Inflammation du tissu conjonctif. Maladie mixte du tissu conjonctif : symptômes, causes et traitement

De nos jours, les douleurs articulaires - rhumatismes, syndrome de Reiter, arthrite sont une raison courante pour consulter un médecin. De nombreuses raisons expliquent l'augmentation de l'incidence, notamment les violations de l'environnement, les thérapies irrationnelles et les diagnostics tardifs. Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type systémique d'inflammation de divers organes et systèmes, associé au développement de processus auto-immuns et complexes immunitaires, ainsi qu'à la formation excessive de fibrose.

Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend :

La rhumatologie moderne cite les causes de maladies suivantes : génétiques, hormonales, environnementales, virales et bactériennes. Pour réussir et thérapie efficace il est nécessaire de poser un diagnostic correct. Pour ce faire, vous devez contacter un rhumatologue, et le plus tôt sera le mieux. Aujourd'hui, les médecins disposent d'un système de test SOIS-ELISA efficace, qui leur permet d'effectuer des diagnostics de haute qualité. Puisque très souvent la cause des douleurs articulaires est processus infectieux causée par divers micro-organismes, sa détection et son traitement en temps opportun ne permettront pas le développement d'un processus auto-immun. Après le diagnostic, il est nécessaire de recevoir un traitement immunocorrecteur tout en préservant et en maintenant les fonctions des organes internes.

Il a été prouvé que dans les maladies systémiques du tissu conjonctif, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, exprimées par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les antigènes de l'individu. corps (autoantigènes).

Traitement des maladies systémiques des articulations

Parmi les méthodes de traitement des maladies articulaires figurent :
- médicinal;
- blocus ;
- physiothérapeutique ;
- des exercices thérapeutiques ;
- méthode de thérapie manuelle ;
- .

Les médicaments prescrits à un patient pour l'arthrose et l'arthrite ont, pour la plupart, un effet visant uniquement à soulager symptôme de douleur Et réaction inflammatoire. Il s'agit des analgésiques (y compris les stupéfiants), des anti-inflammatoires non stéroïdiens, des corticostéroïdes, des médicaments psychotropes et des relaxants musculaires. Les pommades et les frictions sont souvent utilisées pour un usage externe.
Avec la méthode de blocage, le dispositif anesthésique est injecté directement dans la source de la douleur - dans les points déclencheurs des articulations, ainsi qu'aux endroits des plexus nerveux.

Grâce à la physiothérapie, les procédures de réchauffement réduisent les raideurs matinales, les ultrasons produisent un micro-massage des tissus affectés et la stimulation électrique améliore la nutrition des articulations.
Les articulations touchées par la maladie ont besoin de mouvement. Sous la direction d'un médecin, vous devez donc choisir un programme d'exercices de physiothérapie et déterminer leur intensité.

Ces dernières années, la thérapie manuelle est devenue populaire dans le traitement des maladies articulaires. Il permet de passer de méthodes énergiques à des méthodes douces et douces, idéales pour travailler avec des tissus périarticulaires pathologiquement altérés. Les techniques de thérapie manuelle font appel à des mécanismes réflexes dont l'impact améliore le métabolisme des éléments articulaires affectés et ralentit. processus dégénératifs en eux. D'une part, ces techniques soulagent la douleur (réduisent les symptômes désagréables de la maladie), d'autre part, elles favorisent la régénération et déclenchent des processus de restauration dans l'organe malade.

Le traitement chirurgical n'est indiqué que dans les cas extrêmement avancés. Cependant, avant de se tourner vers la chirurgie, il convient de réfléchir : d'une part, l'intervention chirurgicale est toujours un choc pour le corps, et d'autre part, parfois l'arthrose est précisément la conséquence d'opérations infructueuses.

Il existe des maladies qui affectent un organe spécifique. Bien entendu, un dysfonctionnement de son travail affecte d'une manière ou d'une autre l'activité de l'organisme tout entier. Mais les maladies systémiques sont fondamentalement différentes de toutes les autres. Qu'est-ce que c'est, nous allons maintenant le considérer. Cette définition se retrouve assez souvent dans la littérature, mais sa signification n'est pas toujours révélée. Mais c’est très important pour comprendre l’essence.

Définition

Maladie systémique : qu'est-ce que c'est ? Défaite d’un système ? Non, cette définition fait référence à une maladie qui touche l’ensemble du corps. Ici, nous devons révéler un terme supplémentaire dont nous aurons besoin aujourd'hui. Toutes ces maladies sont de nature auto-immune. Plus précisément, certaines maladies auto-immunes sont systémiques. Le reste est spécifique à un organe et mixte.

Aujourd'hui, nous parlerons spécifiquement des maladies auto-immunes systémiques, ou plus précisément de celles qui apparaissent en raison d'un dysfonctionnement du système immunitaire.

Mécanisme de développement

Nous n'avons pas encore exploré complètement le terme. De quoi s'agit-il - des maladies systémiques ? Il s’avère que le système immunitaire est défaillant. Le corps humain produit des anticorps contre ses propres tissus. Autrement dit, il détruit ses propres cellules saines. À la suite d’une telle violation, le corps tout entier est attaqué. Par exemple, une personne reçoit un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde et la peau, les poumons et les reins sont également touchés.

Vue de la médecine moderne

Quelles sont les raisons? C'est la première question qui me vient à l'esprit. Lorsqu'il deviendra clair ce qu'est cette maladie systémique, je veux alors découvrir ce qui conduit au développement d'une maladie grave. Au moins afin de déterminer les mesures préventives et thérapeutiques. Mais juste au dernier moment surgit un grand nombre de problèmes.

Le fait est que les médecins ne diagnostiquent pas les maladies systémiques et ne prescrivent pas de traitement complet. De plus, les personnes atteintes de telles maladies finissent généralement par consulter différents spécialistes.

• Pour le diabète sucré, consultez un endocrinologue.
• Pour la polyarthrite rhumatoïde, consultez un rhumatologue.
• Pour le psoriasis, consultez un dermatologue.
• Pour les maladies pulmonaires auto-immunes, consultez un pneumologue.

Tirer des conclusions

Le traitement des maladies systémiques doit être basé sur la compréhension qu’il s’agit avant tout d’une maladie du système immunitaire. De plus, quel que soit l’organe attaqué, ce n’est pas l’immunité elle-même qui est en cause. Mais au lieu de le soutenir activement, le patient, comme prescrit par le médecin, commence à prendre divers médicaments, des antibiotiques, qui pour la plupart suppriment encore plus le système immunitaire. En conséquence, nous essayons d’influencer les symptômes sans traiter la maladie elle-même. Inutile de dire que la situation ne fera qu’empirer.

Cinq causes profondes

Regardons ce qui sous-tend le développement des maladies systémiques. Faisons d'emblée une réserve : ces raisons sont considérées comme les plus probables, puisqu'il n'a pas encore été possible d'établir exactement ce qui est à l'origine des maux.

• Un intestin sain signifie un système immunitaire fort. C'est vrai. Ce n'est pas seulement un organe permettant d'éliminer les débris alimentaires, mais aussi une porte par laquelle notre corps commence à envahir les agents pathogènes. Pour la santé intestinale, les lactobacilles et les bifidobactéries ne suffisent clairement pas à eux seuls. Un ensemble complet d'entre eux est requis. En cas de carence de certaines bactéries, certaines substances ne sont pas complètement digérées. De ce fait, le système immunitaire les perçoit comme étrangers. Un dysfonctionnement se produit, le processus inflammatoire est provoqué et des maladies intestinales auto-immunes se développent.
• Gluten, ou gluten. Cela provoque souvent une réaction allergique. Mais c'est encore plus profond ici. Le gluten a une structure similaire à celle des tissus de la glande thyroïde, ce qui provoque des dysfonctionnements.
• Toxines. C'est une autre raison courante. Dans le monde moderne, il existe de nombreuses façons de pénétrer dans l’organisme.
• Infections- bactériennes ou virales, elles affaiblissent fortement le système immunitaire.
• Stresser- la vie dans une ville moderne en regorge. Ce ne sont pas seulement des émotions, mais aussi des processus biochimiques qui se produisent à l'intérieur du corps. De plus, ils sont souvent destructeurs.

Principaux groupes

La classification des maladies systémiques nous permet de mieux comprendre de quels troubles nous parlons, ce qui permet de trouver rapidement une solution au problème. Par conséquent, les médecins identifient depuis longtemps les types suivants :

Symptômes de maladies systémiques

Ils peuvent être très différents. De plus, il est extrêmement difficile de déterminer au stade initial qu'il s'agit d'une maladie auto-immune. Parfois, il est impossible de distinguer les symptômes des ARVI. Dans ce cas, il est recommandé à une personne de se reposer davantage et de boire du thé aux framboises. Et tout irait bien, mais alors les symptômes suivants commencent à se développer :

• Migraine.
• Douleurs musculaires, qui indiquent la lente destruction de leurs tissus.
• Développement de la lésion du système cardio-vasculaire.
• Ensuite, le long de la chaîne, le corps tout entier commence à s'effondrer. Les reins et le foie, les poumons et les articulations, le tissu conjonctif, le système nerveux et les intestins sont touchés.

Bien entendu, cela complique sérieusement le diagnostic. De plus, les processus décrits ci-dessus s'accompagnent souvent d'autres symptômes, de sorte que seuls les médecins les plus expérimentés peuvent éviter toute confusion.

Diagnostic des maladies systémiques

Ce n’est pas une tâche facile ; elle nécessitera une implication maximale de la part des médecins. Ce n'est qu'en rassemblant tous les symptômes en un seul tout et en analysant minutieusement la situation que vous pourrez arriver à la bonne conclusion. Le principal mécanisme de diagnostic est un test sanguin. Il permet:

• Identifiez les autoanticorps, puisque leur apparition est directement liée à l’activité de la maladie. A ce stade, les manifestations cliniques possibles sont clarifiées. Autre point important : à ce stade l'évolution de la maladie est prédite.
• Le médecin doit évaluer l'état du système immunitaire. Le traitement prescrit en dépendra.

Le diagnostic en laboratoire est un point clé pour déterminer la nature de la maladie et élaborer un plan de traitement. Il s'agit de l'évaluation des anticorps suivants : protéine C-réactive, antistreptolysine-O, anticorps dirigés contre l'ADN natif, ainsi que plusieurs autres.

Maladies du système cardiovasculaire

Comme mentionné ci-dessus, les maladies auto-immunes peuvent toucher tous les organes. Les maladies systémiques du sang ne sont en aucun cas rares, même si elles sont souvent déguisées en d’autres diagnostics. Examinons-les plus en détail.

• Mononucléose infectieuse ou amygdalite monocytaire. L'agent causal de cette maladie n'a pas encore été trouvé. Elle se caractérise par un mal de gorge, comme un mal de gorge, et une leucocytose. Un signe précoce de la maladie est une hypertrophie des ganglions lymphatiques. D'abord sur le cou, puis au niveau de l'aine. Ils sont denses et indolores. Chez certains patients, le foie et la rate augmentent de volume en même temps. Un grand nombre de monocytes altérés se trouvent dans le sang et la VS est généralement augmentée. Des saignements des muqueuses sont souvent observés. Les maladies systémiques du sang entraînent de graves conséquences. Il est donc important de commencer un traitement adéquat le plus tôt possible.
• Amygdalite agranulocytaire. Une autre maladie grave qui peut facilement être confondue avec une complication après un rhume. De plus, les dommages aux amygdales sont évidents. La maladie débute par une température élevée et de la fièvre. Dans le même temps, des ulcères s'ouvrent au niveau des amygdales, des gencives et du larynx. Une situation similaire peut être observée dans les intestins. Les processus nécrotiques peuvent se propager en profondeur dans les tissus mous ainsi que dans les os.

Dommages cutanés

Elles sont souvent étendues et très difficiles à traiter. Les maladies systémiques de la peau peuvent être décrites depuis très longtemps, mais nous nous concentrerons aujourd'hui sur un exemple classique, qui est aussi le plus difficile en pratique clinique. Ce n’est pas contagieux et c’est assez rare. C'est une maladie systémique, le lupus.

Dans ce cas, le système immunitaire humain commence à attaquer activement les propres cellules du corps. Cette maladie touche principalement la peau, les articulations, les reins et les cellules sanguines. D'autres organes peuvent également être touchés. Le lupus s'accompagne souvent d'arthrite, de vascularite cutanée, de néphrite, de pancardite, de pleurésie et d'autres troubles. En conséquence, l’état du patient peut rapidement passer de stable à très grave.

Le symptôme de cette maladie est une faiblesse non motivée. Une personne perd du poids sans raison, sa température augmente et ses articulations lui font mal. Après cela, une éruption cutanée apparaît sur le nez et les joues, au niveau du décolleté et sur le dos des mains.
Mais ce n’est qu’un début. Les maladies systémiques de la peau affectent tout le corps. Une personne développe des ulcères dans la bouche, des douleurs dans les articulations et la muqueuse des poumons et du cœur est affectée. Les reins sont également touchés, les fonctions du système nerveux central en souffrent et des convulsions régulières sont observées. Le traitement est souvent symptomatique. Il n’est pas possible d’éliminer complètement cette maladie.

Maladies du tissu conjonctif

Mais la liste ne s’arrête pas au lupus. Les maladies rhumatismales sont un groupe de maladies caractérisées par des lésions du tissu conjonctif et une perturbation de l'homéostasie immunitaire. Ce groupe comprend un grand nombre de maladies. Il s'agit des rhumatismes et de la polyarthrite rhumatoïde, de la spondylarthrite ankylosante, de la sclérodermie systémique, de la maladie de Schegner et de plusieurs autres affections.

Toutes ces maladies se caractérisent par :

• La présence d'un foyer chronique d'infections. Il peut s'agir de virus, de mycoplases et de bactéries.
• Perturbation de l'homéostasie.
• Troubles vasculaires.
• L'évolution ondulante de la maladie, c'est-à-dire la rémission et l'exacerbation, se remplacent.

Rhumatisme

Une maladie très courante que certaines personnes associent aux douleurs articulaires. Ceci n'est pas exclu, mais il s'agit avant tout d'une maladie infectieuse-allergique, caractérisée par des lésions du cœur et des vaisseaux sanguins. Habituellement, la maladie se développe après un mal de gorge ou une scarlatine. Cette maladie menace d'un grand nombre de complications. Parmi eux insuffisance cardiovasculaire, syndrome thromboembolique.

Le traitement doit être effectué sous la supervision du cardiologue traitant, car il doit inclure une thérapie de soutien pour le cœur. Le choix des médicaments appartient au médecin.

Polyarthrite rhumatoïde

Il s’agit d’une maladie systémique des articulations qui se développe le plus souvent après 40 ans. La base est la désorganisation progressive du tissu conjonctif des membranes synoviales et du cartilage des articulations. Dans certains cas, cela conduit à leur déformation complète. La maladie passe par plusieurs étapes, chacune étant un peu plus compliquée que la précédente.

• Synovite. Se produit dans les petites articulations des mains et des pieds, ainsi que dans les articulations du genou. Elle se caractérise par une polyarthrite multiple et des lésions articulaires symétriques.
• Hypertrophie et hyperplasie des cellules synoviales. Le résultat est des dommages aux surfaces articulaires.
• L'apparition d'une ankylose fibro-osseuse.

Un traitement complet est nécessaire. Ce sont des médicaments destinés à restaurer l'immunité, à soutenir et à restaurer les os et tissu cartilagineux, et sida, qui contribuent à améliorer le fonctionnement de tous les organes et systèmes.

Quel médecin traitera

Nous avons un peu compris quelles maladies systémiques existent. Bien entendu, les médecins sont également confrontés à d’autres maladies auto-immunes. De plus, chacune de celles présentées ci-dessus présente plusieurs formes différentes, dont chacune sera radicalement différente des autres.

Quel médecin dois-je contacter pour un diagnostic et un traitement ? Si nous parlons de formes systémiques de la maladie, vous devrez alors être traité par plusieurs spécialistes. Chacun d’eux formulera ses propres recommandations et la tâche du thérapeute sera d’élaborer à partir d’elles un plan de traitement. Pour ce faire, vous devrez consulter un neurologue et hématologue, un rhumatologue et gastro-entérologue, un cardiologue et néphrologue, un pneumologue et un dermatologue, ainsi qu'un endocrinologue.

Au lieu d'une conclusion

Les maladies systémiques auto-immunes sont parmi les plus difficiles à diagnostiquer et à traiter. Pour déterminer la cause du malaise, vous devrez procéder à une série d'examens. Mais le plus révélateur est une prise de sang. Par conséquent, si vous ne vous sentez pas bien, si tout vous fait mal, mais qu'il n'y a aucune amélioration, consultez un médecin pour vous orienter vers des tests. Si un spécialiste soupçonne que vous souffrez de l'une des maladies énumérées, il vous enverra pour un examen complémentaire chez des spécialistes. Au fur et à mesure que l’examen progresse, le plan de traitement peut progressivement changer.

MALADIES DIFFUSES DU TISSU CONJONCTIF

Les maladies diffuses du tissu conjonctif (DCT) ou collagénoses (terme d'importance historique) sont un groupe de maladies caractérisées par des lésions immunoinflammatoires systémiques du tissu conjonctif et de ses dérivés. Il s'agit d'un groupe, mais pas d'un concept nosologique, et ce terme ne doit donc pas désigner des formes nosologiques individuelles.

Les CTD regroupent un assez grand nombre de maladies. Les plus courants sont SLE, SSD et DM. Ce groupe de maladies comprend également l'IRA, traditionnellement décrite dans la section sur les maladies du système cardiovasculaire. Il est désormais prouvé qu'avec la CTD, de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire se produisent, se traduisant par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire réactions du système immunitaire, accompagnées de la formation d’anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre des antigènes de son propre corps.

Les maladies auto-immunes reposent sur un déséquilibre immunorégulateur, exprimé par la suppression du suppresseur et l'augmentation de l'activité auxiliaire des lymphocytes T, suivie par l'activation des lymphocytes B et l'hyperproduction de divers auto-anticorps spécifiques.

Il existe un certain nombre de caractéristiques communes qui unissent DZST :

La pathogenèse courante est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une production incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans les tissus, avec le développement ultérieur d'une réaction inflammatoire sévère (en particulier dans la microvascularisation, les reins). , joints, etc.);

Similitude des modifications morphologiques (modification fibrinoïde de la substance principale du tissu conjonctif, vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.) ;

Évolution chronique avec des périodes d'exacerbations et de rémissions ;

Exacerbation sous l'influence d'influences non spécifiques (maladies infectieuses, insolation, vaccination, etc.) ;

Dommages multisystémiques (peau, articulations, membranes séreuses, reins, cœur, poumons) ;

L'effet thérapeutique des médicaments immunosuppresseurs (glucocorticoïdes, médicaments cytostatiques).

Toutes les maladies incluses dans ce groupe diffèrent par leurs caractéristiques cliniques et morphologiques. Par conséquent, dans chaque cas spécifique, il convient de s'efforcer d'établir un diagnostic nosologique précis.

Ce chapitre présente la recherche diagnostique du LED, du SSc et du DM.

LE LUPUS ÉRYTHÉMATEUX DISSÉMINÉ

Le lupus érythémateux systémique (LED) est une maladie auto-immune systémique qui survient chez les jeunes (principalement des femmes) et se développe dans le contexte d'une imperfection génétiquement déterminée des processus immunorégulateurs, qui conduit à la production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses propres cellules et leurs composants et le développement de lésions chroniques auto-immunes et complexes immunitaires (V.A. Nasonova, 1989). L'essence de la maladie réside dans les lésions immunoinflammatoires du tissu conjonctif, de la microvascularisation, de la peau, des articulations et des organes internes, tandis que les lésions viscérales sont considérées comme les principales, déterminant l'évolution et le pronostic de la maladie.

L'incidence du LED varie de 4 à 25 cas pour 100 000 habitants. La maladie se développe le plus souvent chez les femmes en âge de procréer. Pendant la grossesse et la période post-partum, le risque d'exacerbation augmente considérablement. Les femmes souffrent de LED 8 à 10 fois plus souvent que les hommes. Le pic d'incidence survient entre 15 et 25 ans. Chez les enfants, le ratio filles/garçons malades diminue et atteint 3 : 1. La mortalité dans le LED est 3 fois plus élevée que dans la population générale. Chez les hommes, la maladie est aussi grave que chez les femmes.

Le LED fait partie des maladies génétiquement déterminées : des études menées dans la population ont montré que la prédisposition à l'apparition du LED est associée à certains gènes d'histocompatibilité de classe II (HLA), à une déficience génétiquement déterminée de certains composants du complément, ainsi qu'au polymorphisme des gènes de certains récepteurs et le facteur de nécrose tumorale α (TNF-α).

Étiologie

Le facteur étiologique spécifique du LED n'a pas été établi, mais un certain nombre de symptômes cliniques (syndrome cytopénique, érythème et énanthème) et certains schémas de développement de la maladie permettent d'associer le LED à des maladies d'étiologie virale. Actuellement, l'importance est accordée aux virus à ARN (virus lents ou latents). La découverte de cas familiaux de la maladie, l'existence fréquente dans les familles d'autres maladies rhumatismales ou allergiques et de divers troubles immunitaires permettent de réfléchir à l'importance possible d'une prédisposition génétique familiale.

La manifestation du LED est facilitée par un certain nombre de facteurs non spécifiques - insolation, infection non spécifique, administration de sérums, prise de certains médicaments (notamment vasodilatateurs périphériques du groupe hydralazine), ainsi que le stress. Le LED peut commencer après un accouchement ou un avortement. Toutes ces données permettent de considérer le LED comme une maladie multifactorielle.

Pathogénèse

En raison de l'impact du virus sur le système immunitaire, et éventuellement des anticorps antiviraux, dans le contexte d'une prédisposition héréditaire, il se produit une dérégulation de la réponse immunitaire, ce qui conduit à une hyperréactivité de l'immunité humorale. Dans le corps des patients, il existe une production incontrôlée d'anticorps dirigés contre ses divers tissus, cellules et protéines (y compris divers organites cellulaires et ADN). Il a été établi que dans le LED, des auto-anticorps sont produits contre environ quarante des plus de deux cents composants cellulaires antigéniques potentiels. Par la suite, il se produit la formation de complexes immuns et leur dépôt dans divers organes et tissus (principalement dans la microvascularisation). Caractérisé par divers défauts d'immunorégulation, accompagnés d'une hyperproduction de cytokines (IL-6, IL-4 et IL-10). Ensuite, des processus associés à l'élimination des complexes immuns fixes se développent, ce qui entraîne la libération d'enzymes lysosomales, des dommages aux organes et aux tissus et le développement d'une inflammation immunitaire. Au cours du processus d'inflammation et de destruction du tissu conjonctif, de nouveaux antigènes sont libérés, provoquant la formation d'anticorps et la formation de nouveaux complexes immuns. Ainsi, un cercle vicieux se crée, assurant l'évolution chronique de la maladie.

Classification

Actuellement, notre pays a adopté une classification de travail des variantes cliniques de l'évolution du LED, prenant en compte :

La nature du courant ;

Activité du processus pathologique ;

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes. Nature de la maladie

L'évolution aiguë est caractérisée par le développement rapide de modifications multiorganiques (y compris des lésions des reins et du système nerveux central) et une activité immunologique élevée.

Evolution subaiguë : au début de la maladie, les principaux symptômes apparaissent, des atteintes non spécifiques de la peau et des articulations. La maladie se manifeste par vagues, avec des exacerbations périodiques et le développement de troubles multiviscérales dans les 2-3 ans suivant l'apparition des premiers symptômes.

L'évolution chronique se caractérise par une prédominance à long terme d'un ou plusieurs symptômes : polyarthrite récurrente, syndrome du lupus discoïde, syndrome de Raynaud, syndrome de Werlhof ou syndrome de Sjögren. Des lésions de plusieurs organes surviennent entre la 5e et la 10e année de la maladie.

Phase et degré d'activité du processus :

Actif (activité élevée - III, modérée - II, minimale - I);

Inactif (rémission).

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions :

Peau (symptôme papillon, capillarite, érythème exsudatif, purpura, lupus discoïde, etc.) ;

Articulations (arthralgie, polyarthrite aiguë, subaiguë et chronique) ;

Membranes séreuses (polysérosite - pleurésie, péricardite et peresplénite) ;

Cœur (myocardite, endocardite, insuffisance mitrale) ;

Poumons (pneumonite aiguë et chronique, pneumosclérose) ;

Rein (néphrite lupique de type néphrotique ou mixte, syndrome urinaire) ;

Système nerveux (méningoencéphalopolyradiculonévrite, polynévrite).

Au cours de l'évolution chronique de la maladie, 20 à 30 % des patients développent ce qu'on appelle le syndrome des antiphospholipides, représenté par un complexe de symptômes cliniques et de laboratoire, comprenant une thrombose veineuse et (ou) artérielle, diverses formes de pathologie obstétricale, une thrombocytopénie et divers organes. dommage. Un signe immunologique caractéristique est la formation d'anticorps qui réagissent avec les phospholipides et les protéines de liaison aux phospholipides (le syndrome des antiphospholipides sera discuté plus en détail ci-dessous).

Il existe également trois degrés d'activité du processus pathologique, qui caractérisent la gravité des dommages immuno-inflammatoires potentiellement réversibles et déterminent les caractéristiques du traitement de chaque patient. L'activité doit être distinguée de la gravité de la maladie, qui s'entend comme un ensemble de changements irréversibles potentiellement dangereux pour le patient.

Image clinique

Le tableau clinique de la maladie est extrêmement diversifié, associé à la multiplicité des dommages causés aux organes et aux systèmes, à la nature de l'évolution, à la phase et au degré d'activité du processus inflammatoire.

Ils reçoivent des informations à partir desquelles ils peuvent formuler une idée :

À propos de la variante d'apparition de la maladie ;

La nature de la maladie ;

Le degré d'implication de certains organes et systèmes dans le processus pathologique ;

Traitement antérieur, son efficacité et ses complications possibles.

L'apparition de la maladie peut être très diverse. Le plus souvent, il est représenté par une combinaison de divers syndromes. L’apparition monosymptomatique n’est généralement pas typique. À cet égard, l’hypothèse d’un LED naît à partir du moment où une telle combinaison est détectée chez un patient. Dans ce cas, la valeur diagnostique de certains syndromes augmente.

Au début du LED, les syndromes les plus courants sont des lésions des articulations, de la peau et des séreuses, ainsi que de la fièvre. Ainsi, les combinaisons les plus suspectes concernant le LED seront :

Fièvre, polyarthrite et troubles trophiques cutanés (notamment chute de cheveux - alopécie) ;

Polyarthrite, fièvre et lésions pleurales (pleurésie) ;

Fièvre, troubles trophiques cutanés et lésions pleurales.

La signification diagnostique de ces combinaisons augmente considérablement si la lésion cutanée est représentée par un érythème, mais dans la période initiale de la maladie, elle n'est enregistrée que dans 25 % des cas. Cependant, cette circonstance ne réduit pas la valeur diagnostique des combinaisons ci-dessus.

L'apparition asymptomatique de la maladie n'est pas typique, mais le début du LES est noté avec la survenue d'un œdème massif dû au développement dès le début d'une glomérulonéphrite diffuse (néphrite lupique) de type néphrotique ou mixte.

L'implication de divers organes dans le processus pathologique se manifeste par des symptômes de lésions inflammatoires (arthrite, myocardite, péricardite, pneumonite, glomérulonéphrite, polynévrite, etc.).

Les informations sur les traitements antérieurs permettent de juger :

À propos de son optimalité ;

Sur la gravité de la maladie et le degré d'activité du processus (doses initiales de glucocorticoïdes, durée de leur utilisation, doses d'entretien, inclusion de cytostatiques dans le complexe thérapeutique des troubles immunitaires sévères, activité élevée de la néphrite lupique, etc.) ;

À propos des complications du traitement glucocorticoïde et cytostatique.

Dans un premier temps, il est possible de tirer certaines conclusions concernant le diagnostic d'une évolution à long terme de la maladie, mais au début, le diagnostic est établi à des étapes ultérieures de l'étude.

Vous pouvez obtenir de nombreuses données indiquant les dommages causés aux organes et le degré de leur défaillance fonctionnelle.

Dommages au système musculo-squelettique système musculo-squelettique se manifeste par une polyarthrite, rappelant la PR, avec des lésions symétriques des petites articulations de la main (interphalangienne proximale, métacarpophalangienne, poignet) et des grosses articulations (moins fréquemment). Avec un tableau clinique détaillé de la maladie, la défiguration des articulations due à un œdème périarticulaire est déterminée. Au cours de la maladie, des déformations des petites articulations se développent. Les modifications articulaires peuvent être accompagnées de lésions musculaires sous forme de myalgie diffuse et, très rarement, de véritables PM avec gonflement et faiblesse musculaire. Parfois, la lésion n'est représentée que par une arthralgie.

Les dommages à la peau sont constatés aussi souvent qu'aux articulations. Les plus typiques sont les éruptions érythémateuses du visage au niveau des arcades zygomatiques et de l'arrière du nez (« papillon »). Les éruptions cutanées inflammatoires du nez et des joues, reprenant le contour d'un « papillon », se présentent sous différentes variantes :

«Papillon» vasculaire (vasculitique) - rougeur instable, pulsée et diffuse de la peau avec une teinte cyanosée dans la zone médiane du visage,

aggravés par des facteurs extérieurs (ensoleillement, vent, froid) ou par l'excitation ;

. type "papillon" érythème centrifuge(les changements cutanés ne sont localisés que dans la zone de l'arête du nez).

En plus du "papillon", des éruptions discoïdes peuvent être détectées - des plaques érythémateuses surélevées avec trouble kératique et développement ultérieur d'une atrophie de la peau du visage, des membres et du tronc. Enfin, certains patients présentent un érythème exsudatif non spécifique sur la peau des extrémités et du thorax, ainsi que des signes de photodermatose sur les parties exposées du corps.

Les lésions cutanées incluent la capillarite - identifier éruption hémorragique sur la pulpe des doigts, lits à ongles et des palmiers. Les lésions cutanées peuvent être associées à un énanthème au niveau du palais dur. Des ulcérations indolores peuvent être trouvées sur la membrane muqueuse de la bouche ou dans la région nasopharyngée.

Des lésions des membranes séreuses surviennent chez 90 % des patients (triade diagnostique classique - dermatite, arthrite, polysérosite). Les dommages à la plèvre et au péricarde sont particulièrement fréquents, et moins souvent au péritoine. Les symptômes de la pleurésie et de la péricardite sont décrits dans les sections précédentes, donc seules leurs caractéristiques dans le LED seront répertoriées ci-dessous :

La pleurésie sèche et la péricardite surviennent plus souvent ;

Dans les formes d'épanchement, la quantité d'exsudat est faible ;

Les lésions des membranes séreuses sont de courte durée et sont généralement diagnostiquées rétrospectivement lorsque des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale sont détectés à la radiographie ;

Il existe une tendance prononcée au développement de processus adhésifs (toutes sortes d'adhérences et oblitérations des cavités séreuses).

Le LED se caractérise par des lésions du système cardiovasculaire, qui surviennent à différents stades de la maladie.

Le plus souvent, on retrouve une péricardite, sujette à la récidive. Beaucoup plus souvent qu'on ne le pensait auparavant, des lésions endocardiques sont constatées sous la forme d'une endocardite verruqueuse (endocardite lupique) sur les feuillets de la valvule mitrale, aortique ou tricuspide. Si le processus dure longtemps, lors de la deuxième étape de la recherche, des signes d'insuffisance de la valve correspondante peuvent être détectés (les signes de sténose de l'orifice sont généralement absents).

La myocardite focale n'est presque jamais enregistrée, mais les lésions diffuses, surtout dans les cas graves, s'accompagnent de certains symptômes (voir « Myocardite »).

Les lésions vasculaires peuvent se manifester par le syndrome de Raynaud, caractérisé par des troubles du développement paroxystique apport de sang artériel mains et (ou) pieds, survenant sous l'influence du froid ou de l'excitation. Lors d'une crise, des paresthésies sont constatées ; la peau des doigts devient pâle et (ou) cyanosée, les doigts sont froids. Les dommages surviennent principalement aux doigts et aux orteils II-V, moins souvent à d'autres parties distales du corps (nez, oreilles, menton, etc.).

Les lésions pulmonaires peuvent être causées par la maladie sous-jacente et une infection secondaire. Le processus inflammatoire dans les poumons (pneumonite) survient de manière aiguë ou se poursuit pendant des mois et se manifeste par des signes d'infiltration inflammatoire du syndrome du tissu pulmonaire, similaires à ceux de la pneumonie. La particularité du processus est l'apparition d'une toux improductive associée à un essoufflement. Une autre option pour les lésions pulmonaires sont les modifications interstitielles chroniques (inflammation du tissu conjonctif périvasculaire, péribronchique et interlobulaire), exprimées par le développement d'un essoufflement lentement progressif et de modifications des poumons lors de l'examen radiologique. Il n'existe pratiquement aucune donnée physique caractéristique, il est donc difficile de juger de telles lésions pulmonaires au deuxième stade. recherche diagnostique presque impossible.

Les lésions gastro-intestinales sont généralement présentées signes subjectifs, détecté au premier stade. L'examen physique révèle parfois une vague sensibilité au niveau de la région épigastrique et au niveau du pancréas, ainsi que des signes de stomatite. Dans certains cas, une hépatite se développe : on note une hypertrophie et une sensibilité du foie.

Le plus souvent, avec le LED, surviennent des lésions rénales (glomérulonéphrite lupique ou néphrite lupique), dont l'évolution détermine le sort futur du patient. Les lésions rénales liées au LED peuvent survenir de différentes manières, de sorte que les données provenant d'un examen direct du patient peuvent varier considérablement. En cas de modifications isolées du sédiment urinaire, aucune anomalie n'est détectée lors de l'examen physique. Avec la glomérulonéphrite associée au syndrome néphrotique, un œdème massif et souvent une hypertension sont déterminés. Avec la formation d'une néphrite chronique avec hypertension constante, une hypertrophie du ventricule gauche et un accent du deuxième ton dans le deuxième espace intercostal à droite du sternum sont détectés.

La thrombocytopénie auto-immune (syndrome de Werlhoff) se manifeste par des éruptions cutanées typiques sous la forme de taches hémorragiques de différentes tailles sur la peau de la surface interne des extrémités, la peau de la poitrine et de l'abdomen, ainsi que sur les muqueuses. Après des blessures mineures (par exemple après une extraction dentaire), des saignements se produisent. Les saignements de nez deviennent parfois abondants et conduisent à une anémie. Les hémorragies cutanées peuvent avoir différentes couleurs : bleu-verdâtre, brunes ou jaunes. Souvent, le LED se manifeste pendant longtemps uniquement par le syndrome de Werlhoff, sans autres symptômes cliniques typiques.

Les dommages au système nerveux s'expriment à des degrés divers, puisque presque toutes ses parties sont impliquées dans le processus pathologique. Les patients se plaignent de migraines. Parfois, des convulsions surviennent. Troubles possibles de la circulation cérébrale, y compris le développement d'un accident vasculaire cérébral. Lors de l'examen du patient, des signes de polynévrite sont détectés avec une sensibilité altérée, des douleurs le long des troncs nerveux, une diminution des réflexes tendineux et des paresthésies. Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire et une démence.

Les dommages au système réticuloendothélial sont représentés par symptôme précoce généralisation du processus - polyadénopathie (hypertrophie de tous les groupes de ganglions lymphatiques, n'atteignant pas dans une large mesure), ainsi que, en règle générale, une hypertrophie modérée de la rate et du foie.

Les dommages à l'organe de la vision se manifestent par une kératoconjonctivite sèche, causée par des modifications pathologiques des glandes lacrymales et une perturbation de leur fonction. La sécheresse oculaire entraîne le développement de conjonctivites, d'érosions cornéennes ou de kératites avec déficience visuelle.

Avec le syndrome des antiphospholipides, des veines (dans les veines profondes des membres inférieurs avec des thromboembolies répétées) peuvent être détectées artère pulmonaire) et artérielle (dans les artères du cerveau, entraînant des accidents vasculaires cérébraux et des accidents ischémiques transitoires). Les malformations valvulaires cardiaques, les thrombus intracardiaques simulant un myxome cardiaque et la thrombose sont enregistrés artères coronaires avec le développement de MI. Les lésions cutanées associées au syndrome des antiphospholipides sont variées, mais la plus courante est le liveo réticulaire. (livédo réticulaire).

Ainsi, après la deuxième étape de l'examen, de multiples lésions d'organes sont détectées et leur degré est très différent : de à peine perceptible cliniquement (subclinique) à prononcé, prédominant sur le reste, ce qui crée les conditions préalables à des erreurs de diagnostic - interprétation de ces changements comme signes de maladies indépendantes (par exemple, glomérulonéphrite, myocardite, arthrite).

La troisième étape de la recherche diagnostique en LED est très important car :

Aide à établir un diagnostic final ;

Démontre la gravité des troubles immunitaires et le degré de dommages aux organes internes ;

Vous permet de déterminer le degré d'activité du processus pathologique (lupus).

À la troisième étape, les analyses de sang en laboratoire deviennent les plus importantes. Il existe deux groupes d'indicateurs.

Indicateurs ayant une signification diagnostique directe (indiquent des troubles immunologiques prononcés) :

Les cellules LE (cellules de lupus érythémateux) sont des neutrophiles matures qui phagocytent les protéines nucléaires d'autres cellules sanguines décomposées sous l'influence de l'ANF.

L'ANF ​​est une population hétérogène d'auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire et circulent dans le sang (chez 95 % des patients, on les retrouve à un titre de 1 :32 ou plus). L’absence d’ANF dans la grande majorité des cas plaide contre le diagnostic de LED.

ANA - anticorps dirigés contre l'ADN natif (c'est-à-dire contre la molécule entière). Une augmentation de leur concentration est en corrélation avec l'activité de la maladie et le développement de la néphrite lupique. On les retrouve chez 50 à 90 % des patients.

Les anticorps dirigés contre l'antigène nucléaire Sm (anti-Sm) sont hautement spécifiques du LED. Les anticorps dirigés contre la ribonucléoprotéine Ro/La sont considérés comme spécifiques du LES (ils sont détectés par immunofluorescence dans 30 % des cas, par hémagglutination chez 20 % des patients).

Le phénomène de « rosette » correspond à des noyaux altérés (corps d'hématoxyline) reposant librement dans les tissus, entourés de leucocytes.

Le diagnostic du syndrome des antiphospholipides dans le LED repose sur la détermination des anticoagulants lupiques - des anticorps spécifiques contre les phospholipides, qui sont détectés lors de la détermination de la coagulation sanguine à l'aide de tests fonctionnels (détermination de l'augmentation du temps de thromboplastine) et des anticorps contre la cardiolipine à l'aide d'un test immuno-enzymatique. Le terme " anticoagulant lupique"n'est pas correct, puisque le principal signe clinique de la présence des anticorps ci-dessus est la thrombose et non le saignement. Ces anticorps se retrouvent également dans le syndrome dit des antiphospholipides primaires - maladie indépendante, dans lequel surviennent une thrombose, une pathologie obstétricale, une thrombocytopénie, un liveo réticulaire et une anémie hémolytique auto-immune.

Indicateurs de phase aiguë non spécifiques, qui comprennent :

Dysprotéinémie avec contenu accru les α 2 - et les y-globulines ;

Détection SRB ;

Augmentation de la concentration de fibrinogène ;

Augmentation de l'ESR.

En cas de lésions articulaires sévères, le RF, un anticorps dirigé contre le fragment Fc des IgG, peut être détecté à un faible titre.

Lors de recherches sang périphérique la leucopénie (1-1,2x10 9 /l) peut être détectée avec un déplacement de la formule leucocytaire vers des formes jeunes et des myélocytes en association avec une lymphopénie (5 à 10 % des lymphocytes). Une anémie hypochrome modérée est possible, dans certains cas - une anémie hémolytique, accompagnée d'un ictère, d'une réticulocytose et d'un test de Coombs positif. La thrombocytopénie est parfois enregistrée en association avec le syndrome de Werlhoff.

Les lésions rénales se caractérisent par des modifications de l'urine qui peuvent être classées de la manière suivante(I.E. Tareeva, 1983) :

Protéinurie subclinique (teneur en protéines dans l'urine 0,5 g/jour, souvent associée à une légère leucocyturie et érythrocyturie) ;

Protéinurie plus prononcée, qui sert d'expression du syndrome néphrotique accompagnant la néphrite lupique subaiguë ou active.

Une protéinurie très élevée (comme, par exemple, dans l’amylose) se développe rarement. Une hématurie modérée est notée. La leucocyturie peut être une conséquence à la fois du processus inflammatoire lupique dans les reins et du résultat de l'ajout fréquent d'une lésion infectieuse secondaire des voies urinaires.

Une biopsie par ponction des reins révèle des modifications mésangiomembraneuses non spécifiques, souvent avec une composante fibroplastique. Caractéristique considérée :

Détection de noyaux altérés (corps d'hématoxyline) se trouvant librement dans le tissu rénal dans les préparations ;

Les membranes capillaires des glomérules se présentent sous la forme de boucles métalliques ;

Dépôt de fibrine et de complexes immuns sur la membrane basale des glomérules sous forme de dépôts denses aux électrons.

Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique :

Classe I - aucun changement.

Classe II - type mésangial ;

Classe III - type prolifératif focal ;

Classe IV - type prolifératif diffus ;

Classe V - type membraneux ;

Classe VI - glomérulosclérose chronique.

L'examen radiographique révèle :

Modifications des articulations (avec syndrome articulaire - ostéoporose épiphysaire des articulations des mains et du poignet, avec arthrite chronique et déformations - rétrécissement de l'espace articulaire avec subluxations);

Modifications des poumons avec développement d'une pneumopathie (avec évolution prolongée de la maladie - atélectasie en forme de disque, renforcement et déformation du schéma pulmonaire en combinaison avec une position haute du diaphragme);

Modifications du cœur avec développement d'une maladie lupique ou d'une péricardite exsudative.

Un ECG peut détecter des modifications non spécifiques dans la partie finale du complexe ventriculaire (onde T et segmenter ST), similaires à celles décrites précédemment pour la myocardite et la péricardite.

La tomodensitométrie et l'IRM du cerveau révèlent des changements pathologiques avec des lésions du système nerveux central.

Lors d'une recherche diagnostique, il est également nécessaire de déterminer le degré d'activité du processus lupique (Tableau 7-1).

Tableau 7-1. Critères d'activité du processus pathologique dans le lupus érythémateux disséminé (Nasonova V.A., 1989)

Le bout du tableau 7-1

Diagnostique

Dans les cas d'évolution classique du LES, le diagnostic est simple et repose sur la détection du « papillon », de la polyarthrite et de la polysérosite récurrentes, qui constituent la triade diagnostique clinique, complétée par la présence de cellules LE ou ANF dans les titres diagnostiques. Le jeune âge des patients, le lien avec l'accouchement, l'avortement, l'apparition des règles, l'insolation et les maladies infectieuses sont également importants. Il est beaucoup plus difficile d'établir un diagnostic dans d'autres cas, surtout si les signes diagnostiques classiques ci-dessus sont absents. Les critères diagnostiques élaborés par l'American Rheumatological Association (ARA) en 1982 et révisés en 1992 sont utiles dans cette situation (tableau 7-2).

Tableau 7-2. Critères diagnostiques du lupus érythémateux disséminé (LED)

Fin de tableau. 7-2

Le diagnostic est fiable si quatre critères ou plus sont remplis. Si moins de quatre critères sont présents, le diagnostic de LES est discutable et une surveillance dynamique du patient est nécessaire. Cette approche a une justification claire : elle met en garde contre la prescription de glucocorticoïdes à de tels patients, car d'autres maladies (y compris le syndrome paranéoplasique) peuvent survenir avec les mêmes symptômes, dans lesquelles leur utilisation est contre-indiquée.

Diagnostic différentiel

Le LED doit être différencié d’un certain nombre de maladies. Aussi longue que soit la liste des organes et des systèmes impliqués dans le processus pathologique du LED, la liste des maladies qui peuvent être mal diagnostiquées chez un patient est tout aussi longue. Le LED peut largement imiter diverses conditions pathologiques. Cela se produit particulièrement souvent au début de la maladie, ainsi qu'en cas de lésions dominantes d'un ou deux organes (systèmes). Par exemple, la détection de lésions pleurales au début de la maladie peut être considérée comme une pleurésie d'étiologie tuberculeuse ; la myocardite peut être interprétée comme rhumatismale ou non spécifique. De nombreuses erreurs sont particulièrement commises si le LED débute avec une glomérulonéphrite. DANS cas similaires seule la glomérulonéphrite est diagnostiquée.

Le LED doit le plus souvent être différencié de l'ARF (rhumatisme), de l'IE, de l'hépatite chronique active (HCA), de la diathèse hémorragique (purpura thrombocytopénique) et d'autres maladies du groupe DTD.

La nécessité d'un diagnostic différentiel en cas de rhumatisme survient généralement chez les adolescents et les jeunes hommes dès l'apparition de la maladie, en cas d'arthrite et de fièvre. La polyarthrite rhumatoïde diffère du lupus par la plus grande gravité des symptômes, les lésions prédominantes des grosses articulations et la fugacité. Une lésion infectieuse antérieure (angine de poitrine) ne doit pas avoir de signification diagnostique différentielle, car elle peut servir de facteur non spécifique provoquant le développement de signes cliniques de LED. Le diagnostic de rhumatisme devient fiable à partir du moment où apparaissent des signes d'atteinte cardiaque (cardite rhumatismale). L'observation dynamique ultérieure permet de détecter une malformation cardiaque émergente, alors que dans le LED, même si une insuffisance valvulaire mitrale se développe, elle est légèrement exprimée et ne s'accompagne pas de symptômes clairs.

troubles hémodynamiques. L'insuffisance mitrale est légère. Contrairement au LED, dans stade aigu des rhumatismes, une leucocytose est notée. L'ANF ​​n'est pas détecté.

Le diagnostic différentiel entre LED et PR est difficile au stade initial de la maladie, en raison de la similitude du tableau clinique : des lésions symétriques des petites articulations de la main se produisent, de nouvelles articulations sont impliquées dans le processus et une raideur matinale est caractéristique. Le diagnostic différentiel repose sur la prédominance de la composante proliférative au niveau des articulations atteintes dans la PR, développement précoce atrophie des muscles qui font bouger les articulations touchées et persistance des lésions articulaires. L'érosion des surfaces articulaires est absente dans le LED, mais constitue un signe caractéristique de la PR. Un titre RF élevé est caractéristique de la PR. Dans le LED, on le trouve rarement et en faibles titres. Le diagnostic différentiel du LED et de la PR viscérale est extrêmement difficile. Un diagnostic affiné dans les deux cas n'influence pas la nature du traitement (prescription de glucocorticoïdes).

Avec le CAH, des troubles systémiques peuvent survenir sous forme de fièvre, d'arthrite, de pleurésie, d'éruptions cutanées et de glomérulonéphrite. La leucopénie, la thrombocytopénie, les cellules LE et l'ANF peuvent être détectées. Lors de la réalisation d'un diagnostic différentiel, les éléments suivants doivent être pris en compte :

CAH se développe souvent à l’âge mûr ;

Les patients atteints de CAH ont des antécédents d'hépatite virale ;

Avec CAH, des modifications prononcées dans la structure et la fonction du foie sont détectées (syndrome cytolytique et cholestatique, signes d'insuffisance hépatique, hypersplénisme, hypertension portale);

Dans le LED, les lésions hépatiques ne surviennent pas toujours et se manifestent sous la forme d'une hépatite légère (avec symptômes modérés syndrome cytolytique);

Avec CAH, divers marqueurs de lésions hépatiques virales (anticorps antiviraux et antigène viral) sont détectés.

Avec l'IE primaire, des lésions cardiaques surviennent rapidement (insuffisance valvulaire aortique ou mitrale) et le traitement antibactérien a un effet évident. Les cellules LE, les anticorps dirigés contre l'ADN et l'ANF sont généralement absents. Avec un examen bactériologique opportun, la croissance de la microflore pathogène est détectée.

Le purpura thrombocytopénique (idiopathique ou symptomatique) est dépourvu de nombreux syndromes observés dans le LED, des résultats de laboratoire typiques (cellules LE, FAN, anticorps anti-ADN) et de la fièvre.

Le diagnostic différentiel le plus difficile avec d'autres maladies du groupe CTD. Des conditions telles que SSc et MD peuvent partager de nombreuses fonctionnalités avec le LED. Cette circonstance aggrave la possibilité de détecter les cellules ANF et LE dans ces maladies, bien qu'à un titre plus faible. Les principales caractéristiques du diagnostic différentiel sont des lésions plus fréquentes et plus prononcées des organes internes (en particulier les reins) dans le LED, une nature complètement différente des lésions cutanées dans la ScS et un syndrome myopathique évident dans le diabète. Dans certains cas, un diagnostic correct ne peut être posé qu'après une longue période de

observation dynamique du patient. Parfois, cela prend plusieurs mois, voire plusieurs années (en particulier dans le cas du LED chronique avec une activité minimale).

La formulation d'un diagnostic clinique détaillé du LED doit prendre en compte toutes les rubriques données dans la classification de travail de la maladie. Le diagnostic doit refléter :

La nature de l'évolution de la maladie (aiguë, subaiguë, chronique), et en cas d'évolution chronique (généralement mono ou oligosyndromique), le syndrome clinique principal doit être indiqué ;

Activité de processus ;

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et des systèmes, indiquant le stade de l'insuffisance fonctionnelle (par exemple, en cas de néphrite lupique - le stade d'insuffisance rénale, en cas de myocardite - la présence ou l'absence d'insuffisance cardiaque, en cas de lésions pulmonaires - l'existence ou l'absence d'insuffisance respiratoire, etc.) ;

Indication du traitement (par exemple, glucocorticoïdes) ;

Complications du traitement (le cas échéant).

Traitement

Compte tenu de la pathogenèse de la maladie, un traitement pathogénétique complexe est recommandé pour les patients atteints de LED. Ses missions :

Suppression de l'inflammation immunitaire et des troubles du complexe immunitaire (réponse immunitaire incontrôlée) ;

Prévention des complications du traitement immunosuppresseur ;

Traitement des complications survenant lors d'un traitement immunosuppresseur ;

Impact sur des syndromes individuels prononcés ;

Élimination de la CEC et des anticorps du corps.

Tout d'abord, il est nécessaire d'exclure le stress psycho-émotionnel, l'insolation, de traiter activement les maladies infectieuses concomitantes, de manger des aliments faibles en gras, riches en acides gras polyinsaturés, en calcium et en vitamine D. Pendant la période d'exacerbation de la maladie et pendant le traitement par médicaments cytostatiques, une contraception active est nécessaire. Vous ne devez pas prendre de contraceptifs à haute teneur en œstrogènes, car ils provoquent une exacerbation de la maladie.

Pour supprimer l'inflammation immunitaire et les troubles du complexe immunitaire dans le traitement du LED, les principaux immunosuppresseurs sont utilisés : glucocorticoïdes à courte durée d'action, médicaments cytotoxiques et dérivés de l'aminoquinoléine. La durée du traitement, le choix du médicament, ainsi que les doses d'entretien sont déterminés :

Le degré d'activité de la maladie ;

La nature du flux (gravité) ;

L'implication étendue des organes internes dans le processus pathologique ;

Tolérance des glucocorticoïdes ou des cytostatiques, ainsi que l'existence ou l'absence de complications du traitement immunosuppresseur ;

L'existence de contre-indications.

Aux premiers stades de la maladie, avec une activité minime du processus et une prédominance des lésions articulaires dans le tableau clinique, les glucocorticoïdes doivent être prescrits à petites doses (prednisolone à une dose inférieure à 10 mg/jour). Les patients doivent être enregistrés auprès d'un dispensaire afin que, lorsque les premiers signes d'exacerbation de la maladie apparaissent, le médecin puisse prescrire en temps opportun un traitement avec des glucocorticoïdes à la dose optimale.

En cas d'évolution chronique de la maladie avec prédominance de lésions cutanées, la chloroquine (à la dose de 0,25 g/jour) ou l'hydroxychloroquine peuvent être utilisées pendant plusieurs mois.

Si des signes d'activité élevée et de généralisation du processus impliquant les organes internes apparaissent, il est nécessaire de passer immédiatement à un traitement immunosuppresseur plus efficace par glucocorticoïdes : la prednisolone est prescrite à la dose de 1 mg/jour ou plus. La durée des doses élevées varie de 4 à 12 semaines. La réduction de la dose doit être effectuée progressivement, sous un contrôle clinique et biologique étroit. Les patients doivent prendre des doses d'entretien (5 à 10 mg/jour) pendant de nombreuses années.

Donc la méthode principale traitement du LED- utilisation de glucocorticoïdes. Lorsque vous les utilisez, vous devez respecter les principes suivants :

Commencez le traitement uniquement si le diagnostic de LED est confirmé (en cas de suspicion, ces médicaments ne doivent pas être utilisés) ;

La dose de glucocorticoïdes doit être suffisante pour supprimer l'activité du processus pathologique ;

Le traitement avec une dose suppressive doit être effectué jusqu'à ce qu'un effet prononcé effet clinique(amélioration conditions générales, normalisation de la température corporelle, amélioration des paramètres de laboratoire, dynamique positive des modifications des organes);

Après avoir obtenu l'effet, vous devez progressivement passer aux doses d'entretien ;

La prévention des complications du traitement aux glucocorticoïdes est obligatoire. Pour prévenir les effets secondaires des glucocorticoïdes, utilisez :

Préparations de potassium (acide orotique, chlorure de potassium, aspartate de potassium et de magnésium) ;

Agents anabolisants (méthandienone à la dose de 5 à 10 mg);

Diurétiques (salurétiques);

Médicaments antihypertenseurs (inhibiteurs de l'ECA);

Antiacides.

En cas de complications graves, les produits suivants sont prescrits :

Antibiotiques (si infection secondaire);

Médicaments antituberculeux (avec développement de la tuberculose, le plus souvent en localisation pulmonaire) ;

Préparations d'insuline, nourriture diététique(pour le diabète sucré);

Agents antifongiques (pour la candidose);

Traitement antiulcéreux (en cas de formation d'ulcère stéroïdien).

Au cours d'un traitement par glucocorticoïdes, des situations surviennent lorsqu'il est nécessaire d'administrer des doses très élevées de prednisolone (goutte-à-goutte intraveineux à la dose de 1 000 mg en 30 minutes pendant trois jours) :

Une forte augmentation (pic) de l'activité du processus ( IIIe degré), malgré un traitement apparemment optimal ;

Résistance aux doses qui produisaient auparavant un effet positif ;

Modifications sévères des organes (syndrome néphrotique, pneumonite, vascularite généralisée, cérébrovasculite).

Une telle thérapie par impulsions arrête la formation de complexes immuns en raison de l'inhibition de la synthèse des anticorps dirigés contre l'ADN. Une diminution de la concentration de ces derniers, provoquée par les glucocorticoïdes, conduit à la formation de complexes immuns de plus petites tailles (suite à la dissociation des plus gros).

La suppression significative de l'activité du processus après la thérapie par impulsions permet une administration ultérieure de petites doses d'entretien de glucocorticoïdes. La thérapie par impulsions est plus efficace chez les patients jeunes présentant une maladie de courte durée.

Le traitement par glucocorticoïdes ne réussit pas toujours en raison de :

La nécessité de réduire la dose en cas de complications, malgré le fait qu'un tel traitement soit efficace chez un patient particulier ;

Intolérance aux glucocorticoïdes ;

Résistance au traitement aux glucocorticoïdes (généralement détectée assez tôt).

Dans de tels cas (notamment en cas de développement d'une néphrite lupique proliférative ou membraneuse), des cytostatiques sont prescrits : cyclophosphamide (administration mensuelle en bolus intraveineux à la dose de 0,5-1 g/m2 pendant au moins 6 mois, puis tous les 3 mois pendant 2 ans ) en association avec la prednisolone à la dose de 10 à 30 mg/jour. À l'avenir, vous pourrez reprendre un traitement aux glucocorticoïdes, car la résistance à ceux-ci disparaît généralement.

Pour le traitement des symptômes de la maladie moins sévères mais résistants aux glucocorticoïdes, azathioprine (1 à 4 mg/kg par jour) ou méthotrexate (15 mg/semaine) et cyclosporine (à une dose inférieure à 5 mg/kg par jour). sont prescrits en association avec de faibles doses de prednisolone (10-30 mg/jour).

Critères d'évaluation de l'efficacité de l'utilisation des cytostatiques :

Réduction ou disparition des signes cliniques ;

Disparition de la résistance aux stéroïdes ;

Diminution persistante de l'activité des processus ;

Prévenir la progression de la néphrite lupique. Complications du traitement cytostatique :

Leucopénie ;

Anémie et thrombocytopénie ;

Phénomènes dyspeptiques ;

Complications infectieuses.

Si le nombre de leucocytes diminue jusqu'à moins de 3,0 x 10 9 /l, la dose du médicament doit être réduite à 1 mg/kg de poids corporel. En cas d'augmentation supplémentaire de la leucopénie, le médicament est arrêté et la dose de prednisolone est augmentée de 50 %.

Les méthodes de traitement extracorporelles - plasmaphérèse et hémosorption - se sont généralisées. Ils permettent d'éliminer les CEC de l'organisme, d'augmenter la sensibilité des récepteurs cellulaires aux glucocorticoïdes et de réduire les intoxications. Ils sont utilisés pour les vascularites généralisées, les lésions organiques graves (néphrite lupique, pneumopathie, vasculite cérébrale), ainsi que pour les troubles immunitaires graves difficiles à traiter avec des glucocorticoïdes.

En règle générale, les méthodes extracorporelles sont utilisées en association avec la thérapie pulsar ou, si elles sont inefficaces, indépendamment. Il est à noter qu'en cas de syndrome cytopénique, les méthodes extracorporelles ne sont pas utilisées.

Les patients présentant un titre élevé d'anticorps antiphospholipides dans le sang, mais sans signes cliniques de syndrome des antiphospholipides, se voient prescrire de petites doses d'acide acétylsalicylique (75 mg/jour). Pour le syndrome des antiphospholipides confirmé, accompagné de signes cliniques, de l'héparine de sodium et de petites doses d'acide acétylsalicylique sont utilisées.

Pour le traitement des troubles musculo-squelettiques (arthrite, arthralgie, myalgie) et des sérites modérées, des doses normales d'AINS peuvent être utilisées.

Prévision

Ces dernières années, grâce à l'utilisation de traitements efficaces, le pronostic s'est amélioré : 10 ans après le diagnostic, le taux de survie est de 80 %, et après 20 ans - 60 %. Chez 10 % des patients, notamment présentant une atteinte rénale (le décès survient par progression d'une insuffisance rénale chronique) ou une cérébrovasculite, le pronostic reste défavorable.

La prévention

L’étiologie du LED étant inconnue, aucune prévention primaire n’est pratiquée. Néanmoins, un groupe à risque est identifié, qui comprend en premier lieu les proches des patients, ainsi que les personnes souffrant de lésions cutanées isolées (lupus discoïde). Ils doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, ne doivent pas être vaccinés, recevoir de la fangothérapie et d'autres procédures balnéologiques.

SCLÉRODERMIE SYSTÉMIQUE

La ScS est une maladie systémique du tissu conjonctif et des petits vaisseaux, caractérisée par une inflammation et des modifications fibroscléreuses généralisées de la peau et des organes internes. Cette définition de la maladie reflète l'essence de la SSD - transformation fibreuse du tissu conjonctif, qui sert de cadre aux organes internes, composant de la peau et vaisseaux sanguins. Le développement effréné de la fibrose est associé à une formation excessive de collagène due à un fonctionnement altéré des fibroblastes.

La prévalence de la ScS varie selon les zones géographiques et les groupes ethniques, y compris ceux vivant dans la même région. L'incidence primaire varie de 3,7 à 19,0 cas pour 1 million d'habitants par an. Le SSD est plus souvent enregistré chez les femmes (ratio 5:7,1) âgées de 30 à 60 ans.

Étiologie

La cause de la maladie est inconnue. Ils attachent de l'importance aux virus, car il existe des preuves indirectes de leur rôle dans l'apparition de la ScS : des inclusions pseudo-virales et un titre accru d'anticorps antiviraux ont été trouvés dans les tissus affectés. Une prédisposition génétique familiale à la ScS a été établie, puisque les proches des patients présentent des modifications du métabolisme protéique sous forme d'hypergammaglobulinémie, de syndrome de Raynaud et parfois de SSD.

Les facteurs défavorables contribuant à la manifestation de la maladie et à ses exacerbations comprennent des facteurs environnementaux (contact prolongé avec du polychlorure de vinyle, poussière de silice), l'utilisation de médicaments (bléomycine, tryptophane), ainsi que le refroidissement, les traumatismes, la perturbation des fonctions neuroendocriniennes et l'exposition à risques professionnels sous forme de vibrations.

Pathogénèse

La pathogenèse est basée sur une perturbation de l'interaction de diverses cellules (cellules endothéliales, muscles lisses de la paroi vasculaire, fibroblastes, lymphocytes T et B, monocytes, mastocytes, éosinophiles) entre elles et avec les composants de la matrice du tissu conjonctif. . Le résultat de tout ce qui précède est la sélection d'une population de fibroblastes résistants à l'apoptose et fonctionnant selon un mode autonome d'activité synthétique maximale, qui active la néofibrillogenèse et favorise les modifications des glycoprotéines de la substance principale du tissu conjonctif. En conséquence, des modifications fibreuses-sclérotiques se développent dans le tissu conjonctif. Dans le même temps, il se produit une dérégulation de la réponse immunitaire de l’organisme à l’introduction du virus, qui se traduit par une hyperproduction d’anticorps dirigés contre ses propres tissus (autoanticorps). Ensuite, des complexes immuns se forment et se déposent dans la microvascularisation et les organes internes, ce qui conduit au développement d'une inflammation immunitaire. La gravité des troubles immunitaires et auto-immuns dans la ScS n'est pas aussi grande que dans le LED.

Les modifications fibroscléreuses du tissu conjonctif, les lésions des vaisseaux sanguins et des organes internes résultant d'une inflammation immunitaire provoquent divers signes cliniques de la maladie (Fig. 7-1).

Classification

Dans notre pays, une classification de travail de la ScS a été adoptée, tenant compte de la nature de l'évolution, du stade de développement de la maladie et des caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et systèmes.

Caractère du courant :

Rapidement progressif ;

Chronique.

Scène:

Initial;

Généralisé;

Terminal.

Riz. 7-1. Pathogenèse de la sclérodermie systémique

Caractéristiques cliniques et morphologiques de la lésion :

Peau et vaisseaux périphériques - œdème dense, induration, hyperpigmentation, télangiectasie, syndrome de Raynaud ;

Système musculo-squelettique - arthralgie, polyarthrite, pseudoarthrite, PM, calcinose, ostéolyse ;

Coeur - dystrophie myocardique, cardiosclérose, maladie cardiaque (le plus souvent - insuffisance valvulaire);

Poumons - pneumonie interstitielle, sclérose, pleurésie adhésive ;

Système digestif - œsophagite, duodénite, syndrome semblable à celui de l'épinette ;

Rein - véritable rein sclérodermique, glomérulonéphrite diffuse chronique, glomérulonéphrite focale ;

Système nerveux - polynévrite, troubles neuropsychiatriques, modifications autonomes.

La gravité de l'épaississement cutané est évaluée par palpation selon un système en 4 points :

0 - pas de sceau ;

1 - léger compactage ;

2 - compactage modéré ;

3 - compactage prononcé (impossibilité de pliage).

Ces dernières années, la presclérodermie, la sclérodermie cutanée diffuse, la sclérodermie limitée, incluant le syndrome CRÊTE(ce syndrome sera discuté ci-dessous) et la sclérodermie sans sclérodermie (cette option est très rare et ne représente pas plus de 5 % de tous les patients atteints de ScS).

L'évolution chronique, la plus caractéristique du SSD, se caractérise par l'apparition progressive de troubles vasomoteurs de type syndrome de Raynaud et des troubles trophiques qui en résultent, qui constituent le seul signe de la maladie pendant de nombreuses années. Par la suite, un épaississement de la peau et des tissus périarticulaires se produit avec le développement d'une ostéolyse et des modifications sclérotiques lentement progressives des organes internes (œsophage, cœur, poumons).

Une évolution rapide se caractérise par l'apparition de lésions fibreuses périphériques et viscérales sévères dès la première année de la maladie et de fréquentes lésions rénales du type de véritable sclérodermie rénale (cause de décès la plus fréquente chez les patients).

Compte tenu du caractère progressif de la maladie, pour évaluer l'évolution et le degré de croissance du processus pathologique, on distingue trois étapes de l'évolution :

Étape I - manifestations initiales- modifications principalement articulaires dans les cas subaigus et modifications vasospastiques dans les cas chroniques ;

Stade II - généralisation du processus - dommages polysyndromiques et polysystémiques à de nombreux organes et systèmes ;

Stade III - terminal - la prédominance de processus sclérotiques, dystrophiques ou vasculaires-nécrotiques sévères (souvent avec des dysfonctionnements distincts d'un ou plusieurs organes).

Image clinique

Le tableau clinique de la maladie est polymorphe et polysyndromique, reflétant son caractère généralisé. Il n'existe pratiquement aucun organe ou système qui ne puisse être impliqué dans le processus pathologique.

Sur première étape de la recherche diagnostique recevoir des informations sur la base desquelles on peut se faire une idée du diagnostic et du type d'apparition de la maladie, de la nature du processus, de l'implication de divers organes dans le processus pathologique, du traitement antérieur et de son efficacité, ainsi que complications.

Le plus souvent, la maladie débute par des lésions cutanées, puis des lésions organiques se joignent progressivement (forme typique). Dans d'autres cas (forme atypique), le tableau clinique est dominé dès le début par des lésions des organes internes avec des modifications cutanées minimes, ce qui rend le diagnostic difficile. Au fur et à mesure que la maladie progresse, vous pouvez vous faire une idée de la nature de son évolution (aiguë, subaiguë et chronique).

Les plaintes des patients lorsque les organes internes sont impliqués dans le processus pathologique correspondent à des symptômes subjectifs lorsqu'ils sont endommagés d'une manière ou d'une autre (pleurésie, arthrite, syndrome de Raynaud, duodénite, etc.). Dans le même temps, les patients peuvent présenter les plaintes les plus caractéristiques du SSD : difficulté à avaler et étouffement en avalant en raison de lésions de la partie supérieure.

parties de l'œsophage. Les troubles vasospastiques du syndrome de Raynaud ne se limitent pas aux doigts, mais s'étendent aux mains et aux pieds. Les patients ressentent souvent une sensation d’engourdissement au niveau des lèvres, de n’importe quelle partie du visage et du bout de la langue. Ils se plaignent d'une sécheresse de la muqueuse buccale et de la conjonctive, ainsi que d'une incapacité à pleurer (pas de larmes). Les atteintes de la peau du visage se traduisent par une sensation de tiraillement de la peau et de la bouche (difficulté à ouvrir la bouche). En règle générale, la température corporelle n’est pas élevée. Une perte de poids (parfois importante) est généralement constatée avec la progression et la généralisation de la maladie.

Après la première étape (avec une longue évolution de la maladie), une conclusion définitive sur le diagnostic peut être tirée. Cela peut être extrêmement difficile à faire au tout début, car les symptômes de la ScS rappellent à bien des égards d'autres affections du groupe DTD (LED, PR, MD), et avec une mono ou oligosyndromicité - d'autres maladies caractérisées par des dommages à un seul organe (cœur, poumons, etc.) .

Ha la deuxième étape de la recherche diagnostique recevoir des données indiquant des dommages aux organes et aux systèmes et leur défaillance fonctionnelle. Avec un tableau clinique détaillé de la maladie, des lésions cutanées sont constatées chez la grande majorité des patients. Elle s'exprime par l'évolution séquentielle d'un œdème, d'une induration puis d'une atrophie avec une localisation prédominante sur le visage et les mains. Des modifications trophiques de la peau sont également possibles sous la forme d'une dépigmentation, d'un schéma vasculaire accentué et de télangiectasies. Les dommages aux muqueuses se traduisent par une sécheresse accrue. Des ulcérations et des éruptions cutanées pustuleuses peuvent survenir sur la peau ; les cheveux tombent, les ongles se déforment. Au stade final de la maladie, la peau du visage devient dense et ne peut plus se plier. Le visage est amical, semblable à un masque. La forme de la bouche est caractéristique : les lèvres sont fines, rassemblées en plis impossibles à redresser, et la capacité d'ouvrir grand la bouche se perd progressivement (le symptôme de la « poche »).

Des modifications vasospastiques du syndrome de Raynaud sous forme de blanchiment de la surface de la peau se retrouvent au niveau du visage, des lèvres, des mains et des pieds.

Les dommages aux articulations s'expriment par leur défiguration en raison des dommages prédominants aux tissus périarticulaires, ainsi que par une véritable polyarthrite sclérodermique avec une prédominance de modifications exsudatives-prolifératives ou fibreuses-induratives. L'évolution d'une main sclérodermique est caractéristique : raccourcissement des doigts dû à l'ostéolyse des phalanges unguéales, amincissement de leurs pointes, déformation des ongles et légères contractures de flexion. Cette main est comparée à une patte d'oiseau (sclérodactylie).

Les lésions musculaires, représentant morphologiquement une myosite interstitielle fibreuse ou une myosite avec modifications dystrophiques et nécrotiques, s'expriment par un syndrome myasthénique, une atrophie, une réduction masse musculaire et les troubles du mouvement. Des masses douloureuses (calcifications) peuvent se former dans les muscles. Les dépôts de sels de calcium se trouvent particulièrement souvent dans les tissus mous des doigts.

Les lésions gastro-intestinales (œsophagite, duodénite, syndrome de malabsorption ou constipation persistante) sont principalement détectées aux premier et troisième stades de la recherche diagnostique.

Les dommages au système respiratoire s'expriment sous la forme d'une pneumopathie, qui survient de manière aiguë ou chronique, par lenteur. Les données physiques sont extrêmement rares ; dans les cas graves, seul l'emphysème pulmonaire est détecté. L'examen aux rayons X fournit beaucoup plus d'informations, qui apportent une aide significative dans l'identification de la pneumosclérose basale bilatérale, caractéristique de la ScS.

Avec une pneumosclérose sévère et son existence à long terme, une hypertension pulmonaire se développe, conduisant d'abord à une hypertrophie du ventricule droit, puis à son échec. L'hypertension pulmonaire se manifeste par une cyanose, un accent du deuxième ton dans le deuxième espace intercostal à gauche du sternum, un essoufflement, une forte diminution de la tolérance à l'effort et une augmentation prononcée des pulsations dans la région épigastrique provoquée par une hypertrophie du ventricule droit.

Parmi les symptômes viscéraux de la ScS, les lésions cardiaques occupent la place principale tant par leur fréquence que par leur impact sur l'évolution de la maladie. La ScS est caractérisée par ce qu'on appelle une cardiosclérose primaire, qui n'est pas associée à des modifications nécrotiques ou inflammatoires antérieures du myocarde. On note une hypertrophie cardiaque (parfois importante), ainsi que des arythmies cardiaques sous forme d'extrasystole ou de FA. Les dommages à l'endocarde conduisent au développement d'une maladie cardiaque, presque toujours à une régurgitation mitrale. La combinaison de cette dernière avec la cardiosclérose peut dans certains cas provoquer le développement d'une insuffisance cardiaque avec toutes ses conséquences. traits caractéristiques. La péricardite dans la ScS est rarement observée et se présente le plus souvent sous forme sèche.

Les lésions des petits vaisseaux - angiopathie sclérodermique - se manifestent par des troubles vasomoteurs (syndrome de Raynaud) et se caractérisent par un vasospasme paroxystique avec une séquence caractéristique de changements de couleur de la peau des doigts (blanchiment, cyanose, rougeur), une sensation de tension et la douleur. Dans les cas graves, le syndrome de Raynaud entraîne des hémorragies, une nécrose des tissus des doigts et des télangiectasies.

Les lésions rénales dans la ScS (chez 80 % des patients) sont causées par des modifications pathologiques des vaisseaux sanguins, mais pas par le développement d'une fibrose. La plupart symptôme grave- crise rénale sclérodermique, se développant généralement au cours des cinq premières années de la maladie chez les patients atteints d'une forme diffuse de ScS et se manifestant par une hypertension maligne (TA supérieure à 170/130 mm Hg), une insuffisance rénale à évolution rapide, une hyperréninémie (chez 90 % des cas). cas) et des signes non spécifiques. Ces derniers sont représentés par un essoufflement, des maux de tête et des convulsions. Lorsque des lésions rénales surviennent sous la forme de modifications isolées du sédiment urinaire, aucun signe pathologique significatif n'est détecté lors de l'examen physique.

Les dommages au système nerveux reposent sur des modifications vasculaires, dystrophiques et fibreuses, représentées par des symptômes de polynévrite avec altération des réflexes et de la sensibilité.

Ainsi, après la deuxième étape, une lésion multiviscérale est détectée avec une atteinte prédominante de la peau et de ses dérivés. Le degré de changement est très différent - de subclinique à significativement prononcé. Possibilité d'établir le diagnostic de ScS avec lésions cutanées prédominantes

plus élevé qu’avec la prédominance des troubles viscéraux. Dans ce dernier cas, si des dommages à un organe (reins, cœur) apparaissent, il existe des conditions préalables pour commettre des erreurs de diagnostic.

Tu peux:

Déterminer le degré d'activité du processus ;

Clarifier la gravité des dommages aux organes internes ;

Réaliser un diagnostic différentiel avec d'autres maladies du groupe des maladies chroniques chroniques.

Pour déterminer le degré d'activité de la maladie, les indicateurs non spécifiques de la phase aiguë sont de la plus haute importance, notamment :

Dysprotéinémie avec concentrations accrues d'α2 et de γ-globulines ;

Augmentation du contenu SRP ;

Augmentation de la concentration de fibrinogène ;

Augmentation de l'ESR.

L'existence et la gravité des troubles immunitaires peuvent être jugées par la définition des cellules RF (détectées dans 40 à 50 % des cas), des anticorps antinucléaires (chez 95 %) et des cellules LE (chez 2 à 7 % des patients). Contrairement au LED, tous ces indicateurs dans le SCD sont détectés à des titres nettement inférieurs et moins fréquemment.

La plus grande importance diagnostique est attachée aux anticorps dits sclérodermiques.

Les anticorps Scl-70 sont plus souvent détectés dans les formes diffuses de ScS (40 %). Leur présence associée au portage de HLA-DR3/DRw52 est un facteur pronostique défavorable chez les patients atteints du syndrome de Raynaud, augmentant de 17 fois le risque de développer une fibrose pulmonaire dans la ScS.

Des anticorps contre le centromère (élément chromosomique) sont retrouvés chez 20 à 30 % des patients (la plupart d'entre eux présentent des signes du syndrome CREST).

Les anticorps dirigés contre les ARN polymérases I et III sont hautement spécifiques de la ScS. Ils sont présents majoritairement chez les patients présentant la forme diffuse et sont associés à des lésions rénales et à un mauvais pronostic.

Si les reins sont endommagés, une protéinurie, exprimée à des degrés divers, est observée en association avec des modifications minimes du sédiment urinaire (microhématurie, cylindrurie). Avec un véritable rein sclérodermique (développement d'une nécrose du tissu rénal due à des lésions vaisseaux rénaux) peut développer une situation aiguë insuffisance rénale avec une augmentation des taux de créatinine dans le sang.

Dans la ScS, il existe une dissociation entre les modifications morphologiques prononcées du tissu rénal et des vaisseaux sanguins détectées lors de la biopsie par ponction et les signes cliniques (y compris de laboratoire) relativement modérés d'atteinte rénale. Si l'hypertension se développe à la suite de lésions rénales, des modifications du fond de l'œil sont notées (rétrécissement des artères et dilatation des veines).

Si le cœur est endommagé, l'ECG montre des modifications non spécifiques dans la partie finale du complexe ventriculaire (diminution de l'amplitude et inversion d'onde T), et parfois - les violations de la conduction intraventriculaire. La radiographie visualise une hypertrophie du cœur. Les rayons X aident

détecter la calcification des muscles et des tissus mous des doigts, ainsi que différencier les modifications articulaires dans la ScS des troubles de la PR (dans la SSD, il n'y a pas d'érosion des surfaces articulaires). Dans 60 à 70 % des cas, les radiographies montrent des lésions du tractus gastro-intestinal (notamment l'œsophage et les intestins). Les modifications de l'œsophage sont représentées par son expansion diffuse combinée à un rétrécissement du tiers inférieur, un affaiblissement du péristaltisme et une certaine rigidité des parois.

Avec une biopsie cutanée, membrane synoviale et les muscles présentent des modifications fibreuses caractéristiques de la ScS, ainsi que des lésions vasculaires. Les données de l'examen morphologique ne sont pas déterminantes pour établir le diagnostic.

Diagnostique

Le diagnostic de la maladie repose sur la détection de critères diagnostiques majeurs et mineurs.

Les principaux critères incluent la sclérodermie proximale - épaississement, compactage et induration symétriques de la peau des doigts et de la peau située à proximité des articulations métacarpophalangiennes et métatarsophalangiennes. Les changements peuvent affecter le visage, le cou et le torse (poitrine et abdomen).

Critères mineurs :

Sclérodactylie - les modifications cutanées ci-dessus, limitées à l'implication des doigts dans le processus pathologique ;

Cicatrices sur le bout des doigts ou perte de substance du coussinet des doigts ;

Fibrose pulmonaire basale bilatérale.

Un patient atteint de ScS doit avoir soit un critère majeur (majeur), soit au moins deux critères mineurs. Sensibilité - 97%, spécificité - 98%.

L'association la plus typique de ScS est la calcification, le syndrome de Raynaud, l'œsophagite, la sclérodactylie et la télangiectasie (syndrome CRÊTE- d'après les premières lettres des noms anglais des symptômes répertoriés).

Le diagnostic de la ScS à un stade précoce repose sur la détection d'une triade de signes initiaux (survenant le plus tôt) : syndrome de Raynaud, syndrome articulaire (généralement polyarthralgie) et gonflement dense de la peau. Beaucoup moins souvent dans stade précoce détecter l'une des localisations viscérales du processus.

Des difficultés importantes dans le diagnostic de la ScS sont associées à l'absence de syndrome cutané caractéristique chez les patients présentant des lésions polysyndromiques sévères des organes internes (appelées SSD sans sclérodermie). Dans ces cas, l'examen aux rayons X apporte une aide importante, permettant de détecter une motilité altérée de l'œsophage et son expansion, ainsi qu'une dilatation du duodénum et du côlon.

Diagnostic différentiel

La ScS doit être différenciée d'un certain nombre de maladies et, surtout, des autres DCT, ainsi que des maladies dont le tableau clinique est très similaire à celui d'une atteinte de n'importe quel organe en SSD (à condition qu'il soit traité

exploitation minière). Par exemple, en cas de lésions cardiaques sclérodermiques, un diagnostic différentiel est effectué avec une cardiosclérose athéroscléreuse, une cardite rhumatismale et une myocardite non spécifique ; en cas de lésions pulmonaires - avec pneumonie chronique, tuberculose et maladies pulmonaires professionnelles (pneumoconiose) ; si l'œsophage est touché, le cancer de l'œsophage doit être exclu.

La base du diagnostic différentiel est la détection des signes typiques de la ScS.

La prédominance de lésions cutanées particulières en association avec le syndrome de Raynaud et les données de laboratoire légèrement exprimées dans la ScS, contrairement à changements cutanés avec LED, combiné à une activité plus élevée du processus pathologique (selon des études de laboratoire).

Contrairement au LED, dans la ScS, les lésions des organes internes ne sont pas associées à des troubles immunitaires(L'ANF, le RF et les anticorps dirigés contre l'ADN sont détectés à des titres inférieurs, la fréquence de détection et le nombre de cellules LE sont également faibles).

Le syndrome articulaire dans la ScS, contrairement à la PR, s'associe à des contractures musculaires, des dépôts de calcium dans les tissus mous et les muscles, une ankylose fibreuse et une ostéolyse des phalanges terminales. Des changements destructeurs Il n'y a pas de tissu osseux dans la ScS ; les lésions des tissus périarticulaires prédominent.

Contrairement aux cardiopathies ischémiques, les lésions cardiaques liées à la ScS ne s'accompagnent pas de douleurs angineuses. Il n’y a aucun signe d’IM antérieur sur l’ECG. Contrairement aux cardiopathies rhumatismales, la sténose (orifice mitral, aortique) ne se développe jamais dans la ScS ; Il existe généralement une régurgitation mitrale isolée modérée.

La lésion dominante de tout système ou organe dans la ScS est toujours associée à des modifications cutanées et musculaires et au syndrome de Raynaud. Pour le tableau clinique d'autres maladies (pneumonie chronique, cardiosclérose athéroscléreuse, maladies intestinales, ulcère gastroduodénal), dont il faut différencier le SSD, est caractérisé par une monosyndromie.

Dans la ScS, les modifications cutanées et le syndrome de Raynaud dominent, tandis que dans le diabète, les lésions musculaires apparaissent en combinaison avec un œdème périorbitaire particulier de couleur lilas (« symptôme des lunettes »).

Les glucocorticoïdes dans la ScS ne produisent pas d'effets aussi spectaculaires effet positif, comme dans le LED.

Dans certains cas, lorsque le SSD se manifeste par un syndrome articulaire, cutané et asthéno-végétatif, seul un suivi à long terme permet de poser un diagnostic correct.

La formulation d'un diagnostic clinique détaillé doit tenir compte des catégories indiquées dans la classification de travail. Le diagnostic doit refléter :

La nature du courant ;

Scène;

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des organes et systèmes du corps, indiquant le stade de l'échec fonctionnel (par exemple,

mesures, pour la pneumosclérose - le stade de l'insuffisance pulmonaire, pour les lésions rénales - le stade de l'insuffisance rénale, etc.).

Traitement

Le traitement du SSD doit être complet et prendre en compte les aspects suivants :

Impact sur les complications vasculaires et en premier lieu sur le syndrome de Raynaud ;

Impact sur le développement de changements fibrotiques ;

Immunosuppression et effet anti-inflammatoire ;

Impact sur les symptômes locaux de la maladie.

Évitez l'exposition au froid, au tabac, aux vibrations locales, des situations stressantes et la prise de médicaments provoquant des spasmes vasculaires périphériques (β-bloquants sans effet vasodilatateur).

Le traitement médicamenteux du syndrome de Raynaud implique la prescription d'inhibiteurs calciques lents - amlodipine (5-20 mg/jour), nifédipine à action prolongée (30-90 mg/jour), félodipine (5-10 mg/jour), ainsi que action prolongée du vérapamil (240-480 mg/jour) ou du diltiazem (120-360 mg/jour).

Un bon effet est obtenu en prenant de la pentoxifylline par voie orale (400 mg 3 fois par jour). Des agents antiplaquettaires sont également prescrits - dipyridamole (300-400 mg/jour) ou ticlopidine (500 mg/jour).

DANS situations critiques(hypertension pulmonaire, gangrène, crise rénale) des prostaglandines synthétiques sont administrées par voie intraveineuse pendant 6 à 24 heures pendant 2 à 5 jours : alprostadil (0,1 à 0,4 mcg/kg par minute) ou iloprost (0,5 à 2 ng/kg par minute).

La pénicillamine est un médicament qui détruit les liaisons internes de la molécule de collagène et inhibe la formation excessive de collagène. Il est prescrit pour les cas subaigus, avec une augmentation rapide des modifications cutanées indurées et des symptômes de fibrose généralisée progressive, à jeun, tous les deux jours, à la dose de 250 à 500 mg/jour. Les doses élevées précédemment recommandées (750 à 1 000 mg/jour) n’augmentent pas l’efficacité du traitement, mais l’incidence des effets secondaires augmente considérablement. Lors d'un traitement par pénicillamine, il est nécessaire de surveiller les valeurs urinaires en laboratoire, car une protéinurie peut se développer 6 à 12 mois après le début du traitement. Lorsqu'elle atteint 0,2 g/jour, le médicament est arrêté. Avec prononcé lésions cutanées Une thérapie enzymatique est recommandée. Prescrire une injection sous-cutanée de hyaluronidase à proximité des zones touchées ou une électrophorèse avec ce médicament.

Les médicaments anti-inflammatoires et cytotoxiques sont utilisés au stade précoce (inflammatoire) de la ScS et dans les cas d'évolution rapide de la maladie.

Les glucocorticoïdes à petites doses (15-20 mg/jour) sont utilisés en cas de lésions cutanées diffuses et progressives et de signes cliniques évidents d'activité inflammatoire (myosite, alvéolite, sérite, réfractaire).

arthrite et ténosynovite). La prise de fortes doses est déconseillée (risque de développer une crise rénale sclérodermique).

Prescrit à la dose de 2 mg/kg par jour pendant 12 mois, le cyclophosphamide réduit les démangeaisons cutanées uniquement chez les patients présentant la forme diffuse de ScS.

Le méthotrexate est prescrit lorsque SSD est associé à RA ou PM.

En cas de crise rénale sclérodermique, pour éliminer les spasmes vasculaires et prévenir le développement de la sclérodermie rénale, des inhibiteurs de l'ECA (captopril 100-150 mg/jour, énalapril 10-40 mg/jour) sont utilisés sous contrôle de la pression artérielle.

En cas de lésion de l'œsophage, afin de prévenir la dysphagie, il est recommandé de prendre de petits repas fréquents et d'éviter de manger après 18 heures. Le traitement de la dysphagie implique l'administration de prokinétique (métoclopramide à la dose de 10 mg 3 à 4 fois par jour). jour). En cas d'œsophagite par reflux, l'oméprazole est prescrit (20 mg/jour par voie orale).

L'impact sur les symptômes locaux de la maladie implique l'application d'une solution à 25-50 % de diméthylsulfoxyde. Pendant les périodes d'inactivité du processus pathologique, une thérapie par l'exercice et des massages peuvent être recommandés.

Prévision

Dans la ScS, le pronostic est déterminé par l’évolution et le stade de développement. On constate que plus le temps sépare le stade avancé de l'apparition des premiers signes de la maladie (notamment le syndrome de Raynaud), plus le pronostic est favorable. Les taux de survie à cinq ans varient de 34 à 73 %, avec une moyenne de 68 %. Le risque de décès dans la ScS est 4,7 fois plus élevé que dans la population.

Prédicteurs de mauvais pronostic :

Forme diffuse de la maladie ;

L'âge d'apparition de la maladie est supérieur à 47 ans ;

Sexe masculin;

Fibrose pulmonaire, hypertension pulmonaire, arythmies, lésions rénales au cours des trois premières années de la maladie ;

Anémie, VS élevée, protéinurie au début de la maladie.

La prévention

Le groupe à risque comprend les personnes ayant tendance aux réactions vasospastiques, à la polyarthralgie, ainsi que les proches de patients souffrant de diverses maladies diffuses du tissu conjonctif. Ils ne doivent pas être exposés à des facteurs provoquants (refroidissement, vibrations, blessures, exposition à des produits chimiques, agents infectieux, etc.). Les patients atteints de ScS sont enregistrés au dispensaire. Un traitement systématique (en particulier un traitement d'entretien bien choisi) constitue le meilleur moyen de prévenir les exacerbations.

DERMATOMYOSITE (POLYMYOSITE)

La DM est une maladie inflammatoire systémique des muscles squelettiques, lisses et cutanés. L'implication des organes internes dans le processus pathologique est moins fréquente. En l’absence de lésions cutanées, on parle de « polymyosite ».

Le principal symptôme de la maladie est une faiblesse musculaire sévère due à une myosite nécrosante sévère et progressive avec des lésions prédominantes des muscles des membres proximaux. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le tissu musculaire s’atrophie et est remplacé par du tissu fibreux. Des processus similaires se produisent dans le myocarde. Des changements dystrophiques se développent dans les organes parenchymateux. Le processus pathologique implique également les vaisseaux musculaires, les organes internes et la peau.

Le diabète (PM) est une maladie rare. La fréquence de son apparition dans la population varie de 2 à 10 cas pour 1 million d'habitants et par an. La maladie touche les personnes d'âge mûr (40 à 60 ans), plus souvent les hommes que les femmes (rapport 2 : 1).

Étiologie

Il existe deux formes de DM (DM) : idiopathique et secondaire (tumeur). L'étiologie du diabète idiopathique n'est pas claire, mais les facteurs contribuant à la manifestation et à l'exacerbation ultérieure de cette maladie sont connus :

Insolation;

Hypothermie;

Lésions infectieuses (infections respiratoires aiguës, grippe, mal de gorge, etc.) ;

Modifications hormonales (ménopause, grossesse, accouchement) ;

Stress émotionnel ;

Traumatisme physique, chirurgie ;

Sensibilisation par des médicaments (chlorpromazine, préparations d'insuline, antibiotiques, pénicillamine) ;

Vaccination;

Contact avec des résines époxy, des photosolvants ;

Procédures physiothérapeutiques.

Il est probable que la prédisposition génétique héréditaire soit importante : les patients possèdent les antigènes B-8/DR3, B14 et B40 du système HLA. Ceci n’est pas étroitement lié à la maladie elle-même, mais à certains troubles immunitaires et, tout d’abord, à la surproduction d’auto-anticorps spécifiques à la myosine.

Le diabète tumoral (secondaire) représente 25 % de tous les cas de la maladie et se développe chez les patients souffrant de tumeurs malignes. Le plus souvent, le diabète survient avec le cancer du poumon, de l'intestin, de la prostate, de l'ovaire, ainsi qu'avec des hémopathies malignes. La survenue du diabète chez les individus de plus de 60 ans indique presque toujours son origine tumorale.

Pathogénèse

Sous l'influence d'un virus et d'une prédisposition génétique ou d'antigènes tumoraux, une perturbation (dérégulation) de la réponse immunitaire se produit, exprimant

résultant d'un déséquilibre des systèmes lymphocytaires B et T : l'organisme produit des anticorps contre les muscles squelettiques et développe une sensibilisation des lymphocytes T à ceux-ci. La réaction antigène-anticorps et l'effet cytotoxique des lymphocytes T sensibilisés aux muscles contribuent à la formation et au dépôt de complexes immuns dans les muscles et la microvascularisation de divers organes. Leur élimination entraîne la libération d'enzymes lysosomales et le développement d'une inflammation immunitaire des muscles et des organes internes. Au cours de l'inflammation, de nouveaux antigènes sont libérés, favorisant la formation de complexes immuns, ce qui conduit à la chronicité de la maladie et à l'implication de muscles auparavant sains dans le processus pathologique. Les principaux liens dans la pathogenèse du diabète sont présentés dans la Fig. 7-2.

Riz. 7-2. Pathogenèse de la dermatomyosite

Image clinique

Le tableau clinique de la maladie est systématique et polysyndromique.

Principaux syndromes :

Musculaire (myosite, atrophie musculaire, calcification) ;

Peau (érythème, gonflement cutané, dermatite, pigmentation et dépigmentation, télangiectasie, hyperkératose, urticaire) ;

Articulaire (arthralgie, lésions des tissus périarticulaires, rarement véritable arthrite) ;

Viscérale (myocardite, cardiosclérose, pneumopathie, pneumonie d'aspiration, fibrose pulmonaire, hémorragie gastro-intestinale, myoglo-

rein bulinurique avec développement d'une insuffisance rénale aiguë, polyneuropathie). On distingue les périodes suivantes de la maladie :

I période (initiale) - dure de plusieurs jours à 1 mois ou plus, se manifeste uniquement par des modifications musculaires et (ou) cutanées ;

Période II (manifeste) - une image détaillée de la maladie ;

Période III (terminale) - représentée par des modifications dystrophiques des organes internes et des signes de leur insuffisance fonctionnelle grave (des complications peuvent se développer).

Il existe trois formes de la maladie :

Forme aiguë, lorsque les dommages généralisés aux muscles squelettiques augmentent rapidement, conduisant à une immobilité complète du patient. Les dommages aux muscles de l'anneau pharyngé et de l'œsophage progressent (dysphagie, dysarthrie). Les dommages aux organes internes (en particulier au cœur) se développent rapidement et entraînent la mort dans les 2 à 6 mois suivant le début de la maladie ;

Forme subaiguë avec une augmentation plus lente et progressive des symptômes. Des lésions musculaires graves et une viscérite surviennent après 1 à 2 ans ;

Forme chronique avec une longue évolution cyclique. Les processus d'atrophie et de sclérose prédominent. Des lésions musculaires locales sont possibles.

Sur première étape de la recherche diagnostique recevoir des informations sur la nature de l'apparition de la maladie - aiguë (augmentation de la température corporelle à 38-39 ° C, érythème cutané et douleurs musculaires) ou progressive (faiblesse modérée, myalgie et arthralgie légères, aggravation après une activité physique, une exposition au soleil ou d'autres effets indésirables).

Les plaintes les plus courantes sont causées par des lésions musculaires : les patients constatent une faiblesse, ne peuvent pas s'asseoir ou se tenir debout seuls, il leur est extrêmement difficile de monter les escaliers et les douleurs musculaires ne sont pas rares. La faiblesse musculaire et les douleurs sont localisées symétriquement dans les membres proximaux, le dos et le cou.

Lorsque les muscles pharyngés sont touchés, les patients se plaignent d'étouffement en avalant et des aliments liquides s'écoulent par le nez. Le ton nasal de la voix et l'enrouement sont causés par des lésions des muscles du larynx.

Lorsque la peau est affectée, les patients constatent un changement persistant de sa couleur aux endroits exposés au soleil (décolleté, visage, mains), ainsi que sur les surfaces externes des cuisses et des jambes. La survenue d’un œdème para-orbitaire de couleur violette (« symptôme des lunettes ») est caractéristique. Lorsque les muqueuses sont endommagées, les patients se plaignent de sécheresse, de brûlures aux yeux et d'un manque de larmes (syndrome « ​​sec »).

L'implication de divers organes dans le processus pathologique s'exprime par des symptômes caractéristiques de la myocardite, de la cardiosclérose, de la pneumopathie, de la glomérulonéphrite, de la polynévrite, de l'arthrite, etc.

Les informations sur le traitement effectué permettent de juger de son bon choix, et indirectement, de la nature de l'évolution : l'utilisation de médicaments aminoquinoléines indique une évolution chronique, l'utilisation de prednisolone et de cytostatiques indique une évolution plus aiguë.

Sur la deuxième étape de la recherche diagnostique avec un tableau clinique détaillé de la maladie, on note tout d'abord des lésions musculaires symétriques : denses, pâteuses au toucher, elles sont augmentées de volume et douloureuses à la palpation. Lorsque les muscles du visage sont endommagés, une certaine apparence de masque du visage est perceptible. Par la suite, une atrophie musculaire se produit, particulièrement prononcée du côté de la ceinture scapulaire. Les muscles respiratoires et le diaphragme sont également endommagés. En palpant les muscles, on peut détecter des compactages locaux - des calcifications, également localisées dans le tissu adipeux sous-cutané. La calcinose se développe souvent chez les jeunes présentant des lésions musculaires étendues lors de la transition d'une forme aiguë à une forme subaiguë ou chronique. Une diminution du poids corporel de 10 à 20 kg est souvent constatée.

Les lésions cutanées ne sont pas un signe obligatoire de diabète, mais lorsqu'elles existent, gonflement, érythème (au-dessus des articulations - érythème supra-articulaire, dans les zones péri-unguéales en association avec une micronécrose sous forme de taches brunes - syndrome de Gottron), capillarite, pétéchies des éruptions cutanées et des télangiectasies sont notées sur les parties exposées du corps. L'érythème est très persistant, a une teinte bleuâtre et s'accompagne de démangeaisons et de desquamation. Un « symptôme de lunettes » typique est l’érythème autour des yeux. On note souvent des rougeurs, des desquamations et des gerçures de la peau des paumes (« main de mécanicien ou d’artisan »), des ongles cassants et une perte de cheveux accrue.

Assez souvent, un syndrome de Raynaud sévère est enregistré.

Les signes de lésions viscérales dans le diabète, ainsi que dans la ScS, ne sont pas trop brillants, contrairement au LED. On peut noter une dissociation connue entre la gravité des modifications pathomorphologiques des organes et leur manifestation clinique. Les lésions cardiaques (myocardite, cardiosclérose) sont représentées par des signes non spécifiques tels qu'une augmentation de sa taille, une matité des tons, une tachycardie et des troubles du rythme sous forme d'extrasystole. Des modifications sévères du myocarde peuvent entraîner des symptômes d’insuffisance cardiaque.

Les lésions pulmonaires sous forme de pneumopathie s'accompagnent de symptômes extrêmement rares. Le développement d'une fibrose est détecté par des signes d'emphysème pulmonaire et d'insuffisance respiratoire. La pneumonie par aspiration se caractérise par tous les symptômes typiques.

Les lésions du tractus gastro-intestinal sont caractérisées par une dysphagie : régurgitation d'aliments solides et déversement d'aliments liquides par le nez. Des modifications pathologiques des vaisseaux de l'estomac et des intestins peuvent entraîner des saignements gastro-intestinaux. Parfois, une hypertrophie modérée du foie est notée, moins souvent - un syndrome hépatolien avec hypertrophie des ganglions lymphatiques.

Les troubles neurologiques sont représentés par des modifications de la sensibilité : hyperesthésie périphérique ou radiculaire, hyperalgésie, paresthésie et aréflexie.

Sur troisième étape de la recherche diagnostique Les méthodes de recherche qui permettent d'évaluer la gravité du processus inflammatoire et la prévalence des lésions musculaires apportent une aide significative.

La gravité du processus peut être jugée par des indicateurs non spécifiques de la phase aiguë (augmentation de l'ESR, augmentation des taux de fibrinogène et de CRP,

hyper-a 2 -globulinémie) et des signes de modifications immunitaires (faible titre de RF, teneur accrue en γ-globulines, anticorps contre les nucléoprotéines et les antigènes nucléaires solubles, anticorps contre Mi2, Jol, SRP et, dans le cas de DM idiopathique, augmentation de la concentration d'IgG).

Dans une évolution chronique et lente de la maladie, les modifications des paramètres de la phase aiguë peuvent être absentes (la VS est souvent normale).

La prévalence des lésions musculaires est caractérisée par un certain nombre de changements biochimiques. L'indice créatine/créatinine augmente, ce qui est associé à la présence de créatine dans les urines avec une diminution de la créatininurie. En cas de lésions musculaires importantes, une myoglobinurie peut survenir. Une augmentation de l'activité des transaminases n'est pas typique des lésions musculaires squelettiques. Chez certains patients atteints du syndrome myopathique, cela suggère une hépatite.

L'examen immunologique révèle des anticorps spécifiques de la myosite. Ceux-ci comprennent des anticorps pour transférer les ARN aminoacyl synthétases (anticorps antisynthétase) et, principalement, des anticorps contre l'histidyl-ARNt synthétase (Jo1). Les anticorps Jo1 sont retrouvés chez la moitié des patients atteints de diabète (DM), tandis que les autres anticorps antisynthétases sont extrêmement rares (5 %). La production d'anticorps antisynthétases est associée au développement du syndrome dit des antisynthétases, caractérisé par un début aigu, de la fièvre, une arthrite symétrique, une pneumopathie interstitielle, un phénomène de Raynaud et des lésions de la main du mécanicien.

La DM d'origine tumorale chez l'homme est caractérisée par la détection de l'antigène spécifique de la prostate, chez la femme - CA-125 (antigène tumoral ovarien). De plus, si la tumeur est située à un endroit différent, d’autres antigènes spécifiques de la tumeur peuvent être détectés.

L'électromyographie fournit une aide significative dans le diagnostic des lésions musculaires, permettant de détecter l'activité électrique normale des muscles en état de relaxation volontaire et d'activité de faible amplitude lors des contractions volontaires.

Une biopsie de la peau et des muscles révèle une image de myosite sévère avec perte des stries transversales des fibres musculaires, fragmentation, dégénérescence granuleuse et cireuse, ainsi que foyers de nécrose, infiltration de cellules lymphoïdes et plasmatiques et fibrose. Une biopsie musculaire est réalisée pour confirmer le diagnostic de diabète même en présence de signes cliniques, biologiques et instrumentaux caractéristiques de la maladie. La plus informative est une biopsie d'un muscle impliqué dans le processus pathologique, mais sans atrophie significative.

D'autres méthodes de recherche (ECG, radiographie et endoscopique) sont nécessaires pour :

Évaluation de l'état des organes internes affectés ;

Rechercher une tumeur si l’on soupçonne un diabète d’origine tumorale.

Diagnostique

Pour diagnostiquer le diabète (DM), les critères de diagnostic suivants doivent être utilisés.

Dommages cutanés :

Éruption cutanée héliotrope (éruption cutanée rouge pourpre sur les paupières) ;

Signe de Gottron (érythème atrophique squameux rouge pourpre ou taches sur la surface extenseur des mains au-dessus des articulations) ;

Érythème sur la surface extenseur des membres au-dessus des articulations du coude et du genou.

Faiblesse musculaire proximale (supérieure et des membres inférieurs et torse).

Augmentation de l'activité de la CPK ou de l'aldolase dans le sang.

Douleurs musculaires à la palpation ou myalgie.

Modifications myogéniques avec l'électromyographie (potentiels polyphasiques courts des unités motrices avec potentiels de fibrillation spontanée).

Détection des anticorps Jo1 (anticorps contre l'histidyl-ARNt synthétase).

Arthrite ou arthralgie non destructrice.

Signes d'inflammation systémique (augmentation de la température corporelle supérieure à 37°C, augmentation de la concentration de CRP ou ESR supérieure à 20 mm/h).

Modifications morphologiques compatibles avec une myosite inflammatoire (infiltrats inflammatoires dans les muscles squelettiques avec dégénérescence ou nécrose des fibres musculaires, phagocytose active ou signes de régénération active).

Si au moins un type de lésion cutanée et au moins quatre autres signes sont détectés, le diagnostic de diabète est fiable (sensibilité - 94,1 %, spécificité - 90,3 %).

La présence d'au moins quatre signes correspond au diagnostic de PM (sensibilité - 98,9 %, spécificité - 95,2 %).

Diagnostic différentiel

Malgré la grande sensibilité et spécificité des critères, le diagnostic du diabète (DM) présente de grandes difficultés, notamment au début de la maladie.

Le diabète (PM) doit être différencié des maladies infectieuses et neurologiques, de la ScS, du LED et de la PR. Le diagnostic différentiel repose sur les changements suivants :

Persistance du syndrome articulaire dans la PR, détection d'érosions des surfaces articulaires des os lors de l'examen radiologique, absence de modifications cutanées et musculaires caractéristiques du diabète.

Contrairement au LED, dans le diabète sucré, les troubles viscéraux ne sont pas aussi prononcés et surviennent beaucoup moins fréquemment. Le tableau clinique du diabète est dominé par les lésions musculaires et les paramètres de laboratoire (notamment immunologiques) sont modifiés dans une bien moindre mesure.

Contrairement au SSD, les modifications cutanées dans la DM sont d'une nature complètement différente : il n'y a pas de modifications typiques dans les mains et le syndrome musculaire (y compris une faiblesse musculaire sévère) est considéré comme le principal. Cependant, le diagnostic différentiel de la ScS et du diabète est le plus difficile. Dans les cas difficiles, il est nécessaire d'utiliser des méthodes de recherche électrophysiologiques et morphologiques.

Au cours de l'évolution aiguë du diabète, il est nécessaire d'exclure une lésion infectieuse (état septique, érysipèle, etc.), ce qui est possible avec une surveillance dynamique du patient.

Lorsque l'adynamie domine et que les réflexes sont altérés, un diagnostic différentiel des maladies neurologiques est nécessaire, qui est réalisé avec l'observation conjointe du patient par un thérapeute et un neurologue.

La formulation d’un diagnostic clinique détaillé du diabète doit refléter :

Période d'écoulement ;

Forme du flux ;

Caractéristiques cliniques et morphologiques des lésions des systèmes et des organes, indiquant les principaux syndromes et l'existence ou l'absence de défaillance fonctionnelle des organes (systèmes).

Traitement

La tâche principale est de supprimer l'activité des réactions immunitaires et du processus inflammatoire, ainsi que de normaliser le fonctionnement des organes et systèmes individuels les plus touchés. L’instauration précoce du traitement (dans les 3 premiers mois suivant l’apparition des symptômes) est associée à un pronostic plus favorable qu’une instauration tardive du traitement.

Les glucocorticoïdes sont les plus efficaces : en cas de DM, il est préférable de prescrire de la prednisolone (1 à 2 mg/kg par jour). Au cours des premières semaines, la dose quotidienne doit être divisée en trois prises, puis prise une fois le matin, car l'amélioration de l'état du patient se développe plus lentement qu'en cas de LED ou de ScS (en moyenne, après 1 à 3 mois). En cas d'absence dynamique positive dans les 4 semaines, la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée. Après avoir obtenu l'effet (normalisation de la force musculaire et de l'activité CK), la dose de prednisolone est réduite très lentement jusqu'à l'entretien, chaque mois - de 1/4 du total. La réduction de dose doit être effectuée sous stricte surveillance clinique et de laboratoire.

La thérapie par impulsions est rarement efficace. Il est prescrit en cas d'évolution rapide de la dysphagie (risque de pneumonie d'aspiration) et d'apparition de lésions systémiques (myocardite, alvéolite).

Si le traitement par prednisolone n'est pas efficace ou ne peut être prescrit en raison d'une intolérance et de complications, des médicaments cytostatiques doivent être utilisés.

Actuellement, l'administration précoce de méthotrexate est recommandée, ce qui permet aux patients d'être rapidement transférés vers des doses d'entretien de prednisolone. Le méthotrexate est prescrit par voie orale, sous-cutanée ou intraveineuse à la dose de 7,5 à 25 mg/semaine. L'administration intraveineuse du médicament est recommandée si elle est insuffisamment efficace ou mal tolérée lorsqu'elle est prise par voie orale. Il convient de rappeler que l'absence d'effet du traitement par prednisolone indique la possibilité de l'existence d'un ANF tumoral. Par conséquent, avant de prescrire des médicaments cytotoxiques, une recherche oncologique approfondie doit être effectuée pour exclure une tumeur maligne.

Les patients atteints de formes de la maladie résistantes à la prednisolone se voient prescrire de la cyclosporine orale à raison de 2,5 à 5,0 mg/kg par jour.

L'azathioprine est inférieure en efficacité au méthotrexate. Effet maximal se développe plus tard (en moyenne - après 6 à 9 mois). Le médicament est prescrit pour être pris par voie orale à raison de 100 à 200 mg/jour.

Le cyclophosphamide est le médicament de choix dans la fibrose pulmonaire interstitielle (2 mg/kg par jour).

Les médicaments aminoquinoléines (chloroquine, hydroxychloroquine) sont utilisés dans les situations suivantes :

Au cours de l'évolution chronique de la maladie sans signes d'activité du processus (pour contrôler les lésions cutanées) ;

Lors de la réduction de la dose de prednisolone ou de cytostatiques pour réduire le risque d'une éventuelle exacerbation.

La plasmaphérèse doit être prescrite aux patients atteints de diabète sévère (PM) résistant à d'autres méthodes de traitement en association avec des glucocorticoïdes et du méthotrexate ou des médicaments cytostatiques.

Ces dernières années, les inhibiteurs du TNF-α ont été de plus en plus utilisés à des fins thérapeutiques. Une option thérapeutique prometteuse implique l’utilisation du rituximab. L'effet maximum se développe 12 semaines après la première injection, associée à une diminution de la teneur en lymphocytes B CD20+ dans le sang périphérique.

Prévision

Actuellement, grâce à l'utilisation de prednisolone et de cytostatiques dans les formes aiguës et subaiguës, le pronostic s'est considérablement amélioré : le taux de survie à cinq ans est de 90 %. Si la maladie devient chronique, la capacité de travail du patient peut être rétablie.

Le pronostic du diabète secondaire (tumoral) dépend de l'efficacité de la chirurgie : avec une opération réussie, tous les signes de la maladie peuvent disparaître. Facteurs aggravant le pronostic de la maladie : vieillesse, diagnostic tardif, traitement inapproprié au début de la maladie, myosite sévère (fièvre, dysphagie, atteinte des poumons, du cœur et du tractus gastro-intestinal), syndrome des antisynthétases. Avec la tumeur DM, le taux de survie à cinq ans n'est que de 50 %.

La prévention

La prévention des exacerbations (prévention secondaire) est obtenue en effectuant un traitement de soutien, en assainissant les foyers d'infection et en augmentant la résistance de l'organisme. Les proches du patient peuvent réaliser une prévention primaire (hors surcharge, insolation, hypothermie).

Maladies systémiques du tissu conjonctif :
- le lupus érythémateux disséminé;
- sclérodermie systémique ;
- fasciite diffuse ;
- dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;
- Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ;
- maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe) ;
- pseudopolyarthrite rhizomélique;
- polychondrite récurrente ;
- panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).

Cliniques leaders en Allemagne et en Israël pour le traitement des maladies systémiques du tissu conjonctif.

Maladies systémiques du tissu conjonctif

Les maladies systémiques du tissu conjonctif, ou maladies diffuses du tissu conjonctif, sont un groupe de maladies caractérisées par un type systémique d'inflammation de divers organes et systèmes, associé au développement de processus auto-immuns et complexes immunitaires, ainsi qu'à la formation excessive de fibrose.
Le groupe des maladies systémiques du tissu conjonctif comprend les maladies suivantes:
. le lupus érythémateux disséminé;
. sclérodermie systémique;
. fasciite diffuse;
. dermatomyosite (polymyosite) idiopathique ;
. Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome) ;
. maladie mixte du tissu conjonctif (syndrome de Sharpe);
. pseudopolyarthrite rhizomélique;
. polychondrite récurrente;
. panniculite récurrente (maladie de Weber-Christian).
De plus, ce groupe comprend actuellement la maladie de Behcet, le syndrome primaire des antiphospholipides ainsi que la vascularite systémique.
Les maladies systémiques du tissu conjonctif sont unies par un substrat principal - le tissu conjonctif - et une pathogenèse similaire.
Le tissu conjonctif est un système physiologique très actif qui détermine l’environnement interne du corps et provient du mésoderme. Le tissu conjonctif est constitué d'éléments cellulaires et de matrice intercellulaire. Parmi les cellules du tissu conjonctif, on distingue les cellules du tissu conjonctif elles-mêmes - les fibroblastes - et leurs variétés spécialisées telles que les hodroblastes, les ostéoblastes, les synoviocytes ; macrophages, lymphocytes. La matrice intercellulaire, qui dépasse largement la masse cellulaire en quantité, comprend du collagène, des fibres réticulaires et élastiques et une substance fondamentale constituée de protéoglycanes. Par conséquent, le terme « collagénoses » est obsolète ; un nom plus correct pour le groupe est « maladies systémiques du tissu conjonctif ».
Il est désormais prouvé que les maladies systémiques du tissu conjonctif entraînent de profondes perturbations de l'homéostasie immunitaire, qui se traduisent par le développement de processus auto-immuns, c'est-à-dire des réactions du système immunitaire accompagnées de l'apparition d'anticorps ou de lymphocytes sensibilisés dirigés contre les antigènes de l'organisme. propre corps (autoantigènes).
La base du processus auto-immun est un déséquilibre immunorégulateur, exprimé par l'inhibition du suppresseur et l'augmentation de l'activité « auxiliaire » des lymphocytes T, suivie par l'activation des lymphocytes B et l'hyperproduction d'auto-anticorps de diverses spécificités. Dans ce cas, l'activité pathogénétique des auto-anticorps est réalisée par cytolyse dépendante du complément, complexes immuns circulants et fixes, interaction avec les récepteurs cellulaires et conduit finalement au développement d'une inflammation systémique.
Ainsi, la pathogenèse courante des maladies systémiques du tissu conjonctif est une violation de l'homéostasie immunitaire sous la forme d'une synthèse incontrôlée d'auto-anticorps et de la formation de complexes immuns antigène-anticorps circulant dans le sang et fixés dans les tissus, avec le développement d'une réaction inflammatoire sévère. (notamment au niveau microvasculaire, articulations, reins, etc.).
En plus d'une pathogenèse similaire, toutes les maladies systémiques du tissu conjonctif se caractérisent par les caractéristiques suivantes :
. type de prédisposition multifactorielle avec un certain rôle de facteurs immunogénétiques associés au sixième chromosome ;
. changements morphologiques uniformes (désorganisation du tissu conjonctif, modifications fibrinoïdes de la substance principale du tissu conjonctif, lésions généralisées du lit vasculaire - vascularite, infiltrats lymphoïdes et plasmocytaires, etc.);
. la similitude des signes cliniques individuels, notamment aux premiers stades de la maladie (par exemple, le syndrome de Raynaud) ;
. lésions systémiques multi-organiques (articulations, peau, muscles, reins, séreuses, cœur, poumons) ;
. indicateurs généraux de laboratoire de l'activité inflammatoire;
. groupe général et marqueurs immunologiques caractéristiques de chaque maladie ;
. principes de traitement similaires (anti-inflammatoires, immunosuppression, méthodes de nettoyage extracorporel et corticothérapie pulsée en situation de crise).
L'étiologie des maladies systémiques du tissu conjonctif est considérée du point de vue du concept multifactoriel d'auto-immunité, selon lequel le développement de ces maladies est causé par l'interaction de facteurs infectieux, génétiques, endocriniens et environnementaux (c'est-à-dire prédisposition génétique + facteurs environnementaux , tels que le stress, les infections, l'hypothermie, l'insolation, les traumatismes, ainsi que l'effet des hormones sexuelles, principalement féminines, grossesse, avortement - maladies systémiques du tissu conjonctif).
Le plus souvent, des facteurs environnementaux externes aggravent une maladie latente ou, en présence d'une prédisposition génétique, sont des déclencheurs de l'apparition de maladies systémiques du tissu conjonctif. La recherche de facteurs étiologiques infectieux spécifiques, essentiellement viraux, est toujours en cours. Il est possible qu'une infection intra-utérine se produise également, comme en témoignent des expériences sur des souris.
Actuellement, des preuves indirectes ont été accumulées sur le rôle possible d’une infection virale chronique. Le rôle des picornavirus dans la polymyosite, les virus contenant de l'ARN - dans la rougeole, la rubéole, le parainfluenza, les oreillons, le lupus érythémateux disséminé, ainsi que les virus herpétiques contenant de l'ADN - le cytomégalovirus d'Epstein-Barr, le virus de l'herpès simplex - sont à l'étude.
La chronicité d'une infection virale est associée à certaines caractéristiques génétiques de l'organisme, ce qui permet de parler du caractère génétique familial fréquent des maladies systémiques du tissu conjonctif. Dans les familles de patients, par rapport aux familles de personnes en bonne santé et à la population dans son ensemble, diverses maladies systémiques du tissu conjonctif sont plus souvent observées, notamment chez les parents au premier degré (sœurs et frères), ainsi que des lésions plus fréquentes chez les jumeaux monozygotes que jumeaux dizygotes.
De nombreuses études ont montré une association entre le portage de certains antigènes HLA (situés sur le bras court du sixième chromosome) et le développement d'une maladie systémique spécifique du tissu conjonctif.
Pour le développement des maladies systémiques du tissu conjonctif, le portage de gènes HLA-D de classe II, localisés à la surface des lymphocytes B, des cellules épithéliales, des cellules de la moelle osseuse, etc., est de la plus haute importance. Par exemple, le lupus érythémateux systémique est de la plus haute importance. associé à l’antigène d’histocompatibilité DR3. Dans la sclérodermie systémique, il existe une accumulation d'antigènes A1, B8, DR3 en combinaison avec l'antigène DR5, et dans le syndrome de Sjögren primaire, il existe un lien élevé avec HLA-B8 et DR3.
Ainsi, le mécanisme de développement de maladies aussi complexes et multiformes que les maladies systémiques du tissu conjonctif n’est pas entièrement compris. Cependant, l'utilisation pratique de marqueurs immunologiques diagnostiques de la maladie et la détermination de son activité amélioreront le pronostic de ces maladies.

Le lupus érythémateux disséminé

Le lupus érythémateux systémique est une maladie polysyndromique chronique progressive touchant principalement les jeunes femmes et les filles (le rapport femmes/hommes malades est de 10 : 1), qui se développe dans le contexte d'une imperfection génétiquement déterminée des mécanismes immunorégulateurs et conduit à la synthèse incontrôlée d'anticorps. aux propres tissus du corps avec le développement d'une inflammation chronique auto-immune et immunocomplexe.
Essentiellement, le lupus érythémateux disséminé est une maladie auto-immune systémique chronique du tissu conjonctif et des vaisseaux sanguins, caractérisée par de multiples lésions à divers endroits : peau, articulations, cœur, reins, sang, poumons, système nerveux central et autres organes. Dans ce cas, les lésions viscérales déterminent l'évolution et le pronostic de la maladie.
La prévalence du lupus érythémateux disséminé a augmenté ces dernières années, passant de 17 à 48 pour 100 000 habitants. Dans le même temps, l'amélioration des diagnostics, la reconnaissance précoce des variantes bénignes de l'évolution avec la prescription en temps opportun d'un traitement adéquat ont conduit à une prolongation de l'espérance de vie des patients et à une amélioration du pronostic en général.
L'apparition de la maladie peut souvent être associée à une exposition prolongée au soleil. période estivale, les changements de température lors du bain, l'administration de sérums, la prise de certains médicaments (notamment les vasodilatateurs périphériques du groupe des hydrolasines), le stress et le lupus érythémateux systémique peuvent survenir après un accouchement ou un avortement.
Il existe une évolution aiguë, subaiguë et chronique de la maladie.
L'évolution aiguë se caractérise par un début brutal indiquant au patient un jour précis, une forte fièvre, une polyarthrite, des lésions cutanées de type érythème central en forme de « papillon » avec cyanose du nez et des joues. Au cours des 3 à 6 mois suivants, des symptômes de sérite aiguë (pleurésie, pneumopathie, néphrite lupique, lésions du système nerveux central, méningo-encéphalite, convulsions épileptiformes) et une perte de poids soudaine se développent. Le courant est violent. La durée de la maladie sans traitement ne dépasse pas 1 à 2 ans.
Evolution subaiguë : début progressif, avec symptômes généraux, arthralgies, arthrites récurrentes, lésions cutanées diverses non spécifiques sous forme de lupus discoïde, photodermatoses du front, du cou, des lèvres, des oreilles, du haut du thorax. L'ondulation du courant est nette. Une image détaillée de la maladie se forme après 2-3 ans.
Noté:
. lésions cardiaques, le plus souvent sous forme d'endocardite verruqueuse de Libman-Sachs avec dépôts sur la valvule mitrale ;
. myalgie fréquente, myosite avec atrophie musculaire ;
. Le syndrome de Raynaud est toujours présent, se terminant assez souvent par une nécrose ischémique du bout des doigts ;
. lymphadénopathie;
. pneumopathie lupique;
. néphrite, qui n'atteint pas le même degré d'activité que dans les cas aigus ;
. radiculite, névrite, plexite;
. maux de tête persistants, fatigue ;
. anémie, leucopénie, thrombocytopénie, hypergammaglobulinémie.
Evolution chronique : la maladie se manifeste longtemps par des rechutes de divers syndromes - polyarthrite, moins souvent polysérosite, syndrome du lupus discoïde, syndromes de Raynaud, de Werlhoff et épileptiformes. Entre 5 et 10 ans de maladie, d'autres lésions organiques apparaissent (néphrite focale transitoire, pneumopathie).
Les premiers signes de la maladie comprennent des modifications cutanées, de la fièvre, une émaciation, le syndrome de Raynaud et la diarrhée. Les patients se plaignent de nervosité, petit appétit. Habituellement, à l'exception des formes oligosymptomatiques chroniques, la maladie progresse assez rapidement et le tableau complet de la maladie se développe.
Avec une image détaillée, sur fond de polysyndromie, l'un des syndromes commence très souvent à dominer, ce qui permet de parler de néphrite lupique (la forme la plus courante), d'endocardite lupique, d'hépatite lupique, de pneumopathie lupique, de neurolupus.
Changements cutanés. Le symptôme « papillon » est l’éruption érythémateuse la plus typique sur les joues, les pommettes et l’arête du nez. « Papillon » peut avoir diverses variantes, allant d'une rougeur pulsée instable de la peau avec une teinte cyanotique dans la zone médiane du visage et à un érythème centrifuge uniquement dans l'arête du nez, ainsi que des éruptions cutanées discoïdes avec développement ultérieur d'une cicatricielle. atrophies du visage. Entre autres manifestations cutanées, un érythème exsudatif non spécifique est observé sur la peau des extrémités, de la poitrine et des signes de photodermatose sur les parties exposées du corps.
Pour vaincre peau inclure la capillarite - une éruption hémorragique finement œdémateuse sur la pulpe des doigts, le lit des ongles et les paumes. Il existe des lésions de la membrane muqueuse du palais dur, des joues et des lèvres sous forme d'énanthème, parfois accompagnées d'ulcérations et de stomatites.
La chute des cheveux survient assez tôt et leur fragilité augmente, vous devez donc faire attention à ce signe.
Des lésions des membranes séreuses sont observées chez la grande majorité des patients (90 %) sous forme de polysérosite. Les plus courantes sont la pleurésie et la péricardite, moins souvent l'ascite. Les épanchements sont peu abondants, avec une tendance aux processus prolifératifs conduisant à l'oblitération des cavités pleurales et du péricarde. Les lésions des membranes séreuses sont de courte durée et sont généralement diagnostiquées rétrospectivement par des adhérences pleuropéricardiques ou un épaississement de la plèvre costale, interlobaire et médiastinale lors d'un examen radiologique.
Les lésions du système musculo-squelettique se manifestent par une polyarthrite, rappelant la polyarthrite rhumatoïde. Il s’agit du symptôme le plus courant du lupus érythémateux systémique (chez 80 à 90 % des patients). Caractérisé par des lésions majoritairement symétriques des petites articulations des mains, des poignets, ainsi que articulations de la cheville. Avec une image complète de la maladie, la déformation des articulations est déterminée en raison d'un œdème périarticulaire, puis du développement de déformations des petites articulations. Le syndrome articulaire (arthrite ou arthralgie) s'accompagne de myalgies diffuses, parfois de ténosynovites et de bursites.
Les dommages au système cardiovasculaire surviennent assez souvent, chez environ un tiers des patients. À différents stades de la maladie, une péricardite est détectée avec une tendance à la rechute et à l'oblitération du péricarde. La forme la plus grave de lésion cardiaque est l'endocardite verruqueuse de Limban-Sachs avec développement d'une valvulite des valvules mitrale, aortique et tricuspide. Si le processus dure longtemps, des signes d'insuffisance de la valve correspondante peuvent être identifiés. Avec le lupus érythémateux disséminé, une myocardite de nature focale (presque jamais reconnue) ou diffuse se produit assez souvent.
Faites attention au fait que les lésions du système cardiovasculaire dans le lupus érythémateux disséminé surviennent plus souvent qu'il n'est généralement possible de le reconnaître. En conséquence, il convient de prêter attention aux plaintes des patients concernant des douleurs cardiaques, des palpitations, un essoufflement, etc. Les patients atteints de lupus érythémateux systémique nécessitent un examen cardiologique approfondi.
Les lésions vasculaires peuvent se manifester sous la forme du syndrome de Raynaud - un trouble de l'apport sanguin aux mains et (ou) aux pieds, aggravé par le froid ou l'excitation, caractérisé par des paresthésies, une pâleur et (ou) une peau cyanosée des doigts II-V. , et leur froideur.
Dommages aux poumons. Avec le lupus érythémateux systémique, des changements de double nature sont observés: à la fois dus à une infection secondaire dans le contexte d'une réactivité immunologique physiologique réduite du corps et à une vascularite lupique des vaisseaux pulmonaires - pneumopathie lupique. Une complication résultant d'une pneumopathie lupique est également possible - une infection banale secondaire.
Si le diagnostic de pneumonie bactérienne n'est pas difficile, celui de pneumopathie lupique est parfois difficile en raison de sa nature focalisée avec une localisation prédominante dans l'interstitium. La pneumopathie lupique est soit aiguë, soit dure plusieurs mois ; caractérisé par une toux improductive, un essoufflement croissant avec des données auscultatoires rares et une image radiographique typique - une structure maillée du motif pulmonaire et une atélectasie en forme de disque, principalement dans les lobes moyens-inférieurs du poumon.
Lésions rénales (glomérulonéphrite lupique, néphrite lupique). Elle est souvent déterminante dans l’évolution de la maladie. Habituellement, c'est caractéristique de la période de généralisation du lupus érythémateux disséminé, mais parfois c'est aussi signe précoce maladies. Les types de lésions rénales sont différents. Néphrite focale, glomérulonéphrite diffuse, syndrome néphrotique. Par conséquent, les changements sont caractérisés, selon la variante, soit par un syndrome urinaire peu abondant - protéinurie, cylindrurie, hématurie, soit - le plus souvent - par une forme œdémateuse-hypertensive avec insuffisance rénale chronique.
Défaite tube digestif se manifeste principalement par des signes subjectifs. Une étude fonctionnelle permet parfois de déceler de vagues douleurs au niveau de l'épigastre et au niveau de la projection du pancréas, ainsi que des signes de stomatite. Dans certains cas, une hépatite se développe : lors de l'examen, on constate une hypertrophie du foie et ses douleurs.
Les dommages au système nerveux central et périphérique sont décrits par tous les auteurs ayant étudié le lupus érythémateux systémique. Une variété de syndromes est caractéristique : syndrome asthéno-végétatif, méningo-encéphalite, méningo-encéphalomyélite, polynévrite-radiculite.
Les dommages au système nerveux sont principalement dus à une vascularite. Parfois, une psychose se développe - soit dans le contexte d'une corticothérapie comme complication, soit en raison d'un sentiment de désespoir de souffrance. Il peut y avoir un syndrome épileptique.
Le syndrome de Werlhoff (thrombocytopénie auto-immune) se manifeste par des éruptions cutanées sous forme de taches hémorragiques de différentes tailles sur la peau des extrémités, de la poitrine, de l'abdomen et des muqueuses, ainsi que par des saignements après des blessures mineures.
Si la détermination de l'évolution du lupus érythémateux disséminé est importante pour évaluer le pronostic de la maladie, alors pour déterminer les tactiques de prise en charge du patient, il est nécessaire de clarifier le degré d'activité du processus pathologique.
Diagnostique
Les manifestations cliniques sont variées et l’activité de la maladie chez un même patient évolue avec le temps. Symptômes généraux : faiblesse, perte de poids, fièvre, anorexie.
Dommages cutanés :
Lésions discoïdes avec bords hyperémiques, infiltration, atrophie cicatricielle et dépigmentation au centre avec blocage des follicules cutanés et télangiectasies.
Érythème au niveau du décolleté, au niveau des grosses articulations, ainsi qu'en forme de papillon sur les joues et les ailes du nez.
Photosensibilité - augmenter la sensibilité de la peau à l'exposition lumière du soleil.
Lupus érythémateux cutané subaigu – lésions annulaires polycycliques courantes sur le visage, la poitrine, le cou et les membres ; télangiectasie et hyperpigmentation.
Chute de cheveux (alopécie), généralisée ou focale.
Panniculite.
Manifestations diverses de vascularites cutanées (purpura, urticaire, micro-infarctus péri-unguéaux ou sous-unguéaux).
Livedo réticulaire est plus souvent observé dans le syndrome des antiphospholipides.
Atteintes des muqueuses : des chéilites et des érosions indolores de la muqueuse buccale sont retrouvées chez un tiers des patients.
Dommages articulaires :
L'arthralgie survient chez presque tous les patients.
L'arthrite est une polyarthrite symétrique (moins souvent asymétrique) non érosive, affectant le plus souvent les petites articulations des mains, des poignets et des genoux.
L'arthrite lupique chronique se caractérise par des déformations et contractures persistantes, rappelant les lésions articulaires de la polyarthrite rhumatoïde (« col de cygne », déviation latérale).
La nécrose aseptique est plus fréquente au niveau de la tête fémorale et de l'humérus.
Les lésions musculaires se manifestent par une myalgie et/ou une faiblesse musculaire proximale, et très rarement par un syndrome de myasthénie grave.
Dommages aux poumons :
Une pleurésie, sèche ou épanchement, souvent bilatérale, est observée chez 20 à 40 % des patients. La pleurésie sèche est caractérisée par un bruit de frottement pleural.
La pneumopathie lupique est relativement rare.
Le développement d'une hypertension pulmonaire est extrêmement rare, généralement à la suite d'embolies pulmonaires récurrentes dans le syndrome des antiphospholipides.
Dommages cardiaques :
Une péricardite (généralement sèche) est observée chez 20 % des patients atteints de LED. L'ECG est caractérisé par des modifications de l'onde T.
La myocardite se développe généralement avec une activité élevée de la maladie et se manifeste par des troubles du rythme et de la conduction.
Les lésions endocardiques se caractérisent par un épaississement des cuspides des valvules mitrales et, plus rarement, des valvules aortiques. Généralement asymptomatique ; elle n'est détectée que par échocardiographie (plus souvent retrouvée dans le syndrome des antiphospholipides).
Dans le contexte d'une activité élevée du LED, le développement d'une vascularite des artères coronaires (coronaryite) et même d'un infarctus du myocarde est possible.
Dommages aux reins :
Près de 50 % des patients souffrent de néphropathie. Le tableau de la néphrite lupique est extrêmement diversifié : depuis la protéinurie légère persistante et la microhématurie jusqu'à la glomérulonéphrite à progression rapide et l'insuffisance rénale chronique terminale. Selon la classification clinique, on distingue les formes cliniques suivantes de néphrite lupique :
néphrite lupique à progression rapide ;
néphrite avec syndrome néphrotique;
néphrite avec syndrome urinaire sévère ;
néphrite avec syndrome urinaire minime ;
protéinurie subclinique.
Selon la classification de l'OMS, on distingue les types morphologiques suivants de néphrite lupique :
classe I - aucun changement ;
classe II - néphrite lupique mésangiale;
classe III - néphrite lupique proliférative focale ;
classe IV - néphrite lupique proliférative diffuse ;
classe V - néphrite lupique membraneuse;
classe VI - glomérulosclérose chronique.
Dommages au système nerveux :
Céphalée, souvent de nature migraineuse, résistante aux analgésiques non narcotiques et même narcotiques.
Saisies(grande, petite, type d'épilepsie du lobe temporal).
Dommages aux nerfs crâniens et, en particulier, optiques avec développement d'une déficience visuelle.
Accident vasculaire cérébral, myélite transverse (rare), chorée.
Une neuropathie périphérique (sensorielle ou motrice symétrique) est observée chez 10 % des patients atteints de LED. Il comprend la mononévrite multiple (rarement), le syndrome de Guillain-Barré (très rarement).
Psychose aiguë (peut être soit une manifestation du LED, soit se développer lors d'un traitement à fortes doses de glucocorticoïdes).
Le syndrome cérébral organique se caractérise par une labilité émotionnelle, des épisodes de dépression, des troubles de la mémoire et une démence.
Les dommages au système réticuloendothélial se manifestent le plus souvent par une lymphadénopathie, qui est en corrélation avec l'activité du LED.
Autres manifestations : syndrome de Gougerot-Sjögren, phénomène de Raynaud.
Examens de laboratoire
Analyse sanguine générale.
Une augmentation de l'ESR est un paramètre insensible à l'activité de la maladie, puisqu'elle reflète parfois la présence d'une infection intercurrente.
Leucopénie (généralement lymphopénie).
Anémie hypochrome associé à une inflammation chronique, latente saignement d'estomac, prendre certains médicaments ; 20 % des patients souffrent d'anémie hémolytique auto-immune sévère de Coombs-positive.
Thrombocytopénie, généralement accompagnée d'un syndrome des antiphospholipides.
Analyse générale des urines : détecte la protéinurie, l'hématurie, la leucocyturie dont la gravité dépend de la variante clinique et morphologique de la néphrite lupique.
Études biochimiques : une augmentation de la CRP n'est pas caractéristique ; Les taux de créatinine sérique sont en corrélation avec l'insuffisance rénale.
Etudes immunologiques.
Les anticorps antinucléaires sont une population hétérogène d’auto-anticorps qui réagissent avec divers composants du noyau cellulaire ; leur absence fait douter du diagnostic de LED.
Cellules LE (du latin Lupus Erythematosus - lupus érythématosus) - leucocytes qui phagocytent la matière nucléaire ; leur détection peut être utilisée comme test d'orientation en l'absence de méthodes de recherche plus informatives. Cependant, les cellules LE ne sont pas incluses dans le système de critères du LED en raison de leur faible sensibilité et spécificité.
Les abdos aux phospholipides sont positifs en cas de LED accompagné d'un syndrome des antiphospholipides.
L'activité hémolytique générale du complément (CH50) ou de ses composants (C3 et C4) est examinée ; leur diminution est corrélée à une diminution de l'activité néphrite. L'étude des anticorps dirigés contre les Sm-, Ro/SSA-, La/SSB-Ags est importante pour déterminer les sous-types cliniques et immunologiques du LED, mais est de peu d'utilité en pratique courante.
Etudes instrumentales
ECG (troubles de la repolarisation, du rythme dans la myocardite).
Échocardiographie (épaississement des feuillets valvulaires avec endocardite, épanchement avec péricardite).
Radiographie pulmonaire - si une pleurésie est suspectée, pour diagnostiquer une infection intercurrente (y compris la tuberculose) en cas de réaction thermique, d'augmentation de la CRP et/ou d'augmentation de la VS qui ne sont pas en corrélation avec l'activité de la maladie.
FEGDS - pour évaluer l'état initial de la muqueuse gastrique et surveiller les changements au cours du traitement.
Densitométrie - pour diagnostiquer le degré d'ostéoporose et choisir la nature du traitement.
Radiographie des articulations - pour le diagnostic différentiel du syndrome articulaire (arthrite non érosive), clarification de l'origine du syndrome douloureux ( nécrose aseptique).
Biopsie rénale - pour clarifier le type morphologique de la néphrite lupique et sélectionner un traitement pathogénétique.
Traitement
Objectifs de la thérapie
Atteindre une rémission clinique et biologique de la maladie.
Prévenir les dommages aux organes et systèmes vitaux, principalement les reins et le système nerveux central.
Indications d'hospitalisation
Fièvre.
Signes de lésions diffuses du système nerveux central.
Crise hémolytique.
Formes actives de néphrite lupique.
Pathologie concomitante sévère (hémorragie pulmonaire, infarctus du myocarde, hémorragie gastro-intestinale, etc.).
Principes de traitement du lupus érythémateux systémique
Les principaux objectifs de la thérapie pathogénétique complexe :
. suppression de l'inflammation immunitaire et de la pathologie du complexe immunitaire ;
. prévention des complications du traitement immunosuppresseur ;
. traitement des complications survenant lors d'un traitement immunosuppresseur ;
. impact sur des syndromes individuels prononcés;
. élimination des complexes immuns et des anticorps circulants du corps.
La principale méthode de traitement du lupus érythémateux systémique est la corticothérapie, qui reste le traitement de choix même dans les premiers stades de la maladie et avec une activité minimale du processus. Par conséquent, les patients doivent être surveillés au dispensaire afin qu'aux premiers signes d'exacerbation de la maladie, le médecin puisse prescrire des corticostéroïdes en temps opportun. La dose de glucocorticostéroïdes dépend du degré d'activité du processus pathologique.
En cas de complications, les produits suivants sont prescrits :
. agents antibactériens (pour les infections intercurrentes);
. médicaments antituberculeux (avec développement de la tuberculose, le plus souvent de localisation pulmonaire) ;
. préparations d'insuline, régime alimentaire (avec développement du diabète sucré);
. agents antifongiques (pour la candidose);
. un traitement anti-ulcéreux (si un ulcère « stéroïdien » apparaît).
Éducation du patient
Le patient doit être conscient de la nécessité d'un traitement à long terme (à vie), ainsi que de la dépendance directe des résultats du traitement sur le respect scrupuleux des recommandations. Il convient d'expliquer l'impact négatif du soleil sur l'évolution de la maladie (provoquant une exacerbation), l'importance de la contraception et de la planification de la grossesse sous contrôle médical, en tenant compte de l'activité de la maladie et de l'état fonctionnel des organes vitaux. Les patients doivent être conscients de la nécessité d’une surveillance clinique et biologique régulière et des effets secondaires des médicaments utilisés.
Prévision
Actuellement, le taux de survie des patients a considérablement augmenté. 10 ans après le diagnostic, il est de 80 %, et après 20 ans, de 60 %. Dans la période initiale de la maladie, une augmentation de la mortalité est associée à de graves lésions des organes internes (principalement les reins et le système nerveux central) et à des infections intercurrentes. Dans la période tardive, les décès sont souvent causés par des lésions vasculaires athéroscléreuses.
Les facteurs associés à un mauvais pronostic comprennent :
lésions rénales (en particulier glomérulonéphrite proliférative diffuse) ;
hypertension artérielle;
sexe masculin;
apparition de la maladie avant l'âge de 20 ans ;
syndrome des antiphospholipides;
activité élevée de la maladie;
dommages graves aux organes internes;
ajout d'infection;
complications du traitement médicamenteux.

Sclérodermie systémique (sclérose systémique)

La sclérodermie systémique est une maladie systémique progressive du tissu conjonctif et des petits vaisseaux, caractérisée par des modifications fibroscléreuses de la peau, un stroma des organes internes (poumons, cœur, tube digestif, reins), une endartérite oblitérante sous la forme d'un syndrome de Raynaud répandu.
La sclérodermie systémique est une maladie typique du collagène associée à une formation excessive de collagène due à un fonctionnement altéré des fibroblastes. Prévalence : 12 pour 1 million d’habitants, plus fréquente chez les femmes.
L'étiologie de la sclérodermie systémique est complexe et mal comprise. Ses principales composantes sont l'interaction de facteurs exo- et endogènes défavorables avec une prédisposition génétique.
La pathogenèse de la sclérodermie systémique repose sur des troubles de l'immunité, une formation incontrôlée de collagène, des processus vasculaires et une inflammation.
Le tableau clinique de la maladie est caractérisé par un polymorphisme et une polysyndromie. La sclérodermie systémique se caractérise par :
. peau - gonflement dense (principalement sur les mains, le visage), induration, atrophie, hyperpigmentation, zones de dépigmentation) ;
. vaisseaux sanguins - syndrome de Raynaud - symptôme précoce mais constant, modifications vasculaires-trophiques, ulcères numériques, cicatrices, nécrose, télangiectasie ;
. système musculo-squelettique - arthralgie, arthrite, contractures fibreuses, myalgie, myosite, atrophie musculaire, calcification, ostéolyse ;
. tube digestif - dysphagie, dilatation de l'œsophage, rétrécissement du tiers inférieur, affaiblissement du péristaltisme, œsophagite par reflux, sténoses œsophagiennes, duodénite, occlusion intestinale partielle, syndrome de malabsorption ;
. organes respiratoires - alvéolite fibrosante, pneumofibrose basale (compacte, kystique), troubles fonctionnels de type restrictif, hypertension pulmonaire, pleurésie (généralement adhésive);
. coeur - myocardite, fibrose cardiaque (focale, diffuse), ischémie myocardique, troubles du rythme et de la conduction, sclérose endocardique, péricardite, souvent adhésive) ;
. reins - néphropathie sclérodermique aiguë (crise rénale de sclérodermie), néphropathie chronique allant de la glomérulonéphrite progressive aux formes subcliniques ;
. systèmes endocrinien et nerveux - dysfonctionnement de la glande thyroïde (plus souvent - hypothyroïdie), moins souvent - gonades, impuissance, polyneuropathie.
Les manifestations courantes de la maladie comprennent une perte de poids de 10 kg ou plus et une fièvre (le plus souvent de faible intensité), accompagnant souvent la phase active de développement de la sclérodermie vasculaire.
Le diagnostic en laboratoire de la sclérodermie vasculaire comprend les réactions de phase aiguë généralement acceptées et l'étude de l'état immunitaire, reflétant l'activité inflammatoire et immunologique du processus.
Sous forme diffuse, on note des lésions cutanées généralisées, y compris la peau du torse, et sous forme limitée, elles se limitent à la peau des mains, des pieds et du visage. La combinaison de la sclérodermie vasculaire (syndrome de chevauchement) avec d'autres maladies du tissu conjonctif - signes de lupus érythémateux disséminé, etc. - est récemment devenue un peu plus courante. La sclérodermie vasculaire juvénile se caractérise par l'apparition de la maladie avant l'âge de 16 ans, souvent accompagnée de lésions cutanées focales et le plus souvent d'évolution chronique. Dans la sclérodermie vasculaire viscérale, les lésions des organes internes et des vaisseaux sanguins prédominent et les modifications cutanées sont minimes ou absentes (rares).
Une évolution aiguë et rapidement progressive est caractérisée par le développement d'une fibrose généralisée de la peau (forme diffuse) et des organes internes (cœur, poumons, reins) au cours des 2 premières années suivant le début de la maladie. Auparavant, cette variante du cours se terminait par la mort ; la thérapie active moderne a amélioré le pronostic de cette catégorie de patients.
Au cours de l'évolution subaiguë, les signes d'inflammation immunitaire prédominent (gonflement dense de la peau, arthrite, myosite) et se chevauchent souvent avec le syndrome. Le taux de survie à dix ans pour la sclérodermie vasculaire subaiguë est de 61 %.
La pathologie vasculaire est typique de l'évolution chronique de la sclérodermie vasculaire. Au début - syndrome de Raynaud à long terme avec développement ultérieur de modifications cutanées (forme limitée), augmentation des troubles ischémiques vasculaires, pathologie viscérale (dommages au tractus gastro-intestinal, hypertension pulmonaire). Le pronostic est le plus favorable. Le taux de survie à dix ans des patients est de 84 %.
Traitement de la sclérodermie vasculaire
Les principaux aspects de la thérapie complexe de la sclérodermie vasculaire : agents antifibrotiques, médicaments vasculaires, anti-inflammatoires et immunosuppresseurs, méthodes extracorporelles : plasmaphérèse, hémosorption, photochimiothérapie, thérapie locale, gastroprotecteurs, balnéo- et physiothérapie, thérapie par l'exercice, massage, traitement chirurgical : chirurgie plastique (au visage, etc.), amputation.

Réadaptation médicale pour les maladies systémiques
tissu conjonctif

Indications de rééducation physique et de traitement en sanatorium pour les maladies systémiques du tissu conjonctif :
. manifestations principalement périphériques de la maladie;
. évolution chronique ou subaiguë avec activité du processus pathologique ne dépassant pas le stade I;
. déficience fonctionnelle système musculo-squelettique pas supérieur au degré II.
Contre-indications au traitement physio-fonctionnel et en sanatorium des maladies systémiques du tissu conjonctif :
. contre-indications générales, à l'exclusion de l'orientation des patients vers les stations balnéaires et les sanatoriums locaux (processus inflammatoires aigus, néoplasmes bénins et malins, maladies du sang et des organes hématopoïétiques, saignements et tendance à ceux-ci, tuberculose de toute localisation, insuffisance circulatoire II et III-IV classe fonctionnelle, hypertension artérielle élevée, formes sévères de thyréotoxicose, myxœdème, diabète, maladie rénale avec altération de la fonction, toutes formes d'ictère, cirrhose du foie, maladie mentale) ;
. formes à prédominance viscérale de maladies systémiques du tissu conjonctif ;
. troubles fonctionnels graves du système musculo-squelettique avec perte de la capacité de prendre soin de soi et de mouvement indépendant ;
. traitement fortes doses corticostéroïdes (plus de 15 mg de prednisolone par jour) ou prise de cytostatiques.

Grossesse et maladies systémiques du tissu conjonctif

L'incidence de la combinaison grossesse et lupus érythémateux disséminé est d'environ un cas pour 1 500 femmes enceintes. Les patients atteints de lupus érythémateux systémique ne sont devenus des patients dans des établissements d'obstétrique que ces dernières années. Auparavant, cette maladie était rare et généralement mortelle. Actuellement, le lupus érythémateux systémique est plus fréquent et a un meilleur pronostic.
Bien que les données sur l'effet du lupus érythémateux systémique sur la grossesse soient contradictoires, selon des données généralisées, des accouchements normaux ont été observés dans 64 % des cas. Il existe des informations sur une incidence plus élevée de complications (38-45 %) : interruption de grossesse, développement d'une toxicose tardive, accouchement prématuré, mort fœtale intra-utérine. La mortalité périnatale est également élevée dans le lupus érythémateux disséminé, en raison du fait que des modifications du tissu conjonctif se produisent dans le placenta, suivies d'une inflammation des vaisseaux chorials et d'une nécrose de la partie maternelle du placenta. L'accouchement chez les patientes atteintes de lupus érythémateux systémique est souvent compliqué par des anomalies du travail et des saignements au cours de la période post-partum.
Les enfants nés de mères atteintes de lupus érythémateux systémique ne souffrent généralement pas de cette maladie et se développent normalement, malgré le fait que le facteur lupique transmis par voie transplacentaire continue d'être détecté dans leur sang au cours des 3 premiers mois. Cependant, chez ces enfants, il existe une fréquence plus élevée de détection d'un bloc auriculo-ventriculaire congénital complet dû à des lésions transplacentaires du système de conduction du cœur par des anticorps antinucléaires.
L'effet de la grossesse sur l'évolution du lupus érythémateux systémique est défavorable. Comme déjà indiqué, la grossesse, l'accouchement, l'avortement peuvent révéler ou provoquer l'apparition de la maladie. Habituellement, la manifestation de la maladie ou son exacerbation survient dans la première moitié de la grossesse ou dans les 8 semaines suivant l'accouchement ou l'avortement. La survenue de fièvre pendant la grossesse ou pendant la période post-partum, associée à une protéinurie, une arthralgie et une éruption cutanée, doit faire penser à un lupus érythémateux disséminé. Les avortements pratiqués au cours des 12 premières semaines de grossesse ne provoquent généralement pas d’exacerbation du lupus érythémateux disséminé. La cause de décès la plus fréquente chez les patientes atteintes de lupus érythémateux disséminé après l'accouchement est une atteinte rénale accompagnée d'une insuffisance rénale progressive.
Au cours des trimestres II-III de la grossesse, la rémission de la maladie est plus typique, en raison du début du fonctionnement des glandes surrénales fœtales et d'une augmentation de la quantité de corticostéroïdes dans le corps maternel.
Ainsi, les femmes souffrant de lupus érythémateux systémique devraient éviter une grossesse en utilisant différents types de contraception (de préférence des dispositifs intra-utérins, car les contraceptifs hormonaux oraux peuvent conduire à un syndrome de type lupique).
La grossesse est contre-indiquée dans le lupus érythémateux systémique aigu, la glomérulonéphrite lupique sévère avec hypertension artérielle. Chez les patients atteints de lupus érythémateux systémique chronique, de signes mineurs de lésions rénales et d'hypertension artérielle instable, la question de la possibilité d'une grossesse et d'un accouchement est décidée individuellement.
La sclérodermie systémique chez la femme enceinte est rare, car ses manifestations cliniques sont détectées chez les femmes déjà âgées de 30 à 40 ans.
Pendant la grossesse, l'exacerbation de la sclérodermie systémique peut entraîner une néphropathie sévère entraînant une insuffisance rénale, qui peut devenir mortelle pendant la grossesse ou peu après l'accouchement.
Considérant que même en cas d'évolution simple de la maladie pendant la grossesse, il existe un risque d'exacerbation brutale après l'accouchement, des restrictions en matière de pharmacothérapie (la D-pénicillamine, les immunosuppresseurs, les aminoquinoléines, la balnéothérapie sont contre-indiquées pendant la grossesse), une fréquence élevée d'accouchements prématurés, En cas de mortinatalité, d'anomalies du travail et d'accouchements hypotrophiques, ainsi que de mortalité périnatale élevée, la grossesse chez les patientes atteintes de sclérodermie doit être considérée comme contre-indiquée.
Travail préventif pour les maladies systémiques
tissu conjonctif

Il existe plusieurs types de prévention : primaire - prévenir la survenue de l'une ou l'autre maladie systémique du tissu conjonctif ; secondaire - prévenir les rechutes d'une maladie existante, la progression ultérieure du processus pathologique et l'apparition d'un handicap et tertiaire - visant à prévenir la transition du handicap vers des défauts physiques, mentaux et autres ;
La prévention primaire du lupus érythémateux disséminé repose sur l'identification des personnes à risque de développer cette maladie (principalement les proches des patients). S'ils détectent ne serait-ce qu'un seul des symptômes - leucopénie persistante, anticorps anti-ADN, augmentation de la VS, hypergammaglobulinémie ou autres signes de pré-maladie - ils doivent être mis en garde contre une exposition excessive à l'ensoleillement, à l'hypothermie, aux vaccinations et au recours à des procédures physiothérapeutiques (par exemple, irradiation ultraviolette, fangothérapie). Une attention particulière doit être accordée aux patients atteints de lupus discoïde. Pour éviter la généralisation du processus pathologique, ces patients ne doivent pas recevoir d'irradiation ultraviolette, de traitement avec des préparations à base d'or ou de cure thermale.
La prévention secondaire du lupus érythémateux systémique comprend un ensemble de mesures thérapeutiques et sanitaires :
. observation clinique attentive;
. utilisation quotidienne constante et à long terme de médicaments hormonaux à des doses d'entretien, et lorsque les premiers changements dans l'état du patient apparaissent, signalisation exacerbation possible maladies - augmenter la dose de glucocorticostéroïdes. Les glucocorticostéroïdes et les aminoquinoléines ne peuvent être arrêtés qu'en cas de rémission complète ;
. Le régime du patient doit être protecteur, léger, mais, si possible, durcissant (exercices matinaux, exercices physiques et entraînements non fatigants, frottements à l'eau tiède, longues promenadesà l'air frais). La routine quotidienne devrait inclure 1 à 2 heures de sommeil par jour. Nutrition médicale doit être limité en sel de table et en glucides, riches en protéines et en vitamines ;
. les patients doivent éviter l'insolation, l'hypothermie, les vaccinations, les vaccinations et l'administration de sérums (à l'exception des sérums vitaux), diverses interventions chirurgicales ;
. les foyers d'infection doivent être soigneusement désinfectés. En cas d'exacerbation d'une infection focale ou intercurrente, observer repos au lit, prenez des agents antibactériens et désensibilisants. Si une intervention chirurgicale est inévitable, celle-ci doit être réalisée sous couvert de doses accrues de glucocorticoïdes et de médicaments antibactériens ;
. Il est recommandé de protéger la peau des rayons directs du soleil à l'aide de crèmes photoprotectrices et, si le visage est rouge, de lubrifier la peau avec des onguents corticostéroïdes.
La prévention secondaire et tertiaire du lupus érythémateux systémique est associée à des enjeux de réadaptation sociale et professionnelle, d'examen médico-social. L'invalidité temporaire des patients est établie lors d'une exacerbation de la maladie, de la présence de signes cliniques et de laboratoire d'activité du processus pathologique. La durée de la période d'incapacité de travail varie considérablement ; la durée de l'incapacité temporaire de travail dépend de la variante clinique de la maladie et des conditions de travail.
La tâche de la réadaptation psychologique est de renforcer la confiance du patient dans sa capacité de travailler, de lutter contre l'aliénation en favorisant la participation du patient à la vie publique. Une thérapie systématique et une orientation psychologique correcte permettent au patient de rester longtemps un membre actif de la société.
La prévention primaire et l'examen médical des patients atteints de sclérodermie systémique sont similaires à ceux du lupus érythémateux systémique.
La prévention secondaire des exacerbations est associée à la mise en œuvre systématique d'une thérapie complexe.
Conditions d'urgence dans la clinique des maladies systémiques
tissu conjonctif

Les symptômes et syndromes suivants peuvent être rencontrés en clinique des maladies systémiques du tissu conjonctif :
. troubles aigus de la circulation cérébrale provoqués par une embolie des vaisseaux cérébraux, une hémorragie dans la substance cérébrale ou sous les membranes ( AVC hémorragique), ainsi que la vascularite cérébrale (thrombovasculite). Le diagnostic et le traitement des accidents vasculaires cérébraux aigus doivent être effectués conjointement avec un neurologue. Dans un premier temps - jusqu'à ce que la nature de l'accident vasculaire cérébral soit clarifiée - le patient se voit prescrire un repos complet et subit un traitement dit indifférencié visant à normaliser les fonctions vitales - activité cardiovasculaire et respiratoire ;
. les psychoses sont rares et peuvent apparaître avec un lupus érythémateux disséminé, parfois une sclérodermie systémique, une périartérite noueuse. Les psychoses reposent sur une encéphalite ou une vascularite cérébrale. Les symptômes peuvent être différents : syndromes schizophréniques, paranoïaques, délirants, dépressifs. La stratégie thérapeutique, déterminée en collaboration avec un psychiatre, dépend principalement de la cause de la psychose : si elle est provoquée par des maladies systémiques du tissu conjonctif (généralement le lupus érythémateux systémique), la dose de glucocorticoïdes doit être augmentée ; si la cause est une corticothérapie, celle-ci doit être arrêtée immédiatement ;
. l'hypertension artérielle dans les maladies systémiques du tissu conjonctif est généralement néphrogène et survient principalement dans le lupus érythémateux systémique et la sclérodermie systémique ;
. crise surrénalienne (insuffisance surrénalienne aiguë). Raisons immédiates la survenue d'une crise est un arrêt brutal des glucocorticoïdes ou toute situation nécessitant une production accrue de corticoïdes endogènes (chirurgie, blessure, infection, stress, etc.) ;
. hémorragie gastro-intestinale. Leurs causes sont des lésions ulcéreuses-hémorragiques de l'estomac et de l'intestin grêle, principalement d'origine médicinale. Beaucoup moins fréquemment, les saignements surviennent à la suite de lésions provoquées par des maladies systémiques du tissu conjonctif elles-mêmes (sclérodermie systémique, dermatomyosite, etc.). Le patient doit être immédiatement hospitalisé dans un hôpital chirurgical ;
. L'insuffisance rénale est une maladie dangereuse qui se développe avec ce qu'on appelle la véritable sclérodermie rénale, la néphrite lupique et la périartérite noueuse. Cela peut être aigu ou chronique. Le traitement est effectué selon des méthodes traditionnelles, dont la plus efficace est l'hémodialyse. En cas d'inefficacité de l'hémodialyse, ils ont recours à des méthodes de traitement chirurgical - néphrectomie, après quoi l'efficacité de l'hémodialyse augmente de manière significative, et transplantation rénale ;
. le syndrome néphrotique est sévère, souvent urgence, en développement particulièrement aigu. Elle survient principalement chez les patients atteints de néphrite lupique. Le véritable danger, malgré la gravité des manifestations du syndrome néphrotique, n'est pas le syndrome lui-même, mais l'évolution constante des lésions rénales ;
. troubles hématologiques aigus - crises thrombocytopéniques et hémolytiques. Les crises thrombocytopéniques se développent dans le contexte d'un purpura thrombocytopénique symptomatique - syndrome de Werlhoff, observé principalement dans le lupus érythémateux disséminé et rarement dans la sclérodermie systémique. Dans le lupus érythémateux disséminé, le purpura thrombocytopénique peut être la première et la seule manifestation clinique de la maladie – son « équivalent hématologique ». Les crises hémolytiques surviennent dans le contexte d'une maladie auto-immune l'anémie hémolytique avec lupus érythémateux systémique ou sclérodermie systémique ;
. le syndrome abdominal (faux syndrome du « ventre aigu ») est plus fréquent avec le lupus érythémateux disséminé, moins fréquemment avec la dermatomyosite. Ces douleurs abdominales aiguës peuvent s'accompagner de nausées, de vomissements, troubles intestinaux(rétention de selles et de gaz ou diarrhée). Un trait distinctif du syndrome abdominal doit être considéré comme l'absence du vrai " estomac aigu» luminosité des symptômes avec une augmentation constante du degré de gravité. Une approche attentiste permet généralement de résoudre les symptômes, en particulier lorsqu'une corticothérapie est prescrite ;
. troubles du système respiratoire - lésions inflammatoires aiguës des poumons (pneumopathie), vascularite pulmonaire aiguë et récurrente, syndrome bronchospastique, pleurésie exsudative (généralement hémorragique), pneumothorax;
. troubles aigus du rythme cardiaque.

Hôpital universitaire de Fribourg
Clinique universitaire de Fribourg
Département de rhumatologie et d'immunologie clinique
Abteilung Rheumatologie et Klinische Immunologie
Chef de Département Prof., Docteur en Sciences Médicales Peter Vaith (Prof. Dr méd. Peter Vaith).

Le département est spécialisé dans les maladies du système auto-immune.
Activités:
Maladies systémiques du tissu conjonctif
. Le lupus érythémateux disséminé
. MSRT
. Syndrome des antiphospholipides
. Sclérodermie
. Maladie de Gougerot-Sjögren (syndrome)
. Polymyosite cutanée
. Maladie de Horton/polymyalgie
. Artérite de Takayasu
. La maladie de Wegener
. Polyarthrite noueuse
. Granulomatose (syndrome de Churg-Strauss)
. Vascularite cryoglobulinémique
. Maladie de Schönlein
. La maladie de Behcet
. La maladie d'Ormond
. Thromboangéite oblitérante (maladie de Winiwarter-Buerger)
. Vascularite urticarienne

Association des cliniques d'Essen-Süd
Kliniken Essen Sud
Clinique catholique Saint-Joseph
Katholisches Krankenhaus St. Josef GmbH
Clinique de rhumatologie et d'immunologie clinique, Essen
Clinique de rhumatologie et clinique d'immunologie

La clinique comprend :
. Service d'hospitalisation
. Service ambulatoire
. Département d'exercices thérapeutiques et de physiothérapie
. Laboratoire de rhumatologie et immunologie

La clinique est l'un des centres de rhumatologie d'Allemagne en Rhénanie du Nord-Westphalie.

Médecin-chef de la clinique : Prof. Dr. med. Christof Specker.

Diplômé de médecine. Faculté de l'Université de Düsseldorf avec spécialisation en maladies systémiques
1983-1986 Assistant scientifique au Département de radiologie diagnostique, de radiothérapie et de médecine nucléaire, Clinique St. Lucas, Neuss
1986-1991 Assistant scientifique au Centre de médecine interne et de neurologie (Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie)
1991 Médecin-chef de la Clinique d'endocrinologie et de rhumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1992 Spécialisation « Rhumatologie Thérapeutique »
Chapitre 1994. docteur Clinique de néphrologie et de rhumatologie, Uniklinik Düsseldorf
1999 Soutenance de thèse
1997 Spécialisation complémentaire « Physiothérapie »
Depuis 2001 Chef. docteur à la Clinique de Rhumatologie et Immunologie Clinique

Spécialisation scientifique :
Recherche dans le domaine des maladies rhumatoïdes inflammatoires et mise en œuvre du système EDV dans le domaine de la rhumatologie. Plus de 40 publications scientifiques dans des publications spécialisées et plus de 10 rapports dans des publications spécialisées dans le domaine de la rhumatologie.

Spécialisation clinique :
Maladies rhumatoïdes inflammatoires
Depuis 1995, développement du concept et du contenu du portail d'information allemand « Rheuma.net » pour les médecins et les patients.
Membre des communautés suivantes :
Société allemande de rhumatologie
Association allemande des médecins
Société de médecine interne de Rhénanie du Nord-Westphalie
Auteur, consultant et rédacteur scientifique du Journal of Rheumatology (publication officielle de la Société allemande de rhumatologie)
Consultant scientifique pour des revues : Scandinavian Journal of Rheumatology, International Journal of Rheumatology
Depuis 2000 Auteur de la section « Appareils moteurs » dans le livre « Diagnostic et thérapie des maladies internes »
Parle anglais et italien

Spécialisation de la clinique
La clinique existe depuis plus de 25 ans et est l'une des rares cliniques de Rhénanie du Nord-Westphalie dans le domaine de la rhumatologie.
. La clinique propose une gamme complète de diagnostics généraux et spécialisés (échographie, études Doppler des articulations et des organes internes) en collaboration avec la clinique de radiologie clinique.
. Maladies systémiques immunologiques (non seulement des articulations, mais aussi des organes internes)
. Maladies systémiques immunologiques (collagénose, sclérodermie, polymyosite, lupus érythémateux)
. Vascularite (maladie de Wegener, polyanginite microscopique, syndrome de Strauss)

Traitement hospitalier

Les problèmes rhumatologiques complexes, les maladies graves ou les patients présentant des symptômes peu clairs sont traités et diagnostiqués en milieu hospitalier. La clinique dispose de 30 lits dans le service général, ainsi que de 10 lits en unité de soins intensifs. Les physiothérapeutes travaillent avec des patients hospitalisés à la clinique selon des programmes développés individuellement.
Hôpital universitaire d'Aix-la-Chapelle
Universitätsklinikum Aix-la-Chapelle
Medizinische Klinik II - Néphrologie et clinique d'immunologie
Clinique Médicale II - Néphrologie et Immunologie
2ème Clinique Médicale de l'Université d'Aix-la-Chapelle sous la direction du Dr. Sciences médicales Le professeur Jürgen Flöge (Univ.-Prof. Dr. med. Jürgen Flöge) s'occupe principalement du traitement des maladies rénales (néphrologie), de l'hypertension, de la rhumatologie et maladies immunologiques.

La clinique dispose de 48 lits d'hospitalisation et de 14 lits de soins intensifs spéciaux.
Chaque année, la clinique traite jusqu'à 1 400 patients en hospitalisation et jusqu'à 3 500 en ambulatoire.
Principales orientations :
. Maladies rhumatologiques, notamment celles nécessitant un traitement immunomodulateur
. Maladies du système immunitaire
. Maladies systémiques du tissu conjonctif
Principales méthodes de traitement :
. Spécifique au médicament et thérapie non spécifique
. Chimiothérapie
. Thérapie immunomodulatrice

Centres de réadaptation

Centre de rééducation "Schwertbad"
La Reha-Klinik Schwertbad
. Le médecin-chef de la clinique Schwertbad est le Dr. med Volkhard Misch.

La clinique spécialisée de rééducation orthopédique et rhumatologique Schwertbad est située à Burtscheid, une zone balnéaire de la ville d'Aix-la-Chapelle à la jonction des frontières de trois pays - l'Allemagne, la Belgique et la Hollande, sur une source naturelle d'eaux minérales thermales de renommée mondiale. . La station balnéaire de Burtscheid est l'une des stations balnéaires les plus célèbres d'Europe ; des patients du monde entier viennent ici pour se faire soigner.
La clinique Schwertbad dispose de 210 lits, est confortable et équipée du matériel médical le plus moderne. Le haut niveau de médecine est combiné à la situation favorable de la clinique dans la zone piétonne de la vieille ville, dans la vallée où se rencontrent les Ardennes et l'Eifel. La zone est entourée de parcs qui créent un microclimat unique, qui fait partie intégrante de la thérapie. Les traditions d'utilisation médicinale des eaux minérales naturelles de la région de Burtscheid ont été fondées par les anciens Romains et sont depuis lors utilisées avec succès pour traiter un large éventail de maladies. L'eau minérale thermale de Burtscheid est la base de tout procédures d'eau qui ont lieu à la clinique Schwertbad.
Le concept de traitement de la clinique est basé sur le principe d'un traitement réparateur et préventif complet des patients souffrant de problèmes orthopédiques, rhumatologiques et maladies concomitantes utilisant des gymnastiques aquatiques spéciales (un concept distinct pour les patients présentant des lésions dégénératives-dystrophiques de diverses parties de la colonne vertébrale), la balnéothérapie et la fangothérapie, la physiothérapie, des formes spéciales de massage, y compris le drainage lymphatique, la kinésithérapie. La clinique dispose d'une piscine avec de l'eau minérale naturelle et d'un sauna. Une grande attention est accordée à la thérapie diététique. DANS cas nécessaires Le complexe de traitement comprend un traitement médicamenteux.

Capacités de diagnostic de la Clinique Schwertbad :
. Méthodes aux rayons X
. méthodes de recherche fonctionnelles - ECG, y compris quotidien et à l'effort
. rhéographie
. mesures électrophysiologiques
. systèmes d'analyse automatique du système neuromusculaire
. gamme complète d'échographie des articulations, des organes internes, échographie Doppler
. gamme complète d'analyses de laboratoire du sang et de l'urine

Profil de la clinique Schwertbad
La Clinique de Réadaptation Schwertbad suit un programme thérapeutique uniforme qui vise non seulement à améliorer les déficits fonctionnels, mais également à la réadaptation psychosociale.
La clinique de réadaptation Schwertbad est une clinique spécialisée en orthopédie et en rhumatologie qui propose des services de rééducation hospitaliers et ambulatoires. La gamme d'indications couvre les maladies rhumatismales et maladies degeneratives système musculo-squelettique, ainsi que les conséquences des accidents et des blessures.
Le principal domaine de travail de la clinique est le PDL après des opérations du système musculo-squelettique, y compris les arthroplasties et les chirurgies de la colonne vertébrale.

La clinique Schwertbad travaille en étroite collaboration avec la plus grande clinique européenne - le centre médical de l'université d'Aix-la-Chapelle, principalement avec la clinique de neurochirurgie (dirigée par un neurochirurgien de renommée mondiale, coprésident de la Ligue européenne des neurochirurgiens, docteur en sciences médicales, professeur Gilzbach), clinique orthopédique (dirigée par le président de l'Union panallemande des traumatologues orthopédiques, Dr. Sciences médicales, professeur Niethardt), Clinique de médecine interne - Gastro-entérologie et endocrinologie (dirigée par le docteur en sciences médicales, professeur Trautwein). Cette coopération nous permet de combiner avec succès des mesures de traitement de rééducation avec les méthodes de recherche les plus modernes, hautement spécialisées et souvent uniques, dans des cas de diagnostic complexes. Sur la base des résultats de ces études, une décision collégiale est prise sur le plan de traitement et des recommandations à long terme pour le traitement des patients sont élaborées.
Les soins suivants sont dispensés à la clinique Schwertbad :
. Baignade thérapeutique dans une piscine d'eau minérale thermale (32°C)
. Bains médicaux :
. oxygène
. gaz carbonique
. Avec herbes medicinales
. à deux et quatre chambres
. Massages
. massage thérapeutique classique complet du corps
. massage thérapeutique classique pièces détachées corps
. massage thérapeutique à air chaud
. douche thermale-massage "Original Aix-la-Chapelle"
. Formes particulières de massage :
. massage zonal selon Marnitz
. drainage lymphatique manuel selon Fodder
. bandage compressif
. massage du côlon
. massage périosté
. massage des zones réflexogènes du pied
. Applications et enveloppements de boue
. Gymnastique thérapeutique en groupe et individuelle
. Tous types d'exercices thérapeutiques secs

Hôpital Hadassah (Israël)

L'hôpital Hadassah est l'un des plus grands hôpitaux d'Israël et appartient au groupe des centres médicaux cliniques et scientifiques les plus réputés et les plus reconnus au monde. Situé dans la capitale israélienne Jérusalem, l'hôpital se compose de deux campus : l'un sur le mont Scopus (Hadassah Har HaTzofim), le second à la périphérie de Jérusalem (Hadassah Ein Kerem). Depuis sa fondation, le centre médical sert de base clinique à la Faculté de médecine de l’Université hébraïque. L'hôpital a été fondé et appartient à l'Organisation sioniste des femmes d'Amérique Hadassah, basée à New York, l'une des plus grandes organisations de femmes aux États-Unis, avec plus de 300 000 membres. Créé il y a 90 ans avec deux infirmières prodiguant des soins médicaux aux pionniers juifs pauvres, l'hôpital compte aujourd'hui 22 bâtiments, 130 services, 1 100 lits d'hôpitaux et 850 médecins. Budget de fonctionnement annuel de 210 millions de dollars Hadassah était à l'origine situé sur le mont Scopus à Jérusalem. Dans les années 1960, un nouveau campus a été ouvert à Ein Kerem, dans la banlieue de Jérusalem. L'hôpital est en constante expansion, de nouveaux bâtiments sont construits, des départements et des laboratoires supplémentaires ouvrent. Le campus d'Ein Kerem est également célèbre pour les célèbres vitraux « Les Douze Tribus d'Israël », créés par l'artiste Marc Chagall pour la synagogue de l'hôpital en 1960-1962.

Services hospitaliers
. Obstétrique et de gynécologie
. Allergologie
. Audiologie
. Gastro-entérologie
. Hématologie
. La génétique
. Dermatologie
. Cardiologie
. Microbiologie clinique
. Chirurgie esthétique
. Laboratoire du SIDA
. Neurologie
. Neurochirurgie
. Néphrologie
. Oncologie
. Département des maladies auto-immunes et du lupus érythémateux systémique
. Service de transplantation de moelle osseuse
. Département des maladies du foie
. Orthopédie
. Oto-rhino-laryngologie
. Ophtalmologie
. Chirurgie plastique
. Pneumologie
. Radiologie
. Rhumatologie
. Chirurgie vasculaire
. Urologie
. Endocrinologie
Département de rhumatologie
Chef du département - Professeur Alan Rubinow

Professeur Alan Rubinow

Le professeur Alan Rubinow est né à Johannesburg, en Afrique du Sud. Il a obtenu son diplôme de médecine à la Faculté de médecine de l'Université de Jérusalem. Après avoir obtenu son diplôme de médecin généraliste, il s'est spécialisé en rhumatologie et en allergologie au sein du département d'arthrite de la faculté de médecine de l'université de Boston, à Boston, Massachusetts. Il est américain certifié en tant que rhumatologue praticien. Le professeur Rubinow est président de la Société israélienne de rhumatologie. Il est professeur invité à la faculté de médecine de l’université d’Indiana. Le professeur Rubinow est l'auteur de plus de 100 publications et chapitres de livres. Actuellement, ses intérêts de recherche se concentrent sur les traitements innovants de l’arthrose. Il est membre du conseil d'administration de l'Osteoarthritis Research Society International (OARSI).
Le département dispose d'un centre immunologique qui effectue des diagnostics en laboratoire des maladies rhumatologiques. Le service propose des consultations, des visites ambulatoires et un traitement hospitalier aux patients atteints de maladies rhumatologiques. Le Département de rhumatologie est engagé dans la recherche clinique et le traitement des maladies suivantes :

1. Arthrose
2. Fibromyalgie
3. Arthrite rhumatismale

Centre médical Soura (Tel Aviv)

Le centre médical Tel Aviv Soura est l'un des plus grands hôpitaux du pays. Le centre médical de Tel Aviv comprend trois hôpitaux et constitue également le centre d'enseignement et de recherche de la faculté de médecine. Le centre médical compte 1 100 lits d'hôpitaux, 60 départements et 150 cliniques externes. L'Institut d'expertise médicale spéciale (« Malram »), composé de 30 cliniques, propose des procédures uniques. Le centre médical de Tel Aviv fonctionne comme un hôpital de Tel Aviv, mais c'est également un centre national de médecine spécialisée.

Institut de rhumatologie

Directeur-Professeur Dan Caspi
L'Institut de rhumatologie du centre médical de Tel Aviv est le plus grand du pays. L'institut propose des services ambulatoires, un hôpital de jour, un laboratoire de diagnostic et un hôpital. L'Institut traite l'ensemble du spectre des maladies rhumatologiques :
- La maladie de Bekhterev
- spondylarthrite ankylosante
- la goutte
- lupus érythémateux
- l'arthrite
- Le syndrome de Reiter
- vascularite
- rhumatismes
- rhumatisme articulaire aigu
- Syndrome de Takayasu
- sclérodermie systémique
-prévention et traitement des maladies concomitantes.

Clinique Elisha, Haïfa, Israël
La Clinique Elisha a été fondée au milieu des années 30 du siècle dernier par des spécialistes européens qui, dès les premiers jours, se sont concentrés sur la médecine la meilleure et la plus avancée. Année après année, l'hôpital se développe, se reconstruit et se transforme. Aujourd'hui, « Elisha » est la plus grande clinique privée du nord du pays, avec 150 lits d'hospitalisation. La clinique possède son propre département international, le plus grand du pays. Selon les données de 2005, la clinique traitait chaque année 12 000 personnes en ambulatoire et 8 000 patients venaient ici spécifiquement pour une intervention chirurgicale. Et ce n'est pas un hasard : il y a ici non seulement les meilleurs chirurgiens, mais aussi l'équipement médical le plus moderne. Les six salles d'opération de la clinique sont équipées selon les normes les plus élevées. La combinaison réussie des « mains d’or » humaines et de la technologie avancée permet de mener à bien des opérations et des manipulations dans de nombreux domaines. La direction de la clinique accorde une attention particulière à la sélection du personnel ; il n'est pas facile d'y arriver : les critères et les exigences sont très élevés. Les médecins qui travaillent ici sont des professionnels de la plus haute classe. Outre les 350 employés à temps plein, le service ambulatoire de l'hôpital accueille plus de 200 professeurs de premier plan et chefs de service des cliniques municipales. Beaucoup d’entre eux sont les auteurs de méthodes uniques et les fondateurs dernières technologies en médecine. La Clinique Elisha possède de nombreuses années d’expérience et les qualifications requises pour fournir des services médicaux aux patients étrangers. Notre attitude professionnelle envers chaque patient qui vient recevoir soins médicauxà Elisée, nous a permis de nous forger une réputation comme l’une des meilleures institutions médicales d’Israël fournissant des services médicaux aux citoyens étrangers.

Unité hospitalière Roi David
En plus des services hospitaliers habituels de 150 lits, la clinique Elisha dispose d'une salle King David. Il s'agit de 14 chambres de niveau VIP - 10 pour une personne et 4 pour deux. Chaque chambre dispose d'une salle de douche, d'une télévision par câble (avec programmes en russe), d'un mobilier confortable et d'un réfrigérateur. Depuis les fenêtres des chambres, il y a une belle vue sur la mer ou sur le mont Carmel.
Complexe hôtelier de la clinique Elisha
Il existe également un hôtel où peuvent séjourner les accompagnants du patient ou le patient lui-même. Les chambres d'hôtel ne sont en rien inférieures aux hôtels de luxe en termes de confort et de décoration ; les chambres disposent d'une cuisine petite mais entièrement équipée. Chambre séparée, salle de bain.
Restaurant Clinique Elisée
Il y a un restaurant confortable à l'étage inférieur du complexe hôtelier. Pas seulement un restaurant, mais un vrai, avec une atmosphère élégante, des serveurs et une carte de déjeuner variée. Eh bien, ceux qui souhaitent déjeuner en plein air peuvent s'asseoir à une table dans le jardin verdoyant et ombragé.
Salle de sport et piscine de la clinique Elisha
Salle de sport, sauna, jacuzzi, piscine avec dôme de verre coulissant, où vous pourrez vous rééduquer ou simplement nager toute l'année. Tout le monde peut recourir aux services d’un entraîneur ou pratiquer seul. Il existe également une piscine pour enfants pour la rééducation des enfants souffrant de troubles du système musculo-squelettique.
Département de rhumatologie de la clinique Elisha

Le département de rhumatologie de la Clinique Elisha offre une gamme complète de services de diagnostic et de traitement aux adultes et aux enfants souffrant d'arthrite multisystémique, de maladie du tissu conjonctif, de goutte, de fibromyalgie, d'ostéoporose et d'autres maladies courantes du système musculo-squelettique.
Pour les personnes souffrant de maladies rhumatoïdes chroniques, recevoir le bon traitement peut faire la différence entre vivre avec douleur constante et la vie avec la capacité d'effectuer le travail quotidien sans interférence. À la Clinique Elisha, nous sommes fiers de nos réalisations dans l’amélioration de la qualité de vie.

Les maladies systémiques sont un groupe de maladies auto-immunes qui affectent non pas des organes spécifiques, mais des systèmes et des tissus entiers. En règle générale, le tissu conjonctif est impliqué dans ce processus pathologique. Le traitement de ce groupe de maladies n’a pas encore été développé. Ces maladies constituent un problème immunologique complexe.

Aujourd'hui, on parle souvent de la formation de nouvelles infections qui constituent une menace pour l'ensemble de l'humanité. Il s'agit tout d'abord du SIDA, de la grippe aviaire, du SRAS et autres maladies virales. Ce n'est un secret pour personne que la plupart des bactéries et virus dangereux ont été vaincus principalement grâce à notre propre système immunitaire, ou plutôt à sa stimulation (vaccination).

Le mécanisme de formation de ces processus n'a pas encore été identifié à ce jour. Les médecins ne peuvent pas comprendre la cause de la réaction négative du système immunitaire aux tissus. Le stress, les blessures, diverses maladies infectieuses, l'hypothermie, etc. peuvent déclencher un dysfonctionnement du corps humain.

Le diagnostic et le traitement des maladies systémiques sont principalement effectués par des médecins tels qu'un immunologiste, un thérapeute, un rhumatologue et d'autres spécialistes.

À maladies systémiques se rapporter:

sclérodermie systémique;

polychondrite récurrente;

dermatomyosite idiopathique ;

le lupus érythémateux disséminé;

pseudopolyarthrite rhizomélique;

panniculite récurrente;

fasciite diffuse;

la maladie de Behçet ;

maladie mixte du tissu conjonctif;

vascularite systémique.

Toutes ces maladies ont de nombreux points communs. Toute maladie du tissu conjonctif a symptômes généraux et une pathogenèse similaire. De plus, en regardant la photo, il est difficile de distinguer les patients avec un diagnostic des patients atteints d'une autre maladie du même groupe.

Qu’est-ce que le tissu conjonctif ?

Afin de comprendre la gravité des maladies, il faut d’abord considérer ce qu’est le tissu conjonctif.

Pour ceux qui ne le savent pas complètement, le tissu conjonctif est l'ensemble des tissus du corps qui sont responsables des fonctions d'un certain système corporel ou de l'un des organes. De plus, son rôle de soutien est difficile à surestimer. Il protège le corps humain des dommages et le maintient dans la position requise, ce qui fournit un cadre à l'ensemble du corps. Le tissu conjonctif comprend toutes les enveloppes des organes, les fluides corporels et le squelette osseux. Ces tissus peuvent représenter 60 à 90 % du poids total des organes, c'est pourquoi les maladies du tissu conjonctif touchent le plus souvent la majeure partie du corps, même si dans certains cas, elles agissent localement, n'affectant qu'un seul organe.

Quels facteurs affectent le développement de maladies systémiques

Tout cela dépend directement de la manière dont la maladie se propage. À cet égard, elles sont classées en maladies systémiques ou indifférenciées. Le développement des deux types de maladies est le plus facteur important l'exposition est une prédisposition génétique. C’est d’ailleurs pour cela qu’elles tirent leur nom de maladies auto-immunes du tissu conjonctif. Cependant, pour le développement de toute maladie auto-immune, un seul facteur ne suffit pas.

Le corps humain qui y est exposé a des effets supplémentaires :

diverses infections qui perturbent le processus immunitaire normal ;

augmentation de l'insolation;

les déséquilibres hormonaux qui apparaissent pendant la grossesse ou la ménopause ;

intolérance à certains médicaments;

influence sur le corps de différents substances toxiques et rayonnements ;

régime de température;

irradiation photo et bien plus encore.

Au cours du développement de l'une des maladies de ce groupe, certains processus immunitaires sont fortement perturbés, ce qui provoque à son tour tous les changements dans le corps.

Signes généraux

En plus du fait que les maladies systémiques ont un développement similaire, elles présentent également de nombreux symptômes communs :

certains symptômes de la maladie sont courants ;

chacun d'eux diffère par sa prédisposition génétique, dont la cause est les caractéristiques du sixième chromosome ;

les modifications des tissus conjonctifs sont caractérisées par des caractéristiques similaires ;

Le diagnostic de nombreuses maladies suit un schéma similaire ;

tous ces troubles affectent simultanément plusieurs systèmes de l’organisme ;

dans la plupart des cas, au premier stade de développement, la maladie n'est pas prise au sérieux, car tout se présente sous une forme bénigne ;

le principe selon lequel toutes les maladies sont traitées est proche des principes de traitement des autres ;

• Certains indicateurs d’activité inflammatoire obtenus dans des tests de laboratoire appropriés seront similaires.

Si les médecins identifiaient avec précision les causes qui déclenchent une telle maladie héréditaire du tissu conjonctif dans le corps, le diagnostic serait alors beaucoup plus facile. En même temps, ils établiraient certainement méthodes nécessaires, nécessitant la prévention et le traitement de la maladie. Les recherches dans ce domaine ne s’arrêtent donc pas. Tout ce que les experts peuvent dire sur les facteurs environnementaux, incl. sur les virus, qu'ils ne font qu'aggraver la maladie, qui se produisait auparavant sous une forme latente, et agissent également comme catalyseurs dans le corps humain, qui possède toutes les conditions génétiques préalables.

Traitement des maladies systémiques

La classification de la maladie selon la forme de son évolution s'effectue exactement de la même manière que dans les autres cas :

Forme légère.

Forme sévère.

Période de prévention.

Dans presque tous les cas, la maladie du tissu conjonctif nécessite un traitement actif, comprenant des doses quotidiennes de corticostéroïdes. Si la maladie évolue calmement, une dose importante n'est pas nécessaire. Dans de tels cas, le traitement par petites portions peut être complété par des médicaments anti-inflammatoires.

Si le traitement par corticoïdes est inefficace, il est réalisé simultanément à l'utilisation de cytostatiques. Le plus souvent, cette combinaison ralentit le développement de cellules qui effectuent des réactions de défense erronées contre d'autres cellules de leur propre corps.

Le traitement des maladies sous des formes plus graves est quelque peu différent. Il s'agit de se débarrasser des complexes immuns qui ont commencé à mal fonctionner, pour lesquels la technique de plasmaphérèse est utilisée. Pour exclure la production de nouveaux groupes de cellules immunoactives, un ensemble de procédures est effectué visant à irradier les ganglions lymphatiques.

Il existe des médicaments qui n'agissent pas sur l'organe affecté ou sur la cause de la maladie, mais sur l'ensemble du corps. Les scientifiques ne cessent de développer de nouvelles méthodes qui pourraient fournir impact local sur le corps. La recherche de nouveaux médicaments se poursuit dans trois directions principales.

La méthode la plus prometteuse est la thérapie génique., qui consiste à remplacer un gène défectueux. Mais les scientifiques n’ont pas encore atteint son application pratique et les mutations correspondant à une maladie spécifique ne peuvent pas toujours être détectées.

Si la raison en est la perte de contrôle du corps sur les cellules, certains scientifiques suggèrent de les remplacer par de nouvelles grâce à un traitement immunosuppresseur sévère. Cette technique a déjà été utilisée et a donné de bons résultats dans le traitement de la sclérose en plaques et du lupus érythémateux, mais on ne sait toujours pas exactement quelle est la durée de son effet et si la suppression de « l’ancienne » immunité est sûre.

Il est clair que des méthodes seront disponibles qui n'éliminent pas la cause de la maladie, mais suppriment sa manifestation. Tout d’abord, ce sont des médicaments créés à base d’anticorps. Ils peuvent empêcher le système immunitaire d’attaquer leurs tissus.

Une autre façon consiste à prescrire au patient des substances qui participent à la régulation du processus immunitaire. Cela ne s'applique pas aux substances qui suppriment généralement le système immunitaire, mais aux analogues de régulateurs naturels qui affectent exclusivement certains types de cellules.

Pour que le traitement soit efficace,

Les efforts d’un spécialiste ne suffisent pas à eux seuls.

La plupart des experts affirment que pour se débarrasser de la maladie, deux autres mesures obligatoires sont nécessaires. Tout d’abord, le patient doit avoir une attitude positive et le désir de se rétablir. Il a été souligné à plusieurs reprises que la confiance en soi a aidé de nombreuses personnes à se sortir même des situations apparemment les plus désespérées. De plus, le soutien des amis et des membres de la famille est important. Comprendre ses proches est extrêmement important, ce qui donne de la force à une personne.

Un diagnostic rapide au stade initial des maladies permet une prévention et un traitement efficaces. Cela nécessite une attention particulière envers les patients, car des symptômes légers peuvent servir d’avertissement d’un danger imminent. Le diagnostic doit être détaillé lorsque l'on travaille avec des personnes présentant un symptôme particulier de sensibilité à certains médicaments et aliments, d'asthme bronchique et d'allergies. Le groupe à risque comprend également les patients dont les proches ont demandé à plusieurs reprises l'aide d'un médecin et suivent un traitement après avoir reconnu les signes et symptômes. maladies diffuses. Si des anomalies sont perceptibles au niveau d’une prise de sang (générale), cette personne appartient également à un groupe à risque qui doit être étroitement surveillé. Nous ne devons pas oublier les personnes dont les symptômes indiquent la présence de maladies focales tissu conjonctif.

Exemples de maladies systémiques

La maladie la plus connue de ce groupe est la polyarthrite rhumatoïde. Mais cette maladie n’est pas la pathologie auto-immune la plus courante. Le plus souvent, les gens sont confrontés à des lésions auto-immunes de la glande thyroïde - thyroïdite de Hashimoto et goitre toxique diffus. Selon le mécanisme auto-immun, le lupus érythémateux disséminé, le diabète sucré de type I et la sclérose en plaques se développent encore.

Il convient de noter que le caractère auto-immun peut être inhérent non seulement aux maladies, mais également à certains syndromes. Un exemple frappant est la chlamydia, une maladie causée par la chlamydia (transmise sexuellement). Avec cette maladie, le syndrome de Reiter se développe souvent, caractérisé par des lésions des articulations, des yeux et des voies génito-urinaires. De telles manifestations ne sont en aucun cas liées à une exposition au microbe, mais résultent de réactions auto-immunes.

Causes des maladies systémiques

Pendant la période de maturation du système immunitaire (jusqu'à 13-15 ans), les lymphocytes subissent un « entraînement » ganglions lymphatiques et le thymus. De plus, chaque clone cellulaire acquiert la capacité de reconnaître certaines protéines étrangères afin de combattre ensuite diverses infections. Une certaine partie des lymphocytes apprend à reconnaître les protéines de leur propre corps comme étrangères. Ces lymphocytes sont normalement étroitement contrôlés par le système immunitaire ; ils servent probablement à détruire les cellules malades ou défectueuses du corps. Mais chez certaines personnes, le contrôle sur elles est perdu, ce qui entraîne une augmentation de leur activité et la destruction des cellules normales commence, à savoir qu'une maladie auto-immune se développe.