Почечная недостаточность у детей – приговор или диагноз, с которым можно жить? Почечная недостаточность у ребенка – симптомы и виды терапии.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) у детей - неспецифический синдром, который возникает вследствие снижения гомеостатических функций почек, причиной чего является их тяжелая прогрессирующая болезнь.

По Международной классификации болезней выделяют терминальную стадию поражения почек, неуточненную ХПН, другие проявления ХПН. В науке есть множество классификаций нарушений функций почек, которые базируются на разных принципах: концентрации сывороточного креатинина, величине клубочковой фильтрации, стадийности клинических симптомов, нарушении функций канальцев.

Эпидемиология

Согласно статистике, диагноз ХПН ставят 3-50 детям из одного миллиона. Каждый год 4-6 детей из 1 млн в возрасте до 15 лет должны получать заместительную почечную терапию по причине хронической почечной недостаточности.

Причины

Хроническая почечная недостаточность может появиться вследствие действия таких факторов:

• раннее снижение почечных функций
• торпидное прогрессирующее течение нефропатии
• нарастающая нестабильность клеточных мембран
• почечный дизэмбриогенез
• влияние лекарственных средств

В группу риска развития ХПН входят дети с такими диагнозами:

• тяжелая уропатия
• тканевый почечный дизэмбриогенез
• наследственный нефрит
• тубулопатии
• склерозирующие варианты нефрита

Причинами хронической почечной недостаточности у ребенка могут стать врожденные или приобретенные заболевания. Среди врожденных выделяют:

• нефропатии, которые присоединяются к системным заболеваниям
• пиелонефрит
• гломерулопатии (хронические или подострые)

К нефропатиям, которые могут вызвать ХПН, относят узелковый полиартериит, геморрагический васкулит с подострым течением и пр.
Среди врожденных болезней ХПН наиболее часто вызывают:

• поликистозные почки
• гипопластические почки
• нефрокальциноз
• врожденные формы гидронефроза и пр.

Нефронофтиз представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание. Основные симптомы: гипостенурия, умеренная протеинурия, полидипсия, полиурия, анемия.

Врожденный нефроз также относят к аутомно-рецессивным болезням. Он проявляется в первые несколько недель жизни малыша. Симптомы таковы: отеки, протеинурия, гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, гематурия, гиперхолестеринемия. При этом артериальное давление в пределах нормы.

Патогенез

Хронический патологический процесс приводит к необратимым изменениям в паренхиме почек. Уменьшается численность функционирующих нефронов, а вместо пораженных клеток возникает соединительная ткань. Сначала функции пораженных нефронов перенимают на себя действующие нормально нефроны. Но со временем компенсаторная функция исчерпывает себя. С мочой уже не выводятся продукты обмена. Они сохраняются в организме. Это приводит к повреждению тканей и органов.

Результатом нарушения водного баланса организма становится возрастающая нагрузка на нефроны. Это ведет за собой снижение относительной плотности мочи.

Увеличивается количество ночных мочеиспусканий, что называется никтурией. В начале хронической почечной недостаточности у детей наблюдается увеличение количества выделяемой мочи, а потом оно уменьшается, пока не наступит анурия - полное отсутствие мочи.

Способность почек синтезировать эритропоэтин, необходимый для образования эритроцитов, теряется. Также развитию анемии способствует токсическое воздействие уремических токсинов на костный мозг и повышенный внутрисосудистый гемолиз эритроцитов. Нарушается соотношение факторов, регулирующих артериальное давление, в результате чего отмечается стойкая артериальная гипертензия. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Симптомы

Не все родители знают, что у их ребенка хроническая почечная недостаточность. В большинстве случаев поводом для обращения к доктору становится один беспокоящий признак:

• головные боли
• бледность кожи
• плохое самочувствие, утомляемость
• отставание в развитии и росте
• полидипсия, полиурия

Полидипсия и полиурия появляются постепенно при болезнях почек, которые проявляются нерезко выраженными симптомами:

• поликистозные почки
• пиелонефрит
• нефронофтиз

В части случаев увеличение диуреза и жажда появляются при уже распознанных ранее и леченных болезнях почек, например при нефротическом синдроме и хроническом нефрите. При ХПН у детей почти всегда наблюдается анемия и соответствующие симптомы. Это также вызывает бледность лица малыша. Почему у ребенка задерживается рост при хронической почечной недостаточности, до конца не определено. Считается, что причины в гиперкальциурии и потери калия.

В возрасте от 7 до 13 лет ускоряется рост ребенка. При ХПН это опасно, потому что пораженные почти не растут, что вызывает несоответствие между количеством продуктов обмена веществ, которые организм должен вывести. Потому в этом возрасте хроническая почечная недостаточность у детей может кончиться смертью. ХПН, заканчивающаяся уремией, проявляется ухудшением концентрирующей способности, затем постепенное понижение клубочковой фильтрации. На первой стадии ребенок становится изостенурическим. На последней стадии жизнь можно поддержать только поставив ребенка на диализ.
В терминальной стадии родители могут ощутить запах мочи в воздухе, который выдыхает ребенок. Малыш становится более и более сонливым, после этого наступает кома. Не исключают также перикардит и кровотечения. Осложнение в этой стадии, которое грозит ребенку, это гипокальциемическая тетания с приступами судорог. Смерть может наступить из-за гиперкалиемии, значительной гипокальциемии или тяжелого ацидоза, а иногда из-за гипонатриемии.

Диагностика

Сначала врач собирает анамнез болезни. Он узнает о наличии и длительности артериальной гипертензии, протеинурии. Выясняются особенности задержки физического развития. Нужно учесть рецидивирующую инфекцию мочевой системы и др. Сбор семейного анамнеза при ХПН у детей включает синдром Альпорта, указания на поликистоз, системные заболевания соединительной ткани и т.д.

Для диагностики хронической почечной недостаточности у детей нужен объективный осмотр. При помощи его выявляют дефицит массы тела, задержку роста, признаки анемии и гипогонадизма, деформации скелета, патологию глазного дна, повышение артериального давления, снижение слуха и другие показатели. Врач может назначить методы лабораторной диагностики, УЗИ почек и желчного пузыря. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Лечение

Для лечения хронической почечной недостаточности у детей применяются гомеостатические диететические средства. Проводят биохимические исследования крови и мочи, чтобы установить потребность больного организма в калии, белке, воде, натрии. Терапия направлена на замедление темпов нарастания уровня продуктов распада, содержащих азот. Также стараются сохранить электролитное и кислотно-щелочное равновесия.

Если ребенку нужно ограничить количество белка, то вводят только белки животного происхождения, в которых содержится меньше эссенциальных аминокислот. При клиренсе ниже 15 мл/1,73 м2 воду дают ребенку дробно. Нужен контроль содержания натрия в крови.

Лечение гипокальциемии заключается в пероральном введении кальция, также дают витамин D – в сутки 10 000-50 000 ед. Для ликвидации гиперфосфатемии нужно давать перорально гидроксид алюминия. При величинах клиренса ниже 10 мл/1,73 м2 трудно сохранить равновесие в организме. При клиренсе эндогенного креатинина ниже 5-6 мл/1,73 м2 ребенку обязательно проводят диализ. Гемодиализ должен применяться до тех пор, пока становится возможной пересадка почки, потому что это является окончательным решением вопроса. Оставайтесь рядом с нами на facebook:

Течение болезни

Прогноз

В каждом индивидуальном случае вопрос выживаемости больного рассматривается отдельно. Трансплантация почки не может считаться конечным этапом лечения. После потери функции трансплантата возможен возврат на перитонеальный диализ или при потере функции брюшины - перевод на гемодиализ с последующей повторной трансплантацией.

Почечная терапия сегодня развита настолько, что ребенок может жить 20-30 лет полноценно и активно. Но эта болезнь считается програссирующей, с высоким уровнем смертности. На современном этапе ожидаемая продолжительность жизни для ребёнка, начавшего получать диализ до 14-летнего возраста, составляет около 20 лет, согласно американским данным.

Профилактика

Мероприятия по профилактике склерозирования почечной паренхимы и уменьшения массы функционирующих нефронов, приводящие к снижению риска развития хронической почечной недостаточности: Оставайтесь рядом с нами на facebook:

• пренатальная диагностика различных пороков развития мочевыводящих путей
• эффективное лечение приобретённых заболеваний почек и оценка факторов прогрессирования
• своевременная хирургическая коррекция обструктивных уропатий.

Жемойтяк В. А. – доцент, канд. мед. наук

Если острая почечная недостаточность считается в принципе обратимым процессом, то хроническая почечная недостаточность (ХПН) – это клинико-лабораторный синдром, при котором в связи со склерозом почечной ткани развивается необратимое нарушение всех гомеостатических функций почек.

По определению ВОЗ, ХПН считают ситуацию, когда в течение более 3-х месяцев:

1. клиренс эндогенного креатинина ниже 20 мл/мин;

2. концентрация сывороточного креатинина выше 0,176 ммоль/л;

3. уровень мочевины выше 8,55 ммоль/л.

Для ХПН характерно неуклонно прогрессирующее течение

Этиология

Врожденные и наследственные болезни почек, тубулопатии, дисплазии почек, гломерулонефрит, пиелонефрит, системные заболевания соединительной ткани (СКВ, узелковый периартериит, склеродермия), ПМР, обструктивные уропатии, ГУС.

Причины терминальной ХПН в РБ (А. В. Сукало, 2009):

1. Врожденные и наследственные аномалии развития почек и мочевыводящих путей – 60,8%

2. Хронический гломерулонефрит – 18,5%

3. Нефросклероз, как исход ОПН (ГУС, ОКИ) – 8,9%

4. Неуточнённая – 7,6%

5. Системная красная волчанка – 2,5%

6. Туберкулез почек – 2,5%

7. Хронический пиелонефрит – 1,3%

Патологическая анатомия

В основе развития ХПН лежит склерозирование клубочков, атрофия канальцев и склероз интерстиция. Все это ведет к постепенному уменьшению размеров почек. В терминальной фазе ХПН все морфологические изменения однотипны и проявляются замещением нефронов соединительной тканью с утратой морфологических особенностей, характерных для заболевания, приведшего к ХПН.

Причиной склероза, фиброза и сморщивания почек являются воспалительные (иммунные и неиммунные) и дистрофические изменения клубочков, канальцев, стромы.

При гистологическом исследовании выявляют:

1. кистозно-расширенные канальцы, в просвете которых находится коллоид (тироидизация);

2. интерстициальный склероз;

3. при окраске нефробиоптатов с MSB (марциус-алый-голубой) соединительная ткань окрашивается в голубой цвет;

4. склероз клубочка;

5. перигломерулярный склероз;

6. гиалинизированные клубочки;

7. атрофия нефроэпителия;

8. круглоклеточная инфильтрация в интерстиции;

9. интерстициальный склероз.

Патогенез

Исходя из того, что почки регулируют:

1. артериальное давление

2. метаболизм кальция и фосфора

3. эритропоэз

4. выведение натрия и калия

5. выведение токсинов и воды

6. pH крови – при ХПН происходит нарушение данных процессов, и это проявляется синдромами и симптомами, приведенными в таб.74.

Таблица 74 – Синдромы, характерные для ХПН

Синдромы	Причины развития	Клинические проявления
Азотемия (уремия)	Задержка азотистых метаболитов в крови из-за снижения КФ, усиленный катаболизм, повышение в крови. ММ (middle molecular)	Астения, анорексия, психоневрологические расстройства, гастроэнтероколит, перикардит, артриты
	Дефицит белка, железа, эритропоэтинов. Кровопотери, гемолиз	Бледность, вялость, слабость. Дистрофические изменения в органах. Анемический шум на сосудах
	Гломерулярно-тубулярный дисбаланс, внутрипочечные нарушения транспорта электролитов. Усиленный катаболизм	Клинические симптомы в зависимости от превалирования гиперкалиемии, гипокальциемии, отечный синдром
Нарушение КОС (типично метаболический ацидоз)	Нарушения клубочковой фильтрации (КФ), аммоний - и ацидогенеза. Истощение щелочного резерва	Тошнота, рвота. Проявления компенсаторной деятельности органов дыхания
Артериальная гипертензия	Усиленная продукция ренина, ангиотензина, угнетение продукции простагландинов. Водно-электролитный дисбаланс.	Головная боль. Гипертонические кризы. Ретинопатия.
Нарушение роста и развития	Почечный дизэмбриогенез или нефросклероз. Нарушения гормональных воздействий. Дефицит белка, энергии, витаминов, азотемия, ацидоз	Гипостатура. Отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков. Уменьшение массо-ростовых показателей
Остеодистрофия	Нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм.	Боли в костях. Рентгенологические и морфологические проявления изменения костей
Синдром нарушения гемостаза	Нарушения тромбообразования, реологических свойств крови.
Иммунодефицитное состояние	Белковый дефицит. Гормональный дисбаланс, первичный и индуцированный лекарствами. Нарушение иммунологического гомеостаза.	Частые бактериальные и вирусные инфекции (в том числе гепатит). Септические осложнения. Склонность к опухолевым процессам

Таблица 75 – Стадии ХПН

1. I компенсированная (impaired function – IF) - Резервные возможности почек снижены (выявляется при проведении нагрузочных проб) без нарушения гомеостатических констант. Общее состояние не нарушено. Клинические симптомы ХПН отсутствуют, за исключением умеренной гипертензии

2. II субкомпенсированная (chronic renal insuficiency – CR I) -Выявляется лабильная гиперазотемия в сочетании с нарушениями парциальных ренальных функций (снижение на 50–75%). Возможно возникновение гиперкалиемии, ацидоза, анемии, ОПН (при дегидратации)

3. III декомпенсированная (chronic renal failure –CRF) - Отчетливо проявляются все признаки ХПН – анемия, гипертензия, остеодистрофия. Объем почечных функций – менее 25% нормы. Наблюдается нарушение КОС и водно-электролитного обмена

4. IV терминальная (уремия) (end stage renal disease - ESRD) - Остаточная функция почек менее 5%. Отмечаются олигурия и полиорганные нарушения: слабость, анорексия, тошнота, сердечная недостаточность, желудочно-кишечные кровотечения, гипертензия, кома. Усугубляются азотемия, электролитные нарушения, ацидоз, анемизация

Таблица 76 – Стадии ХПН

	Уровень сывороточного креатинина	Скорость клубочковой фильтрации (СКФ) (мл/мин 1,73 м 2)	Клинические проявления
I-я стадия (компенсированная)	менее 0,17 ммоль/л		Полиурия. АГ. Анемия
II-я стадия (субкомпенсированная)	0.17–0,44 ммоль/л		Анорексия. Нарушение функции ЖКТ. Геморрагический синдром
III-я стадия (декомпенсированная)	0.44–0,88 ммоль/л		Уменьшение объема мочи. Поражение внутренних органов.
IV-я стадия (терминальная уремия)	выше 0,88 ммоль/л		Олигоанурия

Скорость клубочковой фильтрации (СКФ)

СКФ – наиболее надежный показатель функции почек.

Зависит от:

1. возраста

3. площади поверхности тела (измеренную СКФ принято относить к стандартной поверхности тела – 1,73 м2)

СКФ отражает степень сохранности/утраты массы функционирующей почечной паренхимы, или массы действующих нефронов.

Снижение СКФ менее 60 мл/мин/1,73 м2 указывает на потерю более 50% нефронов.

Клубочковая фильтрация

Рэф = Р – (Ро+Рс)

Рэф – эффективное фильтрационное давление

Р – гидростатическое давление в капиллярах клубочков = 45–65 мм рт.ст.

Ро – онкотическое давление плазмы 24 мм рт.ст.

Рс – гидростатическое давление капсулы клубочков – 15 мм рт.ст.

Рэф = 6–26 мм рт.ст.

Если АД низкое – нет фильтрации

Клиренс – объём плазмы, очищенный за 1 мин.

Нормальные показатели клиренса:

1. у новорожденных – 10–25; в 1 год – 65;

2. после года и у взрослых – 100±20 мл/мин

Расчет величины клубочковой почечной фильтрации (клиренса эндогенного креатинина) по формуле Barrat:

1. у детей раннего возраста:

КФ=(0,55·длина тела в см)/креатинин плазмы в мг%

2. у детей старшего возраста:

КФ=(0,45·длина тела в см)/креатинин плазмы в мг%

Примечание: коэффициенты 0,45 и 0,55 подобраны эмпирически.

Формула Шварца для простейшего определения СКФ (Н. С. Игнатова, Н. А. Коровина, 2007 г.)

СКФ мл/мин/1,73м 2 =(38·дл. тела (см))/креатинин крови (мкмоль/л)

Расчет величины клубочковой почечной фильтрации (клиренса эндогенного креатинина) по формуле Шварца в зависимости от возраста:

1. у детей 1–2 года:

КФ=(40·длина тела в см)/креатинин плазмы в мкмоль/л

2. у детей с 2 до 12 лет и у девочек старше 12 лет:

КФ=(49·длина тела в см)/креатинин плазмы в мкмоль/л

3. у мальчиков старше 12 лет:

КФ=(62·рост в см)/креатинин плазмы в мкмоль/л

Примечание: коэффициенты 40, 49 и 62 подобраны эмпирически.

Канальцевая реабсорбция воды в % = [(С-V)/С]·100

С – клиренс

V – минутный диурез

Канальцевая реабсорбция воды в норме – 97–99%

Таблица 77 – Характеристика хронической почечной недостаточности (В. И. Наумова, 1991)

Стадии и степени ХПН (по современным классификациям)	Симптомы ХПН		Международный эквивалент терминов стадий ХПН
	При гломерулопатиях	При тубулоинтерстициальных болезнях почек
Тубулярная почечная недостаточность	Артериальная гипертензия, анемия, ацидоз, повышение концентрации мочевины в крови, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярных функций	Остеопатия, анемия, ацидоз, нарушение тубулярных функций	Renal insufficiency; полиурическая стадия
Нормальное содержание креатинина в крови
Тотальная почечная недостаточность
При концентрации креатинина в крови 0.17–0.44 ммоль/л	Гипертензия, геморрагический синдром, ацидоз, ограничение скорости клубочковой фильтрации и тубулярных функций	Остеопатия, анемия, ацидоз, ограничение клубочковой фильтрации и тубулярных функций
При концентрации креатинина в крови 0.44–0.88 ммоль/л	То же, поражение внутренних органов	То же, поражение внутренних органов, геморрагический синдром	Renal failure; полиурическая стадия
При концентрации креатинина в крови выше 0.88 ммоль/л	Симптомы уремии, независимо от этиологии ХПН		End Stage Renal Disease; олигоанурическая стадия

Таблица 78 – Синдромы хронической почечной недостаточности, причины их развития и клинические проявления (М. С. Игнатова, П. Гроссман, 1986)

Синдромы	Причины развития	Клинические проявления
Нарушение роста и развития	Почечный дизэмбриогенез и/или нефросклероз, нарушения гормональных воздействий, дефицит белка, калорий, витаминов, азотемия, ацидоз	Гипостатура, отсутствие или недоразвитие вторичных половых признаков, снижение показателей роста и массы тела
Азотемия (уремия)	Задержка азотистых метаболитов в крови из-за снижения фильтрации, усиленный катаболизм, накопление в крови средних молекул	Астения, анорексия, психоневрологические расстройства гастроэнтероколит, перикардит
	Дефицит белка, железа, эритропоэтинов, остеопатия	Бледность, вялость, слабость, дистрофические изменения в органах, анемический шум
Водно-электролитный дисбаланс	Гломерулотубулярный дисбаланс, внутрипочечные нарушения транспорта электролитов, усиленный катаболизм	Клинические симптомы в зависимости от превалирования гиперкалиемии, гипокальциемии, гипонатриемии, отечный синдром
Нарушение равновесия кислот и оснований (типичный метаболический ацидоз)	Нарушение фильтрации, аммонио- и ацидогенеза, истощение щелочного резерва.	Тошнота, рвота, проявления компенсаторной деятельности органов дыхания
Артериальная гипертензия	Усиленная продукция ренина, угнетение продукции простагландинов, водноэлектролитный дисбаланс	Головная боль, гипертонические кризы, ретинопатия
Остеодистрофия	Нарушение продукции активных метаболитов витамина Д, гиперпаратиреоидизм	Боли в костях, рентгенологически и морфологически обнаруживаемые изменения костей ДВС-синдром
ДВС-синдром	Нарушения тромбообразования, реологических свойств крови	Геморрагические проявления в различных тканях и органах
Иммунодефицитное состояние	Белковый дефицит, гормональный дисбаланс, первичный и индуцированный лекарствами, нарушение иммунологического гомеостаза	Частые бактериальные и вирусные инфекции (в том числе гепатит), септические осложнения, предрасположенность к опухолевым процессам

Таблица 79 – Главные патогенетические факторы развития ХПН (K. Scharer, H. Utmer, 1987)

Признаки	Механизм
Задержка натрия	Нефротический синдром. Застойная сердечная недостаточность. Олигурия. Избыточное введение солей
Истощение натрия	Солевой диурез. Тубулярные повреждения
Дефект концентрационной функции	Уменьшение массы нефронов. Солевой диурез. Уменьшение модулярного кровотока
Гиперкалиемия	Уменьшение скорости клубочковой фильтрации. Ацидоз. Избыточное введение калия.
Гипоальдостеронизм	Почечная остеодистрофия Уменьшение интестинальной абсорбции кальция. Нарушение продукции 1.25-дигидрооксивитамина Д почками, гипокальциемия и гиперфосфатемия. Вторичный гиперпаратироидизм
Задержка роста	Дефицит белка и кальция
	Почечная остеодистрофия
	Неизвестные факторы
	Уменьшение продукции эритропоэтина.
	Умеренная степень гемолиза кровотечения.
	Уменьшение срока жизни эритроцитов.
	Недостаточное всасывание железа.
	Недостаточное всасывание фолиевой кислоты, ингибирование эритропоэза
Тенденция к кровоточивости. Инфекция	Тромбоцитопения.
	Дефект функции тромбоцитов.
	Дефект функции гранулоцитов.
Нарушение клеточного звена иммунитета
Неврологические (усталость, отвлекаемость, головная боль, невнятная речь, мышечная слабость, судороги, инсульты, кома, периферическая нейропатия)	Уремические факторы.
	Токсичность алюминия
Гастроинтестинальные язвы	Гиперсекреция, повышение кислотности желудочного сока
Гипертензия	Задержка натрия и воды. Избыточная продукция ренина
Гипертриглицеридемия	Снижение липопротеинлипазной активности плазмы
Перикардит и кардиомиопатия	Неизвестен

ХПН клинически проявляется при уменьшении числа действующих нефронов на 70–80%.

ХПН I

1. Проявляется признаками основного заболевания.

2. Нарушения функций почек незначительны.

3. Усталость, недомогание, снижение аппетита.

ХПН II

1. Снижение клубочковой фильтрации на 50%.

2. Повышение креатинина до 0,15–0,35 ммоль/л.

3. Полиурия, полидипсия, никтурия, гипостенурия.

ХПН III

1. Снижение клубочковой фильтрации на 75%.

2. Креатинин повышен до 0,35–0,5 ммоль/л.

3. Гипостенурия, гипокалиемия, гипокальциемия, метаболический ацидоз.

Полная и развернутая клиническая картина ХПН

ХПН III-IV (по органам и системам)

1. ЦНС – энцефалопатия:

Плаксивость;

Раздражительность;

Расстройства сна;

Головные боли;

Эмоциональная лабильность;

Эклампсия;

Полинейропатия.

2. Кожа – Бледность кожи, субиктеричность, гипертрихоз, кожный зуд.

3. Желудочно-кишечный тракт:

Снижение аппетита;

Тошнота;

Отвращение к пище;

Стоматит;

Гастрит;

Панкреатит;

4. Сердечно-сосудистая система:

Брадикардия;

Приглушенность тонов;

Систолический шум;

Гипертензия;

Гипертрофия и дилатация левых отделов сердца;

Левожелудочковая сердечная недостаточность;

Перикардит.

5. Органы дыхания:

Жесткое дыхание;

Усиление легочного рисунка;

Округлые тени у корня легких;

Облаковидные инфильтраты по периферии;

Уремический катар верхних дыхательных путей;

Экссудативный плеврит.

6. Гематологические признаки:

Геморрагический синдром;

Кровоизлияния в плевру, перикард, мозг.

7. Кости, фосфорно-кальциевый обмен:

Остеопатия;

Остеопороз;

При алкалозе – тетания.

Лечение

Поддерживающая терапия:

1. питание

2. замещение альбумина

4. Антикоагулянты

Ингибиторы АПФ (non Fin-major or minor)

Билатер/унилатеральн. нефрэктомия

Почечная трансплантация (вес › 9kg)

Додиализная терапия ХПН предусматривает:

1. лечение основного заболевания;

2. коррекцию обменных нарушений;

3. устранение вторичных изменений и осложнений;

4. общеукрепляющие воздействия.

Режим. Щадящий плюс ЛФК, в терминальной стадии и при обострениях основного заболевания – постельный.

Диета.

1. В I-й стадии белок можно не ограничивать.

2. Во II-й – снизить на 50%.

3. В III-й – диета Джованетти (белок – 0,6 г/кг, натрий – 200 мг/сут).

4. Потребление натрия под контролем уровня в крови и артериального давления.

5. Контроль концентрации калия.

Для улучшения гемодинамики и снижения азотемии применяются следующие средства:

1. эуфиллин

2. курантил

3. трентал

4. салуретики

5. леспенефрил

6. хофитол

Для коррекции анемии используются:

1. препараты железа

3. эритропоэтин

4. эритроцитарная масса

При сердечной недостаточности применяют гликозиды, однако дозы должны быть снижены в 1,5–2 раза.

Лечение инфекционных осложнений требует снижения доз антибактериальных препаратов в 1,5–2 раза.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии показаны диализ и трансплантация почки.

До пересадки совместимой почки показания для гемодиализа решаются в каждом конкретном случае.

Показания к гемодиализу.

1. скорость клубочковой фильтрации ниже 10 мл/(мин 1,73 м 2);

2. креатинин крови выше 0.7 ммоль/л;

3. гиперкалиемия выше 6.5 ммоль/л;

4. «неконтролируемая» гипертензия;

5. уремический перикардит.

Противопоказания к гемодиализу:

1. множественные пороки развития;

2. психические заболевания;

3. злокачественные опухоли;

4. низкая масса тела;

5. отказ родителей от диализной терапии.

ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Характеризуется нарушением гомеостатических констант (рН, осмолярность и др.) вследствие значительного нарушения функций почек и является исходом или осложнением заболеваний, условно разделенных на ренальные (гломерулонефрит, пиелонефрит и др.), преренальные (гиповолемия, дегидратация и др.) и постренальные (обструктивные уропатии и др.).

Острая почечная недостаточность (ОПН). Проявляется внезапным нарушением гомеостаза (гиперазотемия, ацидоз, электролитные расстройства) в результате острого нарушения основных функций почек (азото-выделительная, регуляция КОС, водно-электоролитно-го баланса). В детском возрасте ОПН может развиться при заболеваниях, сопровождающихся гипотензией и гиповолемией (ожоги, шок и др.) с последующим уменьшением почечного кровотока; ДВС-синдрома при септическом шоке, ГУС и другой патологии; при ГН и ПН; при корковом некрозе почек (у новорожденных), а также при затруднении оттока мочи из почек. Морфологические изменения почек зависят от причины и периода ОПН, в котором проведена биопсия почки (начальная, олигоанурия, полиурия и выздоровление). Наиболее выражены изменения канальцев: их просвет расширен, эпителий дистрофирован и атрофирован, ба-зальная мембрана с очагами разрывов. Интерстициальная ткань отечная, с клеточной инфильтрацией, в клубочках могут быть минимальные изменения при ка-нальцевом некрозе (действие нефротоксина), а также характерные признаки гломеруло- или пиелонефрита (ПН), осложненного ОПН. В зависимости от причины ОПН в полиурической стадии происходят регенерация канальцевого эпителия, постепенное уменьшение других морфологических изменений.

Клиническая картина. Различают 4 периода ОПН:

1. Начальный период характеризуется симптомами основного заболевания (отравление, шок и др.).

2. Олигоанурический период проявляется быстрым (в течение нескольких часов) уменьшением диуреза до 100-300 мл/сут с низкой относительной плотностью мочи (не более 1012), продолжается 8-10 дней, сопровождается постепенным нарастанием слабости, анорексией, тошнотой, рвотой, зудом кожи. При неограниченном введении жидкости и соли возникают гиперволемия, гипертензия; могут развиться отек легких и периферические отеки. Быстрое нарастание гиперазотемии (до 5-15 ммоль/сут мочевины и креатинина более 2 ммоль/л), выраженный ацидоз (рН до 7,2), гиперкалиемия (до 9 ммоль/л), гипонатриемия (ниже 115 ммоль/л) обусловливают уремическую кому. Появляются кровоизлияния, желудочно-кишечные кровотечения, гемоглобин ниже 30 ед, лейкоцитов до 2,0 10 9 /л. Моча красного цвета за счет макрогематурии, протеинурия обычно небольшая - достигает 9 %о и больше у больных ГН, осложненном ОПН. У некоторых больных отмечается уремический перикардит; дыхание Куссмауля может сохраняться в течение первых сеансов диализа. Описаны случаи нео-лигурической ОПН, развившейся вследствие нерезко выраженного некронефроза.

3. Полиурический период наблюдается при благоприятном исходе ОПН, продолжается до 2-3 нед, характеризуется восстановлением диуреза (в течение 3- 5 дней) и его нарастанием до 3-4 л/сут, увеличением клубочковой фильтрации (с 20 до 60-70 мл/мин), ликвидацией гиперазотемии и признаков уремии; уменьшением мочевого синдрома, улучшением концентрационной функции почек.

4. Период выздоровления может продолжаться до 12 мес, характеризуется постепенным восстановлением ренальных функций. При использовании перитонеального диализа и гемодиализа в комплексной терапии ОПН летальные исходы снизились до 20-30 %, редко отмечается исход в хроническую почечную недостаточность, а также развитие ОПН на фоне хронической почечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с олигоанурией без нарушения гомеостатических констант, что наблюдается при обтурации мочевых органов, ОГН, сопровождающимися олигурией и нормальной относительной плотностью мочи, отсутствием гиперазотемии; с ХПН, которая в отличие от ОПН развивается постепенно, с полиурической стадии и заканчивается олигоанурическим необратимым периодом.

Лечение. Сводится к ликвидации причины ОПН, коррекции возникших гомеостатических нарушений, предупреждению различных осложнений. При наличии гиповолемии вводят изотонический раствор хлорида натрия (0,7 %) и глюкозы (5%), раствор Рин-гера в объеме, обеспечивающем восстановление ОЦК под контролем гематокрита, иногда вводят до 1,5л/сут жидкости. В олигоанурической стадии широкий механизм действия каждого из терапевтических мероприятий объясняется тесной взаимосвязью признаков ОПН (например, ацидоз поддерживает гиперкалие-мию). Поэтому ограничение в диете белков (до 0,8-1,0 г/кг в сутки) и высокая калорийность питания способствуют уменьшению не только гиперазотемии, но и ацидоза, снижая гиперкатаболизм тканей. Гиперка-лиемия (опасна из-за остановки сердца) выше 6 ммоль/л корригируется резким ограничением калия в пище, внутривенным введением 10 % раствора глю-коната кальция по 10-20 мл, 20-40 % раствора глюкозы по 100-200 мл (капельно). Количество вводимого гидрокарбоната натрия рассчитывают по дефициту стандартных бикарбонатов крови (в 3-4 % растворе по 100-150 мл). Гемотрансфузии проводят по показаниям. Кортикостероидные препараты применяют при ОПН, развившейся на фоне инфекционно-аллергиче-ских заболеваний. При отеке легких, сердечно-сосудистой недостаточности, эклампсии проводят общепринятые мероприятия. В зависимости от осмолярности плазмы в первые 2-3 дня от начала олигоанурии можно вводить осмотические диуретики (15-20 % раствор маннитола или полиглюкина по 200-400 мл в течение 40-120 мин), а также салуретики (лазикс до 1 г в сутки и др.) При необходимости антибактериальной терапии вводят препараты, обладающие минимальной нефро-токсичностью, в дозе, соответствующей половине возрастной. В полиурической стадии ОПН назначают диету в соответствии с возрастом, вводят жидкость в соответствии с диурезом, достаточное количество калия, натрия и кальция для предупреждения дегидратации и электролитных расстройств. При отсутствии эффекта от консервативных средств используют перитонеаль-ный диализ или гемодиализ, который назначают при тяжелом состоянии больных, неукротимой рвоте, признаках начинающегося отека легких и т. д.; при ги-перкалиемии свыше 7 ммоль/л, выраженном ацидозе и гиперазотемии. При ОПН не оправдано применение декапсуляции почек и околопочечной новокаиновой блокады.

Хроническая почечная недостаточность (ХПН) . Диагностируется у детей с болезнями мочевых органов при сохранении у них в течение 3-6 мес снижения клубочковой фильтрации менее 20 мл/мин, увеличения уровня сывороточного креатинина, мочевины. Свыше 50 болезней, проявляющихся поражением почек, могут закончиться ХПН, для которой в отличие от ОПН характерны прогрессирование и необратимость.

Этиология. Причиной развития являются приобретенные и наследственные болезни мочевых органов, факторы, обусловливающие развитие ОПН и ее исход в ХПН. При прогрессирующих болезнях почек происходит постепенное уменьшение их размеров за счет склерозирования. Характерна мозаичность морфологических изменений: наличие склерозированных клубочков и канальцев наряду с гипертрофированными клубочками и расширенными канальцами, с участками фиброза интерстициальной ткани. Процесс формирования ХПН зависит от ее этиологии и возраста больных. У детей грудного возраста ХПН прогрессирует на фоне структурной и функциональной незрелости почек, при мочекаменной болезни - в результате деструкции почек, гидронефроза и пиелонефрита. Существует ряд общих положений в отношении связи между клиническими проявлениями ХПН и биохимическими и другими ее проявлениями: 1) при склерозировании 75-80 % нефронов остальные теряют способность к дальнейшей гипертрофии, что обусловливает минимальные резервные возможности, клинически проявляющиеся снижением толерантности к приему натрия, калия, быстрой декомпенсацией ХПН в стрессовых ситуациях; 2) клинические проявления ХПН связаны с непосредственным ухудшением выделительной и других ренальных функций, с воздействием так называемых вторичных факторов, направленных на компенсацию первичных нарушений (например, удаление кальция из костей с целью компенсации ацидоза), а также с поражениями других органов (перикардит и др.), обусловленными нарушением их жизнедеятельности в условиях изменения гомеостатических констант (ацидоз, гиперазотемия и др.).

Клиническая картина. ХПН отличается постепенным развитием слабости, бледности кожи, анорексии. Артериальное давление чаще нормальное в начальной, или полиурической, стадии; в олигоанурической, или уремической, стадии, как правило, наблюдается гипертензия. В полиурической стадии ХПН (диурез достигает 2-3 л/сут), которая может длиться годами, гиперазотемия выражена умеренно, клубочковая фильтрация 20-30 мл/мин, относительная плотность мочи равна или ниже относительной плотности плазмы крови (1010-1012). Ацидоз может отсутствовать. Мочевой синдром, слабо выраженный при врожденных нефропатиях (протеинурия до 1 г/сут), может проявляться различной степенью протеинурии, гематурии и лейкоцитурии при ХПН вследствие гломеруло- и пиелонефрита. В олигоанурической стадии, продолжающейся 1-4 мес, резкое ухудшение состояния обусловлено присоединением геморрагического синдрома, сердечно-сосудистой недостаточности и т. д. в результате нарастающих изменений обмена веществ. У детей с ХПН вследствие врожденных тубулоинтерстициальных болезней почек (нефронофтиз и др.) нередко наблюдаются выраженные симптомы ренального рахита (боли в костях и мышцах, костные деформации, задержка роста), что связано с недостаточной продукцией биологически активного метаболита витамина D - 1,25(ОН)2Оз склерозированными почками, а также с воздействием ятрогенных факторов (диета с ограничением белка и кальция, лечение преднизолоном и др.). В этот период нарастают анемия, гиперкалие-мия, нарушается функция почек по осмотическому разведению, что ведет к быстрому развитию гиперволемии при неадекватном введении жидкости. Длительность жизни детей с ХПН во многом зависит от ее причины: больные с тубулоинтерстициальной патологией живут дольше (до 12 лет и более), чем больные с гломеру-лопатиями (2-8 лет) без диализа и трансплантации почек в комплексной терапии.

ХПН необходимо дифференцировать от ОПН, которая отличается внезапным началом с олигоанурической стадии и обратным развитием в большинстве случаев; от нейрогипофизарного несахарного диабета, при котором отсутствуют гиперазотемия и другие признаки ХПН; от анемического синдрома при других заболеваниях (гипопластическая анемия и др.), при которых отсутствуют симптомы ХПН.

Лечение. Направлено на уменьшение гиперазотемии и коррекцию водно-электролитных и других нарушений обмена веществ. Основные принципы такие же, как при лечении ОПН (см.). Однако при ХПН корригирующие мероприятия применяются длительное время, диета Джордано-Джованетти (ограничение белка до 0,7 г/кг в сутки и высокая калорийность) - при наличии выраженной гиперазотемии. В настоящее время хронический перитонеальный диализ и гемодиализ назначают при подготовке к трансплантации почек, а также при наличии противопоказаний к трансплантации почек. У детей с ХПН, сопровождающейся ренальным рахитом, в комплексное лечение включают витамин D и его метаболиты, в том числе 1,25(ОН) 2 D 3 по 0,25-1,0 мг/сут, la(OH)D 3 по 0,5-2,0 мг/сут в течение 3-6 мес повторными курсами под контролем сывороточного кальция (возможно развитие нефрокальциноза). Программа диализ-трансплантация почек остается наиболее перспективной в лечении детей с ХПН, так как помогает больным вернуться к нормальной жизни в семейной обстановке. Показаниями для выполнения этой программы являются отсутствие эффекта от консервативной терапии, повышение уровня сывороточного креатина до 0,6 ммоль/л (6 мг %) и калия в крови свыше 7 ммоль/л.

Несколько лет назад, если бы вам озвучили такой диагноз, это могло означать лишь одно, что вас ждет, в ближайшем будущем, смерть. Не было бы ни единого шанса выжить. А ведь правда, как может жить человек, если его почки постепенно начинают отказывать, и перестают выполнять свои функции. У нездорового человека начинают накапливаться токсины, которые медленно, но верно разрушают весь организм. Постепенно прекращает свою работу выделительная система, доходит до того, что полностью отсутствует мочеиспускание.

При хронической форме идет очень сильная интоксикация организма, происходит нарушение обменных процессов. И процесс этот обратить нереально. Поэтому в очень тяжелых случаях человек не сможет прожить очень долго. Единственное спасение – это трансплантация почки.

Обычно под ХПН скрывается целый ряд заболеваний, которые связаны с нарушением деятельности почек у маленьких деток и стали причиной хронической формы. Такое состояние - повреждение их или снижение их назначения на протяжении 3 месяцев и более. Оно классифицируется по нескольким стадиям, которые имеют различия по тактике ведения больного и риску развития терминальной почечной недостаточности.

Хроническая форма данного заболевания развивается постепенно. К острой форме почечной недостаточности приводят различные токсические факторы. При этом возникает острое состояние. Из-за такого состояния фильтрация почек снижается до 25% от нормы, а креатинин в крови превышает 0,176 ммоль/л.

Хроническая почечная недостаточность (сокращенно ХПН) – патологическое состояние организма, которое медленно развивается из-за прогрессирующего заболевания мочевыделительной системы. При ней почки теряют свою способность выводить шлаки из организма. При ХНП нарушается дисбаланс всех обменов, что и приводит к отказу систем организма. Хроническая почечная недостаточность встречается довольно редко, но она все же есть и поэтому так необходимо знать, как действовать в этом случаи и вникнуть в эту проблему.

Есть два вида:

• острая
• хроническая

Острая форма возникает у малышей младшего возраста из-за врожденных аномалий. Она возникает в результате того, что скапливаются вредные вещества — .

Причины возникновения:

• антибиотики, анестезия
• следствие тонзиллита, пневмонии, скарлатины
• болезни крови
• недоразвитые почки

В последнее время причина, которая занимает одно из первых мест у детей инфекции мочеполовой системы и ее аномалии. Если верить статистике, то 3 ребенка из 1 миллиона страдают врожденной почечной недостаточность. А вот в возрасте до 5 лет ситуация усугубляется: 5 деток на 100 тысяч. Уделяйте здоровью деток больше внимания. При любом заболевании ведите его к врачу.

Диагностика патологии

Наверное, многие из нас думают, что распознать ее очень легко, на самом деле это не так. В большинстве случаев заболевание прогрессирует скрыто, протекает без симптомов, и выявляют ее на поздней стадии, когда появляются более яркие признаки.

Сначала вы идете обязательно к врачу, ведь самостоятельно вы не сможете диагностировать заболевание. Это будет целый комплекс мероприятий. В первую очередь назначат 2 анализа: и . Цвет, количество белка и т.д. будет означать те или иные проблемы.

Затем назначат , благодаря ему можно детально просмотреть орган, выявить инородное образование, если оно есть.

Если обнаружат опухоль, возьмут пробу ткани на . Специалист, к которому вы обратились должен собрать анамнез болезни, т.е. медицинские сведения, полученные путем опроса обратившегося или его родителя. Врач узнает симптомы, условия жизни, перенесенные и хронические заболевания, особенности задержки развития. Делает осмотр. Назначает необходимые лабораторные исследования, УЗИ.

• Виды почечной недостаточности у детей

Если ребенку диагностировали почечную недостаточность, то это значит, что функции его почек нарушены до такой степени, когда они уже не в состоянии самостоятельно обеспечивать саморегуляцию и сохранение жидкостей в организме. Острая почечная недостаточность у детей появляется или из-за первичных заболеваний почек, или из-за патологических нарушений. Сохранить жизнь ребенку и улучшить его самочувствие поможет правильная диагностика и комплекс своевременных процедур.

Важно отметить, что нецелесообразно вводить большое количество жидкости с целью “водного удара”. Водная интоксикация может угрожать жизни ребенка. Вводить калий тоже нужно осторожно. Если суточный объем мочи не восстанавливается, то тогда уместно рассматривать вариант проведения гемодиализа. Если ребенок находится еще в грудном возрасте, то в таком случае речь идет о перитонеальном диализе.

Врачи различают две формы протекания заболевания:

• острую;
• хроническую.

Острая почечная недостаточность у детей может развиться, как только они родились. Однако она может проявиться в разном возрасте, если ребенок болен другими недугами. К перечню болезней, которые провоцируют появление ОПН, стоит отнести:

• нефрит;
• инфекционные заболевания;
• внутриутробную гипоксию плода;
• патологические процессы.

В расчете на 1 000 000 населения 3 детей страдают ОПН, в числе которых один ребенок грудного возраста. Именно это заболевание служит причиной 8-24% всех поступлений новорожденных в реанимацию и отделение интенсивной терапии.

Хроническая почечная недостаточность у детей может появиться спустя некоторое время после рождения. Вместе с этим болезнь может передаваться по наследству.

Не так давно это заболевание считалось приговором, и 80% больных умирали. Но медицина сделала значительный шаг вперед, внедряя новые методы борьбы с болезнью. Диализ и гемофильтрация позволяют не только продлить и улучшить качество жизни, но и в разы снизить количество летальных исходов.

Залогом успешного лечения считается своевременное реагирование на симптомы, на которые жалуется ребенок.

Вернуться к оглавлению

Острая почечная недостаточность у детей: симптомы на разных стадиях

Два главных признака почечной недостаточности у детей – это:

• небольшое количество мочи;
• полное отсутствие мочи.

Первый симптом в медицине называется олигурией, второй – анурией. Однако это не единственные факторы, которые указывают на то, что ребенок болен .

Кроме этого, самочувствие малыша ухудшается, его постоянно тошнит и рвет. Вместе с этим у него пропадает аппетит и может быть понос. Также наблюдается отек конечностей и увеличение печени в объеме. Что касается психологического состояния, ребенок может вести себя или очень подвижно, возбужденно, или заторможенно.

Важно отметить, что признаки заболевания на разных его стадиях проявляются по-разному:

1. На начальном этапе болезни симптоматика обусловлена причиной, по которой ребенок заболел. Связанные с этим признаки будут продолжаться до тех пор, пока причина полностью не повлияет на работу почек. В таких случаях наблюдается интоксикация организма, которая сопровождается тошнотой, болями в животе и бледностью.
2. Далее у ребенка может развиться олигурия или анурия. Состояние больного ухудшается. Это объясняется тем, что в крови начинает накапливаться мочевина и другие конечные продукты обмена веществ, которые не выходят естественным путем. Так организм отравляет сам себя. Заторможенное состояние может усугубиться и сопровождаться сонливостью, тахикардией, отеками конечностей. Главный симптом – повышенное содержание в крови белковых продуктов и тяжелая форма интоксикации.
3. На этом этапе болезнь прогрессирует и диурез (объем образуемой в организме мочи) имеет ту же клиническую картину, как и на предыдущей стадии. Эта стадия считается началом нормализации функций почек. Вместе с этим приходят в норму показатели дыхательной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем. В таком состоянии ребенок может пробыть около двух недель, в зависимости от того, как протекали предыдущие формы.
4. Последняя стадия свидетельствует о выздоровлении ребенка. Однако для того, чтобы почки начали функционировать полноценно, может пройти несколько месяцев. Иногда эта стадия затягивается на период до 1 года.

Вернуться к оглавлению

Хроническая почечная недостаточность у детей: признаки заболевания

Хроническая почечная недостаточность характеризуется постепенным снижением функций почек до полного их исчезновения.

1. Латентная стадия. Как правило, ребенок не жалуется на свое самочувствие, как только болезнь начинает поражать почки. Единственное, что должно вызвать беспокойство у родителей, быстрая утомляемость во время физических нагрузок, слабость, которая появляется под вечер, и сухость во рту. Если на этом этапе обратиться в больницу, биохимический анализ крови покажет наличие в ней белка и незначительные нарушения электролитного состава крови.
2. Компенсированная стадия. На этом этапе внешние признаки остаются теми же, однако увеличивается их частота. Важно, что объем мочи за сутки у ребенка может достигать до 2,5 л. Естественно, показатели биохимического анализа ухудшаются, что свидетельствует о прогрессировании заболевания.
3. Интермиттирующая стадия. Почки еще хуже выполняют свои функции. В крови повышается уровень мочевины, белка и креатинина. На этом фоне ребенок быстро утомляется, он жалуется на постоянную сухость во рту и жажду. Несмотря на то что аппетит резко пропадает, больной может ощущать неприятный привкус во рту, сопровождающийся тошнотой и рвотой. Кожа тоже изменяется. Она становится сухой, дряблой и желтоватой. Из-за того что мышцы теряют тонус, кисти и пальцы могут подергиваться. Если параллельно с ХПН ребенок заболел респираторным заболеванием, то протекать оно будет намного сложнее. Стоит отметить, что эта стадия характеризуется частыми перепадами самочувствия, то есть пациент может чувствовать себя плохо, а потом хорошо. Однако со временем состояние опять ухудшится.
4. Конечная стадия. Ребенок может быть эмоционально лабильным, то есть состояние возбуждения может сменяться периодами апатии. У больного нарушается привычный режим сна: днем он может чувствовать сонливость, а ночью страдать бессонницей. Неадекватное поведение и заторможенность – явные признаки того, что болезнь прогрессирует.

К этим симптомам нужно добавить.