Синдром эванса фишера у детей. "Фи́шера - Э́ванса синдро́м" в книгах

Синонимы синдрома Эванса . Аутоиммунная гемолитическая анемия. Синдром .

Определение синдрома Эванса . Приобретенная гемолитическая анемия с образованием аутоантител. Относится к гемолитическим синдромам.

Симптоматология синдрома Эванса :
1. Приобретенная гемолитическая анемия с легкой желтухой.
2. Рецидивирующие кровотечения из кожи и слизистых оболочек.
3. Морфология крови: макроцитоз (иногда так же и микроцитоз), нормобластоз, полихромазия. Повышенный лейкоцитоз, тромбоцитопения.
4. Незначительное уменьшение осмотической резистентности эритроцитов.
5. Иногда выявляют гемосидеринурию (дифференциально-диагностический признак).

Этиология и патогенез синдрома Эванса . В основе заболевания лежит образование аутоантител к эритроцитарной и тромбоцитарной системам. Эти антитела способствуют ускоренному разрушению клеточных элементов циркулирующей крови.

Дифференциальный диагноз синдрома Эванса . См. синдромы гемолитические.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура также носит название синдрома Эванса

Синдром Эванса-Фишера - это сочетание приобретенной аутоим-мунной тромбоцитопении и аутоиммунной гемолитической анемии. Заболевание может протекать остро или хронически. Развитию ост-рой формы нередко предшествует прием некоторых лекарственных пре-паратов, вирусная или бактериальная инфекция. В клинической карти-не на первый план выступает выраженный геморрагический синдром (кожная геморрагическая сыпь, кровотечения различной локализации), в дальнейшем достаточно быстро развивается гемолитическая анемия., обусловленная продукцией антиэритроцитарных антител. Характерными изменениями анализа периферической крови явля-ются нормохромная анемия, ретикулоцитоз, выраженная тромбоцито-пения, нередко лейкопения. О наличии антиэритроцитарных антител свидетельствует положительная прямая реакция Кумбса (см. гл. «Гемо-литическая анемия»). У 75% больных наблюдается увеличение селезен-ки. При исследовании пунктата костного мозга выявляется гиперпла-зия красного и мегакариоцитарного ростков.

Аутоиммунные тромбоцитопении, вызванные вирусной инфекцией Вирусы могут быть причиной развития аутоиммунной тромбоци-топении. Основными механизмами вирус-индуцированной аутоиммун-ной тромбоцитопении являются:

молекулярная мимикрия, определенное антигенное сходство между вирусами и тромбоцитами, вследствие чего противовирусные анти-тела взаимодействуют не только с вирусами, но и с тромбоцитами;

усиление экспрессии молекул HLA-I и II классов, сходных с опре-деленными участками вирусных геномов;

изменение эндогенного иммуного ответа и эндогенных антигенов.

Основные виды вирусной инфекции, вызывающие развитие ауто-иммунной тромбоцитопении, представлены в табл. 27. Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения Перечень препаратов, которые могут вызвать аутоиммунную тром-боцитопению, очень велик. Он приведен в табл. 28. Принято считать, что наиболее часто аутоиммунная тромбоцитопе-ния развивается при лечении гепарином, солями золота, блокаторами Н-рецепторов, рифампином, карбамазепином, вальпроевой кислотой.

Не доказано существование четких факторов риска развития лекар-ственно-индуцированной аутоиммунной тромбоцитопении. Вместе с тем достоверно установлено, что аутоиммунная тромбоцитопения при лечении препаратами золота чаще возникает у лиц с HLA-DR-3. Лекарственно-индуцированные антитромбоцитарные антитела мо-гут обладать или не обладать комплементактивирующей способностью. Наиболее изучены аутоиммунные тромбоцитопении при лечении хи-нидином/хинином и гепарином. Индуцированные хинином/хйниди-ном антитела связываются с препаратом и специфическими тромбоци-тарными антигенами - мембранными гликопротеинами GP Ilb/IIIa и Ib/IX через Fa-фрагменты антител (Nieminen, Kekomaki, 1992). При тромбоцитопении, индуцированной ванкомицином и сульфанилами-дами, антитела связываются с GP Ilb/IIIa (Curtis, McFarland, Wu, 1994). Механизм развития аутоиммунной тромбоцитопении при лечении гепарином следующий. Вначале формируется комплекс, состоящий из гепарина и 4-го тромбоцитарного фактора, который в норме определя-ется на поверхности эндотелиальных клеток сосудов (возможно, он выделяется из циркулирующих в крови тромбоцитов). Далее образуют-ся специфические IgG-антитела к комплексу гепарин + 4-й тромбоци-тарный фактор, и таким образом, формируется иммунный комплекс, который связывается с Fc-рецептором на поверхности тромбоцита. Это приводит к деструкции тромбоцитов и выделению новых количеств 4-го тромбоцитарного фактора, что способствует в дальнейшем фор-мированию новых иммунных комплексов.

Лекарственно-индуцированная аутоиммунная тромбоцитопения может внезапно осложниться тяжелым геморрагическим синдромом, проявляющимся распространенной кожной точечно-пятнистой гемор-рагической сыпью, кровотечениями различной локализации, выражен-ной тромбоцитопенией. Тяжесть геморрагического синдрома не всегда соответствует степени тяжести тромбоцитопении. Наблюдается тяжелый геморрагический синдром. Это заставляет предполагать, что, вероят-но, иммунные комплексы значительно повреждают сосудистый эндо-телий, что и определяет тяжесть геморрагического синдрома. Тяжелая тромбоцитопения может развиться у сенсибилизирован-ных больных уже через несколько часов после приема хинидина, в то же время при первом приеме препарата для развития тромбоцитопе-нии требуется около 7-8 дней.

Количество лекарственного препарата, необходимое для развития аутоиммунной тромбоцитопении, может значительно колебаться у раз-ных больных. Так, например, Belkin (1967) сообщает, что 15 мг хини-на, присутствующих в джине или тонике, достаточно для развития тяжелой тромбоцитопении и кровотечений у пациентов, предварительно сенсибилизированных к хинину («коктейльная пурпура»). После отмены лекарственного препарата через несколько дней ко-личество тромбоцитов в периферической крови постепенно начинает повышаться и приблизительно через 1-2 недели нормализуется. Тром-боцитопения, вызванная приемом препаратов золота, исчезает значи-тельно медленнее (в течение нескольких недель или месяцев), потому что золото накапливается в тканях.

В диагностике лекарственно-индуцированной аутоиммунной тром-боцитопении большое значение имеет установление зависимости ее развития от приема препарата и восстановление нормального количе-ства тромбоцитов после прекращения его приема.

В мире существует
множество редких заболеваний, о которых человек не знает до тех пор, пока ему
не приходится столкнуться с ними. Одним из них является синдром Фишера-Эванса,
который диагностируется при совмещении у больного аутоиммунной тромбоцитопении
с гемолитической аутоиммунной анемией. Определить наличие у пациента синдрома
Эванса-Фишера можно по характерной для него симптоматике и лабораторному
обследованию.

Впервые недуг,
известный в медицине под названием синдрома Фишера-Эванса, в 1947 г. описал
американский врач Д. Фишер. Уже тогда он предположил, что причиной его развития
является сочетание в человеческом организме двух заболеваний крови -
тромбоцитопении и анемии. В 1951 г. коллега Фишера доктор Р. Эванс совместно с
другими учёными более детально изучил обнаруженный синдром. Открытие Фишера и
Эванса дало возможность проводить диагностику и лечение этого заболевания у
пациентов во всех странах мира.

На сегодняшний день
известно о двух формах синдрома Эванса Фишера - симптоматической и
идиопатической. Симптоматическая форма заболевания проявляется у людей,
страдающих ревматоидным артритом, хроническим гепатитом, тубёркулёзом,
лимфогранулематозом, лимфомой, системной красной волчанкой, саркомой,
хроническим лимфолейкозом. При идиопатической форме не удаётся выявить связь
между тромбоцитопенией и анемией с какими-либо другими болезнями.

Синдром Фишера-Эванса диагностируется, если в результате лабораторный исследований у пациента
в крови обнаруживается низкий гемоглобин, непрямая гипербилирубинемия и
повышенный уровень ретикулоцитов с резким уменьшением количества тромбоцитов. Существуют
у данного синдрома и внешние признаки, на которые невозможно не обратить
внимание. На начальной стадии развития недуга у больного возникают жалобы на повышенную
температуру и беспричинные боли в брюшной полости и суставах. Постепенно у
человека появляются и другие характерные для синдрома симптомы: ощущение
слабости, быстрая утомляемость, затруднённое дыхание во время ходьбы и
физических нагрузок. Параллельно с этим на поверхности кожи больного могут
образовываться точечные кровоизлияния. Некоторые пациенты с синдромом
Фишера-Эванса жалуются на кровотечения из носа и дёсен, кровоизлияния в глаза.
У женщин детородного возраста могут возникнуть обильные кровотечения из матки.

Анемия и
тромбоцитопения при Фишера-Эванса синдроме могут возникать как единовременно,
так и в разные периоды. При этом стоит учитывать, что часто эти два заболевания
между собой взаимосвязаны и сопутствуют одно другому. Так, в медицинской
практике нередки случаи, когда спустя несколько лет после спленэктомии
(операции по удалению селезёнки) у пациента диагностировалась тромбоцитопения,
в то время как хирургическое вмешательство ему было показано из-за
гемолитической аутоиммунной анемии.

Если у больного
возникают симптомы, характерные для Фишера-Эванса синдрома, для окончательной
постановки диагноза врач рекомендует ему сдать в лаборатории тест на прямую
пробу Кумбса, с помощью которого удаётся определить аутоиммунное происхождение
анемии. Анализ проводится ранним утром натощак. Для него производится забор
крови из вены.

В случае, когда
Фишера-Эванса синдром будет подтверждён, больному назначается лечение
глюкокортикостероидными гормональными препаратами. Если оно не принесёт
положительного терапевтического эффекта, тогда человеку будет показана
спленэктомия. В ситуации, когда после удаления селезёнки состояние пациента не
улучшается, ему рекомендуют совместный приём цитостатических препаратов и глюкокортикоидов.
При лечении недуга существует большая вероятность возникновения осложнений
из-за длительного приёма гормональных средств и цитостатиков. Фишера-Эванса
синдром часто имеет неблагоприятный для больного исход, поэтому очень важно
вовремя обратить внимание на его симптомы и поставить правильный диагноз.

Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уайд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Это виртуозное исследование о том, как изменения в ДНК на протяжении поколений дают возможность проследить путь человека от древнейшего охотника и собирателя до полезного члена современного общества. Джеймс Уотсон, американский биолог, лауреат Нобелевской премии Николас Уэйд написал смелую, безупречную, глубокую книгу, в которой обобщены все самые последние и актуальные научные данные о происхождении человека. Лайонел Тайгер, профессор антропологии, Ратгерский университет Лучшая из тех, что я читал, ни с чем не сравнимая книга об истоках человечества. Эдвард Уилсон, почетный профессор Гарвардского университета автор книги "Существование смысла." Это замечательная работа, которая обобщает все самые важные и актуальные исследования в сфере генетики и антропологии. Еще и отлично написанная. The Scientist О чем книга Книга помогает современному человеку понять себя, восстановив историю происхождения нашего вида с самого начала, от единого общего предка. Известно, что еще совсем недавно первые шаги человечества были покрыты мраком - 5 млн лет человеческой эволюции и 50 000 лет доисторической эпохи оставались для всех загадкой. Лишь в последнее десятилетие силами ученых-генетиков открылись абсолютно новые данные. Это стало возможным в первую очередь благодаря завершению работы по определению последовательности ДНК в человеческом геноме. Научный эксперт журналист Николас Уэйд делится с читателями уникальной информацией, записанной в ДНК человеческого генома, которая помогает нам в изучении нашего общего прошлого. Книга будет интересна всем тем, кто интересуется антропологией, исследованиями в области генетики и историей. Почему книга достойна прочтения Николас Уэйд следует по тропе эволюции и знакомит читателя с историческими событиями и фактами: когда человеческая ветвь отделилась от ветви шимпанзе, появление языка, исход первых современных людей из Африки, война с неандертальцами, оседлость и одомашнивание, возникновение общества и религии. В книге автор описывает находки, сделанные в самые последние годы, приводит результаты научных исследований и открытий, ставших несомненными научными прорывами. Книга занимает 12-е место в разделе "Палеонтология", а также входит в сотню книг по антропологии на Amazon. Об авторе Николас Уэйд, научный журналист, получил степень бакалавра естественных наук в Королевском колледже Кембриджского университета. Пишет для Nature, Science, New York Times на темы обороны, космических исследований, медицины, техники, генетики, молекулярной биологии, экологии и политики. Автор нескольких книг. Лауреат премии Национального общества писателей - популяризаторов науки "Наука в общественно-политической журналистике". Ключевые понятия Эволюционная биология, геном, ДНК, митохондриальная ДНК, неандертальцы, Homo sapiens, Homo erectus, Homo floresiensis, Homo ergaster, Homo habilis, расы, палеонтология, антропология, биология, история

375 руб

Безумие ли?

Основная цель книги - борьба со страхом и предубеждением к больным с психическими расстройствами. С одной стороны болезни психики, "безумие" рождают необычный и противоречивый интерес, с другой - "сумасшествие" является настолько пугающим, что в общественном сознании рождается желание закрыться, удалить психически больных из жизни общества. С третьей стороны, некоторое невежество, рожденное страхом, приводит к определенным спекуляциям в этой области.
Зачастую родственники больных обращаются к неврологам, психологам, а то и вовсе к экстрасенсам и шаманам, а к психиатру боятся идти. Но вовремя не оказанная помощь может привести к более худшим последствиям, чем необходимость числиться на учете. Данная книга поможет взглянуть на все эти проблемы и будет способствовать уменьшению стигматизации и предубеждений перед психическими расстройствами и психиатрией.

Для широкого круга читателей.

232 руб

Мысли, исцеляющие сердце и всю систему кровообращения

Говоря о человеке: "Он молод сердцем", - мы обычно подразумеваем активную жизненную позицию, деятельную энергию, способность с радостью и оптимизмом смотреть в будущее - и все это "несмотря на груз прожитых лет", а возможно, и "несмотря на тяжесть накопленных за эти годы заболеваний". Но быть молодым сердцем - и в 40, и в 60, и в 80, и в 100 лет - можно не только в переносном, но и в самом прямом смысле слова! В этом убежден Георгий Николаевич Сытин - ученый с мировым именем, академик, создатель духовной - воспитывающей медицины, возможности которой практически безграничны.
Цель этой книги - восстановление молодости и здоровья сердца и всего физического тела. Отдельная глава посвящена профилактике инфарктов миокарда и инсультов. Помимо исцеляющих настроев (творящих мыслей) в книгу вошли рекомендации автора по успешному усвоению творящих мыслей и статья о сущности духовной - воспитывающей медицины.

Для широкого круга читателей.

316 руб

Мифологическая анатомия

Автор книги свыше пятидесяти лет преподает студентам-медикам анатомию человека науку не только об устройстве нашего тела, но и многочисленных его функциях. В данной работе предпринята попытка связать строение ряда человеческих органов, тканей и образуемых ими систем с колоссальным пластом мифов, легенд, религиозных воззрений, обычаев, житейских представлений. Рассматриваются различные взгляды на внешний облик человека, а также приводятся малоизвестные сведения об анатомии, интересные факты об вариациях телесной красоты, о всевозможных искусственных ее изменениях и т.п. Вполне естественно, что подобная информация далеко выходит за пределы стандартного курса по названному предмету.

Книга рассчитана на массового читателя.

748 руб

Грипп. В поисках смертельного вируса

Какая болезнь самая смертоносная?
Чума? Холера? Тиф? Рак? СПИД?
Грипп!
Ученые утверждают: именно гриппу принадлежит "абсолютный рекорд" по убийственной силе. Более того - ни одна война в истории человечества, включая Вторую мировую, не способна сравниться с этим вирусом по числу жертв.
Когда в 1918 году эпидемия "испанки" унесла жизни почти 100 миллионов человек, многие сочли это началом Апокалипсиса.
Что же современные ученые могут противопоставить вирусу-убийце? И главное - есть ли у нас шанс уцелеть при следующей пандемии?

49 руб

Микробы. Мама, без паники, или Как сформировать ребенку крепкий иммунитет

Что делать? - держаться подальше от домашних питомцев; - стирать и кипятить детские игрушки; - мыть ручки с мылом... ...или все же дать ребенку погрузиться в микробную среду? Бретт Финлей и Мари-Клэр Арриета утверждают, что своевременный контакт с различными бактериями снижает риск развития у ребенка в будущем таких болезней, как астма, диабет, ожирение. В той же мере на формирование иммунитета влияют естественные роды (или их имитация в случае кесарева сечения), кормление грудью и правильный питательный рацион, богатый пребиотиками и пробиотиками. Путем научных изысканий, разъясненных понятным "человеческим" языком, авторы дают ответ на краеугольный вопрос: что же все-таки вреднее - микробная среда или стерильная чистота?

467 руб

Йога для менеджеров. 30 простых упражнений для повышения работоспособности, которые можно выполнять, не снимая деловой костюм.

Чашка крепкого кофе - не единственный способ взбодриться во время работы. В книге «Йога для менеджеров» вы найдете более 30 других способов восстановить силы и повысить тонус, не покидая рабочее место, иногда даже не вставая со стула. Эдвард Вилга, опытный инструктор, обучавший йоге многих известных американских бизнесменов, разработал для офисных трудоголиков специальный комплекс физических упражнений, приемов дыхательной гимнастики и медитативных практик, которые: выполняются прямо на рабочем месте, - вы даже не вспотеете в вашем деловом костюме; подходят людям с любым уровнем физической подготовки; не отнимают много времени, не требуют присутствия инструктора и специального оборудования;дают немедленный положительный эффект: оживляют ваш мозг, поднимают настроение, снижают давление, успокаивают сердце и нервы, повышают концентрацию внимания; помогают повысить работоспособность и мобилизовать резервы организма в обстановке стресса и в критических ситуациях.Пара простых упражнений - и вы снова сосредоточены, сконцентрированы на работе, можете принимать великие решения, генерировать блестящие идеи, - и готовы свернуть горы!

170 руб

Шведский массаж. Полный курс (+ DVD-ROM)

Книга Б.Киржнера и А.Зотикова - результат многолетней работы в технике шведского массажа по системе П.Х.Линга. Этот вид массажной техники направлен на глубокое расслабление, снятие напряжения и стресса. Шведский релакс-массаж - это прекрасная оздоровительная процедура, быстро снимающая усталость и восстанавливающая работоспособность, предупреждающая переутомление, создающая хорошее настроение; это не только удовольствие, но и весьма эффективный метод лечения и профилактики многих заболеваний. Приемы, выполняемые массажистом, состоят из нескольких фаз и различаются между собой по силе нажатия на тело пациента: сильное нажатие чередуется с легкими прикосновениями. Это создает ощущение легкости и расслабленности. Авторы предлагают собственный подход к данному виду массажа, дополнив его новыми наработками и приемами.
Шведский релакс-массаж, описанный в этой книге, включает в себя базовую часть (пошаговое выполнение основных и вспомогательных приемов), массаж отдельных частей тела, массаж сосудисто-нервных пучков и специальные приемы работы с мышцами и суставами.
Представленный на DVD мастеркласс по шведскому холистическому массажу (от английского holistic - "цельный, целостный", разработанный по системе П.Х.Линга Тови Браунинг) позволит начинающим массажистам быстро и правильно освоить основы этого вида массажа.

Данное руководство станет прекрасным помощником для массажистов, физиотерапевтов, мануальных терапевтов, инструкторов ЛФК. В книге последовательно рассматриваются беременность, роды и первая помощь в родзале, а также детально освещаются все важные для клинической практики неонатологические заболевания. Отдельные главы посвящены питанию и ИВЛ у новорожденных.
Особое внимание уделено рекомендациям по реанимации новорожденных, диагностике и лечению печеночной и почечной недостаточности. Также приведена ключевая информация о лекарственных средствах, применяющихся в неонатологии.
В приложении приведены образцы неонатологических формуляров, перцентильные кривые, рекомендации по забору материала для исследований, даны показатели лабораторной нормы.

Для врачей неонатологов, педиатров, акушеров-гинекологов, детских анестезиологов, студентов медицинских вузов.

849 руб

Йога в постели

Нет сил вовремя проснуться утром? А может Вам, напротив, не просто вовремя уснуть, и Вы от этого хронически не высыпаетесь? Нет времени на полноценную зарядку, но так хочется, чтобы мышцы были в тонусе, а тело пробудилось? Или не остается энергии для близкого общения с любимым человеком?
С книгой "Йога в постели" Вы вскоре забудете про эти проблемы! Вам не нужно будет ни выходить из дома, ни надевать спортивный костюм - Ваш персональный тренер уже здесь. Эта книга сбережет для Вас массу свободного времени!
"Йога в постели" идеальна для тех, кто привык жить в темпе мегаполиса, но старается уделять время здоровью и красоте. В ее основе - древняя мудрость йоги, адаптированная для современной практики. Книга специально написана и оформлена так, чтобы Вам было удобно пользоваться ею, не вставая с кровати. Просто положите ее на постель. Теперь не надо с напряжением вспоминать новые упражнения и рыться в неудобных книжках - нужная подсказка прямо перед Вами! Только понятное и лаконичное описание поз с указаниями, простыми в исполнении, и подробными фотографиями. Более того, здесь Вы найдете информацию о правильном дыхании, питании и релаксации.
Целая глава посвящена теме сексуальности. Наши сексуальные ощущения напрямую зависят от раскрепощенности и готовности нашего тела воспринять их. Специальные несложные упражнения помогут не только получать гораздо больше удовольствия от интимной близости, но и научат повышать уровень одной из самых мощных энергий тела - сексуальной.
Разбудите и настройте свое тело, сознание и дух в то самое время, когда от этого максимально зависит Ваше настроение и успех в течение всего дня!

338 руб

Синдром Фишера-Эванса

МКБ-10 D-69.3

Фишера-Эванса синдром - сочетание аутоиммунной гемолитической анемии с аутоиммунной тромбоцитопенией.

Заболевание впервые описал Фишер (J. A. Fisher) в 1947 год и предположил иммунный генез анемии и тромбоцитопении. Эванс (R. S. Evans) и сотрудники в 1951 год более подробно описали клинику аутоиммунной гемолитической анемии (смотри полный свод знаний), сочетающейся с аутоиммунной тромбоцитопенией (смотри полный свод знаний). Выделяют симптоматическую и идиопатическую форму Фишера-Эванса синдром (ФЭС).

При идиопатической форме установить связь гемолиза и тромбоцитопении с каким-либо другим патологическим процессом не удаётся. Симптоматическая форма наблюдается при хронический гепатите, системной красной волчанке, хронический лимфолейкозе, лимфомах, ревматоидном артрите, туберкулёзе и других. В редких случаях синдром является первым проявлением этих заболеваний.

В основе патогенеза лежит повышенное разрушение эритроцитов и тромбоцитов вследствие фиксации на их поверхности белков - аутоантител. Антиэритроцитарные антитела чаще являются неполными тепловыми агглютининами и принадлежат к иммуноглобулинам различных классов (G, реже - М или А). Они специфически связываются с антигенами системы резус, в некоторых случаях направлены против антигенов других систем. Специфичность антитромбоцитарного иммуноглобулина класса G не установлена, однако доказано, что его содержание на поверхности эритроцитов по сравнению с нормой увеличено. Разрушение эритроцитов и тромбоцитов осуществляется преимущественно в селезёнке, иногда в печени и костном мозге. В связи с этим продуцирование кроветворных клеток в костном мозге увеличено, в миелограмме отмечается увеличение содержания эритроидных клеток и мегакариоцитов.

Клинические, картина характеризуется анемией, высоким ретикулоцитозом и непрямой гипербилирубинемией, сочетающимися с тромбоцитопенией, то есть симптомами, свойственными аутоиммунной гемолитической анемии и тромбоцитопенической пурпуре. Чаще болезнь начинается исподволь; больные жалуются на боли в суставах, животе, субфебрильную температуру. Позднее присоединяется умеренная слабость и одышка, на коже обнаруживаются геморрагии (экхимозы, петехии), кровоизлияния в слизистую оболочку рта, конъюнктиву, наблюдаются носовые и маточные кровотечения. Геморрагический синдром (внутренние и наружные кровотечения, кровоизлияния) может предшествовать появлению клинические, и лабораторный признаков иммунного гемолиза. В некоторых случаях гемолиз начинается раньше. У ряда больных анемия и тромбоцитопения выявляются одновременно. Тромбоцитопения может развиться через несколько лет после спленэктомии, выполненной по поводу аутоиммунной гемолитической анемии, при этом признаки гемолиза могут отсутствовать.

Диагноз устанавливают на основании клонической картины и прямой пробы Кумбса, подтверждающей аутоиммунный характер гемолиза. Отрицательные результаты пробы Кумбса не исключают наличие у больного иммунного гемолиза, так как при усилении гемолиза значительная часть нагруженных антителами эритроцитов разрушается. Установить гемолиз помогает также обнаружение повышенного содержания в крови ретикулоцитов, укорочения продолжительности жизни эритроцитов, увеличения клеток эритроидного ряда в костном мозге. При выявлении тромбоцитопении и повышенного или нормального количества мегакариоцитов в костном мозге диагностируют тромбоцитолиз (процесс распада тромбоцитов). Иммунный характер тромбоцитопении подтверждает предложенный Диксоном (И. Dixon) и Россе (W. Rosse) количественный метод определения иммуноглобулинов класса G на поверхности тромбоцитов; при ФЭС их содержание на поверхности тромбоцитов повышено.

№	Наименование симптомов		Лабораторные тесты	Значение тестов	Уровни доказательств
aa		Тромбоцитопения (тромбоцитолиз)	Число тромбоцитов в 1мкл, в мазке крови (по Фонио)	100 000
			Антитромбоцитарные антитела	Положительный тест на поверхностные IgG	2+
			Миелограмма	Расширение мегакариоцитарного ростка с активной отшнуровкой тромбоцитов	4
2	Гемолитическая анемия		Нормохромная анемия	Эр 3,5млн, ц.п. 0,8	4
			Ретикулоцитоз;	40 %о и более
			Проба Кумбса	+/-	2+
			Миелограмма	Расширение эритроидного ростка	4
3	Гипербилирубенемия		Биохимические тесты крови	Непрямой билирубин повышен	2+
			Биохимические тесты мочи	Свободный гемоглобин +/-	---------4

Лечение традиционно проводят глюкокортикоидными гормонами; при отсутствии эффекта в предыдущие годы производили спленэктомию. Если после операции сохраняется выраженный гемолиз и (или) тромбоцитолиз рецидивируют, назначают цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфан, винкристин), обычно их комбинируют с глюкокортикоидными гормонами. Детям при отсутствии жизненных показаний назначения цитостатических препаратов следует избегать. С появлением CD20 антител (rituximab, Rituxan, Mabthera) and CD52 антител (alemtuzumab, Campath-1H) , антитимоцитарных глобулинов, высокодозного внутривенного иммуноглобулина и других, спленэктомия вытесняется из арсенала специалистов, работающих по профилю «детская гематология». Использование таргетных препаратов обеспечивает достижение длительной ремиссии. Из-за малой численности пациентов с ФЭС рондомизированных исследований с целью разработки оптимальных протоколов терапии не проводилось. Наиболее хорошо известны результаты применения Мабтеры по общепринятой схеме 375мг/кг 1 раз в нед, курс из 4 введений. ФЭС относится к категории заболеваний для излечения от которых возможно применение трансплантации костного мозга.

При тяжёлой анемии, угрожающей жизни больного, показаны трансфузии эритроцитарной массы или многократно отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально с помощью непрямой пробы Кумбса. Переливание тромбоцитарной массы не оказывает длительного эффекта, так как донорские клетки быстро разрушаются, но включено в алгоритм ведения пациентов в связи с возможным с развитием жизнеугрожающих кровотечений.

Прогноз часто неблагоприятный. При ФЭС нередко наблюдаются тяжёлые гемолитические кризы, сильные кровотечения, обусловленные дефицитом тромбоцитов. ФЭС может быть ассоциирован с другими заболеваниями аутоиммунной природы. На фоне длительного течения описано развитие Т-клеточной лимфомы, вовлечение в патологический процесс других органов почек, щитовидной железы.

При ФЭС следует уделять особое внимание профилактике рецидивов гемолиза и (или) тромбоцитолиза при возникновении инфекционные болезней, в особенности вирусных (в некоторых случаях назначают небольшие дозы глюкокортикоидных гормонов). Больные должны избегать инсоляции; исключается приём препаратов, блокирующих функцию тромбоцитов (например, препаратов салициловой кислоты).

Список использованной литературы: