Методи обстеження хворих із захворюванням крові. Кровотечі з нижніх відділів шлунково-кишкового тракту

В результаті вивчення глави студент має:

знати

методи обстеження хворих із захворюваннями системи крові, анеміями, тромбозами:
клінічну фармакологію препаратів, що впливають на систему гемостазу;
характеристику методів та контролю за ефективністю та безпекою застосування лікарських засобів у хворих із захворюваннями систем крові та гемостазу;

вміти

вибирати конкретні препарати з урахуванням особливостей перебігу захворювання, віку, статі та супутніх захворювань у хворих на підставі фармакокінетичних та фармакодинамічних особливостей препаратів;
визначати напрями фармакотерапії, принципи вибору лікарських засобів за конкретної клінічної ситуації;

володіти навичками

Профілактики тромбозів, анемії.

При розпитуванніхворих з анемією звертають увагу на скарги щодо змін смакових відчуттів. Характерні ламкість нігтів, парестезії, серцебиття. Подібні скарги пов'язані з нестачею заліза в плазмі крові – сидеропенією, нестача заліза у тканинах називається гіпосидероз. Дефіцит заліза розвивається, коли його втрата перевищує 2 мг на добу. Виснаження тканинних резервів в організмі (гіпосидероз) призводить до розладу окислювально-відновних процесів у тканинах, що виражається у вигляді трофічних порушень з боку епітеліальних покривів. У хворих відзначаються зміни шкірних покривів у вигляді сухості, тріщин, лущення. З'являються поздовжня та поперечна смугастість нігтів, їх неправильний ріст, ламкість. Іноді нігті стають ложкоподібними (койлоніхії, від грец. "Койлос" - запалий), відзначається випадання волосся. Уражається слизова оболонка мови у вигляді атрофічного глоситу, з'являються тріщини у кутах рота – ангулярний стоматит.

У хворих зустрічаються зміни смаку у вигляді пристрасті до крейди, вугілля, глини (геофагія), льоду (погофагія), вапна. Хворі їдять тісто, сирий фарш, яєчну шкаралупу. Збочення нюху виявляються тим, що їм подобаються запахи гасу, бензину, вихлопних газів. Зустрічаються слинотеча ночами, прискорене сечовипускання у першій половині дня, нетримання сечі при сміхі і нетримання газів як відбиток слабкості сфінктерів. Спостерігаються набряки під очима вранці та настозність ніг увечері. У 10–20% випадків має місце сидеропенічна лихоманка – температура в межах 37,2–37,6°С.

В анамнезі велике значення мають кровотечі, хронічна дія отрут, опромінення, наявність у минулому жовтяниці.

Причинами гострої анемії від крововтрати є різні зовнішні травми або кровотечі із внутрішніх органів. Хронічна постгеморагічна (гіпохромна) анемія розвивається або в результаті одноразової, але рясної крововтрати, або незначних, але тривалих повторних крововтрат. Найчастіше це кровотечі із шлунково-кишкового тракту (виразка, рак, геморой), а також ниркові та маткові кровотечі. Втрата навіть невеликої кількості крові (1-2 чайні ложки на добу, або 5-10 мл) призводить до виснаження запасів заліза в організмі.

Розрізняють два види недостатності заліза – ендогенну та екзогенну. При екзогенній анемії має місце зниження надходження заліза при недостатності харчування, а також у жінок під час вагітності та лактації. Раніше у походження анемії велику роль відводили порушення всмоктування заліза при зниженні шлункової секреції. Уявлення про провідну роль шлунка у процесі всмоктування заліза застаріли, бо ахілія який завжди викликає залізодефіцитну анемію. Основною причиною анемії у дорослих є крововтрата, переважно незначна, але тривала.

У жінок крововтрата пов'язана насамперед із менструальним циклом. Якщо у жінок, які не народжували, за одну менструацію втрачається 30 мл крові, у тих, що народжували в середньому 40-60 мл, то при рясних менструаціях втрачається до 100-500 мл крові. У чоловіків велике значення у виникненні анемій надається крововтратам із шлунково-кишкового тракту. Порушення абсорбції заліза та інших речовин, важливих для кровотворення відбувається також після резекції шлунка або частини тонкої кишки.

Дефіцит заліза зустрічається часто у дівчат підліткового віку, особливо народжених від матерів, які страждають на залізодефіцитну анемію. Ювенільний хлороз виникає під час статевого дозрівання. З'являються втома, млявість, серцебиття, сонливість. Потім розвивається алебастрова блідість шкірних покривів, часто із зеленуватим відтінком. Характерні збочення смаку, дисфагія (симптоми гіпосидерозу). Перебіг захворювання хронічний, рецидивуючий.

Спадкові залізодефіцитні анемії зчеплені з Х-хромосомою і зустрічаються виключно у хлопчиків та молодих чоловіків, набуті – у будь-якому віці у чоловіків та жінок. Етіологія та патогенез залізодефіцитної анемії, зчепленої з Х-хромосомою, пов'язані з порушенням активності ферментних систем, що беруть участь у синтезі гему. У хворих відзначається блідість шкірних покривів та слизових. Залізо, що не використовується, надмірно відкладається в тканинах і органах, що веде до розвитку вторинного гемосидерозу, особливо у осіб, які отримують часті гемотрансфузії. Розвиваються симптоми цирозу печінки, ураження підшлункової залози (цукровий діабет), серцева недостатність.

Гіпоплазія кровотворення може бути обумовлена низкою факторів: мієлотоксичний ефект мають іонізуюча радіація, хімічні речовини, зокрема бензол та його похідні, антиметаболіти, протипухлинні препарати. Мієлотоксичний ефект розвивається при прийомі антибіотиків, особливо левоміцетину, протималярійних препаратів. Рідше гіпопластична анемія зустрічається при туберкульозі, вагітності, ураженні печінки.

Екзогенна недостатність вітаміну В12 та фолієвої кислоти може бути внутрішнього або аліментарного характеру, наприклад, при вигодовуванні дітей козячим молоком, молочним порошком. Можлива радіаційна, медикаментозна анемія (фенобарбіталова). Анемія внаслідок порушення внутрішньоклітинного метаболізму фолатів виникає у хворих, які приймають цитостатичні та протитуберкульозні препарати. У осіб, які вживають алкоголь, також виникає анемія через порушення внутрішньоклітинного метаболізму фолатів.

Підвищена витрата вітаміну Βί2 відзначається при вагітності, цирозах печінки. Трапляються спадкові причини недостатньої секреції внутрішнього фактора. У деяких хворих виявляються антитіла до парієтальних клітин шлунка та внутрішнього фактору.

Анемією Фанконі (конституційна апластична анемія) частіше хворіють хлопчики. Характерним є поєднання гіпоплазії кісткового мозку з іншими дефектами: мікроцефалією, мікрофтальмією, затримкою статевого розвитку. Спадкування хвороби аутосомно-рецесивне. Ймовірно, має місце дефект поліпотентних стовбурових клітин.

Серповидноклітинна анемія з носієм HbS характеризується гемолітичними кризами, артритами.

При гемолітичному кризі виникають інтенсивні болі в правому та лівому підребер'ях, озноб, підвищення температури до 39-40 ° С, блювання.

При еритреміях нерідкі випадки звернення до лікаря у зв'язку з судинними захворюваннями (мозку, серця та ін.), обумовленими тромбозом.

При лейкозах, агранулоцитоз перші скарги нерідко бувають пов'язані з ангіною. Слід звернути увагу на тривалу лихоманку, виражену пітливість, свербіж шкіри при лімфопроліферативних захворюваннях. Важливо встановити характер геморагічних пурпур, зв'язок їх з іншими захворюваннями, отруєннями.

Шляхом оглядувиявляють цінні для діагностики анемій зміни кольору шкіри та видимих слизових оболонок при різних видах анемії (блідість, жовтизна), еритремія (багряно-червоний колір), геморагічні діатези та лейкози (пстехії, екхімози, крововиливи). При огляді порожнини рота та зіва у гематологічних хворих можна виявити глосит, вузлики лімфатичної та мієлоїдної метаплазії, крововиливи у слизові оболонки, некротичну ангіну.

При огляді картина гострої постгеморагічної анемії відразу після кровотечі складається з власне анемічних симптомів і картини колапсу. Можлива різка блідість шкірних покривів, запаморочення, непритомний стан, частий ниткоподібний пульс, падіння температури, холодний піт, блювання, судоми, розвивається гіпоксія. Якщо швидко не заповнити крововтрату, розвиваються колапс, зниження діурезу та ниркова недостатність.

При гемолітичному кризі відзначається жовтяничність шкіри, склер та слизових оболонок. У той же час сеча насичена, кал різко забарвлений. У всіх хворих збільшена селезінка, у половини хворих збільшена печінка. У деяких хворих можуть зустрічатися вроджені аномалії: баштовий череп, готичне піднебіння, косоокість, вади розвитку серця та судин.

Можуть спостерігатися порушення серцевого м'яза. Відзначаються тахікардія, анемічні серцеві шуми – систолічний шум на верхівці та шум дзиги на яремних венах, обумовлені зниженням в'язкості крові.

При мегалобластичній анемії клінічна картина захворювання складається з тріади симптомів: порушення з боку кровотворної системи, травного тракту та нервової системи. Хворі швидко втомлюються, скаржаться на запаморочення, шум у вухах, мушки, що "літають" в очах. Характерні відчуття ватних ніг, задишка, серцебиття, сонливість. Потім приєднуються диспептичні симптоми як анорексії і проносів. Відзначається відчуття печіння у мові, парестезії – відчуття повзання мурашок, оніміння у дистальних відділах кінцівок, болю корінного характеру.

Зовнішній вигляд хворих під час загострення характеризується різкою блідістю шкіри з лимонно-жовтим відтінком. Склери субіктеричні. Іноді в очах відзначається пігментація. Хворі зазвичай нс бувають виснажені. Геморагічних висипань, як правило, нс буває. Типовим є поразка мови – глосит Гейтера. На язику з'являються яскраво-червоні ділянки запалення, дуже чутливі до прийому їжі та ліків, що викликають у хворого відчуття болю та печіння. Коли запалення охоплює всю мову, він стає як "ошпарений". Надалі запальні явища стихають, і сосочки язика атрофуються. Мова стає гладкою і блискучою ("лакована мова"). Печінка переважно збільшена і чутлива при пальпації. Як правило, пальпується нижній полюс селезінки на 2-3 см з-під краю реберної дуги. Патоморфологічною основою нервового синдрому є дегенерація та склероз задніх та бічних стовпів спинного мозку. З'являються адинамія, слабкість, запаморочення, швидка стомлюваність. Відзначається воскоподібна блідість шкірних покривів без жовтяничності. При розвитку тромбоцитопенії виникають крововиливи на шкірі, слизових оболонках, на очному дні. Наявна дистрофія міокарда. Часто приєднуються інфекційно-запальні та гнійно-некротичні процеси.

При серповидноклітинній анемії з носієм HbS характерний зовнішній вигляд хворих: астенічну статуру, довгі тонкі кінцівки, збільшення розмірів живота внаслідок спленомегалії. Досить часто відзначаються виразки на кінцівках.

Пальпація дозволяє виявити збільшення лімфатичних вузлів, болючість кісток, гепато- та спленомегалію.

В якості додаткових дослідженьВелике значення має аналіз крові.

Основним критерієм анемії (молокров'я) є зменшення кількості еритроцитів (норма у чоловіків (4-5,1) 1012/л, у жінок (3,9-4,7) х х 1012/л) та зниження вмісту гемоглобіну в одиниці об'єму крові (норма у чоловіків 130-160 г/л, у жінок – 120-140 г/л).

При цьому нерідко виявляються і якісні зміни еритроцитів, їх величини, форми та забарвлення. Від справжньої анемії слід відрізняти гемодилюцію (розрідження крові за рахунок рясного припливу тканинної рідини, яке спостерігається, наприклад, у хворих у період сходження набряків, після операції із застосуванням штучного кровообігу).

У той же час справжня анемія може маскуватися згущенням крові при рясній втраті рідини (рясна блювота, профузні проноси, проливний піт). Характерною особливістю істинної анемії є або абсолютне зменшення маси еритроцитів, або їхня функціональна недостатність внаслідок зменшення вмісту гемоглобіну в окремому еритроциті.

Цінні у діагностиці гематологічних захворювань лабораторні дослідження пунктатів та біоптатів кісткового мозку, отриманих шляхом стернальної пункції, трепанобіопсії. Дослідження кісткового мозку проводиться за допомогою цитологічного, гістологічного, радіологічного (вивчення еритропоезу) методів, а також культивування клітин на живильних середовищах. Велику діагностичну цінність мають цитохімічні дослідження.

Стан кровотворення при анеміях можна розділити на чотири типи: регенераторний нормобластичний, гіпорегенераторний нормобластичний, мегалобластичний, арегенераторний (апластичний).

Регенераторний нормобластичний тип характеризують прискорений темп дозрівання еритроцитів, підвищення вмісту еритронормобластів, ретикулоцитів у кістковому мозку, де їхня кількість вища, ніж у периферичній крові. Анемія зазвичай має нормохромний характер. Часто такий стан гемопезу характерний для крововтрати.

При гіпорегенераторному нормобластичному типі має місце уповільнений темп дозрівання еритроцитів. У периферичній крові спостерігаються гіпохромна анемія та зниження кількості ретикулоцитів. Такий тип кровотворення є типовим для дефіциту заліза.

Мегалобластичний тип характеризується переходом кровотворення на ембріональний тип. Наявність мегалоцитів у кістковому мозку спричиняє затримку дозрівання нормальних еритроцитів. У периферичній крові відзначається мегалоцитарна гіперхромна анемія з підвищеною кількістю ретикулоцитів та наявністю таких патологічних елементів, як базофільні еритроцити, тільця Жоллі та кільця Кебота.

При арегенераторному, апластичному (гіпопластичному )типі визначається бідність кісткового мозку ядросодержащими клітинами лейко- та еритропоезу, наростає картина жирового заміщення кісткового мозку. З боку периферичної крові відзначається панцитопенія.

За об'єктивними та суб'єктивними ознаками, результатами аналізу крові та пунктату кісткового мозку виділяють три великі групи анемій.

1. Анемії внаслідок крововтрат (постгеморагічні):
- а) гостра постгеморагічна (нормохромна) анемія;
- б) хронічна постгеморагічна (гіпохромна) анемія.
2. Анемії внаслідок порушеного кровотворення:
- а) залізодефіцитні анемії:
  - екзогенна (аліментарна) недостатність заліза,
  - екзогенна недостатність заліза у зв'язку з підвищеними запитами організму,
  - резорбційна недостатність заліза при патологічних станах шлунково-кишкового тракту, хірургічні залізодефіцитні анемії;
- б) залізорефрактерні (сидероахресгіческіе) анемії:
  - спадкові,
  - придбані;
- в) В12-, фолієво-дефіцитні анемії:
  - екзогенна недостатність вітаміну В12, фолієвої кислоти,
  - ендогенна недостатність вітаміну В12, фолієвої кислоти внаслідок порушеної асиміляції харчового вітаміну В12 або внаслідок випадання секреції гастромукопротеїну,
  - порушення асиміляції вітаміну В12, фолієвої кислоти в кишечнику,
  - підвищена витрата вітаміну В12, фолієвої кислоти;
- г) В12-фолієво-ахрестичні анемії внаслідок порушеної асиміляції вітаміну В12, фолієвої кислоти кістковим мозком;
- д) дизеритропоетичні анемії внаслідок неефективного еритропоезу;
- е) апластичні (гіпопластичні) анемії;
- ж) метапластичні анемії внаслідок заміщення кісткового мозку.
3. Анемії внаслідок підвищеного кроворуйнування (гемолітичні):
- а) анемії, зумовлені екзоеритроцитарними факторами;
- б) анемії, зумовлені ендоеритроцитарними факторами:
  - еритроцитопатії,
  - еритроцитоензимопенії,
  - гемоглобінопатії.

При аналізі крові після крововтрати слід враховувати факт компенсаторного надходження до циркуляції крові з депо. У цьому мають місце звуження капілярів, зменшення загального периферичного опору, виникає рефлекторна судинна фаза компенсації. Анемія виявляється не відразу, а через 1-2 дні, коли виникає гідремічна фаза компенсації. Знижуються цифри еритроцитів та гемоглобіну, без зниження колірного показника. Анемія має нормохромний характер. Через 4–5 днів після крововтрати в крові з'являються у великій кількості новостворені в кістковому мозку еритроцити – ретикулоцити, це так званий ретикулоцитарний криз, що свідчить про підвищену еритропоетичну функцію кісткового мозку.

Залізодефіцитна анемія – найбільш поширений вид анемії (понад 80% усіх форм), вона обумовлена дефіцитом заліза у сироватці крові, кістковому мозку та депо, що призводить до трофічних розладів у тканинах.

При анеміях характерні симптоми:

блідість;
стомлюваність;
нудота;
задишка;
тахікардія;
головний біль.

Для лікування анемії використовують препарати заліза та вітаміну В12.

Залізо – речовина, що грає особливу роль у підтримці здоров'я людини. В організмі міститься приблизно 4-5 г заліза. Цієї кількості вистачає для того, щоб підтримати процес кровотворення, імунну систему та здоров'я всього організму.

Залізо є важливою складовою молекули гемоглобіну крові (білка червоних кров'яних тілець, які переносять кисень від легень до тканин організму). У нормі добова втрата заліза компенсується всмоктуванням тонкої кишки. Негативний баланс внаслідок втрати заліза не може бути компенсований посиленим всмоктуванням у кишці, що призводить до виснаження запасів заліза та залізодефіцитної анемії. Позитивний баланс внаслідок підвищеного всмоктування заліза чи введення його ззовні (при гемотрансфузіях) веде до надмірного накопичення заліза тканинах. Збільшення загальної кількості заліза в органі спостерігається при гемосидерозі та гемохроматозі. Надмірне залізо накопичується в макрофагах та паренхіматозних клітинах у вигляді феритину та гемосидерину та може викликати пошкодження паренхіматозних клітин. Метаболізм заліза представлений рис. 5.1.

Мал. 5.1.

Насамперед, при залізодефіцитній анемії порушується синтез гемоглобіну. Внаслідок цього до органів та тканин надходить менше кисню, розвивається кисневе голодування – гіпоксія, яка негативно відбивається на діяльності багатьох органів.

Усі прояви залізодефіцитної анемії розвиваються поступово. Симптоматика захворювання не надто типова, і в цьому її небезпека. При анемії хворі бліді, мляві, до всього байдужі. Спочатку людина скаржиться на головний біль, запаморочення, потемніння в очах. При значному зниженні рівня гемоглобіну від гіпоксії страждають клітини головного мозку – можуть виникати непритомність. Характерні задишка та прискорене серцебиття, що з'являються або посилюються при фізичній напрузі. Може виникати біль у серці, м'язова слабкість. Шкіра стає сухою, нігті шаруються і ламаються, часто виникають проблеми з волоссям - вони починають випадати, січуться. З'являються зміни смаку та нюху.

Деякі дослідження вказують, що діти і підлітки, які страждають на дефіцит заліза в організмі, можуть відчувати труднощі в навчанні, і що добавки, що містять залізо, здатні підвищити їх когнітивні здібності.

Оскільки рівень гемоглобіну в крові падає поступово, люди зазвичай встигають адаптуватися до проявів дефіциту заліза. Навіть при значному падінні його рівня швидку стомлюваність часто пов'язують із нервовими та фізичними навантаженнями, характерними для сучасного способу життя. Якщо ви помітили у себе якісь із перерахованих порушень здоров'я – негайно зверніться до лікаря!

У жінок зрілого віку анемія може проявитися під час вагітності та годування дитини груддю. Найпоширенішою причиною залізодефіцитної анемії є хвороби. Хронічні запалення кишечника, особливо дванадцятипалої кишки, перешкоджають ефективному всмоктування заліза. Погано засвоюється воно і за низької кислотності шлункового соку. Повільну, але вірну втрату заліза викликають виразки шлунка і кишечника, що кровоточать, а також рясні менструації.

Вегетаріанці, внаслідок особливості дієти, часто мають менший ресурс заліза.

Немовлята, що особливо проживають у центральній частині великих міст, схильні до ризику розвитку залізодефіцитної анемії, внаслідок чого можливий їхній запізнілий розвиток. Дослідження показали, що додавання біологічно активних добавок, що містять залізо, харчування дітей запобігає розвитку залізодефіцитної анемії.

Залізодефіцитна анемія асоціюється з низьким споживанням заліза з їжею, недостатнім засвоєнням заліза та рясними крововтратами.

У молодих дівчат підвищується потреба в залізі у зв'язку з посиленим зростанням, фізіологічними втратами крові, що починаються, крім того, вони часто обмежують себе в харчуванні, намагаючись схуднути.

Картина крові характеризується гіпохромною анемією – зниженням концентрації гемоглобіну та низьким колірним показником (0,7 і нижче). Морфологічно визначається гіпохромія еритроцитів, їх мікроцитоз, анізо- та пойкілоцитоз.

Железорефрактерна або сидероахрестична анемія – це група анемічних станів, для яких характерний високий вміст сироваткового заліза та рефрактерність до лікування залізом. У аналізах крові відзначається виражена гіпохромія еритроцитів. При зниженому вмісті еритроцитів цифри гемоглобіну досягають 70-80 г/л, а колірний показник дорівнює 04-05, відзначається гіперсидеремія. Кістковий мозок характеризується абсолютним переважанням клітин еритроїдного ряду.

В12-фолієводефіцитні анемії пов'язані з порушенням синтезу РНК та ДНК. Раніше ця анемія називалася на ім'я авторів, які її описали, - Аддісон в 1849 р. і Бірмср в 1872 р. До відкриття печінкової терапії це захворювання було смертельним, з чим пов'язаний старий термін "перніціозна анемія", що означає згубна або злоякісна анемія. Ще наприкінці ХІХ ст. з'явилися роботи щодо застосування сирої печінки рогатої худоби в клінічній практиці.

Наступні експериментальні дослідження Вільяма Кастла, великого американського фізіолога, з'ясували взаємини між шлунком та гематопоетичною активністю печінки. Серія дослідів з комбінованим та роздільним годуванням хворих на перніціозну анемію яловичим м'ясом і шлунковим соком дозволила Кастлу висловити ряд положень.

Виявлено наявність двох компонентів гематопоетичної речовини: зовнішньої, що міститься в яловичому м'ясі, та внутрішнього, що знаходиться в шлунковому соку. В результаті взаємодії двох факторів: зовнішнього, або екзогенного, та внутрішнього, або ендогенного, утворюється гемопоетин, який відкладається в печінці та регулює процеси фізіологічного дозрівання кістковомозкових елементів, насамперед еритробластів. Зовнішній фактор Кастла – це ціанкобаламін (вітамін В12). Місцем вироблення внутрішнього чинника Кастла – глікопротеїну є парієтальні клітини фундальних залоз – гастромукопротеїн. Внутрішній фактор утворює з вітаміном В12 неміцний агрегатний комплекс – протеїнціанкобаламін. Протеїнціанкобаламін зв'язується зі специфічними рецепторами в нижній та середній частині клубової кишки, що сприяє всмоктуванню вітаміну в тонкій кишці. Вітамін В12 регулює утворення гемопоетину в печінці, що у свою чергу сприяє переходу фолієвої кислоти у фізіологічно активну відновлену форму, яка бере участь у метаболізмі клітин кровотворення, впливаючи на утворення ДНК. Запаси В12 в організмі настільки великі, що потрібно 3–6 років у розвиток дефіциту В12 у разі порушення його всмоктування. Запаси фолієвої кислоти витрачаються протягом 4 міс.

Особливо яскравими при В12-фолієводефіцитних анеміях є зміни з боку крові, що призводять до розвитку вираженого недокрів'я. Як низько знижується гемоглобін, кількість еритроцитів знижується ще нижче, так що колірний показник завжди перевищує одиницю. Основною гематологічною ознакою є гіперхромна анемія мегалобластичного характеру. Основна маса еритроцитів має діаметр 9-10 мкм (макроцити). Трапляються еритроцити діаметром від 12 до 15 мкм (мегалоцити), які надмірно насичені гемоглобіном. У міру прогресування загострення в периферичній крові з'являються мегалобласти різною мірою їх дозрівання, можуть бути еритроцити з залишками ядра, що збереглися, у вигляді тілець Жоллі, кілець Кебота, еритроцити з базофільною зернистістю. Не менш характерні зміни білої крові. Відзначаються лейкопенія (до 1,5 109/л і менше), нейтропенія, еозинопенія. Серед клітин нейтрофілів визначається зрушення вправо: наявність своєрідних гігантських полісегментованих форм, що містять до 8-10 ядерних сегментів. Одночасно може бути і зсув ліворуч до метамієлоцитів та мієлоцитів. Зазначається помірно виражена тромбоцитопенія. Костномозковий пунктат макроскопічно є рясним, яскраво-червоним, що контрастує з блідим видом периферичної крові. У деяких хворих відсутні оксифільні форми – синій кістковий мозок. Співвідношення між лейкоцитами та еритробластами замість 3:1, 4:1 стає 1:2 і навіть 1:3. Спостерігається абсолютна перевага еритробластів. Картина кісткового мозку у випадках порівнюється з ембріональним кровотворенням. По суті, це порівняння не зовсім точне, тому що при перніціозній анемії мегалобласти відрізняється від таких у людських ембріонів. Характерною особливістю неефективності мегалобластичного еритропоезу є внутрішньокістномозковий розпад гемоглобінвмісних мегалобластів, що створює картину гемолітичної жовтяниці, але без ретикулоцитозу, що супроводжує типову гемолітичну жовтяницю.

В аналізах крові знижено вміст вітаміну В12, збільшено вміст незв'язаного білірубіну, що дає непряму реакцію.

Під назвою В12-фолієво-ахрестичної анемії, анемії від невикористання, мається на увазі стан, коли кістковий мозок не в змозі використовувати антианемічні субстанції, що знаходяться в крові (вітамін В12 і фолієву кислоту). При цьому відсутні ознаки ураження травного тракту, шлунковий сік містить і соляну кислоту, і пепсин, відсутні ознаки ураження нервової системи. Відсутня жовтушність. Печінка та селезінка збільшені. Печінка містить вітамін В12 та фолієву кислоту, але ці вітаміни не засвоюються кістковим мозком. Нині цей стан сприймається як предлейкоз.

Апластичні (гіпопластичні) анемії раніше називали панмієлофтіз - сухот кісткового мозку. Це захворювання системи крові, що характеризується пригніченням кровотворної функції кісткового мозку і виявляється недостатнім утворенням еритроцитів, лейкоцитів та тромбоцитів – панцитонією. розрізняють вроджені (конституційні) та набуті гіпоплазії. У 1888 р. П. Ерліх вперше описав захворювання у молодої жінки, при якому гостро розвинулися кровоточивість, лихоманка, глибока анемія та лейкопенія, а на розтині були відсутні ознаки кровотворення в кістковому мозку.

Якщо причину апластичної (гіпопластичної) анемії виявити важко – це ідіопатична форма. Екзогенна анемія при встановленій причині пошкодження кісткового мозку називається мієлотоксичною.

Ендогенна гіпопластична анемія – це сімейна апластична анемія Фанконі, пов'язана з успадкуванням гена від одного з батьків за рецесивним типом. Розвиток гіпопластичної анемії пов'язаний із пошкодженням стовбурової клітини. При цьому дефіциту факторів кровотворення не спостерігається, їх вміст підвищено у зв'язку з неповним використанням кісткового мозку.

Захворювання може протікати гостро, підгостро та хронічно. У гострих випадках процес починається з геморагічного синдрому. Найчастіше спостерігається поступове наростання симптомів. Анемія виражена різко, іноді гемоглобін знижується до 20-30 г/л, анемія має нормохромний характер, кількість ретикулоцитів знижена. Лейкопенія може досягати 109/л і менше. Вона обумовлена переважно нейтропенією. Відзначається різке зниження еритроцитів та тромбоцитів. Пунктат кісткового мозку мізерний. Ядерні елементи представлені, як правило, лімфоцитами, нечисленними гранулоцитами та нормоцитами. Мегакаріоцити найчастіше відсутні. Трепанобіопсія здухвинної кістки виявляє різку перевагу жирового кісткового мозку над кровотворним, іноді відсутність останнього.

Загальною ознакою гемолітичних анемій є посилене руйнування еритроцитів, яке зумовлює, з одного боку, анемію та підвищене утворення продуктів розпаду, з іншого – реактивно посилений еритропоез. Еритроцит живе 90-120 днів, а потім руйнується системою мононуклеарів, що фагоцитують. Збільшення продуктів розпаду еритроцитів клінічно проявляється жовтяницею лимонного відтінку, підвищеним вмістом у крові незв'язаного (некон'югованого) білірубіну за його відсутності в сечі, зі збільшенням вмісту сечі уробіліну. Продукти розпаду еритроцитів подразнюють кістковий мозок, викликаючи вихід у кров молодих еритроцитів, про що свідчить ретикулоцитоз.

Найбільш виправдано розподіл гемолітичних анемій на вроджені та набуті. Спадкові (вроджені) гемолітичні анемії можуть бути зумовлені патологією або мембрани еритроцитів, або структури та синтезу гемоглобіну, а також дефіцитом одного з ензимів еритроцитів.

Спадкові (вроджені) гемолітичні анемії поділяються на такі групи.

1. Мембранопатії еритроцитів:
- мікросфероцитарна;
- овалоцитарна;
- акантоцитарна.
2. Ензимоненічні (ферментопенічні):
- 18 груп, пов'язаних із дефіцитом того чи іншого ферменту.
3. Гемоглобінопатія.

Найбільш вивченою з уроджених гемолітичних анемій є мікросфероцитарна гемолітична анемія – хвороба Мінковського – Шоффара, яка успадковується за аутосомно-домінантним типом. У мембрані еритроцитів зменшено вміст актоміозиноподібного білка, фосфоліпідів та холестерину, що призводить до зменшення загальної поверхні еритроцитів та утворення мікроцитів. Мікроцити мають діаметр до 6 мкм, товщину 25-3 мкм. Ці дрібні клітини інтенсивно фарбуються на мазку без центрального просвітлення. Осмотична стійкість їх різко знижена, як і їх механічна стійкість. Течія хвороби відрізняється різноманітністю – від легких форм до важких, з частими гемолітичними кризами. Скарги хворих можуть бути відсутніми. За висловом М. А. Шоффара, ці хворі "жовтіші, ніж хворі". Єдиним методом лікування є спленектомія.

Овалоцитарна анемія характеризується наявністю у крові овалоцитів. Анемія успадковується за аутосомно-домінантним типом, а її патогенез обумовлений дефектом мембрани еритроцитів. Акантоцити (Від грец. acantho - Шип, колючка) - еритроцити, які мають на своїй поверхні 5-10 довгих вузьких шипоподібних виростів. У мембрані таких еритроцитів змінено вміст фосфоліпідів.

Ензимопенічні анемії відрізняються за патогенезом, а клініка їх подібна. Гемоглобінопатії пов'язані з порушенням структури та синтезу гемоглобіну. Після першого повідомлення Л. Полінга у 1949 р. про незвичайний гемоглобін у хворого з серповидноклітинною анемією було описано понад 200 різних варіантів аномальних гемоглобінів. Перша номенклатура гемоглобінів була розроблена 1953 р. Міжнародним симпозіумом, проведеним Національним інститутом здоров'я США.

Звичайний тип гемоглобіну здорового дорослого був позначений буквою А (від англ. adult – дорослий). Також введено позначення F (фетальний, від англ. fetus - плід), Р (примітивний, від англ. primitive, гемоглобін зародка до 12 тижнів). Гемоглобін серповидних еритроцитів був названий гемоглобін S (від англ. sickle - серп). Потім було запропоновано називати знову виявлені аномальні гемоглобіни великими літерами латинського алфавіту. Скоро всі літери алфавіту були використані, і було вирішено називати їх на ім'я міст, лабораторій, лікарень, де їх було знайдено, або на прізвище хворих. При серповидноклітинній анемії з носієм HbS у крові гемоглобін знижений до 50-60 г/л, еритроцити до 1,5-2,0 1012/л, визначається серповидність еритроцитів.

В основі патогенезу таласемії лежить спадкове зниження швидкості синтезу одного з нормальних ланцюгів гемоглобіну. Так, велика талас - семія або хвороба Кулі характеризується клінікою важкої прогресуючої гемолітичної анемії, що виявляється до кінця першого року життя, що призводить до відставання розумового та фізичного розвитку дитини, з'являються ознаки "монголоїдності", виражена блідість і жовтяничність шкірних покривів і слизових оболонок. гомілках, зміни в кістковій системі. У периферичній крові присутні мішенеподібні еритроцити.

Отримані гемолітичні анемії поділяються на такі види.

1. Імуногемолітичні анемії:
- аутоімунні;
- ізоімунні.
2. Придбані мембранопатії:
- пароксизмальна нічна гемоглобінурія;
- шпороклітинна анемія.
3. Пов'язані з механічним ушкодженням еритроцитів:
- маршева гемоглобінурія;
- хвороба Мошкович (мікроангіопатична тромбоцитопенія);
- що виникають при протезуванні клапанів серця.
4. Токсичні анемії.

Імуногемолітичні анемії характеризуються наявністю в крові антитіл проти власних антигенів (аутоімунні) або проти гаптена, сорбованого на еритроцитах (гетероімунні). Аутоімунні гемолітичні анемії можуть бути обумовлені наявністю теплових аутоантигелів, холодових аглютинінів. Початок хвороби часто поступовий, але може бути і гострим, з картиною бурхливого гемолізу та анемічною комою. Шкіра бліда, жовтушна, іноді відзначається акроціаноз. У сироватці підвищено вміст незв'язаного білірубіну. Селезінка збільшена помірно, хоча можлива спленомегалія. Позитивна пряма проба Кумбса. Коли гемолітична анемія викликається холодовими аутоантитілами, клініка гемолітичної анемії виникає при охолодженні. Спостерігаються акроціаноз, часто акрогангрени, синдром Рейно. Аутоантитіла можуть з'являтись при прийомі ряду лікарських препаратів.

Ізоімунні гемолітичні анемії можуть розвинутися у новонароджених з несумісністю систем АВО та резус-фактора плода та матері, а також при переливанні несумісної крові. При цих анеміях позитивна непряма проба Кумбса, яка виявляє вільні антитіла у плазмі.

Придбані мембранопатії (хвороба Маркіафави – Мікелі) – це захворювання, яке сприймається як набута еритроцитопатія з появою аномальної популяції еритроцитів. Гемоліз провокується різними чинниками: станом сну, менструаціями.

Крім дослідження крові та кісткового мозку, у діагностиці анемій використовуються інші додаткові методи досліджень.

Для визначення джерела кровотечі за хронічної постгеморагічної анемії проводиться дослідження калу на приховану кров (реакція Грегерсена). Реакція Грегерсена визначає кров у кількості понад 15 мл, тому малі кількості крові можна і не визначити доступними тестами. Слід пам'ятати, що слід проводити дослідження шлунково-кишкового тракту у всіх осіб із залізодефіцитною анемією.

Гастроскопія при В12-фолієводефіцитних анеміях виявляє гніздову, рідше – тотальну атрофію слизової оболонки шлунка. Характерним симптомом є наявність гак званих перламутрових бляшок – ділянок атрофії слизової оболонки. При езофагоскопії та рентгенологічному обстеженні при залізодефіцитній анемії видно атрофічні зміни слизової оболонки глотки та стравоходу.

Аналіз шлункового вмісту при В12-фолієводефіцитних анеміях виявляє ахлоргідрію та підвищений вміст слизу.

Як додаткові дослідження має значення ультразвукове дослідження. Нерідко у хворих на гемолітичну анемію зустрічаються пігментні камені в жовчовидільних шляхах.

Лімфатичні вузли та селезінку вивчають за допомогою цитологічного (пунктат) та гістологічного (біоптат) методів. При необхідності проводять лімфографію, спеціальні радіологічні дослідження, функції селезінки.

Для вивчення червоної крові та розпізнавання характеру анемії здійснюють низку досліджень залежно від передбачуваного діагнозу: досліджують, зокрема, обмін заліза, порфірину, гемоутворення, концентрацію вітаміну В12 у крові, ферменти еритроцитів, концентрацію та наявність патологічних форм гемоглобіну, інтенсивність гемолізу (різними способами ).

У діагностиці лейкозів та анемій використовують імунологічні дослідження, методи лейкоконцентрації, вивчають інгібітори та стимулятори гемопоезу, визначають ензими. При різних цитопеніях необхідне дослідження антитіл до клітин крові.

Для вивчення гуморальних факторів утворення формених елементів застосовують різні способи визначення еритропоетичної, лейкопоетичної та тромбоцитопоетичної активності сироватки крові та сечі. При діагностиці цілого ряду захворювань важливим є визначення білків сироватки та їх фракцій (електрофорез, імунофорез, ультрацентрифугування). При геморагічних синдромах різного походження та тромбозах необхідні дослідження окремих ланок згортання та антизгортання систем крові.

URL: 4medic.ru/page-id-561.html.

«ПІВНІЧНО-ОСЕТИНСЬКА ДЕРЖАВНА
МЕДИЦИНСЬКА АКАДЕМІЯ"
____________________________________________
КАФЕДРА ПРОПЕДЕВТИКИ ВНУТРІШНІХ ХВОРОБ
Розпитування та огляд хворих з
ЗАХВОРЮВАННЯМИ ОРГАНІВ
КРОВІТРИ.
ПАЛЬПАЦІЯ І ПЕРКУСІЯ
СЕЛЕЗЕНКИ.
ЛАБОРАТОРНО-ІНСТРУМЕНТАЛЬНІ
МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ.
К.м.н. Гіоєва Л.М.

Система кровотворення включає в себе
кістковий мозок, селезінку, лімфатичні
вузли, вилочкову залозу.
Стан системи кровотворення
надзвичайно важливо для життєдіяльності
людини.
Як Вам уже відомо з курсу фізіології
еритроцити виконують роль переносників
кисню до тканин. Лейкоцити виконують
захисну функцію в організмі у боротьбі з
інфекцією, беруть активну участь у
імунологічні процеси.
Тромбоцити беруть активну участь у процесах
гемокоагуляції.

Перш ніж перейти до методів
дослідження хворих із захворюваннями
кровотворної системи, необхідно
перерахувати поширені
захворювання.
Це анемії різного походження
лейкози,
Лімфогранулематоз опух. природи,
геморагічні діатези (хвороба
Верльгофа, гемофілія).

Обстеження хворого починається як
зазвичай з розпитування.
При зборі скарг слід зазначити, що
майже для всіх хвороб системи крові
характерні скарги спільного
характеру:
слабкість,
швидка стомлюваність,
головні болі,
запаморочення,
іноді непритомні стани.

Характерні скарги з боку серця.
це біль колючого характеру,
серцебиття,
задишка при фізичному навантаженні.
Подібні скарги пов'язані з
міокардіодистрофією, що розвивається у
хворих.
Тупі, ниючі болі в лівому підребер'ї
пов'язані з розтягуванням капсули селезінки
у зв'язку з її збільшенням, іноді болі
дуже інтенсивні при інфаркті
селезінки Такі скарги найбільш
характерні для хворих на лейкоз,
особливо хронічного мієлолейкозу.

Крім
того, хворих можуть
турбувати болі у правому
підребер'я у зв'язку з мієлоїдною
або лімфоїдною метаплазією (при
лейкозах).
Наступна можлива скарга
хворих – це свербіж шкіри (завзятий,
який приносить страждання хворому).
Цей симптом характерний для
лімфогранулематоз і часто
є ранньою ознакою
захворювання.

Лихоманка фебрильна, гектична
характеру, найбільш характерна для
лейкозів, апластичної анемії, що
пов'язано зі зниженням функціонального
стану лейкоцитів та схильністю цих хворих на інфекційний
ускладненням, розвитком виразково-некротичних процесів у зіві,
шлунково-кишковому тракті.
Субфебрильна температура може
спостерігатися при мегалобластних та
гемолітичні анемії.

Наступна
скарга – біль у кістках
(оссалгія), особливо в плоских
(Ребра, грудина, тазові кістки).
Це характерно для лейкозів,
мієломної хвороби і пояснюється
проліферацією клітин кісткового
мозку.

Геморагічний синдром дуже характерний для
лейкозів та геморагічних діатезів.
У зв'язку з цим у хворих скарги на
кровотечі різної локалізації (ясенні,
шлунково-кишкові, маткові),
поява на шкірі синців або інших
геморагій,
крововиливу в порожнину великих суглобів,
головний мозок (при гемофілії)
Геморагічний синдром обумовлений тромбоцитопенією у хворих на лейкоз, апластичну.
анемією, а у хворих на гемофілію – вродженим
недоліком VIII або IX факторів згортання
крові.

Для залізодефіцитної анемії характерний так
званий сидеропенічний синдром,
обумовлений недоліком заліза в крові та
тканинах. Це скарги на:
сухість шкіри,
випадання волосся,
ламкість нігтів,
руйнування (карієс) зубів,
збочення смаку (pica cloratika), що проявляється
пристрастю є крейда, глину, землю.
Спостерігається перекручення нюху, хворим
подобається запах бензину, ацетону, вихлопних
газів. Крім того,
цих хворих можуть турбувати болі у мові
(Глосит),
порушення ковтання (дисфагія).

Для В12-фолієводефіцитної анемії
іншого походження характерні
скарги із боку нервової системи. У
зв'язки з ураженням мієлінового
речовини спинного мозку хворі можуть
скаржитися:
на чутливі та рухові
порушення.
Це похолодання нижніх кінцівок,
неміння в нижніх кінцівках,
невпевненість при ходьбі (ватяні ноги),
у тяжких випадках парапарези.

Далі за планом діагностичного пошуку
збираються відомості про історію
захворювання та історії життя хворого.
Важливо з'ясувати стан хворого на
період, що передує розвитку
хвороби.
Це вплив на виробництві солей
важких металів (ртуть, свинець, миш'як,
фосфор),
вплив променевої енергії
(рентгенівські промені, радіація, опромінення
з терапевтичною метою при
онкопатології),
прийом лікарських засобів, таких як
піразолонові, сульфаніламіди,
цитостатики та ін.

Далі з'ясовують наявність супутніх
захворювань, що сприяють розвитку,
наприклад, анемії. Це хвороби шлунково-кишкового тракту (виразки, рак.
поразка, перенесені операції,
резекція шлунка, кишечника), у жінок –
тривалий, рясний менструальний цикл.
Важливо з'ясувати також спадковість при
підозри на вроджену гемолітичну
анемію, гемофілію. Гемофілія передається
від батька дочки, яка є
кондуктором, тобто передавачем
патологічного гена синам

ОГЛЯД
Насамперед оцінюється загальний стан.
Воно може варіювати від
задовільного до вкрай важкого
(термінальна стадія лейкозу,
апластична анемія).
Свідомість варіює від ясного до коматозного.
Колір шкірних покривів:
зазвичай блідий, іноді вишнево-сизій колір
особи (при еритреміі),
жовтяничність при гемолітичних анеміях.
Геморагії від петехій до гематом,
екхімози характерні для лейкозів, хвороби
Верльгофа.
Крововиливи в порожнину суглобів, частіше
кінцевих, з розвитком артрозу відзначаються
при гемофілії.

Сухість шкіри
випадання волосся,
поперечна смугастість на нігтях
(Койлоніхії),
ангулярний стоматит,
глосит - можна відзначити при
залізодефіцитної анемії
Дослідження лімфовузлів виявляє їх
збільшення, частіше при лімфолейкозі,
лімфогранулематоз).
При зовнішньому огляді може спостерігатися
асиметрія живота (вибухання лівої
половини) за рахунок величезної селезінки (як
правило при хронічному мієлолейкозі).

Пальпація
селезінки
Мал. Становище
хворого
на правому боці при
дослідження селезінки.
Пальпація селезінки є осн. фізичним
методом дослідження органу. Хворий має
лежати на правому боці, його голова дещо нахилена вперед до грудної клітки, ліва рука зігнута
у ліктьовому суглобі, лежить на передній поверхні
грудної клітки, права нога витягнута, а ліва -
зігнута в колінному та тазостегновому суст. (Мал.).

При необхідності селезінку
можна пальпувати і в
положенні хворого лежачи на
спині з витягнутими вздовж
тулуба руками, витягнутими
ногами та низьким узголів'ям
(Мал.). При цьому техніка
пальпації та ж, що і при
Пальпація селезінки промацування цього органу в
у положенні
положенні правому боці.
пацієнта
на спині

ПАЛЬПАЦІЯ СЕЛЕЗЕНКИ

Пальпація селезінки:
а – встановлення рук лікаря;
б – створення шкірної складки;
в - занурення руки в глиб живота;
г – власне пальпація;
1 - селезінка; 2 - реберна
дуга; 3 – шкірна складка.
І момент пальпації:
ліву руку лікар розташовує на
лівій половині грудної клітки та
натискає на неї. Напівзігнуті
пальці правої руки
встановлюють в області лівого
підребер'я так, щоб середній
палець руки досліджуючого був
як би продовженням X ребра
пацієнта.
II момент пальпації: під час
вдиху шкіра зсувається вниз.
III момент пальпації: під час
видиху пальці занурюють у глиб
черевної порожнини.
IV момент пальпації: хворого
просять глибоко вдихнути, та
селезінка, якщо вона збільшена,
опускаючись вниз під тиском
діафрагми, своїм нижнім
полюсом наштовхується на
кінчики пальців лікаря, упирається
в них і потім прослизає під
ними.

У нормі селезінка не промацується. Вона може бути
пропальпована тільки при її збільшенні:
1) при захворюваннях системи крові (лейкози,
еритремія, гемолітичні анемії,
лімфогранулематоз);
2) при хронічних захворюваннях печінки
(гепатолієнальний синдром при гепатитах, цирозі
печінки);
3) при розладах місцевого кровообігу
(тромбоз селезінкової або ворітної вени, інфаркт
селезінки);
4) за деяких гостр. та хроніч. інфекційних
захворюваннях (сепсис, черевний та висипний тиф,
малярія, інфекційний ендокардит);
5) при системних захворюваннях сполучної тканини;
6) при амілоїдозі внутрішніх органів та ін.

Селезінка розташовується в
черевної порожнини, в області
лівого підребер'я, на рівні від
ІХ до ХІ ребра.
Селезінка має подовжену
овальну форму, її довга вісь
збігається з перебігом X ребра.
Перкусія селезінки
проводиться з метою визначення
її розмірів. Застосовують тиху
перкусію. Хворий займає
становище на правому боці.

Перкусія селезінки

Палець-плесиметр встановлюють У
краю лівої реберної дуги перпендикулярно X ребру. Перкусію слабкою
сили ведуть безпосередньо по X
ребру спочатку від лівої реберної
дуги у напрямку до хребта,
а потім від задньої пахвової
лінії за напрямком вперед. При
появі притуплення перкуторного
звуку відзначають дві межі довгою
осі (довжинника) селезінки.

Перкусія селезінки

Із середини довжини
селезінки відновлюють
перпендикуляри до X ребра та
перкутують за ними, завдаючи
тихі удари та визначаючи
таким
чином межі поперечника
селезінки.
Запам'ятайте!
У нормі довгик селезінки,
що розташовується по X ребру,
Довжина складає 6-8 см,
а
Діаметр - 4-6 см.

Аускультація

Методом аускультації можна визначити шум
тертя очеревини над слизовою оболонкою
(періспленіт)

Лабораторні та інструментальні дослідження

Незважаючи на впровадження нових технологій у медицині,
вивчення морфологічного складу крові (загальний аналіз
крові) залишається важливим дослідженням для діагностики
хвороб системи крові.
Загальний аналіз крові включає визначення кількісного і якісного складу формених елементів
крові. Визначають загальну кількість еритроцитів, гемоглобіну, ретикулоцитів, тромбоцитів, вміст лейкоцитів та
лейкоцитарну формулу – відсотковий вміст окремих форм лейкоцитів (еозинофілів, базофілів, нейрофілів)
(паличкоядерних, сегментоядерних), лімфоцитів, моноцитів). Потім визначають швидкість осідання еритроцитів.
(ШОЕ).

ЗАГАЛЬНИЙ АНАЛІЗ КРОВІ
Еритроцити м.: 4,5 - 5,5 1012/л
ж.: 3,7 - 4,7 1012/л
Гемоглобін м.: 132 – 164 г/л
ж.: 115-145 г/л
Колірний показник
0,86 – 1,05
Ретикулоцити
0,5 – 1,5% (5-15‰)
24-84 109/л
ШОЕ< 50 лет м.: 1-14 мм/ч
ж.: 2-20 мм/год
> 50 років: м.: 0-20 мм/год
ж.: 0-30 мм/год
тромбіцити 180 - 320 109/л
40-60 на 1000 еритроцитів
гематокрит м.: 40-48%
ж.: 36-41%
час кровотечі за Дьюком 2-4 хв.
лейкоцити 4-9 109/л

ЛЕЙКОЦИТАРНА ФОРМУЛА
Клітини
%
число кл.к на 1 мкл од.СІ
Базофіли 0-1 0-65 0-0,065 109/л
Еозинофіли
0,5-5
20-300
0,02-0,3 109/л
Нейтрофіли:
метамієлоцити
0 0
0
паличкоядерні
1-5 40-300
0,04-0,3 109/л
сегментоядерні 47-72 2000-5500 2-5,5 109/л
лімфоцити
19-34
1200-3000 1,2-3 109/л
моноцити 3-8 90-500
0,09-0,5 109/л

Далі зупинимося на інтерпретації
різних змін загального (клінічного)
аналізу крові.
Зниження загальної кількості еритроцитів та
гемоглобіну свідчить про анемію.
З урахуванням величини кольорового показника,
вмісту ретикулоцитів (у нормі 2-12%),
що характеризують функціональний стан
кісткового мозку, величини та форми еритроцитів
можна визначити вид анемії.
Так гіпохромія, гіпорегенераторність кісткового
мозку (зміст ретикулоцитів), мікроцитоз,
анізоцитоз, пойкілоцитоз характерні для
залізодефіцитної анемії

В12-фолієво-дефіцитна анемія –
гіперхромна, гіпорегенераторна, макромегалоцитарна. Для вроджених
гемолітичних анемій характерно
зміна форми еритроцитів у результаті
порушення будови його мембрани. Це
овелоцитоз, мікросфероцитоз, серпоподібна
форма та ін.
Іноді при недостатності еритропоезу з
кісткового мозку висіваються незрілі
елементи червоної крові (нормобласти,
еритробласти). При мегалобластній
анемії зустрічаються залишки оболонки ядра
еритроцита (тільця Жоллі, кільця Кебота).

Підвищення кількості еритроцитів
(еритроцитоз) та гемоглобіну характерно для
еритремії та симптоматичного
еритроцитозу при серцевій та легеневій
недостатності (компенсаторна реакція
кісткового мозку на гіпоксію).
Лейкоцити (у нормі 4-99/л) беруть участь у
процесах фагоцитозу, виконують захисну
що у організмі. Лейкоцитоз помірний,
збільшення паличкоядерних форм,
поява «юних», прискорення ШОЕ –
характерно для запальних процесів у
організм.

Значний
лейкоцитоз (десятки,
сотні тисяч) поява
недиференційованих форм
лейкоцитів (бластних клітин,
промієлоцитів, мієлоцитів,
пролімфоцитів) свідчить про
лейкозі.
Лейкопенія може спостерігатися
при апластичній анемії,
агранулоцитоз, іноді при
лейкози.

Еозинофіли (у нормі 0,5-5%).
Їхня функція особливо велика при
розвитку реакцій гіперчутливості
(Тобто алергії). Відповідь еозинофілів
полягає у виділенні ряду ферментів,
інактивують біологічно активні
речовини, що беруть участь у реакціях
анафілаксії. Тому зміст
еозинофілів підвищено при алергічних
станах, зменшення їх змісту при
важких інфекціях свідчить про
зниження реактивності організму.

Базофіли (у нормі 0-1%) є
носіями важливих медіаторів
тканинного обміну. При сенсибілізації
Число їх зростає.
Нейтрофіли сегментоядерні
складають основну масу лейкоцитів
(45-70%).
До агранулоцитів належать лімфоцити.
(у нормі 18-40%) та моноцити (у нормі
2-9%).

Абсолютний
лімфоцитоз може
спостерігатися при гострих
інфекційних захворюваннях, при
лімфолейкозі. Найчастіше зустрічається
відносний лімфоцитоз, тобто. при
зменшенні змісту
нейтрофілів відсоток змісту
лімфоцитів стає вищим.
Лімфопенія характерна для променевої
хвороби, лімфогранулематозу,
лімфосаркоми.

Необхідно вказати, що лімфоцити по
походження діляться на 2 популяції
(Т та В лімфоцити). "Т" лімфоцити
диференціюються під впливом тимозину
вилочкової залози (тимусу), на
диференціацію «В» лімфоцитів тимус не
впливає.
Функціонально лімфоцити поділяються
на:
1. кілери (цитотоксичний ефект)
2. хелпери – помічники освіти
кілерів
3. супресори, що гальмують початок імунних
реакцій або сприяють їхньому закінченню.

Слід сказати, що для визначення
популяцій лімфоцитів застосовуються
спеціальні методи дослідження.
Моноцити здатні фагоцитувати
чужорідні дрібні клітини, залишки
клітин, беруть участь у імунних
реакціях.
Моноцитоз спостерігається при тяжких
інфекційних станах (сепсис,
туберкульоз, малярія, при хворобах
сполучної тканини).

Швидкість осідання еритроцитів (ШОЕ) у
чоловіків у нормі від 2-10 мм/год, у жінок –
від 2-15 мм/година. Осідання еритроцитів (у
вертикальному капілярі) відбувається в силу
тяжкості та склеювання. Агломерації
еритроцитів сприяють білки плазми
(глобуліни, фібриноген), тому при їх
підвищення у крові ШОЕ збільшується.
Зазвичай прискорення ШОЕ спостерігається при
запальних, ракових захворюваннях, при
хворобах сполучної тканини, при
лейкози.
Уповільнення ШОЕ характерне для еритреміі,
серцевої та легеневої недостатності через
еритроцитозу.

При підозрі на захворювання пухлинного
походження системи крові (лейкози,
мієломна хвороба та ін.) необхідно
дослідження стану кісткового мозку.
З цією метою використовується стернальна пункція.
за методом Арінкіна. Застосовується голка, яку
запропонував видатний російський гематолог
І.А.Кассирський. Пункція грудини проводиться на
рівні II-III міжребер'я, шприцем насмоктується 1
мл кісткового мозку, потім роблять мазки на склі,
фарбують їх і далі під мікроскопом
підраховують зміст усіх формених
елементів (мієлограма).
При лейкозах збільшується кількість
недиференційованих форм лейкоцитів
(бластних клітин), мієлоцитів (промієлоцитів
чи пролімфоцитів). При аплазії кісткового мозку
відзначається різке скорочення загальної кількості
клітин всіх паростків кісткового мозку.

Наступне дослідження, необхідне для
діагностики лейкозів та інших пухлинних
захворювань це трепанобіопсія.
Спеціальною голкою з троакаром з
здухвинної кістки вирізається стовпчик
кістково-мозкової тканини, а потім виробляють
гістологічне дослідження препарату.
Крім стернальної пункції, застосовується
пункція лімфатичних вузлів,
селезінки, а також їхня біопсія.
При дослідженні пунктату лімфатичних
вузлів наявність клітин Березовського
характерно для лімфогранулематозу.

При гемолітичних анеміях використовується
визначення осмотичної резистентності
еритроцитів, а також проба Кумбса для
визначення антитіл до антигенів еритроцитів
Для діагностики геморагічних діатезів
необхідно дослідження системи згортання
крові. Як відомо, плазмових факторів
згортання – 13, тромбоцитарних – 12. Чинники
згортання можна визначати біохімічним
способом та методом тромбоеластографії. У
прилад тромбоеластограф міститься пробірка з
кров'ю, відбувається графічний запис
тривалості 3 фаз згортання крові.

Для діагностики гемофілії важливим є дослідження
VIII та IX факторів згортання (антигемофільних
глобулінів).
З інструментальних методів для діагностики
захворювань крові використовується ультразвукове
дослідження селезінки, печінки та радіоізотопне
їхнє дослідження (сканування).
Рентгенологічний метод застосовується
для виявлення збільшених лімфовузлів
середостіння (при лімфогранулематозі).
Зміни в кістках черепа, тазових кістках,
де можуть спостерігатися деструктивні
зміни (симптом пробійника)
характерні для мієломної хвороби.

Таким чином, лабораторно-інструментальні дослідження при захворюваннях
кровотворної системи
досить різноманітні.
Завдання лікаря полягає в
диференційованому
підході до їх застосування.

Основні ознаки захворювань крові.

Хвороби крові характеризуються низкою загальних скарг: слабкість, стомлюваність, запаморочення, задишка при фізичному навантаженні, серцебиття, зниження працездатності.

Лихоманка - при хворобах крові частіше субфебрильна температура тіла (при гемолітичній анемії. В12-дефіцитній анемії (пірогенна дія розпаду еритроцитів або компенсаторного підвищення обосновного обміну речовин). Цим пояснюється підвищена пітливість пацієнтів з лейкозами.При ліфгранулематозі лихоманка має хвилеподібний характер з поступовим (8-15 днів) підвищенням і таким же поступовим зниженням.

Блідість шкірних покривів та слизових оболонок: свідчення анемії.

Свербіж шкіри: при лімфогранулематозі болісний свербіж шкіри може бути першою ознакою хвороби, задовго до клінічних проявів. Свербіж шкіри може бути при еритреміі, хронічному лімфолейкозі.

При багатьох захворюваннях крові спостерігається втрата апетиту та схуднення. Аж до кахексії – при хронічних лейкозах, лімфогранулематозі та ін.

Для В12-дефіцитної анемії характерне печіння кінчика мови та її країв. При ЖДА - збочення смаку (їдять крейду, вугілля, землю), а також нюхи (вдихають запах бензину. ацетону та ін.речовин з неприємним запахом).

Геморагічний синдром: кровоточивість, кровотечі при геморагічних діатезах; кровотеча після найменшого забитого місця для гемофілії.

Болі в лівому підребер'ї - при залученні до процесу селезінки (лейкозах).

Трофічні зміни шкіри (витонченість, сухість, випадання волосся, ламкість нігтів) при ЗДА.

Болі в кістках, спонтанні, що посилюються при тиску на кістку – при лейкозах.

При розпитуванні захворювання, необхідно уточнити про загальний стан пацієнта, що передував захворюванню, а також передбачувані причини хвороби. Вивчити динаміку кожного симптому.

З анамнезу життя: з'ясовуються чинники. Що має значення в етіології захворювання: неправильне одностороннє харчування. Гострі та хронічні інтоксикації на виробництві (солі ртуті, свинцю, фосфору тощо), променеві ураження. Перенесені захворювання. які можуть ускладнюватись захворюваннями крові: ВХ – анемія, безконтрольний прийом лікарських препаратів-левоміцетину, сульфаніламідів, цитостатиків та ін. (гемолітична анемія). Спадкова схильність (гемофілія, анемія).

Фізичні методи дослідження

· Огляд.

Загальний стан і свідомість порушуються, як правило, у термінальній стадії лейкозів. Анемій (важкий стан, кома).

Відтінок блідості може бути різним: «алебастрова блідість» при ювінільному хлорозі; злегка жовтувата, воскоподібна – при В12-дефіцитній анемії. Землисто-сіра – при лейкозах. При еритреміі – «повнокровний», вишнево-червоний колір шкіри обличчя. Шиї, кисті рук. Крововиливи у вигляді петехій або пурпури. Синці.

При огляді ротової порожнини: рожеві зі згладженими сосочками язика -В12 дефіцитна анемія; некротична ангіна – при лейкозах. Збільшення лімфотичних вузлів.

· Пальпація.

При підозрі на лейкоз ретельно досліджують кісткову систему, натискаючи на плоскі кістки або епіфізи трубчастих кісток. - Болючість. Цінну інформацію можна отримати при пальпації лу та селезінки: значному збільшення лу при лімфолейкозі та лімфогранулематозі: характерні системність, множинність ураження.

Лабораторні методи: ОАК, коагулограма, пункція стерна (аналіз кісткового мозку), ОАМ, ВАК, (сироваткове залізо), аналіз шлункового вмісту.

Інструментальні методи: УЗД селезінки, пункція лу, радіоізотопне сканування кісток. Р-графія плоских кісток та ін.

На підставі даних обстеження сестра самостійно розробляє план догляду.

ІІ етап. Визначення проблем пацієнта.

Планування сестринського догляду - складне завдання, тому що при захворюваннях системи крові порушуються майже всі потреби пацієнта: дихати (анемія. Гіпоксія органів); є (знижено апетит при лейкозах); спати, відпочивати (болі в кістках, селезінці, печінці; одягатися, роздягатися (різка слабкість); підтримувати температуру тіла не більше норми; тощо.

III етап планування та реалізація сестринських втручань (IV етап).

Симптоми кровотечі та сестринські втручання (слайд 1).

При захворюваннях крові широко використовують краплинне переливання крові та її компонентів. Медсестра повинна знати, які ускладнення можуть виникнути при внутрішньовенних вливаннях (підвищення температури, озноб, задишка тощо) і вжити адекватних заходів, у разі потреби викликати лікаря, вміти надати невідкладну допомогу, мати напоготові відповідні препарати.

Медична сестра бере участь у діагностичних та лікувальних процедурах, наводить санітарно-освітню роботу, навчає членів сім'ї пацієнта елементам догляду та гігієнічним навичкам.

V етап – оцінка ефективності сестринських втручань.

Цілі втручань при захворюваннях крові зазвичай довгострокові. Досягнувши короткострокових цілей (зниження лихоманки, зменшення болю), медсестра щодня планує проблеми, що виникають.

Ілюстративний матеріал: слайди.

1. Схема обстеження хворих із патологією ендокринної системи.
2. Планування сестринських втручань при ЦД.
3. Схема обстеження пацієнтів із захворюваннями системи крові.
4. Симптоми кровотечі та сестринські втручання.

Тому дуже важливо, щоб лікар умів визначати, у кого з хворих дійсно є клінічно значущі геморагічні стани, що загрожують надмірною, небезпечною або важкою кровотечею. Відрізнити тяжкі стани від легень зазвичай буває нескладно, оскільки тяжкі порушення проявляються частими спонтанними кровотечами, тоді як за легких порушеннях кровотечі виникають зрідка. Набагато важче відрізнити легкий ступінь кровоточивості від норми, навіть після ретельного клінічного та лабораторного обстеження.

Збір анамнезу

Перед тим як приступити до обстеження, збирають якомога повніший анамнез. Симптоми підвищеної кровоточивості відзначають у медичній карті, враховуючи при цьому загальний стан та спосіб життя хворого.

Локалізація кровотечі

Синці та геморагічний висип, тривала кровотеча з дрібних ран, носові, шлунково-кишкові кровотечі та менорагія часто вказують на порушення первинного гемостазу (як при патології тромбоцитів, так і хвороби фон Віллебранда). Гемартрози та внутрішньом'язові гематоми можуть свідчити про порушення вторинного гемостазу, зумовлене коагулопатіями. Повторні кровотечі однієї і тієї ж локалізації (наприклад, з однієї ніздрі), швидше за все, пов'язані з анатомічними дефектами або патологією судин, тоді як кровотечі різної локалізації вказують на порушення системи гемостазу.

Тривалість кровотечі

Довго існуючі симптоми підвищеної кровоточивості говорять про вроджене порушення гемостазу, тоді як симптоми, що недавно виникли, зазвичай пов'язані з набутими захворюваннями (наприклад, печінковою недостатністю). Легкі вроджені порушення гемостазу виявляються лише при хірургічних втручаннях (чи травмах), тому вперше можуть бути діагностовані у зрілому віці, особливо якщо враховувати, що обрізання, тонзилектомію та видалення зубів нині частіше проводять у дорослих.

Провокуючий фактор

Порівняно з кровотечами, що виникають лише при хірургічних втручаннях та травмах, спонтанні кровотечі зумовлені тяжкими порушеннями гемостазу.

Хірургічні втручання

Під час бесіди з хворим необхідно з'ясувати у нього про всі перенесені ним операції, особливо обрізання, видалення зубів і тонзилектомію, оскільки вони становлять особливу загрозу кровотеч. Корисно також дізнатися, коли починається кровотеча. Так, початок кровотечі під час операції вказує на патологію тромбоцитів або хворобу фон Віллебранда, тоді як кровотечі, що виникають через кілька годин після операції, говорять про дефіцит факторів згортання. При коагулопатія формується нормальний тромбоцитарний тромб, тому кровотеча спочатку зупиняється, проте через кілька годин тромб, не стабілізованим фібрином (кінцевий продукт активації системи згортання), розчиняється.

Сімейний анамнез

Вказівки на порушення гемостазу у сімейному анамнезі можуть підказати напрямок обстеження (наприклад, гемофілія). Проте їхня відсутність не виключає спадковий характер цих порушень. Так, приблизно у третини хворих на гемофілію сімейний анамнез не містить відомостей про наявність захворювання у родичів. Крім того, якщо хворий страждає на легке порушення гемостазу, у його родичів воно може залишатися непоміченим. Нарешті, у зв'язку з можливістю існування кількох генетичних дефектів, відповідальних розвиток цього захворювання, у різних родичів хворого з легким порушенням гемостазу симптоми кровоточивості можуть мати різну вираженість.

Системні захворювання

Необхідно враховувати, що деякі системні захворювання, наприклад ниркова та печінкова недостатність, парапротеїнемії та колагенози, привертають до кровоточивості. Деякі захворювання (наприклад, миготлива аритмія) потребують постійного застосування антикоагулянтів. Багато гострих станів з різних причин, наприклад сепсису, уремії або побічної дії лікарських засобів, можуть супроводжуватися кровоточивістю.

Лікарські засоби

При зборі анамнезу необхідно зібрати всі відомості про хворі препарати. НПЗЗ широко застосовуються як аналгетики і багато з них пригнічують функції тромбоцитів

Аспірин часто використовується як антиагрегант і здебільшого викликає схильність до кровотеч, тому легкі спадкові порушення гемостазу можуть вперше проявитися при прийомі аспірину. При збиранні анамнезу необхідно з'ясувати, чи не застосовує хворий непрямі антикоагулянти. У стаціонарних хворих причиною кровоточивості може бути лікування НГ чи НМГ для профілактики тромбозу вен.

Обстеження дітей

Несподівано прояви кровоточивості у дітей вимагають негайного і ретельного обстеження, особливо при вказівках на порушення гемостазу в сімейному анамнезі або підозрі на жорстоке поводження.

Індекс кровоточності

Індекс кровоточності - цінний кількісний показник, що відображає частоту та тяжкість кровотеч. Оцінюється при кровотечах з носа, дрібних пошкоджень шкіри, слизової шлунково-кишкового тракту, а також при менорагії, міжм'язових та внутрішньосуглобових кровотечах та під час хірургічних втручань.

Обстеження

Огляд

Ретельний огляд шкіри дозволяє виявити синці та геморагічний висип. При вираженій тромбоцитопенії на слизовій оболонці рота можуть з'являтися бульбашки. Однак цей симптом може бути і не пов'язаний із тромбоцитопенією. Так, поява одного великого міхура на слизовій оболонці рота характерна для бульозно-геморагічної ангіни - захворювання неясної етіології, не пов'язаного з порушенням гемостазу. Найбільш ймовірною причиною синців у ділянці голови та шиї служать травми. Їхнє виявлення у дітей може свідчити про жорстоке поводження. Телеангіектазії на губах, мові або кінчиках пальців характерні для НГТ. Гострі гемартрози та симптоми попереднього ураження суглобів внаслідок повторних гемартрозів говорять про гемофілію. Рубці над ліктьовими та колінними суглобами характерні для дефіциту фактора XIII. Синьо-лілові плями на бічних поверхнях живота, обумовлені затіками крові з черевної порожнини або заочеревинного простору в підшкірну клітковину (симптом Грея Тернера), - частий ознака передозування антикоагулянтів. Екхімози в навколопупковій ділянці внаслідок затікання крові вздовж серповидної зв'язки (симптом Каллена) спостерігаються при геморагічному панкреатиті, пухлинах печінки, розривах селезінки, перериванні позаматкової вагітності, розриві аневризми аорти та крововиливі в заочеревинний простір.

Загальне обстеження

Потрібне повне обстеження для виключення інших захворювань, наприклад печінкової недостатності або злоякісних новоутворень, та виявлення таких симптомів, як збільшення лімфовузлів та гепатоспленомегалія. При тяжкій тромбоцитопенії проводять офтальмоскопію для виявлення крововиливів у сітківку. При сопорі та комі слід запідозрити внутрішньочерепний крововилив.

Локалізація кровотечі

Необхідно прагнути виявлення всіх гематом або джерел кровотечі, використовуючи для цього ендоскопічне та ультразвукове дослідження, а також КТ, МРТ або ангіографію

Лабораторні дослідження

Обсяг лабораторних досліджень залежить від ризику підвищеної кровоточивості, оцінити який дозволяють анамнез та фізикальне дослідження. Наявність докладного анамнезу та результатів фізикального дослідження дає можливість виявити або виключити підвищену кровоточивість, оцінити її вираженість (легка, важка) та рівень (первинний гемостаз, як при хворобі фон Віллебранда або патології тромбоцитів, або вторинний, як при гемофілії та інших коагулопатіях).

Лабораторні дослідження зазвичай починають із загального аналізу крові, мікроскопії мазка крові та обстеження на порушення згортання. Якщо в анамнезі немає чітких вказівок на підвищену кровоточивість, можна обмежитись цими дослідженнями (і виключити найважчі порушення). Однак якщо анамнез говорить про високу ймовірність кровоточивості, яка не виявляється при проведеному обстеженні, визначають концентрацію окремих факторів згортання, починаючи зазвичай з фактора VIII та ФФВ, оскільки найчастішими спадковими порушеннями гемостазу є гемофілія А та хвороба фон Віллебранда.

Загальний аналіз крові

При проведенні загального аналізу крові та мікроскопії мазка можуть виявлятися ознаки непередбачених захворювань, наприклад, лейкозів або печінкової недостатності. При підозрі на порушення гемостазу велике значення має підрахунок числа тромбоцитів та оцінка їхньої морфології. Так, при аномалії «Мая-Хегглина число тромбоцит» знижено, їх розміри значно збільшені, а в цитоплазмі гранулоцитів присутні тільця Деле. Ці ознаки дозволяють відрізнити це захворювання від найпоширеніших імунних тромбоцитопенії. Якщо оцінка числа та морфології тромбоцитів не виявила порушень, але є підозри на їхню дисфункцію, проводять подальші дослідження.

Час кровотечі

При порушенні первинного гемостазу час згортання у деяких (але не у всіх) випадках збільшується. Даний метод має ряд недоліків, включаючи інвазивність та складність стандартизації, тому в даний час він рідко використовується для визначення функції тромбоцитів та ФФЗ.

Оцінка функції тромбоцитів за допомогою агрегометра PFA-100

Даний прилад дозволяє оцінити здатність тромбоцитів до адгезії та агрегації при високій швидкості зсуву в присутності колагену та адреналіну або колагену та АДФ. За допомогою агрегометра можна також визначити концентрацію АДФ та оцінити його вивільнення із щільних гранул тромбоцитів.

Дослідження за допомогою агрегометра PFA-100 потребує невеликого об'єму цитратної крові. Однак тривале зберігання крові перед проведенням аналізу, порушення при заборі крові та анемія можуть спотворювати його результати. Хоча PFA-100 надійно фіксує вплив аспірину на функцію тромбоцитів, при незначних порушеннях гемостазу результати аналізу можуть бути нормальними. Тому, якщо в анамнезі є вказівки на порушення гемостазу, нормальний результат дослідження не виключає дисфункцію тромбоцитів.

Лабораторні дослідження на порушення згортання включають визначення АЧТВ, ПВ та концентрації фібриногену. Оскільки згортання крові при оцінці АЧТВ починається з активації фактора XII, при дефіциті факторів XII, XI, IX, VIII, X та V значення цього показника збільшується. Слід зазначити, що дефіцит фактора XII не супроводжується схильністю до кровоточивості. Для визначення ПВ до плазми додають ТФ, тому при дефіциті факторів II, V, VII та X спостерігається збільшення цього показника.

Ключові моменти - обстеження хворих на кровоточивість

За наявності симптомів кровоточивості ретельно зібраний особистий та сімейний анамнез часто дозволяє визначити природу та тяжкість геморагічного захворювання чи синдрому.
Важливо встановити всі препарати, що застосовувалися хворим нещодавно і використовуються в даний час, оскільки вони можуть спричинити підвищену кровоточивість.
При збиранні відомостей про хворі препарати особливу увагу слід приділити непрямим антикоагулянтам, включаючи антагоністи вітаміну К, інгібітори тромбіну або фактора Ха, і антиагрегантам, наприклад аспірину.
Порушення первинного гемостазу (наприклад, при патології тромбоцитів та хвороби фон Віллебранда) проявляється кровоточивістю слизових, включаючи носові, шлунково-кишкові кровотечі та менорагію.
Порушення вторинного гемостазу (наприклад, гемофілія та інші коагулопатії) зазвичай проявляється гемартрозами та внутрішньом'язовими гематомами.

Обстеження пацієнта з підозрою захворювання системи крові не відрізняється від звичайного рутинного обстеження хворого з «невідомим» захворюванням. Особливість полягає в тому, що дуже часто зустрічі хворого та лікаря передує аналіз крові. Зазвичай він виконується відразу за підозри на будь-яке захворювання. Про те, чи це правильно, можна сперечатися, але клінічний аналіз крові, безперечно, є одним з найефективніших методів «скринінгового» обстеження. Таким чином, на практиці лікар, маючи аналіз крові з будь-якими відхиленнями від норми, проводить збір анамнезу, фізикальне обстеження пацієнта та призначає план обстеження. Для того, щоб зробити це правильно, необхідно мати уявлення про основні гематологічні синдроми. Це допоможе зрозуміти природу скарг пацієнта, а також правильно провести огляд та правильно оцінити отримані дані.

Насамперед необхідно ретельно зібрати анамнез.

Хоч би якою була послідовність, тільки беручи до уваги симптоми, фізикальні ознаки та лабораторні результати в сукупності, можна досягти хороших результатів і правильно лікувати пацієнта.

Велику роль грає сімейно-спадковий анамнез, оскільки деякі захворювання крові спадкові. Це особливо важливо у хворих з анемічним та геморагічним синдромами. Слід пам'ятати про можливість спадкової анемії (найчастіше спадковий мікросфероцитоз – хвороба Мінковського-Шоффара) або гемоглобінопатії (типовий приклад – таласемія). При опитуванні пацієнта з геморагічним синдромом необхідно враховувати спадковий характер гемофілії, хвороби Віллебранду або тромбоцитопатії.

Значна частина хворих із захворюваннями системи крові не висуває скарг при першому зверненні до лікаря. Однак інші пацієнти постають перед лікарем зі скаргами, що залежать від характеру змін крові.

Можна виділити деякі загальні групи симптомів.

Симптоми, зумовлені низьким вмістом гемоглобіну (анемією)
У пацієнтів з анемією порушено постачання тканин киснем, що є основою патогенезу скарг цієї категорії хворих. Характерні такі симптоми, як слабкість, стомлюваність, серцебиття, головний біль, дзвін у вухах і біль у грудях (обумовлені порушенням кровопостачання міокарда). Симптоми пов'язані як з тяжкістю анемії, а й зі швидкістю її розвитку. Як правило, гірше переноситься анемія, що розвивається гостро. Навпаки, пацієнти із хронічною анемією зазвичай переносять її непогано.

Симптоми, зумовлені низьким вмістом лейкоцитів (лейкопенія)
Нерідко відбувається зниження кількості нейтрофілів (нейтропенія), що є причиною клінічних проблем. Це з ослабленням клітинного ланки специфічної захисту організму.

Пацієнти сприйнятливі до інфекції, ризик інфекційних ускладнень різко зростає при рівні нейтрофілів нижче 0,5×109/л. За такої кількості нейтрофілів говорять про агранулоцитоз. Тяжкі захворювання крові, такі як гострий лейкоз або апластична анемія, можуть супроводжуватися інфекційними ускладненнями різноманітної локалізації та ступеня вираженості. Найчастіше зустрічаються поразки органів дихання (ларингіти, трахеїти, бронхіти, пневмонії тощо. буд.).

Симптоми, обумовлені порушенням системи згортання крові
Тромбоцитопенія призводить до підвищеної кровоточивості і часто проявляється носовою кровотечею, кровотечею з ясен, менорагією та тяжкими кровотечами після травм або хірургічних втручань. Хворі також можуть пред'являти скарги на появу невеликих синців або петехіальної висипки. Спонтанні кровотечі зазвичай бувають при зниженні кількості тромбоцитів нижче 20×109/л. Подібні симптоми можуть розвиватися також при порушеннях функції тромбоцитів без зміни їх кількості (вроджені або набуті тромбоцитопатії). . Симптоми, що спостерігаються протягом усього життя, наводять на думку про спадкові порушення, тоді як недавній початок свідчить про захворювання, що знову виникло.

Симптоми, зумовлені пухлинною інфільтрацією при злоякісних захворюваннях
При онкогематологічних захворюваннях, таких як лейкози та лімфоми, спостерігається можливість пухлинної інвазії в органи та тканини. Хворі можуть скаржитися на пагорби в ділянці шиї, пахвовій ямці або пахвинній ділянці, що обумовлено лімфаденопатією, а також на болі в животі та почуття розпирання. Абдомінальний дискомфорт може бути обумовлений спленомегалією або виникненням пухлинних конгломератів у черевній порожнині. Залучення нервової системи може виявлятися головними болями або випаданням функції (наприклад, косоокість, що раптово виникла).

Симптоми, зумовлені руйнуванням кісткової тканини
Ці симптоми зазвичай зустрічаються у хворих на множинну мієлому. Руйнування кісток (особливо хребців) веде до цілого комплексу неврологічних порушень. Як правило, це болі та порушення чутливості, але нерідкі й патологічні переломи.

Симптоми, зумовлені поліцитемією (збільшенням кількості еритроцитів)
У хворих з поліцитемією порушена мікроциркуляція крові та є схильність до тромбоутворення. Крім того, збільшено обсяг циркулюючої крові. Часті головні болі та підвищення артеріального тиску. Пацієнти можуть скаржитися на свербіж шкіри (особливо після душу).

Ретельне обстеження хворого по системах обов'язкове, оскільки зміна крові частіше зустрічається при системних захворюваннях, а потім при специфічних захворюваннях крові. Буває важко визначити причину - або проблема в кістковому мозку, або це «реакція» крові на патологічний процес деінде. Винятково важливе значення має динаміка виявлених симптомів. Вона може свідчити про швидкість розвитку патологічного процесу. Там, де відомі зміни у показниках крові, корисно знайти попередні показники. Якщо доступні попередні результати, можна з'ясувати, наскільки давно виникли поточні проблеми.

Причиною гематологічних проблем можуть стати лікарські препарати. Найчастіше це анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії. Ретельно зібраний лікарський анамнез може виявити ймовірного винуватця змін. Якщо проблема досить серйозна, щоб стати причиною занепокоєння, призначення препарату слід припинити, а потім слідкувати за показниками крові для визначення реакції на дану скасування. З'ясувати причину змін у гематології так само важливо, як і в інших галузях медицини. Побічні реакції, що виникли, повинні бути обов'язково документовані для запобігання повторним ускладненням. Багато лікарських препаратів призводять до розвитку всіх даних порушень - наведені приклади є частиною найбільш частих порушень.

До змін у показниках крові може спричинити зловживання алкоголем. Найчастіше розвивається макроцитоз, проте може спостерігатися і тромбоцитопенія. Куріння є причиною помірної поліцитемії, а також підвищений ризик розвитку гострого лейкозу. Поїздки до тропічних країн збільшують ризик розвитку малярії та інших тропічних захворювань, які можуть впливати на кров. Слід наголосити, що добре зібраний анамнез запобігає проведенню зайвих досліджень, спрямованих на пошук інших причин.

Огляд пацієнта
Зміни в крові можуть виникати в результаті первинних захворювань кісткового мозку, так і через різні системні захворювання. Іноді досить просто оглянути хворого без ретельного обстеження. Неквапливий огляд обличчя пацієнта разом із збиранням анамнезу може підібрати ключ до встановлення діагнозу. Перед тим як розпочати обстеження хворого, слід провести ретельний огляд шкірних покривів та порожнини рота, які також можуть відображати захворювання чи зміну показників даху. Ретельний огляд систем слід виконувати за певною схемою, проте в клінічній практиці часто необхідно розставляти пріоритети. Особливо важливим для гематолога є огляд лімфатичних вузлів, а також дослідження селезінки.

Огляд лімфатичних вузлів. Лімфатичні вузли можуть збільшуватись як при гематологічних, так і при інших системних захворюваннях. Збільшення сприймається як лімфаденопатія. Дуже важливо знати, чи є лімфаденопатія генералізованою або локалізованою, це важливо для диференціального діагнозу. Найлегше пальпуються лімфатичні вузли шийної, пахвової та пахвинної областей. При ретельному обстеженні шиї легше знайти шийні вузли, перебуваючи за сидячим пацієнтом, методично пальпуючи анатомічні області. Що стосується всіх лімфатичних вузлів, важливо описати не тільки розміри та розташування збільшених вузлів, але і їх форму, консистенцію, чутливість, оскільки це також важливо для диференціальної діагностики. Лімфатичні вузли, що збільшилися внаслідок інфекційного процесу, частіше болючіші, ніж при пухлинах. Вузли, порушені метастазами раку, мають кам'янисту щільність, тоді як лімфатичні вузли у хворих з лімфомами м'якіші. Виявлення збільшених лімфатичних вузлів при дослідженні голови та шиї має наводити на думку про пошук локальної причини (наприклад, пухлину або інфекційний процес); необхідно провести обстеження ЛОР-органів.

Пахвові лімфатичні вузли краще пальпуються в положенні хворого, лежачи на спині з рукою, відведеною убік. Лікар правою рукою обережно пальпує ліву пахву і лівою рукою - праву. Можлива також пальпація в положенні стоячи: пацієнт відводить руки від тулуба, а потім плавно приводить їх. Обстеження пахових лімфатичних вузлів зазвичай проводять разом із пальпацією живота. Необхідно дотримуватися настороженості для того, щоб не переплутати збільшення лімфатичних вузлів з невправною стегновою грижею. Збільшені абдомінальні лімфатичні вузли можуть бути причиною збільшення центральної частини живота під час пальпації. Іноді абдомінальні лімфатичні вузли заміняють значний обсяг черевної порожнини.

Не завжди вдається правильно інтерпретувати стан лімфатичних вузлів. У цьому необхідно враховувати вік пацієнта, наявність супутніх захворювань, і навіть рід занять. Діти нерідко спостерігаються великі тонзилярні вузли; коли люди зазнають повторних легких поранень рук і ніг, часто виникає лімфаденопатія в пахвових та ліктьових областях. Для оцінки природи збільшення корисна тривалість спостереження. Лімфатичні вузли, збільшені внаслідок інфекційного процесу, зменшуються під час регресії інших ознак основного захворювання. Це зовсім не властиво лімфатичним вузлам, які супроводжують пухлинні процеси, якщо, звичайно, не проводилася хіміотерапія або рентгенотерапія. У пацієнтів, яким проводилися ці види лікування, розмір лімфатичних вузлів є надійним критерієм ефективності терапії. Якщо виникають серйозні сумніви у природі лімфаденопатії, то показано біопсію вузла.

Обстеження селезінки. Селезінка збільшується при багатьох захворюваннях системи крові та при деяких системних захворюваннях. Наявність селезінки, що пальпується, і її характеристики часто значно звужують диференціальний діагноз. Обстеження селезінки нерідко виконується неправильно, у результаті лікар «пропускає» цей важливий симптом. Досить просто пропустити трохи збільшену селезінку, яка ледве пальпується, і так само нескладно пропустити селезінку, яка значно збільшена. Однак ймовірність помилки різко зменшується, якщо обстеження проводиться згідно з певною схемою.

Хворого слід обстежити на відповідній кушетці або ліжку, при цьому пацієнт перебуває у розслабленому стані. Обстежується весь живіт. Лікар сидить або нахиляється і робить пальпацію рукою (теплою) з передпліччям, що розташовується паралельно животу. Спочатку живіт уважно оглядається на наявність видимих змін. У хворого з'ясовується, чи відчуває він болючість у ділянці живота. Потрібно пропальпувати весь живіт, а потім оцінити великі органи по черзі. Селезінка розташовується від нижнього краю Х ребра по лінії, що йде до верхівки пупка. Пальпацію селезінки слід розпочинати з нижнього правого квадранту живота, інакше можна пропустити її масивне збільшення. Руку слід рухати до верхівки лівого Х ребра, пацієнт у цей момент глибоко дихає. Край збільшеної селезінки відчувається кінчиками вказівного та середнього пальців під час глибокого вдиху. Якщо селезінка не пальпується у такий спосіб, необхідно трохи повернути хворого на правий бік, дещо змістити коліна у бік живота. Руки, поєднавши разом, можна покласти під голову. При цьому ліва рука лікаря щільно утримує позаду ліві нижні ребра. Це змушує зміститися вперед трохи збільшену селезінку і дає можливість пропальпувати її при глибокому вдиху.

На практиці збільшена селезінка найчастіше може бути прийнята за збільшену ліву нирку. Однак нирку немає сенсу перкутувати (вона прикрита товстою кишкою), і її можна відчути обома руками і балотувати, а селезінку балотувати неможливо. Слід прослухати стетоскопом область збільшеної селезінки, оскільки запалення капсули може спричинити шум «тертя селезінки». Ступінь збільшення селезінки є значним діагностичним показником.

Примітка: поділ за розмірами клінічно корисний, але захворювання, пов'язані зі значною спленомегалією, можуть стати причиною меншого збільшення, а також протікати зовсім без спленомегалії.

У пацієнта із спленомегалією допомогти у встановленні діагнозу можуть наступні лабораторні дослідження.
1. Клінічний аналіз крові з обов'язковим підрахунком числа тромбоцитів та ретикулоцитів (краще мати дані 2-3 досліджень).
2. Визначення активності трансаміназ, лужної фосфатази сироватки крові, рівня білірубіну та його фракцій.
3. Дослідження рівня загального білка сироватки крові та його фракцій, наявність С-реактивного білка.
4. Маркери вірусних гепатитів.
5. Рентгенологічне дослідження органів грудної клітки виявлення збільшення лімфатичних вузлів середостіння.
6. Ультразвукове дослідження органів черевної порожнини, яке дозволяє оцінити розміри та структуру печінки та селезінки, визначити діаметр ворітної, селезінкової, нижньої порожнистої вен та інших великих судин, виявити збільшення лімфатичних вузлів, асцит.
7. Фіброгастроскопія – діагностичну цінність має виявлення варикозного розширення вен стравоходу, що розвивається внаслідок портальної гіпертензії.

Не виключено, що доведеться вдатися до комп'ютерної томографії, радіоізотопних досліджень, імунологічних та серологічних аналізів або інших діагностичних процедур залежно від клінічної ситуації.

Не завжди обстеження хворого з підозрою захворювання системи крові дозволяє відразу встановити діагноз. Часто необхідні консультації гематолога та гепатолога з використанням спеціальних методів, включаючи пункцію стерна з підрахунком мієлограми для оцінки кістковомозкового кровотворення, трепанобіопсію кісткового мозку, біопсію печінки або лімфатичного вузла. Іноді лише динамічний нагляд дозволяє поставити точний діагноз.