Как проявляется анемия при беременности

Признаки анемии известны практически каждому. Это бледность кожных покровов и слизистых оболочек, сердцебиение, отдышка, слабость, головокружение. При беременности большое снижение уровня гемоглобина в крови мамы приводит к нарушению снабжения плода кислородом, гипоксии, замедлению его развития. Но если у вас обнаружили снижение уровня гемоглобина, пугаться не надо. Не всякое падение гемоглобина при беременности – патология. Более того, у беременных некоторое снижение уровня гемоглобина является физиологической нормой. Объем циркулирующей крови во время беременности значительно возрастает, т.к. необходимо обеспечивать нормальную циркуляцию уже двух человек (мамы и плода). Общее содержание гемоглобина в крови матери уменьшается за счет «разведения» его в большем объеме жидкости. Поэтому его относительное снижение никак не отражается на состоянии женщины и ребенка. Истинная железодефицитная анемия возникает при недостатке поступления железа с пищей, характеризуется снижением ЦП и сопровождается клиническими симптомами (бледность, слабость, головокружение, одышка).

Поэтому прежде, чем глотать железосодержащие препараты, прислушайтесь к себе, посмотрите на себя в зеркало, определите свое самочувствие. Помните, при физиологической (т.е. не опасной) анемии беременных гемоглобин должен быть не ниже 100 г\л.

Что помогает при анемии

Существует много рецептов блюд, помогающих повысить уровень гемоглобина, насыщающих организм железом. Продукты с высоким содержанием железа следующие: гречневая каша, пшенная каша, цитрусовые, гранаты, свекла, капуста, редис, зеленый горошек, черная смородина, крыжовник, сливы, груши, яблоки, сухофрукты, мед. Для нормального синтеза гемоглобина, кроме железа, необходима белковая составляющая. Поэтому нужно употреблять творог, яйца, печень, мясо, рыбу.

Рецепты и упражнения при анемии

Смолоть 1 стол. ложку гречки и замочить ее на ночь в 1 стол. ложке свекольного сока. Утром съесть.

Сварить гречку Лии пшено, добавить апельсиновый сок и мед.

Измельчить в мясорубке или блендере 1 лимон с цедрой. Залить его медом, добавить горсть грецких орехов, настаивать сутки. Принимать по 1 стол. ложке 3 раза в день.

Измельчить лимон с цедрой и маленький кусочек листа столетника, залить медом, настоять 3-5 дней. Принимать по 1 чайн. ложке 3 раза в день.
Вы можете не придерживаться строго указанных рецептур, комбинируйте разные продукты. Больше бывайте на свежем воздухе, двигайтесь, раз уж гемоглобин в крови снижен, то необходимо его максимально насытить кислородом. Есть еще один маленький секрет: кратковременная гипоксия (нехватка кислорода) стимулирует синтез гемоглобина в организме. Поэтому ныряние с задержкой дыхания является и своеобразным спасением от анемии, и профилактикой гипоксии плода. Если вы занимаетесь в бассейне во время беременности, обязательно включите в свои занятия ныряние. В случае неэффективности вышеуказанных способов, ухудшении самочувствия, прогрессирования анемии следует начать принимать железосодержащие препараты по указанию врача.

Анемия у новорожденных – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина и нарушением эритроцитами своих главных функций. У младенцев это состояние заслуживает особого внимания, поскольку они не способны полностью компенсировать недостаток кислорода. Это может негативно влиять на развитие нервной системы ребенка в будущем, работу сердца и всех внутренних органов, приводя к отдаленным последствиям, некоторые из которых могут быть необратимыми.

Код по МКБ-10

D50 Железодефицитная анемия

P55 Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Эпидемиология

Статистика распространения анемий говорит о том, что около 5% новорожденных деток встречаются с этой проблемой в первый месяц жизни, а более 40% случаев анемий этиологически связаны с проблемами беременности и родов. Распространенность железодефицитной анемии составляет от 0,9 до 4,4%, что зависит от расы, этнической принадлежности и социально-экономического статуса, но составляет лишь около 40% от общего количества анемий у детей раннего возраста. Остальные 60% составляют гемолитические и апластические анемии.

Причины анемия у новорожденного

Большинство анемий, с которыми приходится сталкиваться на сегодняшний день, это анемии, связанные с дефицитом железа. Другие анемии – это врожденные апластические, гемолитические также имеют место быть, но гораздо реже и с более яркой клинической картиной.

Чтобы разобраться о причинах развития анемий у новорожденных деток нужно рассмотреть роль железа в крови. Если упростить схему, то можно представить, что железо стоит в центре молекулы гема, который внешне окружен белком глобином. Так строится сам гемоглобин, который является основой для эритроцита. Именно гемоглобин отвечает за связывание молекулы кислорода в легких и транспорт такого комплекса по всему организму, к каждой клеточке, которая требует кислорода. При снижении уровня железа снижается и уровень гема, поэтому эритроциты не могут связать кислород, что и лежит в основе развития анемии и ее проявлений. Вот почему для новорожденного ребенка так важно, чтобы у мамы, а затем и у него было достаточное количество железа.

Достаточный уровень железа - состояние, при котором содержание железа является достаточным для поддержания нормальных физиологических функций, в данном случае беременная женщина должна учитывать двойную потребность в нем.

Дефицит железа - состояние, при котором содержание железа недостаточно для поддержания нормальных физиологических функций. Дефицит железа является результатом недостаточного всасывания железа для удовлетворения возросших потребностей у мамы при беременности, или является результатом длительного отрицательного баланса железа. Любая из этих ситуаций приводит к уменьшению запасов железа, которое определяется при измерении концентрации ферритина в сыворотке крови или содержания железа в костном мозге. Поэтому дефицит железа у мамы во время беременности является первой и главной причиной железодефицитной анемии у новорожденного, даже не зависимо от срока гестации.

Дефицит общего железа в организме у недоношенных младенцев тем больше, чем меньше гестационный возраст. Он усиливается при быстром постнатальном росте, который наблюдается у многих детей, и при частых флеботомиях без адекватной замены крови.

Из железа, имеющегося в организме новорожденного, 80% накапливается в течение третьего триместра беременности. Младенцы, рожденные преждевременно, теряют этот период быстрого прироста и имеют дефицит общего содержания железа в организме. Ряд условий материнского организма, таких как анемия, гипертония с ограничением внутриматочного развития или диабет во время беременности, могут также привести к снижению фетальных запасов железа как у доношенных, так и у недоношенных младенцев.

Очень связано с этим понятие грудного вскармливания, поскольку грудное молоко содержит столько железа, сколько необходимо малышу в его первые пять месяцев жизни. И если ребенок не кормится грудью сразу после рождения, то это может быть одним из главных причин развития у него анемии.

Среди других причин развития анемии у новорожденного, которые могут быть связаны с беременностью и родами можно отнести патологию интранатального периода. Фетоплацентарная трансфузия и интранатальные кровотечения вследствие родовой травмы и аномалий развития сосудов плаценты и пуповины могут приводить к значительным кровопотерям у мамы. Это непрерывно влияет на образование эритроцитов и у ребенка.

Анемия может развиваться и по другим причинам, которые являются более серьезными и связаны с патологией поступления железа в организм новорожденного из-за органической патологии. Нарушение всасывания железа может наблюдаться при синдроме мальабсорбции, врожденной кишечной непроходимости, синдроме короткой кишки. Все это вторично ведет к развитию анемии. Потери железа в значительных количествах могут наблюдаться при кровотечения различной этиологии. У новорожденных это чаще всего кровотечение из пупка или кишечное кровотечение при геморрагической болезни.

Хотя дефицит железа – главная причина анемии, но не стоит забывать и о других анемиях, которые могут быть у новорожденного. К ним относятся врожденные апластические анемии и гемолитические.

Апластическая анемия – это состояние, которое характеризуется снижением уровня гемоглобина из-за нарушения процессов образования эритроцитов в костном мозге. У новорожденных апластические анемии чаще имеют врожденный характер. Главную причину врожденной апластической анемии никогда не удается установить точно. Дети рождаются уже с патологией, а причину точно установить нельзя. Среди факторов риска можно отметить ионизирующее излучение, генетические мутации, медикаменты, вирусные и бактериальные агенты и другое.

В основе патогенеза развития апластической анемии лежит нарушение развития стволовой клетки, которая дает начало всем клеткам крови. И в зависимости от того, какой росток задействован, может быть снижение уровня других клеток крови.

Гемолитическая анемия возникает у ребенка чаще из-за наследственных причин. Это происходит из-за мутации гена, который отвечает за строение клетки эритроцита. Поэтому его мембрана не может нормально функционировать и периодически она разрушается, что и носит название гемолиза. Наиболее часто встречается анемия Минковского-Шоффара у новорожденных. Эта анемия возникает из-за генетической мутации белков мембраны эритроцита спектрина и анкирина. Поэтому главной причиной анемии при этой болезни является нарушение клеточной мембраны из-за недостатка этих белков.

Анемии у новорожденных имеют похожие клинические проявления, но нужно обязательно знать причину и понимать патогенез развития для правильной тактики лечения.

Симптомы анемия у новорожденного

Говоря о клинических проявлениях анемии нужно разобраться в этапах ее развития. Если речь идет о железодефицитной анемии, то она имеет свои стадии развития. Сначала малыш рождается абсолютно здоровым, ведь сразу после рождения у него физиологическое повышение уровня эритроцитов. Но в это время количество эритроцитов, которые должны образовываться в костном мозге, уменьшается из-за нехватки железа. Это соответствует скрытой или латентной стадии анемии. При этом еще нет клинических проявлений, но недостаток железа приводит к критическому снижению гемоглобина и эритроцитов.

Следующая стадия – длительный дефицит железа приводит к появлению клинических симптомов, поэтому это является явной стадией анемии.

Симптомы анемии у новорожденного ребенка выявить весьма сложно, особенно для мамы. Поскольку ребенок еще очень маленький и он большую часть времени спит, то никаких признаков маме не удается заметить. Еще часто бывает, что у ребенка возникает физиологическая желтуха, из-за которой может быть сложно увидеть симптомы. Это доказывает важность профилактических осмотров ребенка именно в этот период.

Первые признаки анемий отличаются, в зависимости от этиологии. Железодефицитная анемия у новорожденных бывает наиболее часто, и первым ее симптомом является бледность кожи и слизистых ребенка. Все новорожденные детки обычно сначала красные, а потом розовые, а при анемии немного бледноваты. Этот симптом весьма субъективен, но он может быть первым признаком анемии.

Другие клинические проявления могут быть связаны уже с серьезной гипоксией, вызванной нехваткой кислорода. Это может быть появление цианоза кожи и одышки во время кормления, беспокойством малыша.

Все симптомы анемии можно обобщить и выделить несколько групп. Основные синдромы при анемиях у новорожденных – это анемическо-гипоксический и сидеропенический, а говоря о гемолитической анемии добавляется еще и синдром гипербилирубинемии.

Первый синдром возникает из-за нехватки кислорода и проявляется бледностью, особенно слизистых, плохим самочувствием, снижением аппетита, нехваткой сил. Это все у ребенка проявляется тем, что он плохо ест и не набирает массу. Сидеропенический синдром возникает вследствие нарушения работы ферментов, которые зависят от кислорода. Это нарушает работу всех клеток и проявляется сухостью кожи на фоне бледности, у новорожденных плохо зарастает родничок, нету присущего им гипертонуса мышц, а наоборот возникает гипотония.

Синдром гемолиза возникает из-за повышенного распада эритроцитов в сосудистом русле, что вызывает выход биллирубина и повышение его концентрации. Тогда на фоне анемии и всех вышеперечисленных симптомов возникает желтое окрашивание кожи ребенка и склер. Гемолитическая анемия у новорожденного чаще всего имеет генетический характер. Одним из видов такой патологии является анемия Минковского-Шоффара. Данное заболевание есть у кого-то из членов семьи, что немного упрощает диагностику. Все синдромы такие же, и важно желтуху при такой гемолитической анемии не перепутать с физиологической.

Врожденная анемия у новорожденных чаще имеет апластический характер и является наиболее тяжелым видом анемии. Есть несколько типов. Один из них – это анемия Блекфана-Даймонда. При этой патологии снижается именно количество эритроцитов из-за поражения этого ростка в красном костном мозге. На первом месяце жизни она пролявляется редко, клинические признаки более видны ближе к шестому месяцу жизни.

Врожденная анемия Эстрена-Дамешека – это снижение уровня всех клеток костного мозга. Поэтому кроме анемии и гипоксии будут кровотечения и ранние инфекционные поражения. Еще один вид апластической врожденной анемии – это анемия Фанкони. Симптомы этой болезни кроме анемических, это врожденные пороки развития в виде микроцефалии, других пороков развития черепа, недоразвития пальцев, недоразвитие внутренних органов.

Также следует выделить состояния, при которых может также наблюдаться снижение количества гемоглобина – это анемия у новорожденных недоношенных. Это вызвано незрелостью костного мозга и неготовностью к процессам дыхания через легкие. Это считается нормальным явлением и такая анемия может самостоятельно без лечения разрешиться. Физиологическая анемия новорожденного также может наблюдаться и у доношенного ребенка, и точная причина этого не установлена. Это может быть из-за разрушения фетального гемоглобина и низкой динамики нарастания гемоглобина типа А, как у взрослого человека. Это состояние также не должно вызывать опасения и является транзиторным.

Последствия анемии у новорожденного могут быть очень серьезными, если патология не была вовремя замечена. Ведь постоянная гипоксия приводит не только к недостатку массы тела, но также недостаток кислорода сказывается и на головном мозге. Известно, что железо необходимо для нормального развития нервной системы. Железодефицитная анемия влияет на энергетический метаболизм нейронов, метаболизм нейромедиаторов, миелинизацию и функцию памяти. Поэтому анемия в периоде новорожденности может вызывать необратимые нарушения функции памяти, задержку психо-моторного развития, аномалии поведения и речевые задержки в будущем. Что касается других осложнений, то анемия повышает риск других инфекционных заболеваний. Последствием не вовремя диагностированной гемолитической анемии может быть поражение головного мозга и развитие биллирубиновой энцефалопатии.

Стадии

Анализы также позволяют классифицировать анемию по степени тяжести:

1. первая степень – уровень гемоглобина в пределах 120 (110) – 91 Т/Л;
2. вторая степень анемии – 90 - 71 Т/Л;
3. третья степень – уровень гемоглобина 70- 51 Т/Л;
4. четвертая степень – уровень гемоглобина менее 50 Т/Л.

Анемия 1 степени у новорожденного считается легкой и может быть признаком физиологических процессов, но обязательно требует контроля и наблюдения. Анемия легкой степени у новорожденного недоношенного ребенка также может расцениваться как транзиторная и требует наблюдения.

Диагностика анемия у новорожденного

Главным критерием анемии безусловно является лабораторное подтверждение снижения уровня гемоглобина и эритроцитов. Но главным заданием мамы и доктора является своевременная диагностика анемии, поэтому она должна начинаться уже с общих клинических признаков. Бледность кожи и слизистых уже должна натолкнуть на мысль о возможной анемии. Если ребенок плохо набирает в весе, то также нужно искать причину и думать об анемии. Важно спросить маму о беременности и родах, принимала ли она витамины и были ли массивные кровопотери. Все эти мысли могут натолкнуть на диагноз. Даже если ребенок недоношен, то у него, в большинстве случаев, есть скрытый дефицит железа и это потенциально опасно для развития анемии в дальнейшем.

При осмотре кроме бледности может быть систолический шум на верхушке сердца при аускультации, что также требует внимания. Это происходит из-за турбулентности тока крови при малой концентрации эритроцитов относительно жидкой части крови. Других объективных симптомов практически нету.

Лабораторная диагностика анемий является наиболее точной и необходимой для точной постановки диагноза. Общий анализ крови позволяет установить снижение уровня эритроцитов и гемоглобина. И таким диагностическим числом является:

1. снижение уровня гемоглобина ниже 145 Т/Л у детей первых двух недель жизни;
2. уровень гемоглобина меньше 120 Т/Л у новорожденных после второй недели жизни;
3. у деток до пяти лет меньше 110 Т/Л;
4. у деток после пяти лет – меньше 120 Т/Л.

В общем анализе крови при подозрении на анемию также необходимо определить уровень ретикулоцитов. Эти клетки отвечают за образование эритроцитов в красном костном мозге и являются их предшественниками. Уровень ретикулоцитов в дальнейшем необходим для оценки ответа на лечение.

Для установления диагноза железодефицитной анемии к определению концентрации гемоглобина следует добавить один или несколько тестов. Тремя параметрами, которые оказывают итоговую информацию о статусе по содержанию железа, является концентрации ферритина, хрома и трансферина. Концентрация ферритина является чувствительным показателем для оценки запасов железа у здоровых лиц. Измерение концентрации ферритина широко используется в клинической практике и является доступным за рубежом. Но в Украине из этих показателей используют только уровень трансферина.

На сегодняшний день большинство анализов крови проводится на специальных анализаторах, которые позволяют кроме формулы оценить размеры эритроцитов и их структуру. Пр анемии среднее содержание гемоглобина в эритроците снижено, средний размер эритроцитов снижен, и средняя концентрация гемоглобина в эритроците также ниже нормы.

Среди других анализов также проводится микроскопическое исследование мазка, которое при анемии имеет характерные изменения в виде анизоцитоза, включений и гранул в эритроцитах.

Если у ребенка желтуха сочетается с анемией, то обязательно проводится исследование общего билирубина и его значение по фракциям. Также это необходимо для исключения гемолитической анемии или дифференциирования с гемолитической болезнью новорожденного. Уровень общего билирубина должен быть в пределах 8.5 – 20.5 микромоль.

Это главные лабораторные показатели, которые могут подтвердить диагноз анемии и установить этиологию.

Инструментальная диагностика при железодефицитной анемии не используется, а вот при подозрении на наследственную гемолитическую анемию, возможно проведение ультразвукового исследования. Оно показывает состояние селезенки, что влияет на состояние ребенка при этой патологии и указывает на варианты лечения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика анемий должна проводиться в первую очередь по этиологическому принципу. Нужно отличать симптомы анемии у ребенка с физиологической желтухой и проявления гемолитической анемии. В первом случае снижение уровня гемоглобина будет сопровождаться повышением билирубина ниже критических значений – это ниже 100 микромоль. Если речь идет о гемолитической анемии врожденной, то билирубин будет выше 100, даже до 250 и выше. Также будет гиперхромия крови (повышение цветного показателя выше 1,05).

Лечение анемия у новорожденного

Безусловно, что подход к лечению анемий разной этиологии отличается. Вот почему так важно знать причину того или иного вида патологии. Если речь идет о железодефицитной анемии, которая возникла после длительного кровотечения у ребенка или вследствие врожденной патологии нарушения всасывания железа, то в таком случае первым шагом к лечению является исключение причины анемии.

Говоря о железодефицитной анемии, как о наиболее распространенной проблеме, нужно отметить, что главным элементом лечения такой анемии является пополнение запасов железа. Поэтому медикаментозные средства, которые используют в лечении – это препараты железа. Железо всасывается наиболее легко из трехвалентной формы, поэтому препараты железа, особенно для новорожденных, должны быть именно в такой форме. Препараты на основе трехвалентного железа лучше всасываются, лучше усваиваются и имеют меньше негативных и побочных действий.

Лечение анемии начинают не с расчета препарата, а с расчета дозы железа, которая необходимая ребенку. Ведь каждый препарат содержит определенное количество железа, что нужно также учитывать при выборе этого препарата. Лечебная доза железа составляет 3-5 миллиграмм на килограмм массы тела ребенка, что нужно принять за сутки. Минимальный срок лечения анемии – это один месяц. Далее, если показатели крови в пределах нормы, то дают профилактическую дозу еще полгода. Профилактическая доза составляет половину от лечебной, и она дается по десять дней каждого месяца на протяжении полугода. Лекарства, которые применяют для лечения железодефицитной анемии следующие:

1. Актиферин – это препарат железа, в состав которого также входит аминокислота серин, которая обеспечивает лучшее его всасывание. Препарат действует при попадании в кишечник и кровоток за счет связывания с белком трансферином. Так железо транспортируется в печень, костный мозг, где освобождается и берет участие в синтезе гемоглобина и в образовании новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде капель, сиропа и капсул. Для новорожденных используют форму капель. Один миллилитр лекарства в такой форме содержит 9,8 миллиграмм железа, это соответствует 20 каплям. Поэтому дозировка рассчитывается сначала 3-5 миллиграмм на вес ребенка, а затем уже и сам препарат. Побочные действия могут быть у малышей в виде коликов, повышенного газообразования, поноса или запора. Это первые признаки, которые говорят о необходимости снизить дозу препарата. Меры предосторожности – нельзя использовать препарат при гемолитической анемии.
2. Гемоферон – это также препарат железа, который дополнительно содержит другие витамины – фолиевую кислоту и цианкобаламин. В состав лекарства входит лимонная кислота, которая помогает лучше всасываться молекуле железа. Один миллилитр препарата содержит 8,2 миллиграмма железа. Дозировка препарата стандартная, но для новорожденных в среднем она составляет 2,5 миллилитра суточная доза. Побочные эффекты могут быть в виде рвоты, нарушения пищеварения и стула, окрашивание кала в темный цвет. Меры предосторожности – не использовать препарат при поражении печени у ребенка или при подозрении на гепатит.
3. Гемофер – это препарат, который содержит молекулу железа двухвалентную и лимонную кислоту. Он наиболее подходит для лечения, при котором нужно быстро добиться результатов повышения уровня гемоглобина, с последующим переходом на трехвалентные препараты. Дозировка препарата – 1 капля содержит 1,6 миллиграмм железа, а для новорожденных около 1 капли на килограмм массы тела. Побочные эффекты – снижение аппетита и отказ от груди, диарея.
4. Феррамин-Вита – это препарат трехвалентного железа, который действует по принципу медленного восстановления уровня железа в организме ребенка. Препарат выпускается в форме раствора и дозировка его – по зо капель на сутки для новорожденных. Побочные эффекты случаются реже, чем во время приема двухвалентного железа и могут ограничиваться явлениями диспепсии.
5. Мальтофер – это препарат трехвалентного железа, который имеет медленное всасывание в кишечнике, и благодаря этому устанавливается физиологическая концентрация его в сыворотке крови. Дозировка препарата по 1 капле на килограмм для новорожденных. Препарат в виде капель можно использовать новорожденным, в том числе и недоношенным деткам. Побочные эффекты могут быть в виде аллергических проявлений и окрашивания стула.

Такое лечение анемии препаратами железа проводится месяц, затем дают профилактическую терапию. Очень важно в этот период если мама кормит ребенка грудью, то ее питание должно содержать максимальное количество железа и всех полезных микроэлементов. Если ребенок на искусственном вскармливании, то необходимо, чтобы смесь также была обогащена железом. Следует сказать, что при наличии анемии, причина которой в нарушении всасывания железа, необходимо применять инъекционные его формы. Это же касается и тех случаев, когда у ребенка была операция на желудке или кишечнике и пероральные формы железа не могут применяться.

Оценить эффективность лечения нужно на 7-10 день после начала, когда необходимо повторить анализ крови. При этом увеличение количества ретикулоцитов будет свидетельством положительной динамики лечения. Увеличение гемоглобина будет наблюдаться к концу курса лечения на третьей-четвертой неделе.

Сестринский уход при анемии новорожденных очень важен, если анемия врожденная. Если речь идет о гемолитической анемии или врожденной апластической, то очень важно правильно организовать режим дня ребенка, его питание. Учитывая, что осложнения могут быть при влиянии билирубина на центральную нервную систему, то важно, чтобы именно медицинский персонал следил за ребенком. Ведь могут быть симптомы, которые угрожают жизни ребенка, а мама может их просто не заметить из-за неопытности. Поэтому вопрос лечения врожденной анемии в стационаре так важен.

Говоря о хирургическом лечении анемии, нужно отметить, что тяжелые анемии, при которых уровень гемоглобина меньше 70, требуют переливания крови. Это считается вмешательством на уровне с хирургическим. Обязательно проводится определение группы крови ребенка и резус-фактора.

Хирургическое лечение врожденной гемолитической анемии проводится деткам в более старшем возрасте, ближе к пяти годам. Оно выполняется при тяжелом течении анемии с частыми гемолитическими кризами. Суть операции заключается в удалении селезенки. Селезенка – это иммунокомпетентный орган, в котором происходит разрушение эритроцитов и при гемолитической анемии оно постоянное. Поэтому спленэктомия приводит к меньшему количеству обострений, поскольку меньше эритроцитов разрушается. Но перед такой операцией обязательно проводят вакцинацию ребенка вне плана, поскольку такая операция нарушает нормальный иммунный статус.

Витамины для ребенка с анемией считаются обязательными, поскольку это повышает усвоение железа и хорошо влияет на аппетит. Для новорожденных могут применяться витамины из группы карнитина, которые способствуют набору массы тела, что важно при анемии. Одним из таких препаратов является Стеатель.

Стеатель - это витамин, в состав которого входит метаболически активное вещество левокарнитин. Он способствует усвоению биологически полезных веществ и ускоряет метаболизм в клетках, что особенно влияет на синтез новых эритроцитов. Препарат выпускается в виде сиропа. Один миллилитр сиропа содержит 100 миллиграмм вещества, а дозировка составляет 50 миллиграмм на килограмм. Препарат можно использовать даже у недоношенных деток. Побочные эффекты могут быть в виде нарушений стула, коликов, судорожного синдрома.

Физиотерапевтическое лечение анемии в остром периоде у новорожденных не используется.

Народное лечение анемии

Безусловно, что новорожденный не может принимать ничего, кроме молока матери и лекарственных препаратов, ведь на любые травы или средства народной медицины может быть аллергия. Поэтому все народные средства направлены на то, чтобы молодая мама, которая кормит ребенка, следовала советам народной медицины, принимиая те или иные средства.

1. Главное для лечения анемии – это правильно питаться для мамы, чтобы улучшить гемопоэз и себе, и ребенку. Поэтому если у новорожденного железодефицитная анемия, то мама должна включить в свой рацион максимальное количество продуктов, которые содержат железо. К таким продуктам относится: мясо красных сортов, рыба, гречневая каша, петрушка и шпинат, бобовые, гранат. Эти продукты обязательно должны быть в рационе.
2. Гранат известен своим полезным влиянием не только на сосуды, но и на сердце и на образование форменных элементов. Поэтому для стимуляции эритропоэза необходимо взять 150 граммов свежего сока граната, добавить 50 граммов сока свеклы и столько же морковного сока. Принимать такой витаминный микс нужно четыре раза на день. Эти продукты весьма аллергенны, поэтому начинать нужно с небольшого количества – десяти-двадцати граммов. Пить можно на протяжении месяца.
3. Еще одно народное средство – использование экстракта черники. Для этого нужно взять двести граммов свежих ягод и залить 50 грамм воды. Настоять нужно на протяжении двух часов, а затем взбить блендером. Принимать нужно маме по столовой ложке пять раз на день в интервалах между кормлениями.

Лечение травами при анемии также широко используется:

1. Траву морозника и тысячелистника нужно взять в равной пропорции и залить горячей водой. Такой настойке нужно дать постоять два дня, а затем можно принимать по чайной ложке утром и вечером, добавив немного лимонного сока.
2. Плоды шиповника необходимо залить горячей водой с верхом и настоять десять-двадцать минут. Принимать мама должна по стакану на протяжении дня вместо чая. Такой чай не только ускоряет синтез эритроцитов, но и ускоряет работу печени, которая синтезирует белки, в том числе и трансферрин. Такое комплексное действие приближает выздоровление.
3. Листья березы необходимо высушить в духовке и сделать из них отвар. Для этого нужно взять тридцать граммов сухих листьев и залить литром горячей воды. После настаивания спустя два часа можно принимать отвар по столовой ложке два раза на день.

Гомеопатические средства также могут использоваться у мамы:

1. Натриум хлоратум – это гомеопатическое лекарство на основе органических элементов. Выпускается в виде монопрепарата в гранулах или же в комплексе с янтарной кислотой, что лучше влияет на всасывание железа. Дозировка препарата для мамы зависит от тяжести анемии – при первой степени по две гранулы три раза, а при более тяжелых доза увеличивается вдвое. Могут быть побочные эффекты в виде бледности кожи и слизистых ребенка, что вызвано действием препарата и исчезнет спустя несколько дней.
2. Поэтам – это поликомпонентный препарат, в состав которого входят главным образом разные виды антител к эритропоэтину в гомеопатических концентрациях. Эффект препарата заключается в стимуляции работы клеток, которые являются предшественниками эритроцитов. Дозировка препарата – 1 таблетка на сутки или шесть капель один раз на день. Побочные эффекты – повышение температуры тела до субфебрильных цифр.
3. Купрум металикум – гомеопатическое средство, в состав которого входит молекулы меди, которые ускоряют созревание эритроцитов в красном костном мозге. Препарат применяется для мамы в дозе одна крупинка шесть раз на день. Побочные явления могут быть только при непереносимости мамой, а у новорожденного могут быть проблемы со стулом.
4. Галиум-Хель – это комбинированное средство в гомеопатии, которое используют для лечения анемии, которая сопровождается снижением веса ребенка, плохим аппетитом, нарушениями стула в виде диареи. Препарат дозируется по пять капель три раза на сутки для мамы, поскольку ребенку не рекомендуется в остром периоде. Первые три дня можно принимать по пять капель каждые три часа. Побочные эффекты не обнаружены.

Профилактика

Профилактика анемии обязательно должна проводиться еще маме во время беременности. Начинать нужно с правильного режима дня мамы и питания, а также приема витаминов, содержащих железо. Но для новорожденного профилактика должна заключаться в приеме препаратов железа для недоношенных деток и деток из группы риска. Все недоношенные дети должны употреблять железо в дозе не менее 2 мг / кг в сутки до 12-месячного возраста включительно (именно такое количество железа получается при употреблении обогащенных железом молочных смесей). Недоношенные дети, которых кормят грудным молоком, должны получать добавки железа в дозе 2 мг / кг в сутки не позднее чем с 1-месячного возраста и до тех пор, пока ребенок будет переведен на вскармливание молочной смесью, обогащенной железом, или начнет получать прикорм, который обеспечит употребление железа в дозе 2 мг / кг. Исключение следует сделать для младенцев, получивших нагрузки железом вследствие нескольких переливаний эритроцитарной массы.

Прогноз

Прогноз анемии благоприятный при правильном и своевременном лечении, если речь идет о железодефицитной. Врожденные апластические анемии имеют неблагоприятный прогноз, детки, как правило, живут пять-шесть лет. Врожденная гемолитическая анемия имеет хороший прогноз для жизни, если правильно корректировать все кризы и лечить сопутствующие патологии.

Анемия у новорожденных встречается весьма часто, особенно если у мамы были определенные проблемы при беременности или родах. Чаще всего приходится иметь дело с железодефицитными анемиями, которые при правильной тактике лечения хорошо корегируются. А вот если в семье есть врожденные анемии, то нужно консультироваться с доктором еще во время планирования беременности.

Анемией или малокровием называется патологическое состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина и количества эритроцитов в единице объема крови.

Причинные факторы анемий - острые и хронические кровотечения, инфекции, воспаления, интоксикации (солями тяжелых металлов), глистные инвазии, злокачественные новообразования, авитаминозы, заболевания эндрокринной системы, почек, печени, желудка, поджелудочной железы. Анемии часто развиваются при лейкозах, особенно при острых их формах, при лучевой болезни. Кроме того, играют роль патологическая наследственность и нарушения иммунологической реактивности организма.

Общими симптомами для всех форм анемий, возникновение которых связано с основным звеном патогенеза малокровия - гипоксемией, являются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, одышка, сердцебиение, а также жалобы на головокружение, головные боли, шум в ушах, неприятные ощущения в области сердца, резкую общую слабость и быструю утомляемость. В легких случаях малокровия общие симптомы могут отсутствовать, так как компенсаторные механизмы (усиление эритропоэза, активация функций сердечно-сосудистой и дыхательной систем) обеспечивают физиологическую потребность тканей в кислороде.

14.2.3.1. Классификация анемий

Морфологическими критериями, заложенными в основу классификации анемий, являются величины цветового показателя (ЦП), среднего диаметра эритроцитов (СДЭ) и тип кроветворения.

Цветовой показатель - среднее содержание гемоглобина в каждом эритроците.

Он вычисляется путем деления количества гемоглобина в единицах Сали на удвоенные первые цифры количества эритроцитов (при их количестве, превышающем 1 млн). Если эритроцитов в крови меньше 1 млн, то деление производится на удвоенную первую цифру их количества.

По цветовому показателю анемии делят на гипохромные (ЦП = 0,8 и ниже), нормохромные (ЦП = 0,9-1,0) и гиперхромные (ЦП выше 1,0).

По величине СДЭ различают микроцитарные (СДЭ ниже 7,2 мкм), нормоцитарные (СДЭ в пределах 7,2-8,0 мкм) и макроцитарные

(СДЭ выше 8,1 мкм) анемии. В группу макроцитарных анемий входят мегалоцитарные (мегалобластические) анемии, при которых СДЭ превышает 9,0 мкм.

По типу кроветворения анемии можно подразделить на две группы: с нормобластическим типом кроветворения (нормальный эри-тропоэз: эритробласт ® пронормобласт ® нормобласт базофильный ® нормобласт полихроматофильный ® нормобласт оксифильный ® эритроцит), мегалобластическим (промегалобласт ® мегалобласт базофильный ® мегалобласт полихроматофильный ® мегалобласт оксифильный ® мегалоцит) типом кроветворения.

По способности костного мозга к регенерации различают анемии регенераторные (с достаточной функцией костного мозга), гипоре-генераторные (понижение регенераторной функции костного мозга) и арегенераторные (гипо- и апластические) - с резким угнетением процессов эритропоэза.

Показателем достаточной регенераторной способности костного мозга служит развивающийся ретикулоцитоз. В норме на суправитально окрашенных мазках периферической крови выявляется 5-10\% ретику-лоцитов (расчет ведется на 1000 эритроцитов), при анемиях с достаточной функцией костного мозга их число может увеличиваться до 50-100\% и выше, при арегенераторных анемиях ретикулоциты выявляются в виде единичных экземпляров или же отсутствуют вообще.

По этиопатогенетическим признакам анемии делят на постгеморрагические, возникающие после кровопотерь, "дефицитные", связанные с нарушением или полным прекращением эритропоэза в результате дефицита веществ, необходимых для осуществления нормального кроветворения, и гемолитические, являющиеся следствием повышенного разрушения (гемолиза) эритроцитов.

14.2.3.2. Дефицитные анемии

Железодефицитная анемия. Железодефицитные анемии составляют 80\% всех форм малокровия. Железо - жизненно необходимый элемент для организма, принимающий участие в транспорте кислорода, в окислительно-восстановительных процессах, иммунобиологических и защитных реакциях, так как входит в состав группы дыхательных ферментов (пероксидазы, цитохромоксидазы, каталазы и др.). В организме взрослого человека содержится 3-6 г железа, 2/3 которого входит в состав гемоглобина, около 1 г железа откладывается в виде запаса в печени, селезенке и костном мозге. Дефицит железа в организме развивается в случаях преобладания расхода железа над процессами его восполнения, в основном при суточной потере железа в количестве, превышающем 2 мг.

Причины дефицита железа в организме разнообразны:

0 повышенное потребление железа в физиологических условиях (период роста, у девушек - период полового созревания, у женщин - период беременности и лактации);

0 недостаточное поступление железа с пищей и нарушение всасывания железа при хронических энтеритах, обширных резекциях тонкой кишки;

0 кровопотери длительные и повторные при язвенной болезни желудка и 12-перстной кишки, геморрое, опухолях;

0 обильные менструальные потери;

0 хронические инфекции (ревматизм, туберкулез);

0 морфологические изменения слизистой желудка ("эссенциальная" железодефицитная анемия);

0 нарушение транспорта и депонирования железа (гепатит, цирроз печени);

0 неусвоение железа организмом (ахлоргидрия, авитаминоз С).

Анемия всегда представляет собой частный симптом какого-то общего заболевания и в связи с этим для практических целей анемии делятся на гипо- и гиперхромные, так как цветовой показатель автоматически позволяет направить диагностический поиск в нужное направление.

Основным звеном патогенеза является дефицит эндогенного железа, приводящий к снижению его содержания в сыворотке, а затем к уменьшению транспорта железа в костный мозг. Эритропоэз становится неэффективным вследствие повышенного гемолиза эритроцитов в крови и клеток в костном мозге, продолжительность жизни эритроцитов укорачивается. Картина крови характеризуется пониженным цветовым показателем (0,5-0,7); уменьшением содержания гемоглобина (110 г/л); качественными изменениями эритроцитов (гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, микроцитоз). Количество эритроцитов снижается в меньшей степени, чем уровень гемоглобина, содержание ретикулоцитов колеблется в пределах нормы, но при значительной кровопотере бывает несколько повышенным. Важным морфологическим признаком железодефицитных анемий является анизоцитоз эритроцитов с преобладанием микроци-тов. Решающее значение в диагностике железодефицитной анемии имеют показатели обмена железа в организме:

0 количество железа в сыворотке крови снижается до 5,41,8мкмоль/л, или 40-30мкг\%, в норме - 12,5-30,4мкмоль/л, или 70-170 мкг\%;

0 резко уменьшается железосвязывающая способность сыворотки (в норме количество железа, которое может связаться с транс-феррином составляет 30,6-84,6 мкмоль/л, или 70-470 мкг\%);

0 уровень депонированного железа (можно судить по содержанию железа в суточной моче после однократного введения больному 500 мг десферала - продукта метаболизма актиномицетов, избирательно выводящий ион железа из организма) снижается до 0,2 мг в сутки и меньше (в норме этот показатель равен 0,61,3 мг железа).

Клинические признаки. У больных отмечается общая слабость, утомляемость, одышка, бледность кожных покровов и слизистых (иногда с "алебастровым" оттенком), тахикардия, систолический шум на верхушке сердца, изменения на ЭКГ (сглаженность зубца Т, снижение интервала ((Т), расширение границ сердца влево, трофические расстройства (повышенная ломкость ногтей и волос, повышенное разрушение зубов, извращение вкуса, тяга к мелу, земле, сырому мясу, в тяжелых случаях возможно увеличение лимфоузлов, печени).

При лечении необходимо соблюдать диету (употребление продуктов, богатых железом, белками, витаминами - печень, мясо, бобовые, зелень, яйца), принимать железосодержащие средства, по показаниям - переливание эритроцитарной массы и крови.

Гемолитическая анемия развивается в случаях, когда разрушение эритроцитов преобладает над их образованием. Все анемии гемолитического типа разделяются: по этиологии - на приобретенные и наследственные; по механизму развития - на анемии с преимущественно внутрисосудистым гемолизом и анемии с преимущественно внутриклеточным гемолизом; по течению - на острые и хронические.

Гемолитическая анемия, связанная с недостаточностью в эритроцитах Г-6-ФДГ относится к наследственным энзимопатиям (дефицит ферментов пентозо-фосфатного цикла, гликолиза, системы глутатиона и др.). По этиологии ее можно рассматривать как "дефицитную", по некоторым механизмам развития и симптомам - как гемолитическую. Эта анемия интересна тем, что часто встреча

ется у жителей стран Ближнего и Среднего Востока, в условиях жаркого и тропического климата. Заболевание наследуется по до-минатному типу, сцеплено с Х-хромосомой, т.е. клинически наиболее выраженно проявляется у мужчин, а у женщин этот вид анемии наблюдается только в случае гомозиготности. Основным звеном патогенеза является генетический дефицит Г-6-ФДГ в эритроцитах, который приводит к нарушению восстановления НАДФ в НАДФН2 - донатора водорода. Это в свою очередь вызывает уменьшение образования восстановленного глутатиона и снижает его способность устранять окислительное действие перекисей, образующихся при приеме лекарств-окислителей (противомалярийные препараты, хи-миопрепараты хинилинового ряда, сульфаниламиды, противотуберкулезные средства - ПАСК-натрий, фтивазид; витамин К, некоторые антипиретики и анальгетики). Лекарства-окислители тормозят перекисное окисление гемоглобина и липидов мембран эритроцитов, повышают проницаемость мембран, вызывают сдвиг ионного равновесия в клетках, снижают осмотическую резистентность эритроцитов и приводят в конечном итоге к острому внутрисосудистому гемолизу эритроцитов. Острый гемолиз может развиться и при частом употреблении в пищу конских бобов Уюшт Гаушп (фавизм - разновидность Г-6-ФДГ-дефицитной анемии). Он встречается в основном в Турции, Ираке, Греции и некоторых других странах. Из-за распространенности в период цветения бобовых растений в Ираке эта анемия получила название "багдадская весенняя лихорадка". По этиологии относят к поллинозам, поскольку причиной ее возникновения является вдыхание пыльцы бобовых растений. Клинические признаки: резкий озноб, повышение температуры (гемолитическая лихорадка), желтуха, гемоглобинурия и выраженная анемия.

Примером иммуногемолитической анемии является гемолитическая болезнь новорожденных (эритробластоз плода), которая наблюдается не у первенцев, а у новорожденных, начиная со второй, третьей беременности (по мере накопления антирезусных антител) резус-отрицательных женщин.

При резус-конфликте у плода отмечается преимущественно внутриклеточный гемолиз (печень, селезенка) и частично внутрисосу-дистый (в результате взаимодействия антирезус-антител матери с эритроцитами плода). В результате происходит повышенное образование из гемоглобина желчных пигментов, обусловливающих развитие ядерной желтухи. Как проявление реакции костного мозга в ответ на сильнейший распад эритроцитов, имеющий место в организме плода, следует рассматривать развитие эритробластоза.

Гемолитическая болезнь новорожденных встречается иногда при наличии у родителей резус-положительной крови, но при несоот

ветствии крови матери и плода по группам системы АВО, когда через плаценту в кровь плода проходят анти-А или анти-В агглютинины, образующиеся в организме матери. Прогноз болезни неблагоприятный.

Картина крови. Отмечается уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина в связи с интенсивностью гемолиза, нормо- или гипохромия, пойкилоцитоз, анизоцитоз, появление эритробластов и нормобластов.

Клинические признаки гемолитической болезни новорожденных:

0 желтуха (желтушная окраска кожи и слизистых);

0 симптомы поражения нервной системы (водянка, мышечная гипертония, судороги, симптом "заходящего солнца" и т.д.);

0 гемолитическая анемия.

Лечение основано на заменном переливании новорожденному резус-отрицательной крови с одновременной эксфузией резус-положительной крови, содержащей резус-антитела (в первые 3-5 дней после рождения). Кормление материнским молоком разрешается через 2 недели после рождения (после исчезновения резус-антител из молока) при условии контроля за кровью ребенка.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных заключается в проведении десенсибилизирующей терапии беременным женщинам (введение антирезусных антител, трансплантация кожного лоскута от резус-положительного мужа за три месяца до родов и др.).

В12-дефицитные и фолиево-дефицитные анемии. При дефиците витамина В12 и фолиевой кислоты имеют место нарушения образования пиримидиновых или пуриновых оснований, синтеза ДНК и РНК, развиваются анемии, характеризующиеся наличием в костном мозге мегалобластов. Сочетанный дефицит витамина В12 и фолие-вой кислоты встречается редко, чаще наблюдается изолированный дефицит витамина В12.

Этиология. Дефицит витамина В12 развивается в результате нарушения его всасывания при снижении внутреннего фактора Касла, чаще в результате атрофии слизистой желудка либо в результате отсутствия желудка (агастрические анемии). У большинства больных с дефицитом витамина В12 обнаруживаются антитела, направленные против париетальных клеток слизистой желудка и внутреннего фактора Касла. В12 и фолиево-дефицитные состояния могут развиваться при инвазии широким лентецом, поглощающим большое количество витамина В12, при беременности, нарушении всасывания витамина В12 в кишечнике, реже при недостатке поступления с пищей.

Пернициозная анемия (болезнь Аддисона-Бирмера, злокачественное малокровие) представляет собой одну из форм заболева

ния, связанного с дефицитом витамина В12. Чаще развивается у лиц пожилого возраста. Различают обычную форму взрослых и врожденную, характеризующиеся поражением трех систем: пищеварительной (воспаление и атрофия сосочков языка, гистаминрезистентная ахилия, связанная с глубокой атрофией слизистой желудка, в результате чего железы дна и тела желудка прекращают выработку внутреннего фактора Касла - гастромукопротеина*), нервной (фунику-лярный миелоз - дегенерация задних и боковых столбов спинного мозга, нарушение кожной и вибрационной чувствительности, мы-шечно-суставного чувства, изменение ахилловых, коленных и других рефлексов), системы крови (гиперхромная анемия, переход на мегалобластический тип кроветворения).

П а т о г е н е з. Переход на мегалобластический тип кроветворения обусловлен резким снижением активности В12-зависимых энзимов, участвующих в метаболизме фолатов (соли фолиевой кислоты), необходимых для синтеза ДНК. При этом наблюдается уменьшение активности метилтрансферазы, сопровождающееся кумуляцией в клетках неактивного метилтетрагидрофолата и снижением синтеза ДНК, что приводит к нарушению клеточного деления или развитию мегалобластоза (Г.А.Алексеев, 1982).

Нарушение кроветворения связано с замедлением темпа мегалоб-ластического эритропоэза в результате удлинения времени митоти-ческого цикла и сокращения числа митозов: вместо трех митозов, свойственных нормобластическому эритропоэзу, наблюдается один. Срок жизни эритроцитов сокращается до 30-40 дней (в норме 120 дней). Распад мегалобластов, не успевших превратиться в эритроциты, наряду с их замедленной дифференциацией приводит к тому, что процессы кроветворения не компенсируют процессы кровораз-рушения. Развивается анемия.

Картина крови. Содержание эритроцитов и гемоглобина снижено, отмечается гиперхромия (цветовой показатель - 1,2-1,5), макроцитоз, пойкилоцитоз, появление в эритроцитах включений в виде колец Сабо, телец Жолли, появление мегалобластов и мегалоци-тов. Наблюдается умеренная лейкопения с нейтропенией, встречаются гиперсегментированные нейтрофилы (сдвиг вправо), редко - гигантские формы нейтрофилов. Количество тромбоцитов уменьшено, часть их представлена крупными формами кровяных пластинок.

Клинические признаки. Основными являются: общая слабость, головокружение, головные боли, одышка и сердцебиение при движении, тошнота, жжение языка, понос, резкая бледность

Гастромукопротеин - внутренний фактор Касла, а витамин В12, вводимый извне, - внешний фактор Касла.

кожи с лимонно-желтым оттенком, пастозность лица, систолический шум на верхушке сердца.

Классический симптом - глоссит Хантера (воспаление языка) - выражается в появлении гиперемии по краям и на кончике языка, сопровождающейся чувством жжения и боли, в дальнейшем развивается атрофия сосочков языка, и он становится "лакированным".

Отмечается желудочная ахилия и увеличение печени.

Лечение заключается в назначении парентерально витамина В12 и фолиевой кислоты (заместительный вид терапии), печеночных экстрактов для внутримышечного применения (антианемин, кампо-лон, сирепар), переливания крови, пересадки костного мозга и др.

Пероральное введение витамина В12 неэффективно, поскольку главной причиной развития данной анемии является дефицит витамина В12 в результате нарушение его усвоения в кишечнике.

Дефицитные анемии являются одной из важнейших проблем тропической медицины. На Африканском континенте мегалобаст-ная анемия (В12- и фолиеводефицитная) характерна для более сухих и прохладных районов, железодефицитная - для жарких южных, хотя оба типа, иногда в сочетании, можно найти в одной и той же области. Причины железодефицитности в тропических странах не совсем ясны, так как признаки резкого дефицита железа в пище отсутствуют. Могут играть роль такие факторы, как нарушение всасывания железа, чрезмерная его потеря с потом, кровопотери вследствие анкилостомозов, дефицит белка в диете (количественный и качественный).

Мегалобластная анемия часто развивается в период беременности и лактации у очень молодых женщин. В основе ее этиологии и патогенеза лежит дефицит внешнего фактора кроветворения (чаще фолиевой кислоты).

Гемолитические анемии в тропических странах представлены главным образом гемоглобинопатиями, однако встречаются также наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз и гемолитические эпизоды на почве наследственного дефицита фермента Г-6-ФДГ. Приобретенные аутоиммунные гемолитические анемии, по-видимому, редки.

Жители Средиземноморья страдают талассемией, которую так и называют "средиземноморская анемия". Причиной ее развития является нарушение скорости синтеза а-, 0- или у-цепи нормального гемоглобина. К повышенному гемолизу приводят образующиеся в избытке а-цепи, которые вступают в соединения с 8Н-группами мембраны и повышают ее проницаемость. Развернутая картина тяжелой гемолитической анемии возникает при гомозиготном наследовании нарушения синтеза 0-цепей (болезнь Кули).

Базисные понятия (определения)

Гипоксемия - пониженное содержание кислорода в крови. Гемодилюция - разведение крови после кровопотери. Гемолиз - разрушение эритроцитов.

Контрольные вопросы и задания

1. Какие причины приводят к изменению общего объема крови?

2. Что такое гипо-, гипер- и нормоволемии? Какие патологические процессы приводят к их развитию?

3. При каких условиях возможно развитие гиповолемического шока?

4. Дайте определение анемии и приведите классификации анемий.

5. Что такое цветовой показатель?

6. Каковы особенности картины периферической крови при В12- и фолиеводефицитных анемиях?

7. Когда в норме у человека встречается мегалобластический тип кроветворения?

8. Какие нарушения в желудочно-кишечном тракте могут привести к развитию В12-дефицитной анемии?

9. Каков патогенез анемии Аддисона-Бирмера и ее основные признаки?

10. Каковы принципы терапии В12- и фолиево-дефицитных анемий?

11. Какие этиологические факторы могут привести к развитию железодефицитной анемии?

12. Как классифицируются гемолитические анемии?

13. Почему недостаточность в эритроцитах глюкозо-6-фосфатде-гидрогеназы приводит к развитию анемии?

14. Какие лекарственные препараты и при каких условиях могут вызывать усиленный гемолиз эритроцитов?

15. Когда возникает гемолитическая желтуха у новорожденных?

16. Каковы формы проявления и прогноз гемолитической желтухи новорожденных?

17. Каковы принципы патогенетической профилактики и терапии резус-несовместимости?

18. Каковы особенности патологии системы красной крови на африканском континенте и у жителей Средиземноморья?

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

хорошую работу на сайт">

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Размещено на http://www.allbest.ru/

Реферат

на тему: «Анемия: физиологическая и патологическая»

Введение

1. Понятие анемии

Заключение

Введение

Анемия - уменьшение в крови общего количества гемоглобина, которое, за исключением острых кровопотерь, характеризуется снижением уровня гемоглобина в единице объема крови.

В большинстве случаев при анемии падает и уровень эритроцитов в крови. Однако при железодефицитных состояниях, анемиях, связанных с нарушением синтеза порфиринов, талассемии содержание эритроцитов в крови может оставаться нормальным (при талассемии - нередко повышенным) при низком уровне гемоглобина.

1. Понятие анемии

Анемия (от греч. an + haima - отсутствие + крови) или малокровие - патологическое состояние организма, при котором снижается количество гемоглобина в единице объема крови, что может быть обусловлено:

1) недостаточностью кровообразования из-за низкого поступления железа с пищей, болезней желудочно-кишечного тракта, печени, нехватки витаминов группы «В»;

2) повышенным кроворазрушением в связи с болезнями селезенки, неправильной формой эритроцитов;

3) кровопотерей из-за травм, язв ЖКТ (в одной чайной ложке крови содержится суточный запас железа) или обильных менструаций у женщин;

4) повышенной потребностью при интенсивном росте у детей, беременности.

Гемоглобин (от греч. haima - кровь и лат. globus - шар) - сложный железосодержащий белок эритроцитов животных и человека, способный обратимо связываться с кислородом, обеспечивая его перенос в ткани. Гемоглобин состоит из двух частей - молекулы гема, содержащей атом железа, и четырех молекул белка глобина. Такая конструкция позволяет атому железа попеременно присоединять кислород в легких и отдавать его в тканях. Гемоглобин принято обозначать в медицине, как НЬ, а его нормой в общем анализе крови считается концентрация 132-173 г/л. У женщин количество гемоглобина обычно ниже (120-140 г/л), чем у мужчин (135-160 г/л).

Гемоглобин встроен в оболочку эритроцитов (от греч. erythrocytosis - красная клетка) - красных двояковогнутых кровяных телец - клеток крови, которые переносят кислород к органам и тканям, а от них забирают углекислый газ. В норме его количество в крови равно 3,5 -5,5х1012 клеток в одном литре.

Железо в организме проходит очень сложный путь от поступления с пищей до того момента, когда эритроцит готов выйти из красного костного мозга (ККМ) в кровяное русло.

Для того чтобы образовался гемоглобин, необходимо не только достаточное поступление с пищей железа, а еще и слаженная работа таких органов, как:

1. желудок, в котором вырабатывается соляная кислота (HCI)? которая способствует превращению трехвалентного железа из растительных пищевых продуктов в «животную» двухвалентную форму, а если желудок болен, или часть его удалена, то из-за недостаточного количества соляной кислоты, процесс этот не произойдет и железо не сможет всосаться в кишечнике;

2. кишечник, через стенку которого происходит всасывание железа и если на ней язвы или у человека понос, то этот процесс нарушается;

3. щитовидная железа, ведь синтез белковой части молекулы гемоглобина происходит под влиянием ее гормонов, которых при недостатке йода вырабатывается недостаточное количество;

4. печень, где вырабатываются белки для транспортировки железа кровью - в свободном виде оно в крови не находится;

5. почки, которые вырабатывают фермент - эритропоэтин, без которого не могут образовываться в красном костном мозгу плоских костей эритроциты;

6. ККМ, где происходит образование эритроцитов.

Разобраться в причинах, приведших к анемии, достаточно сложно и сделать это может только врач! В подавляющем большинстве случаев у больных выявляется железодефицитная анемия, т.е. малокровие из-за недостатка железа в организме.

Анемия очень вредна для организма человека и в первую очередь для клеток головного мозга, которые начинают первыми страдать из-за недостатка кислорода. Вдумайтесь в то, что биологическая смерть наступает в среднем за 5 мин. - это то время, за которое без кислорода при отсутствии сердцебиения и дыхания гибнет головной мозг. При этом все другие органы и ткани тела остаются живыми еще в среднем 2 часа, как раз за это время их могут взять в качестве донорских для пересадки больным людям. Правила наложения жгута при артериальных кровотечениях так же подтверждают это, так как его положено накладывать на поврежденную конечность не более чем на 2 часа.

Еще хуже анемия сказывается на растущих организмах - эмбрионах и детях. Недостаток кислорода тормозит развитие их головного мозга, что в дальнейшем приводит к снижению их умственных способностей. Поэтому при обнаружении этого заболевания человек обязательно должен пройти адекватный курс лечения под контролем анализов крови и отрегулировать свою диету.

Во-первых, это определение и устранение причины заболевания.

Во-вторых, адекватное лечение с помощью железосодержащих препаратов предполагает их прием в лечебной дозе, определенной врачом до нормализации уровня гемоглобина, а затем еще до полугода в общей сложности человек обязательно должен принимать эти препараты в половинной дозе. Это необходимо потому, что большая часть гемоглобина находится в основном в мышечной ткани, селезенке и печени - так называемом депо железа, а не в кровяном русле. В процессе лечения необходимо восстановить количество железа не только в циркулирующей крови, но и в его «хранилищах».

Третьим правилом при лечении анемии является то, что препараты железа никогда нельзя запивать молоком или заедать блюдами из злаков, например кашами, так как находящиеся в них вещества образуют стойкие соединения с железом и оно проходит по ЖКТ, не всасываясь в кишечнике. То есть, если принимать таблетки с железом, как положено утром натощак, то на завтрак нельзя употреблять молоко, чай с молоком, кашу, хлебцы и т.д.,. а па обед - уже можно.

Несоблюдение данных правил подавляющим большинством больных ведет к тому, что человек лечится, лечится, а вылечиться не может. Тогда прием препаратов прекращается, ведь очень тяжелых проявлений субъективно не ощущается, но организм продолжает страдать, а главное - страдают клетки головного мозга. Еще сто лет назад тяжелые формы анемии земские доктора определяли, просматривая на свет мочку уха. В норме на просвет она должна быть ярко розовой, ее бледность говорит об анемии, так как гемоглобин еще и пигмент, т. е. вещество, которое окрашивает кровь в красный цвет.

Признаками, по которым можно заподозрить анемию, являются:

* бледность кожи, ее сухость, заеды в углах рта;

* вогнутые, ложкообразные ногти;

* извращение аппетита с желанием поедать известь, клей и т.д.:

* сглаженность сосочков языка, чувство его жжения;

* тошнота, рвота, горечь во рту;

* сиплый голос;

* общая слабость, головокружение, раздражительность;

* «шум» в ушах;

* «мушки» перед глазами, особенно при взгляде на белую стену;

* одышка и сердцебиение.

При выявлении этих признаков необходимо обязательно обратиться к врачу. Для того, чтобы не допустить развитие железодефицитной анемии, необходимо помнить, что особенно богаты железом мясо и кровяная колбаса. В таких продуктах, как гранаты и яблоки, которые во всех справочниках и СМИ отмечаются как богатые железом, его действительно много, но оно находится в трехвалентном состоянии и не связано с белком. Поэтому для того, чтобы проникнуть в организм, оно должно пройти сложный путь превращений, т.е. оно плохо усвояемое. А вот железо животного происхождения готово для усвоения сразу. Это объясняет тот факт, что люди, которые не едят мяса, всегда страдают анемией.

Показатели заболеваемости малокровием у детского населения РБ в 2 раза выше общероссийских, хотя коренное население традиционно употребляет достаточное количество мяса. Неблагополучная ситуация по малокровию в Бурятии поддерживается йоддефицитом, и как следствие, его снижением синтеза белковой части гемоглобина. Поэтому профилактика йоддефицита является и профилактикой анемии.

2. Физиологическая и патологическая анемия

1) Патологическая анемия:

Анемии представляют собой обширную группу патологических состояний и заболеваний, для которых общим признаком является снижение способности крови переносить кислород. В результате развивается гипоксия, ее гемическая форма, которая обусловливает основные клинические проявления и расстройства жизнедеятельности у больных анемией.

Анемию как патологическое состояние можно определить как невозможность циркулирующих эритроцитов восполнять потребности тканей в кислороде. Для определения патологического характера анемии, помимо показателей гемоглобина или гематокрита, необходимо учитывать анамнез заболевания и объективный статус ребёнка.

Патологическая анемия у новорождённых бывает результатом одной или более из трёх главных причин кровотечений (внутренних или наружных), повышенной деструкции эритроцитов (гемолиз) или следствием неадекватной продукции эритроцитов (врождённый дефицит или вторичное подавление эритропоэза).

Тяжёлая анемия, проявляющаяся в первые часы жизни ребёнка, как правило, связана с острым кровотечением или тяжёлым гемолизом, вызванным изоиммунизацией. Анемия, манифестирующая после 1-2 сут жизни, может быть обусловлена новыми или продолжающимися кровотечениями или неиммунным гемолизом.

2) Физиологическая анемия:

Некорректный термин «физиологическая анемия» иногда употребляют для описания физиологического падения уровня гемоглобина и гематокрита после рождения, которое наблюдается как у доношенных, так и у недоношенных детей. Становление легочного дыхания облегчает насыщение гемоглобина кислородом и поступление его в ткани. В результате образование новых эритроцитов почти полностью прекращается как у доношенных, так и у недоношенных детей.

У здорового новорожденного уровень гемоглобина и гематокрит более высокие, чем у детей старшего возраста и у взрослых. Уже на 1-й неделе жизни он начинает прогрессивно снижаться, что продолжается в течение приблизительно 6--8 нед. Это снижение рассматривают как физиологическую анемию грудных детей. Однако термин заключает в себе противоречия, так как самый низкий уровень гемоглобина у доношенного ребенка редко бывает менее 90 г/л.

В патогенезе этого состояния задействован целый ряд факторов. Во-первых, с началом самостоятельного дыхания насыщение артериальной крови кислородом увеличивается с 45 до 95% и резко прекращается эритропоэз. Одновременно уровень эритропоэтина, высокий у плода, снижается до неопределяемого. Укороченная продолжительность жизни эритроцитов плода также способствует развитию физиологической анемии. Более того, значительное увеличение общего объема крови, сопровождающее быстрое увеличение массы тела в первые 3 мес. жизни, создает ситуацию, которую образно назвали кровотечением в систему кровообращения. После того как к возрасту 2--3 мес. уровень гемоглобина достигнет 100--110 г/л, эритропоэз возобновляется. Подобную анемию следует рассматривать как физиологическую приспособительную реакцию к существованию во внеутробном состоянии.

У преждевременно рожденных детей также развивается физиологическая анемия; при этом действуют те же факторы, что и у доношенных новорожденных, однако более выраженно. Уровень гемоглобина снижается более значительно и быстрее. К возрасту 3--6 нед. самый низкий уровень составляет 70--90 г/л, а у детей с очень низкой массой тела он еще ниже.

Различие между доношенными и недоношенными детьми состоит не в способности к выработке эритропоэтина, а, по-видимому, в более низком респираторном коэффициенте и меньшей степени метаболической активности у недоношенных. Более того, если преждевременно рожденному младенцу переливают кровь взрослого донора, содержащую НbA, у него смещается кривая диссоциация кислорода, в результате чего облегчается переход кислорода в ткани. Следовательно, определение анемии и решение о необходимости гемотрансфузии в этом случае должны основываться не только на уровне гемоглобина, но и на потребностях в кислороде и сродстве к нему гемоглобина. При пограничном равновесии эритропоэза, ответственном за развитие физиологической анемии, могут проявиться состояния, связанные с усиленным гемолизом, например врожденные гемолитические болезни, которые могут сопровождаться выраженной анемией в первые недели жизни.

Диета также способна усиливать проявления физиологической анемии. Недостаточность фолиевой кислоты или витамина Е на фоне физиологической анемии может утяжелить ее течение.

Было показано, что у преждевременно рожденных витамин Е играет важную роль в поддержании стабильности эритроцитов. У них скуден запас этого витамина и часто развивается его недостаточность, причем в течение первых месяцев жизни его уровень становится ниже 0,5 мг/л. Если продукты питания богаты полиненасыщенными жирными кислотами (что характерно для многих коммерчески изготовляемых смесей) и особенно если ребенок одновременно получает железо, у него может развиться синдром, представленный гемолитической анемией, тромбоцитозом и отеками. Среди эритроцитов встречаются многочисленные акантоциты причудливой формы (шиповидные клетки). В отношении ребенка, родившегося с очень низкой массой тела, целесообразно рассмотреть вопрос о профилактическом введении витамина Е в дозе 5 мг/сут; при его диагностированном дефиците витамин следует вводить в терапевтических дозах (50 мг). Состав большинства коммерческих молочных смесей подобран таким образом, что даже при добавлении железа в количестве 10--12 мг/0,14 л гемолиз не развивается. Тем не менее использование более высоких доз препаратов железа в период новорожденности не рекомендуется. Они могут не только спровоцировать гемолиз, но и предрасполагают к серьезным инфекциям, особенно при парентеральном введении. У больных с нарушением всасывания жиров недостаточность витамина Е может сопровождаться развитием выраженной гемолитической анемии, что встречается при муковисцидозе.

Инфантильный пикноцитоз, ограниченный гемолитический процесс, сопровождающийся появлением многочисленных акантоцитов в периферической крови, по-видимому, относится к проявлениям недостаточности витамина Е. Отсутствие значительной кровопотери в перинатальный период и железодефицитное состояние как причины анемии в первые 3 мес. жизни можно не принимать во внимание.

Заключение

анемия малокровие гемоглобин

Анемия - патологическое состояние, при котором уменьшено содержание гемоглобина в крови, чаще при одновременном снижении количества эритроцитов.

Анемия может быть связана с большой кровопотерей, понижением функции красного костного мозга, недостаточным поступлением в организм необходимых для процессов кроветворения веществ, в частности цианокобаламина или железа, а также с инфекционно-токсическим воздействием на костный мозг.

Анемия возникает во все периоды жизни человека не только при различных заболеваниях. Развитие анемии может быть связано с климактерическим периодом, гормональными нарушениями, характером питания, заболеваниями пищеварительного тракта, печени, почек, нарушением всасывания, аутоиммунными состояниями, оперативным вмешательством и другими факторами. Нередко анемия является самостоятельным или сопутствующим симптомом многих внутренних заболеваний, инфекционных и онкологических болезней.

Список использованной литературы

1. Ю. Ю. Шурыгина. Научно-практические основы здоровья, 2009

2. Володин Н. Н. Неонатология. Часть 2, 2008

3. Н.С. Кисляк, Р.В. Ленская «Клетки крови у детей в норме и патологии». Москва, 1978г.

4. Коллектив авторов. «Патологическая физиология». Под редакцией А.Д. Адо, Л.М. Ишимовой. Москва, 2000 г.

Размещено на Allbest.ru

Подобные документы

Характеристика и виды анемий (малокровия), причины возникновения и установление диагноза. Этиология, патогенез, клиническая картина и основные методы лечения болезни. Уменьшение в единице объема крови уровня гемоглобина как главный признак анемии.

реферат , добавлен 17.09.2009


Снижение уровня гемоглобина, эритроцитов и гематокрита в единице объема крови. Клинико-патогенетическая классификация анемий. Лабораторные критерии анемии у детей по содержанию гемоглобина. Анемии, возникающие вследствие повышенной деструкции эритроцитов.

презентация , добавлен 27.03.2016


Анемия: патологическое состояние, характеризующееся уменьшением содержания эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови. Постгеморрагическая, гемолитическая, гипопластическая, апластическая, алиментарная анемии: этиология, симптомы, лечение.

реферат , добавлен 11.09.2009


Этиопатогенетическая классификация анемий - клинико-гематологического синдрома, характеризующегося снижением содержания гемоглобина в единице объема крови. Наиболее значимые причины дефицита железа у детей раннего возраста. Принципы лечения анемии.

презентация , добавлен 25.09.2015


Причины возникновения анемии у детей. Снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Устранение дефицита железа и восстановление необходимого его запаса в организме. Лечение геморрагического шока и постгеморрагической анемии.

презентация , добавлен 16.11.2015


Определение и эпидемиология железодефицитной анемии - состояния, характеризующегося снижением количества гемоглобина в единице объема крови. Особенности дефицитных, постгеморрагических, гипопластических и гемолитических анемий. Роль железа в организме.

презентация , добавлен 22.12.2014


Понятие и основные причины возникновения, а также факторы развития анемии как снижения уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови, диагностика и лечение. Ее формы: железодефицитная, гемолитическая, апластическая, гипопролиферативная.

разработка урока , добавлен 08.10.2014


Анемия как снижение уровня гемоглобина и эритроцитов в единице объема крови. Знакомство с основными причинами появления железодефицитной анемии: хронические кровопотери, алиментарный дефицит железа. Рассмотрение особенностей поражения нервной системы.

презентация , добавлен 20.12.2014


Анемия или малокровие - уменьшение содержания эритроцитов и (или) гемоглобина в единице объема крови. Принципы классификации анемий: вследствие кровопотерь (постгеморрагические), нарушенного кровообразования, повышенного кроворазрушения (гемолитические).

реферат , добавлен 06.10.2008


Понятие и разновидности анемий как клинико-гематологического синдрома, характеризующегося снижением общего количества гемоглобина в единице объема крови. Основные причины и предпосылки развития анемий, этапы диагностирования и построение схемы лечения.

Оба показателя изменяются быстро с созреванием новорожденного, поэтому нижние пределы нормы также изменяются. Переменные, такие как гестационный возраст, места отбора проб (капилляры или вены), положение новорожденного относительно плаценты до пережатия пуповины (при нижнем положении кровь поступает в новорожденных; более высокое положение обусловливает отток крови из новорожденных) также влияют на результаты тестов.

Причины анемии у новорожденных детей

Причины анемии у новорожденных включают:

• физиологические процессы,
• потерю крови,
• снижение продукции эритроцитов,
• усиленное разрушение эритроцитов (гемолиз).

Физиологическая анемия . Нормальные физиологические процессы часто вызывают нормоцитарно-нормохромную анемию у доношенных и недоношенных новорожденных. Физиологическая анемия, как правило, не требует тщательной оценки или лечения.

У доношенных новорожденных увеличение оксигенации, которое происходит при нормальном дыхании, после рождения приводит к резкому росту тканевого уровня O 2 , приводящего к отрицательной обратной связи для производства эритропоэтина и эритропоэза. Это снижение эритропоэза, а также более короткая продолжительность жизни эритроцитов у новорожденных (60-70 дней против 120 у взрослых) вызывают снижение концентрации гемоглобина в течение первых 2-3 мес жизни, обычно не ниже 9,4 г/дл. Уровень Нb остается стабильным в течение ближайших нескольких недель, а затем медленно поднимается до 4-6-го месяца в ответ на возобновление стимуляции эритропоэтина.

Тот же механизм приводит к анемии у недоношенных детей в первые 4-12 нед, но более низкая продукция эритропоэтина, более короткая продолжительность жизни эритроцитов (35-50 дней), быстрый рост и более частые кровопускания способствуют более быстрому и сильному снижению Нb. Младенцы <32 нед гестации страдают сильнее всего.

Потеря крови . Анемия может развиваться из-за дородового, перинатального (в родах) или послеродового кровотечения. У новорожденных абсолютный объем крови низкий (например, у недоношенных - 90-105 мл/кг, у доношенных -78-86 мл/кг), поэтому острая потеря всего лишь 15-20 мл крови может привести к анемии. Младенцев с хронической кровопотерей можно компенсировать физиологически и, как правило, они более клинически стабильны, чем младенцы с острой кровопотерей.

Пренатальные кровоизлияния могут быть вызваны:

• кровоизлиянием от плода к матери,
• трансфузей между близнецами (фето-фетальные),
• пороками развития пуповины,
• плацентарными нарушениями,
• диагностическими методиками.

Кровоизлияния от плода к матери происходят спонтанно или в результате материнской травмы, амниоцентеза, наружного поворота на головку или плацентарной опухоли. Они происходят приблизительно в 50% беременностей, хотя в большинстве случаев объем потерянной крови крайне мал (около 2 мл); массивные кровопотери, определяемые как >30 мл, происходят в 3/1000 беременностей.

Фето-фетальная трансфузия - неравное распределение крови между близнецами, которое затрагивает 13-33% монозиготных монохориальных беременностей близнецами. При передаче значительной части крови донор близнец может стать очень анемичным с развитием сердечной недостаточности, в то время как реципиент может стать полицитемичным с развитием синдрома повышенной вязкости.

Пороки развития пуповины включают веламентозные вставки в пуповину, предлежание сосудов или плацентарную вставку в брюшной полости; механизм кровотечения, которое часто бывает массивным и быстрым, обусловлен сдвигом или разрывом сосудов пуповины.

Два важных плацентарных дефекта, вызывающих кровоизлияния, - предлежание плаценты и преждевременная отслойка плаценты.

Диагностические процедуры, вызывающие кровоизлияния, включают амниоцентез, биопсию хориона и забор пуповинной крови.

Перинатальные кровоизлияния могут быть вызваны:

• стремительными родами (т.е. быстрыми, самопроизвольными родами в течение <3 ч после начала родов, что вызывает кровотечение из-за разрыва пуповины);
• акушерскими осложнениями (например, разрез плаценты во время кесарева сечения, родовая травма);
• коагулопатиями.

Кефалогематомы, образовавшиеся в результате применения, например, вакуума или наложения щипцов, как правило, относительно безвредны, но подапоневротическое кровотечение может распространиться на мягкие ткани, потеря большого объема крови приводит к анемии, гипотонии, шоку и смерти. Намного реже к внутренним кровотечениям могут привести разрыв печени, селезенки или надпочечников во время родов. Внутрижелудочковые кровоизлияния, наиболее распространенные среди недоношенных детей, а также субарахноидальное и субдуральное кровотечения также могут привести к значительному снижению гематокрита.

Геморрагическая болезнь новорожденных -кровотечение в течение нескольких дней после нормальных родов, вызванное переходным физиологическим дефицитом витамин-К-зависимых факторов свертывания крови. Другие возможные причины: кровоизлияния в первые несколько дней жизни и другие коагулопатии (например, гемофилия), ДВС-синдром, вызванный сепсисом, сосудистые пороки развития или пренатальное применение матерью антагонистов витамина К (например, фенитоина, варфа-рина, изониазида).

Снижение образования эритроцитов . Дефекты продукции эритроцитов могут быть:

• врожденными,
• приобретенными.

Врожденные пороки встречаются крайне редко, но анемия Даймонда - Блэкфана и анемия Фанкони являются наиболее распространенными.

Анемия Даймонда - Блэкфана характеризуется отсутствием предшественников эритроцитов в костном мозге, макроцитарными эритроцитами, отсутствием ретикулоцитов в периферической крови, а также отсутствием вовлечения других линий клеток крови. Она часто является частью синдрома врожденных аномалий, включающих микроцефалию, расщелину неба, дефекты глаз, деформации большого пальца и крыловидную шею. До 25% заболевших детей страдают анемией при рождении, и низкий вес при рождении встречается примерно в 10% случаев. Считается, что эта анемия вызвана дефектной дифференцировкой стволовых клеток.

Анемия Фанкони является аутосомно-рецессивным заболеванием костных клеток -предшественников костного мозга, которое вызывает макроцитоз и ретикулоцитопению с прогрессирующим дефектом всех гемопоэтических клеточных линий. Ее обычно диагностируют после неонатального периода. Причиной является генетический дефект, который нарушает репарацию поврежденной ДНК или удаление токсичных свободных радикалов, которые повреждают клетки.

Другие врожденные анемии включают синдром Пирсона - редкое, мультисистемное заболевание, включающее митохондриальные дефекты, которые вызывают рефрактерную сидеробластную анемию, панцитопению, различные нарушения функций и недостаточность

печени, почек, поджелудочной железы; врожденные дизэритропоэтиновые анемии, при которых хроническая анемия (обычно макроцитарная) является результатом неэффективного или ненормального производства эритроцитов и гемолиза, вызванного аномалиями эритроцитов.

Приобретенные дефекты - те, что возникают после рождения. Наиболее распространенными причинами являются:

• инфекции,
• дефицит питательных веществ.

Инфекции (например, малярия, краснуха, сифилис, ВИЧ, цитомегаловирус, аденовирус, бактериальный сепсис) могут ухудшить продукцию эритроцитов в костном мозге. Врожденная инфекция парвовирусом В 19 может привести к отсутствию продукции эритроцитов.

Нутриционный дефицит железа, меди, фолатов (фолиевая кислота), а также витаминов Е и B 12 может привести к анемии в первые месяцы жизни, но обычно не при рождении. Железодефицитная анемия - наиболее распространенный дефицит питательных веществ. Заболеваемость ею выше в менее развитых странах, где она является результатом плохого питания и эксклюзивного и длительного грудного вскармливания. Дефицит железа часто встречается у новорожденных, матери которых сами испытывают нехватку железа, и среди недоношенных детей, которым не проводили переливания крови, питательные смеси для которых не дополняются железом; у недоношенных детей без пищевых добавок запасы железа истощаются к 10-14-й неделе.

Гемолиз . Гемолиз может быть вызван:

• иммунными расстройствами,
• дефектами мембраны эритроцитов,
• дефицитом ферментов,
• гемоглобинопатиями,
• инфекциями.

Все перечисленное также вызывает гипербилирубинемию, которая может стать причиной желтухи и билирубиновой энцефалопатии.

Иммуноопосредованный гемолиз может произойти, когда эритроциты плода с поверхностными антигенами (чаще всего Rh и АВО-антигенами крови, но также и систем Келл, Даффи и другими антигенами минорных групп), которые отличаются от материнских антигенов эритроцитов, попадают в материнский кровоток и стимулируют выработку антител IgG, направленных против эритроцитов плода. Наиболее распространенный тяжелый сценарий - это когда Rh (О-антиген)-отрицательная мать стала чувствительной к D-антигену во время предыдущей беременности резус-положительным плодом; вторая резус-положительная беременность может затем вызвать lgG-ответ, который может привести к фетальному и неонатальному гемолизу. Внутриматочный гемолиз может быть достаточно серьезным, чтобы вызвать отеки или смерть; после родов могут быть значительные анемии и гипербилирубинемии с имеющимся гемолизом, вторичным по отношению к персистирующим материнским IgG (период полураспада около 28 дней). При широком профилактическом использовании анти-МО-антител для предотвращения сенсибилизации поражения развиваются при <0,11% беременностей у резус-отрицательных женщин. АВО-несовместимость может вызвать гемолиз по аналогичной схеме. АВО-несовместимость обычно происходит у матерей с 0-й группой крови. Матери с группой крови А, В или АВ вырабатывают анти-А и анти-В антитела, которые являются преимущественно IgM и не способны проникать через плаценту. Гемолиз, вызванный АВО-несовместимостью, может происходить при первой беременности, потому что матери часто сенсибилизированы антигенами пищевых продуктов или бактерий.

Дефекты мембран эритроцитов изменяют форму и деформируемость эритроцитов, что приводит к их преждевременному удалению из циркуляции. Наиболее распространенными нарушениями являются наследственный сфероцитоз и наследственный овалоцитоз.

Дефициты ферментов G6PD и пируваткина-зы являются наиболее распространенными дефицитами ферментов, вызывающими гемолиз.

Гемоглобинопатии вызваны дефицитом и структурными аномалиями цепей глобина. При рождении 55-90% гемоглобина новорожденного состоит из 2α- и 2γ-цепей глобина (фетальный гемоглобин или гемоглобин F). После рождения продукция γ-цепи снижается, и продукция β-цепи увеличивается, пока взрослый гемоглобин становится преобладающим. Альфа-талассемия является генетически наследуемым заболеванием, обусловленным депрессией продукции а-цепи глобина, и представляет наиболее распространенную гемоглобинопатию, вызывая анемию в неонатальном периоде. β-талассемия - врожденное нарушение продукции β-цепи. Поскольку количество β-глобина в норме при рождении незначительно, β-талассемия и структурные аномалии (Цепи глобина редки при рождении, и симптомы не появляются, пока уровень гемоглобина плода не снижается до достаточно низкого к 3-4 мес.

Внутриутробное инфицирование определенными бактериями, вирусами, грибами и простейшими (в первую очередь токсоплазмоз и малярии) также может вызвать гемолитическую анемию. При малярии Plasmodium проникает в эритроциты и приводит к их разрушению. Происходит иммуноопосредованное уничтожение зараженных эритроцитов и избыточное удаление незараженных клеток. Ассоциированный дизэритропоэз костного мозга приводит к неадекватному компенсаторному эритропоэзу. Внутрисосудистый гемолиз, внесосудистые фагоцитоз и дизэритропоэз могут привести к анемии.

Симптомы и признаки анемии у новорожденных детей

Симптомы и признаки сходны независимо от причины, но изменяются в зависимости от тяжести и скорости наступления анемии. Новорожденные, как правило, бледные, и если анемия является серьезной, имеют тахипноэ, тахикардию и иногда шум потока; характерна гипотензия с острой кровопотерей. Может присутствовать желтуха с гемолизом.

Диагностика анемии у новорожденных детей

Анамнез . Сбор анамнеза должен быть направлен на материнские факторы (например, геморрагические диатезы, наследственные дефекты эритроцитов, недостаток питания, лекарственные препараты), семейный анамнез наследственных заболеваний, вызывающие гемолитическую болезнь новорожденных (например, гемоглобинопатии, дефициты ферментов, дефекты мембраны эритроцитов, эритроцитарные аплазии) и акушерские факторы (например, инфекции, вагинальные кровотечения, акушерские вмешательства, способ родов, потеря крови,лечение и появление пуповины, плацентарная патология, дистресс плода, число плодов).

Неспецифические материнские факторы предоставляют дополнительную информацию. Спленэктомия указывает на возможный гемолиз в анамнезе, дефекты клеточной мембраны эритроцитов или аутоиммунные анемии; холецистэктомия - на гемолиз в анамнезе, индуцированный желчными камнями. Важные факторы включают гестационный возраст на момент родоразрешения, возраст проявления симптомов, пол, расу и этническую принадлежность.

Медицинский осмотр . Тахикардия и гипотония предполагают значительную потерю крови. Желтуха - гемолиз, либо системный (вызванный АВО-несовместимостью или дефицитом G6PD), либо локализованный (обусловленный разложением крови в кефалогематомах). Гепатоспленомегалия предполагает гемолиз, врожденные инфекции или сердечную недостаточность. Гематомы или петехии - геморрагический диатез. Врожденные аномалии могут означать синдром недостаточности костного мозга.

Тестирование . Анемия может быть заподозрена, если пренатальное УЗИ позволяет выявить водянку плода, которая согласно определению проявляется ненормальным, чрезмерным содержанием жидкости в двух или более отделах тела (например, плевре, брюшине, перикарде); может присутствовать увеличение сердца, печени, селезенки.

После родов при подозрении на анемию первоначальное тестирование состоит:

• из подсчета ретикулоцитов,
• исследования периферического мазка.

• титров или ПЦР-исследованием на врожденную инфекцию (краснуху, сифилис, ВИЧ, цитомегаловирусную, аденовирусную, парвовирусную);
• уровней фолиевой кислоты и витамина В^;
• уровней железа и меди.

Если эти исследования не определяют причину анемии, могут быть необходимы биопсия костного мозга, генетическое тестирование на врожденные нарушения продукции эритроцитов или обе эти процедуры.

Если число ретикулоцитов повышено или нормальное (отражает соответствующий ответ костного мозга), анемия обусловлена потерей крови или гемолизом. Если нет видимой потери крови или если признаки гемолиза отмечены в периферическом мазке, нужно провести прямой антиглобулиновый тест (DAT [проба Кумбса]).

Если проба Кумбса положительная, анемия, вероятно, является вторичной по отношению к несовместимости Rh, ABO или по другим системам.

Если проба Кумбса отрицательная, определение среднего корпускулярного объема эритроцита (MCV) может оказаться полезным. Сильно сниженный MCV предполагает а-талассемию или хроническую внутриутробную кровопотерю. При нормальном или высоком MCV мазок периферической крови может выявить аномальную морфологию эритроцитов, совместимую с мембранными нарушениями, микроангиопатией, ДВС-синдромом, дефицитом витамина Е или гемоглобинопатией. Если мазок нормальный, причинами могут быть потеря крови, дефицит ферментов или инфекции, и должны быть проведены соответствующие исследования, в т.ч. тестирование на фетоматеринскую геморрагию.

Фетоматеринские геморрагии могут быть диагностированы путем тестирования на наличие фетальных эритроцитов в крови матери. Методика кислотного элюирования Клейхауера - Ветке - наиболее часто используемый тест, но другие подходы включают иммунофлуоресцентные методы и дифференциальный или смешанный тест агглютинации. При методике Клейхауера - Ветке цитратно-фосфатный буфер с рН 3,5 элюирует гемоглобин из взрослых, но не фетальных эритроцитов; таким образом, эритроциты плода окрашиваются эозином и видны при микроскопии, тогда как взрослые эритроциты отображаются в виде красных теней клеток. Методика Клейхауера - Ветке неэффективна, если у матери есть гемоглобинопатии.

Лечение анемии у новорожденных детей

Потребность в лечении зависит от степени анемии и связанных с ней заболеваний. Легкая форма анемии у в остальном здоровых доношенных и недоношенных новорожденных, как правило, не требует специального лечения; лечение определяется основным диагнозом. Некоторые пациенты нуждаются в переливании или обменном переливании эритроцитарной массы.

Переливание . Переливание показано при лечении тяжелой анемии. Гемотрансфузию следует проводить при наличии симптомов анемии или при подозрении на снижение снабжения тканей O 2 . Решение о переливании должно быть основано на симптомах, возрасте пациента и тяжести заболевания. Гематокрит сам по себе не должен быть решающим фактором, потому что некоторые дети могут не иметь симптомов при более низком гематокрите, а другие могут иметь симптомы анемии при более высоком гематокрите.

До первого переливания, если оно еще не было сделано, кровь матери и плода нужно исследовать на принадлежность к группам АВО и Rh и на наличие атипичных антител к эритроцитам, нужно провести прямой антиглобулиновый тест на эритроциты ребенка.

Кровь для переливания должна быть такой же или совместимой по системам АВО и Rh новорожденных к любым анти-АВО или анти-эритроцитарным антителам, представленным в сыворотке крови матери или новорожденного. У новорожденных вырабатываются антиэритроцитарные антитела очень редко, поэтому в случаях, когда потребность в переливании крови сохраняется, повторный скрининг антител обычно не требуется до 4 мес.

Эритроцитарная масса, используемая для переливания, должна быть отфильтрована (безлейкоцитарная), облучена и разлита по аликвотам 10-20 мл/кг, полученным из одной донорской крови; последовательные переливания одной и той же крови минимизируют воздействие на реципиента и осложнения переливания. Кровь от цитомегаловирус-отрицательных доноров должна рассматриваться как способ терапии для глубоко недоношенных младенцев.

Обменное переливание . Обменное переливание, при котором кровь от новорожденных отбирается в аликвоты с последующим переливанием им эритроцитарной массы, показано для некоторых случаев гемолитической анемии с повышением билирубина в сыворотке крови и некоторых случаев тяжелой анемии с сердечной недостаточностью. Эта процедура уменьшает плазменные титры антител и уровень билирубина и сводит к минимуму перегрузку жидкостью. Серьезные побочные эффекты (например, тромбоцитопения; некротический энтероколит; гипогликемии; гипокальциемия; шок, отек легких или оба [вызванные изменениями баланса жидкости]) распространены, поэтому процедуру должен выполнять опытный персонал. Руководства по обменному переливанию крови различаются и не являются доказательными.

Другие методы лечения . Применение рекомбинантного эритропоэтина человека обычно не рекомендуется, отчасти потому, что не было показано снижения потребностей в трансфузии в первые 2 нед жизни.

Железотерапия ограничивается случаями повторных потерь крови (например, геморрагический диатез, желудочно-кишечное кровотечение, частые кровопускания). Пероральные препараты железа являются предпочтительными; парентеральное применение препаратов железа иногда приводит к анафилаксии, поэтому терапией должен управлять гематолог.

Лечение более необычных причин анемии является специфичным по заболеваниям (например, кортикостероиды при анемии Даймонда - Блэкфана и витамин B 12 при В 12 -недостаточности).