Лечение опухолей слюнных желез. Опухоли слюнных желёз

Распространенность онкологической патологии в последние годы достигла масштабов эпидемии. Больше всего опухолевой трансформации подвержены железистые ткани. Это объясняется наличием множества мелких замкнутых полостей в структуре желез и особенностями процессов деления клеток в них.

Что она собой представляет

Смешанная опухоль околоушной слюнной железы – доброкачественное новообразование, развивающееся из совокупности различных клеток, входящих в состав данного органа. Она состоит из эпителиальных, соединительнотканных и лимфоидных образований, за что и получила свое название – полиморфная или плеоморфная аденома. Ее структура представлена полиморфизмом железистого эпителия, полигональными фибробластами, неполноценными лимфоцитами которые образуют ее оболочку и основную ткань. В просвете опухоли находится жидкость в разном количестве. Ее отличие от злокачественных новообразований этого органа в морфологическом плане – отсутствие клеточного атипизма.

Почему развивается

Все железистые структуры непрерывно выделяют свой секрет, который выводится по выводным протокам. В данном случае это слюна. Слюноотделение сопровождается отшелушеванием железистого эпителия, который заменяется новым, продолжая вырабатывать слюну. Если происходит нарушение слюнооттока, вследствие закупорки протоков, долька железы становится замкнутой, что приводит к скоплению жидкости. При этом образуется киста, которая постепенно увеличивается в размере, обрастая плотными тканями и вытесняя жидкость.

Как проявляется

Характеризуется смешанная опухоль околоушной слюнной железы очень медленным ростом, и представляет собой дополнительное образование. Его размеры варьируют от нескольких миллиметров, до гигантских опухолей 10-15 см в диаметре. Она локализуется в передней части околоушной области, чаще слева. Поверхность гладкая, мягко-эластичная с четко контурироваными краями, умеренно подвижная и не спаяна с окружающими тканями. Регионарные лимфатические узлы, как правило, не увеличиваются.

Как лечится

Единственным правильным методом лечения является оперативный. Во время операции производят удаление опухоли в пределах ее капсулы. В случае гигантских размеров и невозможности дифференцировки тканей выполняют удаление всей железы. Послеоперационная рана ушивается. Дополнительных мероприятий в послеоперационном периоде не требуется.

Рак слюнных желез диагностируется в 0,5-1% случаев онкологии. Редкое заболевание опасно как для мужчин, так и для женщин в возрасте 20-70 лет.

Врачи считают, что в 70% случаев этим видом рака болеют престарелые люди.

Коварство его в бессимптомности начальных стадий, плохой изученности и сложности лечения. Опухоли могут быть доброкачественные (часто встречаются) и злокачественные (4% случаев). В 80% страдает околоушная железа, 4% — подчелюстная, 1% — подъязычная.

Виды злокачественных образований в зависимости от гистологии:

1. Плоскоклеточный - скопление клеток эпителия.
2. Цилиндроклеточный.
3. Недифференцированный - неоднородные раковые структуры, похожие на альвеолы.
4. Мономорфный.
5. Мукоэпидермоидный.
6. Аденокарциному - появляется темное и болезненное образование. Симптомы: потеря аппетита, обильное слюнотечение, насморк, расстройство слуха, храп.
7. Аденокарциному - образуется эластичная, округлая опухоль с фиксируемыми границами.

Есть и другие, реже встречающиеся виды.

Рак может поразить: околоушные, подчелюстную, подъязычную, щечную, губную, язычную, молярную слюнные железы, железы твёрдого и мягкого нёба.

Рак околоушной слюнной железы

Чаще всего встречающийся вид рака. Новообразование инфильтративного вида образуется в околоушной железе, близко к поверхности. Опухоль может быть круглой или овальной; поверхность её гладкая или бугристая, немного болезненна при прощупывании.

Прогрессируя, опухоль может прорастать в лицевой нерв, пациент чувствует при этом онемение лица. Лицевые нервы расположены возле уха. Может наступить полный или частичный паралич пораженной стороны лица. Симптомы рака схожи с невритом. Но физиотерапевтические процедуры (особенно прогревание), применяемые при неврите, категорически запрещены при раке.

Стадии рака слюнной железы

1-я стадия. Опухоль находится в слюнной железе, размер до 2 см, без поражения лимфатических узлов.

2-я стадия. Размер опухоли до 4 см, лимфоузлы не задеты.

3-я стадия. Опухоль до 6 см, метастазы в лимфоузлах до 3 см.

4-я стадия подразделяется на:

Стадия А – опухоль более 6 см, выходящая за границы железы на нижнюю челюсть, слуховой проход.

Стадия В – опухоль распространилась на основание черепа и сонную артерию.

Стадия С – опухоль не разрастается, но метастазы появляются в отдаленных органах.

Причины рака слюнной железы

Причины, вызывающие рак слюнных желез, наукой не установлены. В 67% случаев этого заболевания прослеживается связь с генной мутацией (ген р53 в 17-й хромосоме). Мутация этого гена увеличивает вероятность появления и роста метастазов.

В числе неблагоприятных факторов онкологи называют: сильное облучение, проживание в зонах с повышенной радиацией, курение, воспалительные заболевания слизистой рта.

Факторы риска

• профессии, связанные с вредными веществами: тяжелые металлы, цемент, асбест и другие;
• неправильное питание, вредные пищевые привычки: продукты с холестеролом, недостатком клетчатки, овощей и фруктов, витаминов;
• гормональные сбои.

Предрасположенность не доказана. Некоторые специалисты не связывают и курение с риском заболеть эти видом рака. Единого мнения по этому фактору у онкологов нет.

Симптомы рака слюнной железы

Если говорить про рак слюнной железы, симптомы у него на начальных стадиях, как и при других видах рака, почти незаметны. Больные могут годами не обращаться к врачам, пока не появляются явные симптомы заболевания.

При появлении опухоли больной может чувствовать онемение мышц лица, боль в разных областях головы, припухлость желез. При метастазировании рака могут появиться спазмы мышц лица, боли в легких, одышка, кашель, ухудшение или потеря слуха.

Метастазы рака поражают кости, кожу, печень, головной мозг. От первых симптомов болезни до метастазирования отдаленных органов может пройти много времени (нескольких месяцев и даже лет).

Диагностика рака железы

При подозрении опухоли врач проводит орофарингоскопию (осмотр полости рта, горла), пальпирование желез, шейных лимфоузлов, фиксирует жалобы пациента. Назначает обследование, которое включает:

• анализ крови;
• цитологическое исследование. Забор шприцем под местной анестезией водянистой ткани из опухоли для анализа мутированных клеток.
• биопсию – забор ткани для установления вида и стадии рака;
• рентген – для установления распространения метастазов в кости челюсти, черепа.
• рентген с контрастным раствором в полость железы для обследования границ и структуры опухоли
• УЗИ (Ультразвуковое исследование) или МРТ головы и шеи (магнитно-резонансная томография) – сканирование для визуального исследования тканей органов и сосудов;
• ортопантомография (ОПТГ) – снимок для изучения состояния мягких тканей и зубов
• ПЭТ-КТ (компьютерная томография). В организм вводят радиофармпрепарат, который скапливается в опухолевой ткани, что дает возможность её исследовать.

Доброкачественная опухоль не способна накапливать радиоизотопы. Обследование призвано определить размеры, структуру, локализацию рака, степень поражения тканей близлежащих органов. Диагноз можно поставить только после результатов биопсии и цитологического исследования.

Лечение рака слюнной железы

Тактику лечения определяют в зависимости от типа, размера и стадии рака, общего состояния организма пациента, его возраста. Если размер опухоли небольшой проводят резекцию железы, при больших размерах – удаляют орган полностью с иссечением тканей кожи, костей, пораженной клетчатки шеи, лицевого нерва.

После обширного удаления тканей показано проведение дополнительных операций кожной пластики, которые челюстно-лицевые хирурги проводят для замещения удаленных участков.

Операция для удаления новообразования эффективна при 1-2 стадии заболевания. Лечение при 3-й стадии должно быть комбинированным.

Операция по удалению опухоли, лимфодесекцию (иссечение ткани с метастазированными лимфоузлами), в отдельных случаях химическую и лучевую терапию. Может возникнуть необходимость в паротидэктомии — удалении околоушных слюнных желез. При операции возможны риски: нарушение лицевого нерва, кровотечения, свищи в слюнных железах, парез (снижение функций мышцы или нерва). Для снятия болей применяют электрофорез, массаж, иглоукалывание.

При выходе опухоли в нервы, лимфоузлы, рецидиве рака и появлении метастазов назначается лучевая терапия в комплексе с химиотерапией.

Химиотерапия может сопровождаться побочными явлениями: выпадение волос, анемия, слабость, диарея, рвота. Назначаются витамины, препараты, повышающие иммунитет.

Прогноз рака слюнной железы

От локализации опухоли зависит прогноз жизни и излечения. Выживаемость 10 лет при раке слюнных желез: для женщин - 75%, для мужчин - 60%.

Исследователи утверждают, 5 лет с момента постановки диагноза живут: с 1-й стадией - 80% пациентов, со 2-й стадией - 70%, с 3-й - 60% и 30% - с четвертой стадией.

Живут до 15 лет:

• при высокодифференцированых опухолях – 54%;
• умереннодифференцированных – 32%;
• низкодифференцированных – 3%.

Эффективность методов лечения остается недостаточно изученной. Первопричины, по которым зарождается рак, относятся к генетическим факторам.

1. Отказаться от курения и жевания табака.
2. Снизить негативное воздействие вредных факторов на работе, применять средства защиты от токсичных, раздражающих, канцерогенных веществ
   (вентиляция, очистка воздуха, кондиционирование, респираторы противогаз, защитные маски).
3. Организовать сбалансированный, витаминизированный режим питания для повышения иммунитета всего организма.
4. Обращаться к врачу даже при незначительных проявлениях симптомов, чтобы не пропустить начало заболевания.

Опухоли слюнных желез составляют 0,5% всех новообразо­ваний, однако склонность к частым местным рецидивам, малигнизации и метастазированию определяет тот интерес, который проявляют к ним .

До сих пор нет единого мнения о происхождении смешанных опухолей, составляющих 90% общего числа новообразований слюнных желез.

Морфология опухолей слюнных желез отличается значитель­ной разнообразностью. Отсутствуют четкие границы между добро­качественными и злокачественными новообразованиями, больше того, существуют переходные формы, которые можно отнести к тем или другим группам. Поэтому не случайно были предложены многочисленные, часто противоречивые классификации.

Классификация

Классификация опухолей слюнных желез, предложенная Аль­бомом следующая.

• Смешанные опухоли (фиброэпителпомы, фибромиксоэпителиомы и фибромиксохондроэпителиомы).
• Аденомы.
• Капиллярные цистоаденомы.
• Базалиомы.
• Злокачественные смешанные опухоли (фиброэпителиомы, фибромиксоэпителиомы, фибромиксохондроэпителиомы, фибро­миксосаркоматозные опухоли).
• Аденокарцинома.
• Кистопапиллома.
• Базальноклеточный рак с цилиндроматозными и солидными участками.
• Плоскоклеточный рак с кистозными участ­ками и солидные.
• Опухоли малодифференцированные - эпителиальные.
• Опухоли малодифференцированные без эпителиальных структур.

Эпителиальные новобразования встречаются наиболее часто, соеди­нительнотканные (саркома, ангиома, ) и злокачест­венные - реже, а неврогенные - чрезвычайно редко.

Все смешанные опухоли в группе полузлокачественных. Полузлокачественные опухоли характеризуются инфильративным и деструктивным ростом, а также выраженной склонностью к местным рецидивам без метастазов в отдаленные органы. Такие опухоли слюнных желез, как цилиндромы, папиллярные цистоаденолимфомы, аденолимфомы, мукоэпидермоидные опухоли, в классификациях различных авто­ров обычно причисляются к группе эпителиальных.

Аденомы выделяют в группу доброкачественных эпителиаль­ных опухолей. Попытки классифицировать эпителиальные опухо­ли слюнных желез по морфологическим признакам, по индексу злокачественности оправданы с позиций определения рациональ­ной терапии. Наиболее приемлемой является классификация Паникаровского, который делит все эпителиальные опухоли слюнных желез по степени злокачественности на 5 групп:

• аденомы;
• папиллярные цистоаденолимфомы;
• смешанные опухоли;
• цилиндромы;
• мукоэпидермоидные опухоли.

Затем идет группа злокачественных новообразований - адено­карциномы.

Смешанные опухоли слюнных желез встречаются обычно в возрасте от 30 до 40 лет.

Симптомы

Злокачественные опухоли составляют 13% всех новообразо­ваний слюнных желез (рак, саркома, ).

Раковые опухоли в ранних стадиях имеют вид небольшого безболезненного плотного узелка. Обычно в этот период рак принимают за воспалительный процесс слюнной железы.

Очаги распада создают эластическую консистенцию новообразования.

Новообразование обычно бывает гладким или бугристым, размером от 1 до 10 и более сантиметров, но никогда не достигает такой вели­чины, как доброкачественные опухоли. В силу роста опухоли и инфильтрации окружающей ткани, подвижность новообразо­вания становится меньшей, до полной неподвижности (при прора­стании мышцы и подлежащей кости).

Метастазы преимущественно распространяются в лимфоузлы одной стороны, возникают часто и рано. Частота клинически определяемых метастазов равняется 20 50%.

Боли - самое частое явление при раке слюнной железы, интенсивность их зависит от стадии процесса.

Рецидивы, как правило, возникают после нерадикальной опе­рации и появляются в первые месяцы после .

Причиной смерти больных являются истощение, интоксикация, нарушение питания из-за ограничения открывания рта, изъяз­вления, сепсис, пневмонии, кровотечения.

Приблизительно одинаково часто новообразования располагаются как спра­ва, так и слева. Двустороннее поражение слюнных желез наблю­дается исключительно редко. Излюбленным местом локализации опухолей слюнных желез являются околоушные слюнные же­лезы.

Смешанные опухоли отличаются медленным ростом и долгое время не причиняют никаких беспокойств больному. Консис­тенция их бывает плотная и эластичная, по характеру поверхности они могут быть гладкие, узловатые, крупно- и мелкобугристые. По размерам наиболее часто встречаются новообразования от 2 до 8 см в диаметре, но могут достигать величины головки новорожденного.

Подвижность смешанных опухолей может быть полной, огра­ниченной, слабой и неподвижной. Ограниченно подвижные и неподвижные новообразования чаще бывают в случаях малигнизации. Смешанные опухоли в любой период роста могут малигнизироваться (от 1,4 до 30% случаев). Ускорение роста рака стиму­лируется нерадикальной операцией и физиотерапией.

Поражения главного ствола и веток лицевого нерва при опу­холях слюнных желез, как правило, не наблюдается. Боли бы­вают сравнительно редко. Смешанные опухоли слюнных желез склонны к частым повторным и многократным рецидивам. Причи­нами рецидивов считают нерадикальный характер операции, им­плантацию клеток при нарушении целости опухоли, первичную множественность опухолевых зачатков.

Цилиндромы в начальном периоде развития ничем не отлича­ются от смешанных опухолей, однако цилиндромы склонны к более частым рецидивам, инфильтративному росту и метастазированию. Метастазы поражают легкие, кости таза, брюшную полость, иногда глаза и другие органы. Отличить смешанную опухоль от цилиндромы очень трудно, даже при исследо­вании. Прогноз менее благоприятен, чем при смешанных опухолях.

Мукоэпидермоидные опухоли иначе называют слизеобразу­ющими аденокистомами. Они представляют собой группу пограничных новообразований, обладающих большой потенцией злокачествен­ного роста. Наблюдаются у людей среднего и пожилого возраста. Локализуются преимущественно в области околоушных слюнных желез.

Развиваются новообразования медленно, обычно не достигая больших размеров. По клиническому течению подобны смешанным опу­холям. Опухоли часто не инкапсулированы, часто рецидивируют.

Кроме эпителиальных, встречаются доброкачествен­ные опухоли слюнных желез соединительнотканного происхожде­ния: миксомы, аденомы, липомы, ангиомы.

Миксомы сопровождаются диффузной припухлостью в области околоушной железы, которая имеет гладкую поверхность, без­болезненна, подвижна, кожа над ней не изменена. Диагноз обыч­но ставится при удаленного пре­парата.

Аденомы имеют фиброзную капсулу. По клиническому тече­нию ничем не отличаются от других доброкачественных новообразований.

Липомы - редкие доброкачественные образования - исходят из междольчатой жировой ткани слюнных желез. Липома небольших размеров обычно не причиняет больному никаких неудобств, кроме локализации ее в области глоточного отростка слюнной железы. При липомах больших размеров, в редких случаях, наблю­даются паралич лицевого нерва, затруднение акта жевания.

Дифференциальная диагностика

В связи с трудностью дифференциальной диагностики в на­чальных стадиях заболевания, процент ошибок в распознавании опухолей слюнных желез колеблется от 17 до 18.

Данные новообразования нужно уметь отличать от воспалительных процессов, камней, туберкулеза, сифилиса, актиномикозов, кист, хронических лимфаденитов, болезни Микулича.

При хроническом паротите определяется припухлость железы, пет сращения с мышцами и нижней челюстью, кожа не вовле­чена в процесс. Особенно видна припухлость при открывании рта, регионарные лимфатические узлы не увеличены.

Камни слюнных желез чаще бывают у мужчин, находятся в протоках и вызывают хроническое воспаление железы. Тече­ние заболевания длительное, приступообразные боли при еде с увеличением железы указывают на наличие слюннокаменной болезни.

Туберкулезный лимфаденит в области слюнных желез чаще поражает железы с обеих сторон, с характерным для них течением, которое выражается в чередовании припухания и уменьшения, а не постоянством величины и неуклонным ростом, присущим истинным опухолям. Уточнить диагноз можно специфическими реакциями.

Сифилис околоушных слюнных желез - чрезвычайно редкое заболевание, дифференцируется со смешанными новообразованиями, как правило, в третичной стадии, когда из-за гуммозного процесса железа становится бугристой и плотной.

Длительность процесса, безболезненность новообразования, одновре­менное сифилитическое поражение других органов, а также се­рологические реакции позволяют правильно поставить диагноз.

Актиномикоз первично поражает слюнные железы редко, чаще бывает в области шеи, нижней челюсти. Железа увеличива­ется в размерах, становится плотной, уплотнение распространяет­ся на окружающие ткани, появляются свищи, из которых выделя­ется специфический гной. Наличие плотного инфильтрата, спа­янного с подлежащими тканями и кожей, дает возможность заподозрить малигнизированные смешанные опухоли, однако сохранение функции лицевого нерва, отсутствие метастаза, вы­деление характерного гноя (под микроскопом обнаруживают друзы) позволяют отличить данное заболевание от смешанных опухолей.

Кисты слюнных желез трудно отличить от рака лишь при глубоком их расположении. Пункционная биопсия помогает разрешить диагностические трудности. Для успеха слюнных желез большое значение приобретает гистологическое исследование во время операции.

Лечение

Издавна опухоли слюнных желез лечат хирургическим уда­лением в сочетании с .

Наилучшие результаты достигаются после операции в сочетании с введением радиоактивных препаратов в рану, что обеспечивает безрецидивное лечение у большинства больных, однако этот метод также не лишен некоторых недостатков.

Основными преимуществами радиевой терапии являются благо­приятное распределение поглощенной энергии в тканях, близкое расположение источника излучения от облучаемой поверхности, что создает крутой спад дозы на глубину.

Однако правильное распределение препаратов представляет технические трудности, кроме того расчет дозы, как правило, неточен.

Учитывая тождественность биологического действия рентге­новых лучей и радия, а также то обстоятельство, что эффектив­ность радиотерапии определяется физико-техническими усло­виями, решили воспроизвести эти условия при лечении рентге­новыми лучами путем близкофокусного облучения при помощи аппаратов «Монопан», ТУР-60.

Методика комбинированного хирургическо-рентгенолечения опухолей слюнных заключается в радикальном удалении рака в пределах здоровых тканей с последующим одномоментным контактным облучением ложа опухоли в момент операции с одного или нескольких полей так, чтобы облучить все ложе опухоли.

Близкофокусная субоперационная рентгенотерапия выполня­ется на аппарате «Монопан» и ТУР-60. Набор локализаторов вышеуказанных рентгеноустановок на­дежно отграничивает участки различной формы и площади. Для правильного распределения излучения в заданном объеме тре­буется точный подбор локализаторов. Во время облучения неизбежно перекрываются поля, однако каких-либо осложнений не наблюдается.

По предлагаемому методу лечение проводится следую­щим образом.

Аденомы подлежат чис­то хирургическому лечению.

Папиллярные цисто-аденолимфомы подлежат хи­рургическому удалению в сочетании с контактным об­лучением во время операции (доза 1200 рад на поле). Ко­личество полей зависит от площади ложа опухоли.

При смешанных опухо­лях после хирургического удаления опухоли произво­дят субоперационное кон­тактное облучение (доза - 2000-2500 рад на поле).

При цилиндромах по­сле хирургического удале­ния опухоли облучают ложе новообразования (доза - 2500-2800 рад на поле).

Мукоэпидермоидные опухоли удаляют хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением ложа (доза - 3000 рад на поле), в послеоперацион­ном периоде (через 3-4 недели) проводят дополни­тельно курс рентгенотерапии на область послеопераци­онного рубца (доза - до 4000 рад).

При расположении рака в области глоточного от­ростка при любой форме опухоли лечение дополняется послеоперационным курсом интраорального близкофо­кусного облучения. При мукоэпидермоидных новообразованиях суммарная доза интраорального облучения - 5500 рад, при цилиндромах-4000 рад, при смешанных опухолях-3000 рад, при папиллярных цистоаденолимфомах-2000 рад. Физико-тех­нические условия описаны выше.

В случаях малигнизации смешанных опухолей лечение начи­нается с предоперационного курса лучевой терапии (суммарная доза до 2000 рад), через 3-4 недели опухоль удаляется хирурги­ческим путем с последующим контактным облучением во время операции (доза -2500рай на поле). В послеоперационный период (через 3-4 недели) проводится курс рентгенотерапии (доза - 2500 рад) на область послеоперационного рубца.

При малигнизированных смешанных опухолях и злокачественных новообразованиях 4 стадии проводится лечение с палли­ативной целью. Паллиативный курс лечения допустим лишь в слу­чаях, когда остается надежда остановить рост опухоли не менее чем на 4-6 месяцев.

Для лучевой терапии используются дистанционная гамматера­пия, а также рентгенотерапия при напряжении 180 - 200 кв. Поле облучения зависит от степени распространенности рака и его ме­тастазов. Наряду с лучевым лечением необходимо назначать , обще­укрепляющие средства.

При рецидивах рака применяется удаление новообразования и кон­тактное облучение в момент операции (доза - 2800 рад на поле). В послеоперационном периоде через 2-3 недели проводится рентгенотерапия на область послеоперационного рубца (доза - 3000 рад).

При неоперабельных метастазах применяется наружное дистан­ционное облучение, имеющее паллиативные задачи. Если после облучения метастатические опухоли переводятся в операбельное состояние, их удаляют.

Обширные метастазы подлежат телегамматерапии или дистан­ционной рентгенотерапии.

Рецидивы рака, по данным литературы, в значительном большинстве случаев появляются на протяжении первого года. Наиболее эффективным оказался рентгено-хирургический метод, то есть применение близкофокусной рентгенотерапии на ложе во время операции после удаления опухоли, даже при несоблюдении принципов абластики (допускается кускование опухоли, чтобы не повредить лицевого нерва).

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Доброкачественные опухоли составляют 60% всех новообразований слюнных желез (СЖ) и в 90% случаев развиваются в околоушной СЖ. Различают эпителиальные опухоли (аденомы) и опухоли соединительнотканного происхождения.

Аденомы развиваются в основном в околоушной СЖ реже - в поднижнечелюстной и крайне редко - в подъязычной слюнной железе. Встречаются доброкачественные новообразования в малых СЖ полости рта, ротоглотки, носоглотки, придаточных пазух носа, гортани, трахеи. Соотношение доброкачественных и злокачественных новообразований для околоушной СЖ составляет 6:1, для поднижнечелюстной слюнной железе - 3,3:1, для малых СЖ - 1:3,5. Возрастной состав больных различен: от новорожденных до лиц преклонного возраста; средний возраст больных составляет 30-50 лет.

Неэпителиальные опухоли СЖ составляют не более 2% среди всех новообразований слюнной железы и являются преимущественно доброкачественными. Опухолеподобные процессы встречаются в СЖ гораздо чаще, чем это отражено в госпитальных статистиках онкологических клиник.

Плеоморфная аденома

Плеоморфная аденома (смешанная опухоль) занимает ведущее место среди всех опухолей СЖ. Локализуется в основном в больших слюнных железах, но встречается в малых СЖ, а также в слезной железе. По данным ГУ РОНЦ им. Н.Н. Блохина РАМН, число больных с плеоморфной аденомой СЖ составляет 85,3% (719 из 843 больных с доброкачественными опухолями слюнной железы), табл. 6.1.

Таблица 6.1. Распределение плеоморфных аденом по локализации

Локализация опухоли	Число больных	Первичная опухоль	Рецидивная опухоль
Околоушная железа	619 (86,1%)	533 (86,0%)	86 (14,0%)
Поднижнечелюстная железа	43 (6,0%)	39 (90,7%)	4 (9,3%)
Подъязычная железа	1 (0,1 %)	1
Всего...	663 (100%)	572 (86,4%)	90 (13,6%)
Твердое нёбо	17	13	4
Мягкое нёбо	12	11	1
Боковая стенка ротоглотки	11	10	1
Щека	8	7	1
Верхняя и нижняя губа	2	2
Корень языка	3	3
Альвеолярный отросток верхней челюсти	1	1
Полость носа	1	1
Слезная железа	1	1
Всего...	56 (7,8%)	49 (87,5%)	7 (12,5%)
Итого...	719 (100%)	626 (87%)	93 (13%)

В околоушной СЖ плеоморфные аденомы встретились в 86,1 % случаев, в поднижнечелюстной СЖ - в 6%, в малых слюнных железах полости рта, орофарингеальной области, полости носа и слезной железе - в 7,8% случаев. В подъязычной СЖ мы наблюдали одну плеоморфную аденому - 0,1 %.

Плеоморфная аденома околоушной слюнной железы

61% больных составляют женщины, соотношение женщин и мужчин - 1,6:1,0, средний возраст пациентов - 40 лет. Наиболее часто плеоморфные аденомы встречаются в возрастных группах 20-29, 30-39 и 40-49 лет. Самой молодой пациентке было 9 лет, самой старой - 88 лет. Известны наблюдения опухоли у новорожденных. Левая околоушная СЖ по нашим наблюдениям, поражается опухолью несколько чаще, чем правая. Соотношение мужчин и женщин в этой группе примерно одинаково. Правая околоушная слюнная железа у женщин поражается опухолью в 3 раза чаще, чем у мужчин, соотношение - 3:1.

Длительность анамнеза от момента появления первых симптомов до начала лечения колеблется в разных группах больных от 6 мес. до 50 лет. Длительность анамнеза до 1 года отмечена у 30,8% пациентов. Спустя 2 года после возникновения опухоли обратились 10% больных, через 3 года - 16,8%, через 4 года - 9,5%, через 5 лет - 13,3%, через 6-9 лет - 5,6%, через 10-25 лет - 13,6%, через 50 лет - 0,4% больных. Таким образом, 80,4% больных обратились в течение 5 лет с момента возникновения опухоли. Среди пациентов, обратившихся в ранние сроки, большинство составляли лица молодого возраста.

Рассмотрим несколько наблюдений.

Наблюдение 1

Пациентка 13 лет обнаружила плотную, безболезненную опухоль в левой позадичелюстной области, расцененную хирургом районной поликлиники как банальный лимфаденит. Противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение оказалось неэффективно. Опухоль медленно увеличивалась. Через год пациентка обратилась в Онкологический научный центр. Рентгенологическое и морфологическое обследование выявили наличие плеоморфной аденомы СЖ. Бугристая опухоль размером 3,5 х 3,0 х 2,5 см занимала позадичелюстную область, приподнимая мочку левой ушной раковины. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена резекция нижнего полюса околоушной СЖ. Опухоль хрящевой плотности в капсуле располагалась ниже основного ствола лицевого нерва, нижнечелюстная веточка лицевого нерва была спаяна с капсулой опухоли. Судя по размерам опухоли, рост ее у девочки-подростка возник в более раннем возрасте.

Наблюдение 2

У 52-летней пациентки опухоль с медленным ростом существовала в течение 25 лет. От неоднократно предлагаемого хирургического лечения отказывалась. В Онкологический научный центр обратилась по косметическим соображениям (опухоль вызывала деформацию контура лица). Левую околоушно-жевательную и позадичелюстную область занимала крупнобугристая опухоль размером 8 х 6 х 4,5 см, ограниченно смещаемая, безболезненная. Кожа над опухолью легко собиралась в складку, парез мимических мышц отсутствовал. Произведена паротидэктомия с сохранением лицевого нерва. Опухоль в тонкой капсуле оттесняла лицевой нерв кпереди, располагалась под основным стволом лицевого нерва и между ветвями нерва, распространялась в поверхностную часть околоушной слюнной железы.

Приведенные наблюдения свидетельствуют о прогрессивном течении опухоли и росте ее массы с увеличением срока наблюдения.

В литературе дискутируется вопрос о связи перенесенного в детстве эпидемического паротита с развитием опухолевого процесса в околоушной СЖ. Мы не обнаружили такой связи. Эпидемический паротит в детстве перенесли лишь 1,2% пациентов. Приводим одно из наших наблюдений.

Шестнадцатилетняя пациентка в возрасте 12 лет перенесла эпидемический паротит, после которого в левой околоушной СЖ выявлено два новообразования размерами 0,8 и 1 см, расположенных впереди ушной раковины и за углом нижней челюсти, в нижнем полюсе железы. В связи с предполагаемым лимфаденитом, пациентке на протяжении четырех лет проводилось противовоспалительное и физиотерапевтическое лечение, которое эффекта не дало. Цитологическое исследование не проводилось. Пациентка обратилась в Онкологический научный центр.

Один опухолевый узел располагался впереди ушной раковины в виде плотного, несмещяемого новообразования размером 5 x 4 см, другой - плотный, безболезненный, несмещяемый, с крупнобугристой поверхностью занимал позадичелюстную ямку и уходил под основание черепа. Наружные размеры опухоли составили 6,5 х 4,5 х 5 см. Признаков пареза мимических мышц не отмечено. Произведена паротидэктомия с сохранением ветвей лицевого нерва. Слюнная железа полностью замещена опухолевыми массами. По всей вероятности, опухолевые узлы существовали в околоушной слюнной железе еще до возникновения эпидемического паротита. Довольно быстрому росту опухоли способствовали инфекция, неадекватное лечение с использованием физиотерапевтических процедур.

Рис. 6.1. Двойная локализация плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы и малых слюнных желез мягкого нёба справа: Вид больного спереди: а - наружный компонент плеоморфной аденомы из малых слюнных желез мягкого нёба справа. Опухоль плотноэластической консистенции занимает позадичелюстную область, верхнюю треть шеи. Опухоль левой околоушной слюнной железы; б - парафарингеальный компонент плеоморфной аденомы мягкого нёба справа. Экзофитная опухоль с четкими контурами. Целостность слизистой оболочки сохранена; в - вид в профиль плеоморфной аденомы левой околоушной слюнной железы

Сочетание плеоморфной аденомы околоушной СЖ с опухолями других локализаций имелось у 4% пациентов. Такими опухолями были: фиброаденома молочной железы, фибромиома матки, ангиофиброма кожи, фиброма гортани, аденома предстательной железы, рак молочной железы, рак яичников, рак щитовидной железы, саркома голени.

Рис. 6.2. Плеоморфная аденома, исходящая из среднего отдела околоушной слюнной железы

Плеоморфная аденома обычно возникает монолатерально, в одной из СЖ. Редко опухоль развивается билатерально, т.е. в обеих околоушных слюнных железах. Мы наблюдали 2 пациентов с билатеральным расположением плеоморфной аденомы. У одного из них плеоморфная аденома располагалась в правой и левой околоушных СЖ. В другом случае опухоль исходила из малых СЖ мягкого нёба справа, распространяясь парафарингеально. Плеоморфная аденома локализовалась также в левой околоушной слюнной железе (рис. 6.1). Наиболее часто опухоль встречается в поверхностной части околоушной СЖ, причем в среднем (рис. 6.2) и нижнем (рис. 6.3) ее отделах. В глубокой части железы опухоль диагностирована у 7,1 % больных (рис. 6.4).

Рис. 6.3. Плеоморфная аденома, локализующаяся в нижнем полюсе околоушной слюнной железы

Обычно опухоль в околоушной или позадичелюстной области обнаруживает сам пациент, когда размер ее достигает 1,5-3 см (рис. 6.5). Иногда пациент отмечает наличие опухоли до 6 мм (размер «горошины») с детского возраста. Новообразование не вызывает болевых ощущений, медленно (возможно в течение десятков лет) увеличивается в размерах. Ранее больные обращались в клинику с опухолями огромных размеров.

Рис. 6.4. Плеоморфная аденома, исходящая из глубокой части околоушной слюнной железы: а - вид анфас; б - вид в профиль

В настоящее время максимальный размер опухоли в период обращения в среднем колеблется в пределах 5-8 см в диаметре.

Клиническая картина

Типичная клиническая картина представляет смещаемую или ограниченно смещаемую опухоль с гладкой или крупнобугристой поверхностью, четко очерченными краями, плотной, иногда эластической консистенции. Кожа не изменена, смещается над опухолью при пальпации. Функция мимических мышц не нарушена, что говорит об отсутствии вовлечения лицевого нерва в опухолевый процесс даже при больших размерах опухоли. Регионарные лимфатические узлы не увеличены (рис. 6.6).

Рис. 6.5. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы небольших размеров, исходящая из заднего края железы

При длительном существовании в результате увеличения массы и нарушения кровообращения в опухоли возникают некротические участки, кожа над опухолью растягивается, истончается, однако целостность ее не нарушается (см. рис. 6.6). Каковы бы не были размеры опухоли, лицевой нерв опухолевые клетки не прорастают, паралич мимических мышц не развивается.

Рис. 6.6. Плеоморфная аденома левой околоушной слюнной железы. Большая, бугристая, безболезненная опухоль, исходящая из поверхностной части железы. Функция лицевого нерва не нарушена. Вид больного: а - анфас; б - в профиль

Рис. 6.7. Типичная клиническая картина плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточной части железы: а - небольшая припухлость тканей верхней трети шеи; б - вид опухоли со стороны ротоглотки, видна деформация правой боковой стенки ротоглотки

Клиническая картина и симптоматика плеоморфной аденомы, локализующейся в глоточном отростке околоушной СЖ, проявляется неловкостью и затруднением глотания. При осмотре в околоушной области может определяться некоторая асимметрия, а в ротоглотке выявляется деформация боковой стенки за счет выбухания опухоли (рис. 6.7).

Слизистая оболочка ротоглотки не изменена. Степень деформации глотки определяется размером опухоли. Мы никогда не наблюдали нарушения целостности слизистой оболочки над опухолью.

Добавочная доля околоушной слюнной железы также является местом развития опухолей, однако такие наблюдения редки. Среди наших больных плеоморфная аденома добавочной доли околоушной СЖ диагностирована у 1,2% больных. Клиническая картина довольно скудная. Отмечается припухлость щеки в течение многих лет (у наших больных - 5-10 лет). Пальпаторно в толще щеки, по границе с околоушно-жевательной областью, определяется опухоль размером 1-3 см с четкими контурами, эластической консистенции, смещаемая или ограниченно смещаемая в зависимости от размеров, безболезненная. Кожа над опухолью не изменена. При больших размерах опухоль может распространяться под скуловую дугу.

А.И. Пачес, Т.Д. Таболиновская

Дополнительно можно использовать КТ и МРТ. Отдаленные результаты зависят от степени рака.

Около 85% опухолей слюнных желез поражает околоушные железы, реже подчелюстные и мелкие слюнные железы, и около 1% опухолей возникает в подъязычных железах. Около 75-80% опухолей являются доброкачественными, с медленным ростом, подвижные, безболезненные, обычно под кожей или слизистой определяются плотные узлы. При кистозном строении узлы могут быть мягкими, но чаще всего имеют твердую консистенцию.

Доброкачественные опухоли. Самым частым типом доброкачественной опухоли является плеоморфная аденома. Возможно озлокачествление опухоли, приводящее к образованию карциномы, но это случается редко и может наступить через 15-20 лет. Если наступает озлокачествление, то шансов на излечение очень мало, несмотря на адекватное хирургическое лечение и адъювантную терапию.

К другим доброкачественным опухолям относятся мономорфная аденома, онкоцитома и лимфоматозная папиллярная цистаденома.

Злокачественные опухоли слюнных желез имеют твердую консистенцию, узловое строение и могут прикрепляться к подлежащим тканям. Часто сопровождаются болевыми ощущениями и неврологической симптоматикой. Со временем покрывающая кожа или слизистая могут изъязвляться, а опухоль может прорастать в подлежащие мягкие ткани.

Самым распространенным раком слюнных желез является мукоэпидермоидная карцинома, которая чаще поражает лиц в возрасте от 20 до 50 лет. Она может манифестировать в любой слюнной железе, часто в малых слюнных железах нёба, а также может возникать глубоко в костной ткани, например зубная киста.

Из злокачественных опухолей слюнных желез чаще всего встречается железисто-кистозная карцинома. Это медленно растущая злокачественная трансформация более распространенной цилиндромы. Пик встречаемости приходится на возраст 40-60 лет, проявляется в виде выраженной боли и часто парезом лицевого нерва. Эта опухоль имеет предрасположенность к периневральной инвазии с распространением патологического процесса на много сантиметров от первичного очага. Лимфогенное распространение не характерно для данного вида опухоли, поэтому селективное удаление лимфоузлов применяется редко. Несмотря на то что уровень летальности через 5-10 лет довольно низкий,то через 15-20 лет летальность довольно высокая, поскольку у большинства пациентов развиваются отдаленные метастазы. Часто образуются метастазы в легких, но пациенты могут жить с ними довольно продолжительное время.

Карцинома из смешанной опухоли - это аденокарцинома, возникающая в существующей доброкачественной карциноме в смешанной опухоли.

Симптомы и признаки опухолей слюнных желез

Значительное количество опухолей манифестирует в виде безболезненного образования. Однако прорастая в нервы, вызывают локальную боль, онемение, парестезию, каузалгию или потерю двигательной функции.

Постановка диагноза опухолей слюнных желез

• Биопсия.
• КТ и МРТ при распространенном процессе.

При помощи биопсии можно установить тип клеток. Перед началом лечения необходимо провести скрининг организма на предмет отдаленных метастазов.

Лечение опухолей слюнных желез

Лечение мукоэпидермоидной карциномы заключается в широком ее иссечении и послеоперационной лучевой терапии. Уровень 5-летней выживаемости составляет 95% при первых стадиях рака, в основном поражаются клетки слизистой, а при последних стадиях уровень выживаемости составляет 50%, причем поражаются эпидермоидные клетки. Широкое удаление также показано при железисто-кистозной карциноме, но часто случаются локальные рецидивы. Прогноз ацинозной карциномы благоприятный после качественного хирургического лечения, при большинстве хирургических вмешательств неизбежно рассечение лицевого нерва.