В эту группу врожденных пороков сердца вошло 34 наблюдения, т. е. 25,02% от общего числа (135) изученных нами наблюдений. Наблюдения этой группы включают 9 видов врожденных пороков сердца. Несмотря на разнообразие видов, все они сходны в том, что при них имеется увеличенный кровоток через легкие при отсутствии цианоза. В табл. 10 представлены виды исследованных врожденных пороков сердца.

Незаращение боталлова протока . Основным анатомическим признаком порока является сохранение просвета боталлова протока (который усиленно функционирует в период внутриутробного развития, а через 2-3 недели после рождения ребенка, как правило, облитерируется). В 4 из 5 наблюдений боталлов проток был широким и коротким. Средняя длина боталлова протока составляла 0,59 см, средний диаметр просвета - 1,14 см. Самый маленький диаметр просвета был равен 0,4 см, самый большой-3 см. В 1 из 5 наблюдений боталлов проток (длина 0,7 см) имел форму воронки, широкая часть которой была обращена к аорте; со стороны интимы аорты диаметр просвета протока достигал 1,3 см, со стороны легочной артерии - 0,5 см. В одном наблюдении на интиме легочной артерии, тотчас кверху от полулунных клапанов вблизи устья боталлова протока, на площади 2х1,5 см располагались множественные мелкие свежие и организованные бородавки. Среди мелких бородавок имелась одна крупная, величиной с горошину, плотно прикрепленная к интиме. При соскабливании бородавок обнажались поверхностные изъязвления интимы.
Существование открытого боталлова протока приводидит к развитию гипертрофии миокарда, преимущественно желудочков.

Вес сердца при незаращении боталлова протока приблизительно в 2 раза выше веса нормального сердца. Толщина стенки правого желудочка приблизительно в l,5 раза больше, чем у нормального сердца взрослого человека. Увеличивается и толщина стенки левого желудочка.

Гемодинамика при незаращении боталлова протока . У всех исследованных нами больных имелся шунт слева направо по . Однако возможен и обратный сброс крови, т. е. шунт справа налево по боталлову протоку, что будет зависеть от степени легочной гипертензии. Обратный сброс крови по боталлову протоку является причиной цианоза.

Аорто-пульмональный свищ . Главной анатомической особенностью этого вида врожденного порока сердца является сообщение между аортой и легочной артерией в начальной части этих сосудов, что может быть следствием недоразвития перегородки, формирующейся в truncus arteriosus. Между легочной артерией и аортой имеется дефект овальной формы с ровными закругленными краями, диаметром 1,7 см. Аорто-пульмональный свищ располагается на 0,7 см кверху от краев полулунных клапанов легочной артерии и на 1 см кверху от полулунных клапанов аорты. Овальное окно межпредсердной перегородки закрыто неполностью, в верхней его части имеется дефект округлой формы, диаметром 0,3 см. Сердце увеличено в размерах за счет гипертрофированного миокарда желудочков, особенно правого. Вес сердца 450 г, т. е. превышает вес нормального сердца приблизительно в 1,5 раза (больному 20 лет).
Гемодинамика при аорто-пульмональном свище. Та же, что и при незаращении боталлова протока.

Артериальный проток представляет собой сосуд, который соединяет аорту и легочный ствол во внутриутробном периоде.

Открытый боталлов проток - сосуд, который сохранил свою функцию после истечения сроков его закрытия. Открытый боталлов проток чаще встречается у недоношенных детей - в 3-37% случаев, хотя в дальнейшем у них нередко спонтанно закрывается.

Открытый артериальный проток имеют в течение нескольких месяцев жизни 50% детей, рожденных с массой тела менее 1700 г. У 20% остается незакрытым в течение 1-2 лет. Практически не закрывается проток у новорожденных с синдромом острых дыхательных расстройств, что значительно утяжеляет основное заболевание и иногда заставляет прибегать к срочному хирургическому вмешательству. Проток бывает длинным, узким и извилистым или коротким и широким. Его диаметр составляет 10-15 мм. Нередко обнаруживаются сопутствующие аномалии развития желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др.

В период внутриутробного развития основное количество крови у плода из правого желудочка поступает через артериальный проток в аорту. После рождения с первым вдохом легочное сопротивление падает, и одновременно поднимается давление в аорте, что способствует появлению обратного сброса крови (из аорты в легочную артерию). Высокое насыщение крови кислородом после включения легочного дыхания вызывает спазм протока. Шум при выслушивании деятельности сердца исчезает в течение 15-20 ч после рождения ребенка (функциональное закрытие). Окончательная облитерация (заращение) и превращение протока в связку происходят в период от 2 до 10 недель жизни. Артериальный проток считается аномалией, если по клиническим данным он функционирует спустя 1-2 недели после рождения. Закрытие протока начинается в месте его отхождения от легочной артерии, где много мышечных клеток. Возможно, незакрытие артериального протока связано с дефицитом или недоразвитием мышечных клеток или эластических волокон в его стенке. Увеличенное насыщение крови кислородом является главным стимулом для сокращения мышечных клеток.

При открытом артериальном протоке идет сброс обогащенной кислородом крови из аорты в легочную артерию. Сброс крови из аорты происходит и во время систолы, и в период диастолы, так как в обе эти фазы давление в аорте превышает таковое в легочной артерии.

Тяжесть порока определяется следующими моментами:

1) размер протока;

2) угол его отхождения (более благоприятно, если он отходит от аорты под острым углом, хуже - если под тупым, поскольку это способствует большему сбросу крови);

3) величина сопротивления в сосудах легких.

При большом протоке существенное количество крови поступает в легочную артерию, затем в левые отделы сердца, вызывая их перегрузку увеличенным объемом крови. Помимо этого, давление в аорте передается непосредственно через проток в легочную артерию, что вызывает раннее развитие легочной гипертензии. Нарушения тока крови при открытом артериальном протоке обусловливают расширение преимущественно левых отделов сердца, но при развитии легочной гипертензии, особенно в ее склеротической стадии (см. выше), преобладает расширение правого желудочка.

Открытый артериальный проток чаще встречается у девочек, чем у мальчиков. Соотношение полов составляет 2: 1 -3: 1. Описаны семейные случаи порока. При его сочетании с катарактой и уменьшением размеров головного мозга у ребенка имеется синдром врожденной краснухи. Течение заболевания может быть различным: от бессимптомных до крайне тяжелых форм. Обращают на себя внимание такие факторы, как краснуха, перенесенная матерью во время беременности, недоношенность ребенка, повторные пневмонии. Нередко на первом году жизни развивается дефицит массы тела, что характерно для детей с выраженной сердечной недостаточностью. Крайне тяжелое состояние типично для недоношенных детей. Дети, рожденные на сроке беременности до 30 недель, имеют выраженный сброс крови из аорты в легочную артерию. Боталлов проток у них не сокращается и долго остается большим.

Дети с открытым артериальным протоком отстают в развитии. Жалуются на быструю утомляемость, одышку при небольшой нагрузке. Обычно они малоподвижны. Более взрослые могут жаловаться на сердцебиения, перебои в области сердца. Часто возникают пневмонии. У детей с открытым артериальным протоком обращает на себя внимание развитие сердечного горба. Исключение составляют случаи с небольшим размером протока. При ощупывании области сердца определяется грубое дрожание. К концу первой недели жизни появляется характерный шум при выслушивании фонендоскопом. Для открытого артериального протока характерен высокий, быстрый пульс. При этом определяется несколько повышенное систолическое («верхнее») и низкое диастолическое («нижнее»), до 30-40 мм рт. ст. (вплоть до нулевого), давление. Признаком большого сброса крови из аорты в легочную артерию через проток является сердечная недостаточность, которая проявляется учащенным сердцебиением и дыханием, увеличением размеров печени и селезенки.

Одним из возможных осложнений при открытом артериальном протоке является бактериальный эндокардит (бактериальное поражение внутренней оболочки сердца), который встречается в 2% случаев, чаще при небольшом протоке. Другим осложнением может быть развитие аневризмы (мешковидное выпячивание стенки) протока и ее разрыв. В некоторых случаях это сочетается с бактериальным эндокардитом.

Диагноз открытого артериального протока устанавливается на основании обследования:

1) расширены границы сердца, при аускультации выслушивается характерный для этого заболевания грубый систоло-диастолический шум, так называемый «машинный» шум;

2) на электрокардиограмме не бывает изменений, заставляющих заподозрить открытый артериальный проток;

3) эхокардиографически обнаруживается наличие характерного потока крови в типичном месте между аортой и легочной артерией по направлению от аорты к легочной артерии;

4) по рентгеновским снимкам легких судят о степени изменений легочной ткани.

Дополнительными методами обследования ребенка являются: ФКГ (графическая регистрация шумов сердца), рентгенограмма органов грудной клетки, УЗИ сердца. В сомнительных случаях проводится зондирование сердца.

В случаях тяжелого течения открытого артериального протока применяются сердечные гликозиды (дигоксин) и мочегонные препараты. У недоношенных детей незакрытию протока способствует дефицит кислорода, что может быть при анемии. Такое состояние требует срочного лечения. Общее количество жидкости, вводимой таким детям, не должно превышать 70-100 мл на 1 кг веса в сутки. Чтобы поддержать содержание гемоглобина на нормальном уровне, проводят переливание крови. Кислородотерапия также способствует поддержанию оптимального для закрытия протока уровня кислорода в крови новорожденного.

У 75% недоношенных проток закрывается спонтанно в первые 4-5 месяцев жизни и позже. Возможность такого исхода у доношенных после 3-го месяца жизни не превышает 10%. Средняя продолжительность жизни при открытом артериальном протоке составляет 39 ± 4 года, и лишь небольшое число лиц доживает до 50-60 лет. Следовательно, открытый артериальный проток даже небольших размеров ведет к преждевременной смерти.

Показаниями к хирургическому лечению порока в раннем возрасте являются недостаточность кровообращения, которая не поддается лечению медикаментами, дефицит массы тела, прогрессирование легочной гипертензии (повышение давления в легочной артерии). У недоношенных детей с открытым артериальным протоком и расстройствами дыхания срочное хирургическое вмешательство проводится при устойчивой к лечению сердечной недостаточности.

Особого внимания заслуживают дети, у которых открытый артериальный проток сопровождается легочной гипертензией. Неопределенность метода лечения в таких случаях связана с высокой летальностью во время проведения операции, а также в послеоперационном периоде. Летальность у этих детей составляет 25%. При бактериальном эндокардите проводится хирургическая коррекция, так как без нее полное излечение от эндокардита невозможно. Перед операцией проводится курс медикаментозного лечения.

Операция заключается в перевязке открытого артериального протока. Отдаленные результаты хирургической коррекции порока хорошие, летальность после операции минимальная.

Система кровоснабжения человека включает в себя главный орган, сердце и выходящие от него артерии, возвращающиеся обратно от тканей венами. Правильное ее функционирование обусловливается нормальным анатомическим строением и гемодинамическими условиями. В случае нарушения одного из этих двух условий происходит и повреждение кровоснабжения остальных органов.

Актуальность

К сожалению, частота врожденных пороков развития с каждым годом все нарастает. Связано это в первую очередь с ухудшением экологической обстановки и недостатками здоровья самих родителей. Как учат педиатры, готовиться к рождению ребенка нужно начинать еще со своего детства, подразумевая тем самым, что оба супруга при планировании семьи должны тщательно позаботиться о себе. Так, за долгое время до беременности стоит отказаться от вредных привычек, вылечить хронические заболевания, будущей матери - скорректировать зрение, питание, нормализовать отдых. Однако все же происходят и такие случаи, когда в здоровой семье рождаются дети с врожденными пороками развития. А потому в разные сроки гестации женщина обязательно должна периодически проходить ультразвуковое исследование, которое позволяет выявить внутриутробно нарушения плода. Но даже диагностика такового процесса не означает необходимость прерывания беременности, ведь и медицина не стоит на месте, и в настоящее время большинство врожденных пороков лечится. Одним из таких ярких примеров является незаращенный артериальный (Баталов) проток.

Функции протока

Система значительно отличается от таковой у взрослого. Это обусловливается особым питанием его во время внутриутробного развития - через плаценту из крови матери в его собственную кровь поступают все необходимые ему для роста вещества, в том числе и кислород. А потому необходимость в дыхательной и пищеварительной системе на период до рождения просто-напросто отсутствует, в то время как сердечно-сосудистая система работает в усиленном режиме. Одними из важнейших особенностей ее являются в межпредсердной перегородке и Баталов проток. При помощи последнего аорта соединяется со стволом легочной артерии, и так кровь матери в обход легочных сосудов попадает в большой круг кровообращения плода. В норме в первые часы жизни младенца, когда расправляются его легкие, и он начинает дышать самостоятельно, он должен стенозировать, а в течение первых дней - полностью облитерироваться и превратиться в связку. Однако если этого не происходит, и остается открыт Баталов проток, то возникают тяжелые гемодинамические нарушения в системе кровоснабжения ребенка.

Этиология

Можно выделить три основные причины такого порока развития. Первая - это другая врожденная патология, с которой сочетается открытый Баталов проток, к примеру синдром Дауна или тетрада Фалло. Вторая - тяжелое течение родов с осложнениями, приведшими к гипоксии или асфиксии плода. Это может быть их медлительность, длительное стояние головки над входом в малый таз, возникновение восходящей инфекции, обвитие шеи пуповиной или перекрытие дыхательных путей плодными оболочками и многие другие. И наконец, третья - это изначально, т.е. внутриутробно, сформированный аномально широкий или длинный Баталов проток вследствие воздействия факторов со стороны матери на ребенка в период закладки сердца, то есть в первые 10 недель беременности. Так, тератогенными свойствами обладают многие лекарственные препараты, в особенности гормональные, снотворные и антибиотики, вирусы, алкоголь, курение, стрессовые ситуации. А ведь до этого времени женщина должна быть окружена исключительной заботой и находиться в состоянии физического и психоэмоционального покоя.

Патогенез

Гемодинамические нарушения при таком врожденном как незаращение Баталова протока, обусловливаются в первую очередь сбросом крови из аорты в легочной ствол за счет выраженного градиента давления. Вследствие этого малый круг кровообращения оказывается перегружен, и постепенно в нем развивается застой с последующим выпотеванием жидкой части плазмы в окружающие ткани. Легкие становятся легко подвержены инфекциям, становятся неспособными нормально обогащать кровь кислородом. В то же время за счет снижения объема циркулирующей крови в большом круге происходит его обеднение, все органы страдают от тяжелой гипоксии, а поскольку организм малыша в течение первого года растет с максимальной интенсивностью, им требуется крайне много питательных веществ и энергии. А из-за дефицита этого нарастает их дистрофия, вследствие чего страдает и их функционирование. Ребенок медленно прибавляет в весе, часто болеет, становится беспокойным, постоянно кричит.

Операция

Однако метод лечения этой патологии не так сложен, ведь единственной проблемой остается открытый Баталов проток. Операция становится единственным вариантом его терапии, ведь консервативные методы на него не действуют. Проводят хирургическую коррекцию порока обычно в 5-10 лет, но лучшим возрастом для этого считается 3-5 лет. Главное, чтобы это произошло до полового созревания, когда наступит перестройка гормонального фона организма, и он будет нуждаться в большем кровоснабжении. Есть данные о единичных случаях проведения лечения в зрелом возрасте после поздней диагностики порока. В процессе операции Баталов проток просто ушивают или перевязывают чрессосудистым доступом из бедренной артерии для наименьшей травматизации тканей малыша. Все это происходит под контролем ангиографии и при помощи эндоскопических устройств. Такая мини-операция уже активно разработана хирургами и не является сложной.

Прогноз

После лечения заболевание имеет благоприятный исход, продолжительность жизни обычно не страдает. Зависит это от стадии компенсации порока в момент его обнаружения и от степени изменений в сосудистой системе легких. Однако постепенно у таких пациентов развивается тяжелая сердечная недостаточность, нередко осложняющаяся Описаны даже единичные случаи, когда непрооперированные больные доживали до 70-80 лет благодаря малым отклонениям артериального протока и сильной компенсирующей способности их организма.

– функционирующее патологическое сообщение между аортой и легочным стволом, которое в норме обеспечивает эмбриональное кровообращение и подвергается облитерации в первые часы после рождения. Открытый артериальный проток проявляется отставанием ребенка в развитии, повышенной утомляемостью, тахипноэ, сердцебиением, перебоями в сердечной деятельности. Диагностировать открытый артериальный проток помогают данные эхокардиографии, электрокардиографии, рентгенографии, аортографии, катетеризации сердца. Лечение порока хирургическое, включающее перевязку (лигирование) или пересечение открытого артериального протока с ушиванием аортального и легочного концов.

МКБ-10

Q25.0

Общие сведения

Открытый артериальный (Боталлов) проток – незаращение добавочного сосуда, соединяющего аорту и легочную артерию, который продолжает функционировать после истечения срока его облитерации. Артериальный проток (dustus arteriosus) является необходимой анатомической структурой в системе эмбрионального кровообращения. Однако после рождения, в связи с появлением легочного дыхания, необходимость в артериальном протоке исчезает, он перестает функционировать и постепенно закрывается. В норме функционирование протока прекращается в первые 15-20 часов после рождения, полное анатомическое закрытие продолжается от 2 до 8 недель.

Осложнениями открытого артериального протока могут служить бактериальный эндокардит , аневризма протока и ее разрыв. Средняя продолжительность жизни при естественном течении протока составляет 25 лет. Спонтанная облитерация и закрытие открытого артериального протока происходит крайне редко.

Диагностика открытого артериального протока

При осмотре пациента с открытым артериальным протоком нередко выявляется деформация грудной клетки (сердечный горб), усиленная пульсация в проекции верхушки сердца. Основным аускультативным признаком открытого артериального протока служит грубый систоло-диастолический шум с «машинным» компонентом во II межреберье слева.

Обязательный минимум исследований при открытом артериальном протоке включает рентгенографию грудной клетки , ЭКГ , фонокардиографию , УЗИ сердца . Рентгенологически выявляется кардиомегалия за счет увеличения размеров левого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, усиление легочного рисунка, пульсация корней легких. ЭКГ-признаки открытого артериального протока включают указания на гипертрофию и перегрузку левого желудочка; при легочной гипертензии – на гипертрофию и перегрузку правого желудочка. С помощью

Лечение открытого артериального протока

У недоношенных детей применяется консервативное ведение открытого артериального протока. Оно предполагает введение ингибиторов синтеза простагландина (индометацина) с целью стимуляции самостоятельной облитерации протока. При отсутствии эффекта от 3-кратного повторения медикаментозного курса у детей старше 3-х недель показано хирургическое закрытие протока.

В детской кардиохирургии при открытом артериальном протоке используются открытые и эндоваскулярные операции. Открытые вмешательства могут включать перевязку открытого артериального протока, его клипирование сосудистыми клипсами, пересечение протока с ушиванием легочного и аортального концов. Альтернативными методами закрытия открытого артериального протока являются его клипирование в процессе торакоскопии и катетерная эндоваскулярная окклюзия (эмболизация) специальными спиралями.

Прогноз и профилактика открытого артериального протока

Открытый артериальный проток даже небольших размеров сопряжен с повышенным риском преждевременной смерти, поскольку ведет к снижению компенсаторных резервов миокарда и легочных сосудов, присоединением серьезных осложнений. Больные, перенесшие хирургическое закрытие протока, имеют лучшие по­казатели гемодинамики и большую продолжительность жизни. Послеоперационная летальность низка.

Для уменьшения вероятности рождения ребенка с открытым артериальным протоком необходимо исключить все возможные риск-факторы: курение, алкоголь, прием лекарственных препаратов, стрессы, контакты с инфекционными больными и пр. При наличии ВПС у близких родственников на этапе планирования беременности необходима консультация генетика.

Открытый артериальный Боталлов проток (ОАП): причины незаращения у детей, симптомы, как лечить

Открытый артериальный проток (ОАП) – заболевание, возникающее вследствие нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном и постнатальном периоде. Врожденные обычно образуются в первые месяцы развития плода в результате атипичного формирования внутрисердечных образований. Стойкие патологические изменения в структуре сердца приводят к его дисфункции и развитию .

Артериальный (Боталлов) проток – структурное образование сердца плода, через которое кровь, выбрасываемая левым желудочком в аорту, переходит в легочной ствол и возвращается снова в левый желудочек. В норме артериальный проток подвергается облитерации сразу после рождения и превращается в соединительнотканный тяж. Наполнение легких кислородом приводит к закрытию протока утолщенной интимой и изменению направления кровотока.

У детей с пороком развития проток вовремя не закрывается, а продолжает функционировать . При этом нарушается легочное кровообращение и нормальная работа сердца. ОАП обычно диагностируется у новорожденных и грудничков, несколько реже у школьников, а иногда даже у взрослых. Патологию обнаруживают у доношенных детей, проживающих в районах высокогорья.

Этиология

Этиология ОАП в настоящее время до конца не изучена. Специалисты выделяют несколько факторов риска данного заболевания:

• Преждевременные роды,
• Низкий вес новорожденного,
• Авитаминозы,
• Наследственная предрасположенность,
• Браки между родственниками,
• Возраст матери старше 35 лет,
• Геномные патологии - синдромы Дауна, Марфана, Эдвардса,
• Инфекционная патология в 1 триместре беременности, синдром врожденной краснухи,
• Употребление алкоголя и наркотиков беременной, курение,
• Облучение рентгеновскими и гамма-лучами,
• Прием медикаментов при беременности,
• Воздействие химических веществ на организм беременной,
• Системные и обменные заболевания беременной,
• Внутриутробный эндокардит ревматического происхождения,
• Эндокринопатии матери – сахарный диабет, гипотиреоз и прочие.

Причины ОАП принято объединять в 2 большие группы – внутренние и внешние. Внутренние причины связаны с наследственной предрасположенностью и гормональными изменениями. К внешним причинам относятся: плохая экология, производственные вредности, болезни и пагубные привычки матери, токсическое влияние на плод различных веществ – лекарств, химикатов, алкоголя, табака.

ОАП чаще всего выявляют у недоношенных детей. Причем, чем меньше вес новорожденного, тем выше вероятность развития данной патологии. Порок сердца обычно сочетается с аномалиями развития органов пищеварительной, мочевыделительной и половой систем. Непосредственными причинами незаращения Боталлова протока в данном случае являются дыхательные расстройства, асфиксия плода, длительная кислородотерапия и парентеральное жидкостное лечение.

Видео: медицинская анимация об анатомии артериального протока

Симптоматика

Заболевание может протекать как бессимптомно, так и крайне тяжело. При малом диаметре протока нарушения гемодинамики не развиваются, а патология долгое время не диагностируется. Если диаметр протока и объем шунта значительны, симптомы патологии выражены ярко и появляются очень рано.

Клинические признаки:

Дети с ОАП часто страдают бронхо-легочной патологией. Новорожденных с широким артериальным протоком и значительным объемом шунта сложно кормить, они плохо прибавляют в весе и даже худеют.

Если патология не была обнаружена на первом году жизни, то по мере роста и развития ребенка течение заболевания ухудшается и проявляется более яркими клиническими симптомами: астенизацией организма, тахипноэ, кашлем, частыми воспалительными заболеваниями бронхов и легких.

Осложнения

Тяжелые осложнения и опасные последствия ОАП:

• - инфекционное воспаление внутренней оболочки сердца, приводящее к дисфункции клапанного аппарата. У больных поднимается температура, появляется озноб и потливость. Признаки интоксикации сочетаются с головной болью и заторможенностью. Развивается гепатоспленомегалия, появляются кровоизлияния на глазном дне и мелкие болезненные узелки на ладонях. Лечение патологии антибактериальное. Больным назначают антибиотики из группы цефалоспоринов, макролидов, фторхинолонов, аминогликозидов.
• развивается при отсутствии своевременной кардиохирургической помощи и заключается в недостаточном кровоснабжении внутренних органов. Сердце перестает в полном объеме прокачивать кровь, что приводит к хронической гипоксии и ухудшению работы всего организма. У больных возникает одышка, тахикардия, отек нижних конечностей, быстрая утомляемость, нарушение сна, постоянный сухой кашель. Лечение патологии включает диетотерапию, медикаментозную терапию, направленную на нормализацию кровяного давления, стабилизацию работы сердца и улучшение кровоснабжения.
• - острое заболевание, обусловленное появлением в сердечной мышце очагов ишемического некроза. Проявляется патология характерной болью, которая не купируется приемом нитратов, возбуждением и беспокойством больного, бледностью кожи, потливость. Лечение проводят в условиях стационара. Больным назначают тромболитики, наркотические анальгетики, нитраты.
• Обратный ток крови через широкий артериальный проток может привести к и .
• Отек легких развивается при переходе жидкости из легочных капилляров в интерстициальное пространство.

К более редким осложнениям ОАП относятся: разрыв аорты, несовместимый с жизнью; и разрыв артериального протока; склеротической природы; остановка сердца при отсутствии коррекционной терапии; частые ОРЗ и ОРВИ.

Диагностика

Диагностикой ОАП занимаются врачи различных медицинских специальностей:

1. Акушеры-гинекологи следят и развитием сердечно-сосудистой системы плода,
2. Неонатологи осматривают новорожденного и прослушивают ,
3. Педиатры обследуют детей постарше: проводят аускультацию сердца и при обнаружении патологических шумов направляют ребенка к кардиологу,
4. Кардиологи ставят окончательный диагноз и назначают лечение.

Общие диагностические мероприятия включают визуальный осмотр пациента, и перкуссию грудной клетки, аускультацию, инструментальные методы исследования: электрокардиографию, рентгенография, УЗИ сердца и крупных сосудов, .

Во время осмотра выявляют деформацию грудной клетки, пульсацию области сердца, смещение сердечного толчка влево. Пальпаторно обнаруживают систолическое дрожание, а перкуссионно - расширение границ сердечной тупости. Аускультация - наиболее важный метод в диагностике ОАП. Его классическим признаком является грубый непрерывный «машинный» шум, обусловленный однонаправленным движением крови. Постепенно он исчезает, и появляется акцент 2 тона над легочной артерией. В тяжелых случаях возникают множественные клики и грохочущие шумы.

Инструментальные диагностические методы:

• Электрокардиография не выявляет патологических симптомов, а только признаки .
• Рентгенологическими признаками патологии являются: сетчатый рисунок легких, расширение тени сердца, выбухание сегмента ствола легочной артерии, хлопьевидный инфильтрат.
• УЗИ сердца позволяет визуально оценить работу разных отделов сердца и клапанного аппарата, определить толщину миокарда, размеры протока. Допплерография позволяет максимально точно установить диагноз ОАП, определить его ширину и регургитацию крови из аорты в легочную артерию. Ультразвуковое исследование сердца позволяет обнаружить анатомические дефекты клапанов сердца, определить расположение магистральных сосудов, оценить сократительную способность миокарда.
• Фонокардиография - простой метод, позволяющий диагностировать пороки сердца и дефекты между полостями путем графической регистрации тонов и шумов сердца. С помощью фонокардиографии можно объективно документировать данные, полученные при выслушивании больного, измерить длительность звуков и интервалы между ними.
• Аортография - информативный диагностический метод, заключающийся в подаче контрастной жидкости в полость сердца и проведении ряда рентгеновских снимков. Одновременное окрашивание аорты и легочной артерии указывает на незаращение Боталлова протока. Получившиеся изображения остаются в электронной памяти компьютера, позволяя работать с ними неоднократно.
• Катетеризация и зондирование сердца при ОАП позволяет абсолютно точно поставить диагноз, если зонд свободно проходит из легочной артерии через проток в нисходящую аорту.

Зондирование полостей сердца и ангиокардиография необходимы для проведения более точной анатомической и гемодинамической диагностики.

Лечение

Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем легче от него избавиться. При появлении первых признаков патологии, необходимо обратиться к врачу. Ранняя диагностика и своевременная терапия позволят повысить шансы больного на полное выздоровление.

Если ребенок теряет вес, отказывается от активных игр, синеет при крике, становится сонливым, испытывает одышку, кашель и цианоз, часто подвергается ОРВИ и бронхитам, следует как можно скорее показать его специалисту.

Консервативное лечение

Медикаментозная терапия показана больным со слабовыраженными клиническими признаками и отсутствием осложнений. Лекарственное лечение ОАП проводят недоношенным и детям до года. Если после проведения 3 курсов консервативной терапии проток не закрывается, а симптомы сердечной недостаточности нарастают, переходят к оперативному вмешательству.

1. Больному ребенку назначают специальную диету, ограничивающую употребление жидкости.
2. Респираторная поддержка необходима всем недоношенным детям с ОАП.
3. Пациентам назначают ингибиторы простагландинов, которые активизируют самостоятельную облитерацию протока. Обычно используют внутривенное или энтеральное введение «Индометацина» или «Ибупрофена».
4. Антибиотикотерапия проводится с целью предупреждения инфекционных осложнений – бактериального эндокардита и пневмонии.
5. Мочегонные препараты – «Верошпирон», «Лазикс», сердечные гликозиды – «Строфантин», «Коргликон», ингибиторы АПФ – «Эналаприл», «Каптоприл» назначают лицам с клиникой сердечной недостаточности

Катетеризация сердца

катетеризация сердца

Катетеризацию сердца назначают детям, которым консервативная терапия не дала ожидаемого результата. Катетеризация сердца является высокоэффективным методом лечения ОАП с низким риском развития осложнений. Процедуру проводят специально обученные детские кардиологи. За нескольких часов до катетеризации ребенка не следует кормить и поить. Непосредственно перед проведением процедуры ему делают очистительную клизму и инъекцию успокоительного. После того, как ребенок расслабится и заснет, начинают манипуляцию. Катетер вводят в камеры сердца через один из крупных кровеносных сосудов. При этом нет необходимости производить разрезы на коже. Врач следит за продвижением катетера, глядя на экран монитора специального рентгеновского аппарата. С помощью исследования проб крови и измерения кровяного давления в сердце он получает информацию о пороке. Чем опытнее и квалифицированнее кардиолог, тем эффективнее и успешнее пройдет катетеризация сердца.

Катетеризация сердца и клипирование протока во время торакоскопии – альтернатива хирургическому лечению порока.

Оперативное лечение

Оперативное вмешательство позволяет полностью устранить ОАП, уменьшить страдания больного, повысить его устойчивость к физической нагрузке и значительно продлить жизнь. Оперативное лечение заключается в проведении открытых и эндоваскулярных операций. ОАП перевязывают двойной лигатурой, накладывают на него сосудистые клипсы, пересекают и ушивают.

Классическое хирургическое вмешательство представляет собой открытую операцию, которая заключается в перевязывании Боталлова протока. Операцию проводят на «сухом» сердце при подключении больного к аппарату ИВЛ и под общим наркозом.

Эндоскопический метод оперативного вмешательства является малоинвазивным и малотравматичным. На бедре делают небольшой разрез, через который вводят в бедренную артерию зонд. С помощью него к ОАП доставляют окклюдер или спираль, которым закрывают просвет. Весь ход операции отслеживается медиками на экране монитора.

Видео: операция при ОАП, анатомия Боталлова протока

Профилактика

Профилактические мероприятия заключаются в исключении основных факторов риска - стресса, приема алкоголя и лекарственных препаратов, контактов с инфекционными больными.

После хирургической коррекции патологии с ребенком необходимо заниматься дозированными физическими упражнениями и массажем в домашних условиях.

Отказ от курения и скрининг на генетические аномалии помогут снизить риск развития ВПС.

Профилактика возникновения ВПС сводится к тщательному планированию беременности и медико-генетическому консультированию лиц из группы риска.

Необходимо тщательно наблюдать и обследовать женщин, инфицированных вирусом краснухи или имеющих сопутствующую патологию.

Следует обеспечить ребенку надлежащий уход: усиленное питание, физическую активность, физиологический и эмоциональный комфорт.