Выбор читателей
Популярные статьи
Преддверно-улитковый нерв (VIII пара) - чувствительный. Он состоит из двух самостоятельных нервов - преддверного и улиткового, имеющих разные функции.
Улитковый нерв (п. cochlearis) - слуховой, он проводит звуковые раздражения от слуховых рецепторов спирального органа улитки. Путь слухового анализатора состоит из трех нейронов. Первые нейроны - это биполярные клетки, находящиеся в спиральном узле улитки (gangl. spirale). Дендриты этих нейронов идут от волосковых слуховых клеток спирального (кортиева) органа, воспринимающих колебания эндолимфы и превращающих их в нервные импульсы. Аксоны биполярных клеток формируют улитковый нерв, который вместе с преддверным и лицевым нервами через внутренний слуховой проход входит в полость черепа и в мостомозжечковом углу заходит в верхние отделы продолговатого мозга и нижние отделы моста. В стволе мозга улитковый нерв отделяется от преддверно-го и заканчивается в вентральном и дорсальном слуховых ядрах (nucl. cochlearis ventralis et f dorsalis), где расположены вторые нейроны слухового анализатора. От этих ядер слуховые волокна, к которым присоединяются проводники от дополнительных образований серого вещества (верхней оливы, ядра трапециевидного тела), частично перейдя на противоположную сторону, частично на своей стороне поднимаются в стволе мозга вверх, формируя боковую петлю (lemniscus lateralis). Боковая петля, состоящая из перекрещенных и неперекрещенных волокон, поднимается вверх и заканчивается в подкорковых слуховых центрах внутреннем коленчатом теле и нижнем бугорке пластинки крыши среднего мозга. Третий нейрон начинается от внутреннего коленчатого тела, проходит через внутреннюю капсулу и лучистый венец к корковому отделу слухового анализатора, расположенному в извилине Гешля в области заднего отдела верхней височной извилины. Частичный перекрест слуховых волокон обеспечивает двустороннюю связь органа слуха с подкорковыми и корковыми слуховыми центрами. Волокна, которые заканчиваются в нижнем бугорке пластинки крыши, имеют связь с подкорковыми двигательными центрами и играют важную роль в пространственной локализации источника звука и обеспечении двигательных реакций на слуховые раздражители.
1 - спиральный (кортиев) узел улитки; 2 - спиральный (кортиев) орган; 3 -улитковый нерв; 4 - дорсальное слуховое ядро; 5 - трапециевидное тело и его ядра; 6 - вентральное слуховое ядро; 7 - ядро боковой петли среднего мозга; 8 - нижний холмик пластинки крыши среднего мозга; 9 - медиальное коленчатое тело; 10 - боковая (латеральная) петля; 11 - таламус; 12 - корковый отдел слухового анализатора.
Исследование функции улиткового нерва включает выяснение жалоб больного, исследование остроты слуха, костной и воздушной проводимости. Необходимо выяснить, беспокоят ли больного шум в ушах, снижение слуха» искажение восприятия звука в виде изменения его тембра, силы, нет ли слуховых галлюцинаций. Остроту слуха исследуют для каждого уха в отдельности с помощью шепотной и громкой речи. Второе ухо пациент закрывает пальцем. С закрытыми глазами больной должен повторить слова или фразы, которые шепотом произносят с расстояния 6-7 м. Именно с такого расстояния здоровое ухо слышит шепотную речь. Громкую речь здоровый человек слышит с расстояния 20 м. Стараются установить максимальное расстояние, с которого слова воспринимаются правильно. При снижении слуха расстояние правильного восприятия речи уменьшается. Точнее остроту слуха исследуют с помощью аудиографии. Необходимо учитывать, что слух у больного может быть снижен при повреждении звуковоспринимающего аппарата и других отделов слухового анализатора (спиральный орган, слуховой нерв и его ядра), а также при наличии патологии звукопроводящего аппарата в среднем ухе.
Чтобы определить, какая из систем (звуковоспринимающая или звукопроводящая) повреждена, проводят камертонные пробы. Используют набор камертонов с частотой 128, 512 и 2048 колебаний в 1 с. Воздушную и костную проводимость в неврологической клинике обычно исследуют при помощи камертона с частотой колебаний 128 в 1 с.
Опыт Ринне. Ножку звучащего камертона ставят на сосцевидный отросток пирамиды височной кости. После того, как пациент перестает ощущать вибрацию камертона через кость, не гася вибрации, бранши камертона подносят к наружному слуховому проходу на расстоянии 1-2 см. Здоровый человек воспринимает звук через воздух почти в 2 раза дольше, чем через кость. Такой результат опыта оценивают как положительный и трактуют как Ринне + (положительный). Если звук камертона ощущается через кость дольше, чем через воздух, это свидетельствует о поражении звукопроводящего аппарата (например, отит, отосклероз и др.). Такой результат трактуют как Ринне - (отрицательный).
Опыт Вебера дает возможность отличить поражение звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов. Ножку вибрирующего камертона ставят на середину темени, лба или переносицы больного. В норме звук камертона одинаково воспринимается обоими ушами или посредине, т. е. «латерализации» звука не наблюдается. При одностороннем поражении звукопроводящего аппарата (например, отит) костная проводимость будет лучше воздушной, поэтому пациент лучше ощутит звук камертона больным ухом («латерализация» звука в больное ухо). При одностороннем повреждении звуковоспринимающего аппарата (спиральный орган, улитковый нерв) звук камертона будет лучше восприниматься здоровым ухом («латерализация» звука в здоровое ухо). «Латерализацию» звука при пробе Вебера можно продемонстрировать, если отключить звукопроводящий аппарат искусственно (закрыть один слуховой проход пальцем). Звук будет лучше восприниматься закрытым ухом. Для поражения звукопроводящего аппарата характерно расстройство слуха на низкие тона и сохранение костной проводимости, для повреждения звуковоспринимающего аппарата - расстройство слуха на высокие тона и потеря костной проводимости.
Патология слухового анализатора. Различают такие расстройства слуха: полная потеря слуха, глухота (anacusis), снижение слуха (hypacusis), повышение восприятия (hyperacusis). Раздражение патологическим процессом нейрорецепторного слухового аппарата во внутреннем ухе или улиткового нерва сопровождается шумом, свистом, звоном в ухе, голове. Одностороннее снижение или отсутствие слуха возможно лишь при патологии лабиринта внутреннего уха, улиткового нерва или его ядер (в неврологической практике чаще при нейропатии улиткового нерва или его невриноме в мостомозжечковом углу). Одностороннее поражение боковой петли, подкоркового слухового центра или коркового отдела слухового анализатора ощутимых расстройств слуха не вызывает из-за того, что ядра улиткового нерва имеют двустороннюю связь с корковыми слуховыми центрами. В таких случаях может отмечаться лишь некоторое снижение слуха с обеих сторон. Если патологический процесс раздражает корковый отдел слухового анализатора, возникают слуховые галлюцинации, которые иногда могут быть аурой генерализованного судорожного эпилептического приступа.
Преддверный нерв (п. vestibularis) - составная часть вестибулярного анализатора, осуществляющего восприятие и анализ информации о положении и движениях головы и тела в пространстве. Преддверный нерв проводит раздражения от рецепторов полукружных каналов внутреннего уха и отолитового аппарата. Тело периферического нейрона вестибулярного анализатора находится в преддверном узле, расположенном во внутреннем ухе. Дендриты клеток этого узла заканчиваются в ампулах полукружных каналов и в отолитах, аксоны в составе корешка преддверного нерва направляются вместе с улитковым нервом через внутренний слуховой проход к стволу мозга. В мозговом стволе преддверный нерв разделяется на пучки восходящих и нисходящих волокон, направляющихся к его четырем ядрам, где заканчиваются: восходящие волокна - в верхнем преддверном ядре (ядро Бехтерева), нисходящие - в медиальном преддверном ядре (ядро Швальбе), боковом преддверном ядре (ядро Дейтерса) и нижнем преддверном ядре (ядро Роллера). В этих ядрах расположены тела вторых нейронов вестибулярного анализатора, аксоны которых идут в различных направлениях, обеспечивая связи вестибулярного аппарата с мозжечком, ядрами нервов глазодвигательной группы через систему медиального продольного пучка, с передними рогами спинного мозга, сетчатым образованием мозгового ствола, ядром блуждающего нерва и другими структурами. Многочисленные связи вестибулярного анализатора объясняют наличие разнообразной симптоматики при его патологии. Корковый отдел вестибулярного анализатора находится в коре височной доли, около слуховой проекционной области.
Исследование функции вестибулярного анализатора проводят, главным образом, в клинике отоларингологии, оно включает проверку наличия спонтанного нистагма, нарушений равновесия, выполнение координаторных проб, определение возбудимости вестибулярного анализатора с помощью калорической и вращательной проб, электронистагмографию и другие исследования.
Патология вестибулярного анализатора. Вестибулярные расстройства возникают при повреждении вестибулярного анализатора на любом уровне: при заболеваниях внутреннего уха, поражении вестибулярного нерва, особенно в мостомозжечковом углу, патологии ствола мозга, коры большого мозга. Тесная связь вестибулярного анализатора с вегетативными образованиями, ядрами глазодвигательных нервов предопределяет возникновение при его раздражении головокружения, тошноты, рвоты, неустойчивости при стоянии, шаткости походки, нистагма, изменения ритма дыхания, пульса, АД, усиленного потоотделения. Ведущими симптомами нарушения вестибулярной функции являются системное головокружение и нистагм. Головокружение -это ощущение вращения окружающих предметов в одном направлении (за или против часовой стрелки). Вестибулярный нистагм - это непроизвольные ритмические, быстро повторяющиеся подергивания глазных яблок.
Преддверно-улитковый нерв, n. vestibulocochlearis (рис. ; см. рис. , ), состоит из двух частей: улиткового и преддверного корешков.
Улитковый корешок, radix cochlearis , начинается от спирального узла улитки, который залегает в спиральном канале стержня. Периферические отростки нервных клеток узла направляются через отверстия нервов к спиральному органу.
Центральные отростки клеток спирального узла идут через продольные каналы стержня и выходят из улитки через отверстия продырявленного спирального пути и центральное отверстие улитки, попадая во внутренний слуховой проход. Здесь центральные отростки спирального узла соединяются и образуют улитковый корешок.
Волокна, составляющие улитковый корешок, заканчиваются в улитковых ядрах: заднем и переднем (второй нейроцит). Волокна, возникающие в заднем ядре, идут по поверхности ромбовидной ямки в составе мозговых полосок, а затем в области средней линии погружаются в мозговое вещество, переходят на противоположную сторону и, направляясь вверх, доходят до подкорковых слуховых центров.
Волокна, возникающие в переднем ядре, погружаются в вещество мозга. Большая часть их заканчивается на клетках заднего ядра трапециевидного тела противоположной (большинство волокон) и своей сторон.
Волокна, начинающиеся в ядре трапециевидного тела, вместе с меньшей частью волокон переднего и улиткового ядер и с волокнами заднего улиткового ядра (второй нейроцит) поднимаются кверху, образуют с каждой стороны латеральную петлю, которая заканчивается в подкорковых слуховых центрах – нижних холмиках крыши среднего мозга и в медиальном коленчатом теле. В последнем начинаются новые волокна, которые через внутреннюю капсулу направляются к слуховой области коры – к средней части верхней височной извилины. Преддверный корешок начинается от преддверного узла, который лежит на дне внутреннего слухового прохода. Здесь от него отходит небольшая улитковая соединительная ветвь, r. communicans cochlearis .
В преддверном узле различают две части – верхнюю и нижнюю, pars rostralis et pars canalis . Периферические отростки нервных клеток верхней части этого узла вступают в верхнее преддверное поле внутреннего слухового прохода и через верхнее решетчатое пятно следуют во внутреннее ухо, где распределяются в пятне эллиптического мешочка и в верхнем и латеральном ампулярных гребешках, образуя эллиптически-мешотчато-ампулярный нерв, n. utriculoampullaris , передний ампулярный нерв, n. ampullaris anterior , и латеральный ампулярный нерв, n. ampullaris lateralis (рис. ; см. рис. , ).
Периферические отростки нервных клеток нижней части преддверного узла вступают в нижнее преддверное поле и в одиночное отверстие внутреннего слухового прохода.
Та часть нижней ветви, которая вступает в нижнее преддверное поле, называется сферически-мешотчатым нервом (верхняя часть), n. saccularis (pars rostralis) . Он вступает через среднее решетчатое пятно во внутреннее ухо и направляется к пятну сферического мешочка. Через одиночное отверстие и нижнее решетчатое пятно во внутреннее ухо входит задний ампулярный нерв, n. ampullaris posterior , который разветвляется в ампулярных гребешках и главным образом в ампулярном гребешке задней перепончатой ампулы.
Центральные отростки нервных клеток преддверного узла образуют преддверный корешок. Отойдя от узла, преддверный корешок тотчас соединяется с улитковым корешком и образует преддверно-улитковый нерв. Этот нерв идет по внутреннему слуховому проходу (см. рис. ), а затем через внутреннее слуховое отверстие вступает в полость черепа и входит в толщу продолговатого мозга, кнутри от нижних мозжечковых ножек. Здесь, делясь на две ветви – восходящую и нисходящую, заканчивается в ядрах нерва преддверия:
Волокна, возникающие в верхнем вестибулярном ядре, по нижним мозжечковым ножкам достигают мозжечка и, как правило, заканчиваются на клетках ядра шатра и шаровидного ядра. Кроме того, ядра преддверного нерва имеют связи с рядом черепных нервов и со спинным мозгом (см. «Проводящие пути спинного и головного мозга»).
Эта пара объединяет два функционально различных чувствительных нерва: слуховой и вестибулярный (орган слуха и орган равновесия).
Слуховой нерв , имеющий кортиев орган (ганглий), расположенный в улитке лабиринта. Первичными слуховыми центрами являются ядра нижних холмиков и внутренние коленчатые тела. Корковой слуховой областью является средний отдел верхней височной извилины (извилины Гешля).
Вестибулярный нерв имеет вестибулярный ганглий, расположенный в полукружных каналах. Аксоны его клеток образуют волокна вестибулярного нерва, которые заканчиваются в 4 ядрах, расположенных в мозговом стволе: Бехтерева, Швальбе, Дейтерса и Роллера. От этих ядер аксоны направляются на свою и противоположную сторону, а также к мозжечку, ядрам блуждающего нерва, к спинному мозгу, к глазодвигательным нервам (III, IV, VI). Корковым отделом является теменно-височная область. Вестибулярный аппарат регулирует положение головы, туловища и конечностей в пространстве.
Анатомы выделяют двенадцать пар нервов, которые имеют специфические функции и располагаются в пределах области головы и шеи. Одним из них является и преддверно-улитковый нерв. Он отвечает за специальную чувствительность: слух и чувство равновесия. Нарушение его функции или анатомии может привести к глубокой инвалидности человека.
Что же представляет собой преддверно-улитковый нерв? Анатомия его достаточно сложна, так как, исходя из названия, включает два обособленных корешка, имеющих разные функции. Первый - вестибулярный, отвечает за равновесие и иннервирует полукружные каналы внутреннего уха. Второй - слуховой, проводит импульсы от лабиринта улитки к ее корешку.
Свое начало нерв берет на нижней поверхности полушарий, выходя из серого вещества у ядер оливы в продолговатом мозге и располагаясь ниже лицевого нерва. Слуховая ветвь начинается от узелка улитки, и периферические ее отростки заканчиваются в спиральном органе, а центральный выходит через вершину пирамиды слуховой кости в головной мозг и достигает улитковых ядер.
Вторая, вестибулярная, ветвь также начинается с узелка, который располагается во внутреннем ухе. нейронов идут к полукружным каналам, сферическому и эллиптическому мешочкам. А аксон как часть вестибулярного корешка отправляется в ромбовидную ямку и заканчивается там, на вестибулярных ядрах.
Система восприятия звука у человека устроена довольно сложно. Существует наружное, среднее и внутреннее ухо, но преддверно-улитковый нерв иннервирует исключительно внутреннюю часть. Сначала звуковая волна воспринимается барабанной перепонкой. Ее колебания переносятся на молоточек, наковальню и стремечко, связанные между собой. Со стремечка волна затрагивает овальное окно, расположенное в преддверии лабиринта. Колебания вызывают перемещения перилимфы и эндолимфы внутри лабиринта. Вместе с жидкостью колеблются и участки вторичной барабанной перепонки, или базилярной пластинки. На ней расположены звуковоспринимающие волоски, генерирующие Он передается на спиральный узел, расположенный во внутреннем ухе. Отростки от нервных клеток, составляющих узел, выходят через отверстие в слуховом проходе и, соединяясь с преддверным нервом, идут к мосту, где и заканчиваются в веществе улитковых ядер в ромбовидной ямке.
Аксоны улитковых нейронов перекрещиваются и формируют латеральную петлю. Затем волокна разделяются. Небольшая их часть заканчивается на нижних холмиках пластинки четверохолмия (средний мозг). Остальные идут к медиальным коленчатым телам в промежуточном мозге или в срединные ядра таламуса.
За равновесие тела в пространстве во время движения и в покое тоже отвечает преддверно-улитковый нерв. Схема его иннервации у непосвященного может вызвать оторопь, так как для обеспечения данной функции необходима синхронная работа многих отделов нервной системы.
Основная функция вестибулярного аппарата заключается в том, чтобы в каждый момент времени анализировать положение головы в пространстве и подстраивать положение тела и тонус мышц. Орган, отвечающие за равновесие, находится рядом с лабиринтом в среднем ухе и представляет собой три пересекающихся канала овальной формы, которые заканчиваются эллиптическим и сферическим мешочками. Внутри этих структур располагаются волоски, чувствительные к изменению положения головы, угловому и линейному ускорению, а также изменению гравитации.
От чувствительных волосков периферические направляются к преддверному узлу, расположенному на дне височной кости. Вступая в вещество мозга, нерв направляется в ромбовидную ямку к вестибулярным ядрам. Из моста отростки нейронов расходятся в спинной мозг (к ядрам передних рогов), мозжечок (кора червя), таламус (вестибулярные ядра) и ретикулярную формацию (ядра черепных нервов). Все эти структуры обеспечивают содружественные реакции тела на раздражение вестибулярных рецепторов. Вся информация из подкорковых структур поступает в область средней и нижней височной извилины, где находятся центр двигательных функций, центр общей чувствительности и центр схемы тела.
Что же нужно делать, чтобы проверить, хорошо ли выполняет свои функции преддверно-улитковый нерв? Две его ветви обследуются отдельно. Исследования слуха проводят ЛОР-врачи, невропатологи и даже психиатры, поэтому были разработаны единые для всех специальностей тесты.
Все начинается с простой проверки слуха. В норме человек должен с расстояния в пять метров слышать обращенную к нему шепотную речь. Снижение слуха или его отсутствие могут вызвать не только поражение наружного или среднего уха, но и внутреннего. Поэтому так важно разобраться в причинах заболевания.
Преддверно-улитковый нерв отвечает также и за равновесие, поэтому невропатологи в процессе комплексного осмотра часто прибегают к различным тестам, чтобы проверить пациента на устойчивость:
Поражение преддверно-улиткового нерва на участке, отвечающем за обработку слуховых импульсов, имеет конкретные клинические проявления. Выделяют два варианта снижения:
Нарушение звукопроведения, или кондуктивная тугоухость (поражение среднего уха);
- нейросенсорная тугоухость при поражении внутреннего уха.
В первом случае причинами состояния могут быть воспалительные процессы, склероз тканей или неопластические заболевания. Второй вариант заболевания тоже может вызываться воспалительными явлениями, невриномой, а также поражением вещества мозга в участках расположения ядер восьмой пары черепно-мозговых нервов.
Клинически это проявляется жалобами на шум в ухе, головной болью, общим снижением слуха. Если патологический процесс расположен в толще мозга, то может наблюдаться выпадение функций и соседних нервов, таких как вестибулярный, тройничный и лицевой. Такая общность симптомов называется "альтернирующий синдром".
Патология преддверно-улиткового нерва на участке вестибулярной ветви в первую очередь будет проявлять себя головокружениями, тошнотой (иногда с рвотой) и нистагмом. Этот нерв отчасти отвечает за положение глазных яблок при изменении положения головы, поэтому при его поражении может наблюдаться изменение в движении глаз. А именно мелкие горизонтальные или вертикальные подергивания.
Кроме того, у пациента наблюдается неустойчивая походка, и ему необходимо широко расставлять ноги (как на корабле во время качки), чтобы удержать равновесие, а также постоянно следить за своими ногами. Поэтому у таких людей врач может предположить диагноз в тот момент, когда они заходят в его кабинет.
Иннервация преддверно-улиткового нерва предполагает, что его волокна покрывает оболочка из Это своеобразная изоляция, для того чтобы нервный импульс не переходил на другие волокна. Но из клеток оболочки в редких случаях (один на сто тысяч человек) может вырасти доброкачественная опухоль.
Она проявляется медленно и, как правило, когда новообразование уже достигло значительных размеров. Пациенты жалуются на снижение слуха на одной стороне, головокружение, боль в половине лица, а также наличие сочетанной патологии лицевого и Это проявляется нарушением речи, трудностями в приеме пищи. Опухоль сдавливает нервные окончания, что вызывает соответствующую клинику.
Если невринома возникла с обеих сторон, то такому пациенту рекомендуют пройти генетическую экспертизу на наличие неврофиброматоза (наследственной болезни соединительной ткани). Лечение, как правило, оперативное.
Преддверно-улитковый нерв может быть опосредованно поврежден при болезни Меньера. Сама патология связана с нарушением продукции и оттока жидкости во внутреннем ухе. Ее переизбыток оказывает давление на чувствительные волоски, что проявляется в нарушении равновесия.
Проявляется заболевание приступами головокружения, которые сопровождаются шумом в ушах и ощущением распирания с пораженной стороны. Кроме того, пациенты жалуются на прогрессивное снижение слуха. По мере прогрессирования усиливаются, и может доходить до того, что человек во время приступа не может встать с постели или повернуть голову.
Лечение сводится к купированию неприятных ощущений во время приступа и приему седативных лекарств в светлые промежутки. Если консервативная терапия не помогает, что прибегают к радикальному средству и разрушают лабиринт или пересекают вестибулярную ветвь преддверно-улиткового нерва.
Которому посвящено большое количество работ. В последние годы в связи с развитием лучевой и других технологий визуализации опухолевых образований пирамиды височной кости и мосто-мозжечкого угла, а также видео- и микрохирургических методов проблема невриномы преддверно-улиткового нерва из чрезвычайно сложной в начале XX в. в наше время стала разрешимой.
К середине прошлого века невринома преддверно-улиткового нерва по отношению к опухолям головного мозга составляла 9%, по отношению к опухолям задней черепной ямки - 23%, в то время как опухоли задней черепной ямки по отношению ко всем опухолям головного мозга составляли 35%, в то же время невринома преддверно-улиткового нерва составляли 94,6% опухолей боковой цистерны головного мозга. Заболевание наиболее часто диагностируется в возрасте 25-50 лет, однако может встречаться у детей и стариков. У женщин невринома преддверно-улиткового нерва встречается в два раза чаще.
Невринома преддверно-улиткового нерва - это доброкачественная инкапсулированная опухоль, первично развивающаяся в внутреннего слухового прохода из невролеммы вестибулярного нерва с дальнейшим ростом в направлении мосто-мозжечкого угла. Опухоль в процессе роста заполняет все пространство боковой цистерны головного мозга, значительно растягивая и истончая оказывающиеся на ее поверхности ЧН мосто-мозжечкого угла (преддверно-улитковый, лицевой, промежуточный и тройничный), что приводит в этих нервах к трофическим нарушениям и морфологическим изменениям, нарушающим их проводимость и искажению функций иннервируемых ими органов. Заполняя весь внутренний слуховой проход, опухоль сдавливает внутреннюю слуховую артерию, питающую структуры внутреннего уха, а выходя в область мосто-мозжечкого угла оказывает давление на артерии, питающие мозжечок и ствол головной мозг. Оказывая давление на костные стенки внутреннего слухового прохода, опухоль вызывает их резорбцию, что приводит к рентгенологическому признаку его расширения, а по выходе в зону верхушки пирамиды - ее разрушение, после чего опухоль устремляется в мосто-мозжечковый угол, не испытывая в его свободном пространстве ни механических препятствий, ни недостатка в питательных веществах. Именно здесь начинается ее бурный рост.
Большие опухоли смещают и сдавливают продолговатый мозг, мост, мозжечок, вызывая соответствующие неврологические нарушения, обусловленные поражением ядер черпных нервов, жизненно важных центров и их проводящих путей. Маленькие опухоли (2-3 мм) с длительным циклом развития могут протекать бессимптомно и обнаруживаться случайно при биопсии. Такие случаи, по данным Б.Г.Егорова и соавт. (1960), составляли в прошлом столетии до 1,5%. В 3% случаев наблюдаются двусторонние опухоли; возникают они, как правило, при распространенном нейрофиброматозе (болезни Реклингхаузена). От данной болезни следует отличать синдром Гарднера - Тернера, возникающий при наследственной двусторонней невриномы преддверно-улиткового нерва.
Классическое деление клинических форм невриномы преддверно-улиткового нерва на четыре периода не всегда соответствует хронологической последовательности появляющихся признаков, характерных для этих периодов. И хотя в большинстве случаев клинические проявления невриномы преддверно-улиткового нерва находятся в прямой зависимости от темпа роста опухоли и ее размеров, могут встречаться и атипичные случаи, когда ушные симптомы (шум, тугоухость, головокружение) могут наблюдаться при маленьких опухолях, и напротив, когда неврологические признаки, возникающие при выходе опухоли в мосто-мозжечковый угол, проявляются, минуя отиатрические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва.
Различают четыре клинических периода развития невринома преддверно-улиткового нерва.
В этом периоде опухоль располагается в внутреннем слуховом проходе и вызываемые ею симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва определяются степенью сдавления ею нервных стволов и сосудов. Обычно первыми проявляются признаки нарушения слуховой и вкусовой функций (ушной шум, тугоухость по перцептивному типу без ФУНГ). На этой стадии вестибулярные симптомы менее постоянны, однако не исключено, что они проходят незамеченными в силу того, что они быстро нивелируются механизмом центральной компенсации. Однако при битермальной калорической пробе с применением видеонистагмографии на этой стадии нередко можно установить признак асимметрии по лабиринту в пределах 15% и более, указывающий на угнетение вестибулярного аппарата на стороне поражения. На этой же стадии при наличии головокружения можно зарегистрировать и спонтанный нистагм, направленный сначала в сторону «больного» уха (раздражение вследствие гипоксии лабиринта), затем в сторону «здорового» уха вследствие сдавления вестибулярной порции преддверно-улиткового нерва. В этой стадии ОКН, как правило, не нарушается.
Иногда в отиатрическом периоде могут наблюдаться меньероподобные приступы, которые могут имитировать болезнь Меньера или лабиринтопатию вертеброгенного характера.
Характерной особенностью этого периода, наряду с резким усилением отиатрических симптомов, обусловленных поражением преддверно-улиткового нерва, является возникновение признаков сдавления других черепных нервов, находящихся в мосто-мозжечкого угле, в связи с выходом опухоли в его пространство. Обычно эта стадия наступает через 1-2 года после отиатрической; для нее характерны рентгенологические изменения внутреннего слухового прохода и верхушки пирамиды. Характерны и выраженная тугоухость или глухота на одно ухо, сильный шум в ухе и соответствующей половине головы, атаксия, нарушение координации движений, отклонение корпуса в сторону пораженного уха в позе Ромберга. Учащаются и усиливаются приступы головокружения, которым сопутствует спонтанный нистагм. При значительных размерах опухоли появляется гравитационный позиционный нистагм при наклоне головы в здоровую сторону, обусловленный смещением опухоли в сторону ствола головного мозга.
В этом периоде возникают и прогрессируют нарушения функции других черепных нервов. Так, воздействие опухоли на тройничный нерв вызывает парестезии на соответствующей половине лица (симптом Барре), тризм или парез жевательной мускулатуры на стороне опухоли (симптом Христиансена). Одновременно наблюдается симптом снижения или исчезновения роговичного рефлекса на этой же стороне. На этой стадии нарушение функции лицевого нерва проявляется лишь парезом, наиболее выраженным для его нижней ветви.
В этом периоде отиатрические нарушения отступают на второй план, доминирующее положение начинают занимать неврологические симптомы невриномы преддверно-улиткового нерва, обусловленные поражением нервов мосто-мозжечкого угла и давлением опухоли на ствол, мост и мозжечок. К этим признакам относятся параличи глазодвигательных нервов, тригеминальные боли, выпадение всех видов чувствительности и роговичного рефлекса на соответствующей половине лица, снижение или выпадение вкусовой чувствительности на задней трети языка (поражение языкоглоточного нерва), парез возвратного нерва (голосовой складки) на стороне опухоли (поражение блуждающего нерва), парез грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц (поражение добавочного нерва) - все на стороне опухоли. На этой стадии ярко выражен вестибулярно-мозжечковый синдром, проявляющийся грубой атаксией, разнонаправленным крупноразмашистым, нередко ундулирующий нистагм, завершающися парезом взора, выраженные вегетативные нарушения. На глазном дне - застойные явления с обеих сторон, признаки повышения внутричерепного давления.
При дальнейшем росте опухоли в ней образуются наполненные желтоватой жидкостью кисты; опухоль увеличивается и давит на жизненно важные центры - дыхательный и сосудодвигательный, сдавливает ликворопроводящие пути, что повышает внутричерепное давление и вызывает отек головного мозга. Смерть наступает от блокады жизненно важных центров ствола головного мозга - остановки дыхания и сердечной деятельности.
В современных условиях третья и четвертая стадии невриномы преддверно-улиткового нерва практически не встречаются; существующие методы диагностики при соответствующей онкологической настороженности врача, к которому больной обращается с жалобами на появление постоянного шума в одном ухе, понижение слуха на него, головокружение, предусматривает проведение соответствующих диагностических приемов для выяснения происхождения указанных жалоб.
Диагностика невриномы преддверно-улиткового нерва затруднительна лишь в отиатрической стадии, при которой в большинстве случаев отсутствуют рентгенологические изменения в внутреннем слуховом проходе, в то же самое время у такого больного могут иметь место рентгенологические изменения в шейном отделе позвоночника, тем более что, по данным А.Д Абдельхалима (2004, 2005), у каждого второго лица, начиная с 22-летнего возраста, возникают начальные рентгенологические признаки шейного остеохондроза и жалобы, нередко похожие на субъективные ощущения, возникающие при невриноме преддверно-улиткового нерва. Начиная с ото неврологической (второй) стадии, опухоль внутреннего слухового прохода практически выявляется во всех случаях, особенно при применении таких высокоинформативных методов, как КТ и МРТ.
Достаточно высокой информативностью обладают и такие рентгенологические проекции, как проекции по Стенверсу, Шоссе III, трансорбитальная проекция с визуализацией пирамид височной кости.
Статьи по теме: | |
Душевнобольное искусство
О том, что психическими расстройствами страдали Ван Гог и Камилла... Расторопша — лечебные свойства уникальной травы и продуктов из нее Расторопша семена полезные свойства и противопоказания
Довольно высокое растение, которое имеет крупные пурпурные или лиловые... Сценарий на юбилей любимой маме Угадай мелодию их кинофильмов
За плечами долгий брак,Он не шутка, не пустяк!Шестьдесят он длится лет,В... |