigment du paludisme [hémozoïne], chlorhydrate d'hématine, pigment de formol), hématoïdine.

Types d'hémosidérose : locale(hémolyse extravasculaire), général(hémolyse intravasculaire, congénitale - héréditaire, acquise).

Types de jaunisse : suprahépatique (hémolytique); hépatique (parenchymateux); sous-hépatique (obstruction, mécanique).

Types de pigments lipidogènes : lipofuscine, lipochrome, céroïde (pigment de carence en vitamine E).

Types de pigments protéinogènes (tyrosine-tryptophane) : mélanine, adrénochrome, pigment cellulaire entérochromaffine.

Troubles du métabolisme de la mélanine : hyperpigmentation ou hypopigmentation généralisée ou locale (focale), congénitale (héréditaire, locale - naevus) ou acquise (locale - mélanome, etc.).

Troubles du métabolisme des acides nucléiques (nucléoprotéines) : formation excessive d'acide urique et de ses sels, hyperuricémie et hyperuricurie (goutte, lithiase urinaire, infarctus rénal à l'acide urique).

Calcification pathologique (calcinose, pétrification ou dégénérescence calcaire, dépôts de phosphates de calcium - hydroxyapatite) : dystrophique, métastatique et métabolique.

Pierres (concrétions) - formations denses dans les organes cavitaires, les canaux excréteurs des glandes, les vaisseaux contenant divers sels de calcium.

Liste des drogues étudiées pendant le cours (marquées de l'icône : )

macropréparations- induration brune des poumons, hématine acide chlorhydrique au fond des érosions aiguës et des ulcères de la muqueuse gastrique, atrophie brune du myocarde, mélanose de la peau dans la maladie d'Addison, mélanome de la peau, pétrification du poumon (Aschoff-Pull ou lésions de Ghon), calculs rénaux et hydronéphrose (calculs rénaux), lithiase urinaire), calculs biliaires (lithiase biliaire) ;

microlames - induration brune des poumons, foie avec hémosidérose générale, foie avec ictère obstructif, atrophie brune du foie, mélanose de la peau avec maladie d'Addison, tophi goutteux, métastases calcaires dans le myocarde, métastases calcaires dans les reins ; diagrammes de diffraction électronique- molécules de ferritine dans un granule d'hémosidérine, métastases calcaires dans le myocarde.

Riz. 3-1. Macropréparations (a, b). Induration brune des poumons. Les poumons sont agrandis, ont une consistance dense; sur une section du tissu pulmonaire, il y a de multiples petites inclusions d'hémosidérine brune, des couches de tissu conjonctif sous la forme d'un maillage gris diffus, une prolifération de tissu conjonctif autour des bronches et des vaisseaux. (congestion veineuse chronique, hémosidérose locale et sclérose pulmonaire) ; a – un œdème pulmonaire est prononcé – une abondance de liquide léger et mousseux sur la surface coupée (b – un spécimen du musée du Département d'anatomie pathologique de l'Université médicale d'État de Moscou). Voir aussi fig. 4-7.

Riz. 3-2. Microlame. Induration brune des poumons. Lorsqu'ils sont colorés à l'hématoxyline et à l'éosine, des granules lâches du pigment brun hémosidérine sont visibles, les mêmes granules dans les cellules (sidéroblastes et sidérophages) des alvéoles, des bronches, des septa interalvéolaires, du tissu péribronchique, des vaisseaux lymphatiques (également dans les ganglions lymphatiques des poumons). ). Congestion des capillaires interalvéolaires, épaississement des septa interalvéolaires et du tissu péribronchique dû à la sclérose ; x 200 (préparation de N.O. Kryukov). Voir aussi fig. 4-8.

Riz. 3-3. Microlames (a, b). Induration brune des poumons. Dans la réaction de Perls, la couleur des granules d'hémosidérine est vert bleuâtre (formation de « bleu de Prusse » dû à la présence de fer) ; Réaction de Perls, a – x ​​​​​​100, b – x 600.

Riz. 3-4. Macropréparations (a, b). Hémosidérose locale entraînant des hématomes du cerveau et de ses membranes. a - kystes de différentes tailles avec coloration brune de leurs parois et pie-mère adjacente après hémorragies multiples (encéphalopathie traumatique), b - gros kyste avec contenu brun et coloration des parois, pie-mère adjacente après hématome intracérébral non traumatique. Préparations : a – A.N. Kuzina et B.A. Kolontareva, b – E.V. Voir aussi fig. 29-17.

Riz. 3-5. Microlames (a, b). Dépôts d’hémosidérine dans la capsule d’un hématome sous-dural chronique. Accumulations intracellulaires (dans les sidéroblastes et les sidérophages) et extracellulaires de granules bruns dans une capsule de tissu conjonctif entourant une grande accumulation de globules rouges détruits ; a – x ​​​​100, b – x 400.

Riz. 3-6. Microlames (a, b). Foie avec hémosidérose générale. Dans les réticuloendothéliocytes étoilés (cellules de Kupffer) et les hépatocytes, des granules d'hémosidérine bruns (lorsqu'ils sont colorés à l'hématoxyline et à l'éosine) ou vert bleuâtre (dans la réaction de Perls - formation de « bleu de Prusse » en raison de la présence de fer) sont visibles ; b - Réaction de Perls, x 100.

Riz. 3-7. Diagramme de diffraction électronique. Molécule de ferritine dans un granule d'hémosidérine. Le granule d'hémosidérine est constitué de molécules de ferritine (en bas) en forme de tétraèdre (de ).

Riz. 3-8. Macropréparations (a, b). Hématine d'acide chlorhydrique au fond des érosions aiguës (a) et des ulcères (b) de la muqueuse gastrique. Multiples petits défauts superficiels (a - érosions aiguës) et uniques plus profonds (b - ulcères aigus) de la muqueuse gastrique, ronds ou allongés, de forme ovale, avec des bords lisses, voire mous, et un fond de couleur brun noirâtre ou noir grisâtre en raison du dépôt de pigments, l'acide chlorhydrique hématine, qui se forme à partir de l'hémoglobine des érythrocytes sous l'influence de l'acide chlorhydrique et des enzymes du suc gastrique. Voir aussi fig. 4-37, 19-18, 19-19.

Riz. 3-9. Microlame. Érosion gastrique aiguë. Défaut superficiel de la muqueuse gastrique, congestion du lit microcirculatoire, masses nécrotiques imbibées de sang. Les granules brun noirâtre ne sont principalement pas de l'hématine d'acide chlorhydrique, mais un pigment de formol (un artefact qui se produit lorsque le tissu est fixé avec du formol avec un pH acide ou lors de la fixation au formol de morceaux de tissu mal lavés du sang et du sang pur) ; x120.

Riz. 3-10. Macropréparation. Splénomégalie dans le paludisme. La rate est considérablement hypertrophiée, de consistance dense ou flasque-élastique, avec une surface lisse, en surface et en coupe - de couleur foncée, rougeâtre ou noir brunâtre. L'incision produit généralement un grattage abondant.

Riz. 3-11. Microlames (a – d). Hémomélanine ([hémozoïne, pigment du paludisme] dans la rate (a), les vaisseaux du cerveau (b), le cœur (c) et le foie (d) pendant le paludisme. Les C inusoïdes de la rate, du foie, des capillaires du cerveau et du cœur sont fortement dilaté, rempli de globules rouges ( stase), dans lequel l'agent pathogène et les grains d'hémomélanine brune sont visibles, vacuolisation, nécrose et atrophie de certains neurones, œdème périvasculaire et péricellulaire (b), œdème stromal et dégénérescence des cardiomyocytes (c), dilatation des sinusoïdes, dégénérescence protéique et graisseuse des hépatocytes (d) ; a – x120, b, c, d – x 400 (c, d – préparations de Yu.G. Parkhomenko).

Riz. 3-12. Microlame. Pigment de formol dans les préparations histologiques. Pigment de formol sous forme de granules brun noirâtre parmi les érythrocytes dans une coupe histologique du myocarde avec une veinule de sang complet. Artefact (défaut dans la fabrication d'un échantillon histologique) qui se produit lors de la fixation d'un tissu avec du formaldéhyde à pH acide ou lors de la fixation par le formaldéhyde de morceaux de tissu de sang complet mal lavés du sang) ; x200.

Riz. 3-13 (a,b). Jaunisse. Jaunissement (ictère) de la sclère (a) et de la peau. L'ictère préhépatique est caractérisé par une couleur jaune citron de la peau, l'ictère hépatique est caractérisé par une couleur jaune rougeâtre et l'ictère sous-hépatique est caractérisé par une couleur jaune verdâtre (chez les patients cancéreux, avec une teinte terreuse). Les hémorragies ponctuelles de la sclère (a) ou de la peau (b) sont également typiques, pouvant aller jusqu'au développement d'un syndrome hémorragique, provoqué par des lésions des parois capillaires par les acides biliaires dont la concentration dans le sang est augmentée.

Riz. 3-15. Microlames (a, b). Foie avec ictère obstructif. Accumulation de bile brun jaunâtre dans les capillaires biliaires, le cytoplasme des hépatocytes et les cellules de Kupffer des lobules hépatiques, dans les voies biliaires interlobulaires (cholestase intra- et extracellulaire). La rupture des capillaires biliaires entraîne la nécrose des hépatocytes et la formation de « lacs biliaires » bruns dans le tissu hépatique. Voie biliaire dilatée remplie de bile (1), « lacs biliaires » (2 - b), dégénérescence et nécrose des hépatocytes ; a – x ​​​​200, b – x 100.

Riz. 3-16. Macropréparations (a, b). Cirrhose biliaire secondaire du foie (cirrhose du foie avec ictère obstructif). Le foie est agrandi en volume, avec une surface finement tubéreuse (la taille des ganglions est généralement inférieure à 1 cm - cirrhose finement nodulaire), de consistance dense, de couleur brun verdâtre ou jaune verdâtre (tachée de bile). Sur la coupe, il est représenté par des nodules de parenchyme verdâtre, séparés par des couches gris-jaune de tissu conjonctif d'épaisseur variable, les voies biliaires intrahépatiques sont dilatées. Voir aussi fig. 21-28.

Riz. 3-17. Microlame. Cirrhose biliaire secondaire du foie. La structure lobulaire du foie est perturbée, la sclérose des voies portes, les cloisons porto-portales et porto-centrales divisent les lobules en fragments (faux lobules de tailles et de formes différentes, beaucoup sans veines centrales) ; dans le stroma, il y a une infiltration prononcée de lymphomacrophages, pénétrant à certains endroits à travers la plaque frontalière dans les lobules ; hépatocytes en état de dégénérescence graisseuse et protéique (hydropique), certains - gros, parfois binucléaires (signes de régénération) ; prolifération des voies biliaires dans les voies portes, accumulation de bile dans les voies biliaires dilatées de différentes tailles ; a – x ​​​​​​120. Voir également la Fig. 21-29.

Riz. 3-18. Macropréparations (a, b). Atrophie myocardique brune. Les dimensions et le poids du cœur sont réduits, le tissu adipeux de l'épicarde est pratiquement perdu (ses restes sont jaune ocre du fait de l'accumulation de lipochromes), le parcours tortueux des vaisseaux, la couleur brune (lipofuscinose) du myocarde sur la section (a - préparation de N.O. Kryukov). SCHm. Aussi fig. 9-18.

Riz. 3-19. Microlame. Lipofuscinose myocardique. Dans la zone périnucléaire des cardiomyocytes, il existe des accumulations de grains brun jaunâtre de pigment lipofuscine. Atrophie cardiomyocytaire, sclérose et œdème stromal ; x 400 (Voir également Fig. 9-19).

Riz. 3-20. Macropréparations (a – c). Atrophie hépatique brune. La taille et le poids du foie sont réduits, la surface est lisse ou à grains fins (atrophie lisse et granuleuse), la consistance est flasque ou flasque-élastique, de couleur brun-brun à la coupe ; a - atrophie lisse, poids du foie - 1100 g, b - atrophie lisse avec sclérose et hyalinose de la capsule, poids du foie - 950 g, c - atrophie granuleuse, poids du foie - 850 g (a - préparation de N.O. Kryukova) . Voir aussi fig. 9-20.

Riz. 3-21. Microlame. Atrophie hépatique brune. Principalement au centre des lobules du cytoplasme des hépatocytes, des grains de pigment brun doré ou brun (lipofuscine) sont visibles au niveau périnucléaire, les hépatocytes et leurs noyaux sont réduits en taille (atrophie), les faisceaux hépatiques sont amincis, les espaces entre eux sont élargis (atrophie des hépatocytes); x 400. Voir aussi fig. 9-21.

Riz. 3-22. Macropréparation. Mélanose de la peau dans la maladie d'Addison. Hypermélanose (couleur de peau bronze) et hyperkératose légère. L’hyperpigmentation est généralement plus prononcée dans les plis de la peau. Voir aussi fig. 26-29.

Riz. 3-23. Microéchantillon. Mélanose de la peau dans la maladie d'Addison. Le cytoplasme des mélanocytes (leur nombre est augmenté) de la couche basale de l'épiderme et de certains kératinocytes est rempli d'un grand nombre de grains de mélanine (pigment brun). Dans le derme, la mélanine est visible dans les mélanocytes et les macrophages (mélanophages), qui phagocytent les pigments lors de la mort des mélanocytes. L'épiderme est atrophique, il y a une formation excessive de kératine (hyperkératose) ; x 400. Voir aussi fig. 26-30.

Riz. 3-24. Macropréparations (a – c). Hyperpigmentation congénitale locale (focale), a – les éphélides (« taches de rousseur »), résultat d'une augmentation focale de la production de mélanine dans les mélanocytes, notamment lors de l'insolation (pas un facteur de risque de développement de mélanome), b – naevus mélanocytaire (pigmenté, non cellulaire) : gros ( dimensions 3x1 cm), plat, ne dépassant pas le naevus cutané de couleur café au lait (« tache de naissance »), c – naevus mélanocytaire (pigmenté, non cellulaire) : un petit nodule pigmenté (« tache de naissance »), 2 mm diamètre. Avec des traumatismes répétés, une insolation accrue et d'autres certaines conditions, certains naevus, notamment les plus gros, constituent un facteur de risque de développement d'un mélanome. Voir aussi fig. 11-28.

Riz. 3-25. Microlame. Naevus intradermique (naevus papillomateux intradermique). Les cellules du naevus (mélanocytes transformés) forment de grands nids dans le derme (1) parmi les excroissances papillaires (papillomateuses) de l'épiderme (atypies tissulaires). Certaines cellules du naevus contiennent des granules de pigment brun noirâtre (mélanine) dans le cytoplasme. Les atypies cellulaires ne sont pas exprimées, les mitoses sont typiques et isolées. L'hyperkératose est prononcée, avec par endroits formation de « perles » de kératine (2) ; x 100. Voir aussi fig. 11-29, 11-30.

Riz. 3-26. Macropréparation. Mélanome de la peau. Un gros nodule pigmenté (2,5 cm de diamètre), avec une surface bosselée, des ulcérations, des croûtes et une base compactée (un exemple d'hypermélanose locale [focale] acquise). Voir aussi fig. 11-31.

Riz. 3-27. Microlames (a, b). Mélanome de la peau. La tumeur est représentée par de grands nids dans le derme de cellules polymorphes présentant des mitoses pathologiques (atypies cellulaires et tissulaires). De nombreuses cellules tumorales contiennent des granules d'un pigment brun noir - la mélanine - dans le cytoplasme. La tumeur se développe dans les tissus plus profonds (croissance invasive) ; a - x 60, b – x 160. Voir aussi fig. 11-32.

Riz. 3-28. Microlame. Mélanose du côlon. Un grand nombre de mélanocytes et de mélanophages principalement dans les couches profondes de la muqueuse (un exemple d'hypermélanose locale [focale] acquise) ; x100.

Riz. 3-29. Arthrite goutteuse chronique. Arthrite goutteuse chronique des articulations métatarsophalangiennes et phalangiennes, déformation sévère des orteils avec ganglions goutteux périarticulaires (tophus). Voir aussi fig. 30-16.

Riz. 3-30. Microlames (a – c). Tophus goutteux. Le nœud goutteux (tophus) dans le tissu périarticulaire est représenté par des dépôts focaux de masses amorphes et de cristaux d'urate de sodium - sels d'acide urique (urates monosodiques - 1), entourés d'un infiltrat inflammatoire de lymphocytes, de macrophages et de cellules géantes multinucléées de corps étrangers (flèches, inflammation granulomateuse - voir chapitre 7). La sclérose du tissu périarticulaire est prononcée. Identification des cristaux d'urate en lumière polarisée (c) ; a – x ​​​​100, b – x 200, c – x 600. Voir aussi fig. 30-17.

Riz. 3-31. Macropréparation. Anthracose des poumons. Dans le réseau lymphatique des poumons et de la plèvre, il existe une importante accumulation de pigment noir exogène (particules de charbon, suie). Préparation de N.O. Kryukov.

Riz. 3-32. Microlames (a, b). Anthracose des poumons. De petites particules noires (particules de charbon - un pigment exogène) remplissent les vaisseaux lymphatiques et sont visibles dans le foyer de sclérose (b). a - x 100, b – x 400.

Riz. 3-33. Macropréparations (a, b). Anthracose des ganglions lymphatiques bronchiques. Les ganglions lymphatiques péribronchiques (flèches) sont modérément hypertrophiés, compactés (sclérose) et de couleur noire en raison de l'accumulation de pigment carboné exogène (anthracose) dans leurs tissus. Des foyers d'anthracose sont également visibles dans le tissu pulmonaire (a), b – hyperplasie des modifications anthractiques des ganglions lymphatiques bronchiques (encore plus élargis, sur la coupe il y a plusieurs petits foyers de tissu lymphoïde hyperplasique de couleur blanc grisâtre) avec bronchopneumonie (pneumonie focale) : dans le tissu pulmonaire (en bas), les lésions sont de couleur gris jaunâtre, d'aspect granuleux (voir chapitre 17).

Riz. 3-34. Microlames (a, b). Anthracose du ganglion lymphatique bronchique. Petites particules noires (particules de charbon - pigment exogène) dans les sinus, les macrophages et dans les espaces intercellulaires du ganglion lymphatique pléthorique (a). La sclérose du ganglion lymphatique est prononcée (b) ; a - x 100, b – x 200.

Figure 3-35. Macropréparation. L'ostéoporose. Amincissement important de la substance spongieuse et amincissement de la plaque corticale de la côte, diminution de la densité osseuse (facilement coupée au couteau ou cassée).

Riz. 3-36. Microlames (a, b). L'ostéoporose. Substance spongieuse de la côte : inchangée (a) et avec amincissement et raréfaction prononcés des faisceaux osseux dans l'ostéoporose (b) ; x120.

Riz. 3-37. Macropréparations (a, b). Pétrification du poumon (lésion Gon). Sous-pleural, petits foyers (04-0,8 cm, flèches) de calcification (dépôts de sels de calcium ou pétrification) dans les lobes supérieurs des poumons (foyers cicatrisés d'une tuberculose primaire antérieure), de consistance blanche et dense, avec des limites claires. La plèvre au-dessus d'eux est rétractée, sclérotique (épaissie, compactée, de couleur grise).

Riz. 3-38. Microlame. Le foyer de Gon. Lésion sous-pleurale encapsulée, sclérotique, avec cristaux de cholestérol (flèches), dépôts de pigment carboné (anthracose) et partiellement calcifiée (petites inclusions multiples de sels de calcium bleu-violet), sclérose périfocale, anthracose, infiltration focale lymphocytaire et macrophage ; x120.

Riz. 3-39. Microlame. Métastases calcaires dans le myocarde. Les sels de calcium (couleur bleu-violet) incrustent les cardiomyocytes individuels et leurs groupes (1) – calcification métastatique. La réaction cellulaire au dépôt de sels de calcium n'est pas exprimée. Coloration à l'hématoxyline et à l'éosine, x 400 (à partir de ).

Riz. 3-40. Diagramme de diffraction électronique. Métastases calcaires dans le myocarde. Dépôts de sels de calcium (flèches) sur les crêtes de mitochondries (de ).

Riz. 3-41. Microlames (a, b). Métastases calcaires dans le rein. Dépôts de sels de calcium (couleur bleu-violet) dans les cellules épithéliales et la lumière des tubules (flèches) – calcification métastatique. Atrophie et nécrose de l'épithélium des tubules contournés (a). Sclérose stromale (b). Une réaction inflammatoire peut survenir autour de dépôts de sels de calcium ; x400.

Riz. 3-42. Microlame. Métastases calcaires dans la muqueuse gastrique. Dépôts de sels de calcium colorés en bleu-violet à l'hématoxyline (1) dans les cellules le long des fibres de collagène et élastiques (calcification métastatique). Une réaction inflammatoire peut survenir autour de dépôts de sels de calcium ; a – x ​​​​100, b – x 200.

Riz. 3-43. Macropréparation. Athérosclérose de l'aorte avec athérosclérose sévère. Dépôts massifs de sels de calcium (calcification, pétrification) dans les plaques fibreuses athéroscléreuses, dans l'intima et la média de l'aorte (section abdominale) - calcification dystrophique (médicament de B.D. Perchuk).

Riz. 3-44. Microlame. Calcification de la plaque athéroscléreuse de l'aorte. Dépôts de sels de calcium (couleur bleu-violet) dans l'épaisseur de la plaque fibreuse athéroscléreuse de l'intima de l'aorte (calcification dystrophique) ; x200.

Riz. 3-45. Macropréparation. Maladie athéroscléreuse de la valvule aortique (calcification des cuspides et de l'anneau fibreux de la valvule aortique). Calcification massive des feuillets valvulaires aortiques (flèches) et de son anneau fibreux avec développement, principalement, d'une insuffisance valvulaire. Hémorragies focales dans les feuillets valvulaires déformés, épaissis et compactés. 1 – lumière de l'aorte, 2 – cavité du ventricule gauche (préparation de N.O. Kryukov). Voir aussi fig. 16-10.

Riz. 3-46. Macropréparation. Calcification idiopathique de l’anneau fibreux de la valvule mitrale. La taille et le poids du cœur augmentent, la paroi du ventricule gauche s'épaissit, sa cavité s'agrandit, des rayures jaunâtres sont visibles sous l'endocarde - dégénérescence graisseuse du myocarde (hypertrophie myocardique excentrique - voir chapitres 9, 15). Dans l'anneau fibreux de la valvule mitrale, il existe des dépôts circulaires massifs de sels de calcium - calcification dystrophique (flèches), feuillets de la valvule mitrale avec des plaques fibreuses athéroscléreuses uniques sur le côté de l'oreillette et sclérose modérée et hyalinose des bords libres des feuillets ( cardiopathie mitrale avec prédominance d'insuffisance valvulaire - voir chapitre 16) .

Riz. 3-47. Microlame. Maladie athéroscléreuse de la valve aortique. Dépôts massifs de sels de calcium (couleur bleu-violet - 1) et de lipides (« vides » - indiqués par une flèche) dans la cuspide sclérotique de la valve aortique ; x100.

Riz. 3-48. Microlame. Pancréatite calcifiante indurative chronique. Dépôts de sels de calcium (couleur bleu-violet) dans les masses protéiques obstruant les canaux pancréatiques dilatés (flèche) – calcification dystrophique. Sclérose péricanalaire et intra-acineuse sévère, atrophie parenchymateuse et foyers de nécrose du tissu glandulaire avec faible infiltration inflammatoire ; x100.

Riz. 3-49. Macropréparation. Sialadénite chronique de la glande salivaire parotide avec maladie des calculs salivaires (sialolithiase). La glande salivaire est agrandie, sa surface est grumeleuse, la glande n'est pas fusionnée avec les tissus environnants et a une consistance élastique dense. Dans la membrane muqueuse dilatée et enflammée, le canal de la glande salivaire contient de petits calculs et de la salive contenant du pus.

Riz. 3-50. Microlame. Sialadénite chronique dans la maladie des calculs salivaires (sialolithiase). Infiltration inflammatoire chronique (lymphomacrophagale, avec mélange de leucocytes), sclérose péricanalaire, atrophie parenchymateuse, adénosclérose, métaplasie de l'épithélium des complexes acineux en pavimenteux stratifiés ; x100.

Riz. 3-51. Macropréparations (a – d). Calculs rénaux et hydronéphrose (maladie des calculs rénaux, lithiase urinaire). Le rein est soit augmenté (a), soit diminué (b, c), les cavités du bassin et des calices sont fortement élargies. Dans le bassin, on détermine des calculs denses de forme ovale avec une surface lisse ou rugueuse de couleur blanc grisâtre. La membrane muqueuse du bassin et des calices est épaissie. Le cortex et la moelle du rein sont amincis, compactés et le rein, une fois coupé, ressemble à un « sac » à paroi mince rempli de calculs et d'urine ; a, d – calculs rénaux en forme de corail (préparations : b – I.N. Shestakova, c – A.N. Kuzina et B.A. Kolontareva, d – N.O. Kryukova). Voir aussi fig. 9-31, 22-29.

Riz. 3-52. Microlame. Hydronéphrose. Sclérose sévère et hyalinose des glomérules, sclérose stromale, atrophie épithéliale et dilatation kystique de tubules individuels contenant des masses de protéines éosinophiles. Infiltration diffuse de lymphomacrophages. La congestion veineuse est prononcée. Sclérose de la muqueuse des calices et du bassin (flèche) ; x100.

Riz. 3-53. Macropréparations (a – h). Calculs biliaires (lithiase biliaire). La vésicule biliaire est agrandie, sa cavité est élargie, elle contient des pierres multiples ou facettées, broyées les unes aux autres (facettes) ou arrondies de couleur brun foncé, grise ou jaune. La paroi de la vessie est épaissie, de consistance dense (du côté de la séreuse il y a souvent des fragments d'adhérences), blanchâtre à la coupe, la muqueuse est lisse, perdant souvent son caractère velouté. Dans la membrane muqueuse, un dépôt de multiples petits granules denses brun jaunâtre peut être observé (cholestérose de la vésicule biliaire, vésicule biliaire « fraise » - voir Fig. 2-...) (b, c, e - g - préparations de N.O. Kryukov ). Voir . aussi fig. 21-53, 21-54, 21-55.

Riz. 3-54. Macropréparations. Maladie des calculs biliaires, cholédocholithiase. La lumière du canal biliaire principal dilaté est obstruée par un gros calcul (a) ou plusieurs calculs (b) avec une surface inégale. Les parois du canal biliaire principal sont épaissies, la membrane muqueuse est lissée, par endroits avec des dépôts de cholestérol jaune (préparation de I.N. Shestakova). Voir aussi fig. 21-57

Riz. 3-55. Macropréparations (a – c). Calculs vésicaux (lithiase urinaire). Dans la lumière de la vessie se trouvent des calculs de différentes tailles et formes, l'urine est trouble, la membrane muqueuse est épaissie, enflée, avec des hémorragies. Les parois de la vessie sont épaissies ; c – calcul vésical de forme inhabituelle (a, c – préparations de N.O. Kryukov).

4 FIGURE 5-1 Poumon normal, échantillon macroscopique

Le poumon est ouvert, la coupe présente des signes mineurs de stagnation veineuse dans les parties postérieures (en bas à droite).

Dans la zone du hile du poumon, les ganglions lymphatiques sont petits, de couleur noir grisâtre et contiennent une grande quantité de pigment carboné. Avec la poussière, lors de la respiration, le pigment pénètre dans les poumons, où il est capturé par les macrophages alvéolaires, puis le pigment est transporté à travers le système lymphatique et s'accumule dans les ganglions lymphatiques.

FIGURE 5-2 Poumons normaux, radiographie

Poumons d’un homme adulte en bonne santé sur une radiographie frontale. Les zones d'air sombre correspondent au parenchyme pulmonaire et les tissus mous de la poitrine et du hile des poumons semblent plus clairs. Une ombre cardiaque inchangée est identifiée près du poumon gauche.

4 FIGURE 5-3 Poumon normal, échantillon macroscopique

La plèvre lisse et brillante recouvrant le poumon est visible. Avant son décès, le patient a développé un œdème pulmonaire sévère, accompagné d'un flux accru de liquide dans les vaisseaux lymphatiques situés à la périphérie des lobules. En conséquence, les bordures blanchâtres des lobules pulmonaires sont devenues plus visibles. La pigmentation des poumons est causée par l'anthracose, résultant de l'inhalation de poussière de charbon qui, par les vaisseaux lymphatiques, pénètre non seulement dans les ganglions lymphatiques du hile du poumon, mais également dans la plèvre. Une petite quantité de pigment carboné est présente dans les poumons de chaque adulte, mais l'anthracose est plus prononcée chez les fumeurs.

FIGURE 5 4 Poumons normaux, scanner

Un scanner des organes thoraciques en mode « tissus mous » chez un homme adulte en bonne santé révèle des poumons droit (*) et gauche (x) normaux. Ils sont aérés et ont donc une couleur foncée sur KT. Le produit de contraste présent dans le sang est léger, ce qui permet d'identifier les cavités droite (s) et gauche (?) du cœur ainsi que l'aorte (+). Les corps vertébraux et les côtes sont également légers. Le diamètre antéro-postérieur du thorax n’est pas modifié.

FIGURE 5-5 Poumon adulte, échantillon microscopique

À fort grossissement, les fines parois des alvéoles sont visibles. Les cellules épithéliales alvéolaires de type I (alvéolocytes ou pneumocytes de type I) ont un cytoplasme aplati, elles sont donc difficiles à distinguer des cellules endothéliales capillaires situées dans les parois des alvéoles. Les structures fines de la paroi alvéolaire assurent un échange gazeux efficace. Le gradient alvéolaire-artériel d'oxygène chez les jeunes en bonne santé ne dépasse généralement pas 15 mm Hg. Art., alors que chez les personnes âgées, elle peut atteindre 20 mm Hg. Art. et encore plus. Les macrophages alvéolaires sont visibles dans la lumière des alvéoles (*). Les pneumocytes de type Il (A) produisent un surfactant qui réduit la tension superficielle, augmente la conformation pulmonaire et maintient les alvéoles dans un état redressé.

FIGURE 5 f> Poumon fœtal normal, échantillon microscopique

Un nombre significativement plus grand d’éléments cellulaires est normalement détecté dans les poumons d’un fœtus que dans les poumons d’un adulte. Les alvéoles ne sont pas encore complètement développées et la composante interstitielle est plus prononcée. La figure montre la phase canaliculaire du développement pulmonaire à la fin du deuxième trimestre de la grossesse. Dans les bronchioles (*), des saillies se forment sous forme de sacs (ce qu'on appelle la saccularisation commence), qui se transforment ensuite en alvéoles. Les bronches en développement (III) et les branches des artères bronchiques (?) sont également visibles. Au début du deuxième trimestre de la grossesse, les poumons fœtaux sont dans la phase de développement glandulaire (tubulaire), caractérisée uniquement par des bronchioles rondes primitives, et les alvéoles ne sont pas encore formées. Au troisième trimestre commence la phase alvéolaire du développement pulmonaire, au cours de laquelle le nombre d'alvéoles augmente considérablement.

FIGURE 5-7 Malformations congénitales des poumons, diagramme

Deux formes d'anomalies pulmonaires congénitales sont présentées schématiquement : la séquestration extralobaire (extralobaire) (ES) et la malformation pulmonaire congénitale (CPM), ou dysplasie des voies respiratoires des poumons. La VML est une anomalie de développement rare (environ 1 nouveau-né sur 5 000) et est une lésion volumineuse composée de composants kystiques et solides. L'ES se caractérise par une perte de connexion avec l'arbre bronchique ; elle présente également l'apparence d'une formation occupant de l'espace, cependant, l'apport sanguin à la partie séquestrée du poumon s'effectue à partir de branches s'étendant de l'aorte, et non de l'artère pulmonaire. Contrairement à l'ES, avec séquestration intralobaire (intralobaire) (IS), la lésion est localisée dans le parenchyme pulmonaire. La séquestration intralobaire du poumon est une pathologie congénitale qui revêt une importance pathogénétique importante dans la survenue de pneumonies récurrentes.

FIGURE 5-8 Malformation congénitale (0\nsplasie) du poumon, échantillon microscopique

Dans l'une des zones du poumon fœtal, un défaut de développement a été découvert - une malformation pulmonaire congénitale, représentée par des cavités kystiques de différentes tailles et formes, tapissées d'épithélium bronchique. Les signes microscopiques indiquent la nature bénigne de cette anomalie, comme c'est le cas pour la plupart des hamartomes. Cependant, les VML chez le fœtus peuvent croître et augmenter en taille, ce qui conduit à une hypoplasie du parenchyme pulmonaire intact et par la suite à des troubles respiratoires chez le nouveau-né. Selon l'image macroscopique, on distingue trois types de VML : les gros kystes, les petits kystes et les masses majoritairement solides.

FIGURE 5-9 Séquestration extralobaire (extralobaire), échantillon microscopique

Le médicament est préparé à partir d'une formation séquestrée, c'est-à-dire située séparément du tissu pulmonaire normal adjacent. Des bronches de forme irrégulière sont visibles (*), ainsi que des voies respiratoires distales dilatées et tapissées d'épithélium bronchique (§). L'apport de sang artériel s'effectue ici à partir de la circulation systémique, et non à partir du système artériel pulmonaire, cette partie du poumon ne participe donc pas au processus normal d'oxygénation du sang. La condition dans laquelle les segments séquestrés sont situés à l’intérieur du lobe pulmonaire et sont entourés de tissu normal est appelée séquestration intralobaire. Les deux types de séquestration apparaissent comme une lésion volumineuse et peuvent s'infecter.

4 FIGURE 5-10 Atélectasie, aspect, coupe

FIGURE 5-11 Atélectasie pulmonaire, radiographie

Une radiographie pulmonaire révèle un pneumothorax droit. La moitié droite de la poitrine est élargie, le cœur est déplacé vers la gauche. Le pneumothorax se développe pour diverses raisons : lésion pénétrante de la poitrine, fonte de la paroi bronchique lors d'une inflammation avec percée d'exsudat et d'air dans la cavité pleurale, rupture d'une bulle emphysémateuse, barotraumatisme lors d'une ventilation artificielle. Lorsque l'air pénètre dans la cavité pleurale, la pression négative disparaît et le poumon s'effondre et s'effondre. Dans ce cas, on observe ce qu'on appelle le «pneumothorax sous tension», qui a entraîné un déplacement des organes médiastinaux vers la gauche, car en raison du mécanisme valvulaire, il y avait une augmentation constante de la quantité d'air dans la cavité pleurale droite. Afin d'évacuer l'air et de dilater les poumons, un tube de drainage a été installé à travers la paroi thoracique. Une image radiologique complètement différente est observée avec le développement d'une atélectasie due à une obstruction des voies respiratoires, lorsque l'air est réabsorbé dans le poumon qui s'effondre et que les organes médiastinaux se déplacent vers le poumon affecté.

L'autopsie a révélé que le poumon droit (*) s'était effondré en raison d'un hémothorax (accumulation de sang dans la cavité pleurale), apparu à la suite d'un traumatisme de la paroi thoracique. Une telle atélectasie de compression peut également survenir lorsque la cavité pleurale se remplit d'air (pneumothorax), de transsudat (hydrothorax), de lymphe (chylothorax) ou d'exsudat purulent (empyème pleural). Le poumon affaissé n'est pas ventilé, il y a une incohérence entre les processus de ventilation et de perfusion, des shunts artério-veineux s'ouvrent dans les poumons et le sang est évacué « de droite à gauche ». En conséquence, les niveaux de gaz sanguins dans la circulation systémique deviennent les mêmes que dans le sang veineux mixte entrant dans le côté droit du cœur.

« FIGURE 5-12 Atélectasie, KT

Ha KT a révélé un hydrothorax bilatéral. Il existe une accumulation importante de transsudat dans la cavité pleurale droite (^) et un peu moins dans la cavité pleurale gauche O). L'hydrothorax chez un patient atteint de sténose mitrale rhumatismale est causé par une insuffisance cardiaque ventriculaire droite, qui s'est développée dans des conditions de congestion veineuse chronique dans les poumons et d'hypertension pulmonaire. Il y a une dilatation de l'oreillette droite (♦). Il est également clair que la présence de liquide dans les cavités pleurales a conduit à la formation d'atélectasies bilatérales (A) - des foyers de faible densité en forme de croissant dans les lobes inférieurs des poumons à la frontière avec le transsudat.

FIGURES 5-13, 5-14 Œdème pulmonaire, radiographies

En cas de congestion veineuse chronique, une augmentation du schéma bronchovasculaire est observée sur les radiographies des poumons et, en raison de la présence de liquide œdémateux dans les alvéoles, des infiltrats sont détectés. Sur la radiographie gauche d'un patient présentant une sténose mitrale, des signes de congestion et d'œdème sont visibles dans tous les lobes des poumons. Les veines pulmonaires de la zone du hile sont dilatées. Le bord gauche du cœur fait saillie vers l'avant en raison de l'expansion de l'oreillette gauche. La radiographie de droite d'un patient souffrant d'insuffisance cardiaque sévère causée par une cardiomyopathie montre une stase veineuse chronique sévère et un œdème pulmonaire. Les bords du cœur ont des contours flous en raison d'un œdème sévère.

FIGURES 5-15, 5-16 Œdème pulmonaire, échantillons microscopiques

La figure de gauche montre des alvéoles remplies de liquide œdémateux rosâtre, homogène, parfois légèrement squameux. Les capillaires dans les parois des alvéoles sont pleins de sang et remplis de globules rouges. Les patients souffrant d'insuffisance cardiaque se caractérisent par une congestion pulmonaire et un œdème. De plus, on les retrouve également dans les zones d’inflammation du tissu pulmonaire. La figure de droite montre une congestion congestive plus prononcée des poumons avec expansion des capillaires et diapédèse des globules rouges dans les lumières des alvéoles. En raison de la dégradation des globules rouges, des granules du pigment hémosidérine se forment dans les macrophages. Les macrophages chargés d’hémosidérine (« cellules d’insuffisance cardiaque » ou « cellules de malformation cardiaque ») sont situés dans les alvéoles.

FIGURE 5-1 7 Lésion alvéolaire diffuse, échantillon macroscopique

Le poumon est pratiquement sans air, compacté de manière diffuse, a une consistance caoutchouteuse et la surface coupée a une brillance prononcée. En clinique, de tels changements se manifestent sous la forme de lésions alvéolaires diffuses (EDAP) ou de syndrome de détresse respiratoire de l'adulte. Les lésions alvéolaires diffuses sont une forme de lésion pulmonaire restrictive aiguë résultant d'une lésion de l'endothélium capillaire sous l'influence de divers facteurs : infections pulmonaires, sepsis, inhalation de gaz toxiques, anémies hémolytiques microangiopathiques, traumatisme, toxicité de l'oxygène, aspiration, embolie graisseuse, médicaments. surdose. Le DAP entraîne le développement d'une hypoxémie sévère, et la capacité de diffusion des poumons pour le monoxyde de carbone (D LC o) est également réduite. Maladies accompagnées de lésions des parois des alvéoles (DAP, emphysème) ou des capillaires pulmonaires (thromboembolie, vascularite). ) entraînent également une diminution de D LC 0.

FIGURE 5-18 Lésion alvéolaire diffuse, TDM

La DAP au scanner en mode « fenêtre pulmonaire » est caractérisée par un contraste mat-vitré bilatéral étendu du parenchyme pulmonaire. La phase aiguë du DAP peut se développer quelques heures après une lésion capillaire. La perméabilité vasculaire augmente, l'humidité des capillaires des poumons transpire dans la lumière des alvéoles, ce qui conduit à l'apparition d'infiltrats mats-vitréens diffus au scanner. Par la suite, des membranes hyalines se forment à partir de protéines plasmatiques dans les alvéoles. En raison des dommages causés aux pneumocytes de type I, la production de surfactant diminue, ce qui entraîne une diminution de la compliance pulmonaire. La libération d'interleukine-I, d'interleukine-8 et de facteur de nécrose tumorale favorise la chimiotaxie des neutrophiles, ce qui augmente encore les lésions du tissu pulmonaire.

FIGURE 5-19 Lésion alvéolaire diffuse, échantillon microscopique

Des lésions pulmonaires sévères d'étiologies diverses aboutissent finalement à des lésions alvéolaires diffuses. Les premiers stades de la DAP sont caractérisés par la formation de membranes hyalines (*) tapissant les parois des alvéoles. Puis, au cours de la première semaine suivant la lésion pulmonaire, la lyse de la membrane hyaline commence et les macrophages prolifèrent. Par la suite, si le patient survit, une inflammation interstitielle sévère et une fibrose se développent dans les poumons et l’observance diminue. Il existe une incohérence entre les processus de ventilation et de perfusion. Pour traiter l'hypoxie résultant du DAP, des niveaux d'oxygène accrus sont nécessaires, mais l'effet toxique de l'oxygène au cours d'un tel traitement aggrave l'évolution du DAP.

Il existe deux principaux types d'emphysème pulmonaire : centrolobulaire (centriacinaire) et panlobulaire (panacinaire). Le premier est caractérisé par une lésion prédominante des lobes supérieurs, tandis que dans le second, toutes les parties des poumons sont impliquées dans le processus, mais dans la plus grande mesure - les segments basaux. Une coupe du poumon révèle une pigmentation noire focale (anthracose) dans les zones de perte de tissu pulmonaire dans les sections centrales des lobules. Contrairement au cancer du poumon chez les fumeurs, dont le risque diminue avec l'arrêt du tabac, la perte de tissu pulmonaire liée à l'emphysème est permanente et irréversible. Avec l'emphysème centrolobulaire, les bronchioles respiratoires situées dans les parties proximales des acini sont touchées, tandis que les alvéoles des parties distales restent intactes. Ce type d’emphysème pulmonaire est plus fréquent chez les fumeurs.

FIGURE 5-21 Emphysème, radiographie

La radiographie révèle des signes caractéristiques de l'emphysème centrolobulaire sous la forme d'un renforcement inégal du motif interstitiel, d'une augmentation du volume total des poumons et d'un aplatissement bilatéral des dômes du diaphragme. Lorsque le diaphragme s'aplatit, l'efficacité des contractions musculaires et des excursions pulmonaires diminue, ce qui augmente la quantité de travail consacré à la respiration. À mesure que la gravité de l'emphysème augmente, les patients commencent à utiliser des muscles supplémentaires lors de la respiration, notamment les muscles intercostaux et sternocléidoclaviculaires. Un signe caractéristique d'un emphysème pulmonaire sévère est la respiration par les lèvres pincées, ce qui augmente la pression centrale dans les voies respiratoires, ce qui empêche les parties distales des acini de s'effondrer dans des conditions de compliance accrue. Dans la plupart des cas, l’augmentation du volume pulmonaire total observée dans l’emphysème est le résultat d’une augmentation du volume résiduel.

FIGURE 5-22 Hypertension pulmonaire, TDM

Ha KT a révélé une augmentation de la luminosité des vaisseaux pulmonaires due à l'hypertension pulmonaire. Il existe des zones de dégagement du parenchyme pulmonaire caractéristiques de l'emphysème centroacinaire. La taille antéropostérieure de la poitrine est augmentée en raison d’une augmentation du volume résiduel total des poumons.

FIGURES 5-23, 5-24 Emphysème panacinaire, échantillon macroscopique et radiographie

L'emphysème panacinaire se développe lorsque toutes les parties de l'acinus sont endommagées - des bronchioles respiratoires aux alvéoles. Les patients reçoivent généralement un diagnostic de déficit en α,-antitrypsine (a-AT). La figure de gauche montre que les bulles sont plus prononcées dans le lobe inférieur du poumon. La figure de droite montre les signes radiologiques typiques de l'emphysème panacinaire - une augmentation du volume pulmonaire et un aplatissement des dômes du diaphragme.

FIGURE 5-25 Emphysème, scintigramme de ventilation

Il existe des foyers pâles de troubles de la ventilation, caractérisés par une accumulation réduite du radio-isotope, notamment dans les segments basaux, ce qui correspond à un emphysème panlobulaire.

4 FIGURE 5-26 Emphysème pulmonaire, scintigramme de perfusion Il existe des zones de diminution de la perfusion (♦) en raison d'une diminution du nombre d'alvéoles et d'une perte de capillaires dans leurs parois. Les changements sont plus prononcés dans les segments basaux des poumons, ce qui correspond à l’emphysème panacinaire bulleux.

FIGURE 5-27 Emphysème, aspect

Lors de l'autopsie d'une personne décédée d'emphysème pulmonaire, à l'ouverture de la poitrine, une bulle (♦) a été identifiée dans le poumon gauche. Une bulle est une grande cavité contenant de l'air, en forme de bulle et située sous la plèvre. Les bulles peuvent se comporter comme des formations massives et entraîner une diminution de la fonction pulmonaire. L'emphysème est caractérisé par une perte du parenchyme pulmonaire due à la destruction des parois des alvéoles et à l'expansion persistante des alvéoles intactes restantes. À mesure que l'emphysème progresse, la capacité de diffusion des poumons diminue (D LC 0 diminue), une hypoxémie et une hypercapnie surviennent, conduisant à une acidose respiratoire.

FIGURE 5-28 Emphysème paraseptal, échantillon macroscopique

L'emphysème paraseptal, ou acineux distal, est focal et peut être localisé à proximité des zones cicatricielles à la périphérie du poumon. L'emphysème paraseptal n'est pas associé au tabagisme. Le processus étant local, la fonction pulmonaire ne change pas de manière significative, cependant, des bulles situées en périphérie, atteignant 2 cm, peuvent pénétrer dans la cavité pleurale et conduire à un pneumothorax spontané. Cela survient le plus souvent chez les jeunes et s'accompagne du développement soudain d'un essoufflement. La figure montre deux petites bulles situées directement sous la plèvre.

FIGURE 5-29 Emphysème, échantillon microscopique

Il y a une perte d'une partie des canaux alvéolaires et des alvéoles, et les structures alvéolaires restantes sont fortement étirées, ce qui entraîne une diminution de la surface d'échange gazeux. L'emphysème entraîne une diminution du volume du parenchyme pulmonaire, une diminution de l'élasticité et une augmentation de la compliance. En conséquence, le volume pulmonaire résiduel et la capacité pulmonaire totale augmentent, ce qui est principalement dû à une augmentation de la capacité pulmonaire résiduelle. Il y a une diminution de l'amplitude des mouvements du diaphragme et une utilisation accrue de muscles supplémentaires lors de la respiration. Au fil du temps, PaO g diminue et PaCO g augmente.

Dans la couche sous-muqueuse de la bronche, le nombre de cellules inflammatoires chroniques augmente. La bronchite chronique ne présente pas de manifestations pathologiques spécifiques, mais est définie cliniquement si le patient présente une toux persistante avec production d'expectorations qui se poursuit pendant au moins 3 mois consécutifs au cours des 2 dernières années. La plupart des patients fument, mais l'inhalation de polluants atmosphériques tels que le dioxyde de soufre peut également aggraver la bronchite chronique. Dans la bronchite chronique, une destruction du parenchyme pulmonaire se produit souvent, des signes d'emphysème apparaissent et ces deux affections se produisent très souvent cliniquement ensemble. Le développement d'une infection secondaire est caractéristique, contribuant à une altération encore plus importante de la fonction pulmonaire.

FIGURE 5-31 Asthme bronchique, macromédicament

Les poumons d’un patient décédé d’un état de mal asthmatique semblent inchangés en apparence, mais en fait ils sont trop dilatés et trop étirés. Il existe deux principales formes cliniques d’asthme bronchique.

Asthme atopique (exogène). Il existe généralement un lien avec l'atopie (allergie). Elle se développe selon la réaction d'hypersensibilité de type I. Les crises d'asthme surviennent lors d'une exposition à un allergène inhalé. La forme d'asthme la plus courante chez les enfants.

Asthme non atopique (endogène). Les crises d'asthme surviennent en cas d'infection respiratoire, d'exposition au froid, d'exercice, de stress, d'inhalation d'irritants ou de prise de médicaments comme l'aspirine. Les adultes sont le plus souvent touchés.

FIGURE 5-32 Asthme bronchique, macromédicament

Ce « moulage » de l'arbre bronchique, formé d'un mucus épais, était libéré lorsqu'un patient toussait lors d'une crise d'asthme bronchique. La formation de bouchons muqueux obstruant les voies respiratoires est favorisée par une production accrue de mucus par les glandes bronchiques hypertrophiées, ainsi que par la contraction spastique des bronches et la déshydratation. En conséquence, une grave crise d'essoufflement survient soudainement, accompagnée d'une respiration difficile et d'une hypoxémie. Les crises graves de la maladie, connues sous le nom de statut asthmatique, mettent la vie en danger.

Entre le cartilage bronchique (♦) (à droite) et sa lumière (III) (à gauche), remplie de mucus, est déterminée une couche sous-muqueuse épaissie, dans laquelle des cellules musculaires lisses hypertrophiées (*), des œdèmes et des infiltrats inflammatoires contenant un grand nombre de les éosinophiles sont visibles. De tels changements dans l'asthme bronchique sont plus spécifiques à sa forme atopique, qui se développe aux allergènes selon la réaction d'hypersensibilité de type I. La sensibilisation aux allergènes inhalés est médiée par les lymphocytes T auxiliaires 2, sous-type 0"h2), sécrétant de l'IL~4 et de l'IL-5, qui stimulent la production d'immunoglobulines E (IgE) par les lymphocytes B et favorisent également l'infiltration tissulaire par les éosinophiles. crises d'asthme bronchique, le nombre d'éosinophiles dans le sang périphérique et les crachats peut augmenter.

FIGURE 5-34 Asthme bronchique, microlame

La partie centrale de l'image précédente à plus fort grossissement. De nombreux éosinophiles contenant des granules roses dans le cytoplasme sont visibles. Les deux formes cliniques de l'asthme bronchique, atopique et non atopique, peuvent se chevaucher partiellement dans leurs manifestations cliniques et leur tableau pathologique. Dans la phase précoce d'une crise aiguë d'asthme bronchique atopique, une réaction croisée de l'allergène avec les IgE fixées à la surface des mastocytes se produit. Cela provoque une dégranulation des mastocytes, conduisant à la libération d'amines et de cytokines biogènes, qui provoquent en quelques minutes un gonflement, une constriction bronchique et une hypersécrétion de mucus. Dans la phase tardive, se développant dans les heures suivantes, on note une infiltration leucocytaire, un œdème persistant et une production accrue de mucus.

FIGURE 5-35 Asthme bronchique, frottis

Un examen cytologique des crachats prélevés sur un patient lors d'une crise aiguë d'asthme bronchique a révélé de nombreux éosinophiles, ainsi que des cristaux de Charcot-Leyden (A) 1 formés lors de la dégradation des granules d'éosinophiles. La pharmacothérapie d'urgence en cas de crise d'asthme comprend l'utilisation d'agonistes des récepteurs β-adrénergiques à courte durée d'action, tels que l'épinéphrine et l'isoprotérénol. La théophylline (méthylxanthine) provoque une dilatation des bronches en raison d'une augmentation de la quantité d'adénosine monophosphate cyclique. Les substances anticholinestérases (atropine) provoquent également une dilatation des bronches. Pour l'asthme bronchique à long terme, des glucocorticoïdes, des inhibiteurs des leucotriènes (zileoton), des antagonistes des récepteurs (montelukast) et des stabilisateurs de mastocytes (intal) sont prescrits.

FIGURE S-36 Bronchectasie, spécimen macroscopique

Dans les poumons, il existe des lésions focales des bronches, qui sont élargies dans des zones limitées. De tels changements sont typiques d’une forme de maladie pulmonaire obstructive connue sous le nom de bronchectasie ou bronchectasie. La bronchectasie se forme souvent localement avec des tumeurs pulmonaires et l'aspiration de corps étrangers, dans lesquels les voies respiratoires sont obstruées, conduisant à une obstruction de la bronche distale. Par la suite, une inflammation et une destruction des parois des bronches se produisent, ce qui conduit à leur expansion. La bronchectasie généralisée est plus typique chez les patients atteints de mucoviscidose (mucoviscidose), qui présentent des infections récurrentes et une obstruction des voies respiratoires avec des bouchons muqueux dans toutes les parties des poumons. Une cause rare de bronchectasie est le syndrome de Kartagener, caractérisé par une dyskinésie primaire et une perte d'activité des cils de l'épithélium respiratoire.

FIGURE 5-37 Bronchectasie, radiographie

Dans le lobe inférieur du poumon droit, à l'aide d'un produit de contraste remplissant les bronches dilatées, une bronchectasie sacculaire a été détectée. La bronchectasie se développe lorsque les bronches sont obstruées ou infectées, ce qui entraîne une inflammation et une destruction de la paroi bronchique, entraînant une dilatation stable des bronches. Les patients atteints de bronchectasie sont prédisposés à des infections pulmonaires récurrentes et à développement périodique, car l'exsudat mucopurulent s'accumule dans la lumière des bronches dilatées. La manifestation clinique la plus courante est la toux accompagnée de la production de grandes quantités d’expectorations purulentes. Avec la bronchectasie, il existe un risque de développer une septicémie et de propager l'infection à d'autres organes. Dans les cas graves de bronchectasie généralisée, un cœur pulmonaire peut se développer.

FIGURE 5-38 Bronchectasie, spécimen microscopique

Dans la moitié inférieure de la figure se trouve une bronche élargie. Il est impossible de distinguer clairement les structures de la membrane muqueuse et de la paroi de la bronche dans son ensemble, car elles ont subi une inflammation et une destruction nécrosantes. La bronchectasie n'est souvent pas une maladie indépendante, mais une conséquence d'autres maladies entraînant une destruction des voies respiratoires.

FIGURE S-39 Fibrose pulmonaire idiopathique, radiographie

Dans la fibrose pulmonaire idiopathique (pneumonie interstitielle), un motif interstitiel prononcé est noté sur la radiographie. Chez les patients V, on observe une diminution progressive du volume pulmonaire, qui lors des tests fonctionnels se manifeste sous la forme d'une diminution significative de la capacité vitale des poumons et d'une diminution prononcée du volume d'expiration forcée à la 1ère seconde, mais leur le rapport ne change pas. Une telle diminution des volumes courants est typique des maladies pulmonaires restrictives, notamment la fibrose idiopathique. La maladie survient à la suite d'une réponse inflammatoire à des lésions des parois des alvéoles, mais sa cause reste inconnue. L'espérance de vie des patients varie de plusieurs semaines à plusieurs années, en fonction de la gravité de la maladie, dont le stade final est ce qu'on appelle le « poumon en nid d'abeille ».

FIGURE 5^0 Fibrose pulmonaire idiopathique, TDM

Ha KT révèle un motif interstitiel prononcé, en particulier dans les segments postéro-inférieurs des poumons. De petits foyers de clarification sont également visibles, qui correspondent à des lésions de type « poumon en nid d'abeille ». Ces changements sont caractéristiques de la pneumopathie interstitielle, une maladie pulmonaire restrictive progressive idiopathique qui touche les personnes d'âge moyen et se manifeste par un essoufflement croissant, une hypoxémie et une cyanose. À la fin de la maladie, les patients développent une hypertension pulmonaire et un cœur pulmonaire. La pneumopathie interstitielle est un concept descriptif et non un diagnostic étiologique.

FIGURE 5^1 Pneumonie organisée cryptogénique, échantillon microscopique

La pneumonie organisée cryptogénique, synonyme de bronchiolite oblitérante et de pneumonie organisée, touche les voies respiratoires distales. Ils contiennent des exsudats qui subissent une organisation qui, tel un « bouchon » (*), obstrue la lumière. De tels changements représentent une réponse unique à une inflammation ou à une infection, dont les conséquences sont similaires à celles d’une maladie pulmonaire interstitielle aiguë. La pneumonie organisée cryptogénique se développe lors d'infections, ainsi que lors de rejets de greffe lors d'un traitement par carticostéroïdes. Le traitement de ces maladies entraîne une amélioration de l’état pulmonaire chez la plupart des patients.

Quelle que soit l’étiologie des maladies pulmonaires restrictives, une fibrose interstitielle étendue se développe avec le temps dans la plupart des cas. La figure montre l'aspect particulier du poumon sur une section présentant des lésions alvéolaires diffuses en cours d'organisation - ce qu'on appelle les « poumons en nid d'abeille ». Des cavités d'air expansées préservées aux contours inégaux, situées entre des brins de tissu conjonctif dense, sont visibles. La compliance pulmonaire est considérablement réduite. Par conséquent, lors de la ventilation artificielle, le médecin doit se rappeler qu'une augmentation de la pression expiratoire positive peut provoquer la rupture des alvéoles et le développement d'un emphysème interstitiel.

FIGURE 5 43 Fibrose interstitielle, échantillon microscopique

Dans la fibrose pulmonaire, il existe une formation abondante de fibres de collagène dans le tissu conjonctif interstitiel, qui sont sélectivement colorées en bleu. La gravité de la fibrose détermine la gravité de la maladie, dans laquelle un essoufflement sévère progresse, aggravant l’état du patient. L'alvéolite progresse également, dans laquelle la prolifération des fibroblastes et la formation de fibres de collagène augmentent. Les espaces aériens restants se dilatent et l’épithélium qui les recouvre subit une métaplasie. Lorsque ces patients sont intubés et placés sous ventilation artificielle (par analogie avec une maladie pulmonaire obstructive chronique grave), il est peu probable que les patients soient ensuite extubés avec succès. Par conséquent, lors du choix d'une méthode de soins médicaux pour un patient atteint d'une pathologie pulmonaire grave, il est nécessaire de se concentrer principalement sur la possibilité de survie avec cette méthode de traitement.

FIGURE 5^4 Corps en amiante, microlame

Dans certains cas, l’étiologie de la maladie pulmonaire interstitielle est connue. Ainsi, l'agent nocif de l'amiantose est constitué de longues particules minces - les fibres d'amiante. Les matériaux de construction, en particulier les matériaux isolants utilisés dans certaines maisons, entreprises et navires, contiennent de l'amiante. Par conséquent, lors de leur rénovation ou de leur transformation, des précautions doivent être prises pour éviter l'inhalation d'amiante. In vivo, les fibres d'amiante se recouvrent de fer et de calcium et sont donc souvent appelées corps contenant du fer (« rouille »), visibles sur cette image lorsqu'elles sont colorées au bleu de Prusse. Les macrophages capturent les fibres d'amiante et des cytokines sont libérées, des facteurs de croissance qui stimulent la production de collagène par les fibroblastes.

FIGURE 5 45 Pneumoconiose, radiographie

Une radiographie du thorax d'un patient atteint d'amiantose révèle une fibrose interstitielle des poumons et des infiltrats hétérogènes. Il y a une plaque calcifiée du côté droit de la plèvre (A). Le même type de changements dans la plèvre est visible à gauche. Les macrophages phagocytent la poussière d'amiante inhalée, sécrétant des cytokines telles que le facteur transformant β, qui active les fibroblastes. Une production accrue de collagène se produit et une fibrose progressive se produit. La gravité de la maladie dépend de la quantité de poussière inhalée et de la durée de l'exposition. La maladie peut ne se manifester qu'avec le développement d'une fibrose massive et progressive, qui s'accompagne d'une diminution de la capacité vitale des poumons et de crises d'essoufflement. La silicose est l’un des types de pneumoconiose les plus courants. Avec cette maladie, de gros nodules silicotiques se forment dans le tissu interstitiel du poumon, qui peuvent fusionner les uns avec les autres.

FIGURE 5^16 Fibrose focale de la plèvre, échantillon macroscopique

Plusieurs plaques blanc jaunâtre sont visibles dans la plèvre pariétale recouvrant le diaphragme, caractéristiques des pneumoconioses, notamment de l'asbestose. En raison d'une inflammation chronique, une fibrogenèse accrue se produit en réponse à l'inhalation de particules de poussière.

FIGURE 5^J7 Fibrose focale de la plèvre, spécimen microscopique

Dans la plaque fibreuse de la plèvre, lorsqu'elle est colorée à l'hématoxyline et à l'éosine, des couches denses de fibres de collagène roses sont visibles. Macroscopiquement, la plaque a une couleur jaune blanchâtre. La fibrose progressive conduit au développement d’une maladie pulmonaire restrictive. En raison de la réduction du lit vasculaire des poumons, une hypertension pulmonaire, un cœur pulmonaire et une insuffisance cardiaque ventriculaire droite congestive se développent systématiquement, se manifestant par un œdème périphérique, une congestion du foie et une accumulation de liquide dans les cavités corporelles.

FIGURE 5^8 Anthracose, microlame

Les dépôts de pigment de charbon dans les poumons sont courants, mais en règle générale, il n'y a pas de prolifération de tissu conjonctif, car la quantité de poussière de charbon inhalée est faible. Chez les fumeurs, la pigmentation des poumons est plus prononcée, mais il n'y a toujours pas de réaction significative du tissu conjonctif aux particules de charbon. L'inhalation de très grandes quantités de poussières de charbon par les mineurs (appelée « maladie pulmonaire noire » ou « consommation noire ») peut conduire à la prolifération de tissus fibreux et au développement d'une pneumoconiose avec formation de taches de charbon et de fibrose massive et progressive, comme dans le cas du charbon. chiffre. L'anthracose n'augmente pas le risque de développer un cancer du poumon.

FIGURE 5-49 Silicose, échantillon microscopique

Un nodule silicotique dans le poumon est construit principalement à partir de faisceaux de fibres de collagène roses entrelacées ; la réaction inflammatoire est peu exprimée. Les macrophages phagocytent les cristaux de silice et libèrent des cytokines, telles que le facteur de nécrose tumorale, qui stimulent la fibrogenèse. Le degré de poussière dans l'air inhalé et la durée de l'exposition pathogène sont des facteurs qui déterminent l'ampleur des lésions pulmonaires, le nombre de nodules silicotiques et la gravité de la maladie pulmonaire restrictive, qui est progressive et irréversible. Avec la silicose, le risque de développer un cancer du poumon augmente d'environ 2 fois.

FIGURE 5-50 Pneumoconiose, radiographie

Une radiographie dans les poumons révèle un grand nombre de nodules silicotiques légers aux contours peu clairs, fusionnant les uns avec les autres, ce qui est caractéristique d'une fibrose massive progressive, qui conduit au développement d'une maladie pulmonaire restrictive sévère. Ce patient présente un essoufflement sévère et une diminution de tous les volumes pulmonaires.

FIGURE S-52 Sarcoïdose, radiographie

L'une des causes de la fibrose pulmonaire interstitielle est la sarcoïdose. Sur la radiographie, en plus du motif interstitiel amélioré des poumons, une lymphadénopathie prononcée est déterminée dans la zone du hile du poumon gauche (◄), dans laquelle une inflammation granulomateuse se développe dans les ganglions lymphatiques sans signes de nécrose caséeuse. Chez la plupart des patients, la maladie se caractérise par une évolution favorable avec des modifications minimes des poumons. Ces changements disparaissent souvent avec une corticothérapie. Chez certains patients, la maladie survient avec une alternance d'épisodes d'exacerbations et de rémissions. Environ 20 % des patients subissent des dommages significativement plus importants au parenchyme pulmonaire qu’aux ganglions lymphatiques, ce qui conduit au développement et à la progression d’une maladie pulmonaire restrictive.

■* FIGURE 5-51 Sarcoïdose, TDM

La sarcoïdose est une maladie granulomateuse idiopathique qui peut toucher divers organes. Dans ce cas, les ganglions lymphatiques sont toujours endommagés et le plus souvent, les ganglions lymphatiques du hile du poumon sont impliqués dans le processus. Ha KT d'une femme d'âge moyen souffrant de sarcoïdose a révélé une lymphadénopathie sévère au niveau du hile des poumons (♦). Les patients présentent souvent de la fièvre, une toux non productive, un essoufflement, des douleurs thoraciques, des sueurs nocturnes et une perte de poids.

4 FIGURE 5-53 Sarcoïdose, spécimen microscopique

Les granulomes interstitiels conduisent au développement d’une maladie pulmonaire restrictive. Les granulomes sont localisés principalement de manière péribronchique et périvasculaire. Les petits granulomes sarcoïdes ne subissent généralement pas de nécrose caséeuse, mais les gros granulomes peuvent présenter une nécrose caséeuse localisée au centre. L'inflammation est caractérisée par l'accumulation de macrophages épithélioïdes, de cellules géantes de Langhans, de lymphocytes (principalement CD4) et de fibroblastes. Les lymphocytes CO4 participent à la réponse immunitaire médiée par Th1. Cette figure ne montre pas les inclusions caractéristiques de la sarcoïdose, comme les corps d'astéroïdes ou les corps de Schaumann.

FIGURE 5-54 Pneumopathie d'hypersensibilité, échantillon microscopique

Ce type de pneumopathie interstitielle est également connu sous le nom d’alvéolite allergique exogène. Son apparition est associée à l'inhalation de poussières contenant des substances organiques, avec la formation ultérieure de complexes antigène-anticorps et le développement d'une forme localisée de réaction d'hypersensibilité de type III - le phénomène d'Arthus. Les symptômes de la maladie sont l'essoufflement, la toux et la fièvre, qui deviennent moins prononcés lorsque cesse l'influence pathogène du facteur environnemental provoquant. Avec cette maladie, l'inflammation granulomateuse chronique illustrée sur la figure, caractéristique d'une réaction d'hypersensibilité de type IV, se développe dans les poumons. Il est assez difficile d'établir le diagnostic clinique correct et de déterminer l'agent provoquant. L'examen radiographique révèle des infiltrats nodulaires réticulaires dans les poumons. La progression de la fibrose avec ce type de pneumopathie interstitielle est rare.

FIGURE 5-5S Protéinose alvéolaire pulmonaire, échantillon microscopique

Il s’agit d’une maladie rare connue sous le nom de protéinose alvéolaire pulmonaire. L'examen histologique révèle des parois extérieurement inchangées des alvéoles, mais leur lumière est remplie d'un exsudat granulaire PAS-positif contenant une grande quantité de lipides et de corps lamellaires (détectés par microscopie électronique). Les patients ont une toux accompagnée d’expectorations gélatineuses abondantes. Les patients subissent un lavage pulmonaire pour éliminer le liquide contenant de grandes quantités de protéines. La maladie survient à la suite de lésions des macrophages alvéolaires causées par un déficit des récepteurs du facteur de stimulation des colonies de granulocytes et de macrophages.

FIGURE 5-56 Hémorragie pulmonaire diffuse, échantillon microscopique

L'hémorragie intra-alvéolaire aiguë chez un patient atteint du syndrome de Goodpasture est causée par des lésions des capillaires pulmonaires causées par des anticorps dirigés contre les composants de la membrane basale. Une autre cible de ces anticorps sont les capillaires des glomérules rénaux, lorsqu'ils sont endommagés, une glomérulonéphrite rapidement progressive se développe. L'antigène de ces anticorps dans le syndrome de Goodpasture est le domaine non collagène (NCI) de la chaîne a du collagène de type IV, qui est exprimé principalement par les membranes basales des capillaires des poumons et des glomérules. Des anticorps antiglomérulaires circulants peuvent être détectés dans le sang. La plasmaphérèse peut être utilisée pour traiter cette maladie.

FIGURE 5-57 Embolie pulmonaire, échantillon macroscopique

L'image montre ce qu'on appelle le « cavalier thromboembolique » situé dans la zone de bifurcation du tronc pulmonaire dans les artères pulmonaires droite (§) et gauche (*). Une telle thromboembolie entraîne souvent la mort subite du patient par insuffisance ventriculaire droite aiguë (cœur pulmonaire aigu). La surface de la thromboembolie est hétérogène, des zones marron clair alternent avec des zones rouge foncé. La source de l'embolie pulmonaire est souvent la thrombose des veines de la circulation systémique, la thromboembolie la plus importante provenant des veines des membres inférieurs.

FIGURE 5-58 Embolie pulmonaire, TDM

Dans la plupart des observations, lorsqu'une embolie pulmonaire est suspectée chez des patients hospitalisés, la méthode de recherche complémentaire la plus informative et la plus accessible est la tomodensitométrie. Le tomogramme présenté montre un « cavalier thromboembolique » (♦), se poursuivant dans l'artère pulmonaire droite. En PE, des niveaux élevés de D-dimères sont détectés dans le plasma. Les facteurs de risque d'embolie pulmonaire sont une immobilisation prolongée, un âge âgé ou sénile du patient et une augmentation de la coagulation sanguine.

FIGURE 5-59 Embolie pulmonaire, angiographies

De multiples thromboembolies sont visibles dans les branches de l'artère pulmonaire (♦), empêchant l'écoulement du produit de contraste dans les artères situées à la périphérie des poumons. Les facteurs de risque de thromboembolie chez ce patient comprenaient l'âge avancé, le tabagisme et l'immobilisation prolongée associée au traitement de l'occlusion intestinale. L'angiographie est la référence en matière de diagnostic de l'embolie pulmonaire, mais la tomodensitométrie conventionnelle peut également être utilisée. Les signes cliniques sont un essoufflement avec développement de tachypnée, de toux, de fièvre et de douleurs thoraciques.

FIGURE 5 60 Embolie pulmonaire, scanner ventilation-perfusion

La rangée du haut montre une répartition assez uniforme de l'isotope radioactif inhalé par le patient dans le tissu pulmonaire, à l'exception du lobe inférieur du poumon gauche, qui n'est pas ventilé (A). La perfusion est évaluée après l'administration intraveineuse d'un isotope radioactif et sa distribution ultérieure dans les vaisseaux pulmonaires. Dans les rangées du milieu et du bas, dans différentes projections, de nombreuses zones de perfusion réduite sont visibles (♦), qui ne coïncident pas avec des zones de ventilation réduite. Une telle incohérence entre les zones de ventilation réduite et de perfusion est très susceptible d'indiquer une embolie pulmonaire. Il est important de noter que les poumons sont ventilés, mais pratiquement pas alimentés en sang. Par conséquent, avec l'oxygénothérapie, une augmentation minime de la tension en oxygène dans le sang (PaO 2) est observée.

FIGURE 5451 Embolie pulmonaire, spécimen microscopique

Dans la lumière de l'artère pulmonaire se trouvent des masses thrombotiques dans lesquelles les lignes de Zahn sont déterminées sous la forme de zones rose pâle et rouges étroitement adjacentes les unes aux autres. Ce sont des couches de globules rouges, de plaquettes et de fibrine qui se superposent lorsqu’un caillot sanguin se forme dans les veines. Ainsi, le caillot sanguin formé dans la veine est devenu un thromboembole, a migré le long de la veine cave inférieure jusqu'au côté droit du cœur, puis a bloqué une branche de l'artère pulmonaire. Au fil du temps, si le patient survit, la thromboembolie peut s'organiser ou fondre.

FIGURE 5452 Infarctus pulmonaire, spécimen macroscopique

La cause de l'infarctus hémorragique était une thromboembolie d'une branche de l'artère pulmonaire qui alimente en sang plusieurs lobes du poumon.

La thromboembolie était petite, le patient a donc survécu, mais un infarctus hémorragique s'est développé dans les poumons. L'infarctus est en forme de coin, avec sa base tournée vers la plèvre. Le caractère hémorragique de l'infarctus s'explique par le double apport sanguin aux poumons : la majorité du sang provient du système artériel pulmonaire et environ )% des artères bronchiques du système circulatoire systémique. En cas de thromboembolie, le flux sanguin à travers la branche de l'artère pulmonaire est bloqué et le sang des branches des artères bronchiques imprègne la zone nécrotique du tissu pulmonaire. Une thromboembolie multiple de petites branches de l'artère pulmonaire est également possible, dans laquelle la mort subite ne se produit pas et les infarctus pulmonaires ne se développent pas, car les vaisseaux de petit calibre sont bloqués. Les manifestations cliniques de l'infarctus pulmonaire sont des douleurs thoraciques et une hémoptysie.

Dans la lumière de la petite branche de l'artère pulmonaire se trouve une thromboembolie obstruant sa lumière, avec des symptômes de recanalisation partielle (♦). L'artère est située dans la zone d'infarctus hémorragique, ce qui est confirmé par un grand nombre de globules rouges dans la lumière des alvéoles. De tels petits thromboemboles uniques peuvent ne pas entraîner de dyspnée ou de douleur. En revanche, de multiples thromboembolies répétées de petites branches de l'artère pulmonaire peuvent conduire à une obstruction du lit vasculaire pulmonaire dans un volume suffisant pour le développement d'une hypertension pulmonaire secondaire et d'un cœur pulmonaire.

FIGURE 54>4 Hypertension pulmonaire, radiographie

La radiographie révèle des branches dilatées clairement définies des deux artères pulmonaires, partant du hile des poumons. Les champs pulmonaires sont propres. Ce patient présente une forme rare d’hypertension pulmonaire primitive, sans maladie pulmonaire restrictive ou obstructive préexistante qui contribue généralement au développement de l’hypertension pulmonaire. En conséquence, les vaisseaux pulmonaires sont réduits et la pression artérielle dans le système artériel pulmonaire augmente. La pression capillaire pulmonaire reste normale jusqu'aux stades très avancés de la maladie, lorsque l'insuffisance cardiaque ventriculaire droite entraîne une insuffisance ventriculaire gauche et un remplissage incomplet du ventricule gauche. Dans ce cas, nous parlons d'une forme héréditaire d'hypertension pulmonaire, qui résulte d'une mutation du gène responsable de la production de la protéine du récepteur morphogénétique osseux de type 2 (BMPR2). BMPR2 est un inhibiteur de signalisation de la prolifération des cellules musculaires. Il existe également d’autres facteurs génétiques et environnementaux qui contribuent au développement de cette maladie.

FIGURE 5^>5 Hypertension pulmonaire, échantillons microscopiques

Les maladies pulmonaires restrictives et obstructives affectent la circulation sanguine dans le système artériel pulmonaire. Une diminution du volume du parenchyme pulmonaire entraîne une hypertension pulmonaire, qui s'accompagne d'un épaississement des parois des petites artères, ainsi que de leur réduplication et de la formation de zones plexiformes dans les parties périphériques. Ces changements sont visibles avec la coloration à l’hématoxyline et à l’éosine (panneau de gauche) et la coloration à l’élastica (panneau de droite).

FIGURES 5^>6, 54>7 Pneumonie bactérienne, échantillon macroscopique et radiographie

Sur la photo de gauche, de légères lésions sont visibles dans le poumon, s’élevant au-dessus de la surface coupée. La bronchopneumonie (pneumonie lobulaire) est caractérisée par la présence de foyers hétérogènes de compactage du tissu pulmonaire. Une radiographie des poumons révèle des infiltrats bilatéraux étendus de différentes tailles et densités, provoqués par la présence d'exsudat dans les alvéoles. La densité importante d'infiltrats dans ce cas est due aux hémorragies des vaisseaux détruits en raison de leurs dommages par l'agent causal de la pneumonie - Pseudomonas aeruginosa.

FIGURES 5^>8, 54>9 Pneumonie bactérienne, échantillon macroscopique et radiographie

La figure de gauche montre une image macroscopique de la pneumonie lobaire. Le lobe supérieur du poumon gauche fut complètement atteint ; il devint aussi dense au toucher que le foie. La pneumonie lobaire n'est pas aussi courante que la bronchopneumonie. L'agent causal le plus courant de la pneumonie lobaire est le pneumocoque (Streptococcus pneumoniae). Une radiographie des organes thoraciques en projection directe (figure de droite) montre un compactage total du lobe supérieur du poumon droit, correspondant à une pneumonie lobaire. Dans ce cas, il n'y a pas de limites claires entre le poumon affecté et les structures du médiastin et des parties droites du cœur.

À gauche, il y a un foyer de bronchopneumonie, qui diffère nettement du tissu pulmonaire aéré adjacent à droite. Les lumières des alvéoles sont remplies d'exsudat contenant principalement des neutrophiles. Par conséquent, lors d'un examen macroscopique, ces lésions sont denses au toucher. À l'examen radiologique, les foyers de pneumonie ont un aspect hétérogène et tacheté. Les lésions de la bronchopneumonie correspondent généralement aux lobules pulmonaires, son synonyme est donc « pneumonie lobulaire ». La bronchopneumonie est une pneumonie classique nosocomiale ; en règle générale, cela complique l'évolution d'autres maladies chez les patients hospitalisés. Les agents responsables les plus courants de la bronchopneumonie sont Staphylococcus aureus, Klebsiella pneumoniae, Haemophilus influenzae, Escherichia coli et Pseudomonas aeruginosa.

FIGURE 5-71 Pneumonie bactérienne, échantillon microscopique

L'exsudat dans la lumière des alvéoles est principalement constitué de neutrophiles. Les capillaires des parois des alvéoles sont dilatés et remplis de globules rouges (hyperémie inflammatoire). Une exsudation sévère est caractéristique d'une infection bactérienne. Par conséquent, en cas de pneumonie bactérienne, les patients sont gênés par une toux productive, accompagnée de la libération d'expectorations jaunâtres et purulentes. La structure des alvéoles reste généralement intacte, ce qui garantit la possibilité d'une restauration complète des tissus même après une bronchopneumonie généralisée ou une récupération avec des modifications destructrices minimes du parenchyme pulmonaire. Cependant, chez les patients présentant une altération de la fonction pulmonaire en raison de maladies obstructives ou restrictives ou d'une pathologie cardiaque (même petite), un foyer limité de pneumonie peut mettre la vie du patient en danger.

FIGURE 5-72 Pneumonie bactérienne, échantillon microscopique

Sous l'influence de bactéries virulentes ou en raison d'une violente réaction inflammatoire lors d'une pneumonie, de graves lésions du tissu pulmonaire, sa destruction et une hémorragie sont possibles. Dans le foyer pneumonique représenté sur la figure, les septa interalvéolaires ne sont pas identifiés, ils sont détruits ; il y a des hémorragies, ainsi qu'une fonte purulente des tissus aux endroits où les neutrophiles s'accumulent et le début de la formation d'un abcès pulmonaire. La bronchopneumonie bactérienne est souvent précédée d'une pneumonie virale, en particulier chez les personnes âgées pendant la saison froide, lorsque les infections grippales sont fréquentes.

FIGURE 5-73 Abcès pulmonaire, échantillon macroscopique

Sur fond de foyers jaunâtres de compactage du tissu pulmonaire fusionnant les uns avec les autres, plusieurs abcès (♦) aux parois inégales et rugueuses sont identifiés. S'ils sont suffisamment grands, les abcès dans les poumons peuvent contenir des masses fondues de détritus et d'exsudats purulents, qui apparaissent sous la forme d'un niveau air-liquide sur les radiographies ou les tomodensitogrammes. La formation d'abcès est une complication typique d'une pneumonie grave, dont les agents pathogènes les plus courants sont des micro-organismes virulents tels que Staphylococcus aureus. Les abcès pulmonaires surviennent souvent comme complication de l'aspiration, en particulier après une anesthésie, ainsi que chez les patients atteints de maladies neurologiques. La pneumonie d'aspiration avec abcès se développe le plus souvent dans les segments postérieurs du poumon droit. Les abcès pulmonaires sont difficiles à traiter et le processus peut se propager et développer une septicémie.

FIGURE 5-74 Abcès du poumon, TDM

Ha KT révèle un abcès dans le lobe inférieur du poumon droit avec un niveau air-liquide caractéristique (A). Une zone plus claire est notée à proximité, ainsi que de vastes infiltrats pneumoniques tachetés bilatéraux. En avant, le long de la ligne médiane, se trouve une dépression du sternum (déformation thoracique en entonnoir). Des abcès dans les poumons peuvent se développer en raison de l'aspiration, de l'entrée de l'agent pathogène à partir d'un foyer d'infection bactérienne préexistant, ainsi que d'une embolie septique (la source peut être une veine ou une endocardite bactérienne du côté droit) et d'une obstruction bronchique. Les symptômes de la maladie sont de la fièvre et une toux productive accompagnée d'un écoulement abondant d'expectorations purulentes. Les abcès sont compliqués par la propagation de l'infection, le développement d'une septicémie, d'une embolie septique et de métastases purulentes.

FIGURE S-7S Empyème pleural, échantillon macroscopique

À la surface de la plèvre se trouve une épaisse couche d'exsudat purulent brun jaunâtre. La cavité pleurale est également remplie de pus. Une accumulation de pus dans la cavité pleurale est appelée empyème. La pleurésie est une complication de la pneumonie, car l'inflammation peut se propager dans le tissu pulmonaire jusqu'aux régions sous-pleurales. Au stade initial, une petite quantité d'exsudat séreux s'accumule dans la cavité pleurale, puis des protéines sanguines y apparaissent et une pleurésie fibrineuse se développe. La flore pyogène du poumon peut se propager à la plèvre, ce qui conduit au développement d'une pleurésie purulente. Lors de l'étude de l'exsudat pleural obtenu lors de la thoracentèse, une teneur élevée en protéines et une abondance de leucocytes, principalement de neutrophiles, sont révélées.

La pneumonie virale est caractérisée par la présence d'infiltrats lymphocytaires interstitiels. Puisqu’il n’y a pas d’exsudat dans les alvéoles, la toux chez les patients atteints de ce type de pneumonie est susceptible d’être improductive. Les causes les plus courantes de pneumonie virale sont les virus grippaux de types A et B, le parainfluenza, l'adénovirus et le virus respiratoire syncytial (PCB), que l'on retrouve généralement chez les enfants. La plupart des pneumonies à cytomégalovirus surviennent chez des patients présentant un déficit immunitaire. Les virus peuvent être détectés dans les crachats ou dans le lavage broncho-alvéolaire à l'aide d'une méthode de culture. Les tests sérologiques constituent une alternative à l’identification de l’agent causal de la pneumonie virale. Certaines souches de coronavirus peuvent provoquer le développement du syndrome respiratoire aigu sévère (SRAS).

FIGURE 5-77 Pneumonie à virus respiratoire syncytial (pneumonie à RSV), échantillon microscopique

Dans les poumons d'un enfant décédé d'une pneumonie à RSV, des cellules multinucléées géantes sont détectées, qui se forment à la suite de l'effet cytopathique du virus. L’encadré montre une cellule multinucléée géante typique, dans le cytoplasme de laquelle se trouve une grande inclusion éosinophile arrondie. Les PCB sont retrouvés dans de nombreux cas de pneumonie chez les enfants de moins de 2 ans. La pneumonie à RSV est l'une des causes de décès chez les nourrissons âgés de 0 à 6 mois et plus.

FIGURE 5-78 Pneumonie à cytomégalovirus, microlame

Dans les poumons, de grosses cellules avec de grandes inclusions intranucléaires violettes, entourées d'un petit bord lumineux en forme de halo, sont détectées. Une granularité basophile est visible dans le cytoplasme de ces cellules. L'infection à cytomégalovirus est typique chez les patients dont le système immunitaire est affaibli, en particulier chez les patients infectés par le VIH. Le cytomégalovirus endommage les cellules endothéliales et épithéliales.

La figure montre que la lésion de la tuberculose affecte le plus les segments pulmonaires supérieurs, dans lesquels semblent être dispersés de multiples nodules brun jaunâtre de différentes tailles (foyers) d'inflammation granulomateuse des poumons. Au centre des grands foyers, une nécrose caséeuse est déterminée, qui comprend à la fois des signes de coagulation et de nécrose de coagulation. L'atteinte du lobe supérieur du poumon chez l'adulte est plus typique de la tuberculose pulmonaire secondaire, qui se développe à la suite d'une réactivation ou d'une réinfection. Cependant, les inflammations granulomateuses provoquées par des champignons (histoplasmose, cryptococcose, coccidioïdomycose) peuvent avoir des manifestations morphologiques similaires. Cette prédisposition de l'inflammation granulomateuse à localisation dans les lobes supérieurs des poumons est l'un des signes étayant le diagnostic différentiel d'un processus infectieux et de métastases tumorales lors de l'examen radiologique.

FIGURE 5 80 Tuberculose pulmonaire primitive, macrop réparatrice

Sous la plèvre, dans le lobe moyen du poumon, se trouve un foyer d'inflammation granulomateuse brun jaunâtre. Le même foyer se trouve dans le ganglion lymphatique dans la zone du hile du poumon. Les deux foyers, ainsi que la lymphangite tuberculeuse, constituent le complexe primaire de Ghon, qui est une manifestation typique de la tuberculose pulmonaire primitive. Chez la plupart des gens, la tuberculose primaire survient sans manifestations cliniques significatives et ne progresse pas davantage. Au fil du temps, les lésions granulomateuses diminuent en taille et ne subsistent qu'une pétrification focale. La détection de pétrifiés lors de l'examen aux rayons X indique des antécédents d'inflammation tuberculeuse. La tuberculose primaire représente le début de la maladie et survient le plus souvent pendant l'enfance.

FIGURE 5-81 Tuberculose pulmonaire miliaire, médicament macrol

Avec les lésions miliaires, l'inflammation granulomateuse se caractérise par une abondance de petits foyers (tubercules, granulomes) de couleur brun jaunâtre allant de 2 à 4 mm, dispersés dans le parenchyme pulmonaire. Le nom « miliaire » s'explique par la similitude externe des tubercules, ou granulomes, avec les grains de mil (miiium - millet, lat.). La prévalence du processus granulomateux est associée à une insuffisance primaire de la réponse immunitaire ou à sa suppression dans des conditions d'infection active. La dissémination de l'agent infectieux à l'origine de l'inflammation granulomateuse (Mycobacterium tuberculosis ou champignon) entraîne l'apparition de lésions miliaires similaires dans d'autres organes.

FIGURES 5-82, 5-83 Tuberculose secondaire, radiographies

Sur la radiographie de gauche, on constate une lésion granulomateuse sous forme de maillage hétérogène et de tassements nodulaires au niveau des poumons, ainsi que la formation d'une cavité dans le lobe supérieur (*) typique de la tuberculose due à une nécrose caséeuse au centre du lobe supérieur. lésion. La radiographie de droite révèle de graves lésions granulomateuses dans les deux poumons. Une pétrification focale plus légère est visible, typique des processus de guérison de la tuberculose. Parallèlement à eux, de petits pétrificats blanchâtres (A) ont été trouvés, dispersés principalement dans les régions centrales des lobes supérieurs, principalement à droite. Le développement d'une tuberculose secondaire est provoqué soit par la réactivation d'un processus préexistant, soit par une réinfection.

FIGURES 5^4, 5-85 Tuberculose primitive et miliaire, radiographies

La radiographie de gauche a révélé des changements caractéristiques de la tuberculose primaire : un foyer d'inflammation granulomateuse (A) 1 est situé sous la plèvre et des ganglions lymphatiques hypertrophiés (▼) affectés par le processus tuberculeux sont détectés dans la zone du hile du poumon . Ces deux signes constituent ensemble le complexe tuberculeux primaire de Ghosn. La plupart des cas de tuberculose primaire sont asymptomatiques. Sur la radiographie de droite, le caractère miliaire de la lésion est déterminé dans tous les champs pulmonaires. Faites attention à la texture inhabituelle (en pointillés) du motif pulmonaire, qui évoque des réminiscences du pointillisme - la technique artistique des impressionnistes, qui appliquaient un grand nombre de petits points sur la toile.

Les granulomes tuberculeux strictement définis ont une forme arrondie et des bordures discrètes. Le granulome est constitué de cellules épithélioïdes (macrophages transformés), de lymphocytes, de leucocytes polymorphonucléaires simples, de plasmocytes et de fibroblastes. Sous l'influence de cytokines comme l'interféron γ sécrétées par les lymphocytes T, les macrophages s'unissent et forment des cellules géantes de Langhans. La nature limitée et la petite taille des granulomes dans cette observation suggèrent que la réponse immunitaire était tout à fait adéquate et que l'infection était localisée. L'aspect maillé-nodulaire du poumon à l'examen radiologique est dû à une variété de granulomes tuberculeux.

FIGURE 5-87 Tuberculose, microlame

La réponse inflammatoire granulomateuse dans la tuberculose est représentée principalement par les cellules épithélioïdes, les lymphocytes et les fibroblastes. Les macrophages épithélioïdes du granulome ont une forme allongée, un noyau pâle allongé et un cytoplasme rose. Les macrophages s'unissent et forment des cellules géantes. La cellule géante typique d'un granulome infectieux est appelée cellule géante de Langhans, qui se caractérise par un arrangement de noyaux à la périphérie du cytoplasme le long de la membrane cellulaire. L'inflammation granulomateuse peut durer plusieurs mois, voire plusieurs années. des législateurs accomplissant leur travail en peu de temps ?) « En Russie, on les appelle cellules Pirogov-Langhans. - Remarque, scientifique. éd.

FIGURE 5 88 Bacilles acido-résistants, microprélarate

Afin d'identifier les mycobactéries dans les tissus, les préparations sont colorées pour détecter les bacilles acido-résistants. À fort grossissement, les mycobactéries apparaissent sous forme de bâtonnets rouges. La résistance aux acides des mycobactéries et leur résistance aux effets des cellules immunitaires sont dues à leur teneur élevée en lipides sous forme d'acide mycolique. La destruction des mycobactéries dépend de la réponse immunitaire médiée par les Thl associée à la production d'interféron γ par les cellules CO4, qui attire les monocytes et favorise leur transformation en macrophages épithélioïdes, suivie d'une stimulation de la production de NO synthétase dans les phagosomes des cellules épithélioïdes et cellules géantes.

L'inhalation d'aérosols de sol contenant des excréments d'oiseaux ou de chauves-souris contaminés par des spores du champignon Histoplasma capsulatum peut entraîner le développement d'une inflammation granulomateuse dans les poumons. L’infection des poumons se propage à d’autres organes, ce qui est particulièrement fréquent chez les patients souffrant d’immunodéficience. Les micro-organismes sont ingérés par les macrophages. Les figures montrent des macrophages avec de nombreux petits micro-organismes dont la taille varie de 2 à 4 microns. Les macrophages produisent de l'interféron γ, qui active et attire encore plus de macrophages pour détruire ces champignons. Les micro-organismes ont une zone de compensation autour du noyau situé au centre, ce qui donne à leur capsule une ressemblance avec une membrane cellulaire. Ce fait explique le nom du champignon - Histoplasma capsulatum.

FIGURE 5-90 Blastomycose, microlames

Le sol contenant le mycélium du champignon Blastomyces dermatitidis peut pénétrer dans les poumons avec de l'air, ce qui entraîne le développement d'une inflammation granulomateuse dans les poumons. L'infection des poumons peut se propager à d'autres organes. Lorsqu’elle est infectée directement par la peau, une forme cutanée rare de la maladie peut se développer. À la température du corps humain, les micro-organismes mesurant 5 à 15 microns sont dans la phase levure de leur existence. Dans cette observation, des champignons en herbe ont été détectés dans les poumons, sur la photo de droite - avec argenture selon la méthode Gomori (CMS - Gomori's methenamine silver). Ces micro-organismes sont assez répandus dans les régions subtropicales d’Amérique du Nord, d’Afrique et d’Inde.

FIGURE 5-91 Coccidioïdomycose, microlames

Sur l'image de gauche, vous pouvez voir un granulome formé, au centre duquel se trouve une grande cellule géante de Lanhans contenant deux petites sphérules de Coccidioides immitis. Sur la figure de droite, à fort grossissement, lors de la dissémination du processus dans le tissu hépatique, deux sphérules de C. immitis aux parois épaisses ont été révélées. L'une des sphérules s'est rompue, les endospores se sont propagées au-delà dans le tissu hépatique, où elles ont continué à se développer et une nouvelle infection s'est produite. Les déserts du sud-ouest des États-Unis sont endémiques à la coccidioïdomycose. C. immitis se trouve également dans les plaines arides d'Amérique du Nord et du Sud. Dans la nature, C. immitis existe sous forme de mycélium doté d'arthrospores caractéristiques.

FIGURE 5-92 Cryptococcose, microlames

La figure de gauche montre les champignons Cryptococcus neoformans, qui possèdent une grande capsule de polysaccharide avec une zone claire autour d'un noyau pâle situé au centre. Sur l’image de droite de la préparation tachée d’encre, on peut voir que la capsule la plus brillante entoure le noyau de Cryptococcus neoformans. La capsule a un effet inhibiteur sur les cellules inflammatoires, empêchant leur recrutement et bloquant l'activité phagocytaire des macrophages. La pneumonie cryptococcique peut se développer à la suite de l'inhalation de particules de sol contaminées par des excréments d'oiseaux. Les champignons dont la taille varie de 5 à 10 microns peuvent se propager à d'autres organes, notamment au système nerveux central, où ils peuvent provoquer une méningite chez les personnes immunodéprimées. La réaction inflammatoire peut être purulente ou granulomateuse.

FIGURE 5-93 Pneumonie à Pneumocystis, microlames

Dans la figure de gauche, avec une pneumonie causée par Pneumocystis carinii (jirovecii), un exsudat rose granuleux constitué de liquide œdémateux, de protéines, de pneumocystis et de cellules inflammatoires mortes est détecté dans les alvéoles. Sur l'image de droite, l'argenture utilisant la méthode Gomori dans un lavage broncho-alvéolaire a révélé des parois sombres de pneumocystes de 4 à 8 microns d'épaisseur, ressemblant à des « balles de ping-pong écrasées ». Cette infection se développe dans des conditions immunodéficientes ; la dissémination du processus est rare. Les manifestations cliniques de la maladie sont la fièvre, la toux non productive et la dyspnée. L'examen radiographique révèle des infiltrats diffus bilatéraux dans les poumons, plus prononcés dans les parties périphériques.

FIGURE 5-94 Aspergillose, échantillons macroscopiques et microscopiques

Sur la figure de gauche, dans le poumon, on voit un grand foyer nécrotique d'infection fongique des poumons, qui sur la coupe présente l'apparence d'une cible aux bords hémorragiques, impliquant la fissure interlobaire et pénétrant dans les vaisseaux. Sur la photo de droite, des hyphes ramifiés du mycélium du champignon Aspergillus (5 à 10 µm d'épaisseur) sont visibles, séparés par des cloisons. L'inhalation de conidies d'Aspergillus en suspension dans l'air peut provoquer une pneumonie. Les patients dont le système immunitaire est affaibli, qui présentent une neutropénie sévère ou qui utilisent à long terme des corticostéroïdes y sont particulièrement sensibles. Avec l'aspergillose, une dissémination hématogène du processus vers d'autres organes est possible. Les champignons Aspergillus peuvent coloniser les formations carieuses causées par la tuberculose, les bronchectasies, les abcès ou les crises cardiaques. Une réaction allergique à Aspergillus est possible sous la forme d'une réponse immunitaire médiée par TI2, conduisant au développement d'une aspergillose broncho-pulmonaire allergique avec des manifestations aiguës, comme dans l'asthme, et des changements chroniques, tels que des maladies pulmonaires obstructives.

La tumeur est apparue dans les parties centrales du poumon, ce qui est typique de la plupart des cas de carcinome épidermoïde, et a provoqué une obstruction de la bronche principale droite. La tumeur est très dense au toucher, la couleur de la surface coupée est inégale, blanchâtre ou brun jaunâtre. Le carcinome épidermoïde est la tumeur maligne primitive du poumon la plus courante et survient le plus souvent chez les fumeurs. Le tissu pulmonaire est emphysémateux. Dans le tissu tumoral et les ganglions lymphatiques du hile du poumon, il existe des foyers noirs d'accumulation de pigment carboné.

FIGURES 5-96, 5-97 Carcinome épidermoïde, radiographie et TDM

De grosses masses tumorales (♦) sont visibles dans la zone du hile du poumon. Ha KT a révélé une grosse tumeur dans le lobe supérieur du poumon droit, se développant de manière péribronchique autour de la bronche principale droite (§) et se développant dans le médiastin. Des métastases sont détectées dans les ganglions lymphatiques broncho-pulmonaires au niveau du hile du poumon (G).

FIGURE 5-98 Carcinome épidermoïde, échantillon microscopique

Le cytoplasme des cellules cancéreuses est rose, contient de la kératine, les contours des cellules sont clairs, il existe des ponts intercellulaires caractéristiques (G), visibles à fort grossissement. Il existe des figures mitotiques (♦). Dans ce cas, les cellules cancéreuses sont similaires au tissu maternel (épithélium pavimenteux stratifié), c'est pourquoi une telle tumeur est considérée comme hautement différenciée. Cependant, la plupart des cas de cancer bronchogénique sont des tumeurs peu différenciées. Des mutations dans les gènes RB, p53 et pl6 sont souvent détectées. Le syndrome napa-néoplasique le plus courant dans le cancer épidermoïde du poumon est l'hypercalcémie due à la production de peptide lié à l'hormone parathyroïdienne.

Il s'agit d'un cancer du poumon central qui s'est étendu de manière significative au parenchyme pulmonaire. La tumeur gris blanchâtre en coupe est molle et présente un aspect lobulaire. En raison de l'obstruction de la bronche principale gauche par la tumeur, un collapsus (atélectasie) des parties distales du poumon s'est développé. L'examen microscopique a révélé un carcinome anaplasique à petites cellules (cellules d'avoine). Le carcinome à cellules d'avoine a une évolution extrêmement agressive. Les métastases généralisées de ce type de cancer apparaissent souvent lorsque le ganglion tumoral primaire est petit. Cette tumeur répond mieux à la chimiothérapie qu'à la radiothérapie ou à la chirurgie, mais le pronostic reste défavorable. Le carcinome à cellules d’avoine se développe presque toujours chez les fumeurs.

FIGURES 5-100, 5-101 Carcinome bronchique, radiographie et tomodensitométrie

Au niveau du hile du lobe supérieur du poumon gauche, une tumeur cancéreuse est détectée (♦), conduisant à une atélectasie obstructive avec déplacement du médiastin vers la gauche. Un assombrissement focal (+) et des infiltrats le long de la périphérie des masses tumorales correspondent à une pneumonie lipoïde. Les tumeurs primaires centrales du poumon, en particulier le carcinome à petites cellules, conduisent au développement de telles complications. Ha KT présente les mêmes changements : une tumeur au niveau du hile du poumon, une pneumonie lipoïde à la périphérie de la tumeur et un médiastin déplacé vers la gauche.

^ FIGURE 5-102 Carcinome à petites cellules, microlame

Au microscope, le cancer à petites cellules (cellules d'avoine) est représenté par des couches de petites cellules bleu foncé avec une quantité minimale de cytoplasme et un rapport nucléaire-cytoplasmique élevé. Les changements artificiels qui se produisent lors de la préparation du médicament se retrouvent souvent dans les cellules cancéreuses. Des mutations dans les gènes suppresseurs de tumeurs p53 et RB, ainsi que dans le gène anti-apoptotique BCL2, sont souvent identifiées. Le carcinome à cellules d'avoine est une tumeur neuroendocrine de haut grade, a une activité hormonale et s'accompagne souvent de syndromes paranéoplasiques. La production d'hormone adrénocorticotrope ectopique contribue au développement de deux syndromes : le syndrome de Cushing et le syndrome d'altération de la synthèse de l'hormone antidiurétique, conduisant à une hyponatrémie.

La tumeur cancéreuse est localisée dans les parties périphériques du poumon gauche. Les adénocarcinomes et les carcinomes anaplasiques à grandes cellules ont tendance à apparaître à la périphérie des poumons. L'adénocarcinome se développe plus souvent chez les non-fumeurs et les personnes qui ont arrêté de fumer. Au stade précoce, lorsque la tumeur est limitée au tissu pulmonaire, il existe une chance de guérison complète du patient grâce à une résection rapide de la tumeur. L’apparence solitaire de la tumeur suggère qu’elle est très probablement primaire plutôt que métastatique.

FIGURES 5-104, 5-105 Adénocarcinome, radiographie et tomodensitométrie

La radiographie d'un patient non-fumeur a révélé un cancer périphérique - adénocarcinome (▲). Le cancer du poumon est rare chez les personnes non-fumeurs ; elles sont plus susceptibles de développer un adénocarcinome. Ha KT a révélé un cancer périphérique (adénocarcinome) dans le poumon droit, qui a ensuite été retiré avec succès.

L'adénocarcinome modérément différencié est construit à partir de structures glandulaires. Des gouttelettes de mucine peuvent être trouvées dans le cytoplasme des cellules cancéreuses et des nucléoles prononcés sont souvent détectés dans les noyaux. Cependant, la plupart des observations de cancers bronchogéniques, y compris les adénocarcinomes, sont des tumeurs peu différenciées, ce qui nécessite de déterminer le type de cellules cancéreuses. Lors du choix des méthodes de traitement, déterminées en fonction du stade OT de la tumeur, une indication de la présence d'un cancer non à petites cellules suffit parfois. Des mutations dans les gènes RB, p53 et pl6 sont souvent détectées. Les personnes qui fument sont plus susceptibles d’être porteuses de la mutation du gène K-RAS.

Un cancer périphérique a été découvert dans le poumon d'un patient fumeur dans le contexte d'un emphysème centroacinaire. L'examen microscopique diagnostique un carcinome anaplasique à grandes cellules. Il s'agit d'un type particulier de cancer bronchogénique, qui appartient aux tumeurs peu différenciées. L'examen microscopique de la tumeur ne permet pas de détecter des signes d'adénocarcinome ou de carcinome épidermoïde. Lors du choix des méthodes de traitement, le cancer anaplasique à grandes cellules est classé comme cancer non à petites cellules (ainsi que l'adénocarcinome ou le carcinome épidermoïde), pour lequel le stade de la maladie est l'indicateur le plus important déterminant le choix de la méthode de traitement et le pronostic.

FIGURE 5-108 Carcinome à grandes cellules, radiographie

Une radiographie a révélé une tumeur (A) dans le lobe inférieur du poumon gauche et un examen microscopique a révélé un carcinome non à petites cellules ou un carcinome anaplasique à grandes cellules. Les personnes qui fument développent plus souvent un cancer à grandes cellules.

FIGURE 5-109 Cancer peu différencié, échantillon microscopique

Les cellules du carcinome à grandes cellules ne présentent aucun signe de différenciation glandulaire ou squameuse. Il est possible que la plupart des cellules soient des adénocarcinomes ou des carcinomes épidermoïdes, mais les cellules cancéreuses sont si peu différenciées qu'il est difficile d'en déterminer l'origine. Des gouttes de mucine ont été détectées dans le cytoplasme des cellules de cette tumeur lors de la réaction PAS, ce qui a permis de la classer comme adénocarcinome peu différencié. Les syndromes paranéoplasiques dans le cancer non à petites cellules sont moins fréquents que dans le cancer à petites cellules. D'autres manifestations extrapulmonaires du cancer bronchogénique sont le syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, l'acanthokératodermie, la neuropathie périphérique et l'arthrose pulmonaire hypertrophique.

Le cancer du poumon bronchiolo-alvéolaire est une tumeur rare. L'examen macroscopique de cette variante du cancer du poumon (ainsi que sur les radiographies) révèle des zones mal délimitées ressemblant à des foyers de pneumonie confluente. À droite, on voit du tissu tumoral se développant dans le parenchyme du lobe pulmonaire sous la forme de foyers vaguement délimités de couleur brun pâle et grisâtre.

FIGURES 5-111, 5-112 Carcinome bronchiolo-alvéolaire, radiographie et tomodensitométrie

La radiographie (image de gauche) et la tomodensitométrie (image de droite) révèlent un cancer bronchiolo-alvéolaire étendu, touchant la majeure partie du poumon droit. Une croissance tumorale aussi importante dans le tissu pulmonaire ressemble à des zones denses (1 K) 1 similaires aux foyers pneumoniques. L'image de gauche montre également du liquide (A) dans la cavité pleurale.

FIGURE 5-113 Cancer bronchiolo-alvéolaire, échantillon microscopique

Le cancer bronchiolo-alvéolaire est constitué de cellules cylindriques hautement différenciées qui se développent dans la lumière des alvéoles le long des septa interalvéolaires. Le cancer bronchiolo-alvéolaire est un type d'adénocarcinome, mais son pronostic est meilleur que celui des autres types de cancer primitif du poumon, mais le cancer bronchiolo-alvéolaire est difficile à détecter à un stade précoce. La variante non mucineuse apparaît généralement comme un nodule solitaire nécessitant une ablation chirurgicale. La variante mucineuse a tendance à se propager et à former des tumeurs satellites ou des lésions confluentes de type pneumonie.

Du matériel chirurgical a été obtenu lors d'une résection pulmonaire due au carcinoïde bronchique (A) 1, qui était à l'origine d'une hémoptysie et d'une obstruction bronchique avec développement ultérieur d'une atélectasie. Les carcinoïdes se développent de manière endobronchique et ont l’apparence de ganglions tumoraux polypoïdes uniques. Les carcinoïdes sont rares et surviennent généralement chez les personnes jeunes et d'âge moyen. La survenue de carcinoïdes n'est pas associée au tabagisme. Les carcinoïdes appartiennent aux tumeurs neuroendocrines car ils se développent à partir de cellules neuroendocrines situées dans la membrane muqueuse des voies respiratoires.

FIGURE 5-115 Carcinoïde bronchique, TDM

Ha KT en mode « fenêtre osseuse » a révélé un carcinoïde bronchique (A), qui a provoqué une obstruction bronchique et une atélectasie (♦) du lobe moyen droit du poumon. Les manifestations cliniques typiques sont la toux et l'hémoptysie. Les carcinoïdes ont un système vasculaire abondant, de sorte que des saignements abondants peuvent survenir lors de la biopsie. D'autres tumeurs se retrouvent également dans les bronches, qui ont une évolution plus maligne que carcinoïde. Il s’agit notamment des tumeurs adénoïdes kystiques et mucoépidermoïdes. Ils peuvent avoir une croissance locale invasive et même métastaser.

FIGURE 5-116 Carcinoïde bronchique, échantillon microscopique

Des masses tumorales clairement délimitées sont visibles, développées dans la paroi de la bronche et construites à partir de petites cellules monomorphes bleues formant des structures solides et imbriquées. Cette tumeur est de nature neuroendocrinienne, par conséquent, lors de l'examen immunohistochimique, ses cellules se colorent positivement pour la chromogranine, la sérotonine et l'énolase spécifique des neurones. La tumeur carcinoïde est considérée comme un analogue bénin du carcinome à petites cellules ; ensemble, elles forment deux extrémités opposées du spectre des tumeurs neuroendocrines du poumon, le carcinoïde atypique étant situé entre les deux. Avant l'apparition des symptômes d'obstruction bronchique ou de saignement, le carcinoïde bronchique ne dépasse généralement pas 1 à 2 cm et n'entraîne pas de manifestations hormonales.

Deux cas d'hamartome, une tumeur bénigne du poumon, sont présentés. Les hamartomes pulmonaires sont rares ; sur les radiographies, ils apparaissent sous la forme d'ombres arrondies solitaires asymptomatiques (lésions en forme de pièce de monnaie), ce qui nécessite un diagnostic différentiel avec une lésion granulomateuse et une tumeur maligne localisée. Les hamartomes pulmonaires sont denses, discrets, la plupart sont de petite taille (

Une radiographie pulmonaire (figure de gauche) a révélé une ombre arrondie asymptomatique solitaire limitée (A) 1 dans le poumon gauche, dont la taille n'a pas augmenté de manière significative au fil du temps. Ha KT (photo de droite) dans le poumon droit d'un patient assez gros a révélé une petite formation ronde ressemblant à une tumeur (A). Un diagnostic différentiel a été réalisé avec

Un hamartome est un néoplasme construit à partir de tissus normalement présents dans un organe donné, mais la croissance de ces tissus et leur formation ne sont ni ordonnées ni systématiques. La figure montre une image microscopique d'un hamartome pulmonaire, constitué principalement de structures bénignes : à droite se trouve un cartilage visible, qui est enfermé dans un stroma fibrovasculaire désordonné, à gauche se trouvent des glandes bronchiques dispersées au hasard. La présence de cartilage dans l'hamartome est un obstacle au passage de l'aiguille à biopsie : le cartilage « rebondit » sur l'aiguille comme une balle de ping-pong.

lésions granulomateuses, cancer périphérique et métastases solitaires. La confirmation morphologique a été obtenue que la lésion tumorale était un hamartome. (Ce n'est pas souvent que les patients parviennent à obtenir un si bon diagnostic

FIGURES S-121, 5-122 Métastases, échantillon macroscopique et radiographie

Sur la surface coupée dans toutes les parties des poumons, sur les échantillons macroscopiques et les radiographies, de multiples foyers tumoraux métastatiques (G) de différentes tailles et de couleur blanc jaunâtre sont visibles. Les métastases des tumeurs dans les poumons sont observées beaucoup plus souvent que leurs néoplasmes primaires, car la plupart des tumeurs primitives de diverses localisations peuvent métastaser dans les poumons. Des métastases sont également détectées dans les ganglions lymphatiques au niveau du hile du poumon. Les métastases touchent majoritairement la périphérie pulmonaire et n'entraînent pas d'obstruction des grosses bronches.

FIGURES 5-123, 5-124 Métastases, échantillon macroscopique et CT

Sur la surface coupée du poumon, une image de ce qu'on appelle la lymphangite cancéreuse est présentée, dans laquelle le cancer métastase dans tout le lit lymphatique des poumons, situé dans l'interstitium. Les métastases sont de nature diffuse sous la forme de formations linéaires (G) et nodulaires accentuées de couleur blanchâtre dans l'interstitium du poumon. De telles métastases lymphatiques diffuses dans les poumons sont rares. Ha KT révèle un maillage diffus et un motif nodulaire du parenchyme pulmonaire, caractéristiques des métastases lymphogènes diffuses du cancer. Il existe également une quantité importante d’exsudat cancéreux dans les parties inférieures de la cavité pleurale gauche.

FIGURE 5-125 Hydrothorax, vue externe, coupe

L'autopsie d'un enfant décédé a révélé une accumulation de liquide dans les cavités corporelles. La cavité pleurale droite est remplie de liquide séreux jaune pâle transparent. L’accumulation extravasculaire de liquide dans les cavités corporelles est divisée en deux types.

L'exsudat est une accumulation extravasculaire de liquide trouble contenant une grande quantité de protéines et/ou d'éléments cellulaires.

Le transsudat est une accumulation extravasculaire de liquide clair, dont la base est un ultrafiltrat plasmatique contenant une petite quantité de protéines et d'éléments cellulaires.

FIGURE 5-126 Épanchement pleural sérohémorragique, aspect, coupe

Les cavités pleurales sont remplies de liquide rougeâtre, provoqué par une hémorragie. Il existe les types d'épanchement suivants dans la cavité corporelle.

Séreux - transsudat, représenté par du liquide œdémateux et un petit nombre de cellules. Séreuse-hémorragique - avec présence de globules rouges dans l'épanchement.

Fibrineux (séreux-fibrineux) - des filaments de fibrine se forment dans l'exsudat, riche en protéines.

Purulent - de nombreux leucocytes polymorphonucléaires sont détectés dans l'exsudat (synonyme - empyème pleural).

FIGURE 5-127 Épanchement pleural chyleux, aspect, coupe

La cavité pleurale droite est remplie de liquide chyleux trouble brun jaunâtre, caractéristique du chylothorax. Le liquide contient un grand nombre de gouttelettes de graisse et un petit nombre de cellules, principalement des lymphocytes. Le chylothorax est rare et peut résulter d'une lésion pénétrante de la paroi thoracique ou d'une obstruction du canal thoracique, généralement causée par une tumeur primitive ou métastatique. Dans ce cas, la cause du chylothorax était un lymphome malin affectant les vaisseaux lymphatiques de la poitrine et de la cavité abdominale. En raison de l'accumulation de liquide dans la cavité pleurale, une atélectasie sévère du poumon droit s'est développée.

FIGURES S-128, S-I29 Épanchement pleural, radiographies

La radiographie de gauche montre du liquide (♦) dans la cavité pleurale gauche d'un patient atteint d'un cancer du poumon, compliqué d'une obstruction bronchique et d'une pneumonie. Le poumon gauche est comprimé, en état d'atélectasie. Le dôme gauche du diaphragme est nettement plus haut que celui de droite et le niveau air-liquide est visible dans l'estomac (A). La radiographie de droite montre un épanchement pleural abondant (♦), qui s'est formé en période postopératoire après une pneumonectomie gauche et a rempli presque complètement la cavité pleurale gauche.

FIGURES 5-130, 5-131 Pneumothorax, radiographies

Les radiographies révèlent un pneumothorax droit avec un déplacement du cœur vers la gauche. Le pneumothorax se développe avec une lésion pénétrante de la paroi thoracique, un processus inflammatoire avec destruction de la paroi bronchique, rupture d'une bulle emphysémateuse, ainsi qu'avec une ventilation artificielle à pression positive. L’entrée d’air dans la cavité pleurale entraîne un collapsus pulmonaire. Les radiographies montrent des observations de pneumothorax sous tension avec déplacement des organes médiastinaux dû au mécanisme valvulaire d'entrée d'air et à son accumulation dans la cavité pleurale droite. La radiographie de droite montre un tube de drainage dans la cavité thoracique (♦), inséré pour faciliter l'expansion du poumon.

Un tissu tumoral dense et blanchâtre du mésothéliome malin, développé à partir de la plèvre viscérale, enveloppe circulairement le poumon. Les mésothéliomes malins peuvent atteindre des tailles si grandes qu’ils remplissent complètement la cavité thoracique. L'ac-bestose est un facteur de risque pour le développement du mésothéliome. Dans une plus large mesure, l'amiantose prédispose au développement d'un cancer bronchogénique et augmente de 5 fois le risque de son développement. Le tabagisme augmente de 10 fois le risque de développer un cancer du poumon. Ainsi, fumer en combinaison avec une exposition à l’amiante augmente d’un facteur 50 le risque de développer un cancer du poumon bronchogénique.

FIGURE 5-133 Mésothéliome malin, TDM

Ha KT près des contours internes des côtes à droite révèle un mésothéliome malin se développant dans la plèvre sous la forme d'une couche épaissie (A) et de nodules individuels. Le mésothéliome peut également apparaître sous forme de plaques subtiles sur la plèvre. La tumeur est localisée près de la base du poumon. Le mésothéliome peut se développer 25 à 45 ans après la première exposition à l'amiante, et la quantité et la durée de l'exposition à l'amiante peuvent être minimes. Une fibrose interstitielle peut être détectée dans les tissus pulmonaires adjacents, en particulier en cas d'exposition importante à l'amiante. Un grand nombre de corps d'amiante (contenant du fer, de la chaux) se trouvent dans le parenchyme pulmonaire.

FIGURE 5-134 Mésothéliome malin, microlame

Les mésothéliomes peuvent être composés de cellules fusiformes ou rondes qui forment des structures glandulaires. Des anomalies cytogénétiques telles que des mutations p53 sont souvent présentes. Le diagnostic cytologique est extrêmement difficile. Sur la figure, à fort grossissement, des cellules tumorales épithélioïdes rondes sont visibles. Les mésothéliomes sont rares, même chez les personnes ayant des antécédents d'exposition aux poussières d'amiante, et ne sont pratiquement pas observés chez les personnes n'ayant pas subi une telle exposition. Beaucoup moins fréquemment, le mésothéliome malin se développe dans le péritoine, le péricarde et les membranes séreuses des testicules.

L'anthracose des poumons est provoquée par l'inhalation prolongée de poussières de charbon. Le pigment de carbone est généralement réparti uniformément dans tous les lobes et provoque le développement de la sclérose. Son degré dépend de la nature du charbon et de la composition de la roche dans laquelle se trouvent les veines de charbon. Ainsi, la poussière d'anthracite provoque une sclérose pulmonaire plus importante que la poussière de charbon bitumineux. La poussière de charbon de bois ne provoque pratiquement pas de sclérose.

Selon plusieurs chercheurs, la sclérose pulmonaire au cours de l'anthracose est largement, voire entièrement, associée à l'action du dioxyde de silicium contenu en quantités variables dans les veines de charbon, et la poussière de charbon elle-même n'a pas d'effet sclérosant.

Les chercheurs nationaux pensent que la poussière de charbon a un effet sclérosant, mais beaucoup plus faible que la poussière de quartz. En règle générale, l'anthracose pure dure plus longtemps et est plus bénigne que la silicose, car la poussière de charbon est bien excrétée par les macrophages à travers l'arbre bronchique. Les mineurs de charbon qui arrêtent de travailler dans une mine continuent de sécréter des mucosités noires pendant des décennies.

La sclérose est plus prononcée si la poussière contient un mélange important de dioxyde de silicium.

Dans de tels cas, nous parlons de pneumoconiose mixte e - anthracosilicose, ou silicoanthracose.

Anatomie pathologique

La sclérose avec anthracose se caractérise par le développement de tissu conjonctif aux endroits où se dépose la poussière de charbon - septa alvéolaire, autour des vaisseaux sanguins et des bronches. La poussière se trouve dans de nombreuses cellules de poussière et à l'extérieur de celles-ci.

Macrophage alvéolaire. Diagramme de diffraction électronique. Particules de charbon phagocytées (C) dans le cytoplasme, dilatation des tubules du réticulum endoplasmique (RE). Je suis le noyau d'un macrophage. X14 000 (selon Pollcard e.a.).

Dans l'anthracose, les zones de néoplasmes du tissu conjonctif contenant des cellules poussiéreuses ne ressemblent pas à des nodules silicotiques, c'est pourquoi elles sont appelées foyers anthracotiques. Lorsque de petits foyers anthracotiques fusionnent, de gros nœuds anthracotiques apparaissent.

Avec la pneumosclérose anthracotique diffuse, des zones importantes des poumons se révèlent être sans air, denses, gris-noir, de couleur ardoise, appelée ardoise ou induration anthracotique des poumons. Avec l'anthracose, une bronchite chronique et une pneumonie focale récurrente se développent. L'emphysème est généralement bien exprimé.

Dans les lieux de dépôts massifs de charbon, des modifications sclérotiques sont observées dans les parois des vaisseaux sanguins. En raison de troubles circulatoires et d'une exposition directe à des quantités importantes de poussière de charbon, le tissu pulmonaire peut subir une nécrose et un ramollissement avec formation de cavités (cavités) de forme irrégulière ou ronde, avec des parois noires en ruine et un contenu noir friable. Ces formes, accompagnées d'hémoptysie et ressemblant à une tuberculose pulmonaire, sont appelées phtisie noire (phtisis atra).

En cas d'anthracose sévère des ganglions lymphatiques, leur adhésion à la paroi de la trachée ou des bronches et la percée de masses de charbon dans la lumière peuvent se produire avec aspiration dans les poumons et développement d'une pneumonie, d'un abcès et d'une gangrène des poumons. En cas de pneumosclérose et d'emphysème importants, une hypertrophie du cœur droit est observée.

«Anatomie pathologique», A.I. Strukov

Anatomie pathologique. Silicose. Dans la membrane muqueuse et la couche sous-muqueuse du pharynx et des voies respiratoires supérieures, aux premiers stades de la maladie, on observe des infiltrats de cellules lymphoïdes, de plasmocytes et une hyperplasie des glandes muqueuses, puis des modifications atrophiques et sclérotiques. Des formes nodulaires et sclérotiques diffuses (intermédiaires, interstitielles) de silicose surviennent dans les poumons. Pour la silicose nodulaire, qui se développe souvent lors d'une inhalation prolongée de poussières à haute teneur en SiO 2 libre, se caractérisent les nodules silicotiques, qui sont situés à proximité et se confondent souvent les uns avec les autres (Fig. 1), formant parfois de gros nœuds (en forme de tumeur forme de silicose). La forme sclérotique diffuse de la pneumoconiose, qui survient lors d'une inhalation prolongée de poussières à faible teneur en SiO 2 libre, est caractérisée par une sclérose interstitielle généralisée. La forme mixte de silicose comprend les cas où, avec une sclérose interstitielle généralisée, un nombre modéré de nodules est détecté. À l'autopsie, la plèvre est fortement épaissie, les poumons sont denses, leur poids est augmenté, dans les cendres des poumons brûlés, le dioxyde de silicium est de 29 à 45 à 60 % (normalement 4 à 10 %). Il existe des nodules typiques et atypiques. Les premiers sont constitués soit de faisceaux concentriques hyalinisés de tissu conjonctif (Fig. 2), soit de faisceaux s'étendant selon un motif en forme de vortex. Les nodules atypiques sont généralement de forme irrégulière et n'ont pas la structure décrite ci-dessus. Dans les nodules, on trouve des accumulations de poussière de quartz, localisées librement ou dans des macrophages - cellules de poussière. Par la suite, des modifications nécrotiques se produisent dans les nodules et les ganglions en raison de modifications graves de l'appareil nerveux des poumons et des vaisseaux sanguins des nodules dues à l'effet toxique de la poussière de quartz. La chaux se dépose souvent dans les zones nécrotiques, et parfois des cavités silicotiques apparaissent à leur place.

Riz. 1. Gros nodule silicotique, occupant presque tout le lobe supérieur du poumon (forme tumorale). Gros ganglions et nodules miliaires dans le parenchyme restant.
Riz. 2. Nodules silicotiques typiques avec un agencement en couches concentriques de faisceaux de collagène de tissu conjonctif. Au centre des nodules se trouvent des lumières de vaisseaux sanguins à peine perceptibles.

Dans les bronches - bronchiolite obstructive et bronchite. Les parois des bronches sont épaissies, les lumières sont rétrécies en raison de la compression par le tissu sclérotique environnant ou d'une hypertrophie des ganglions lymphatiques denses (bronchite déformante, bronchiolite).

L'emphysème (voir) est observé en permanence, notamment aux bords des poumons.

Un grand nombre de particules de poussière de quartz sont retrouvées dans les poumons, bien visibles sur les spodogrammes (coupes brûlées à t° 650°) et au microscope électronique (Fig. 3).

Riz. 3. Particules de poussière de quartz (microscopie à électrode ; X 20 000).

La bifurcation des ganglions lymphatiques, le hile, le médiastin sont hypertrophiés, denses, avec des nodules silicotiques. Sclérose de la capsule et des tissus environnants, la nécrose des ganglions lymphatiques s'accompagne parfois de leur adhésion aux organes voisins, provoquant des complications - médiastinite purulente, péricardite, abcès et gangrène des poumons, empyème, saignements dus à l'arrosion vasculaire. Dans les vaisseaux lymphatiques dilatés des poumons, une stase due aux cellules poussiéreuses (lymphangite silicotique) est caractéristique.

Le cœur prend du poids, principalement en raison de l’hypertrophie de la moitié droite.

Dans la forme de silicose ressemblant à une tumeur, un cœur pulmonaire chronique typique se produit (voir). Des nodules silicotiques sont parfois retrouvés dans la rate, le foie, la moelle osseuse et les reins.

Dans 16 à 80 % des cas, la silicose pulmonaire se complique de l'adjonction de la tuberculose (silicotuberculose).

Amiantose. Les verrues d'amiante se trouvent sur les doigts et les orteils, sur les paumes et les plantes, et rarement sur les tibias, et résultent de la pénétration de petites fibres - des cristaux d'amiante - dans la peau, provoquant une hyperkératose, une acanthose et l'apparition de cellules géantes d'origine étrangère. corps.

Des adhérences pleurales de prévalence variable se trouvent dans la cavité thoracique. La plèvre est épaissie. Les poumons sont compactés de manière diffuse (poumon asbestosique). Contrairement à la silicose, dans l'amiantose, on ne trouve aucun nodule fibreux ou nodule défini. Au cours d'une évolution prolongée, une bronchite catarrhale ou purulente, des broncho- et bronchiolectasies multiples se produisent, à la suite de quoi certaines zones des poumons ont un caractère à mailles fines en « nid d'abeilles ». Au microscope, on trouve une sclérose interstitielle sévère et beaucoup de poussière d'amiante dans les poumons. Les corps d'amiante sont retrouvés dans les poumons en quantités variables (Fig. 4). Il y a beaucoup de poussière d'amiante et de sclérose diffuse dans les ganglions lymphatiques de bifurcation et hilaires.

Le cœur est hypertrophié en raison de l’hypertrophie de la moitié droite. Parfois, un cœur pulmonaire typique est trouvé.

Riz. 4. Amiantose. Corps en amiante dans des coupes des poumons.

Selon les documents d'autopsie, avec l'amiantose, un cancer primitif du poumon survient souvent (jusqu'à 16 %), localisé principalement dans les lobes inférieurs.

Talkoz. Dans les poumons - sclérose interstitielle généralisée, bronchite causée par le dépôt de poussière de talc. Il existe des nodules sclérotiques simples ou multiples contenant beaucoup de poussière, pas semblables aux nodules silicotiques. Un emphysème modéré est constamment détecté. Les corps dits talqueux (pseudoasbestose) sont décrits. Dans la bifurcation des ganglions lymphatiques hilaires, il y a beaucoup de poussière et de sclérose sans formation de nodules. Les cas de talcotuberculose sont fréquents.

Si le talc est utilisé de manière excessive pour poudrer les gants d'opération, une talcose chirurgicale peut survenir chez les patients opérés. Les particules de talc, même en petites quantités, pénétrant sur la surface de la plaie, les membranes séreuses, provoquent un processus inflammatoire, la formation d'adhérences et de nodules - des granulomes, ressemblant macro et microscopiquement à des tubercules tuberculeux. Ils ne trouvent pas de nécrose de fromage, mais des cristaux en forme d'aiguilles et des plaques de talc.

La silicatose due à la poussière de mica est une pneumoconiose cliniquement bénigne à évolution lente. De la poussière de mica et des « corps de mica » semblables à l’amiante se trouvent dans les poumons. Dans les ganglions lymphatiques - dépôt de poussière, sclérose.

La pathogenèse de la silicose et des silicatoses n'est pas entièrement claire. L'idée de l'effet exclusivement mécanique de la poussière de quartz dans le développement de la fibrose pulmonaire a cédé la place à des vues sur le rôle majeur des processus chimiques et physiques dans l'interaction des particules de poussière avec les tissus. Selon la théorie toxico-chimique (théorie de la solubilité), le SiO 2 cristallin se dissout lentement dans les fluides tissulaires pour former une solution colloïdale d'acide silicique (H 2 SiO 3), qui provoque une fibrose. Les théories physico-chimiques expliquent le mécanisme d'action des particules de quartz par une violation de la structure de leur réseau cristallin qui se produit dans des conditions industrielles, ce qui crée les conditions d'une réaction chimique active entre la particule de quartz et les tissus. La théorie sur le rôle de l'acide silicique polymérisé suggère qu'avec la dissolution lente des particules de quartz, il se forme de l'acide silicique avec un degré élevé de polymérisation, qui a des propriétés toxiques, provoquant un développement intensif du tissu conjonctif, et cet acide, comme les mucopolysaccharides, prend participe à la construction des fibres de collagène. Selon la théorie immunologique, le développement de la sclérose dans la silicose est provoqué par l'interaction des particules de SiO 2 avec des protéines tissulaires selon le principe antigène + anticorps. Les antigènes sont des autoantigènes (lipoprotéines), formés lorsque SiO 2 agit sur les tissus et les cellules (macrophages) et leur dégradation, provoquant la formation d'anticorps dans le système réticuloendothélial. Le précipité protéique qui se produit lors de l'interaction de l'antigène et des anticorps tombe sur les fibres de réticuline nouvellement formées du nodule silicotique en développement.

Anthracose. En cas d'anthracose sévère, les poumons sont noirs. Le développement de la sclérose dépend de la nature du charbon et de la composition de la roche dans laquelle se trouvent les veines de charbon. Certains auteurs pensent que la sclérose pulmonaire au cours de l'anthracose est causée par l'action du SiO 2 contenu dans les veines de charbon. D'autres pensent que la poussière de charbon elle-même a un effet sclérosant, bien que beaucoup plus faible que le quartz. La poussière se trouve dans les cellules à poussière et à l'extérieur de celles-ci. Les zones de tissu conjonctif contenant des cellules poussiéreuses (foyers anthracotiques) ne ressemblent pas aux nodules silicotiques lorsqu'elles fusionnent, elles forment de gros nœuds anthracotiques ; Avec la pneumosclérose anthracotique diffuse, l'ardoise ou l'anthracotique, une induration des poumons se produit. Les complications de l'anthracose comprennent la bronchite chronique, la bronchopneumonie focale, l'emphysème et les modifications sclérotiques des parois des vaisseaux sanguins.

En raison de troubles circulatoires et d’une exposition directe aux cendres de charbon, le tissu pulmonaire se nécrose avec formation de cavités. Ces formes, accompagnées d'hémoptysie, sont appelées phtisie noire. En cas d'anthracose sévère des ganglions lymphatiques, on observe leur adhésion aux parois de la trachée ou des bronches et la percée de masses de charbon dans la lumière avec leur aspiration dans les poumons et le développement d'une pneumonie et d'abcès.

La sidérose en tant que forme particulière de pneumoconiose est remise en question et même niée par certains auteurs, car ils considèrent les cas de sidérose décrits comme des maladies causées par de la poussière de fer mélangée à SiO 2. Certains auteurs considèrent la sidérose comme une pneumoconiose mixte - sidérosilicose causée par des poussières de quartz et de fer, parfois associée à la tuberculose. Il existe des sidéroses rouges et noires. Le premier est dû aux poussières contenant des oxydes de fer. Les poumons sont agrandis en volume, de couleur brun jaunâtre-rouge. Le second provient de poussières contenant de l'oxyde ferreux ou de ses composés de dioxyde de carbone et de phosphate. Les poumons sont noirs, rappelant les poumons d'anthracose. Au microscope, une légère sclérose interstitielle et des nodules miliaires, contrairement aux nodules silicotiques, sont détectés. Il y a beaucoup de poussière et une sclérose importante dans les ganglions lymphatiques.

Aluminose (« poumons d’aluminium »). Dans les poumons, on trouve une sclérose interstitielle étendue et des zones sclérotiques de différentes tailles. Des modifications de bronchectasie, un emphysème à petite et grande focale sont notés. Les ganglions lymphatiques (bifurcation et hilaire) sont modérément hypertrophiés, denses, de couleur gris-noir et sclérotiques. Le cœur est agrandi.

Béryllium. Dans la forme aiguë, une pneumonie est détectée (dans l'exsudat se trouvent l'épithélium alvéolaire tombé, des cellules lymphoïdes, quelques cellules polynucléées et des globules rouges). Dans les phases ultérieures, on trouve des granulomes miliaires, constitués de fibroblastes, de cellules lymphoïdes et de plasmocytes. Dans la bérylliose chronique, il existe une granulomatose chronique au béryllium, caractérisée par une sclérose interstitielle et le développement de granulomes miliaires (bérylliose miliaire) ; lorsqu'ils fusionnent, des nodules blanc grisâtre d'un diamètre de 2 mm à 0,5-1,5 cm apparaissent, oblitérant parfois une bronchiolite. Aux premiers stades, les granulomes sont constitués d'histiocytes, de cellules épithélioïdes, lymphoïdes, plasmatiques et géantes de type Langhans ou de corps étrangers, puis ils deviennent sclérotiques. Dans les granulomes, il existe des formations basophiles caractéristiques de la maladie - des corps conchoïdaux (en forme de coquille) (Fig. 5), d'un diamètre de 20 à 100 microns, parfois situés dans des cellules multinucléées géantes. Les ganglions lymphatiques (bifurcations, hilaires, cervicaux) sont gris blanchâtres, de couleur jaunâtre, avec les granulomes décrits ci-dessus. Les granulomes se trouvent dans le foie, la rate (survenant par voie hématogène) et dans le tissu sous-cutané (lorsque les particules de béryllium pénètrent à travers la peau endommagée) ; ils ressemblent à des tubercules tuberculeux, parfois avec une nécrose ringarde.

Anatomie pathologique particulière : un guide d'exercices pratiques pour les facultés dentaires : manuel / édité par. éd. O.V. Zairatyantsa. - 2e éd., révisée. et supplémentaire - 2013. - 240 p. : je vais.

Thème 17. Lésions des ganglions lymphatiques de la région orofaciale et du cou

Thème 17. Lésions des ganglions lymphatiques de la région orofaciale et du cou

À PROPOSéquipement pour la leçon

Microéchantillons

1. Hyperplasie non spécifique du ganglion lymphatique (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine) - décrire.

2. Lymphadénite tuberculeuse du ganglion lymphatique sous-maxillaire (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine) - décrire.

3. Sarcoïdose du ganglion lymphatique cervical (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine) - décrire.

4. Ganglion lymphatique cervical dans le lymphome hodgkinien (lymphogranulomatose), variante cellulaire mixte (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine) - peinture.

5. Métastase du carcinome épidermoïde au ganglion lymphatique cervical (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine) - décrire.

6. Métastase du cancer glandulaire au ganglion lymphatique cervical (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine, coloration au bleu Alcian) - peinture.

Àrésumé du sujet

Processus hyperplasiques et inflammatoires des ganglions lymphatiques du cou. Lymphadénopathie- une hypertrophie de différents groupes de ganglions lymphatiques, y compris ceux cervicaux, peut être observée

pour les maladies systémiques non tumorales et tumorales, les infections virales et bactériennes généralisées ou en réaction à un processus inflammatoire local. En présence d'un processus inflammatoire dans la région maxillo-faciale, il se produit une augmentation des ganglions lymphatiques, principalement sous-maxillaires, parotidiens, lingual, préglottique et également superficiel. La lymphe de ces zones est dirigée vers les ganglions cervicaux profonds.

Classification des adénopathies/hyperplasies non néoplasiques :

- processus hyperplasiques dans les ganglions lymphatiques : hyperplasie folliculaire; hyperplasie paracorticale; hyperplasie sinuso-histiocytaire;

- variantes cliniques et morphologiques particulières de la lymphadénopathie/hyperplasie : Maladie de Castleman (Castleman morbus, hyperplasie angiofolliculaire) ; Maladie de Rosai-Dorfman (histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive) ; lymphadénopathie dermatopathique (lymphadénite dermatopathique).

Classification clinique et morphologique de la lymphadénite : lymphadénite aiguë, adénophlegmon; lymphadénite nécrosante de Kikuchi-Fujimoto ; lymphadénite chronique (non spécifique et spécifique); lymphadénite/lymphadénopathie dans les infections virales, mycosiques et protozoaires.

Dans la pratique des dentistes, les formes dites régionales d'hyperplasie des ganglions lymphatiques cervicaux et les lésions inflammatoires de ces derniers en présence d'un processus infectieux dans la cavité buccale, le système dentaire, les organes et les tissus mous du cou sont plus fréquentes que autres.

Hyperplasie réactive des ganglions lymphatiques- hyperplasie du tissu lymphoïde lors d'une réponse immunitaire au niveau des ganglions lymphatiques drainant le foyer inflammatoire. Les ganglions lymphatiques augmentent en taille jusqu'à 2 cm ou plus et ont une consistance souple et élastique. Variantes morphologiques de l'hyperplasie réactive : hyperplasie folliculaire, paracorticale et histiocytose sinusale réactive. Pour l'hyperplasie folliculaire il y a généralement une augmentation de la taille et du nombre de follicules secondaires (follicules avec des centres clairs) dans le cortex du ganglion lymphatique (zone B-dépendante). Avec une hyperplasie folliculaire prononcée, les follicules secondaires occupent tout le tissu du ganglion lymphatique et fusionnent parfois les uns avec les autres. Au centre lumineux des follicules secondaires se produit une transformation physiologique blastique des petits lymphocytes,

suivie de la prolifération clonale et de la sélection nécessaire pour monter une réponse immunitaire humorale efficace. Le centre léger (« germinatif ») des follicules est représenté par des centrocytes et des centroblastes à très forte activité proliférative ; Le stroma du centre germinal est constitué de cellules dendritiques folliculaires, qui assurent la présentation de l'antigène, ainsi que de macrophages, dans le cytoplasme desquels sont déterminés de nombreux corps apoptotiques, formés lors de la destruction des lymphocytes. Les cellules lymphoïdes B situées au centre des follicules en hyperplasie, contrairement au lymphome folliculaire, n'expriment pas la protéine bcl-2. Le cytoplasme lumineux abondant des macrophages donne au centre germinal du follicule l’apparence d’un « ciel étoilé ». Avec l'hyperplasie paracorticale (zone T-dépendante) et sinusale, on observe une expansion des zones correspondantes du ganglion lymphatique en raison de l'accumulation de divers types de cellules lymphoïdes sans signes d'atypie.

Maladie de Castleman(morbus Castleman, hyperplasie angiofolliculaire) - prolifération réactive du tissu lymphoïde et des vaisseaux sanguins. L'étiologie est inconnue. En règle générale, les enfants tombent malades. Il existe deux variantes cliniques et morphologiques de la maladie de Castleman : hyalin-vasculaire(la sclérose et l'hyalinose du tissu ganglionnaire prédominent) et plasmocytaire(accumulation de plasmocytes dans du tissu lymphoïde en prolifération). Certaines observations appartiennent au groupe des maladies associées aux IgG 4. La maladie peut se manifester par des lésions d'un ou de plusieurs groupes de ganglions lymphatiques (variante multicentrique). Le traitement est chirurgical, après quoi une guérison complète se produit généralement.

Histiocytose sinusale avec lymphadénopathie massive(Maladie de Rosai-Dorfman) est une maladie d'étiologie vraisemblablement auto-immune, se manifestant par une augmentation significative de divers groupes de ganglions lymphatiques. Au microscope, les ganglions lymphatiques montrent une infiltration excessive de macrophages (histiocytose) des sinus et les macrophages phagocytent activement les cellules lymphoïdes. Des cas d'atteinte des organes internes et d'issues mortelles de la maladie ont été décrits.

Lymphadénopathie dermatopathique se développe dans les ganglions lymphatiques régionaux aux foyers de dermatose chronique (par exemple, la peau du visage et du cou) ou des lésions cutanées dans l'un des lymphomes périphériques à cellules T - mycosis fongoïde. L'examen histologique révèle une expansion de la zone paracorticale des ganglions avec de grandes accumulations d'histiocytes au cytoplasme pâle contenant de la mélanine et des lipides

et parfois de l'hémosidérine. Il existe un mélange de cellules interdigitées et de cellules de Langerhans, ainsi que de petits lymphocytes et d'immunoblastes individuels.

La pénétration d'agents pathogènes dans les ganglions lymphatiques, induisant un processus inflammatoire dans le foyer principal, peut conduire au développement lymphadénite. Dans ce cas, les processus hyperplasiques sont associés à une migration de macrophages et de leucocytes segmentés dans le ganglion lymphatique. L'introduction de micro-organismes pyogènes dans le ganglion lymphatique peut provoquer une fonte purulente du tissu ganglionnaire avec implication du tissu périnodulaire dans le processus. (adénophlegmon).

Lymphadénite Kikuchi-Fujimoto- lymphadénite aiguë d'étiologie inconnue avec développement d'une nécrose dans la zone paracorticale. On l'observe principalement chez les jeunes femmes souffrant de LED.

Concept "lymphadénite chronique" pas clairement défini. La manifestation microscopique est avant tout une atrophie du tissu lymphoïde et une sclérose.

tuberculose est une conséquence de la dissémination lymphogène de mycobactéries à partir d'éléments du complexe de la tuberculose pulmonaire primaire ou de la dissémination hématogène (dans la tuberculose hématogène). Le tableau macroscopique est caractérisé par une hypertrophie des ganglions lymphatiques, qui fusionnent souvent et forment des conglomérats. L'examen microscopique révèle des granulomes de cellules épithélioïdes caractéristiques de la tuberculose avec des cellules géantes de Langhans-Pirogov multinucléées. Les granulomes peuvent subir une nécrose caséeuse totale, qui occupe souvent toute la masse du ganglion lymphatique, et ce n'est que dans ses zones périphériques que des zones de tissu lymphoïde peuvent être préservées.

Dommages aux ganglions lymphatiques cervicaux avec sarcoïdose(Maladie de Besnier-Beck-Schaumann) fait souvent suite à une lésion des ganglions lymphatiques médiastinaux. Macroscopiquement, ils sont agrandis et ont une consistance dense. Au microscope, des granulomes de cellules épithélioïdes aux limites claires et marquées, typiques de la sarcoïdose, sont révélés. Les granulomes sarcoïdes contiennent des cellules Pirogov-Langhans multinucléées géantes et ne subissent jamais de nécrose caséeuse. Au fur et à mesure que la maladie progresse, une transformation fibreuse des granulomes et la formation de nouveaux se produisent. Des modifications des ganglions lymphatiques similaires à la sarcoïdose (« réaction sarcoïde ») peuvent être observées en cas de

maladies du tissu conjonctif et autres conditions immunopathologiques, dans les ganglions régionaux au foyer de l'inflammation chronique, tumeurs de toute histogenèse.

Dommages aux ganglions lymphatiques cervicaux avec syphilis. Lorsque le chancre primitif est localisé dans la muqueuse buccale ou dans les lèvres, les ganglions lymphatiques sous-maxillaires sont touchés. Une manifestation morphologique caractéristique de la lymphadénite syphilitique est l'hyperplasie des follicules lymphoïdes avec une diminution du nombre de lymphocytes dans les zones paracorticales. Les sinus sont remplis de macrophages ; des cellules épithélioïdes et des cellules de Langhans multinucléées peuvent être regroupées dans les cordons pulpeux. La vascularite et l'infiltration diffuse de toutes les zones du ganglion lymphatique par des plasmocytes sont typiques de la lymphadénite syphilitique. À mesure que le chancre primaire guérit, les modifications inflammatoires des ganglions lymphatiques s'atténuent et des champs de sclérose se forment.

Lésions actinomycotiques des ganglions lymphatiques. L'actinomycose est une maladie causée par des bactéries formant des hyphes du genre Actinomyces. Les actinomycètes sont des habitants normaux de la muqueuse buccale humaine. Pour le développement de l'actinomycose, une diminution des défenses non spécifiques ou une perturbation importante de la réactivité immunobiologique de l'organisme est nécessaire. Les endroits où les actinomycètes sont introduits dans la zone maxillo-faciale sont les dents cariées, les poches pathologiques des gencives, les muqueuses endommagées de la bouche, du pharynx, du nez et des canaux des glandes salivaires. La maladie dure longtemps et a tendance à se propager par voie lymphogène et hématogène.

Les changements morphologiques de l'actinomycose sont caractérisés par une combinaison de changements exsudatifs et prolifératifs. Lorsque les actinomycètes pénètrent dans un ganglion lymphatique, des microabcès s'y développent. Autour d'eux se développe une prolifération de macrophages, de plasmocytes, de cellules épithélioïdes et de fibroblastes, des cellules de xanthome et des vaisseaux nouvellement formés apparaissent. Un granulome actinomycotique se forme. En son centre se trouve un foyer d'histolyse. Les macrophages entourent les microcolonies d'actinomycètes, pénètrent plus profondément, capturent des fragments de la microcolonie et migrent vers les zones de tissus voisines. C'est ainsi que se forment des granulomes secondaires qui, en fusionnant, forment de vastes foyers de lésions actinomycotiques, dans lesquels des zones de fusion purulente sont entourées de granulation puis de tissu fibreux.

Maladie des griffes du chat (félinose). Causée par une bactérie du genre Bartonelle. Aux premiers stades de la maladie dans le ganglion lymphatique

une hyperplasie folliculaire et une prolifération de cellules B monocytoïdes sont détectées. Par la suite, en amas de ces cellules, généralement à proximité du centre germinal ou du sinus sous-capsulaire, apparaissent des foyers de nécrose dans lesquels s'accumulent des granulocytes neutrophiles, qui se désintègrent ensuite. Ces zones augmentent en taille, le nombre de leucocytes augmente, les histiocytes s'accumulent autour des lésions, ce qui conduit à la formation d'une image caractéristique de granulomatose abcès.

Lymphadénopathie dans l'infection par le VIH. Au début de la maladie, en raison de l'hyperplasie folliculaire-paracorticale, il se produit une augmentation de tous les groupes de ganglions lymphatiques (lymphadénopathie généralisée comme manifestation du stade hyperplasique des modifications du tissu lymphoïde). Une étude morphologique se caractérise par un amincissement ou une destruction du manteau des follicules lymphoïdes, qui ressemble à un « mangé par les mites » en raison de la disparition focale des lymphocytes. Une augmentation du nombre de plasmocytes dans le tissu ganglionnaire, une prolifération et un gonflement de l'endothélium vasculaire peuvent également être détectés. À mesure que l'infection par le VIH progresse, les follicules diminuent et la zone paracorticale s'amincit en raison d'une diminution du nombre de lymphocytes. Entre les follicules augmente le contenu des formes blastiques des carreaux lymphoïdes, des plasmocytes et des macrophages. La caractéristique est le développement d'une histiocytose des sinus et l'exposition du stroma réticulaire. A la fin de l'infection par le VIH (stade SIDA), on observe une atrophie des ganglions lymphatiques (stade involutif de modifications du tissu lymphoïde). Une fibrose diffuse se développe souvent.

Lésions tumorales des ganglions lymphatiques du cou. Les néoplasmes primaires des ganglions lymphatiques sont lymphome(voir le thème des maladies des organes hématopoïétiques et du tissu lymphoïde). Dans le cadre de ce sujet, une description des lymphomes les plus cliniquement significatifs est présentée.

Le diagnostic de lymphome est établi par l'examen morphologique de la tumeur avec immunophénotypage obligatoire(détermination de la structure moléculaire des cellules par cytométrie en flux et immunohistochimie). Les informations essentielles sont fournies par la recherche en cytogénétique, en génétique moléculaire et en biologie moléculaire, qui permet de déterminer la nature clonale de la tumeur et d'identifier les mutations marqueurs (et leurs produits) dans le clone de la tumeur.

lymphome de Hodgkin(obsolète - lymphogranulomatose). L'un des lymphomes les plus courants, la maladie présente deux pics d'âge : vers l'âge de 30 ans environ et chez les personnes âgées. En diagnostic

Maladies, un rôle décisif appartient à la recherche morphologique. Dans la période initiale de la maladie, on observe généralement des lésions isolées des ganglions lymphatiques cervicaux superficiels, le plus souvent du côté droit. Puis le processus se généralise, impliquant les ganglions lymphatiques axillaires, médiastinaux, inguinaux, rétropéritonéaux et la rate.

Image macroscopique : les ganglions lymphatiques altérés sont d'abord légèrement hypertrophiés, ont une consistance molle, puis se compactent et se soudent en un conglomérat et, une fois coupés, ils acquièrent une couleur jaune grisâtre.

Image microscopique : les cellules tumorales sont diagnostiques lors de l'examen morphologique - principalement des cellules de Hodgkin mononucléées et des cellules multinucléées de Berezovsky-Reed-Sternberg, qui, selon les concepts modernes, proviennent des lymphocytes B des centres germinaux des ganglions lymphatiques. Les cellules de Berezovsky-Reed-Sternberg sont considérées comme « diagnostiques » du lymphome hodgkinien. Ce sont de grandes cellules à deux noyaux, généralement disposés en miroir, ou à noyau bilobé présentant une encoche dans la membrane nucléaire ou une bifurcation et une superposition d'une partie du noyau sur une autre. Les cellules tumorales ont une activité cytokinique élevée, provoquant une réponse cellulaire prononcée, ce qui conduit à une infiltration importante du tissu ganglionnaire par des cellules hémato- et histiogènes non tumorales - lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, neutrophiles et éosinophiles, exprimés dans diverses proportions, comme ainsi que la prolifération de tissus fibreux. Ainsi, dans la plupart des variantes du lymphome hodgkinien, les cellules de la population réactive prédominent nettement sur les cellules tumorales. S’il y a peu de cellules tumorales, elles peuvent passer inaperçues lors de l’examen de la coupe.

En fonction du rapport entre les populations réactives et tumorales, la composition de l'infiltrat, la gravité de la fibrose, la structure et l'immunophénotype des cellules tumorales, on distingue cinq variantes histologiques de la maladie de Hodgkin. Quatre d'entre eux appartiennent au type classique - ce sont variantes avec un grand nombre de lymphocytes, sclérose nodulaire, cellulaire mixte et avec déplétion lymphoïde. Un type indépendant de lymphome hodgkinien est variante nodulaire à prédominance lymphoïde. Les types histologiques du lymphome hodgkinien correspondent souvent à des phases successives de sa progression. L'immunophénotype des cellules tumorales dans les variantes classiques est similaire et inclut l'expression de CD30 et CD15 en l'absence de leucocytes communs.

antigène et l'absence ou la faible expression des antigènes de la lignée B, l'absence d'antigène leucocytaire commun (CD45RB) et d'EMA. La majeure partie des lymphocytes de la population de base sont des lymphocytes T. Dans la variante nodulaire à prédominance lymphoïde, il n'y a pas d'expression de CD30 et CD15, mais les antigènes des cellules B, l'antigène leucocytaire commun et l'EMA sont clairement exprimés. La population de base est représentée majoritairement par les lymphocytes B.

Le pronostic de la maladie est lié à son type histologique. L'évolution la plus favorable du lymphome de Hodgkin est celle avec une prédominance de lymphocytes, et l'évolution défavorable est celle de la déplétion lymphoïde. La mort des patients survient souvent à la suite de complications infectieuses et de cachexie.

Lymphomes non hodgkiniens. Tumeurs provenant des précurseurs des lymphocytes T Vi- lymphomes/leucémies lymphoblastiques. Plus fréquent chez les enfants. Parmi les lymphomes, jusqu'à 70 % sont des tumeurs pré-cellules T ; parmi les leucémies, jusqu'à 85 % sont des tumeurs pré-cellules B. La plupart des lymphomes de ce type sont localisés dans le médiastin. Dommages primaires possibles aux ganglions lymphatiques du cou, ainsi qu'aux amygdales. Les lymphomes lymphoblastiques (quel que soit leur phénotype) sont sujets à une leucémie rapide avec lésions de la moelle osseuse, des organes lymphoïdes et non lymphoïdes.

Les ganglions lymphatiques affectés sont fortement hypertrophiés et une fois coupés, leur tissu est blanc-rose et juteux. Au microscope, le tissu tumoral est représenté par des cellules blastiques du même type avec une structure chromatinienne délicate, les nucléoles sont ternes ou absents. Les cellules tumorales ne contiennent pas de peroxydase et contiennent des granules PAS (PAS) positifs. L'expression de la désoxynucléotidyl transférase terminale (TdT), du CD34, du CD10 et des antigènes précoces de la lignée B ou T est détectée.

Tumeurs des cellules B périphériques. Lymphome à petits lymphocytes/leucémie lymphoïde chronique. Parmi les lymphomes, c'est l'une des tumeurs les plus « bénignes », mais elle se transforme parfois en tumeurs à cellules B avec une évolution plus agressive. Dans le lymphome, la lésion peut commencer dans un ou plusieurs ganglions lymphatiques. Avec la leucémie (leucémie), les ganglions lymphatiques de tous les emplacements sont agrandis et fusionnent en sacs. Leur consistance est molle ou dense. Une fois coupé, le tissu est gris-rose et juteux. La rate est fortement hypertrophiée (mais moins que dans la leucémie myéloïde chronique), charnue, rouge en coupe. Le foie et les reins sont hypertrophiés. De petits nodules légers sont parfois visibles à la surface du foie. Lymphocytose absolue dans le sang. Même si le nombre de cellules lymphoïdes

dans le sang atteint des chiffres très élevés (50-70 x 10 9 /l ou plus), les signes d'anémie et de thrombocytopénie sont souvent absents. Lors de la préparation des frottis, les cellules tumorales sont facilement endommagées, ce qui conduit à un artefact particulier - l'apparition de cellules « étalées » (ombres de Gumprecht). Au microscope, le tissu tumoral est représenté par de petits lymphocytes à chromatine grossière. Il existe un mélange de cellules plus grosses, dont certaines contiennent un nucléole central (prolymphocytes). Ces derniers forment par endroits des clusters - des « centres prolifératifs ». Immunophénotype : les cellules contiennent les antigènes des cellules B CD19, CD20, CD79a ; la coexpression de CD5 et CD23 a une importance diagnostique.

Lymphome lymphoplasmocytaire (immunocytome). La tumeur est constituée de petits lymphocytes, de lymphocytes plasmacytoïdes et de plasmocytes. Dans les ganglions lymphatiques, la tumeur se développe généralement entre les follicules sans endommager les sinus. Cliniquement, l'immunocytome correspond à ce qu'on appelle la macroglobulinémie de Waldenström (IgM monoclonales dans le sang). Immunophénotype : il n'y a pas d'antigènes des cellules B, il existe des immunoglobulines cytoplasmiques, il n'y a pas d'expression de CD5 et CD10.

Myélome/plasmacytome plasmocytaire. La tumeur est constituée de cellules qui ressemblent à des plasmocytes matures ou immatures et affecte de manière diffuse la moelle osseuse ou forme des lésions (souvent multiples) dans les os. Les cellules tumorales prolifèrent très lentement. Le plus souvent, les os plats du crâne et des côtes, la colonne vertébrale et les os tubulaires - l'humérus et le fémur - sont touchés. Les produits de la synthèse des cellules tumorales - les paraprotéines (généralement IgG et IgA, leurs chaînes légères et lourdes) s'accumulent dans le sang. Les patients développent une anémie, une neutropénie, une thrombocytopénie, une augmentation de la VS et chez 30 % des patients une hypercalcémie. La protéine Bence Jones (paraprotéines) est détectée dans l'urine, dont l'accumulation conduit au développement d'une néphropathie myélomateuse.

Les complications du myélome multiple comprennent : les fractures osseuses pathologiques (y compris les mâchoires), l'amylose secondaire (AL), l'insuffisance rénale chronique, le syndrome d'immunodéficience secondaire et les complications infectieuses associées. Immunophénotype : les cellules contiennent des immunoglobulines dans le cytoplasme, expriment CD138, CD38, co-expriment souvent CD56. La plupart des antigènes des lymphocytes B sont indétectables, à l’exception du CD79a.

Plasmacytome- prolifération tumorale locale de plasmocytes monoclonaux en un seul foyer. Le plasmocytome solitaire a un effet significativement plus favorable

pronostic que le myélome multiple ; Certains auteurs considèrent cependant le plasmocytome osseux solitaire comme une forme précoce de myélome multiple, car le risque de développer sa diffusion est élevé.

Lymphomes ganglionnaires de la zone marginale (analogue ganglionnaire des lymphomes de la zone marginale de type MALT). La tumeur est représentée par une variété de cellules - lymphocytes B centrocytoïdes et monocytoïdes, petits lymphocytes et plasmocytes. Il existe de grandes cellules individuelles telles que les centroblastes ou les immunoblastes. Dans les ganglions lymphatiques, les tumeurs sont souvent situées autour des follicules et des sinusoïdes. Immunophénotype : les cellules tumorales contiennent des immunoglobulines de surface, des antigènes des cellules B, n'expriment pas CD5,

CD10 et CD23.

Lymphome folliculaire. La tumeur est représentée par un mélange de centrocytes et de centroblastes en proportions diverses. Il provient des cellules du centre folliculaire. Le type de croissance est nodulaire (folliculaire) ou diffuse. En règle générale, les follicules sont de tailles comparables et ne se confondent pas. Immunophénotype : les cellules contiennent des immunoglobulines de surface, il existe des antigènes de cellules B, y compris des marqueurs de différenciation folliculaire - CD10 et bcl-2, pas de CD5. Au cours de la croissance folliculaire, l'expression de bcl-2 permet de prouver le caractère tumoral des follicules (résultat de la translocation t(14;18)). Les mitoses sont généralement peu nombreuses.

Lymphome à cellules du manteau. La tumeur est constituée de cellules de petite et moyenne taille. La chromatine du noyau est plus délicate que celle des lymphocytes matures. Les noyaux sont de forme irrégulière, le cytoplasme se présente sous la forme d'un petit bord clair. La tumeur se développe de manière diffuse, impliquant les zones du manteau des follicules. Il se caractérise par un parcours très agressif. Immunophénotype : immunoglobulines de surface (M, D), antigènes des cellules B. La coexpression de CD5 et de la cycline D1 a une signification diagnostique (cette dernière est le résultat de la translocation t(11;14)). L'expression de CD10 et CD23 est absente.

Lymphome diffus à grandes cellules B. La tumeur est constituée de grosses cellules ayant la structure d’immunoblastes ou de centroblastes. Caractérisé par un parcours agressif. Immunophénotype : les antigènes des cellules B sont exprimés. Les mutations des marqueurs n'ont pas été décrites.

Lymphome de Burkitt. La tumeur se développe dans les ganglions lymphatiques, moins souvent de manière extraganglionnaire. Elle peut toucher principalement les os de la mâchoire, en particulier chez l'homme (plus souvent dans les formes endémiques). Caractérisé par une surexpression de l'oncogène c-myc, résultant de

translocation t(8;14). Les cellules tumorales sont monomorphes, avec des noyaux ronds, de nombreux (jusqu'à 5) nucléoles et un cytoplasme basophile relativement large. Les cellules tumorales sont très proches. Une image typique de « ciel étoilé » est créée par de nombreux macrophages au cytoplasme abondant situés parmi les cellules tumorales. L'activité mitotique est élevée et des signes d'apoptose des cellules tumorales sont observés. La tumeur est extrêmement agressive. Le diagnostic différentiel du lymphome de Burkitt et des lymphomes à grandes cellules est extrêmement important, car les tactiques de traitement de ces tumeurs sont fondamentalement différentes. Le facteur pronostique négatif le plus important est l’administration d’au moins un traitement inadapté au diagnostic. Immunophénotype : antigènes des cellules B, incl. antigènes de différenciation folliculaire (CD10, bcl-6), absence de bcl-2. Indice de prolifération (selon Ki-67) - 99-100%.

Lymphomes périphériques à cellules T. Les sites ganglionnaires les plus courants sont le lymphome anaplasique à grandes cellules et le lymphome périphérique à cellules T, sans précision.

Lymphome anaplasique à grandes cellules. La tumeur est constituée de grosses cellules avec des noyaux bizarres (en forme de fer à cheval, en forme de rein, etc.) situés de manière excentrique (cellules de diagnostic) et de cellules multinucléées. Les cellules de cette tumeur sont généralement beaucoup plus grosses que les cellules des lymphomes à grandes cellules B et possèdent un cytoplasme abondant. Dans tous les cas, les cellules tumorales expriment CD30 et, dans la plupart des cas, la protéine ALK (résultat d'une translocation t(2;5) typique), un ou plusieurs antigènes de lymphocytes T et des protéines granulaires cytotoxiques. La tumeur, malgré des atypies prononcées, appartient à groupe de lymphomes indolents.

Lymphome périphérique à cellules T, sans précision. Le diagnostic de cette tumeur est établi lorsque, en présence d'une tumeur à cellules T, toutes les autres variantes de lymphomes à cellules T sont exclues. Ainsi, il s’agit en réalité d’un groupe collectif de tumeurs. Une atteinte diffuse des ganglions lymphatiques est typique, mais dans les premiers stades de développement, la tumeur occupe souvent la niche des lymphocytes T paracorticaux. Il est représenté par des cellules de taille moyenne et grande avec des noyaux de forme irrégulière et un cytoplasme moyennement large. L'immunophénotype comprend l'expression d'un ou plusieurs antigènes des lymphocytes T ; l'expression de molécules cytotoxiques est rare. Aucune aberration génétique persistante caractéristique n’a été identifiée.

Lésions métastatiques des ganglions lymphatiques cervicaux peut se développer avec des tumeurs malignes de localisations diverses (tumeurs de la tête et du cou, de la langue, des glandes salivaires, du larynx, des amygdales, de la glande thyroïde). Des métastases de tumeurs du sein, des poumons et des organes abdominaux peuvent également survenir dans les ganglions lymphatiques du cou. Le plus souvent, les métastases surviennent dans les ganglions lymphatiques profonds du cou, situés vers l’intérieur du fascia superficiel. D'autres ganglions lymphatiques profonds du cou sont situés devant et sous l'os hyoïde, dans la zone du triangle latéral du cou, ainsi que dans la région supraclaviculaire.

L'hypertrophie progressive à long terme des ganglions lymphatiques, leur densité, leur indolore, la formation de conglomérats, leur adhésion aux tissus environnants permettent de suspecter un processus métastatique. Les modifications histologiques des ganglions lymphatiques au cours des métastases sont déterminées par la structure de la tumeur primitive (bien que dans les métastases, une augmentation et une diminution de la différenciation tumorale soient possibles). Dans le cas d'une faible différenciation tumorale, il est difficile de déterminer la localisation primaire du processus tumoral. Dans de tels cas, une étude immunohistochimique est réalisée.

À PROPOSécrire des microlames

Riz. 17-1. Microlame « Hyperplasie non spécifique du ganglion lymphatique ». Equivalents de l'immunité humorale (zone B-dépendante) - un grand nombre de follicules avec des centres de reproduction légers ; immunité cellulaire (zone T-dépendante) - zone paracorticale, cordons médullaires - zone de localisation préférentielle des plasmocytes, X 60.

Riz. 17-2. Microéchantillon « Lymphadénite tuberculeuse du ganglion lymphatique sous-maxillaire. » Lymphadénite caséeuse : remplacement presque complet du tissu ganglionnaire par des masses nécrotiques éosinophiles sans structure (nécrose caséeuse). Le long de la périphérie de la zone de nécrose se trouve un puits (« palissade ») de cellules épithélioïdes, des accumulations de macrophages, de lymphocytes, avec des cellules Pirogov-Langhans multinucléées géantes uniques, X 100.

Riz.17-3. Lame microscopique « Sarcoïdose du ganglion lymphatique cervical ». Les granulomes sarcoïdes clairement délimités (« estampillés ») sont des granulomes non caséeux (il n'y a pas de nécrose caséeuse) provenant de cellules épithélioïdes et géantes de Pirogov-Langhans multinucléées, X 200 (préparation de O.V. Makarova).