Опухоль нервной системы. Опухоль центральной нервной системы (опухоль ЦНС)

Опухоли головного и спинного мозга представляют собой особую группу новообразований, существенно отличающихся по своей биологии, топографии, специфике распространения на окружающие ткани.

Опухоли головного мозга

Несмотря на то что многие опухоли являются доброкачественными, развиваясь в замкнутой полости, они уже на ранних стадиях приводят к сдавлению и деформации мозговых структур и появлению устойчивых неврологических симптомов.

Заболеваемость опухолями именно ЦНС (то есть первичными) невысокая - от 2-5 человек на 100 тысяч населения (около 1,5 % от всех злокачественных новообразований). Учитывая достижения медицины в диагностике и лечении, смертность от такого вида заболеваний снижается и составляет менее 1 человека на 100 тысяч.

Симптомы . Постоянная головная боль, усиливающаяся в утренние часы, говорит о повышенном внутричерепном давлении.

Другими признаками повышенного внутричерепного давления являются тошнота, рвота и сонливость. Опухоли головного мозга часто вызывают ослабление памяти, нарушение внимания, апатию и другие перемены в поведении больного.

Иногда первым симптомом развития болезни является приступ эпилепсии . Опухоль головного мозга диагностируется у 16% пациентов, впервые перенесших эпилептический приступ после 25 лет. Многие симптомы обусловлены местоположением (локализацией) опухоли в головном мозге. Например, нарушение речи (дисфазия) возникает в тех случаях, когда новообразование развивается в левой лобной или левой височной доле.

Опухоли в левом полушарии головного мозга вызывают слабость в правой руке и ноге (так называемый правосторонний гемипарез), тогда как опухоли правого полушария приводят к снижению силы в левой руке и ноге.

Неустойчивая походка, нарушение координации движений, затрудненное глотание, двоение в глазах - симптомы опухоли задней черепной ямки.

Опухоли затылочной доли вызывают сужение полей зрения, вследствие чего при ходьбе пациент натыкается на предметы, а при вождении машины часто попадает в аварийные ситуации.

Опухоли, развивающиеся вблизи зрительных нервов (например, аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома и другие), также приводят к нарушениям зрения. Аденома гипофиза вызывает гормональные нарушения, импотенцию у мужчин и нарушение менструального цикла у женщин. При появлении любого из них необходима консультация врача и проведение обследования.

Отличия доброкачественных и злокачественных опухолей головного мозга . Доброкачественная опухоль головного мозга характеризуется медленным ростом, длительное время может вообще не увеличиваться в размере. Часто такая опухоль себя никак не проявляет, и пациент не подозревает о развитии болезни. Симптомы, например головная боль, появляются лишь тогда, когда опухоль достигает внушительных размеров.

Самая часто встречающаяся доброкачественная опухоль головного мозга - менингиома. Доброкачественные опухоли после полного удаления, как правило, не появляются вновь, но в случае неполного удаления могут вырасти на том же месте.

Злокачественная опухоль головного мозга стремительно увеличивается в размерах и уже на начальной стадии вызывает отек и сдавливание головного мозга. Симптомы также появляются на ранней стадии заболевания, состояние пациента быстро ухудшается. Из злокачественных опухолей чаще всего диагностируются метастазы и астроцитома IV степени злокачественности (другое название - глиобластома). Злокачественные опухоли даже после полного удаления появляются вновь.

Некоторые виды доброкачественных опухолей со временем перерождаются в злокачественные.

Первичные опухоли мозга и метастазы в мозг . Главное различие - первичные опухоли образуются в самом мозге, а источником метастазы является злокачественная опухоль другой части тела.

Первичные опухоли (даже злокачественные) не метастазируют в другие части тела, исключения крайне редки. Кроме того, первичные опухоли могут быть доброкачественными и злокачественными, тогда как метастаза - это, по определению, злокачественная опухоль.

Первичные опухоли головного мозга условно подразделяются на глиальные и неглиальные опухоли.

Глиальные опухоли, или глиомы, развиваются из клеток глии: астроцитов, олигодендроци-тов и эпендимальных клеток. К глиомам относятся астроцитома, олигодендрогиома и эпендимома.

Неглиальные опухоли вырастают из оболочек мозга, клеток гипофиза, черепно-мозговых -ервов, нейронов, шишковидной железы и других образований.

К неглиальным относятся: аденома гипофиза. медуллобластома, невринома слухового нерва. краниофарингиома, менингиома, герминома, хордома, гемангиобластома, ганглиома и другие опухоли.

Лечение опухолей головного мозга :

нейрохирургия: полное оперативное удаление опухоли
комбинированное лечение, лучевая терапия - облучение опухоли и лекарственные препараты
поддерживающая химиотерапия

Соотношение опухолей спинного мозга и опухолей головного мозга 1:9. Новообразования спинного мозга развиваются из клеток тех же типов, что и опухоли головного мозга. Согласно некоторым данным, опухоли, происходящие из оболочек нервов (шванномы), составляют 29% от общего числа спинальных опухолей, менингиомы - 25,5%, глиомы - 22% и саркомы - 12%. На долю метастатических поражений приходится 13%.

Опухоли спинного мозга подразделяют на экстра- и субдуральные (над и под твердой мозговой оболочкой), экстра- и интрамедуллярные (вне и внутри спинного мозга).

Симптомы при:

Экстрамедуллярной опухоли:

стадия корешковых болей на уровне опухоли; в зоне пораженных корешков определяют снижение чувствительности и мышечной силы, атрофию мышц; чаще наблюдают при невриномах и метастатических опухолях; нередко возникают ночные боли.
стадия частичной компрессии (сдавления) спинного мозга; прогрессирующее нарушение поверхностной и глубокой чувствительности ниже уровня поражения, прогрессирующее развитие спастического пара- или тетрапареза, прогрессирование дисфункции тазовых органов (энурез и энкопрез). В зависимости от локализации поражения и природы опухоли симптомы выражены в разной степени и часто асимметричны. Чувствительные и двигательные нарушения обычно нарастают снизу вверх
стадия полного поперечного сдавления спинного мозга; пара- или тетраплегия, отсутствие чувствительности ниже уровня поражения и контроля над сфинктерами (тазовые нарушения); спинальный инсульт, размягчение спинного мозга (миеломаляция) Интрамедуллярной опухоли - развитие спинальной симптоматики сверху вниз: симптомы прогрессирующего сдавления спинного мозга; функции сфинктеров нарушаются раньше.

Характеристика наиболее частых опухолей. Невриномы (шванномы) -самые распространенные из первичных опухолей спинного мозга, развивающиеся из шванновских клеток. Могут расти из спинномозговых нервов на любом уровне. Чаще всего развиваются из задних (чувствительных) корешков, поэтому первый симптом - корешковая боль. Характерен медленный рост. Иногда правильный диагноз ставят через несколько лет после начала болей (при локализации в относительно широком пояснично-крестцовом отделе). При шванномах более узкого шейного отдела уже на ранней стадии могут появиться симптомы сдавления спинного мозга. Опухоль нередко проникает экстравертебрально через межпозвонковое отверстие, принимая форму песочных часов; внепозвоночный узел может достигать больших размеров.

Менингиомы занимают 2-е место по частоте среди первичных опухолей спинного мозга. Чаще всего локализованы в грудном отделе спинного мозга; растут медленно. Симптомы сдавления спинного мозга обычно нарастают в течение нескольких месяцев или лет.

Астроцитомы и эпендимомы - наиболее распространенные интрамедуллярные опухоли спинного мозга. Эпендимомы чаще возникают в области конского хвоста и поясничном отделе, астроцитомы - в шейном. По клиническим признакам эти опухоли трудно отличить от экстрамедуллярных. Глиомы спинного мозга растут медленно и сопровождаются постепенным прогрессированием неврологической симптоматики.

Метастатические опухолевые поражения спинного мозга обычно прорастают в спинной мозг из пораженных позвонков или через межпозвонковые отверстия. Поэтому метастазы, поражающие спинной мозг, почти всегда располагаются в экстрадуральном пространстве

Источники метастазирования: миеломная болезнь, лимфомы, саркомы, рак легкого, молочной железы, предстательной железы и почки.

Клинические проявления - постоянная боль в спине, сдавление спинного мозга обычно начинается со слабости или онемения в ногах; затрудненное мочеиспускание или внезапное, непреодолимое желание помочиться могут смениться неощущаемой парадоксальной задержкой мочи; неврологические нарушения обычно нарастают быстро, и в течение нескольких суток или часов может развиться паралич нижних конечностей.

Лечение . Только оперативное.

Прогноз . Своевременное удаление экстрамедуллярных опухолей (неврином и менингиом) приводит в большинстве случаев к выздоровлению. При интрамедуллярных опухолях после операции прогноз менее благоприятный.

Опухоли Центральной Нервной Системы - Опухоли ЦНС
Опухоли Центральной Нервной Системы - По сводным данным Л. И. Смирнова (1951), составляют 1,22%; опухоли головного мозга к числу всех вскрытий составляют 1,34 - 1,42%. По данным официальной американской статистики, смертность от опухолей нервной системы за 1955 - 1956 гг. колебалась от 0,9 до 1,0 на 100 000 населения. Де Мартель считал, что во Франции на 100 000 населения приблизительно 5 заболевают опухолями мозга.

Каких-либо данных статистики об изменении заболеваемости за последние 20 лет в литературе не выявлено. Опухоли нервной системы встречаются почти одинаково часто у мужчин и женщин.

Однако невриномы слухового нерва, менингиомы чаще встречаются у женщин, а глиобластомы, медуллобластомы - у мужчин.

Возникают опухоли ЦНС чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Этиология и патогенез большей части опухолей ЦНС неясны. Согласно полиэтиологической теории опухолевого роста, наряду с дизонтогенетическими факторами важную роль играют внешние воздействия среды и такие факторы, как гиперплазия и дедифференцировка ткани, анаплазия, а также пол, возраст, гормональные и наследственные влияния. К наследственным и семейным опухолям нервной системы относятся нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена), ангиоретикуломатоз головного мозга, диффузный глиобластоматоз и др. К этиологическим факторам в литературе относят травмы, вирусные заболевания, гормональные сдвиги, ионизирующие излучения.

Четких данных статистики о какой-либо зависимости развития опухолей мозга от географических условий или краевых особенностей нет.

Классификация. Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хо-минским (1967).

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы: 1) нейроэктодермальные опухоли, 2) опухоли из производных мезенхимы, 3) аденомы гипофиза, 4) опухоли из остатков гипофизарного хода, 5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения, 6) тератомы и тератоидные опухоли, 7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли . Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Астроцитомы - опухоли, происходящие из астроцитов; наиболее доброкачественный вид глиом. Нередко в астроцитомах происходит образование мелких и крупных кист. Растут они в виде нечетко отграниченного узла, реже диффузно. Располагаются в самых различных отделах мозга: у взрослых чаще в больших полушариях, у детей - чаще в мозжечке.

Астроцитомы с атипией клеток (более злокачественные) называются дедифференцированными астроцитомами, вариантом которых являются крупноклеточные астроцитомы.

Олигодендроглиома (олигодендроцитома) - опухоль, происходящая из клеток олигодендроглии, выявляется преимущественно у людей в среднем возрасте, они составляют 1,3 - 3,4% больных. Локализуется чаще в полушариях мозга и подкорковых ганглиях; имеет однородную структуру, иногда содержит кисты; нередко в ней откладывается известь. Растет медленно, являясь относительно доброкачественным видом опухоли, хотя встречаются и дедифференцированные олигодендроглиомы. По своей структуре они состоят из небольших, густо расположенных изоморфных клеток.

Эпендимома происходи из клеток эпендимы или клеток субэпендимарной зоны (Опальского). Частота обнаружения составляет 1,2 - 4,6%. Развивается преимущественно у людей в детском и молодом возрасте. Различают эпендимомы IV, III боковых желудочков, паравентрикулярные, полушарий мозга, спинного мозга.

По структуре выделяется 3 варианта: клеточно-отростчатая, эпителиальная и капиллярная эпендимома. Растут медленно с узкой зоной инфильтрации. Бывают дедифференцированные эпендимомы и злокачественные.

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных «медуллобластов» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Пинеалома (аденома шишковидной железы) происходит из специфических клеток шишковидного тела. Встречается преимущественно у детей (мальчиков); локализуется в области шишковидной железы, вызывает раннее половое развитие и формирование большой внутренней гидроцефалии. Злокачественный вариант опухоли - пинеобластома.

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, плексуспапиллома) развивается из эпителия сосудистых сплетений желудочков мозга. Располагаются чаще в IV желудочке мозга; обычно лишены капсулы и имеют нежно-зернистый вид, яйцевидную форму; развиваются преимущественно в детском или юношеском возрасте. Злокачественный вариант опухоли - хориоидкарцинома (плексускарцинома).

Ганглиозноклеточные опухоли - группа дизонтогенетических опухолей. К ним относятся: ганглиоцитомы - опухоли, состоящие преимущественно из нервных клеток; ганглионевромы - из нервных клеток и нервных волокон; ганглиоглиомы - из нервных и глиальных клеток; невробластомы - из невробластов. Опухоли исходят из симпатических ганглиев или мозгового вещества надпочечников. Встречаются редко.

Невринома (шваннома) происходит из шванновских клеток корешков черепномозговых или спинномозговых нервов. Доброкачественная опухоль, покрытая соединительнотканной капсулой, чаще встречается у женщин. Невриномы составляют 8 - 9% всех внутричерепных опухолей и около 20% опухолей спинного мозга. В полости черепа невриномы развиваются чаще всего из элементов корешков слухового нерва. Нередко встречаются множественные невриномы. Иногда невриномы спинного мозга бывают представлены двойным узлом в виде «песочных часов», причем один узел обычно располагается под твердой мозговой оболочкой, а другой - эпидурально или даже вне позвоночного канала. Невриномы имеют пучковую или ретикулярную структуру.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы . Менингиома (арах-ноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

Саркома головного мозга (внутримозговая). Первичные саркомы мозга составляют от 0,6 до 1,9% всех внутричерепных опухолей. Растут обычно в виде внутримозговых узлов. Развиваются из соединительнотканных элементов мозга.

Ангиоретикулема (гемангиоретикулема, ангиобластома, гемангиобластома) - доброкачественная опухоль сосудистого происхождения с опухолевыми клетками из адвентиции сосудов; составляет 5 - 7% всех опухолей мозга. Локализуется чаше всего в мозжечке, часто содержит крупные кисты; достаточно четко отграничена от окружающих тканей.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Пигментные опухоли . Меланомы или меланобластомы происходят из пигментных клеток, находящихся в норме в мягких мозговых оболочках, преимущественно на основании мозга. Чаще встречаются метастазы меланомы в мозг.

Аденомы гипофиза . Выделяют хромофобные, эозинофильные, базофильные и смешанные аденомы гипофиза. Они составляют около 8% внутричерепных опухолей. Развиваются в полости турецкого сёдла из передней железистой доли гипофиза; нередко вырастают за пределы седла, сдавливая зрительные нервы и их перекрест; могут прорастать пещеристые пазухи; нередко бывают кистозными. При своем росте обычно вызывают увеличение размеров турецкого седла.

Краниофарингиомы . Опухоль гипофизарного пути, киста кармана Ратке, гипофизарная адамантинома, супраселлярная киста. Это доброкачественные дизонтогенетические эпителиальные опухоли, происходящие из отщепившихся эмбриональных зачатков гипофизарного хода; составляют от 1,7 до 7% всех внутричерепных опухолей, часто встречаются в юношеском возрасте. Развиваются в области турецкого седла. Могут обызвествляться и содержать кисты различного размера.

Гетеротопические эктодермальные опухоли . Эпидермоид (холестеатома) происходит из зачатков эпидермиса, сместившихся в полость черепа или позвоночный канал; может локализоваться во всех отделах ЦНС, будучи преимущественно связан с оболочками; растет очень медленно.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

Метастатические опухоли . Составляют 5 - 12% всех внутричерепных опухолей. Метастазируют преимущественно рак легкого, молочной железы, реже - гипернефромы, меланобластомы, хорионэпителиомы матки. Внутричерепные метастазы могут быть как множественные, так и одиночные. Гистологическое строение метастазов обычно совпадает с первичными раковыми опухолями. Растут они инфильтративно с перифокальной зоной размягчения мозгового вещества, что определяет их легкое удаление, но не предотвращает продолженного роста.

Опухоли, врастающие в полость черепа и позвоночный канал. Миелома (плазмоцитома), остеобластокластома (гиганто-клеточная опухоль), хондрома, хордома - все они встречаются относительно редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Диагностика опухолей мозга. Ведущая роль принадлежит клиническим признакам заболевания, характеру соотношения общемозговых и очаговых реакций в динамике их развития. Течение заболевания может быть различным; постепенно нарастающим, ремитирующим, инсультообразным. В диагностических построениях важное значение имеют дополнительные методы исследования.

Рентгенография черепа помимо гипертензионных изменений может выявить очаговые деструктивные изменения в месте прилегания опухоли к черепу и его прорастания или, наоборот, уплотнение в этом месте с формированием гиперостоза - иногда местное выпячивание кости, усиление сосудистого рисунка. При опухолях области мостомозжечкового угла выявляется расширение внутреннего слухового прохода, иногда разрушение верхушки пирамидки височной кости. При опухолях зрительного нерва отмечается расширение оптического канала; при опухолях крыльев основной кости - расширение верхней глазничной щели. Нередко на рентгенограммах обнаруживается отложение извести в ткани опухоли, по характеру этого отложения и его локализации часто можно судить о структурно-биологических свойствах опухоли (краниофарингиома, олигодендроглиома и др.).

Аксиальная компьютерапия рентгенотомография позволяет без применения рентгеноконтрастных веществ определить локализацию, а часто и структурные свойства внутричерепной опухоли.

Пневмоэнцефалография - контрастный рентгенологический метод исследования. Рентгеновские снимки производят после заполнения воздухом (кислородом, закисью азота) ликворо-содержащих пространств полости черепа. По характеру деформации и смещения желудочков мозга, ликворных цистерн судят о наличии и расположении опухоли. Опухоли лобной доли смещают и деформируют передний рог желудочка мозга, теменной - его тело, височной - нижний рог, затылочной - задний рог. Опухоли мозолистого тела раздвигают боковые желудочки; опухоли желудочка мозга вызывают расширение последнего и характеризуются наличием дефекта его заполнения; при опухолях мостомозжечкового угла - дефект его заполнения, при опухоли полушария мозжечка - смещение в сторону IV желудочка. Супраселлярные опухоли обычно вызывают деформацию и смещение базальных цистерн.

В диагностике опухолей мозга важное значение имеет эхо-энцефалография, с помощью которой быстро определяется сторона расположения опухоли и степень смещения ею мозга; нередко выявляется так называемое опухолевое эхо, а также создается представление о состоянии желудочков мозга.

Электроэнцефалография создает представление о степени обще-мозговых изменений и часто выявляет очаг патологической активности, который обычно соответствует месту расположения опухоли в полушарии мозга.

Изотопная энцефалография по разнице накопления радиоактивных изотопов в опухоли и в мозге, а также в опухолях различных структурно-биологических участков позволяет с достаточной долей достоверности выявить не только расположение опухоли, но судить и о ее свойствах.

Исследование спинномозговой жидкости при поясничном или желудочковом проколах позволяет судить, прежде всего, о количестве белка и клеточных элементов. Во время прокола ликворосодержащих пространств изучают также высоту ликворного давления. При опухолях мозга ликворное давление часто бывает повышенным (свыше 200 мм вод. ст. при строго горизонтальном положении больного).

Внутримозговые опухоли полушарий мозга. Основную группу их составляют глиомы. Кроме них бывают ангиоретикулемы, внутримозговые саркомы, метастатические опухоли. Клиническая картина этих опухолей определяется, прежде всего, их локализацией в пределах полушарий.

Опухоли лобной доли по частоте занимают первое место. В клинической картине основное место занимают психомоторные нарушения. Замедляется мышление и речь, изменяется поведение; наблюдается парез мимической мускулатуры по центральному типу, появляется «хватательный рефлекс».

Опухоли области центральных извилин проявляются развитием гемипареза, парезом язычно-лицевой мускулатуры.

Опухоли теменной доли клинически характеризуются расстройством чувствительности, нарушением мышечно-суставного чувства, развитием парестезии, нарушением схемы тела. При поражении нижней теменной дольки выявляется астереогноз, апраксия, а при опухоли доминантного полушария - расстройство чтения, письма, счета, запоминания слов.

Опухоли височной доли проявляются ранним появлением эпилептических припадков, иногда развитием сноподобного состояния; при поражении левой височной доли - сенсорная афазия, парафазия. Поражение задневисочных отделов сопровождается развитием гомонимной гемианопсии.

Опухоли затылочной доли встречаются редко, проявляются нарушениями зрительных функций - зрительные галлюцинации; фотопсии, метаморфопсии, гемианопсии.

Опухоли мозолистого тела проявляются грубыми нарушениями психики, расстройством памяти, оптико-пространственной дезориентировкой.

Опухоли боковых желудочков клинически характеризуются значительным повышением внутричерепного давления при отсутствии или крайней скудности очаговых неврологических симптомов.

Опухоли III желудочка проявляются синдромом гипертензии, нарушением психики, висцеральной патологией, тремором.

В группе внутримозговых опухолей дооперационная диагностика возможна не только в отношении локализации, но и в определении ее структурно-биологических свойств.

Лечение внутримозговых опухолей - хирургическое. Показанием к хирургическому вмешательству является сам по себе диагноз опухоли мозга. Отказ от операции определяется только учетом противопоказаний. Абсолютным противопоказанием является, прежде всего, такая степень тяжести общего состояния больного, при которой любое хирургическое вмешательство является недопустимым. Кроме того, противопоказанием к вмешательству, направленному на удаление опухоли, является локализация в таких отделах мозга, как ствол, подкорковые узлы, мозолистое тело. При такой локализации опухолей возможны хирургические вмешательства, направленные лишь на снижение внутричерепного давления. Общим принципом, которого придерживаются большинство нейрохирургов в настоящее время, является отказ от паллиативных операций типа декомпрессивных трепанаций и стремление к максимальному полному удалению опухоли, а при злокачественных опухолях, особенно глиобластомах, удаление опухоли сочетается с резекцией прилежащих к опухоли функционалы но малозначимых отделов мозга. Иногда широкая резекци передних или задних отделов полушария сочетается лишь частичным удалением глиобластомы. При злокачественных опухолях мозга даже самого широкого объема хирургическое вмешательство является элементом комплекса лечебных мероприятий. В такой комплекс входит лучевая терапия, химиотерапия или их сочетание Особенностью химиотерапии опухолей мозга по сравнению химиотерапией опухолей других органов является то, что по опухолях мозга можно применять не только препараты, проникающие через гематотканевый барьер, но и не проникающие через него. Их вводят в ложе опухоли или в ликворную систему. Положительным элементом такого метода введения является отсутствие угнетающего действия на гемопоэз.

Прогноз благоприятный только после радикального удаления ангиоретикулем. При глиомах - неблагоприятен, различный только по сроку проявления продолженного роста и продолжительности жизни больных после операции. Чем более злокачественна опухоль, тем этот период короче.

Опухоли мозжечка и IV желудочка. Основную их группу составляют глиомы. Только в отличие от опухолей полушарий мозга в мозжечке редко встречаются глиобластомы и практически не бывает олигодендроглиом. Вместе с тем относительно часто выявляются медуллобластомы, особенно у детей. Астроцитомы и ангиоретикулемы часто бывают кистоз-ными.

Клинически опухоли мозжечка проявляются, прежде всего, выраженным гипертензионно-гидроцефальным синдромом, обусловленным нарушением ликворооттока через сильвиев водопровод и IV желудочек. При опухолях полушарий мозжечка симптоматика бывает вначале односторонней и проявляется гипотонией или атонией мышц конечностей и нарушением координации движений на стороне расположения опухоли. При поражении червя мозжечка на первый план выступает нарушение статики и походки.

Опухоли IV желудочка обычно вначале проявляются ги-пертензионным синдромом с характерными приступами головной боли, рвот, вынужденного положения головы, головокружением. Из дополнительных контрастных методов исследования информацию обеспечивает пневмо-энцефалография, проводимая без выпускания ликвора.

Лечение - хирургическое. Опухоль удаляют по возможности радикально. При прорастании опухоли в ствол мозга, особенно опухоли IV желудочка, ее удаление бывает лишь частичным. Основной задачей вмешательства в такой ситуации является восстановление ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы. При медуллобластомах после хирургического вмешательства обязательно проводят лучевое лечение с облучением как области расположения опухоли, так и мест возможного образования метастатических узлов вдоль спинного мозга и в области полушарий мозга.

Внемозговые внутричерепные опухоли. Подразделяются по своему расположению на супратенториальные и субтенториальные. Супратенториальные опухоли в свою очередь делятся на парасагиттальные, конвекситальные, базальные и гипофизарной области.

Парасагиттальные, конвекситальные и базальные опухоли оболочечного происхождения подразделяются на менингиомы и реже встречающиеся оболочечные саркомы.

Парасагиттальные менингиомы и саркомы могут быть одно- и двусторонними. По отношению к длиннику сагиттального синуса, вдоль которого обычно располагаются, они бывают передними, средними и задними.

В клинической картине помимо симптоматики, свойственной поражению соответствующих отделов мозга, характерно частое наличие эпилептических припадков.

Оболочечные опухоли конвексо-базальной поверхности клинически характеризуются поражением тех отделов, над которыми они расположены. Клиническое течение менингиом и многих оболочечных сарком нередко бывает бессимптомным или проявляется эпилептическими припадками.

Базальные оболочечные опухоли по месту их исходного роста разделяются на опухоли ольфакторной ямки, бугорка турецкого седла, крыльев основной кости. Симптоматика зависит от места локализации опухоли и воздействия на черепные нервы: нарушение обоняния, падение остроты зрения, гемианопсия, глазодвигательные, вестибулярные расстройства и головокружения.

Опухоли мозжечкового намета и задней черепной ямки всегда плотно спаяны с твердой мозговой оболочкой. Растут супра- и субтенториально. В пределах задней черепной ямки оболочечные опухоли могут развиваться в мосто-мозжечковом углу, над полушариями мозжечка и в области блюменбахова ската. Симптомы очагового поражения складываются из признаков поражения полушарий мозжечка, черепных нервов и ствола мозга.

Оболочечные опухоли различной локализации часто прорастают кости черепа, что проявляется возникновением типе-: ростоза или очаговой деструкции кости. Из вспомогательных методов исследования наиболее важны радиоизотопное скен-нирование и особенно церебральная ангиография.

Невриномы слухового нерва встречаются преимущественно у женщин в среднем возрасте, растут медленно. Первыми симптомами часто бывает ощущение шума в ухе на стороне поражения, к которому почти сразу присоединяется снижение слуха. Однако больные часто этого не замечают, обнаруживая вдруг полную потерю слуха на одно ухо. Рост опухоли сопровождается изменением вестибулярной возбудимости, появлением мозжечковых и стволовых симптомов. На рентгенограмме черепа обнаруживается расширение внутреннего слухового прохода и иногда деструкция верхушки пирамидки височной кости.

Лечение оболочечных опухолей и неврином хирургическое. Так как основную группу этих опухолей составляют, доброкачественные опухоли, то радикальное их удаление может обеспечить полное выздоровление. Базальные менингиомы и невриномы слухового нерва в настоящее время удаляют с применением микрохирургической техники.

Прогноз при своевременно и технически хорошо выполненном вмешательстве хороший. При оболочечных саркомах в послеоперационном периоде иногда применяют лучевое лечение, но без существенного эффекта.

Опухоли гипофизарной области . К ним относятся опухоли гипофиза и краниофарингиомы. Первые встречаются преимущественно у людей старше 20 лет, а краниофарингиомы - у подростков и юношей.

Аденомы гипофиза характеризуются развитием эндокринно-обменных нарушений и головной боли оболочечного характера. При росте опухоли кверху за пределы седла происходит сдавление перекреста зрительных нервов с развитием битемпоральной гемианопсии.

Хромофобные аденомы встречаются чаще всего, проявляются развитием половой слабости у мужчин и аменореей у женщин, ожирением, обратным развитием вторичных половых

Знаков, в юношеском возрасте бывает отставание в росте. Снижается функция надпочечников, что ведет к изменению электролитного, водного, углеводного обменов.

Эозинофильные аденомы несколько чаще встречаются у женщин. Рост опухоли сопровождается развитием акромегалии. Нередко наблюдаются полидипсия, гликемия, гликозурия.

Базофильные аденомы встречаются редко, проявляются эндокринно-обменными нарушениями без зрительных расстройств.

Краниофарингиомы проявляются сочетанием эндокринно-обменных, офтальмологических, неврологических и рентгенологических симптомов. При клиническом обследовании ведущими являются гипертензионно-гидроцефальный и адипозо-генитальный синдромы; отмечается нарушение жирового, углеводного и минерального обменов, снижение основного обмена, несахарное мочеизнурение; изменение полей зрения, обычно неравномерное на оба глаза, или даже слепота. На краниограммах выявляется деструкция турецкого седла, в основном его слинки, а также наличие обызвествлений в супра-селлярной области.

Лечение опухолей гипофизарной области в основном хирургическое. Только небольшие опухоли гипофиза (эозинофильные и базофильные), не выходящие за пределы турецкого седла, могут подвергаться лучевому лечению без предварительного вмешательства. Чисто эндоселлярные опухоли часто удаляют при транесфеноидальных подходах под визуальным и рентгеновским контролем; иногда проводится криохирургическое стереотаксическое вмешательство или эндо-селлярное введение радиоактивных изотопов. При распространении опухоли в супраселлярную область применяют интра-краниальные вмешательства с субфронтальным доступом.

Базофильные аденомы хирургическому лечению не подвергаются.

Краниофарингиомы удаляют хирургическим путем с субфронтальным доступом, а при врастании опухоли в III желудочек применяют подход через боковой желудочек. Небольшие опухоли удаляют радикально. При больших опухолях чаще производят вскрытие опухолевой кисты и частичное Удаление опухоли.

Прогноз наиболее благоприятен при эозинофильной аденоме, менее благоприятен при хромофобной и зависит от своевременности и радикальности вмешательства. При краниофарингиомах он также определяется своевременностью и радикальностью операции.

Опухоли спинного мозга встречаются у 2 - 3% больных с органическими заболеваниями нервной системы (И. Я. Разадольский, 1957), преимущественно у людей среднего возраста. Из общего количества больных с опухолями спинного мозга, дети составляют 7,9 - 13,1% (А. П. Ромоданов, А. Е. Дунаевский, Ю. А. Орлов, 1973). Определяется зависимость расположения опухолей по длиннику спинного мозга от возраста больных: у детей 2/3 всех опухолей располагается в области конского хвоста и в шейном отделе спинного мозга, а у пожилых людей - в грудном и пояснично-крестцовом отделе спинного мозга. Существует связь между полом больных гистогенетическими особенностями опухолей: у женщин чаще встречаются внемозговые опухоли, исходящие из мозговых или шванновских оболочек, а у мужчин - внутримозговые глиальные. Выявляется также четкая зависимость гисто-биологических свойств опухолей от возраста больных. Менингиомы у детей составляют 1/6 часть всех опухолей, а у пожилых – 1/8 таковых. Невриномы у больных всех возрастных групп составляют до 1/8 всех опухолей. Саркомы составляют около 15% всех опухолей спинного мозга; у детей встречаются чаще, чем у взрослых. Липомы, дермоидные кисты, эпидермоиды, тератомы встречаются преимущественно у детей.

Опухоли позвоночника составляют 12% по отношению к опухолям ЦНС. Эти опухоли метастатического характера чаще встречаются у пожилых, реже у людей в среднем возрасте.

Классификация, освещающая современные требования клинической практики, основывается на учете гистобиологических свойств опухолей и их локализации. Гистобиологические особенности опухолей спинного мозга такие же, как опухолей головного мозга. По расположению опухоли подразделяются по длиннику позвоночника и спинного мозга (шейного отдела, грудного, пояснично-креетцового, конского хвоста и конечной нити) и поперечнику, с учетом отношения опухоли к позвоночному каналу, твердой мозговой оболочке, спинному мозгу. Выделяются интраэкстравертебральные, экстрадуральные, интра-экстрадуральные, интрадуральные с их подразделением на экстрамедуллярные и интрамедуллярные. По отношению к спинному мозгу опухоли разделяются на дорзально, латерально и вентрально размещенные.

Клиника опухолей спинного мозга определяется гистобиотическими свойствами опухоли, характером и темпом их роста и локализацией опухоли по длиннику спинного мозга и почечнику спинномозгового канала. Опухоли спинного мозга характеризуются медленным, но неуклонным нарастанием очаговой неврологической симптоматики с последовательной сменой явлений ирритации и симптомами выпадения. Наиболее частым, первым и единственным, нередко длящимся голами симптомом опухоли спинного мозга является боль. Иррадиация боли в ту или иную область грудной или брюшной полости и малого таза может приводить к значительным диагностическим затруднениям и ошибочной лечебной тактике. По мере роста опухоли и нарастания клинических явлений вырисовывается 3 группы симптомов - корешковые, сегментарные и проводниковые.

Опухоли верхне-шейного отдела спинного мозга, в том числе и краниоспинальные, проявляются симптомами поражения задних или передних корешков этого уровня, спастическим тетрапарезом или параличом и нарушением чувствительности проводникового характера. Нередко наблюдаются атрофии мышц кисти и плечевого пояса. Локализация опухоли вызывает нарушение дыхания вследствие развивающегося поражения грудо-брюшного нерва.

Опухоли нижне-шейного отдела спинного мозга вызывают развитие смешанного и вялого пареза верхних конечностей, спастического пареза ног, боли в руках, а также нарушения чувствительности в них. Нередко наблюдается синдром Клода - Бернара - Горнера; часто отмечаются затруднения при мочеиспускании и императивные позывы.

Опухоли грудного отдела спинного мозга проявляются поражением задних корешков, проводниковыми нарушениями чувствительности на 3 - 4 сегмента ниже уровня поражения опухолью спинного мозга, развитием нижнего парапареза или параплегии, исчезновением брюшных рефлексов; позже других симптомов развиваются нарушения функции тазовых органов.

При локализации опухоли на уровне сегментов наблюдаются различные нарушения сердечной деятельности, вплоть до остановки сердца.

Опухоли пояснично-крестцового отдела спинного мозга обычно проявляются корешковой болью в поясничной области, распространяющейся на ягодичную область и конечности; грубыми нарушениями мочеиспускания; в дальнейшем развивается вялый парез или паралич ног; нарушаются все виды чувствительности.

Опухоли конского хвоста и конечной нити характеризуются тяжелым болевым синдромом. Боль часто распространяется из области поясницы по задней поверхности ног и резко усиливается при движении, физическом напряжении. Двигательные нарушения проявляются в виде не резко выраженного пареза одной или обеих ног, часто с атрофией мышц.

Диагностика опухолей спинного мозга основывается, прежде всего, на учете динамики клинических симптомов и результатов вспомогательных методов исследования. Обязательным в диагностике является проведение поясничного прокола. При этом, прежде всего, измеряют высоту ликворного давления путем сдавление вен на шее и надавливание на переднюю брюшную стенку. При наличии опухоли, если прокол сделан ниже места ее расположения, выявляется та или иная степень нарушения проходимости ликворных путей, нередко вплоть до их полного блока. При исследовании цереброспинальной жидкости нередко выявляется ксантохромия и особенно часто - белково-клеточная диссоциация, то есть повышенное содержание белка при нормальном количестве клеток. Неполучение жидкости во время поясничного прокола («сухая пункция») может свидетельствовать о расположении опухоли на уровне пункции только в том случае, если жидкость получена на других уровнях пункции (выше или ниже места «сухой пункции»).

Обязательным в диагностике является проведение бесконтрастного рентгенологического исследования. Спондилография нередко выявляет местные изменения в позвонках на уровне расположения внутрипозвоночной опухоли. При опухолях позвоночника рентгеновский метод исследования является основным в решении вопроса об уровне поражения и о структурно-биологических свойствах новообразования.

В решении диагностических затруднений важнейшая роль принадлежит рентгеноконтрастному методу исследования - миелографии. Введение тяжелых контрастных веществ при субокципитальной пункции позволяет определить верхний уровень расположения опухоли. При введении контрастных веществ при поясничном проколе определяется нижний уровень опухоли. Для этого применяют радиоизотопную миелографию. Все большую диагностическую роль в определении отдельных видов опухоли занимает селективная ангиография с введением контрастного вещества через аорту в устье соответствующей интеркостальной или люмбальной артерии, а при шейной локализации опухоли - через подключичные артерии.

Лечение опухолей спинного мозга - хирургическое. Противопоказанием к вмешательству является тяжелое общее состояние больного или множественность поражения при злокачественных опухолях. Результаты лечения зависят от структурно-биологических свойств опухоли, ее отношения к спинному мозгу, фазы развития заболевания, своевременности и радикальности вмешательства.

Хирургические вмешательства проводят теперь обычно под общим обезболиванием, часто интратрахеальным. Опухоли с четкими границами часто удается удалить достаточно полно. В то же время опухоли, растущие инфильтративно (обычно злокачественные) удалению не подлежат. Операция при них завершается внутренней декомпрессией или биопсией опухоли. В послеоперационном периоде таким больным назначают курс лучевой терапии.

Реабилитационное лечение целесообразно начинать в максимально ранний срок и продолжать даже в самый отдаленный.

Прогноз при доброкачественных опухолях спинного мозга для жизни больных благоприятный; смертность относительно небольшая (3 - 5%). Функции спинного мозга, если не наступило его полное разрушение опухолью, восстанавливаются достаточно полно. При злокачественных опухолях, как интра-, так и экстрамедуллярных, исход всегда, неблагоприятный.
читайте так-же

Возникают опухоли центральной нервной системы (ЦНС) чаще у людей 20 - 50 лет. Возрастной фактор оказывает влияние и на гистологическую природу опухолей ЦНС и их локализацию. У детей встречаются преимущественно глиомы и врожденные опухоли. У взрослых, помимо перечисленных опухолей, - менингиомы, метастатический рак. У детей опухоли располагаются чаще под мозжечковым наметом, у взрослых - над мозжечковым наметом.

Механизмы возникновения и развития болезни

Симптомы болезни

Единой классификации опухолей нервной системы не существует. В настоящее время их используют несколько, а в прошлом было гораздо больше. Такое положение создало трудности в анализе данных литературы, ибо, с одной стороны, существует нередко значительное количество синонимов, а, с другой стороны, под одним и тем же термином некоторые авторы иногда подразумевают совсем различные опухоли. В нашей стране в настоящее время наиболее распространенной является классификация, предложенная Б. С. Хоминским.

Опухоли ЦНС в соответствии с гистогенезом подразделяются на следующие группы:

1) нейроэктодермальные опухоли,

2) опухоли из производных мезенхимы,

3) аденомы гипофиза,

4) опухоли из остатков гипофизарного хода,

5) гетеротопические опухоли эктодермального происхождения,

6) тератомы и тератоидные опухоли,

7) метастатические опухоли.

Нейроэктодермальные опухоли. Это самая обширная группа (приблизительно половина всех опухолей). В ней выделяют:

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) - злокачественная опухоль, происходящая из астроцитов, реже клеток олигодендроглии или эпендимы; из общего количества внутричерепных опухолей составляет 10 - 16%; локализуется преимущественно в полушариях мозга и подкорковых ганглиях, нередко через мозолистое тело прорастает в другое полушарие, встречается чаще у мужчин. Макроскопически глиобластомы имеют пестрый вид благодаря наличию очагов некроза, кист, кровоизлияний, но растут обычно в виде четкого узла, с инфильтрацией окружающего мозгового вещества. Выделяют полиморфноклеточные глиобластомы, глиобластомы с умеренным полиморфизмом клеток и изоморфноклеточные глиобластомы.

Медуллобластомы - дисгенетические злокачественные опухоли, происходящие из эмбриональных В«медуллобластовВ» или из клеток эмбрионального наружного зернистого слоя мозжечка. Встречаются преимущественно у детей (составляя у них почти 20% внутричерепных опухолей), главным образом у мальчиков, локализуются преимущественно в черве мозжечка; имеют вид рыхлого узла серовато-розоватого цвета; состоят из густо расположенных недифференцированных клеток; способны давать метастазы по субарахноидальному пространству, чаще в спинной мозг, но иногда и в полушария мозга. Опухоль чувствительна к лучевому воздействию.

Нейроэктодермальные опухоли сложного состава: 1) состоящие из 2 видов олигодендроастроцитомы, эпендимоастроцитомы; 2) глиально-мезенхимные.

Опухоли из производных мезенхимы. Менингиома (арахноидэндотелиома) развивается из эндотелия мозговых оболочек. Менингеомы составляют 13 - 19% всех внутричерепных опухолей и 40% опухолей спинного мозга. Эти доброкачественные опухоли растут в виде узла экстрацеребрально на конвекситальной или базальной поверхности, изредка в желудочке мозга или спинномозговом канале. По гистологической структуре могут быть различными: менинготелиальные, с концентрическими структурами, псамоматозные, фибробластические, ангиоматозные, ксантоматозные, оссифицирующие, мезенхимальные.

Менингеальная саркома (злокачественная менингиома) исходит из оболочек головного или спинного мозга.

В ЦНС встречаются также фибромы, неврофибромы, липомы, ангиомы, гемангиоэндотелиомы, микроглиомы.

Дермоид (дермоидная киста) встречается реже эпидермоидов и тоже связан с оболочками.

Тератомы в ЦНС встречаются редко.

В клинической картине опухолей головного мозга выделяются признаки общемозгового и очагового поражения. Общемозговое поражение обусловлено влиянием патологического фактора на функцию всего мозга в целом. Оно связано, прежде всего, с повышением внутричерепного давления и токсическим воздействием опухоли на организм. Повышение внутричерепного давления происходит либо в результате увеличения объема опухоли и отека мозга, либо как следствие развития окклюзионно-гидроцефальных явлений при нарушении ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы.

Возникновение очаговой симптоматики связано как с непосредственным разрушающим или раздражающим влиянием опухоли на тканевые элементы мозга или черепно-мозговые нервы, так и с механическим сдавленней и смещением мозга, его отеком, нарушением кровообращения в отдельных участках мозга и возникающими при этом структурными и нейродинамическими сдвигами. Характер очаговой симптоматики зависит, прежде всего, от локализации опухоли, но также и от ее гистобиологических качеств, выраженности общемозгового поражения и возраста больного.

Из симптомов гипертензионного характера наиболее частым (до 90%) является головная боль, затем рвота, обычно возникающая на высоте приступа головной боли, застойные соски зрительных нервов, гипертензионные изменения в костях черепа (пороз спинки турецкого седла, углубление пальцевых вдавлений и другие), психические изменения, прежде всего, характера оглушения, головокружение, брадикардия, общие эпилептические припадки, изменения дыхания.

Очаговые симптомы подразделяются на первично очаговые, обусловленные непосредственным воздействием опухоли, и вторично очаговые, подразделяющиеся в свою очередь на дислокационные и симптомы по соседству или отдаленные.

Лечение и профилактика заболевания

Лечение опухолей головного мозга зависит от вида опухоли, ее месторасположения, степени развития.

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК - 2015

Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек (C79.3), Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы (C79.4), Гипофиза (C75.1), Гипофиза (D35.2), Гипофиза (D44.3), Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы (D33), Доброкачественное новообразование мозговых оболочек (D32), Злокачественное новообразование головного мозга (C71), Злокачественное новообразование мозговых оболочек (C70), Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы (C72), Краниофарингеального протока (C75.2), Краниофарингеального протока (D35.3), Краниофарингеального протока (D44.4), Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы (D43), Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек (D42), Шишковидной железы (C75.3), Шишковидной железы (D35.4), Шишковидной железы (D44.5)

Онкология

Общая информация

Краткое описание

Рекомендовано
Экспертным советом
РГП на ПХВ «Республиканский центр
развития здравоохранения»
Министерства здравоохранения
и социального развития
Республики Казахстан
от «27» ноября 2015 года
Протокол №17

К опухолям центральной нервной системы относят доброкачественные и злокачественные новообразования, развивающиеся из клеточных элементов нервной системы и других тканей (оболочек мозга, сосудов, соединительной ткани), находящихся в полости черепа и внутри позвоночного канала (УД-А).

Злокачественные опухоли ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, которое способно очень быстро прорастать и уничтожать соседние ткани. Она развивается из незрелых клеток мозга или клеток, попавших в головной мозг из других органов с кровью (УД-А). Характеризуются появлением бесконтрольно делящихся клеток, способных к инвазии в прилежащие ткани и метастазированию в отдаленные органы.

Доброкачественная опухоль ЦНС - патологическое новообразование в головном и спинном мозге, а также в других отделах ЦНС, из зрелых клеток разных тканей, соответственно типу опухоли .

Факторы риска возникновения доброкачественных и злокачественных опухолей центральной нервной системы
Этиологические факторы до настоящего времени остаются не выясненными. Основными причинами развития первичными опухолями ЦНС следует считать доказанным влияние двух факторов: дизэмбриогенетического и мутагенного (УД-С).
Причиной развития вторичных опухолей ЦНС, очевидно, всегда являются первичные злокачественные новообразования, развивающиеся в какой-либо другой части организма. Иногда люди узнают, что они больны раком, только при появлении симптомов вторичной опухоли (УД-А).

Название протокола: Доброкачественные и злокачественные новообразования центральной нервной системы.

Код протокола:

Код(ы) по МКБ - 10:
C70 Злокачественное новообразование мозговых оболочек
C71 Злокачественное новообразование головного мозга
C72 Злокачественное новообразование спинного мозга, черепных нервов и других отделов центральной нервной системы
C75 Злокачественное новообразование других эндокринных желез и родственных структур
C75.1 Гипофиза
C75.2 Краниофарингеального протока
C75.3 Шишковидной железы
C79 Вторичное злокачественное новообразование других локализаций
C79.3 Вторичное злокачественное новообразование головного мозга и мозговых оболочек
C79.4 Вторичное злокачественное новообразование других и неуточненных отделов нервной системы
D32 Доброкачественное новообразование мозговых оболочек
D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы
D35 Доброкачественное новообразование других и неуточненных эндокринных желез
D35.2 Гипофиза
D35.3 Краниофарингеального протока
D35.4 Шишковидной железы
D42 Новообразование неопределенного или неизвестного характера мозговых оболочек
D43 Новообразование неопределенного или неизвестного характера головного мозга и центральной нервной системы
D44 Новообразование неопределенного или неизвестного характера эндокринных желез
D44.3 Гипофиза
D44.4 Краниофарингеального протока
D44.5 Шишковидной железы

Сокращения, используемые в протоколе:

АФП - альфафетопротеин
АСТ - аспартатаминотрансфераза
АЛТ - аланинаминотрансфераза
ВИЧ - вирус иммунодефицита человека
в/м - внутримышечно
Гр - грей
ДЛТ - дистанционная лучевая терапия
ИФА - иммуноферментный анализ
КТ - компьютерно-томографическое исследование
ЛУЭ - линейный ускоритель электронов
МДГ - мультидисциплинарная группа
МРТ - магнитно-резонансная томография
ОАК - общий анализ крови
ОАМ - общий анализ мочи
ПЭТ - позитронно - эмиссионная томография
РОД - разовая очаговая доза
СОД - суммарная очаговая доза
ТМО - твердая мозговая оболочка
УЗИ - ультразвуковое исследование
ЦНС - центральная нервная система;
2D RTC (2D Radiotherapy Convetnional) - 2-х мерная конвенциальная (обычная, стандартная) лучевая терапия
3D CRT (3D Conformal Radiotherapy) - 3-х мерная конформная лучевая терапия
Aria информационно-управляющая система Ариа
CBCT (Cone Beam Computed Tomography) - компьютерная томография широким пучком
CTV (СlinicalTargetVolume) - клинический объем мишени
DICOM (Digital Imaging and Communications in Medicine) - отраслевой стандарт создания, хранения, передачи и визуализации медицинских изображений и документов обследованных пациентов
ECLIPSE - система дозиметрического планирования Эклипс
EORTC (European Organisation for Research and Treatment of Cancer) - Европейская организация по исследованию и лечению рака
EPID (Electronic Portal Imaging Device) - электронное устройство портальных изображений (система мегавольтажной визуализации)
GTV (GrossTumorVolume) - клинически определяемая первичная опухоль по данным осмотра и рентгенографии
IGRT (ImageGuidedRadiotherapy) - лучевая терапия управляемая по изображениям
IMRT (IntensityModulatedRadiotherapy) интенсивно-модулированная лучевая терапия
IORT (IntraoperativeRadiotherapy) - интраоперационная лучевая терапия
MLC (Multileaf Collimator) - многолепестковый коллиматор
MU (MonitorUnits) - мониторные единицы
OBI (On-BoardImager) - система киловольтной визуализации
PTV (PlanningTargetVolume) - планируемый объем мишени
peros перорально
RECIST (Response Evaluation Criteria In Solid Tumors) - критерии отклика в солидных опухолях
RTC (RadiotherapyConventional) - 2-х мерная конвенциальная лучевая терапия
SRS (StereotacticRadiosurgery) - стереотаксическая радиохирургия
SRT (StereotacticRadiotherapy) - стереотаксическая радиотерапия
ОR (organrisk) - органы риска

Дата разработки протокола : 2015 год.

Пользователи протокола: врачи нейрохирурги, врачи лучевые терапевты (радиологи), врачи онкологи, врачи лучевой диагностики, врачи общейпрактики, врачи терапевты .

Оценка на степень доказательности приводимых рекомендаций.
Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++или+), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование, или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

XI Конгресс КАРМ-2019: Лечение бесплодия. ВРТ

Классификация

Клиническая классификация:
Для первичных опухолей головного мозга TNM-классификация не применяется в связи с редкостью их распространения за пределы головного мозга.
Для медуллобластомы используется система стадирования TM по ChangиHarisiadis.
Таблица 1 Система стадирования TM по Chang иHarisiadis

Т	первичная опухоль
Т1	опухоль менее 3 см в диаметре расположена в классической срединнойпозиции в черве, крыше IV желудочка и реже в полушариях мозжечка
Т2	опухоль диаметром не менее 3 см прорастает в одну из соседних структур или частично заполняет IV желудочек
Т3а	опухоль прорастет в соседние структуры или полностью заполняетIV желудочек, распространяясь в водопровод мозга, срединную апертуру IV желудочка (Мажанди) или латеральную апертуру IV желудочка (Люшка), что приводит к развитию тяжелой гидроцефалии
Т3b	опухоль исходит из крыши IV желудочка или ствола мозга и заполняетIV желудочек
Т4	опухоль прорастает через водопровод мозга, переходит на III желудочек или срединный мозг, распространяется на верхний отдел спинного мозга
М	отдаленные метастазы
М0	нет признаков явного субарахноидального или отдаленного гемато- генного распространения опухоли
М1	микроскопические клетки опухоли найдены в ликворе
М2	большие узлы опухоли обнаруживаются в субарахноидальном пространстве мозжечка либо мозга, или в III, или в боковых желудочках
М3	большие метастатические узлы в субарахноидальном пространствеспинного мозга
М4	метастазы вне ЦНС

Гистологическая классификация (УД-А).
Современная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы (ВОЗ 2007 года), основана на гистологическом варианте опухоли и степени злокачественности . Она использует двойную систему градации степени злокачественности. Первая кодирует по системе МКБ/О, где степень злокачественности обозначена цифрами через дробь:
· /0 - доброкачественная опухоль,
· /1 - опухоль промежуточной степени злокачественности,
· /2 - карцинома “insitu”,
· /3 - злокачественная опухоль.
Вторая градация степени злокачественности для новообразований ЦНС была предложена американскимнейропатогистологомJ.W.Kernogen и включает 4 степени злокачественности, обозначаемых римскими цифрами (I степень наиболее доброкачественная, a II, III и IV свидетельствуют о возрастании степени злокачественности). Степень злокачественности по данной шкале определяется ретроспективным анализом прогностических значимых факторов множества опухолей аналогичного строения, а не морфологической оценки отдельно взятой опухоли. Таким образом, она является важной с прогностической точки зрения.
Таблица 2 Классификация опухолей ЦНС по степени злокачественности

Степень злокачественности	Клиническое течение
I степень (GI)*	опухоль растет медленно, имеет клетки, которые очень похожи на нормальные клетки, и редко распространяется на близлежащие ткани. Имеет низкий пролиферативный потенциал с минимальной ядерной атипией.
II степень (GII)*	опухоль растет медленно, но может распространиться на близлежащие ткани и может рецидивировать, т.е. характеризуются инфильтративным ростом и низким уровнем пролиферативной активности, однако склонны к рецидивированию. Такженекоторые типы опухолей GII (диффузные астроцитомы, олигодендроглиомы исмешанные глиомы) обладают способностью к повышению степени злокачественности (например, низкозлокачественная диффузная астроцитома с течением времени может трансформироваться в анапластическую астроцитому и глиобластому).
III степень (GIII)**	опухоль растет быстро, это может привести к распространению в близлежащие ткани, опухолевые клетки значительно отличаются от нормальных клеток, имеют гистологические признаки злокачественности, включая ядерную атипию и выраженную митотическую активность.
IV степень(GIV)**	опухоль растет и распространяется очень быстро, клетки не похожи на нормальные клетки, имеют гистологические признаки злокачественного новообразования свысоким уровнем митотической активности, очаговыми некрозами и сосудистой (эндотелиальной) пролиферацией.
Примечание - к опухолям низкой степени злокачественности (lowgrade) принадлежат опухоли GI-II - * к высокой степени злокачественности (highgrade) - GIII-IV

Таблица 3 Гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы(ВОЗ 2007 года)

Тип опухоли	МКБ/0	Степень злокачественности (G)
1. Нейроэпителиальные опухоли
1.1. Астроцитарные опухоли
Пилоцитарнаяастроцитома	9421/1	G=I
Пиломиксоиднаяастроцитома	9425/3	G=II
Субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома	9384/3	G=I
Плеоморфная ксантоастроцитома	9424/3	G=I
Диффузная астроцитома	9420/3	G=II
фибриллярная	9420/3	G=II
протоплазматическая	9410/3	G=II
тучноклеточная	9411/3	G=II
Анапластическая астроцитома	9401/3	G=III
Глиобластома	9440/3	G=IV
Гигантоклеточная глиобластома	9441/3	G=IV
Глиосаркома	9442/3	G=IV
Глиоматоз мозга	9381/3	G=III
1.2. Олигодендроглиальные опухоли
Олигодендроглиома	9450/3	G=II
Анапластическая олигодендроглиома	9451/3	G=III
1.3. Олигоастроцитарные опухоли
Олигоастроцитома	9382/3	G=II
Анапластическая олигоастроцитома	9382/3	G=III
1.4. Эпендимарные опухоли
Миксопапиллярнаяэпендимома	9394/1	G=I
Субэпендимома	9381/1	G=I
Эпендимома	9391/3	G=II
клеточная	9391/3	G=II
папиллярная	9391/3	G=II
светлоклеточная	9391/3	G=II
таницитарная	9391/3	G=II
Анапластическая эпендимома	9392/3	G=III
1.5. Опухоли хориоидного сплетения
Папиллома хориоидного сплетения	9390/0	G=I
Атипическая папиллома хориоидного сплетения	9390/1	G=II
Карцинома хориоидного сплетения	9390/3	G=III
1.6. Другие нейроэпителиальные опухоли
Астробластома	9430/3	Неясна
Хордоидная глиома третьего желудочка	9444/1	G=II
Ангиоцентрическая глиома	9431/1	G=I
1.7. Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
Диспластическаяганглиоцитома мозжечка (болезнь Лермитт&Дюкло)	9493/0	G=I
Инфантильная десмопластическаяастроцитома/ганглиоглиома	9421/1	G=I
Дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль	9413/3	G=I
Ганглиоцитома	9492/0	G=I
Ганглиоглиома	9505/1	G=I
Анапластическая ганглиоглиома	9505/3	G=III
Центральная нейроцитома	9506/1	G=II
Экстравентрикулярнаянейроцитома	9506/1	G=II
Мозжечковая липонейроцитома	9506/1	G=II
Папиллярная глионейрональная опухоль	9509/1	G=I
Розеткообразующаяглионейрональная опухоль четвертого желудочка	9509/1	G=I
Спинальнаяпараганглиома (терминальной нити конского хвоста)	8660/1	G=I
1.9. Опухоли шишковидной железы
Пинеоцитома	9361/1	G=I
Опухоль эпифиза промежуточной степени злокачественности	9362/3	G=II-III
Пинеобластома	9362/3	G=IV
Папиллярная опухоль шишковидной железы	9395/3	G=II-III
Опухоль паренхимы шишковидной железы промежуточной	9362/1	G=III
степени злокачественности
1.11. Эмбриональные опухоли
Медуллобластома	9470/3	G=IV
Десмопластическая/нодулярнаямедуллобластома	9471/3	G=IV
Медуллобластома с выраженной нодулярностью	9471/3	G=IV
Анапластическая медуллобластома	9474/3	G=IV
Крупноклеточная медуллобластома	9474/3	G=IV
Меланотическаямедуллобластома	9472/3	G=IV
Примитивная нейроэктодермальная опухоль ЦНС (PNET)	9473/3	G=IV
Нейробластома ЦНС	9473/3	G=IV
Ганглионейробластома ЦНС	9490/3	G=IV
Медуллоэпителиома	9501/3	G=IV
Эпендимобластома	9392/3	G=IV
Атипическая тератоидная/рабдоидная опухоль	9508/3	G=IV
2. Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
2.1. Шваннома (неврилеммома, невринома)	9560/0	G=I
клеточная	9560/0	G=I
плексиформная	9560/0	G=I
меланотическая	9560/0	G=I
2.2. Нейрофиброма	9540/0	G=I
плексиформная	9550/0	G=I
2.3. Периневрома	9571/0	G=I
интраневральнаяпериневрома	9571/0	G=I
злокачественная периневрома	9571/0	G=I
2.4. Злокачественная опухоль периферического нерва (ЗОПН)	9540/3	G=III-IV
эпителиоидная	9540/3	G=III-IV
с мезенхимальной дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
меланотическая	9540/3	G=III-IV
с железистой дифференцировкой	9540/3	G=III-IV
3. Опухоли оболочек
3.1. Опухоли из менинготелиальных клеток
Типическая менингиома	9530/0	G=I
менинготелиоматозная	9531/0	G=I
фиброзная	9532/0	G=I
переходная	9537/0	G=I
псаммоматозная	9533/0	G=I
ангиоматозная	9534/0	G=I
микрокистозная	9530/0	G=I
секреторная	9530/0	G=I
с обилием лимфоцитов	9530/0	G=I
метапластическая	9530/0	G=I
Атипическая менингиома	9539/1	G=II
Хордоиднаяменингиома	9538/1	G=II
Светлоклеточная менингиома	9538/1	G=II
Анапластическая менингиома	9530/3	G=III
Рабдоиднаяменингиома	9538/3	G=III
Папиллярная	9538/3	G=III
3.2. Mезенхимальныеопухолиоболочек(неменинготелиоматозные)
Липома	8850/0	G=I
Ангиолипома	8861/0	G=I
Гибернома	8880/0	G=I
Липосаркома	8850/3	G=III
Солитарная фиброзная опухоль	8815/0	G=I
Фибросаркома	8810/3	G=III
Злокачественная фиброзная гистиоцитома	8830/3	G=III
Лейомиома	8890/0	G=I
Лейомиосаркома	8890/3	G=III
Рабдомиома	8990/0	G=I
Рабдомиосаркома	8900/3	G=III
Хондрома	9220/0	G=I
Хондросаркома	9220/3	G=III
Остеома	9180/0	G=I
Остеосаркома	9180/3	G=III
Остеохондрома	0921/1	G=I
Гемангиома	9120/0	G=I
Эпителиоидная гемангиоэндотелиома	9133/1	G=II
Гемангиоперицитома	9150/1	G=II
Анапластическая гемангиоперицитома	9150/3	G=III
Ангиосаркома	9120/3	G=III
Саркома Капоши	9140/3	G=III
Саркома Юинга	9364/3	G=IV
3.3. Первичные меланотические поражения
Диффузный меланоцитоз	8728/0
Меланоцитома	8727/1
Злокачественная меланома	8720/3
Менингеальный меланоматоз	8728/3
3.4. Другие опухоли, относящиеся к оболочкам
Гемангиобластома	9661/1
3.5. Лимфомы и опухоли кроветворной системы
Злокачественная лимфома	9590/3
Плазмоцитома	9731/3
Гранулоцитарная саркома	9930/3
3.6. Герминогенные опухоли
Герминома	9064/3
Эмбриональная карцинома	9070/3
Опухоль желточного мешка	9071/3
Хорионкарцинома	9100/3
Тератома	9080/1
зрелая	9080/0
незрелая	9080/3
Тератома со злокачественной трансформацией	9084/3
Смешанная герминогенная опухоль	9085/3
3.7. Опухоли турецкого седла
Краниофарингиома	9350/1
адамантинозная	9351/1	G=I
папиллярная	9352/1	G=I
Зернистоклеточная опухоль	9582/0	G=I
Питуицитома	9432/1	G=I
Веретеноклеточная онкоцитомааденогипофиза	8291/0	G=I

Диагностика

Диагностические критерии постановки диагноза:
Клиническая картина складывается из общемозговых и локальных знаков.
Общемозговые симптомы обусловлены повышением внутричерепного давления: головная боль, рвота, застойные диски зрительных нервов и др. В зависимости от гистологической структуры опухоли и ее локализации быстрота развития общемозговых и очаговых симптомов широко варьирует. Чаще всего клиническая картина формируется на протяжении многих месяцев, а иногда и лет. Очаговые симптомы зависят от локализации опухоли (УД-А).

Жалобы и анамнез:
· Головная боль: при повышении внутричерепного давления становится интенсивной, диффузной, постоянной, приступообразно усиливается и сопровождается тошнотой и рвотой. Из супратенториальных опухолей ранними головными болями сопровождаются лобные и височные опухоли.
· Рвота: при опухолях головного мозга характеризуется особенностями, типичными вообще для так называемой "мозговой рвоты". В большинстве случаев рвота наступает при сильном приступе головной боли.
· Головокружение: По характеру субъективного восприятия головокружение может быть зрительным и осязательным. В первом случае оно воспринимается больным, как зрительное вращение или перемещение окружающей обстановки. Во втором случае головокружение воспринимается как тактильное, или проприоцептивное ощущение вращения или движения предметов, с которыми больной соприкасается, и может сохраниться при закрытых глазах. К осязательному головокружению следует отнести и латеропульсию, т.е. ощущение влечения в сторону. При субтенториальных опухолях обычно наступает после развития других симптомов повышения внутричерепного давления. Ощущается в виде взлета на воздух, вращения окружающей обстановки или самого больного. При супратенториальных предметы "танцуют", "синдром гибели мира".
· Судорожные припадки: в большинстве случаев протекают по общему типу. Как первый признак болезни, развиваются еще задолго до развития гипертензионного синдрома. Наблюдаются чаще всего при медленнорастущих доброкачественных опухолях.
Общие синдромы:
· гипертензионный синдром, связанный с повышением внутричерепного давления;
· очаговые неврологические симптомы;
· окклюзионная гидроцефалия;
· дислокационный синдром.

Гипертензионный синдром. Повышение внутричерепного давления в результате увеличения объема мозга и нарушения гемо - и ликвородинамики. Головная боль, рвота, головокружение, психические расстройства, эпилептические припадки, застойные диски зрительных нервов.
Очаговые неврологические симптомы. Эпилептические припадки различного характера, своеобразные нарушения ВНД, нарушение координации движений в виде фронтальной атаксии (расстройства стояния и ходьбы), изолированное нарушение иннервации лицевой мускулатуры по центральному типу, нарушение обоняния, нарушения функции зрительных нервов.
Окклюзионная гидроцефалия . Закрытая форма гидроцефалии встречается при окклюзии отверстий Монро, сильвиева водопровода, 4-го желудочка, отверстия Мажанди или Люшка. Причинами является полная или частичная окклюзия ликворопроводящих путей, нарушение резорбции ликвора, а при опухолях боковых желудочков - гиперпродукция спинномозговой жидкости.
Дислокационный синдром. Обусловлен сдавлением мозга опухолью, кровоизлиянием или другим очаговым процессом, что приводит к появлению вторичных симптомов поражения мозга на отдалении патологического очага. С повышением внутричерепного давления мозговое вещество выдавливается в различные щели, образованные плотными отростками твердой мозговой оболочки (большой серповидный отросток, мозжечковый намет), перегораживающий полость черепа на разные этажи и отделяющий части мозга друг от друга, а так же в большое затылочное отверстие.
При опухолях позвоночного канала - парезы, параличи верхних и нижних конечностей, парестезии, гиперестезии, нарушения функций внутренних органов, боли по ходу позвоночного столба или в месте локализации опухоли, патологические неврологические симптомы.

Физикальное обследование:
· Оценка неврологического статуса: наличие жалоб на головную боль, тошноту и рвоту, головокружение, судорожные припадки и общемозговых синдромов и очаговых неврологических симптомов.
· Общесоматического статус по Карновскому ниже 80 %.

Лабораторные исследования:
Изменения в клинических, биохимических анализах при отсутствии сопутствующей патологии не специфичны.

Инструментальные исследования:
Клинический диагноз выставляется на основании данных МРТ головного или спинного мозга с контрастным усилением, когда выявляется объемное образование - опухоль.

Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· сбор жалоб и анамнеза;
· общее физикальное обследование;
· определение функциональной активности общего состояния больного по Карновскому (приложение 1);
· определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS) (приложение 2);
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием;
· рентгенография черепа (2 проекции).

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анлиз крови: общий белок, мочевина, креатинин, общий билирубин, АСТ, АЛТ, глюкоза крови;
· определение антител к ВИЧ-1 в сыворотке крови ИФА-методом;
· постановка реакции Вассермана в сыворотке крови;
· определение маркеров гепатиты В и С методом ИФА/ПЦР;

· определение резус-фактора крови;
· определение АФП в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение РЭА в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· определение опухолевого антигена СА 19-9 в сыворотке крови ИФА-методом (при подозрении на С79.3, С79.4);
· электрокардиографическое исследование;
· рентгенография органов грудной клетки (2 проекции);

· КТ органов грудной клетки при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при наличии сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при наличии патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при наличии сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· электроэнцефалография;
· фибробронхоскопиядиагностическая при наличии сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при наличии сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
Физикальное исследование: сбор анамнеза, общее физикальное обследование, определение общего состояния больного с оценкой качества жизни по Карновскому, определение уровня сознания по шкале Глазго (GCS).
· ОАК;
· ОАМ;
· определение общего белка в сыворотке крови;
· определение мочевины в сыворотке крови;
· определение креатинина в сыворотке крови;
· определение общего билирубина в сыворотке крови;
· определение АСТ в сыворотке крови;
· определение АЛТ в сыворотке крови;
· определение глюкозы в сыворотке крови;
· определение группы крови по системе ABO стандартными сыворотками;
· определение резус-фактора крови.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне:
· КТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· МРТ головного и/или спинного мозга с контрастированием (при прогрессировании процесса и для оценки эффективности лечения);
· ПЭТ/КТ для дифференциальной диагностики;
· однофотонная эмиссионная компьютерная томография статического скелета;
· КТ органов грудной клетки при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· КТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с контрастированием при обострении сопутствующей патологии со стороны органов брюшной полости (печень, почки, поджелудочная железа и т.п.);
· МРТ органов таза с контрастированием при обострении патологии со стороны органов малого таза (предстательная железа, матка и шейка матки, прямая кишка и т.п.);
· ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек) при обострении сопутствующей патологии со стороны данных органов;
· фибробронхоскопиядиагностическая при обострении сопутствующей патологии со стороны легких;
· фиброэзофагогастродуоденоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны пищевода и/или желудка;
· фиброректосигмоидоскопия при обострении сопутствующей патологии со стороны прямой кишки.

Показания для консультации специалистов:
· консультация терапевта, кардиолога - при обострении общесоматической сопутствующей патологии, коррекция лечения общесоматической сопутствующей патологии на фоне специального лечения;
· консультация оториноларинголога-при обострении сопутствующей патологии со стороны ухо, горло, носа, перед и после операции: трансназальное и трансфеноидальное удаление опухолей;
· консультация офтальмолога - у всех больных с внутримозговыми опухолями;
· консультация психиатра, невропатолога - для коррекции психосоматического состояния.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз:

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Лечение за рубежом

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Цели лечения:
· достижение полной или частичной регрессии;
· стабилизации опухолевого процесса, путем оперативного, лучевого или лекарственного (химиотерапия) лечения.

Тактика лечения:
Лечение больных с опухолями ЦНС проводится только в специализированных нейрохирургических и онкологических лечебных учреждениях.

В настоящее время стандартные методы лечения опухолей ЦНС - хирургическое лечение, лучевая терапия, химиотерапия.

Первый этап - хирургическое вмешательство (лечебное или диагностическое: открытая или стереотаксическая биопсия). Основной принцип нейрохирургии - анатомическая доступность, физиологическая дозволенность.
Далее учитывается гистологическая форма и степень злокачественности, распространение процесса, размеры и локализация опухоли.
Хирургическое вмешательство проводится в нейрохирургических или нейроонкологических отделениях, после чего пациенты для дальнейшего лечения направляются в учреждения онкологического профиля, куда передаются данные общеклинического обследования, описание оперативного вмешательства, гистологических стеклопрепаратов и парафиновых блоков биоптатов, дооперационной и послеоперационной МРТ и/или КТ в формате DICOM на электронных носителях или пленке.
При наличии показаний проводится специальное противоопухолевое лечение. Показаниями к назначению данного вида лечения являются наличие злокачественной опухоли со степенью злокачественности GI при нерадикальной операции, GII-GIII-GIV при нерадикальной или радикальной операции, а также при доброкачественных опухолях в случае нерадикальности проведенного оперативного вмешательства.
Лучевой терапии принадлежит важная роль в лечении целого ряда опухолей головного мозга и других отделов ЦНС. В случаях, когда лучевая терапия - обязательный компонент лечения, больные после заживления операционной раны и при отсутствии угрозы послеоперационных осложнений переводятся из нейрохирургического отделения в онкологическое учреждение для дальнейшего проведения специального лечения. Лучевую терапию начинают на 14-56 сутки после хирургического вмешательства (УД-А):

Во всех остальных случаях вопрос о необходимости лучевой терапии решается на МДГ (консилиум) в составе лучевого терапевта (радиационного онколога), клинического онколога, нейрохирурга и других специалистов по необходимости.
Химиотерапия назначается только при истинно злокачественных опухолях со степенью злокачественности GIII-GIV. Схема химиотерапии подбирается в зависимости от гистологической формы опухоли, распространенности и группы риска. Используются различные виды химиотерапии (системная, интратекальная) и различные режимы (адъювантный, неоадъювантный, самостоятельный). Также возможно проведение одновременной химио-и лучевой терапии.

Немедикаментозное лечение:
· Уход и режим: стационарный режим (постельный или полупостельный), физический и эмоциональный покой, ограничение чтения печатных и художественных изданий, просмотра телепередач.
· Питание: диета № 7: бессолевая. При удовлетворительном состоянии больного "общий стол № 15".

Хирургическое вмешательство:
Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Показания к хирургическому лечению: пациенты с опухолями головного мозга и других отделов ЦНС. Считается, что установление достоверного диагноза опухоли ЦНС само по себе позволяет считать хирургическое вмешательство показанным.
Задачи хирургического этапа следующие: обеспечить максимальное удаление новообразования с соблюдением принципов анатомической и функциональной доступности (дозволенности), установить точный морфологический диагноз, уменьшить эффект объемного воздействия опухоли на головной мозг и уменьшить дислокацию мозга в полости черепа, нормализовать или восстановить ликвороциркуляцию.
При этом общим принципом в нейроонкологии является стремление к максимально полному удалению опухоли. Паллиативные операции являются вынужденной мерой и обычно направлены на снижение внутричерепного давления при невозможности удаления опухоли головного мозга или на уменьшение компрессии спинного мозга при аналогичной ситуации, обусловленной неудалимой интрамедуллярной опухолью.
Таким образом, операция является общепризнанным первичным лечебным подходом с целью уменьшения объема опухоли и получения материала для верификации. Резекция опухоли имеет прогностическое значение, и может дать положительные моменты при попытке максимальной циторедукции.

Противопоказания к хирургическому вмешательству: факторами, ограничивающими возможности хирургического лечения, являются особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы, наличие гнойно-воспалительных заболеваний с локализацией гнойных очагов в зоне предстоящих хирургических манипуляций, соматическая патология в стадии декомпенсации, общее инкурабельное состояние больного по основному заболеванию.

Основные виды оперативных вмешательств:
· Трепанация черепа, удаление опухоли.
· Ляминэктомия, удаление опухоли.
· Вертеброэктомия, спондилодезникелид-титановыми конструкциями.
· Трефинация черепа, взятие биопсии.
· Эндоскопическое тривентрикулостомия это создание нового пути оттока ликвора из желудочковой системы головного мозга (III желудочка) в цистерны головного мозга , через пути которых происходит реабсорбция (всасывание) ликвора , как у здорового человека.
· Другие шунтирующие операции с применением шунтирующих систем.
· Трансназальныетранссфеноидальные удаления аденом гипофиза

Объем хирургического вмешательства при различных видах опухолей ЦНС:
Нейроэпителиальные опухоли:
· полное удаление - новообразование удаляется в пределах видимой здоровой ткани;
· частичное удаление - новообразование удаляется с макроскопически видимой остаточной опухолью;
· биопсия опухоли - иссечение участков новообразования для последующего гистологического исследования;
· симптоматические операции - восстановление проходимости ликворных путей и др.

Менинготелиальные опухоли:
Для формализации степени радикальности операций при менингиомах используется шкала Симпсона:
· тип 1 - макроскопически полное удаление опухоли с иссечением ТМО в месте исходного роста опухоли и резекцией всей пораженной кости;
· тип 2 - макроскопически полное удаление с коагуляцией ТМО в месте исходного роста;
· тип 3 - макроскопически полное удаление без иссечения или коагуляции ТМО в месте исходного роста и/или без резекции всей пораженной кости;
· тип 4 - частичное удаление опухоли;
· тип 5 - биопсия или декомпрессия.

Метастатические опухоли головного мозга:
Вопрос о хирургическом лечении рассматривается при наличии в головном мозгу от 1 до 3 метастазов (тотальное симультанное или этапное удаление опухоли). При локализации или распространении метастаза (-ов) на подкорковые центры и ядра и другие жизненно важные структуры головного мозга, травматизация которых сопряжена с высоким риском фатальных осложнений, хирургическое лечение не показано. Тактика лечения пациентов с не удаляемыми солитарными метастазами, множественными метастазами в головном мозгу, неизлеченной первичной опухолью, наличии экстрацеребральных метастазов определяется консилиумом в составе нейрохирурга, онколога, радиационного онколога.

При метастазе в головном мозгу из невыявленного первичного очага и невозможности его удаления выполняется открытая биопсия/резекция метастаза или стереотаксическая биопсия (предпочтительный вариант, если предполагается нехирургическое лечение). Во время операции должна быть обеспечена возможность срочного морфологического исследования биопсийного материала. До выполнения биопсии (при подозрении по данным нейровизуализации на метастатическую природу новообразования в головном мозгу) или при направлении пациента к онкологу проводится системное обследование с целью выявления первичного опухолевого очага.

Злокачественные новообразования спинного мозга:
При локализации опухоли в поверхностных отделах спинного мозга целесообразно проводить удаление новообразования (полное или частичное).Вопрос об объеме хирургического вмешательства при интрамедуллярном новообразовании решается индивидуально: определяется особенностями опухолевого роста и состоянием пациента.
Контрольное обследование больных после операции. После хирургического вмешательства по поводу новообразования головного или спинного мозга для уточнения степени радикальности удаления в обязательном порядке производится контрольное интраскопическое обследование (МРТ и/или КТ). МРТ выполняется не позднее чем через 24 часа после операции, КТ - на 2-10-е сутки после операции.
Для дифференциальной диагностики проводятся иммуногистохимические исследования и молекулярно-цитогенетический анализ.

Коды операций :
01.01 - Пункция цистерны
01.02 - Вентрикулопункция через предварительно имплантированный катетер. Пункция трубки вентрикулярного шунта
01.09Другие краниальные пункции: аспирация из субарахноидального пространства, субдурального пространства
01.10Мониторинг внутричерепного давления, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга
01.12Открытая биопсия оболочки головного мозга
01.14Открытая биопсия головного мозга
01.15Биопсия черепа
01.16Мониторинг внутричерепного содержания кислорода, включая имплантацию катетера или зонда для мониторинга. Парциальное давление кислорода головного мозга (PbtO2)
01.18Другие диагностические манипуляции на головном мозге и его оболочках
01.20Трепанация черепа
01.23Повторное вскрытие места трепанации
01.26Имплантация катетера в краниальную полость или ткань
01.27Удаление катетера из краниальной полости или ткани
01.28Установка интрацеребрального катетера
01.51Иссечение пораженного участка или ткани мозговых оболочек
01.59Прочие виды иссечения или деструкции поврежденного участка или ткани головного мозга
01.591Иссечение поврежденной ткани головного мозга
с применением интраоперационногонейромониторинга
01.60Иссечение пораженного участка черепа
02.04Краниопластика дефекта черепа костным трансплантатом (ауто-, гетеротрансплантат)
02.05Краниопластика дефекта черепа пластическим материалом (костный цемент, титановая пластина и т.д.)
02.07Удаление костнопластического лоскута
02.20Вентрикулостомия (анастомоз желудочков с шейным субарахноидальным пространством, большой цистерной, имплантация клапана Холтера)
02.32Вентрикулярный шунт в систему кровообращения
02.34Вентрикулярный шунт в брюшную полость и ее органы
02.39Другие манипуляции по дренированию желудочка
02.391Вентрикулостомия дна 3-го желудочка (эндоскопическая)
02.41Промывание и исследование вентрикулярного шунта, исследование вентрикулярного конца вентрикулоперитонеального шунта. Репрограммированиевентрикулоперитонеального шунта
02.42Замена вентрикулярного шунта
02.43Удаление вентрикулярного шунта
02.99Прочие манипуляции на черепе, головном мозге и мозговых оболочках
03.09Другие виды обследования и декомпрессии структур позвоночного канала
03.32Биопсия спинного мозга и его оболочек
03.40Иссечение или деструкция поврежденного участка спинного мозга или спинномозговых оболочек
03.7991Операции на позвоночнике и спинном мозге с применением нейронавигации
03.7992Операции с применением рамочной стереотаксической системы
03.799Операции с нейрохирургической навигацией
03.99Прочие манипуляции на спинном мозге и структурах позвоночного канала
04.01Иссечение невриномы слухового нерва (шванномы)
04.07Другие виды иссечения или удаления черепных и периферических нервов (резекция нерва, удаление периферической невромы)
04.30Сшивание черепных или периферических нервов
07.53Частичное иссечение шишковидного тела
07.54Полное иссечение шишковидного тела
07.61Частичное рассечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.62Частичное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
07.64Полное иссечение гипофиза через трансфронтальный доступ
07.65Полное иссечение гипофиза через трансфеноидальный доступ
38.621Рентгенэндоваскулярнаяэмболизациягломусной опухоли, гемангиомы волосистой части головы, лица и шеи
81.6010Вертебропластика при опухолях позвоночника

Лучевая терапия.
Показания к лучевой терапии:
· морфологически установленный диагноз - злокачественная или доброкачественная опухоль ЦНС, после операции или биопсии (открытой, стереотаксической);
· клиническом диагнозе установленным на основании клинико- инструментальных методов исследования (КТ/МРТ с контрастированием и/или ПЭТ-КТ) без морфологической верификации в виду невозможности проведения оперативного лечения или биопсии опухоли (открытой или стереотаксической) следующих локализаций: ствол головного мозга, аденома гипофиза, опухоль основания черепа, опухоль пинеальной области, опухоль хиазмально-селлярной области и др.;
· при рецидивах или продолженном росте опухоли после ранее проведенного комбинированного или комплексного лечения, где использовался лучевой компонент.

Противопоказания к лучевой терапии:
· особенности локализации опухоли и характера ее инфильтративного роста в области таких жизненно важных отделов мозга, как ствол, гипоталамус, подкорковые узлы;
· отек головного мозга с клиническими признаками дислокации в полости черепа;
· послеоперационная гематома;
· гнойно-воспалительные очаги в зоне предстоящих хирургических манипуляций;
· общесоматическое инкурабельное состояние больного;
· неконтролируемое психомоторное возбуждение, неадекватное поведение больного.

Методики лучевой терапии при опухолях головного мозга и других отделов ЦНС:
· 2-х мерная конвенциальная (стандартная) лучевая терапия (2DRTC);
· 3-х мерная конформная лучевая терапия (3DCRT);
· интенсивно-модулированная лучевая терапия (IMRT);
· лучевая терапия, управляемая по изображениям (IGRT);
· стереотаксическая радиохирургия (SRS);
· стереотаксическая радиотерапия (SRT);
· интраоперационная лучевая терапия (IORT);
· брахитерапия.

Таблица 5 - Спецификация объемов облучения основных форм опухолей ЦНС

*Гистологический тип опухоли*	*Выбор объема мишени (* *GTV* и *CTV* *) и оконтуривание*
GIII-IV (высокая степень злокачественности):астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	На КТ: опухоль с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста. На МРТ: опухоль с гиперденсивной зоной на Т2 взвешенных снимках (локальные поля)
	усиления и/или послеоперационная киста (локальные поля)
	CTV = GTV + 2 см - при полном удалении опухоли, + 3 см - при частичном удалении опухоли, включая зону перифокального отека (локальные поля)
	CTV = GTV + 1см при полном удалении опухоли, +2 см - при частичном (локальные поля)
GI-II IV (низкая степень злокачественности): астроцитомы, олигодендроглиомы, смешанные глиомы, нейрональные и смешанные нейроглиальные опухоли	GTV = объем опухоли с зоной контрастного
	CTV = GTV + 1 см при полном удалении
GI-II менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
GI-II менингиома	CTV = GTV + 2 см
GIII менингиома	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления и/или послеоперационная киста
GIII менингиома	CTV = GTV + 2 см при тотальном удалении и + 3 см при частичном удалении
Эмбриональные опухоли, эпендимомы (Spine +), пинеобластома GIV	Краниоспинальное облучение
	CTV = объем всего головного и спинного мозга (нижняя граница спинномозгового поля находится на уровне SIII)
	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления либо послеоперационная киста (начальные поля)
	CTV = GTV + 1-2 см (отступ для опухолей основания черепа должен составлять1 см; отступ для опухолей спинномозгового канала - 1,5-2 см) (локальные поля)
Эпендимома (Spine -)	GTV = объем опухоли с зоной контрастногоусиления и/или послеоперационная киста
Эпендимома (Spine -)	CTV = GTV + 1-2 см
Опухоли ствола головного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
Опухоли ствола головного мозга	СTV = GTV + 2 см
Опухоли гипофиза	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
Опухоли гипофиза	СTV = GTV + 1 см
Опухоли спинного мозга	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
Опухоли спинного мозга	СTV = GTV + 2 см
Первичные лимфомы ЦНС
Герминоклеточные опухоли	При диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = объем всего головного и спинного мозга (начальные поля)
Герминоклеточные опухоли	При отсутствии диссеминации по спинномозговой жидкости: CTV = желудочковая система (локальные поля) GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления (локальные поля) для головного мозга за весь курс лучевой терапии) CTV = GTV + 2 см
Опухоли паренхимы шишковидной железы (GII-III), опухоли селлярной области	GTV = объем опухоли с зоной контрастного усиления
	СTV = GTV + 2 см
Метастатические опухоли головного мозга (при наличии метастатического поражения других органов вопрос о специальном лечении решается индивидуально)	CTV = объем всего головного мозга
	При остаточном солитарном очаге возможно дополнительное локальное облучение: CTV = объем опухоли + 1 см
Критические органы	. глазные яблоки . хрусталики . n. opticus . chiasmaopticum . ствол мозга . головной мозг . спинной мозг

Паллиативная помощь:
· При выраженном болевом синдроме лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола « Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися хроническим болевым синдромом»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.
· При наличии кровотечения лечение осуществляется в соответствии с рекомендациями протокола «Паллиативная помощь больным с хроническими прогрессирующими заболеваниями в инкурабельной стадии, сопровождающимися кровотечением»,утвержден протоколом заседания Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК №23 от «12» декабря 2013 года.

Химиотерапия.
Химиотерапия - важный компонент лечения при высокозлокачественных астроцитомах, олигодендроглиомах, смешанных глиомах, нейрональных и смешанных нейронально-глиальных опухолях, эмбриональных опухолях, лимфомах ЦНС, герминоклеточных опухолях ЦНС.

Схема химиотерапии подбирается, прежде всего, в соответствии с гистологическим типом опухоли. Выбирается одна из нижеперечисленных схем.

Схемы химиотерапии при злокачественных глиомах головного мозга:

Генерическое название		Курс лечения

Темозоломид	150-200 мг/м 2 внутрь	5 дней Курс повторять через каждые 28 дней
Винкристин	1,4 мг/м 2 1-й, 8-й дни в/в капельно

Бевацизумаб	10 мг/кг 1-й день	Курс повторять каждые 2 недели
Иринотекан	125 мг/м 2 1-й день	Курс повторять каждые 2 недели

Бевацизумаб	5 мг/кг 1-й, 15-й день	Курс повторять каждые 4 недели
Темозоломид	150 мг/м 2 1-5 дни	Курс повторять каждые 4 недели

Таким образом, сопутствующая и адъювантная химиотерапия темозоломидомпри глиобластоме продемонстрировала значительное улучшение медианы и 2-летней выживаемости в большом рандомизированном исследовании (УД -А) .
Бевацизумаб - таргентный препарат, в инструкции по его применению включены показания в лечении злокачественных глиом III-IV (G3-G4) степени злокачественности - анапластических астроцитом и мультиформныхглиобластом. В настоящее время проводятся широкомасштабные клинические рандомизированные исследования по его применению в сочетании с иритеконам или темозоламидом при злокачественных глиомах G3 и G4. Установлена предварительная высокая эффективность данных схем химио- и таргентной терапии (УД - В).

Схемы химиотерапии при первичных примитивных нейроэктодермальных опухол ях (PNET),медуллобластомах, первичных герминоклеточных опухолях (секретирующих) ЦНС,паренхиматозных опухолях шишковидной железы (пинеобластома и пинеоцитома с промежуточной дифференцировкой), хориоидкарциономе, злокачественных эпендимомах и менингимоах (УД-C):

Выбирается одна из нижеперечисленных схем :

Генерическое название	Средняя терапевтическая дозировка	Курс лечения
*Схема 1 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Цисплатин	100 мг/м 2 в/в капельно 1-й день
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
*Схема 2 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Цисплатин		Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид		Курс повторять через каждые 4 недели
*Схема 3 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1-й день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	140мг/м 2 в/в капельно 1,2,3-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Винкристин	1,4 мг/м 2 в/в капельно 1,8-й день
*Схема 4 (УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Карбоплатин	AUC-5 в/в капельно 1 день	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно 1,2 дни
Метотрексат	8 мг/м 2 в/в капельно 3 день
*Схема 5(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Цисплатин	25 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни	Курс повторять через каждые 4 недели
Этопозид	80 мг/м 2 в/в капельно 1,2,3,4-й дни
Циклофосфан	600 мг/м 2 в/в капельно 4-й день
*Схема 6(УД - А): Продолжительность лечения 4-6 циклов*
Цисплатин	20 мг/м 2 в/в инфузия со скоростью не более 1 мг/мин с пред- и постгидратацией в 1,2.3,4,5-й дни
Этопозид	100 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3-й дни
Ифосфамид	1500 мг/м 2 в/в капельно в течении 1 часа в 1,2,3,4,5-й дни
Месна	400 мг/м 2 в/в струйно до введения ифосфамида

Методика одновременной химио- и лучевой терапии
Назначается при глиомах высокой степени злокачественности мозга G3-G4. Лучевая терапия проводится в классическом или гипофракционном режиме по методике конвенциального, 3DCRT, IMRT облучения на фоне химиотерапии темозоломидом 75-80 мг/м 2 внутрь на весь курс лучевой терапии (в дни проведения сеансов облучения и выходные дни до №40-45 раз).

Индикаторы эффективности лечения:
Если ответ на лечение можно оценить, то следует выполнить МРТ исследование. Увеличение контрастности и предполагаемая прогрессия опухоли, в сроки 4-8 недель после окончания лечения (операция, лучевая терапия, химиотерапии) по данным МРТ, могут являться артефактом (псевдо прогрессией), тогда следует выполнить повторное МРТ исследование через 4 недели. Дополнительно ПЭТ головного мозга по показаниям.

Ответ на лучевую терапию и химиотерапию оценивается в соответствии с критериями ВОЗ, но также следует учитывать и состояние функций нервной системы, и применение кортикостероидов (критерии Макдональда). Увеличение общей выживаемости и числа пациентов без признаков прогрессирования в течение 6 месяцев является допустимой целью терапии и предполагает, что больные со стабилизацией заболевания также получают пользу от проводимого лечения.
· полная регрессия - 100% исчезновение опухоли;
· частичная регрессия - уменьшение размера на 50% и более;
· стабилизация процесса - уменьшение размера опухоли менее чем на 50%;
· прогрессирование - увеличение размера опухоли более чем на 25% (УД-А).

Дальнейшее ведение:
· Наблюдение онколога и нейрохирурга по месту жительства, осмотр 1 раз в квартал первые 2 года, далее 1 раз в 6 месяцев в течение двух лет, далее 1 раз в год с учетом, полученных результатов МРТ снимков.
· Наблюдение состоит из клинической оценки, особенно функций нервной системы, судорожного синдрома или его эквивалентов, а также использования кортикостероидов. Пациентам следует сокращать прием стероидов как можно раньше. Часто у пациентов с неоперабельными или рецидивными опухолями наблюдаются явления венозного тромбоза.
· Лабораторные показатели не определяются, за исключением пациентов, получающих химиотерапию (клинический анализ крови), кортикостероиды (глюкоза) или противосудорожные препараты (клинический анализ крови, показатели функции печени).
· Инструментальное наблюдение: а) МРТ-через 1-2 месяца после окончания лечения; через 6 месяцев после последней явки на контрольный осмотр; в последующем 1 раз в 6-9 месяцев.

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении

Госпитализация

Показания для госпитализации с указанием типа госпитализации:

Показания для экстренной госпитализации: на оперативное лечение пациенты с дислокационным синдромом, в судорожном состоянии и другие больные с опухолями головного и спинного мозга в тяжелом состоянии связанное с основным заболеванием.

Показания для плановой госпитализации: пациенты с выявленными опухолями головного и спинного мозга на оперативное лечение, если нет противопоказаний к операции со стороны соматического статуса, на проведение самостоятельной и/или послеоперационной лучевой терапии и/или химиотерапии с морфологически верифицированным диагнозом (после операции, открытой или стереотаксической биопсии). В редких случаях допускается госпитализация больных без верификации с метастическим поражением головного или спинного мозга при наличии морфологически верифицированного первичного онкологического заболевания, при первичной опухоли головного мозга, установленной на основании данных клинического обследования и МРТ исследования.

Профилактика

Профилактические мероприятия:
Комплекс профилактических мер при злокачественных новообразованиях ЦНС совпадает с такими же, как при других локализациях. В основном это поддержание экологии окружающей среды, улучшение условий труда на вредных производствах, повышение качества сельскохозяйственной продукции, улучшение качества питьевой воды и т.д.

Информация

Источники и литература

Протоколы заседаний Экспертного совета РЦРЗ МЗСР РК, 2015
1. Список использованной литературы: 1. Карахан В.Б. с соавт. Темозоломид в комплексном лечении глиобластом головного мозга //Матер. V съезда онкологов и радиологов СНГ. - Ташкент, 2008.- С. 430. 2. Клинические рекомендации Европейского общества медицинской онкологии //ESMO. - 2014 (https://esmo.org) 3. Клинические рекомендации Американского общества клинических онкологов //ASCO. – 2014 (https://www.asco.org) 4. Клинические рекомендации Американского общества лучевых терапевтов //АSTRO. – 2014. (https://www.astro.org) 5. Клинические рекомендации Европейского общества лучевых терапевтов //ESTRO. – 2014 гг.(http://www.estro.org) 6. Лучевая терапия в лечении рака. – Chapman&HallMedical;, 2000. – 338 с. 7. Машковский М. Д. Лекарственные средства. 16-е издание. – Москва: Новая волна, 2010. – 1216 с. 8. Никифоров Б. М., Мацко Д. Е. Опухоли головного мозга. Серия “Краткое руководство” – СПб: Питер, 2003. - С. 279 – 286. 9. Олюшин В.Е. Глиальные опухоли головного мозга: краткий обзор литературы и протокол лечения больных // Нейрохирургия. 2005. - № 4.-С.41 -47. 10. Приказ Министра здравоохранения Республики Казахстан от 24 ноября 2009 года № 774 «Об утверждении Номенклатуры медицинских и фармацевтических специальностей (с изменениями и дополнениями от 06.05.2013 г.)». 11. Приказ №209 от 28.04.2014 «О внесении изменений и дополнений в приказ Министра здравоохранения РК от 31 декабря 2013 года №770 «Об утверждении тарификатора медицинских услуг». 12. Поддубная И.В. Новый век – новые возможности химиотерапии: Темодал в лечении злокачественных опухолей //Совр. онкология.- 2002. -т.4, №1.-С. 1-10. 13. Справочник операций и манипуляций. – Астана, 2009.- с.54 14. Стандарты, опции и рекомендации в лечении первичных опухолей ЦНС (2012-2013). – Москва, 2013.- с.55 15. Тиглиев Г.С., Олюшин В.Е. Злокачественные глиомы головного мозга. Проблемы диагностики и современные возможности комплексного лечения //Темодал – новый противоопухолевый препарат для лечения злокачественных глиом, мат. симп. – СПб., 2002. – С. 2-5. 16. Arno J. M., John C. R. //Intensity Modulated Radiation Therapy. A Clinical Perspective. – Hamilton London2010. 17. Carlos A. Perez, Brady C. W. //Principles and Practice of Radiation Oncology. – 5-rd Edition, Lippincott-Roven, 2010. 18. Eric K. Hansen, Mack Roach //Handbook of Evidence. Based Radiation Oncology. – 2nd Edition. – Springer, 2010. 19. Improving Outcomes for People with Brain and Other CNS Tumours. -National Institute for Health and Clinical Excellence. – London. -2006 – 180 p. 20. Keime-Guibert F, Chinot O, Taillandier L et al. Radiotherapy for glioblastoma in the elderly //N Engl J. Med.- 2007.- N356. –P.1527–1535. 21. Kleihues P, Louis DN, Scheithauer BW et al. The WHO classification of tumors of the nervous system //J. Neuropathol Exp. Neurol.-2002.-N6.-P. 215–225. 22. Meyer J.L., Hinkelbein W. IMRT, IGRT, SBRT – Advances in the Treatment Planning and Radiotherapy. - Karger AG, P.O. Box, CH-4009 Basel (Switzerland), 2007.– 437 p. 23. NCCN Guidelines version 2.2012 24. Roa W, Brasher PM, Bauman G et al. Abbreviated course of radiation therapy in older patients with glioblastomamultiforme: a prospective randomized clinical trial //J. Clin. Oncol. – 2004.-N22.- P.1583–1588. 25. Stewart LA. Chemotherapy in adult high-grade glioma: a systematic review and metaanalysisof individual patient data from 12 randomised trials //Lancet.- 2002.- N359.-P. 1011–1018. 26. Stupp R, Mason WP, van den Bent MJ et al. Concomitant and adjuvant temozolomide and radiotherapy for newly diagnosed glioblastomamultiforme //N. Engl. J. Med.-2005.- N352.- P.987–996. 27. Van den Bent M, Brandes A, Rampling R et al. Randomized phase II trial of erlotinib (E) versus temozolomide (TMZ) or BCNU in recurrent glioblastomamultiforme: EORTC 26034. ASCO Ann Meet Proc Part I //J. Clin. Oncol. -2007.- N25.-76S (Abstr 2004). 28. Van den Bent MJ, Carpentier AF, Brandes AA et al. Adjuvant procarbazine, lomustine, and vincristine improves progression-free survival but not overall survival in newly diagnosed anaplastic oligodendrogliomas and oligoastrocytomas: A randomized European Organization for Research and Treatment of Cancer phase III trial //J. Clin. Oncol.- 2006.- N24.- P.2715–2722 29. WHO Classiffication of Tumors of the Central Nervous System (2007) / Eds. D.N. Louis, H. Ohgaki, O.D. Wistler, W.Cavenee. – Geneva: WHO Press, 2007 30. WHO Handbook for Reporting Results of cancer Treatment. – WHO, Geneva, 1979.

Информация

Список разработчиков протокола:

1) Ким Виктор Борисович - доктор медицинский наук, РГП на ПХВ Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», руководитель центра нейроонкологии;
2) Дюсембеков Ермек Кавтаевич - доктор медицинских наук, заведующий кафедрой нейрохирургии АО «Казахский медицинский университет непрерывного образования», заведующий отделением нейрохихирургии-4, 7-й городской клинической больницы г. Алматы.
3) Ибраимова Мария Алмасовна - РГП на ПХВ «Казахский научно- исследовательский институт онкологии и радиологии», врач лучевой тераппевт.
4) Абдрахманов Рамиль Зуфарович- кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», заведующий отделением ДСХТ-1.
5) Аханов Гани Жайшылыкович -кандидат медицинских наук, РГП на ПХВ «Казахский научно-исследовательский институт онкологии и радиологии», врач нейрохирург.
6) Табаров Адлет Берикболович - клинический фармаколог, РГП на ПХВ "Больница медицинского центра Управление делами Президента Республики Казахстан", начальник отдела инновационного менеджмента.

Конфликт интересов: отсутствует.

Рецензенты: Кайдаров Бахыт Касенович - доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой онкологии, маммологии и лучевой терапии «Казахского Национального медицинского университета им С.Д. Асфендиярова.

Условия пересмотра протокола: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1

Оценка качества жизни (функциональная активность) по Карновскому:

Нормальная физическая активность, больной не нуждается в специальном уходе	100 баллов	Состояние нормальное, нет жалоб и симптомов заболевания
	90 баллов	Нормальная активность сохранена, но имеются незначительные симптомы заболевания.
	80 баллов	Нормальная активность возможна при дополнительных усилиях, при умеренно выраженных симптомах заболевания.
Ограничение нормальной активности при сохранении полной независимости больного	70 баллов	Больной обслуживает себя самостоятельно, но не способен к нормальной деятельности или работе
	60 баллов	Больной иногда нуждается в помощи, но в основном обслуживает себя сам.
	50 баллов	Больному часто требуется помощь и медицинское обслуживание.
Больной не может обслуживать себя самостоятельно, необходим уход или госпитализация	40 баллов	Большую часть времени больной проводит в постели, необходим специальный уход и посторонняя помощь.
	30 баллов	Больной прикован к постели, показана госпитализация, хотя терминальное состояние не обязательно.
	20 баллов	Сильные проявления болезни, необходима госпитализация и поддерживающая терапия.
	10 баллов	Умирающий больной, быстрое прогрессирование заболевания.
	0 баллов	Смерть.

Приложение 2

Шкала Глазго(Glasgow coma scale или GCS ) .

Признак	Баллы
Открывание глаз:
· спонтанное	4
· как реакция на голос	3
· как реакция на боль	2
· отсутствует	1
Речевая реакция:
· больной ориентирован, дает быстрый и правильный ответ на заданный вопрос	5
· больной дезориентирован, спутанная речь	4
· словесная окрошка, ответ по смыслу не соответствует вопросу	3
· нечленораздельные звуки в ответ на заданный вопрос	2
· отсутствие речи	1
Двигательная реакция:
· выполнение движений по команде	6
· целесообразное движение в ответ на болевое раздражение (отталкивание)	5
· отдергивание конечности в ответ на болевое раздражение	4
· патологическое сгибание в ответ на болевое раздражение	3
· патологическое разгибание в ответ на болевое раздражение	2
· отсутствие движений	1
Состояние больного, согласно шкале комы Глазго, оценивается по трем признакам, каждый из которых оценивается в баллах. Баллы суммируются. Интерпретация полученных результатов по шкале комы Глазго: · 15 баллов - сознание ясное · 13-14 баллов - оглушение · 9-12 баллов - сопор · 4-8 баллов - кома · 3 балла - гибель коры

Прикреплённые файлы

Внимание!

Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
Информация, размещенная на сайте MedElement, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
Сайт MedElement является исключительно информационно-справочным ресурсом. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Опухолями центральной нервной системы (ЦНС) называют новообразования головного и спинного мозга, их оболочек, сосудов, нервов. Они могут быть доброкачественными и злокачественными, общемозговыми или очаговыми.

Причины

Точные причины появления опухолей неизвестны, но существует ряд факторов, которые могут спровоцировать их развитие.

К таким факторам относят:

наследственная предрасположенность — если опухоли ЦНС были диагностированы у ближайших родственников, то это повышает вероятность развития новообразований у их потомков;
раса — опухоли ЦНС чаще всего возникают у представителей европеоидной расы;
длительное воздействие ионизирующего излучения на организм пациента;
возраст — чем старше человек, тем выше вероятность развития у него новообразований;
нарушение кровообращения в ЦНС;
некоторые инфекционные заболевания (энцефалит , менингит).

Симптомы опухоли ЦНС

Все клинические признаки при данной патологии делят на три большие группы:

1. Общемозговые признаки. Возникают в результате повышения внутричерепного давления. К ним относят:

нарушение сознания;
головные боли;
нарушение ориентации в пространстве.

2. Отдаленные симптомы. Обычно возникают при запущенных формах заболевания, связаны со смещением мозга. К ним относят различного рода парезы и параличи, нарушение дыхательной функции и сознания, а также ряд других.

3. Местные признаки. Возникают в результате сдавливания новообразованием нервов или мозгового вещества. К ним относят различные нарушения чувствительности, судороги, расстройства речи и ряд других.

Диагностика

Основным методом диагностики является МРТ с использованием контрастного вещества. При отсутствии аппарата для проведения МРТ допускается проведение КТ с контрастным веществом, которое вводят пациенту внутривенно.

Кроме этого, проведение КТ показано в случае, если у пациента имеются противопоказания к проведению МРТ (например, наличие кардиостимулятора, имплантов).

Если заболевание протекает атипично и диагностика затруднена, то для уточнения диагноза проводится биопсия опухоли с последующим исследованием взятого биоматериала под микроскопом. При помощи данной методики точно определяют вид опухоли, что необходимо для разработки оптимальной схемы лечения.

Если подтверждается злокачественный характер опухоли, то пациенту могут быть назначены дополнительные исследования (КТ органов малого таза, брюшной полости, грудной клетки), которые нужны для того, чтобы понять степень распространенности рака и определить наличие или отсутствие метастазов.

Лечение

Выбор метода терапии осуществляет врач, в зависимости от типа опухоли, ее размера, локализации, общего состояния пациента. Чаще всего для лечения опухолей ЦНС используют следующие методы:

хирургическое вмешательство;
химио- и лучевая терапия;
паллиативное лечение.

Основным методом является операция. Если новообразование злокачественное, то после операции пациенту назначают лучевую и химиотерапию для предотвращения развития осложнений.

Если у пациента поздняя стадия рака и уже пошли метастазы в отдаленные органы, то операцию обычно не проводят. Лечение паллиативное, направлено на облегчение страданий больного.