Амьтны торлог бүрхэвчийн хатингаршил. Нохойн дэвшилтэт торлог бүрхэвчийн атрофигийн эмнэлзүйн зураг, эмнэлзүйн шинж тэмдгүүдийн оношлогооны шалгуурууд, тэдгээрийн прогнозын ач холбогдол.

Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт хатингаршил (PRA) нь анх 1906 онд Шведэд доктор Магнуссон "retinitis pigmentosa" хэмээх удамшлын харалган байдлын нэг хэлбэр гэж тодорхойлсон байдаг. Энэ өвчнийг англи гаралтай Гордон Сетерсийн дунд илрүүлсэн тул Англи улсыг гарал үүслийн улс гэж хүлээн зөвшөөрсөн. 1930-аад он гэхэд торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт хатингаршил гэж нэрлэгддэг байсан боловч 1950-иад он хүртэл энэ талаар бага мэддэг байв. 50-аад онд малын эмч нар өвчнийг ерөнхий болон төв гэж хоёр тусдаа гэж хуваадаг байв.

ПРА- удамшлын гажигнүдний торлог бүрхэвчийн харааны эсүүд (саваа ба боргоцой) доройтож, улмаар харалган байдалд хүргэдэг. Өвчин нь торлог бүрхэвчийн фоторецепторын үйл ажиллагааны алдагдал, гэрэл мэдрэмтгий мэдрэмжээр илэрдэг. арын хананохойн нүд, харааны мэдрэмж буурсан. "Атрофи" гэсэн нэр томъёо нь нүдний торлог бүрхэвчийн эдийг аажмаар нимгэрүүлэх эсвэл алдахыг хэлдэг. Үйл явц нөлөөлсөн даруйд мэдрэлийн төгсгөлүүд, энэ нь эргэлт буцалтгүй болж, боловсрох хугацааг сэргээх боломжгүй болно.

Англид энэ өвчний удамшлын хэлбэрийг судалж үзэхэд энэ нь өндөр, гэхдээ бүрэн нэвтрэх чадвартай, энгийн давамгайлсан генийн илэрхийлэлтэй холбоотой гэж буруу үзэж байв. (Энэ нь зөвхөн төвийн PRA-д хамаарах бөгөөд энэ нь буруу байх магадлалтай.) Цаг хугацаа өнгөрөхөд судлаачид энэ ген нь рецессив шинж чанартай болохыг олж мэдсэн бөгөөд хэрэв эцэг эх хоёулаа гентэй бол сохор хүзүүтэй төрөлтийн хувь (эцэст нь) огцом өссөн бол бусад нь өвчин тээгч.

Англид энэ өвчнийг оношлоход тулгарч байсан гол бэрхшээл нь малын эмч нар харалган байдлыг шалгахын тулд зөвхөн нүдний дурангийн аппарат ашигладаг байсан явдал байв. Нохойг нэг, хоёр, гурав, дөрвөн настайд нь шалгажээ. Эхний гурван шалгалтанд тэнцсэний дараа тэдэнд түр гэрчилгээ, дөрөв дэхийн дараа байнгын гэрчилгээ олгосон.

Учир нь PRA-аас үүдэлтэй харалган байдал. бүрэн өвдөлтгүй ургадаг тул олон эзэд өвчин нь хэт холдох хүртэл үүнийг мэддэггүй. Зарим шинж тэмдгүүд нь шөнийн хараа муудах (гемералопати - шөнийн харалган байдал), харааны хурц мэдрэмж аажмаар буурах зэрэг орно. өдрийн цагхөдөлгөөнгүй объектыг таних чадваргүйн улмаас чиг баримжаа буурсан. Нүдний торлог бүрхэвч дэх саваа ба боргоцойн хатингаршил ихсэх тусам их хэмжээнийгэрлийн туяа нь ёроолын бүрхүүлээс рефлексээр тусдаг (эд дэх хамгийн хүчтэй гэрлийг тусгадаг давхарга) choroidнүд, tapetum lucidum гэж нэрлэгддэг). Нүдний торлог бүрхэвч нимгэн болж, нохой аажмаар хараагаа алддаг. Эцэст нь харалган байдал үүсдэг. Нохой нь түүнд дасан зохицож, бусад мэдрэхүйгээр алсын хараагаа нөхдөг. Ийм учраас эзэн нь өвчнийг харж чаддаг бөгөөд энэ нь цувны байдал, нүдний өнгөт нөлөөлдөггүй. Гэвч хүүхэн хараа томорсон нь нүдийг маш бараан харагдуулдаг.

Ерөнхий PRA нь удамшлын гурван төрлийн нэг болох энгийн автосомын рецессив генээр дамждаг. Олонхи удамшлын өвчинЦөөн тооны өөр өөр өвөг дээдсийн дунд давтагдах цус ойртолт (эсвэл удамшлын үржлийн) замаар тархдаг.

Өвчний генетик шинж чанар нь ижил биш юм янз бүрийн үүлдэр. Хэдийгээр өвчний шинж тэмдэг, явц нь ижил байдаг өөр өөр үүлдэраа, тэр тус бүрд нь өөрийн гэсэн өвөрмөц генээр үүсгэгддэг. Фенотипийн хувьд өвчний тээгч нь туйлын хэвийн харагддаг боловч бие биетэйгээ үржүүлбэл хэд хэдэн өвчтэй нохой төрж болно. Тээвэрлэгч нь гетерозигот, өөрөөр хэлбэл зөвхөн нэг рецессив генийг агуулдаг бөгөөд өвчтэй амьтан нь рецессив генийн хувьд гомозигот, өөрөөр хэлбэл хоёр нь байдаг. Өвчин илрэхийн тулд гөлөг эцэг эх бүрээс нэг рецессив генийг хүлээн авах ёстой.

Хоёр өвчтэй нохойг үржүүлснээр та өвчтэй үр удамтай болно, өөрөөр хэлбэл энэ шинж чанар нь 100 хувь илэрдэг. Өвчтэй нохойг өвчний тээгчтэй хослуулах үед гөлөгнүүдийн тал нь өвдөж, тал нь өвчин тээгч байх болно. Өвчтэй нохойтой эрүүл нохойг үржүүлснээр үр удамд 100 хувь өвчин тээгч бий болно. Өвчин тээгчийг эрүүл нохойтой хослуулснаар өвчтэй гөлөг хэзээ ч гарахгүй, харин тэдний тал хувь нь хэвийн бус генийн тээгч байх болно. Дараагийн үед энэ өвчнийг тээгчдийн хувь 25 хувь хүртэл буурна. Эмнэлзүйн хувьд эрүүл нохойг эрүүл нохойтой хослуулах нь өвчтэй, эмнэлзүйн хувьд өвчин үүсгэдэг эрүүл гөлөгнүүд- өвчний тээгч, түүнчлэн эмнэлзүйн болон генетикийн хувьд эрүүл хүмүүс.

Нүдний торлог бүрхэвчийн доройтол нь удамшлын болон олдмол байж болно. Пиншерст энэ нь ихэвчлэн удамшлын шинж чанартай байдаг. Олон Европын орнуудүржлийн ажилд ороход заавал хийх сорил болох доройтлыг тодорхойлох тестийг нэвтрүүлсэн.

Нүдний торлог бүрхэвч боловсорч гүйцсэний дараа үүсдэг жинхэнэ дистрофи, торлог бүрхэвч бүрэн боловсорч гүйцэхээс өмнө үүсдэг дисплази байдаг. Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг.

Эрт дэвшилтэт хатингаршил, торлог бүрхэвчийн дистрофи шинж тэмдгүүд нь 3-4 сартайгаас 2 нас хүртэл, хожуу хатингаршил нь 4-6 жилийн дараа, олдмол дистрофи нь дунд болон өндөр настанд илэрдэг. Олдмол торлог бүрхэвчийн аяндаа дистрофи нь гичийүүдэд илүү түгээмэл байдаг (тохиолдлын 70%).

Оношлогоо

Сайн алсын хараа нь зөвхөн хүмүүст төдийгүй тэдний тэжээвэр амьтдад чухал ач холбогдолтой. Харамсалтай нь асар том жагсаалт бий нүдний эмгэг, энэ нь зөвхөн нөхцөл байдлыг улам дордуулахад хүргэдэг харааны систем, гэхдээ бас гэрийн тэжээмэл амьтныг харах чадвараас бүрэн хасдаг. Жишээ нь торлог бүрхэвчийн хатингаршил юм.

Хамгийн хүнд хэлбэрийн эмгэг торлог бүрхэвч дэх гэрэл мэдрэмтгий рецепторуудын үхэл.Ихэнх тохиолдолд өвчин нь хоёр нүдэнд нэгэн зэрэг үүсдэг. Эмгэг судлалын үйл явц нь амьтанд өвдөлт үүсгэдэггүй. Олон малын эмч нар торлог бүрхэвчийн хатингаршилыг зөв гэж нэрлэж болно гэж үздэг удамшлын өвчин(энэ нь эмгэг нь ихэвчлэн цэвэр үүлдрийн амьтдад тохиолддог гэдгийг шууд бусаар баталж байна).

Гэрийн тэжээмэл амьтад илүү бага өвддөг боловч цэвэр үүлдрийн амьтад "үндсэн" загалмай нь илүү олон удаа өвддөг. Энэ нь рецессив гентэй, үржлийн ажил муу байгаатай холбон тайлбарлаж байгаа бөгөөд олон үржүүлэгчид өөрсдийн хэрэглэж байсан үүлдрийн өвөг дээдэс хүртэл ямар шинж чанартай байсныг огт мэдэхгүй байна.

Эмнэлзүйн зураг, эмгэг судлалын хөгжлийн механизм

At атрофийн үзэгдэлНүдний торлог бүрхэвчийн саваа нөлөөлдөг, өөрөөр хэлбэл шөнийн хараа хамгийн түрүүнд өртдөг. Эхний бөгөөд бүрэн илэрхий шинж тэмдэг- гэнэт гарч ирэв шөнийн харалган байдал, энэ нь ялангуяа муурны хувьд мэдэгдэхүйц юм. Нэмж дурдахад, өвчтэй амьтны хүүхэн хараа нь ихэвчлэн, хүчтэй өргөсдөг бөгөөд нүд нь өөрөө "гялалздаг" мэт санагддаг бөгөөд энэ нь гэрлийн шингээлт багатай холбоотой юм. Бага зэргийн тохиолдолд таны гэрийн тэжээмэл амьтан бүрэн сохор болж магадгүй ч энэ нь зөвхөн шөнө, бүрэнхий харанхуйд л тохиолддог. Хэрэв үйл явц нь хамгийн хүнд хувилбарын дагуу явбал ямар ч нөхцөлд амьтан хараагаа бүрэн алддаг. Харамсалтай нь, хэрэв та гэрийн тэжээвэр амьтдаа огт эмчлэхгүй бол анх гарч ирснээс хойш нэг жилийн дараа эмнэлзүйн шинж тэмдэгтэр бүрэн харалган болно. Харамсалтай нь, муур, нохойны торлог бүрхэвчийн хатингаршил нь эцсийн (эцсийн) шатанд хүрсэн үед эзэд нь бараг сохор тэжээвэр амьтдыг эмнэлэгт авчирдаг.

Мөн уншина уу: Муур, нохойны бөөрний кома: шалтгаан, оношлогоо, эмчилгээ

Өнөөдрийг хүртэл өвчнийг эдгэршгүй гэж үздэг ч хамгийн сүүлийн үеийн судалгаамалын эм зүйчид итгэл найдвар төрүүлж байна фоторецепторын үхлийн эрчмийг мэдэгдэхүйц удаашруулж болно. Харамсалтай нь О бүрэн эдгээхЭмгэг судлал (бидний аль хэдийн бичсэн) генетикийн ангилалд багтдаг тул асуулт байхгүй хэвээр байна. Тэгэхээр торлог бүрхэвч дэх атрофийн процесс хэрхэн хөгждөг вэ?

Өмнө дурьдсанчлан, энэ эмгэгийн үед фоторецепторуудын нэг хэлбэр, өөрөөр хэлбэл саваа үхдэг. Тэд шөнийн цагаар хариуцлага хүлээдэг бүрэнхий хараа. Конус (хоёр дахь төрлийн рецептор) нь өвчинд бараг өртдөггүй. Тэд өдрийн цагаар "стандарт" алсын харааг өгдөг. Нохойн торлог бүрхэвчинд 150 сая орчим рецептор байдгаас... ердөө 1.2 сая нь боргоцой юм.

Тиймээс, Торлог бүрхэвчийн хатингаршилтай бол бүх амьтны нүдний рецепторуудын 96 гаруй хувь нь үхдэг!Шөнийн хараа нь хүн бүрт мэдэгддэг мууранд өвчин улам хүндэрдэг. Логик асуулт гарч ирнэ: "Яагаад "шөнийн" рецепторууд хатингардаг бол гэрийн тэжээвэр амьтан өдрийн цагаар юу ч хардаггүй юм бэ?"

Саваа үхэх үед үхсэн фоторецепторууд ашиглах боломжгүй маш их "үлдэгдэл", илүүдэл хүчилтөрөгч байдаг. Чөлөөт хүчилтөрөгч нь хүчтэй исэлдүүлэгч бодис бөгөөд ийм хэмжээгээр бүр ч илүү байдаг. Энэ нь боргоцойг устгаж эхэлдэг. Эдгээр үйл явцын талаархи мэдлэг дээр л атрофигийн үр дүнтэй эмчилгээ хийдэг: өвчтэй амьтанд тусгай антиоксидантыг зааж өгдөг бөгөөд энэ нь чөлөөт хүчилтөрөгчийн идэвхийг эрс бууруулж, өдрийн фоторецепторын дор хаяж нэг хэсгийг хэмнэдэг. Эмчилгээг хэдий чинээ эрт эхлүүлэх тусам амьтны амьдралын чанарыг хэвийн байлгах магадлал өндөр болно.

Түүнээс гадна орчин үеийн өгөгдөл нь заримдаа гайхалтай амжилтанд хүрч болохыг баталж байна. Эмнэлэгт авчирсан бараг сохор амьтад ч гэсэн антиоксидант хэрэглэсний дараа ядаж ямар нэг зүйлийг удаан хугацаанд харах чадвараа хадгалсан. Митохондрийн антиоксидант SKQ1 хамгийн сайн ажилласан. Зарим амьтад үүнийг долоон жилээс дээш хугацаагаар хүлээн авдаг бөгөөд тэд хатингаршилтай байсан ч (эмнэлэгт очихдоо) энэ бүх хугацаанд бүрэн хараагүй болоогүй байна.

Мөн уншина уу: Нохойд суулгалт: шалтгаан, хэрхэн эмчлэх вэ

Хэрэв та юу ч хийхгүй бол, Хоёр боломжит хувилбар байдаг: гэрийн тэжээвэр амьтан "зүгээр л" сохордогнэг жилийн дотор бүрэн, эсвэл түүний хоёр нүдэнд асар том катаракт үүсдэг(энэ нь хараагаа бүрэн алдахад хүргэдэг, мөн нүдийг бүхэлд нь алдах аюулд хүргэдэг).

Нэмэлт бэрхшээлүүд

Хэрэв таны тэжээвэр амьтан торлог бүрхэвчийн хатингаршилтай гэж оношлогдвол бүү бууж өг! Энэ нь бүрэн найдваргүй өвчин байхаа больсон. Энэ нь амьтан байхыг зөвлөж байна Обайгаа / байхгүйг тодорхойлох боломжтой малын нүдний эмчийн үзлэгт хамрагдсан дагалддаг эмгэгүүд. Тэр үүнийг эрт хийх тусам сайн. Торлог бүрхэвчийн хатингаршилтай гэж оношлогдсон тэжээвэр амьтдыг ямар ч тохиолдолд үржлийн процесст оруулах ёсгүй! Түүнчлэн, та муур/нохойг худалдаж авсан үржүүлэгчдээ түүний үйлдвэрлэгчдэд согогтой ген байгаа эсэхийг мэдэгдэх хэрэгтэй.

Атрофийн нэмэлт аюул бол нүдний торлог бүрхэвч дэх исэлдэлтийн процессын эсрэг үүсдэг хүнд катаракт юм. Асар их хэмжээний хүчилтөрөгч нь линзний эдийг исэлдүүлдэг. Үүнээс гадна нурж буй фоторецепторууд их хэмжээгээр ялгардаг хортой бүтээгдэхүүнсолилцох нь бас эрүүл мэнд юм нүдний алимнэмдэггүй. Зарим боргоцой, саваа бүрэн бүтэн хэвээр байсан ч хорт бодисууд нь тэдгээрийг амжилттай дуусгаж, улмаар үүссэн катаракт нь амьтныг бүрэн, бүрмөсөн харалган болгодог! Тиймээс нохой, муурны торлог бүрхэвчийн хатингаршил нь "олон талт" бөгөөд маш аюултай үйл явц юм.

Бүх ижил антиоксидантууд нь зөвхөн удаашруулж чаддаггүй, гэхдээ зарим тохиолдолд энэ эмгэг процессыг бүрэн зогсоож чаддаг. Линз нь үүлэрхэг болж эхэлсэн ч гэсэн SKQ1 нь түүнийг "эрүүл саруул" байдалд байлгаж, үлдсэн алсын харааг хадгалахад тусалдаг.

Харамсалтай нь В дэвшилтэт тохиолдлуудАмьтанд ямар нэгэн зүйл тустай байх магадлал багатай.: жигд мэс заслын оролцооИйм нөхцөлд хараа муудах үндсэн шалтгааныг арилгах боломжгүй тул энэ нь бүрэн утгагүй юм. Тийм ээ, сайн нүдний эмч линзийг өөрийнх нь линзээр солих боломжтой болно синтетик аналог, гэхдээ энэ нь нүдний гэрлийг барьж чадахгүй хэвээр байх болно!

Нохой, муурны торлог бүрхэвчийн өвчлөлийн дунд дегенератив өөрчлөлт нь онцгой байр суурь эзэлдэг. Эдгээр өөрчлөлтүүд нь амьтдын хараа болон ерөнхийд нь харах чадварт шууд нөлөөлдөг. "Денераци" гэдэг нэр томъёо нь бие махбод дахь эсийн "устгалт" эсвэл "муухайрах" гэсэн утгатай. IN тодорхой тохиолдолБид фоторецепторын эсийн үхлийн тухай ярьж байгаа бөгөөд энэ нь эцсийн эцэст амьтдын алсын хараа буурахад хүргэдэг.

Нүдний торлог бүрхэвчийн хамгийн түгээмэл дегенератив өөрчлөлтүүд нь:

• ПРА(Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи, дэвшилтэт торлог бүрхэвчийн атрофи (PAS));
• CPRA(Төвийн дэвшилтэт торлог бүрхэвчийн атрофи, төвийн дэвшилтэт торлог бүрхэвчийн атрофи (CPAS), торлог бүрхэвчийн пигмент эпителийн дистрофи (RPED));
• SARD(Гэнэтийн олдмол торлог бүрхэвч, гэнэтийн олдмол торлог бүрхэвч);
• Муур дахь таурины дутагдлын ретинопати.

Эдгээр өвчнийг илүү нарийвчлан авч үзье.

PRA (ПрогрессивТорлог бүрхэвчАтрофи, дэвшилтэт торлог бүрхэвчийн атрофи (PAA))– нүдний торлог бүрхэвчийн генетикийн хувьд тодорхойлогдсон эмгэг, үүлдэрээс хамаарч үүсдэг тодорхой насанд. Өвчин нь хоёр нүдэнд нэг дор хөгжиж, үргэлж бүрэн харалган болж хувирдаг.

Нохой, мууранд PRA-ийн гол эмнэлзүйн шинж тэмдэг харааны мэдрэмж буурсан бүрэнхий гэрэлэсвэл хэзээ бүдэг гэрэл - никталопи (шөнийн харалган байдал). Гэхдээ танил талаараа орчинжишээлбэл, гэртээ амьтан нь зан авирын өөрчлөлтийг харуулахгүй байж болно. Шөнийн харалган байдал нь өдрийн харалган болж, эцэст нь хараагаа бүрэн алддаг. Энэ өвчний үед нулимс гоожих, нүд анивчих, ялгадас гарахгүй. Өвдөлттэй мэдрэмжүүдамьтан мэдрэхгүй байна.

Зураг 1: Нохойн үүлдрийн хэвийн ёроол Голден ретривер, хоч Уинстон, 1.5 настай

Хүүхэн хараа өргөсөж, гэрэлд хариу үйлдэл үзүүлэхгүй (нарийсдаг)., бас онцлог шинжэмгэг.

Ихэнхдээ нохой, муурны эзэд бас ажиглаж болно хүчтэй нүд гялбаа(сан сангийн хэт тусгал), энэ нь бас чухал эмнэлзүйн шинж тэмдэг юм дегенератив өөрчлөлтүүднүдний торлог бүрхэвч.

Зарим нохойн үүлдрийн хувьд PRA нь шалтгаан болдог катаракт Үүний үр дүнд.

Өмнө дурьдсанчлан, PRA бол генетикийн удамшлын өвчин юм, өөрөөр хэлбэл, энэ нь үеэс үед дамжиж болно. Энэ эмгэгт өртөмтгий нохойн үүлдрийн дунд:

• Аляскийн Маламут
• Акита
• Америкийн Cocker Spaniel
• Английн кок спаниел
• Уэльсийн Корги кардиган
• Зүүн Европын Greyhound
• Голден ретривер
• Бигл
• Ирланд Сетер
• Йоркшир терьер
• Колли
• Лабрадор Retriever
• Мастиф
• Норвегийн Элхунд
• Папиллон
• Бээжин
• пудель
• Ротвейлер
• Оросын буурал
• Самойед
• Сибирийн Лаика
• Дакшунд
• Төвдийн спаниел
• Төвд терьер
• Ших Цзу

Муурны дунд PRA ихэвчлэн бүртгэгддэг Абиссини үүлдэр, Перс үүлдэрмөн холимог үүлдрийн богино үстэй мууранд .

ЧУХАЛ: Үүний улмаас энэ эмгэгаутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг, нохой, мууртай хамт үржүүлдэг PRA хийхийг зөвлөдөггүй!

Оношийг баталгаажуулж, амьтны доройтол байгаа эсэхийг шалгахын тулд заавал байх ёстойзохион байгуулсан:

- нүдний сангийн офтальмоскопи;

- ERG (нүдний торлог бүрхэвчийн электроретинограмм);

- ДНХ-ийн цусны шинжилгээ (зөвхөн нохойд хийдэг).

ОфтальмоскопитойНүдний эмч нүдний ёроолд өөрчлөлт орсон эсэхийг шалгадаг.

hyperreflective tapetal давхарга, суларсан судас, харааны дискний доройтол гэх мэт.

Зураг 2: Торлог бүрхэвчийн даамжирсан хатингаршил дахь эмгэгийн ёроол

Нүдний торлог бүрхэвчийн электроретинограммгэрэл анивчсан гэрэл хүлээн авагчдын хариу урвалыг оношлох зорилгоор явуулсан. Энэ судалгаатөрлөөр нь барьсан Зүрхний ЭКГ. ERG бол PRA-г оношлох боломжийг олгодог маш чухал бөгөөд үнэн зөв судалгаа юм эрт үе шатууд.

ДНХ-ийн шинжилгээтодорхойлох зорилготой" эрүүл нохойнууд” бөгөөд PRA-ийн гол бөгөөд хамгийн найдвартай судалгаа юм. Генетикийн хувьд эрүүл амьтдыг удамшлын статустай (эрүүл, тээгч, өвчтэй) бусад амьтадтай үржүүлэхэд ашиглаж болно. Энэ судалгааг нохойг үржлийн зориулалтаар ашиглахаас өмнө хийдэг. Судалгааг ямар ч насныхан, цусны дээж авсны дараа шууд хийж болно.

ЧУХАЛ: Эмчилгээ энэ өвчнийбайдаггүй! Аливаа нэмэлт тэжээл нь доройтох процессыг зогсоохгүй бөгөөд зарим тохиолдолд үйл явцыг улам дордуулдаг.

CPRA (ТөвПрогрессивТорлог бүрхэвчАтрофи, төвийн дэвшилтэт торлогийн атрофи (CPRA), торлог бүрхэвчийн пигмент хучуур эдийн доройтол (RPED))– яг PRA-тай адил удамшлын гарал үүсэлтэй, үргэлж урагшилж, бүрэн харалган байдалд хүргэдэг.

Зураг 3: Нохойн CPRA

CPRA-ийн онцлог шинж чанар нь өдрийн цагаар эсвэл хурц гэрэлд харааны мэдрэмж буурсан, PRA-аас ялгаатай. Мөн амьтад хөдөлгөөнгүй объектыг хөдөлж байгаагаас илүү муугаар таньдаг, энэ нь төвийн хараа алдагдахыг илтгэнэ.

ОфтальмоскопитойТапетумын хэт тусгал илэрч, судасны сүлжээ нимгэрч, нүдний мэдрэлийн толгой өөрчлөгддөг. Гэхдээ үүнтэй зэрэгцэн нүдний ёроолын төв хэсэгт олон тооны пигментаци, толбо илэрдэг.

Нохойн үүлдэр лабрадор ретривер, голден ретривер, Англи кокерспаниел, колли, сэлтти - ихэвчлэн 1-4 насны хооронд зовдог.

ЭмчилгээCRPA байхгүй байна. Тиймээс цаашдын үржлийн ажлыг чадварлаг хийх нь туйлын чухал юм.

SARD (ГэнэтОлж авсанТорлог бүрхэвчдоройтол, торлог бүрхэвчийн гэнэт олдмол доройтол)нь нүдний торлог бүрхэвчийн өвчин юм Амьтдын хараа гэнэт алга болдог.

Зөвхөн нохой нь бүх үүлдэрт өртдөг, гэхдээ ихэнхдээ дахшунд ба шнаузер .

SARD-ийн шалтгааныг хараахан мэдэгдээгүй байна.

Өвчин нь огцом хөгждөг. Жишээлбэл, нохой өнөөдөр сайн харж чаддаг ч маргааш тэр сохор болно.

Офтальмоскопи нь нүдний ёроолд ямар ч өөрчлөлт оруулдаггүй. SARD-ийг харааны мэдрэлийн үрэвсэлээс ялгах нь чухал бөгөөд энэ нь хараа нь гэнэт алга болдог боловч системийн эмчилгээ хийснээр 3-5 хоногийн дотор сэргээгддэг.

Зовж буй нохойд зориулав гэнэтийн харалган байдал ERG хийх шаардлагатай байна. Фоторецепторууд гэрлийн анивчсанд ямар ч хариу үйлдэл үзүүлэхгүй.

ЭмчилгээSARD байхгүй.

Муур дахь таурины дутагдлын ретинопати эсвэлFCRD (мууртөвторлог бүрхэвчдоройтол)- мууранд таурины дутагдлаас болж нүдний торлог бүрхэвчийн доройтол.

Таурин бол чухал амин хүчил, энэ нь амьтны биед хоол хүнсээр ордог. Тиймээс зохисгүй хооллолт гар хийцийн хоолэсвэл бодисын солилцооны эмгэг нь таурины дутагдлыг өдөөж болно. Фоторецептор эсүүд энэ амин хүчилгүйгээр хэвийн хөгжиж чадахгүй бөгөөд үүний үр дүнд тэд үхэж, торлог бүрхэвчийг бүхэлд нь доройтуулдаг.

Хэрэв амьтан хэдэн сарын турш таурины дутагдалд орвол бүрэн харалган байдал үүсдэг.

Зураг 4: Офтальмоскопийн дор муурны сан

ЧУХАЛ: Таурины дутагдлын улмаас муур ихэвчлэн кардиомиопати, шүдний хөгжилд асуудал үүсгэдэг!

Шинж тэмдгүүдийн дунд муурны эзэд анзаарч болно ёроолын хэт тусгал (хүчтэй гэрэлтэх)Тэгээд харааны мэдрэмж буурсан.

Оношийг батлахын тулд нүдний торлог бүрхэвчийн офтальмоскопи, ERG хийдэг.

Урьдчилан сэргийлэх, эмчлэхМуур дахь таурин дутагдалтай ретинопати нь тэнцвэртэй хооллолтоор эмчилдэг бэлэн тэжээл(хоол дахь таурины агууламж нь амьтны өдөр тутмын хэрэгцээнд нийцдэг) эсвэл муурны хоолны дэглэмд таурин агуулсан нэмэлт тэжээлийг нэмнэ.

Танд болон таны амьтдад эрүүл мэнд!

Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи- нийт эмгэг процессуудторлог бүрхэвчийн дистрофийн доройтолтой.
Нүдний торлог бүрхэвчийн доройтол нь удамшлын болон олдмол байж болно.

Удамшлын дистрофи нь нохой, мууранд илүү их тохиолддог. Нүдний торлог бүрхэвч боловсорч гүйцсэний дараа үүсдэг жинхэнэ дистрофи, торлог бүрхэвч бүрэн боловсорч гүйцэхээс өмнө үүсдэг дисплази байдаг. Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи нь аутосомын рецессив хэлбэрээр удамшдаг; Абиссинчуудын дунд ба Сиам муур, колли, Ирланд сетерүүдээс олдсон, бяцхан пудель, кокер спаниель, лабрадор ретривер гэх мэт.

Төв торлог бүрхэвчийн атрофи нь Лабрадор ретриверт бүрэн бус нэвтэрч, аутосомын давамгайлсан хэлбэрээр удамшдаг. Мэдрэлийн липофусциноз нь ихэнх нохойн үүлдрийн аутосомын рецессив удамшлын шинж чанартай байдаг. Гемералопи нь маламут дахь автосомын рецессив удамшлын конус хэлбэрийн дисплази юм. Саваа ба конусын дисплази нь Абиссини муурны өвчин юм (шинж тэмдэг нь 4 сартайд илэрдэг) аутосомын давамгайлсан удамшлын шинж чанартай байдаг. Абиссини муурны саваа ба боргоцойны дистрофи (шинж тэмдэг нь 2 нас хүртлээ илэрдэг) аутосомын рецессив хэлбэрээр өвлөгддөг. Перс болон гэрийн богино үстэй муурны рецессив ба давамгайлсан удамшлын талаар тусдаа ажиглалтууд байдаг. Спираль атрофи нь орнитин аминотрансферазын дутагдалтай холбоотой аутосомын рецессив удамшлын өвчин юм.
Олдмол дистрофи нь нүдний өвчин (торлог бүрхэвч, хорио-ретинит, катаракт, глауком гэх мэт), хавдар, бодисын солилцооны эмгэг (мукополисахаридоз, А, Е витамин, таурины амин хүчлийн дутагдал), халдварт ба аутоиммун өвчин, хордлого зэрэгт үүсдэг. (гризеофулвинтай мууранд, кетаминыг метилнитрозоуреатай хослуулан хэрэглэдэг). Идиопатик олж авсан аяндаа торлог бүрхэвчийн дистрофи нь нохойд тохиолддог.
Эрт дэвшилтэт хатингаршил, торлог бүрхэвчийн дистрофи шинж тэмдгүүд нь 3-4 сартайгаас 2 нас хүртэл, хожуу хатингаршил нь 4-6 жилийн дараа, олдмол дистрофи нь дунд болон өндөр настанд илэрдэг. Олдмол торлог бүрхэвчийн аяндаа дистрофи нь эмэгтэйчүүдэд илүү түгээмэл байдаг (тохиолдлын 70%).

Оношлогоо

Торлог бүрхэвчийн атрофи нь дэвшилтэт никталопи (шөнийн харалган байдал) үүсгэдэг; Цаг хугацаа өнгөрөх тусам гэрлийн хараа буурдаг. Эзэмшигч нь амьтны хүүхэн хараа томорч, шөнийн цагаар илүү гэрэлтсэн нүдний рефлексийг анзаарч болно. Торлог бүрхэвчийн хатингаршилтай нохойн харалган байдал нь заримдаа бүрэн харалган болох эсвэл амьтныг танихгүй орчинд байрлуулах үед "гэнэтийн" оношлогддог. Төв торлог бүрхэвчийн хатингаршил нь төвийн скотома дагалддаг; Бүрэн харалган болох нь ховор тохиолддог. Нөлөөлөлд өртсөн нохойнууд хурц гэрэлд хөдөлгөөнгүй объектын байршлыг тодорхойлоход бэрхшээлтэй байдаг. Торлог бүрхэвчийн олдмол дистрофитэй бол 1-4 долоо хоногийн дотор харалган байдал үүсдэг; Полиури, полидипси, полифаги ихэвчлэн ажиглагддаг.

Хүнд хэлбэрийн дистрофи үед шууд эсрэг талын хүүхэн харааны рефлекс удаан эсвэл огт байхгүй.

Нүдний ёроолд гиперрефлексийн голомт ба пигментийн хуримтлал эсвэл торлог бүрхэвчийн пигментаци тэмдэглэгдсэн; Мөн судас нарийсч, харааны дискний атрофи ажиглагдаж болно. Торлог бүрхэвчийн хатингаршилаас болж олон нохойд катаракт үүсдэг.
Торлог бүрхэвчийн олдмол дистрофи бүхий амьтад ихэвчлэн таргалалт, элэгний томролтой байдаг. Муур дахь таурины дутагдал нь эхлээд голомтот, дараа нь сарнисан торлог бүрхэвчийн дистрофи хэлбэрээр илэрдэг. Үрэвслийн дараа сорви нь торлог бүрхэвч дээр үлддэг бөгөөд энэ нь хэт рефлекс эсвэл гиперпигментацийн нэг буюу олон голомт юм.
Ялгаварлан оношлох нь цочмог эсвэл аажмаар алсын хараа алдагдахад хүргэдэг бусад нүдний өвчний үед хийгддэг бөгөөд тэдгээрийн ихэнх нь торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсэхэд хувь нэмэр оруулдаг. Оношилгооны гол арга нь офтальмоскопи хэвээр байна.
ЛАБОРАТОРИ

Дотоод эрхтнүүдийн үндсэн өвчин байхгүй тохиолдолд цус, шээсний шинжилгээ нь ихэвчлэн хэвийн хэмжээнд байдаг. Торлог бүрхэвчийн олдмол дистрофитэй нохойд гиперкортизолизмын шинж тэмдэг илэрч болох бөгөөд энэ нь ACTH болон дексаметазоны шинжилгээгээр батлагдсан. Таурин ба орнитин аминотрансферазын дутагдалтай тохиолдолд шинжилгээ нь холбогдох өөрчлөлтийг харуулж байна.
Хэрэв мууранд таурины дутагдлыг сэжиглэж байгаа бол эрхтнүүдийн рентген шинжилгээг хийдэг. цээжний хөндийболон зүрхний хэт авиан шинжилгээ, хэрэв торлог бүрхэвчийн олдмол дистрофи сэжиглэгдсэн бол - эрхтнүүдийн рентген зураг, хэт авиан шинжилгээ. хэвлийн хөндий. CT ба MRI нь төвийн харалган байдлын үед тархийг судлахад ашиглагддаг.
Офтальмоскопиоос гадна электроретинографи хийдэг бөгөөд энэ үед хүнд хэлбэрийн дистрофи (дэвшилтэт атрофи эсвэл олдмол дистрофи) тохиолдолд долгионы далайц мэдэгдэхүйц буурдаг.
Оптик мэдрэлийн үрэвсэл эсвэл тархины эмгэгийн үед электроретинограмм өөрчлөгддөггүй.
Эмчилгээ
Эмчилгээг амбулаторийн үндсэн дээр хийдэг. Муурны хоолонд таурин (хоолны 0.05-0.075%) агуулагдах ёстой бөгөөд энэ нь ретинопатийн хөгжлийг зогсоож чаддаг. Харааны бэрхшээлтэй амьтдын үйл ажиллагаа хязгаарлагдмал байдаг. Торлог бүрхэвчийн дистрофи өвчнийг эмчлэх үр дүнтэй арга одоогоор байхгүй байна. Үзүүлэлтийн дагуу үндсэн өвчний эмчилгээг хийдэг. Орнитин аминотрансферазыг идэвхжүүлэхийн тулд таурины дутагдлыг нөхөх эсвэл пиридоксиныг томилох боломжтой. Нүдний торлог бүрхэвчийн дистрофид катаракт арилгахыг заагаагүй болно.
Дараа нь торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт дистрофи оношлоход эргэлзэж байвал нүдний ёроолд үе үе үзлэг хийдэг (3-6 сарын завсарлагатай). Торлог бүрхэвчийн удамшлын дистрофи буюу харгалзах генийн тээгч амьтдыг үржүүлэхийг хориглоно.
Хөдөлгөөнгүй амьдралын хэв маягийн улмаас бүдэг хараа, катаракт, глауком, увеит, таргалалт зэрэг байж болох хүндрэлүүд орно. Нүдний торлог бүрхэвчийн удамшлын дистрофи нь хараа бүрэн алдагдах хүртэл аажмаар хөгждөг. Үрэвсэл, гэмтлийн дараа үүссэн дистрофи нь үндсэн өвчнөөс эдгэрэх явцад урагшлахгүй. Торлог бүрхэвчийн олдмол дистрофи нь эргэлт буцалтгүй харалган байдлыг үүсгэдэг. Таурины дутагдлыг нөхөх замаар торлог бүрхэвчийн дистрофи үүсэхийг зогсоож чадна. Амьтад, ялангуяа залуу амьтад ихэвчлэн хараа мууддаг.

Нүдний торлог бүрхэвчийн олон тооны эмгэгүүдээр тодорхойлогддог удамшлын өвчин бөгөөд энэ нь нохойг харалган болгодог.

Ер нь торлог бүрхэвчийн эсүүд нь гэрлийн өдөөлтийг мэдрэхэд гол үүрэг гүйцэтгэдэг гадаад орчин, мөн дамжуулан тархи руу дамжуулдаг оптик мэдрэл. Нүдний торлог бүрхэвч нь нохойнд харанхуйд (саваа) харж, өнгө (боргоцой) танихад тусалдаг фоторецептор эсүүд - саваа ба боргоцойг агуулдаг.
Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт хатингаршил нь торлог бүрхэвчийн эсийн дисплази ба доройтол гэсэн хоёр үйл явдал дагалдаж болно. Дисплазитай бол төрсний дараах эхний хэдэн долоо хоногт фоторецепторын эсийн хөгжил аль хэдийн тасалддаг. Муухайрах үед аль хэдийн үүссэн фоторецептор эсүүд аажмаар ажиллахаа больж, үхдэг. Гэрэл багатай үед харах боломжийг олгодог саваа нь хамгийн түрүүнд хэвийн ажиллахаа больдог. Энэ нь хүргэдэг шөнийн харалган байдал. Дараа нь боргоцой нь аажмаар доройтож эхэлдэг. Тиймээс ихэнх өртсөн нохойнууд аажмаар хараагаа алдаж, харалган болдог. Ихэвчлэн, эмнэлзүйн шинж тэмдэгҮүлдэр болон үүлдэрээс хамааран харааны бэрхшээл 1-5 насны хооронд мэдэгдэхүйц болдог хувь хүний ​​онцлогнохой. Мэргэжилтэн нь нүдний торлог бүрхэвчийн эмгэгийг эрт үе шатанд оношлох боломжтой.
Нохойд торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт хатингаршил хэрхэн удамшдаг вэ? Ихэнх судлагдсан үүлдрийн хувьд торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи нь аутосомын рецессив удамшлын хэв шинжийг харуулдаг.
Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофигийн оношлогоо. Өвчтэй нохойд илэрхий байдаггүй гадаад өөрчлөлтүүднүд. Таны нохой харанхуйд (өмнөх үе шатанд) эсвэл дараа нь гэрэлд (илүү их) жолоодоход хэцүү байгааг та анзаарч магадгүй. хожуу үе шатууд). Хэрэв та нохойгоо хараа муутай гэж сэжиглэж байгаа бол мал эмнэлгийн нүдний эмчтэй холбоо барьж, оношийг тодруулаарай.
Өвчин нь удамшлын шинж чанартай тул өвчтэй нохойг оношлох ДНХ-ийн сорил, түүнчлэн янз бүрийн үүлдрийн нохойд зориулсан генетикийн тээвэрлэлтийг боловсруулжээ. янз бүрийн хэлбэрүүдТорлог бүрхэвчийн дэвшилтэт атрофи. Генетикийн шинжилгээний давуу тал нь хараа нь гэмтээгүй боловч өвчний тээгч (гетерозигот) нохойг тодорхойлох чадвар бөгөөд иймээс тэдний үр удамд согогийг дамжуулж чаддаг.
ДНХ-ийн шинжилгээ нь хамгийн сүүлийн үеийн молекул генетикийн мэдлэг, технологийг ашиглахад суурилдаг. Энэ нь эрүүл нохойг эмнэлзүйн хувьд хэвийн боловч тээгч, өвчтэй нохой, тэр дундаа өвчний шинж тэмдэг хараахан гараагүй байгаа нохойноос 100% баттай ялгах боломжийг олгодог. Туршилтыг ямар ч насныханд хийж болно: гөлөг, насанд хүрсэн нохой хоёуланд нь.
Генетикийн шинжилгээ хийж байна. Генетикийн шинжилгээнд таны нохойноос цусны дээж авах шаардлагатай. Туршилт нь өвчний хөгжилд хүргэдэг ДНХ-ийн мутацийг шинжилдэг. Туршилтаар генийн гэмтэлтэй (мутант) хуулбар болон генийн хэвийн хуулбарыг тодорхойлдог. Туршилтын үр дүн нь генотипийг тодорхойлох бөгөөд энэ нь амьтдыг эрүүл (генийн хэвийн хуулбарын хувьд гомозигот), тээвэрлэгч (гетерозигот) болон өвчтэй (мутацийн гомозигот) гэсэн гурван бүлэгт хуваах боломжийг олгодог.

Торлог бүрхэвчийн дэвшилтэт хатингарлыг хэрхэн эмчлэх вэ? Одоогоор өвчнийг эмчлэх ямар ч арга байхгүй. Харааны эвдрэлийн түвшин нь үүлдэр болон өөр өөр байдаг өөр курсөвчин боловч ихэнх нохойнууд эцэстээ бүрэн сохордог. Дүрмээр бол нохой нь бусад мэдрэхүй, үнэр, сонсголын тусламжтайгаар харааны алдагдлыг нөхөж чаддаг, ялангуяа нохой нь гэр бүлтэйгээ амьдардаг бөгөөд анхаарал халамжаар хүрээлэгдсэн байдаг.

Та нохойдоо тогтмол алхах, танил орчныг хадгалах, шаардлагатай бол аажмаар өөрчлөлт оруулах замаар нохойдоо тусалж чадна.
Үржүүлэгчдэд зориулсан зөвлөмж. Өвчтэй нохойг хослох, ариутгахаас хамгаалах хэрэгтэй, учир нь тэдний үр удам уг согогийг өвлөн авах нь дамжиггүй - гөлөг нь өвчинд өртөмтгий эсвэл тээгч төрдөг. Өвчтөнтэй ойр дотно холбоотой нохойнуудын хувьд (ялангуяа эцэг эх, "ах", "эгч нар") өвчний урьдал байдал, тээвэрлэгчийн статусыг тодорхойлох генетикийн шинжилгээ хийх шаардлагатай. Баталгаажсан эрүүл нохойноос гарсан үр удам маш их байдаг магадлал багаөвчний хөгжил.