Приобретенный кератоз ладонно-подошвенный (кератодермия, вариабельная эритрокератодермия). Ладонно-подошвенный кератоз

Подобные нарушения специалисты фиксируют обычно на ладонях, подошвах. Одной из болезней, включенных в указанную группу, является кератодермия Меледа. Именно ее мы рассмотрим более подробно.

Особенности болезни

Болезнь Меледа считается весьма редкой наследственной болезнью. Сухие, утолщенные районы дермы медленно охватывают новые участки дермы. Области поражения , покрываются чешуйками, отмечается .

Болезнь впервые была выявлена в 1898 году. Ее обнаружили у жителей о. Меледа (Югославия). Учитывая данные последних 25 лет, болезнь была зафиксирована уже в разных странах мира.

Особенностью кератодермии Меледа, которую специалисты называют также просто болезнью Меледа, прогредиентным ладонно-подошвенным кератозом Когоя (наследственным), врожденной прогрессирующей акрокератомой, ладонно-подошвенным кератозом Сименса (трансградиентным), являются возрастные рамки болеющих.

Данная патология встречается у подростков, чей возраст варьирует в пределах 15 – 20 лет.

Болезнь Меледа

Причины возникновения

Рассматриваемое нами редкое расстройство фиксируется с одинаковой частотой у представителей обоих полов. Обычно первые симптомы патологии врачи замечают при рождении малыша. Другие же признаки проявляются ко второму, третьему году жизни.

Болезнь наследуется аутосомно-рецессивно. У каждого из обследованных больных было обнаружено несколько аномальных генов. Согласно проведенным исследованиям, болезнь Меледа провоцирует мутация гена АРС. Этот ген локализуется на хромосоме 8 (8q24.3), ее длинном плече. Функция этого гена заключается в кодировке белка Slurp-1. Этот белок, как считают исследователи, берет участие в адгезии, клеточной сигнализации.

О том, какие бывают кератодермии, расскажет это видео:

Симптомы кератодермии Меледа

Отмечено наследование данной болезни аутосомно-рецессивно. Болезнь проявляется особенным способом. Первые симптомы патологии видны уже при рождении малыша. Первые признаки болезни заключаются в необычной красноте дермы ладоней, ступней. Поражение дермы проявляется симметрично, на обоих сторонах тела.

С ростом ребенка болезнь может распространиться на всю ногу, руку, захватить область груди, живота. Из-за чрезмерной сухости дермы болеющего беспокоит боль, дискомфорт. Иногда на верхних, нижних конечностях детей отмечается усиленный рост волос.

На дерме рассматриваемая болезнь имеет вид толстого рогового наслоения, которое отличается желто-коричневым окрасом. Поверх образовавшегося рогового наслоения имеются глубокие . У болеющего может проявляться периоральная (дерма вокруг рта краснеет).

На ногтях эта болезнь проявляется в виде:

койлонихии (приобретение ногтем формы ложки);
крючковатости;
дистрофии;
пахионихии (ногтевая пластина толстеет, становится чрезмерно жесткой).

Очаг поражения очерчен аккуратно контуром, который имеет лилово-фиолетовый окрас. Поражение может охватывать разные части дермы:

предплечья;
ладони;
голени;
тыл кистей;
стопы;
тыл стоп.

На дерме могут возникать лихеноидные . Эти образования представлены мелкими, твердоватыми, приподнятыми поражениями.

У болеющих врачи фиксируют локальный гипергидроз. Он является причиной образования черных точек, которые отчетливо видны. Эти черные точки являются выводными протоками потовых желез, которые были закупорены секретом. Также отмечается утолщение, деформация ногтевых пластин.

Болеющие врожденной прогрессирующей акрокератомой страдают сильным потоотделением. Иногда гипергидроз может сопровождаться весьма неприятным запахом.

Среди дополнительных симптомов укажем:

трещины на языке;
брахидактилия;
слияние пальцев рук, ног.

Диагностика

Для того, чтобы поставить точный диагноз, нужен осмотр специалистом. Врач должен тщательно изучить историю пациента. Затем он идентифицирует особенности физических проявлений. При визуальном осмотре видны аномалии дермы (покраснение, ороговение на ладонях, ступнях).

Лечение

Лечение кератодермии обычно длится очень долго, до нескольких лет. Суть терапии патологии заключается в контроле над определенными симптомами. Лечение обычно проводится несколькими специалистами:

дерматолог;
педиатр.

Для снижения проявления гипергидроза врач может назначить нанесение на пораженные районы таких средств:

«Гексагидрат хлорида алюминия».
Ацетат алюминия».

Чтобы снизить проявление болезни можно воспользоваться специальными лосьонами, отслаивающими мазями. Особую роль в лечении играет витаминотерапия. Врачи назначают такие витамины:

Аскорбиновая кислота.

В терапии любой формы кератомикоза врачи используют « ». Дозировку рассчитывает специалист, она отличается в каждом случае. Доза препарата варьирует в пределах 0,3 – 1 мг на 1 кг. Этот медикамент может заменять витамин А. Его дозировка на сутки должна составлять около 100000 – 300000 мг.

Профилактика заболевания

Специальных профилактических мероприятий, которые могли бы предотвратить возникновение болезни нет, ведь она имеет аутосомно-рецессивный характер.

Осложнения

Болезнь может осложняться пиококковой инфекцией, дистрофией ногтей, другими поражениями ногтевой пластины. У болеющих могут наблюдаться такие изменения:

синдактилия;
умственная отсталость;
готическое небо;
складчатый язык.

Прогноз

Даже комплексная терапия не дает длительного эффекта. Несмотря на то, что современная медицина использует лишь новейшие медикаменты, полного излечения патологии достичь невозможно.

Благодаря своевременно начатой терапии, профессиональному подходу к лечению болезни, врачи могут в значительной степени ослабить симптоматику поражения дермы, снизить дискомфорт.

Кератодермия Меледа рассмотрена в этом видео:

Кератодермия – совокупность кожных патологий, которые сопровождаются нарушением процесса ороговения в верхних слоях эпидермиса, что приводит к избыточному образованию ороговений. В настоящий момент точная этиология не установлена. Существует несколько форм патологического процесса, которые отличаются клиническими проявлениями. Медикаментозное лечение всегда продолжительное, полного излечения достичь не удается.

Особенности заболевания

Несмотря на развитость современной науки, в настоящий момент точной причины, вызывающей ороговение эпидермиса, не установлено. В большинстве случаев ученые сходятся во мнении, что патогенез базируется на мутации генов, передающихся по наследству.

Достоверно известно, что провоцирующими факторами выступают состояния:

Некоторые синдромы наследственного характера.
Хронические формы вирусных и бактериальных заболеваний.
Опухолевые новообразования.
Различные гормональные нарушения на фоне дисфункции половых желез.
Дефицит витамина А.

В медицинской практике не существует общепринятой классификации аномального процесса. На основе клинических симптомов и этиологии возникновения кератодермия подразделяется на диффузный вид и локальный тип. В первом случае наблюдается сплошное поражение кожного покрова ладоней. При очаговой форме поражаются только отдельные участки кожи.

Заболевания, в основе которых лежит мутация генов:

Унны-Тоста (ладонно-подошвенный кератоз);
Меледа (наследственная форма патологии, имеющая трансгредиентную природу);
Папийона-Лефевра;
Мутирующая форма болезни Фонвинкеля;
Кератоз фолликулярно шиповидный.

К числу патологических процессов, которые характеризуются очаговым поражением, относят:

Заболевание Фукса;
Патология Коста;
Кератодермия Фишера-Буше;
Ограниченная болезнь Брюауэра-Францешести.

К сведению, аномальные изменения стоп и ладоней, происходящие на фоне онкологических заболеваний, относят к паранеопластической кератодермии.

Клиника диффузных форм кератодермии

Лечение кератодермии ладоней и подошв обусловлено причинами, клиническими проявлениями и формой патологического процесса. Обязательно проводится дифференциальная диагностика, позволяющая отличить один вид заболевания от другого типа.

Унны-Тоста

Данная патология передается по наследству. Иногда проявляется в каждом поколения, в некоторых случаях через одно поколения. Причину мутации генов ученые объяснить не могут. Симптомы аномального процесса проявляются в первые годы жизни ребенка, как правило, до 2-летнего возраста. Сначала кожный покров становится более плотным, появляется пигментация, покраснения. Эти клинические проявления хорошо видны на фоне нормальной кожи.

Спустя небольшое время появляются роговые наслоения. В некоторых случаях поражается тыл кистей верхних конечностей. В качестве дополнительного симптома присутствует сильная потливость. Отдельные пациенты жалуются на появление трещин, они бывают поверхностные и глубокие.

Меледа

Патология сопровождается клиникой: на подошвах и ладонях пациента появляются желтые и коричневые ороговения, которые имеют достаточно глубокие раны в виде трещин. По краям пораженной области невооруженным глазом видна кайма красного оттенка, ее ширина варьируется от 2 до 5 мм.

Особенности клиники:

В аномальный процесс в большинстве случаев вовлекается кожный покров тыльной стороны кистей и стопы, голени;
В 50% случаев присутствует чрезмерное потоотделение;
Поражение ногтевой пластины – становится неправильной формы, утолщается.

В большинстве клинических картин заболевание проявляется в период между 16 и 20 годами.

Папийона-Лефевра

Первая симптоматика проявляется у ребенка до 3-летнего возраста. Все клинические признаки аналогичны картине Меледа. Отличием выступает то, что поражаются зубы пациента. Присутствуют ранние зубные болезни – кариес, пародонтоз, гингивит и пр. Больным с раннего возраста необходимы протезы.

Мутирующий вид кератодермии

Первые негативные признаки проявляются до двух лет. Сначала происходит диффузное ороговение ладошек и подошв, вся картина сопровождается чрезмерным потоотделением. Спустя какое-то время ограничивается подвижность суставов. Ногтевая пластина гладкая, однако, значительно утолщена (как на фото).

Важно: заболевание часто сопровождается нарушением функциональности половых желез у мужчин, приводит к нарушению слухового восприятия вплоть до полной глухоты.

Основной момент диагностики заключается в факте мутации. Например, самопроизвольно отторгаются пальцы. Иными словами, происходит самопроизвольная ампутация фаланг. В большинстве случаев в пациентов диагностируются и другие наследственные синдромы.

Очаговые формы кератодермии

Локальные кератодермии предстают наследственными патологиями, которые способны проявляться в качестве самостоятельного заболевания, либо в составе с генетическими синдромами. Обычно их проявление диагностируется в пубертатный период либо в более позднем возрасте.

Линейная кератодермия Фукса

Заболевание сопровождается наличием роговых наслоений, которые похожи на линию. Они присутствуют на кожном покрове ладоней и стоп. Рисунок поражения у всех родственников имеет схожие черты. Роговые новообразования выступают над поверхностью кожи на 5-10 мм, они покрыты мелкими и глубокими трещинами.

Акрокератоэластоидоз Коста

Тип наследования не уточнен, многие ученые предполагают, что болезнь передается по доминантному типу. Патология диагностируется только у представительниц прекрасного пола в возрасте 18-20 лет.

На кистях верхних конечностей наблюдается появление множественного образования роговых папул овальной формы, диаметр до 3 мм. Поверхность повреждений шелушится, присутствуют вдавливания желтого и белого цвета. Патологические элементы практически не возвышаются над кожным покровом. Присутствует гипергидроз стоп и ладоней.

Кератодермия Фишера-Буше

Наследственная форма рассеянной кератомы – синоним заболевания. Оно проявляется в подростковом периоде. На кожном покрове ладошек, подошв и фалангах пальцев появляются маленькие «жемчужинки» с ороговевшей поверхностью, которые со временем преобразуются в массивные пробки с кратерообразными краями. Размер пробок до 1 сантиметра. Потоотделение не нарушено.

Брюауэра-Францешести

Развивается у детей. Характеризуется ороговением областей кожи, которые подвергаются постоянному давлению. Дополнительные симптомы – складчатый язык, стремительное разрушение ногтевой пластины, умственная отсталость, дистрофия роговицы.

Способы лечения кератодермии

Лечить заболевание необходимо лекарственным препаратом Ниотигазон. Действующее вещество средства – ацитретин. Основной компонент является аналогом ретиноевой кислоты системного воздействия.

Лекарство регулирует процессы дифференцировки на клеточном уровне, обладает антипсориатическим свойством. Дозировка всегда подбирается в индивидуальном порядке в соответствии с каждым клиническим случаем. Обязательно учитывают степень аномального процесса, возрастную группу пациента, его вес. Обычно медикаментозный препарат принимают один раз в сутки. Запивают лекарство водой или молоком.

Противопоказания к применению:

Тяжелая форма почечной либо печеной недостаточности.
Период беременности, лактации.
Непереносимость действующего вещества.
Прием лекарств с большим содержанием витамина А.

В ситуации, если у пациента наблюдаются медицинские противопоказание, лечение рекомендуется ударными дозировками витамина А.

Стоит знать: во время терапевтического курса у 98% пациентов выявляются побочные реакции. Для их нивелирования необходимо снизить дозировку.

Список побочных эффектов от применения:

Сухость губ, образование трещин в уголках рта;
Носовые кровотечения;
Офтальмологические патологии (конъюнктивит, кератит и др.);
Сухость в ротовой полости, постоянное чувство жажды;
Нарушение вкусового восприятия;
Шелушение и истончение кожного покрова по всему телу;
Различные дерматиты, выпадение волос;
Головные боли, нарушение зрительного восприятия;
Приступы тошноты и рвоты и др.

Обязательно рекомендуются средства для наружного применения, обладающие кератолитическим эффектом. Они способствуют активному шелушению погибших клеток, вследствие чего они удаляются с кожного покрова. Мази с ароматическими ретиноидами обеспечивают нормализацию процессов ороговения, тормозят размножение эпителиальных клеток.

Народное лечение

Нетрадиционная терапия проводится с помощью:

Эфирных масел, которые смягчают кожу, ускоряют регенерацию;
Отваров на основе лопуха и расторопши;
Листья алоэ вера в виде компресса;
Настой на основе луковой шелухи.

Несмотря на то, что современная медицинская практика использует новейшие лекарственные средства, полного излечения патологии достичь невозможно. Даже комплексное лечение не позволяет добиться стойкой ремиссии.
Препараты помогают значительно снизить симптомы поражения дермы, улучшить самочувствие пациента. Специфической профилактики не существует.

Кератодермия ладонно подошвенная – это заболевание конечностей, сопровождающееся болевыми ощущениями, дискомфортом, жжением и другими симптомами. Трещины и шелушение на пятках, ладонях устраняются за два месяца, используя увлажняющие средства и комфортную обувь.

Но заболевание носит не только косметический характер. Необходимо проводить медикаментозное лечение под наблюдением врачей.

Кератодермия включает ряд болезней, связанных с нарушением структуры кожи, подошвенным и ладонным ороговением.

Заболевание распространяется на эти области, поскольку они мало пропитаны кожным жиром. Подошвы испытывают высокую нагрузку. Дерма пересушивается. Ладони для обеспечения достаточного увлажнения необходимо мыть несколько раз в день.

Кератоз относится к дерматологическим заболеваниям, поскольку нарушается поверхностный слой кожи. Он состоит из клеток, что накапливают плотные белки, а сами отшелушиваются.

Вступают в силу защитные механизмы кожного покрова. При кератозе возникает излишнее ороговение, охватывающее ладонно-подошвенную область.

Патология, вызывающая отслоение кожи, по мнению ученых, происходит в результате мутации генов.

Причины и симптомы кератодермии ладоней и подошв

Медицина не определила точную причину болезни. Предполагается, что она передается по наследству.

Провоцируют появление недуга:

инфекционные заболевания внутренних органов;
доброкачественные, злокачественные новообразования в организме;
недостаток полезных витаминов, в особенности витамина А;
сбой в работе некоторых ферментов;
климактерический период;
интоксикация организма;
снижение иммунитета.

Симптомы болезни:

уплотнение рогового слоя кожных покровов;
смена цвета кожи на более темный, появление желтоватого оттенка;
сильное шелушение на отдельных участках;
усиливается потоотделение на подошвах и ладонях;
появляются коричневые пятнышки;
слои кожи внутри пораженной области отмирают;
на ступнях образуются небольшие трещины, сопровождающиеся болевыми ощущениями;
руки видоизменяются, ногти уплотняются, становятся желтыми.

Пациенты часто жалуются на боль при ходьбе, что сопровождается кровотечением из трещин.

Виды

Для определения вида заболевания проводится дифференциальная диагностика. Она помогает отличить один тип болезни от другого.

По данным МКБ недуг может быть диффузным и локальным. Диффузный характеризуется сплошным поражением кожных покровов.

Ладонно-подошвенная кератодермия диффузная разделяется на четыре вида.

Основные виды

Название	Время возникновения, причина	Симптоматика
Мутилирующая	У ребенка после 1 года, наследственная.	Происходит изменение кожных покровов на ступнях, ладонях. Обильное потоотделение. На пальцах образуются трещинки, которые болят. Ногтевые пластины становятся тонкими, снижается слух, нарушается развитие половых органов, возникает фолликулярный кератоз.
Папийона-Лефевра	У детей от 2 до 3 лет, наследственная.	Изменение цвета кожных покровов; появление глубоких трещин на пятках, ладонях; проявление твердых пятен желтого, коричневого цвета, обрамленных фиолетовым ободком; ноги увеличиваются в объеме; болезнь блуждает от стоп к голени, от ладоней к запястьям; усиленное потоотделение; поражение зубов - возникает периодонтит, кариес. Могут понадобиться зубные протезы.
Меледа	У детей и подростков от 5 до 15 лет, часто первые симптомы проявляются к 16-20 годам жизни, наследственная.	Возникают пятна желто-коричневого оттенка с фиолетовым обрамлением, толщиной от 2 до 5 мм; образуются трещины; симптомы переходят на тыльную сторону стопы, кисти рук, пальцы; образуются черные мелкие точки в результате сильного потоотделения; видоизменяется цвет и форма ногтевой пластины.
Унны-Тоста (врожденный ихтиоз)	У детей от 1 года до 2 лет, проявляет себя в каждом поколении, реже - через поколение.	Возникает листовая пузырчатка; происходит расширение ороговевшей площади; в редких случаях появляются трещины; осложнение предусматривает заболевание зубов, позвоночника, волосяного покрова; редко встречаются случаи с нарушениями во внутренних органах.

Локальная определяется по признакам появления плотных образований по очагам, линиям, точкам.

Виды локальных образований

Название	Тип наследования, возраст	Характеристика образований	Цвет, размер	Отличие
Кератоз Бушке-Фишера	аутосомно-доминантный, в подростковом возрасте	точечные жемчужины образуют уплотненные ороговевшие пробки, кратерообразные края	коричневый, 10 мм	роговые кратеры, возникают в области роговых пробок
Брюнауэра-Францешетти	аутосомно-рецессивный, в младшем возрасте	гиперкератоз на отдельных участках дермы, дистрофия ногтей, складчатый язык, лейкоплакия во рту	дифференциальная, с другими типами очаговых проявлений	наличие складчатого языка
Акрокератоэластоидоз Косты	не обнаружен тип, у девушек в 18-20 лет	роговые бугорки в большом количестве, размещаются группами; их поверхность шероховатая; повышенная потливость;	приблизительно 3 мм в диаметре, желто-белый	роговые выпуклости овального вида
Фукса	аутосомно-доминантный, в первые месяцы после рождения	выпуклости линейного вида, сопровождаются глубокими трещинами, которые кровоточат, расположены на протяжении влагалищ сухожилий	находятся на 0,5-1 см над плоскостью кожных покровов	линейные островки.

Кератодермия Хакстхаузена климактерическая появляется при менопаузе. Тодермия проявляется роговыми проявлениями на кистях, ступнях, пятках. Возникает недуг, если пациент страдает ожирением, артритом, гипертонией. С возрастом может возникнуть ороговение старческих пятен. Это уже будет кератома.

Методы лечения

На основании диагностики заболевания, сдачи анализов на гистологию, доктор устанавливает диагноз, определяет схему лечения.

Она предусматривает применение ряда медикаментов, специальных отслаивающихся, физиопроцедурных средств.

Кератодермия подошв и ладоней требует применения препаратов:

Неотигазон - приводит в нормальное состояние кожу, нормализует регенерацию клеток, применяется при всех типах.
Для лечения авитаминоза необходимо принимать аскорбиновую кислоту, витамины А, Е, В.
Ретинол - витамин А, принимает активное участие в процессе метаболизма,стимулирует регенеративные процессы, повышает иммунитет. Назначается пациентам на длительный период с перерывами в 1-2 месяца по 30 капель 2-3 раза в день.
Антибиотики назначают при виде Папийона-Лефевра. Этретинат- является синтетическим ароматическим производным ретиноевой кислоты.
Применяют при псориазе, ихтиозе, болезни Дарье. Дозировка индивидуальна.
Салициловая кислота - мазь уничтожает патогенные микроорганизмы, приостанавливает воспаление, препятствует ороговению кожи, благодаря ее воздействию грибок на коже быстро пропадает. Смазывать пораженные участки 2 раза в день.
Уродерм - мазь с 30% карбамида позволяет устранить: огрубение кожи рук, ног, грубые участки; смягчает кожу на пятках; затягивает трещины.

Эффективна при лечении ихтиоза, кератоза, псориаза, экземы. Наносить на участки скопления роговых наслоений тонким слоем 2 раза в день.

Применяются следующие методы:

Фонофорез. Хорошие результаты дает при точечном виде. Производится воздействие на пораженные участки кожи ультразвуком, через который вводится аевит.
Криотерапия. Происходит замораживание пораженных участков жидким азотом.

Проводят сеанс после ванны. Длительность процедуры 1-4 минуты.

Лазерная терапия. Воздействие лазером на пораженные участки. В результате процедуры происходят следующие положительные изменения:
ускоряет обмен веществ в клетках;
положительно влияет на иммунитет;
ускоряет восстановление организма, заживление трещин;
оказывает противовоспалительный эффект на участках воздействия;
снимает болевой синдром.

Подошвенный кератоз у взрослых и детей можно лечить народными методами:

Ванночка солевая. Набрать горячую воду в тазик, развести в ней 200 гр морской соли, опустить ноги. Длительность процедуры 10-15 минут. Повторить 5-7 дней.
Мыльная ванна. Кусочек хозяйственного мыла натереть, растворить в кипятке. Опустить ноги на 10-15 минут. Повторить 5-7 дней. Процедура способствует размягчению ороговевших участков.
Ванны с травой. 3 ст. л. цветков ромашки, 3 ст. л. череды заварить в 1 литре кипятка, настоять 15-20 минут, процедить. Ноги опустить в отвар, добавив кипяток. Процедура длится 15-20 минут, оказывает противовоспалительный, заживляющий эффект.
Алоэ. Листья алоэ разрезать пополам и приложит на трещины, раны на ночь, замотать стерильным бинтом. Процедуру повторять 5-7 дней. Оказывает подсушивающий ранозаживляющий эффект.
Картофель. Взять 6 средних картошек, натереть, кашу положить в кулек, надеть на конечности, закрепить при помощи бинта. Держать 2-3 часа. Обладает подсушивающим воздействием.

В зависимости от протекания заболевания врач может корректировать схему терапии.

Возможные осложнения и профилактика

Кератодермия несет опасность для всего организма.

В некоторых случаях возможны следующие осложнения:

выпадение волос, зубов;
деформация ногтей;
нарушение правильной работы внутренних органов;
возникают проблемы со слухом;
повышенная нервозность;
сбой в работе эндокринной системы.

Если заболевание не лечить, это может привести к выпадению зубов, раку пищевода.

Специфической профилактики недуга не выявлено.

Полностью вылечить заболевание на сегодняшний день невозможно. Важно выбрать правильный курс лечения по устранению симптоматики заболевания во избежание осложнений.

Кератодермии - группа дерматозов, характеризующихся нарушением процессов ороговения, - избыточным рогообразованием преимущественно ладоней и подошв.

Причины и патогенез заболевания окончательно не выяснены. Исследованиями установлено, что кератодермии обусловлены мутациями в генах кодирующих кератин 6, 9, 16. В патогенезе большое значение имеют недостаточность витамина А гормональные дисфункции, в первую очередь половых желез, бактериальные и вирусные инфекции. Они являются одним из симптомов наследственных болезней и опухолей внутренних органов (парапсориатические кератодермии).

Симптомы . Различают диффузную (кератодермия Унны-Тоста, кератодермия Меледа, кератодермия Папийона-Лефевра, мутилируюшая кератодермия и синдромы, включающие диффузную кератодермию как один из основных симптомов) и очаговую (диссеминированная пятнистая кератодермия Фишера-Бушке, акрокератоэластоидоз Кости, ограниченная кератодермия Брюаауэра-Францешести, линейная кератодермия Фукса и др.) кератодермии.

Кератодермия Уины-Тоста (синонимы: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, синдром Уины-Тоста) передается аутосомно-доминантно. Отмечается диффузное избыточное ороговение кожи ладоней и подошв (иногда только подошв), которое развивается в первые два года жизни. Кожно-патологический процесс начинается с легкого утолщения кожи ладоней и подошв в виде полоской эритемы ливидного цвета на границе со здоровой кожей. Со временем на их поверхности появляются гладкие, желтоватого цвета роговые наслоения. Поражение редко переходит на тыльную поверхность запястий или пальцев. У некоторых больных могут образоваться поверхностные или глубокие трещины и отмечается локальный гипергидроз. У наблюдаемого автором больного дядя со стороны матери, брат и сын страдали кератодермией Уины-Тоста.

Описаны случаи поражения ногтей (утолщение), зубов, волос при кератодермии Уины-Тоста в сочетании с различными аномалиями скелета и патологией внутренних органов, нервной и эндокринной систем.

Гистопатология . При гистологическом исследовании обнаруживают выраженный гиперкератоз, гранулез, акантоз, небольшие воспалительные инфильтраты в верхнем слое дермы. Дифференциальный диагноз. Заболевание надо дифференцировать от кератодермии других типов.

Кератодермия Меледа (синонимы: болезнь Меледа, врожденная прогрессирующая акрокератома, ладонно-подошвенный трансградиентный кератоз Сименса, наследственный ладонно-подошвенный проградиентный кератоз Когоя) передается по наследству аутосомно-рецессивио. При этой форме кератодермии появляются толстые роговые наслоения желто-коричневого цвета с глубокими трещинами. По краям очага поражения видна фиолетово-лиловая кайма шириной в несколько миллиметров. Характерен переход процесса на тыльную поверхность кистей и стоп, предплечий и голеней. У большинства больных наблюдается локальный гипергидроз. В связи с этим поверхность ладоней и подошв становится слегка влажной и покрывается черными точками (выводные протоки потовых желез).

Заболевание может развиться к 15-20 годам. Ногти утолщаются, деформируются.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют гиперкератоз, иногда - акантоз, в сосочковом слое дермы - хронический воспалительный инфильтрат.

Дифференциальный диагноз . Кератодермию Мелела необходимо отличить от кератодермии Унны-Тоста.

Кератодермия Папийона-Лефевра (синоним: ладонно-подошвенный гиперкератоз с периодонтитом) наследуется аутосомно-рецессивно.

Заболевание проявляется на 2-3 году жизни. Клиническая картина заболевания сходна с болезнью Мелела. Кроме того, характерны изменения зубов (аномалии прорезывания молочных и постоянных зубов с развитием кариеса, гингивита, быстро прогрессирующего парадонтоза с преждевременным выпадением зубов).

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют утолщение всех слоев эпидермиса, особенно рогового, в дерме - незначительные клеточные скопления лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . Заболевание следует отличить от других кератодермий. При этом важным отличительным моментом является характерная патология зубов, не встречающаяся при других формах наследственных диффузных кератодермий.

Мутилирующая кератодермия (синонимы: синдром Фонвинкеля, наследственная мутилирующая кератома) - разновидность диффузной кератодермий, наследуемая аутосомно-доминантно. Развивается на 2-м году жизни, характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв с гипергидрозом. Со временем формируются шнуровидные борозды на пальцах, что приводит к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыльной поверхности кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражен фолликулярный кератоз. Ногтевые пластины изменены (часто по типу часовых стекол). Описаны случаи гипогонадизма, рубинового облысения, потери слуха, пахионихии.

Гистопатология . При гистологическом исследовании выявляют мощный гиперкератоз, гранулез, акантоз, в дерме - небольшие воспалительные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов и гистиоцитов.

Дифференциальный диагноз . При дифференциации мутилирующей кератодермии от других форм диффузных кератодермии следует учитывать прежде всего эффект мутиляции, нехарактерный для других форм. Проводя дифференциальную диагностику всех форм диффузной кератодермии, необходимо помнить, что она может быть одним из основных симптомов ряда наследственных синдромов.

Лечение . В общей терапии кератодермии показан неотигазон. Доза препарата зависит от тяжести процесса и составляет 0,3-1 мг/кг веса больного. При отсутствии неотигазона рекомендуют витамин А в дозе от 100 до 300 000 мг в сутки длительное время. Наружная терапия заключается в использовании мазей с ароматическими ретиноидами, кератолитических и стероидных средств.

И ). Чаще всего наблюдается усиленное ороговение, которое локализуется на таких участках дермы, как ладони, ступни. Одной из таких патологий является мутилирующая кератодермия.

Особенности болезни

Мутилирующую кератодермию специалисты также называют синдромом Фонвинкеля, наследственной мутилирующей кератомой. Данная патология обычно проявляется у детей на втором году жизни. Впервые патологию описали в 1925 году. В некоторых случаях наблюдается сочетание рассматриваемой патологии с такими болезнями:

рубиновая алопеция;
пахионихия;
нарушение слуха;
гипогонадизм.

Особенность этой болезни заключается в диффузном роговом наслоении на дерме ладоней, ступней, которое сопровождается гипергидрозом. Спустя какой-то промежуток времени на дерме проявляются шнуровидные борозды.

Эта патология провоцирует контрактуры, спонтанную ампутацию пальцев.

Причины возникновения

Специалисты установили аутосомно-доминантный тип наследования рассматриваемой нами болезни. Согласно исследованиям, патология спровоцирована мутацией в генах, отвечающих за кодировку кератина 6, 9, 16.

На развитие кератодермии в значительной степени влияет нехватка витамина А, вирусные, бактериальные инфекции, гормональная дисфункция, .

Симптомы мутилирующей кератодермии

Первые признаки мутилирующей кератодермии проявляются в 2 года. Ей свойственно роговое наслоение (диффузное), возникающее на дерме подошв, ладоней. Кроме поражения дермы при данной патологии наблюдается гипергидроз.

При прогрессировании патологии на пальцах проявляются шнуровидные борозды. Также отмечаются изменения на ногтевых пластинах. Эти изменения проявляются по типу часовых стекол. Синдрому Фонвинкеля характерно возникновение фолликулярного кератоза в таких районах:

суставы локтей;
поверхность кистей (тыльная);
суставы колен.

Диагностика

Для постановки точного диагноза может понадобиться клиническая картина, данные, данные дифдиагностики, .

Пациенту с подозрением на мутилирующую кератому врачи назначают прохождение гистологического исследования. Данный диагностический метод дает возможность специалистам обнаружить:

акантоз;
сильный ;
гранулез.

В дерме пациента обнаруживается небольшое количество воспалительных инфильтратов. Они обычно включают в свой состав такие компоненты:

гистиоциты;
лимфоциты.

Также специалисту может понадобиться проведение дифдиагностики. Чтобы выделить мутилирующую кератодермию среди остальных видов поражений дермы специалист должен учитывать своеобразность мутиляции, которая не присуща другим формам кератоза.

Лечение

Полностью излечить болезнь современная медицина неспособна. Все, что могут сделать специалисты, это максимально снизить дискомфорт, внешние проявления кератоза. Лечение рассматриваемой нами патологии дермы проводится двумя способами:

медикаментозно;
терапевтически.

Также можно использовать средства из народной медицины.

Терапевтическим способом

Для облегчения симптомов, проявляющихся при мутилирующей кератоме (наследственной), врачи могут назначить наружную терапию. Она предполагает использование:

мазей, которые содержат ароматические ретиноиды;
стероидных медикаментов;
кератолитических препаратов.

Медикаментозным способом

Большинство специалистов используют для общей терапии такой медикамент, как « ». Дозировка устанавливается лечащим врачом, который учитывает тяжесть болезни. Доза может составлять 0,3 – 1 мг/кг веса болеющего.

Если такой препарат отсутствует, можно применить витаминотерапию. Больному назначают прием витамина А. Дозировка при этом составляет 100 – 300000 мг за сутки. Принимать этот витамин нужно на протяжении длительного периода времени.

Народными средствами

Для лечения кератодермии многие пользуются старыми рецептами из народа. Любое лекарство способно лишь размягчить дерму, ускорить процесс ее отслаивания.

Для наложения компрессов можно использовать такие средства:

мякоть листка алоэ;
настойка из луковой шелухи + яблочный уксус.

Также можно воспользоваться настойкой прополиса, смесью глицерина со столовым уксусом. Эти средства нужно наносить на пораженный участок.