Операции на сердце у детей. Причины приобретенных пороков сердца у детей

Лечение врожденных сердечных аномалий возможно лишь хирургическим путем. После установления диагноза решают следующие вопросы: 1) необходимость и возможность хирургического лечения порока у конкретного пациента; 2) при необходимости – вид, объем и сроки хирургического вмешательства.

Различают следующие виды операций при врожденных пороках сердца:

радикальные, подразумевающие полную коррекцию порока;

паллиативные – частичная коррекция порока, чаще всего как первый этап радикальной операции, позволяющий выполнить радикальную коррекцию в более благоприятных условиях;

гемодинамические – вмешательства с целью коррекции внутрисердечной гемодинамики, но не устраняющие сам порок.

Разделение врожденных пороков сердца по виду возможной операции

Группа 1:

врожденные пороки, при которых радикальная операция возможна и является единственным выбором. При нерезко выраженном нарушении гемодинамики операция может быть отложена. К этой группе преимущественно относятся:

открытый артериальный проток;

дефект межжелудочковой перегородки;

дефект межпредсердной перегородки;

частично открытый артериовенозный канал;

коарктация аорты;

стеноз и недостаточность митрального и аортального клапанов.

Группа 2:

врожденные пороки, при которых выбор между радикальным и паллиативным вмешательством зависит от анатомической тяжести порока и состояния пациента. При этих видах пороков иногда применяют паллиативную операцию как первый этап радикальной коррекции. К этой группе преимущественно относятся:

тетрада Фалло;

стеноз легочной артерии;

атрезия легочной артерии;

транспозиция магистральных сосудов.

Группа 3:

врожденные пороки, при которых возможна только паллиативная или гемодинамическая коррекция порока. К этой группе преимущественно относятся:

атрезия митрального и трикуспидального клапанов;

двухкамерное сердце;

синдром гипоплазии правого и левого сердца;

единственный желудочек сердца.

Разделение пациентов с врожденными пороками сердца по срокам выполнения операции (по J. Kirklin, 1984):

группа 0

пациенты с ВПС, имеющие незначительные гемодинамические нарушения, не нуждающиеся в операции;

группа 1

пациенты, состояние которых позволяет провести операцию в плановом порядке (через год и позднее);

группа 2

пациенты, которым операция показана в ближайшие 3–6 месяцев;

группа 3

пациенты с выраженными нарушениями гемодинамики, требующими коррекции в течение нескольких недель;

группа 4

пациенты, нуждающиеся в экстренной операции (48 часов после госпитализации).

Наиболее сложной проблемой остаются операции у детей первого года жизни с врожденными пороками сердца, поскольку связаны с высоким риском инвазивного обследования и оперативного вмешательства. У этой категории пациентов операцию выполняют лишь в том случае, если консервативными методами не удается достичь стабилизации состояния. Чаще всего экстренно и неотложно оперируют детей первого года жизни с цианотическими врожденными пороками. При отсутствии выраженной сердечной недостаточности и умеренном цианозе детей до года наблюдает кардиолог по месту жительства. С возрастом и увеличением массы тела риск вмешательств значительно снижается.

Для коррекции ряда врожденных пороков сердца все чаще применяют эндоваскулярные методы, которые также могут быть радикальными (например, закрытие дефекта межпредсердной перегородки, открытого артериального протока, баллонная ангиопластика и стентирование при коарктации аорты, стенозах ветвей легочной артерии, эмболизация аортолегочных анастомозов) и паллиативными.

Врожденные пороки сердца (ВПС) нередки - 8 на 1000 родившихся. Около 85% этих детей становятся взрослыми. Новые хирургические технологии, улучшение интраоперационной защиты миокарда и прогресс педиатрической кардиоанестезиологии привели к заметному росту выживаемости при многих формах ВПС.

Хотя многим из этих детей и взрослых будет выполнена хирургическая коррекция, у многих из них все же останутся какие-то проблемы. Исследование 1992 г. сообщило о 47% периоперативных осложнений у пациентов с ВПС, подвергавшихся некардиологическим операциям

Общие положения

При встрече с пациентом, имеющим ВПС, анестезиолог обязан понять физиологическую суть его основного порока. Операции по поводу ВПС имеют целью улучшить гемодинамический статус пациента, хотя полное излечение достижимо не всегда. Педиатрические кардиохирургические операции могут быть разделены на следующие группы.

Излечивающие операции : пациент излечивается полностью и имеет перспективу на нормальную жизнь (например, незаращение артериального протока или закрытие дефекта межпредсердной перегородки).
Корригирующие операции : гемодинамический статус пациента существенно улучшается, но полного возвращения к нормальной жизни не ожидается (например, при коррекции тетрады Фалло, ТФ).
Паллиативные операции : у пациентов с глубокими отклонениями в циркуляции и физиологии они помогут избежать последствий нелеченного ВПС. Возвращения их к нормальной жизни не ожидается, возможно достижение среднего возраста взрослого человека (операция Фонтана).

Предоперационное обследование

Цель - достичь ясного понимания анатомии и патофизиологии ВПС у конкретного пациента.

Анамнез: определить природу и тяжесть поражения сердца. Расспросить о симптомах застойной СН (особенно в отношении ограничения повседневной активности). Обратить внимание на наличие отклонений и синдромов, связанных с ВПС и принимаемыми медикаментами.

Обследование: обратить внимание, есть ли цианоз, периферические отеки и гепатоспленомегалия. Оценить периферическую пульсацию, наличие шумов в сердце и хрипов в легких, признаки инфицирования и недостаточности. Пациентам с цианозом следует провести краткое неврологическое обследование.

Исследования: последние рентгенограммы грудной клетки и ЭКГ. Зафиксировать уровень SpО2 при дыхании воздухом. Объем лабораторных тестов, очевидно, зависит от типа предстоящей операции, но большинству необходим общий анализ крови, скрининговая коагулограмма, печеночные ферменты и электролиты. Некоторым пациентам потребуется исследование функции внешнего дыхания (ФВД).

Консультация пациента кардиологом: должна быть доступна информация о данных последних ЭКГ и катетеризаций. Можно обсудить потенциальные факторы риска и возможные варианты их лечения, например, инотропы и вазодилататоры.

Факторы высокого риска

Недавнее ухудшение симптомов СН или симптомов ишемии миокарда.
Тяжелая гипоксемия с SpО2 < 75% при дыхании воздухом.
Полицитемия (гематокрит > 60%).
Необъяснимые головокружения/обмороки/ лихорадки или динамические ОНМК в ближайшее время.
Тяжелый стеноз аортального или легочного клапанов.
Некорригированная ТФ или синдром Эйзенменгера.
Эпизоды аритмий в ближайшее время.

У каждого пациента с ВПС следует взвесить необходимость предлагаемой операции в сопоставлении с потенциальным риском; предусмотреть возможную необходимость помещения его в ОРИТ; решить, сможет ли или должен ли будет пациент быть переведен в кардиоцентр. Факторы высокого риска будут серьезно влиять на эти решения.

Специфические проблемы, встречающиеся у пациентов с врожденными пороками сердца

Миокардиальная дисфункция - некоторая степень желудочковой дисфункции типична. Это может быть следствием основного (например, недоразвитие ЛЖ) заболевания или быть вторичным (например, после недостаточной интраоперационной защиты миокарда).
Аритмия может быть связана с основным заболеванием либо быть ятрогенной (операция или медикаментозная терапия). У некоторых пациентов с ВПС после операций на сердце развивается сердечная блокада, вынуждающая их иметь ИКС in situ.
Воздушная эмболия - все пациенты с ВПС должны рассматриваться как имеющие риск воздушной эмболии. Все внутрисосудистые катетеры должны быть свободны от воздуха.

Цианоз является следствием многих причин, например, шунтирования крови из правой половины сердца в левую (как при ТФ или синдроме Эйзенменгера) или вследствие общего внутрисердечного смешивания (как при полном дефекте предсердно- желудочковой перегородки). Цианоз приводит к полицитемии и повышению объема крови. С нарушением тканевой перфузии возрастает вязкость крови. Нередки тромбоцитопения и дефицит фибриногена, приводящие к повышенной кровоточивости. Эти изменения, в комплексе с повышением васкуляризации тканей, еще более усугубляют проблему кровоточивости. Цианоз может также вести к почечным или мозговым тромбозам, а также атрофии почечных канальцев.

Среди антикоагулянтов, принимаемых многими пациентами с ВПС, наиболее типичны аспирин и варфарин ежедневно. Контроль за антикоагулянтами в периоперационном периоде может быть затруднен. Необходим совет кардиолога и гематолога, наблюдающих пациентов.
Антибиотикопрофилактика - большинство пациентов с ВПС имеют риск эндокардита.
Ишемия миокарда, развивающаяся у пациентов с ВПС, значительна, ее необходимо исследовать.

Специфические повреждения при врожденных пороках сердца

Существует более 100 форм ВПС, но на долю 8 из них приходятся 83% всех дефектов сердца. Это дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), незаращение артериального протока (НАП), стеноз легочной артерии, ТФ, стеноз аорты (СА), коарктация аорты и транспозиция основных сосудов. Кроме того, многие другие повреждения лечатся паллиативно созданием циркуляции Фонтана.

Дефект межпредсердной перегородки (вторичный тип)

Часто протекает бессимптомно. Обычно приводит к лево-правому шунтированию и может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно. Пациентам, у которых дефект закрыт не был, необходима осторожность в отношении парадоксальной эмболии.

Дефект межпредсердной перегородки (первичный тип)

Эмбрионально заложенный дефект эндокарда, при котором могут быть повреждены предсердно-желудочковые клапаны. Наиболее тяжелая форма, дефект предсердно-желудочковой перегородки (ДПЖП) сопровождает синдром Дауна и, если не корригируется в младенчестве, ведет к тяжелой легочной гипертензии. Хирургическая коррекция этого повреждения иногда ведет к полной поперечной блокаде.

Дефект межжелудочковой перегородки

Наиболее частая форма ВПС. Клинические проявления зависят от количества и размера дефектов. Небольшой единичный дефект сопровождается незначительным лево-правым шунтом (соотношение < 1,5:1) и может протекать бессимптомно. Таких хирургически некоррегированных пациентов необходимо оберегать от воздушной эмболии и перегрузки жидкостью, не забывая об антибиотикопрофилактике.

Пациенты с единичным дефектом средних размеров часто имеют застойную сердечную недостаточность. У них значительно повышен легочный кровоток (соотношение кровотока легочного: системного - 3:1). Если повреждение не распознано, высок риск легочной гипертензии и реверсии шунта.

При большом дефекте давление в левом и правом желудочках одинаково и часто уже к 2-месячному возрасту развивается тяжелая застойная СН. Этим пациентам необходима ранняя операция. Однако необходимость анестезии для другой операции, до хирургической коррекции основного порока, может оказаться тяжелой проблемой для анестезиолога. Таких пациентов следует инкубировать для большинства даже минимальных вмешательств, при этом стараться избегать усиления лево-правого шунта (т. е. избегать гипервентиляции и повышения без нужды уровня вдыхаемого кислорода). Необходима осторожность при введении жидкостей, часто необходима инотропная поддержка.

Пациентам с множественными дефектами часто требуется наложение лигатуры на легочную артерию для защиты их легочной циркуляции. С ростом ребенка лигатура становится все теснее, вызывая цианоз. Дефекты часто закрываются спонтанно, в этом случае лигатуру удаляют.

Незаращение артериального протока

Пациенты с НАП могут иметь средней выраженности лево-правый шунт, и это может быть причиной повышенного легочного сосудистого сопротивления, близкого к таковому при ДМЖП среднего размера. Дефект может быть закрыт хирургически или эндоваскулярно.

Тетрада Фалло

Комбинация стеноза легочной артерии, ДМЖП, декстрапозиции аорты и гипертрофии правого желудочка (ГПЖ). Полную коррекцию ТФ в последнее время выполняют в возрасте 3- 8 месяцев. До полной коррекции этих пациентов можно лечить медикаментозно бета-блокаторами или хирургически при помощи шунта Блэлока-Тауссига из подключичной артерии (обычно правой) в легочную артерию. У пациентов без такого шунта и перед радикальной операцией соотношение системного сосудистого сопротивления и легочного сосудистого сопротивления определяет и системный кровоток, и сатурацию крови кислородом.

Если эти пациенты нуждаются в операции до радикальной коррекции основной проблемы, их необходимо интубировать и вентилировать с целью поддержания низкого легочного сосудистого сопротивления. Цианоз следует корригировать гипервентиляцией, внутривенным введением жидкостей и системными вазопрессорами, такими как фенилэфрин.

Синдром Эйзенменгера

В группе пациентов с этим синдромом летальность и частота осложнений заметно выше. Их ненормальное и необратимое повышение легочного сосудистого сопротивления приводит к цианозу и право-левому шунтированию. Степень шунтирования зависит от соотношения системного сосудистого сопротивления к легочному сосудистому сопротивлению. Повышение системного сосудистого сопротивления или понижение легочного сосудистого сопротивления ведут к улучшению сатурации крови кислородом, близко к тому, как это бывает у пациентов с ТФ.

Инотропная поддержка может потребоваться даже для кратчайших процедур, должно быть зарезервировано место в ОРИТ. Необходимо избегать снижения системного сосудистого сопротивления (эпидуральная/ спинальная анестезия) и повышения легочного сосудистого сопротивления (гипоксия/гиперкарбия/ацидоз/холод). По возможности пациентов с этим синдромом следует вести в специализированных стационарах.

Операция Фонтана

Паллиативная операция, классическая при атрезии трикуспидального клапана, но она может быть выполнена и при известном числе различных пороков сердца, включая синдром гипоплазии левого сердца. Операция не специфична, относится к классу операций, разделяющих легочную и системную циркуляции у пациентов с анатомически или физиологически единым желудочком. Эта операция сводится к тому, чтобы направить кровоток из верхней и нижней полых вен прямо в легочную артерию, минуя правый желудочек и обычно правое предсердие. В итоге легочный кровоток зависит только от системного венозного давления. SpО2 должно стать нормальным.

Циркуляция Фонтана неизбежно ведет к повышению системного венозного давления, которое со временем приводит к застою в печени, энтеропатии, связанной с потерей белка, тенденцией к задержке жидкости с асцитом, скоплением жидкости в плевральных полостях и перикарде. Гиповолемия может быстро приводить к гипоксии и сердечно-сосудистому коллапсу. Необходимы антикоагулянты, обычно варфарин.

При анестезии у этих пациентов необходима особая осторожность. Вентиляция с перемежающимся положительным давлением приводит к существенному снижению сердечного выброса, а повышение давления в дыхательных путях ухудшает легочную перфузию. Гиперволемия переносится плохо, равно как и гиповолемия. Мониторинг ЦВД полезен, по-видимому, предпочтительнее бедренный доступ.

Взрослые с врожденными пороками сердца

В любой, даже самой неотложной, ситуации пациента следует попытаться обсудить со специалистами соответствующего кардиоцентра и, по возможности, перевести его туда. Порок может быть не корригированным, корригированным паллиативно или полностью.

Пациенты с некорригированным пороком

Порок с большим лево-правым шунтом будет вызывать прогрессирующую легочную гипертензию, ведущую, в конце концов, к реверсии шунта (синдром Эйзенгеймера). Став необратимой, легочная гипертензия делает невозможной и хирургическую коррекцию. Летальность в этой группе пациентов очень высока, даже после минимальных операций. Если операция абсолютно неизбежна, ее лучше выполнить в специализированном центре.

Межпредсердные и межжелудочковые дефекты могут быть небольшими, протекать бессимптомно и с небольшим влиянием на гемодинамику. За исключением необходимости профилактики эндокардита, такие больные не представляют проблем для анестезиолога.

Пациенты после паллиативных операций

У таких пациентов операция улучшила функциональные возможности, качество и длительность жизни, но не восстановила нормальную анатомию. К таким операциям относятся транспозиция крупных сосудов по Сеннигу и Маштарду, и операция Фонтана для синдромов единого желудочка (гипоплазия левого сердца или атрезия легочной артерии).

Для того чтобы избежать катастрофы во время анестезии у этих пациентов, необходимо четкое понимание физиологической сути их заболевания. В настоящее время лучше всего это может быть обеспечено в специализированных кардиоцентрах, или, по крайней мере, после консультации с ними.

Пациенты с циркуляцией Фонтана все чаще доживают до взрослого возраста, соответственно увеличивается их число в практике не кардиологической анестезиологии. Кровь, покидающая единый желудочек, проходит через системные капилляры, а затем через легочные и возвращается в сердце. Следствием этого становится то, что измеряемое ЦВД есть и должно быть достаточно высоким для обеспечения градиента давления через легочную циркуляцию. Любая легочная гипертензия переносится очень плохо вследствие сниженного наполнения желудочка. Высокое венозное давление может привести к жизнеугрожающим кровотечениям при манипуляциях на слизистых оболочках, таких, например, как аденоидэктомия (или назальная интубация!).

Пациенты с корригированным пороком

У этих пациентов порок полностью корригирован спонтанно или хирургически. Тем самым им возвращаются нормальные функциональные возможности, и их можно лечить, как обычно. Следует убедиться в отсутствии у них каких-либо других врожденных отклонений.

Профилактика эндокардита

Проводится всем пациентам с ВПС, за исключением случаев: восстановления вторичного ДМПП без тампонирования более месяца назад, или лигирования НАП более 6 месяцев назад.

Приобретённые пороки сердца (ППС) - это группа заболеваний, при которых нарушается строение и функция клапанов сердца, что вызывает перестройку гемодинамики, вследствие чего происходит перегрузка соответствующих отделов сердца, гипертрофия сердечной мышцы, нарушение кровообращения в сердце и в организме в целом. Если в результате патологического процесса возникает деформация тканей клапана и сужается отверстие, через которое кровь поступает в следующий отдел сердца, то такой порок называется стенозом. Деформация может приводить к не смыканию клапанов сердца из-за изменения формы, укорочения их в результате рубцевания пораженных тканей, этот порок называется недостаточностью. Недостаточность клапанов бывает функциональной, возникающей в результате растяжения камер сердца, площади неизмененного клапана оказывается недостаточно для закрытия увеличившегося отверстия - створки провисают (пролабируют).

Работа сердца перестраивается в зависимости от возникших изменений и потребностей кровотока в организме.

Причины возникновения приобретенных пороков сердца

В большинстве случаев пороки вызваны ревматическими заболеваниями, в частности ревматическим эндокардитом (около 75% случаев). Причиной могут быть также развитие атеросклероза, системные болезни соединительной ткани, травмы, сепсис, инфекции, перегрузки, аутоиммунные реакции. Эти патологические состояния вызывают нарушения в структуре сердечных клапанов.

Классификация приобретенных пороков сердца

В сердце человека четыре камеры: левые и правые предсердия и желудочки, - между которыми находятся сердечные клапаны. Из левого желудочка выходит аорта, а из правого - легочная артерия.

Между левыми сердечными камерами находится двустворчатый клапан, митральный. А между правыми отделами - трехстворчатый клапан, другое название - трикуспидальный. Перед аортой расположен клапан аортальный, перед легочной артерией - еще один, клапан легочной артерии.

Работоспособность сердечной мышцы зависит от функционирования клапанов, которые при сокращении мышцы сердца пропускают кровь в следующий отдел без препятствий, а при расслаблении мышцы сердца не позволяют крови поступать обратно. Если функция клапанов нарушается, то нарушается и функция сердца.

По причинам формирования пороки классифицируются следующим образом :

дегенеративные, или атеросклеротические, они встречаются в 5,7% случаев; чаще эти процессы развиваются после сорока-пятидесяти лет, происходит отложение кальция на створках пороженных клапанов, что приводит к прогрессированию порока;
ревматические, формирующиеся на фоне ревматических заболеваний (в 80% случаев);
пороки, возникающие как результат воспаления внутренней оболочки сердца (эндокардит);
сифилитические (в 5% случаев).

По типу функциональной патологии пороки делят на такие типы:

простые - недостаточность клапана или его стеноз;
комбинированные - недостаточность либо сужение двух и более клапанов;
сочетанные - обе патологии на одном клапане (стеноз и недостаточность).

В зависимости от локализации выделяют следующие патологии :

митральный порок;
трикуспидальный порок;
аортальный порок.

Гемодинамика может быть нарушена в разной степени:

незначительно;
умеренно;
выраженно.

Митральный клапан страдает чаще, чем аортальный. Реже встречаются патологии трикуспидального клапана и клапана легочной артерии.

Симптомы приобретенных пороков сердца

Митральный стеноз . Проявляется уплотнением или сращением створок, уменьшением площади отверстия митрального клапана. В результате ток крови из левого предсердия в левый желудочек затруднен, левое предсердие начинает работать с повышенной нагрузкой. Это приводит к увеличению левого предсердия. В левый желудочек кровь поступает в меньшем объеме.

В связи с уменьшением площади митрального отверстия увеличивается давление в левом предсердии, а затем и в легочных венах, через которые кровь, обогащенная кислородом, из легких поступает в сердце. Обычно давление в легочных артериях начинает повышаться, когда диаметр отверстия становится менее 1 см, по сравнению с нормальным 4-6 см, в артериолах легких возникает спазм, который усугубляет процесс. Таким образом, формируется так называемая легочная гипертензия, длительное существование которой приводит к склерозу артериол с их облитерацией, которую невозможно устранить даже после устранения стеноза.

При этом пороке гипертрофируются и расширяются, прежде всего левое предсердие, а затем и правые отделы сердца.

В начале формирования данного порока симптомы мало заметны. В дальнейшем на первое место выступают одышка, кашель при физической нагрузке, а потом и в покое. Может возникать кровохарканье, упорные боли в области сердца, нарушения ритма (тахикардия, мерцательная аритмия). Если процесс заходит далеко, то при физической нагрузке может развиваться отек легких.

Существуют физикальные признаки митрального стеноза: диастолический шум в сердце, ощущается соответствующее этому шуму дрожание грудной клетки («кошачье мурлыканье»), изменяются границы сердца. Опытный специалист может часто поставить диагноз уже при внимательном осмотре пациента.

Митральная недостаточность . Недостаточность клапана выражается в возможности крови возвращаться обратно в предсердие во время сокращения левого желудочка, так как между левыми предсердием и желудочком остается сообщение, не закрываемое створками клапана в момент сокращения. Вызывается такая недостаточность либо деформацией клапана в результате изменяющего ткани процесса, либо его провисанием (пролапс), из-за растяжения камер сердца при их перегрузке.

Компенсированная митральная недостаточность длится обычно несколько лет, в пораженном сердце усиливается работа левого предсердия и левого желудочка, сначала развивается гипертрофия мышц этих отделов, а затем полости начинают расширяться (дилятация). Тогда из-за снижения ударного объема минутный выброс крови из сердца начинает снижаться, а количество вернувшейся (регургитация) крови в левое предсердие увеличивается. Начинается застой крови в малом круге кровообращения (легочном), увеличивается давление в нем, возрастает нагрузка на правый желудочек, он гипертрофируется и расширяется. Это приводит к быстрой декомпенсации сердечной деятельности и развитию правожелудочковой недостаточности.

Если компенсаторные механизмы не успевают развиться при остро возникшей недостаточности митрального клапана, то заболевание может дебютировать с отека легких и привести к летальному исходу.

Клинические проявления митральной недостаточности в компенсированную стадию минимальны и могут быть не замечены пациентом. Начинающаяся декомпенсация характеризуется одышкой, плохой переносимостью физической нагрузки, потом, когда увеличивается застой в легочном круге кровообращения, появляются приступы сердечной астмы. Кроме того, могут беспокоить боли в области сердца, приступы сердцебиения, перебои в работе сердца.

Правожелудочковая сердечная недостаточность приводит к застою крови в большом круге кровообращения. Увеличивается печень, появляются цианоз губ, конечностей, отеки на ногах, жидкость в животе, нарушение ритма сердца (50% больных имеют мерцательную аритмию).

Поставить диагноз митральной недостаточности в настоящее время при имеющихся инструментальных методах исследования: ЭКГ, ЭХО-КГ, лучевые методы диагностики, вентрикулография и прочие- не сложно. Однако осмотр внимательного врача - кардиолога на основании анамнеза, аускультации, перкуссии, пальпации позволит составить правильный алгоритм обследования и своевременно принять меры по предотвращению дальнейшего развития процесса формирования порока.

Аортальный стеноз. Этот порок среди ППС выявляется довольно часто, в 80--85% случаев он формируется в результате ревматизма, в 10-15% случаев приобретается на фоне атеросклеротического процесса, с последующим отложением кальция в атеросклеротических бляшках (кальциноз). Происходит сужение устья аорты в месте полулунного клапана аорты. Много лет левый желудочек работает с возрастающим напряжением, однако, когда резервы истощаются, начинает страдать левое предсердие, легочный круг, а затем правые отделы сердца. Увеличивается градиент давления между левым желудочком и аортой, который напрямую связан со степенью сужения отверстия. Выброс крови из левого желудочка становится меньше, ухудшается питание сердца кровью, что проявляется стенокардией, низким артериальным давлением и слабостью пульса, недостаточностью мозгового кровообращения с неврологическими симптомами, среди которых - головокружение, головная боль, потеря сознания.

Появление жалоб у пациентов начинается, когда площадь устья аорты уменьшается больше, чем наполовину. Когда появляются жалобы, то это говорит о далеко зашедшем процессе, о большой степени стеноза и высоком градиенте давления между левым желудочком и аортой. В этом случае речь о лечении надо вести уже с учетом хирургической коррекции порока.

Аортальная недостаточность - это патология клапана, при которой выход из аорты не перекрывается полностью, кровь имеет возможность обратного поступления в левый желудочек в фазе его расслабления. Стенки желудочка утолщаются (гипертрофируются), так как приходится перекачивать больший объем крови. При гипертрофии желудочка постепенно проявляется недостаточность его питания. Большая масса мышц требует большего притока крови и обеспечения кислородом. В то же время из-за того, что часть крови в диастолу возвращается в левый желудочек, снижается аортально-левожелудочковый градиент (именно он определяет коронарный кровоток) и, в результате крови в артерии сердца поступает меньше. Возникает стенокардия. Появляются ощущения пульсации в голове, шее. Характерны неврологические проявления, такие как: дурнота, головокружение, внезапные обмороки, особенно при физической нагрузке, при изменении положения тела. Для гемодинамики большого круга кровообращения при этом пороке характерны: высокое систолическое давление, низкое диастолическое, компенсаторная тахикардия, усиленная пульсация крупных артерий, в том числе аорты. В стадию декомпенсации развивается дилятация (расширение) левого желудочка, снижается эффективность систолы, повышается давление в нем, затем в левом предсердии и малом круге кровообращения. Появляются клинические признаки застоя в малом круге кровообращения: одышка, сердечная астма.

Тщательный осмотр врача - кардиолога может позволить врачу заподозрить или даже поставить диагноз аортальной недостаточности. Так известные симптомы, как «пляска каротид» - усиленная пульсация сонных артерий, «капиллярный пульс», который выявляется при надавливании на ногтевую фалангу, симптом де Мюссе- когда голова пациента покачивается в такт фазам сердечного цикла, пульсация зрачков и прочие выявляются уже в стадии далеко зашедшего процесса. А вот пальпация, перкуссия, аускультация и тщательный сбор анамнеза позволят выявить заболевание на более ранних стадиях и предотвратить прогрессирование заболевания.

Трикуспидальный стеноз. Этот порок редко возникает как изолированная патология. Он выражается в сужении имеющегося отверстия между правым желудочком и правым предсердием, которые разделяются трикуспидальным клапаном. Чаще всего он возникает при ревматизме, инфекционном эндокардите и др. системных заболеваниях соединительной ткани; иногда возникает сужение отверстия в результате образования миксомы-опухоли, сформировавшейся в правом предсердии, реже бывают другие причины. Гамодинамика нарушается в результате того, что не вся кровь из предсердия может поступить в правый желудочек, что в норме должно происходить после систолы предсердия. Предсердие перегружается, растягивается, кровь застаивается в большом круге кровообращения, увеличивается печень, появляются отеки нижних конечностей, жидкость в брюшной полости. Из правого желудочка крови поступает в легкие меньше, это вызывает появление одышки. В начальной стадии симптомов может не быть, указанные гемодинамические нарушения возникают позже -сердечная недостаточность, мерцательная аритмия, тромбоз, синюшность ногтей, губ, желтушность кожи.

Трикуспидальная недостаточность. Эта патология чаще всего сопровождает другие пороки, проявляется в виде недостаточности трикуспидального клапана. Из-за венозного застоя постепенно развивается асцит, печень и селезенка увеличиваются в размерах, отмечается высокое венозное давление, развивается фиброз печени и снижение ее функции.

Комбинированные пороки и сочетание патологических состояний

Чаще всего встречается такое сочетание, как митральный стеноз и митральная недостаточность. При таком патологическом сочетании уже на ранних стадиях отмечается цианоз, одышка.

Аортальный порок характеризуется стенозом и недостаточностью клапана одновременно, обычно имеет неярко выраженные признаки двух состояний.

При комбинированных пороках поражены несколько клапанов, и в каждом из них могут быть как изолированные патологии, так и их сочетание.

Методы диагностики сердечных пороков

Для того чтобы установить диагноз порока сердца, собирается анамнез, выявляется наличие заболеваний, которые могли привести к деформации сердечного клапана: ревматические болезни, инфекционные, воспалительные процессы, аутоиммунные заболевания, травмы.

Обязательно проводится осмотр пациента, выявляется присутствие одышки, цианоза, отеков, пульсации периферических вен. С помощью перкуссии выявляют границы сердца, проводят прослушивание тонов и шумов в сердце. Выявляют размеры печени и селезенки.

Основным методом диагностики клапанной патологии является эхокардиография, которая позволяет выявить порок, определить площадь отверстия между предсердием и желудочком, размеры клапанов, сердечную фракцию, давление в легочной артерии. Более точную информацию о состоянии клапанов можно получить при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

Также используется в диагностике электрокардиография, которая позволяет оценить наличие гипертрофии предсердий и желудочков, выявить признаки перегрузки отделов сердца. Суточное холтеровское мониторирование ЭКГ позволяет выявить нарушения ритма и проводимости.

Высокоинформативными методами диагностики пороков сердца являются МРТ сердца или МСКТ сердца. Компьютерные томографии дают точные и многочисленные срезы, по которым можно точно диагностировать порок и его вид.

Не последнюю роль в диагностике занимают лабораторные исследования, среди которых - анализы мочи, крови, определение сахара в крови, уровня холестерина, ревматоидные пробы. Лабораторные анализы позволяют выявить причину заболевания, что играет важную роль для последующего лечения и поведения больного.

Профилактика и прогноз при ППС

Таких мер профилактики, которые бы на сто процентов спасали бы от приобретенного порока сердца, нет. Но есть ряд мер, которые позволят снизить риск развития пороков сердца. Имеются ввиду следующие:

своевременная терапия инфекций, вызванных стрептококком (в частности ангины);
бициллинопрофилактика при факте ревматической атаки;
прием антибиотиков перед хирургическими и стоматологическими манипуляциями при наличии риска инфекционного эндокардита;
профилактика сифилиса, сепсиса, ревматизма: санация инфекционных очагов, правильное питание, режим труда и отдыха;
отказ от вредных привычек;
наличие умеренной физической нагрузки, доступные физические упражнения;
закаливание.

Прогноз для жизни и трудоспособности людей с пороками сердца зависит от общего состояния, тренированности человека, физической выносливости. Если отсутствуют симптомы декомпенсации, человек может жить и работать в обычном режиме. Если же развивается недостаточность кровообращения, труд должен быть или облегчен, или прекращен, показано санаторное лечение на специализированных курортах.

Необходимо наблюдаться у кардиолога, чтобы отслеживать динамику процесса и при прогрессировании заболевания вовремя определить показания к кардиохирургическому лечению порока сердца.

Лечение приобретенных пороков сердца может быть консервативное и оперативное.

Консервативное лечение эффективно только на ранних этапах развития порока сердца и требует обязательного динамического наблюдения кардиолога.

ППС следует лечить хирургически тогда, когда:

Прогрессирует сердечная недостаточность.
Патологические изменения клапана существенно влияют на гемодинамику.
Проводимая консервативная терапия не оказывает должного эффекта.
И возникают опасения в появлении серьезных осложнений.

Виды операций на пороки сердца

Открытые операции на сердце проводятся в условиях искусственного кровообращения посредством срединной стернотомии. Срединная стернотомия создает для кардиохирурга оптимальные условия для работы - выполнения необходимых хирургических вмешательств при различных патологиях и для подключения аппарата искусственного кровообращения. Разрез мягких тканей по длине примерно равен длине грудины (около 20 см), а грудина рассекается по всей длине.

Основные два вида операций, которые в настоящее время применяются при ППС-это реконструкция пораженных клапанов (пластика) или их протезирование.

Клапансохраняющая операция выполняется для устранения причины дисфункции клапана.

Если клапаны не смыкаются (недостаточность клапана), то кардиохирург в процессе операции добивается нормализации смыкания створок клапана, проводя резекцию створок клапана, аннулопластику, комиссуральную пластику, протезирование хорд. Если существует клапанный стеноз, то проводится разделение тех участков створок, которые срослись из-за патологического процесса -выполняется открытая комиссуротомия.

В случае невозможности выполнения пластики, когда нет для этого условий, выполняют клапанзамещающие операции протезирования клапанов сердца. В случае вмешательства на митральном клапане протезирование выполняют с полным или частичным сохранением передней или задней створок клапана, а при невозможности без их сохранения.

При клапанзамещающих операциях используют протезы.

Протезы могут изготовлять из тканей животного или человека. Такие протезы называют биологическими. Основное преимущество его состоит в том, что пациенту не надо принимать антикоагулянтные препараты в течение последующих лет жизни, а основной их минус - ограниченный срок службы (10-15 лет).
Протезы, состоящие целиком из механических элементов (титана и пиролитического углерода, называются механическими. Они очень надёжны и способны служить безотказно много лет, без замены, но после такой операции пациенту необходимо всегда, пожизненно принимать антикоагулянты, в этом отрицательный момент применения механического протеза.

Минимально инвазивные операции.

Современная хирургия, благодаря созданию новых инструментов, получила возможность модифицировать оперативные доступы к сердцу, что приводит к тому, что операции становятся минимально травматичными для пациента.

Смысл таких операций заключается в том, что доступ к сердцу осуществляется посредством небольших разрезов на коже. При миниинвазивных операциях на митральном клапане проводится правосторонняя боковая миниторакотомия, при этом кожный разрез делается не более 5 см, это позволяет полностью отказаться от рассечения грудины и обеспечивает удобный доступ к сердцу. Для улучшения визуализации применяется эндоскопическая видео поддержка, обладающая многократным увеличением. При миниинвазивном доступе к аортальному клапану разрез на коже примерно в два раза меньше (длина разреза 8 см), а грудина рассекается по длине в верхней ее части. Преимущество данного метода заключается в том, что не рассеченный участок грудины обеспечивает большую стабильность после операции, а также в лучшем косметическом эффекте за счет уменьшения размера шва.

Эндоваскулярные операции- транскатетерное протезирование аортального клапана (TAVI).

Методы транскатетерной имплантации аортального клапана:

Вся операция осуществляется через кровеносный сосуд (бедренную или подключичную артерию). Смысл процедуры заключается в проколе бедренной или подключичной артерии катетером-проводником и доставке стент-клапана против тока крови к месту его имплантации (корень аорты).
Через аорту. Суть метода состоит в рассечении грудины на небольшом протяжении (министернотомия) и проколе стенки аорты в восходящем отделе и имплантации стент-клапана в корень аорты. Метод используется при невозможности доставки клапана через бедренную и подключичную артерию, а также при выраженном изгибе дуги арты.
Через верхушку сердца. Смысл процедуры состоит в нанесении небольшого разреза в пятом межреберье слева (миниторакотомия), проколе верхушки сердца катетером-проводником и установке стент-клапана. Как только новый клапан имплантирован, катетер удаляется. Новый клапан начинает работать незамедлительно.

Существует два вида стент-клапанов:

Самораскрывающиеся стент-клапан раскрывается до нужного размера после удаления с него ограничительной оболочки муфты.
Баллон-дилатируемый стент-клапан, который расширяется до нужного размера при раздувании баллона; после окончательной установки стент-клапана баллон сдувается и удаляется.

Врожденный порок сердца (ВПС) – это патологическое строение сердца или его клапанов и сосудов. Медицина насчитывает около 100 сердечных патологий. Все они требуют немедленного вмешательства.

ВПС – одна из наиболее частых причин смерти детей, не достигших годовалого возраста. По этой причине важно вовремя распознать патологию у плода или новорожденного и предпринять оперативные действия.

Порок сердца у новорожденного требует немедленного медицинского вмешательства

Причины врожденных пороков сердца

Современная медицина до настоящего времени не знает точных причин врожденных пороков в том или ином случае. Специалисты придерживаются мнения, что это - совокупность нескольких факторов:

Мутации хромосом на генном уровне. На их долю приходится около 10% ВПС.
Вирусные инфекции, которые женщина перенесла во время беременности. К ним относят краснуху, токсоплазмоз, энтеровирус, грипп и пр. Вирусы представляют наибольшую опасность для беременной в первом триместре.
Серьезные хронические заболевания беременной, такие, как красная волчанка, сахарный диабет, эпилепсия и др.
Возраст беременной больше 35 лет. Эта основание не относится к числу главных, однако женщины этой возрастной группы находятся в зоне риска. Чем старше возраст женщины, тем больше у нее приобретенных заболеваний. Иммунитет и защитные силы становятся слабее, больше риска заболеть во время беременности. Слишком молодые родители также подвержены опасности.
Тяжелая экологическая ситуация в районе проживания родителей. Это может быть радиационный выброс, облучение, сильное загрязнение воздуха металлами и иными вредными веществами и пр. Данный фактор не является первопричиной и воздействует на организм будущего малыша в комплексе с другими.
Употребление сильнодействующих препаратов во время беременности. К ним относятся мощные обезболивающие, гормональные и другие средства. Применение практически любого лекарства беременной должно быть согласовано с курирующим врачом.

Курение, употребление алкоголя и наркотиков беременной. Согласно статистике, курящие девушки на 60% имеют больше шансов родить ребенка с пороком сердца. Пассивное курение также является негативным фактором.
Замершие ранее беременности или рождение мертвого плода. Возможно, они были следствием патологии сердца.
Нередко ВПС является частью другой, не менее серьезной патологии (синдрома Дауна, Марфана и др.).
Наследственность играет большую роль в формировании плода. Если у одного из родителей имеется патология, то риски, что у малыша обнаружится порок, повышаются.

Наибольшей опасности плод подвергается на сроке от двух до семи недель беременности. В эти сроки закладываются основные органы, в том числе и сердце с его элементами. Предупредить ВПС практически невозможно, но риски можно существенно снизить.

Следует провести тщательное обследование будущих родителей на предмет инфекций и патологий, вести здоровый образ жизни на протяжении всей беременности и за три месяца до нее, отказаться от сильнодействующих лекарственных средств. Это позволит избежать неблагоприятных последствий в будущем.

Классификация патологии

Эта статья рассказывает о типовых способах решения Ваших вопросов, но каждый случай уникален! Если Вы хотите узнать у меня, как решить именно Вашу проблему - задайте свой вопрос. Это быстро и бесплатно !

Выделяют два вида пороков сердца у детей в зависимости от их внешнего проявления: синие и белые (бледные). Они отличаются специфическими характеристиками:

Вид	Синие	Белые (бледные)
Выявление	Преимущественно у новорожденных и у детей в первые несколько лет жизни.	Чаще всего у детей подросткового возраста. Трудно диагностируются, т. к. почти нет внешних проявлений.
Характеристика	Происходит смешение артериальной и венозной крови.	Кровь не перемешивается, но при циркуляции возникают препятствия, поэтому нагрузка на сердце возрастает.
Симптомы	Одышка, кашель, недостаточность веса, повышенная возбудимость, посинение кожи (цианоз), особенно губ и ушей либо носогубного треугольника.	Нижняя часть у ребенка развивается хуже, чем остальное тело, бледность кожи лица и тела.
Тип	Транспозиция сосудов, аномалия Эбштейна, тетрада и триада Фалло и др.	Неправильный дренаж легочных вен, образование общего предсердия и дефекты перегородок между камерами сердца.

По статистике, к самым распространенным видам синих пороков относят болезнь Фалло. На фото, представленном ниже, можно увидеть одну из ее разновидностей - тетраду Фалло.

Самой тяжелой сердечной патологией признана транспозиция магистральных сосудов. Она заключается в замене аорты и легочной артерии, в результате чего происходит нарушение малого и большого круга кровообращения, кровь перестает обогащаться кислородом. Транспозиция лечится только при диагностировании ее на маленьких сроках беременности, иначе новорожденный погибает, не дожив и до полугода.

Имеется еще одна классификация – по степени сложности пороки делятся на:

простые;
сложные (соединение двух изменений);
комбинированные.

Симптомы порока сердца

У новорожденных

Своевременное обнаружение патологии позволит оказать качественное лечение малышу

Порок сердца у новорожденных часто выявляется в педиатрии сразу после рождения малыша. Это делается с помощью определенных характерных признаков:

Один из основных симптомов порока сердца у новорожденных - шумы в сердце. Однако они не всегда распознаются сразу после рождения.
Ненормальная окраска кожи и слизистой. В отличие от здоровых малышей с розовыми щечками, ребенок с ВПС будет иметь синюшный или бледный цвет лица и тела (в зависимости от вида).
Посинение кожи лица и тела. Происходит из-за нехватки кислорода в крови младенца.
Вялость, отказ от грудного молока. Ребенок с диагнозом ВПС постоянно капризничает, беспокойный или, наоборот, слишком апатичный.
Усиленное сердцебиение.
Замерзание конечностей и сухость кожи.
Отечность рук, ног и увеличение внутренних органов (печени, селезенки). Эти симптомы проявляются в самых тяжелых случаях.
Частое сердцебиение (тахикардия).
Сильная одышка, которая возникает даже при отсутствии активности. Количество вдохов у здорового ребенка в состоянии покоя (сна) не превышает число 60.
Аритмия. Порок сердца у грудничков часто сопровождается нарушением его частоты или ритмичности.

У детей старше года

После рождения у малыша не всегда выявляют врожденных патологий сердца. Симптомы могут обнаружиться позднее и распознаются как по физическому, так и по умственному отставанию в развитии.

Ребенок быстро утомляется, не выносит легких физических нагрузок, кожа синеет после занятий спортом. Он плохо усваивает школьный материал или задания в детском саду, часто капризничает. У ребенка с подозрением на ВПС часто отсутствует аппетит и снижен вес тела.

Такие симптомы не всегда свидетельствуют о пороках сердца. Однако, если они имеют место, обязательно нужно выяснить причину для определения схемы лечения после обследования.

Причины приобретенных пороков сердца у детей

Приобретенные пороки возникают в результате того, что один или несколько сердечных клапанов сужаются и кровь перестает свободно циркулировать. Вследствие возникает нагрузка на сердце.

Оснований появления приобретенных пороков множество:

ревматический эндокардит – поражение сердечных клапанов – чаще всего выступает причиной;
повреждения грудной клетки, полученные в результате сильного удара;
осложнения, возникшие после операций на сердце;
атеросклероз – образование бляшек на стенках сосудов;
дерматомиозит, красная волчанка, дающие осложнения на сердце;
инфекционный эндокардит – болезнь, при которой в кровотоке оказываются бактерии, оседающие на клапанах сердца.

Чаще всего приобретенные пороки встречаются у детей в старшем возрасте. За последние несколько лет количество страдающих приобретенным пороком сердца начало уменьшаться в связи со снижением заболеваемости детским ревматизмом.

Выяснение причин приобретенных пороков сердца у детей – важная задача родителей и врачей, поскольку в зависимости от них назначается лечение. В большинстве случаев для возвращения ребенка к прежней жизни необходимо провести операцию по протезированию сердечных клапанов.

Как диагностируется патология?

Некоторые пороки распознают во время беременности с 14 по 24 неделю. Используется эхокардиоскопия, которая делается с помощью специального датчика. В таком случае роды берутся под особый контроль, а новорожденному проводят операцию после рождения.

У новорожденных на патологию сердца указывает постоянная сонливость, утомляемость, нежелание принимать грудное молоко. К внешним признакам добавляются сердечные шумы, увеличение границ сердца, его нарушенные ритмы.

Для подтверждения диагноза проводят следующие исследования:

ультразвуковая диагностика (УЗИ) выявляет неправильное строение отделов сердца;
электрокардиограмма показывает частоту сердечного ритма;
ангиокардиография;
эхокардиоскопия изучает функционирование сердца;
рентген показывает степень проходимости сосудов;
измерение давления в сердечных полостях.

При подозрении на порок сердца у малыша обязательно проводится ЭхоКГ

Лечение врожденных пороков сердца у детей

Терапевтические процедуры

Порок сердца у детей практически не лечится с консервативным способом. Терапевтические методы улучшают состояние, но не предотвращают разрушения структуры сердца. Такого рода процедуры относятся к второстепенным и не могут в полном объеме излечить патологию, имеющуюся у ребенка. Они применяются в случае, когда провести операцию в данное время не получается по определенным показателям.

В редких случаях ВПС у детей не требуют операции. Главное, чтобы ребенок стабильно наблюдался у врача-кардиолога. Есть вероятность, что легкие пороки пройдут у него в старшем возрасте. Терапию назначают при бледных пороках при условии, что заболевание не прогрессирует и не угрожает жизни.

Хирургическое вмешательство

Операция в абсолютном большинстве случаев дает возможность малышу стать здоровым и избавиться от недуга. Благополучный исход при этом зависит от скорости реагирования. Чем скорее будет поставлен диагноз ВПС, тем проще специалистам будет работать с ним.

Операции по удалению порока сердца бывают открытого и закрытого типа. В первом случае хирурги вскрывают само сердце, а во втором – его сосуды.

Чаще всего кардиохирурги делают операцию на открытом сердце, останавливая его на время и подсоединив специальный аппарат. Вид операции зависит от разновидности патологии: перевязка или пересечение сосуда, наложение заплаты между сердечными камерами, катетеризация для увеличения суженных сосудов, удаление части аорты, перемещение сердечных клапанов и установка протеза на сосудах. При сложных врожденных пороках сердца делаются повторные операции. Иногда между ними проходит несколько лет.

После хирургического вмешательства здоровье малыша зависит от дальнейших слаженных действий родителей и врачей. Это регулярные походы в медицинское учреждение для осмотра ребенка кардиологом и реабилитационные мероприятия: сбалансированное питание и здоровый образ жизни, поддержка иммунитета и прогулки на свежем воздухе, ограничение в тяжелой физической работе.

Лечение сердечного недуга хирургическим путем стоит дорого, проведение операции измеряется сотнями тысяч рублей. Сделать операцию в Европе обойдется еще дороже. В России существует несколько фондов, которые собирают деньги в помощь родителям больных детей.

Профилактика ВПС

Современная медицина не может каким-либо образом влиять на формирование органов, в том числе сердца, будущего ребенка. Корректировать развитие плода сегодня не представляется возможным. В связи с этим, профилактика аномалий сердца подразумевает полное обследование будущих родителей перед зачатием. Беременной нужно исключить из своей жизни вредные привычки: алкоголь, курение и пр., пересмотреть график своей работы, поменьше нервничать. Это уменьшит вероятность рождения ребенка с сердечным пороком. За три месяца до предполагаемого зачатия также стоит забыть о вредных привычках.

Будущая мама обязана вести здоровый образ жизни

Необходимо изучить родословную на предмет имевшегося у родственников врожденного порока сердца. Патология может передаваться по наследству. Если в семье имел место ВПС, то у ребенка, скорее всего, он тоже будет. В таком случае потребуется особо тщательный контроль над состоянием беременной. Перед планированием зачатия необходимо вспомнить, болела ли будущая мама краснухой, и если нет, то проводилась ли вакцинация. Инфекция может спровоцировать аномальное формирование сердца у плода.

Будущей маме необходимо проходить УЗИ в поставленные врачом сроки. Ультразвук может выявить на ранних стадиях аномалию сердца у плода, что позволит принять экстренные меры. Рождение такого ребенка контролируется специалистами-кардиологами. В случае необходимости новорожденному сделают немедленную операцию.

Если беременная женщина имеет проблемы с сердцем, она обязана рассказать об этом своему врачу на первом приеме. Роды будут приниматься в медицинском отделении с кардиохирургией.

Дефект межжелудочковой перегородки у новорожденных Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – порок сердца , при котором в перегородке между правым и левым желудочком образуются отверстия.

Среди врожденных пороков этот самый распространенный, его доля составляет 20-30%. Он одинаково часто встречается у девочек и у мальчиков.

Особенности кровообращения при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных

Левый желудочек намного мощнее правого, ведь ему необходимо обеспечивать кровью все тело, а правому только прокачать кровь в легкие. Поэтому давление в левом желудочке может доходить до 120 мм рт. ст., а в правом около 30 мм рт. ст. Поэтому из-за разницы давления, если строение сердца нарушено и между желудочками есть сообщение, то часть крови из левой половины сердца перетекает в правую. Это приводит к растяжению правого желудочка. Сосуды легких переполняются и растягиваются. На этом этапе обязательно нужно сделать операцию и разделить два желудочка.

Потом наступает такой момент, когда сосуды легких рефлекторно сжимаются. Они склерозируются и просвет в них сужается. Давление в сосудах и в правом желудочке увеличивается в несколько раз и становится выше, чем в левом. Теперь уже кровь начинает переливаться из правой половины сердца в левую. На этой фазе болезни помочь человеку может только пересадка сердца и легких.

Причины

Эта патология формируется еще до рождения ребенка из-за нарушения развития сердца.

Ее появлению способствуют такие причины:

Инфекционные болезни матери в первые три месяца беременности: корь , краснуха , ветрянка.
Употребление алкоголя и наркотических препаратов.
Некоторые лекарственные средства: варфарин, препараты содержащие литий.
Наследственная предрасположенность: порок сердца передается по наследству в 3-5% случаев.

В межжелудочковой перегородке возникают разные виды дефектов:

Множественные мелкие отверстия – самая легкая форма, которая мало влияет на состояние здоровья.
Множественные крупные отверстия. Перегородка напоминает швейцарский сыр – самая тяжелая форма.
Отверстия в нижней части перегородки, состоящей из мышц. Они чаще других затягиваются самостоятельно в течение первого года жизни ребенка. Этому способствует развитие мышечной стенки сердца.
Отверстия, находящиеся под аортой.
Дефекты в средней части перегородки.

Симптомы и внешние признаки

Проявления ДМЖП зависят от размера дефекта и стадии развития болезни.

Размер дефекта сравнивают с просветом аорты.

Мелкие дефекты – меньше 1/4 диаметра аорты или меньше 1 см. симптомы могут появиться и в 6 месяцев и во взрослом возрасте.
Средние дефекты – меньше 1/2 диаметра аорты. Болезнь проявляется на 1-3 месяце жизни.
Крупные дефекты – диаметр равен диаметру аорты. Болезнь проявляется с первых дней.

Стадии изменений в сосудах легких (стадии легочной гипертензии).

Первая стадия – застой крови в сосудах. Накопление жидкости в ткани легких, частые бронхиты и пневмонии.
Вторая стадия – спазмирование сосудов. Фаза временного улучшения, сосуды сужаются, но давление в них увеличивается 30 до 70 мм рт. ст. Считается лучшим периодом для операции.
Третья стадия – склерозирование сосудов. Развивается, если вовремя не была проведена операция. Давление в правом желудочке и сосудах легких от 70 до 120 мм рт. ст.

Самочувствие ребенка

При крупном дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных самочувствие ухудшается с первых дней.

синюшный оттенок кожи при рождении;
малыш быстро утомляется и не может нормально сосать грудь;
беспокойство и плаксивость из-за голода;
нарушения сна;
плохая прибавка в весе;
ранние пневмонии, которые плохо поддаются лечению.

Объективные признаки

возвышение грудной клетки в районе сердца – сердечный горб;
во время сокращения желудочков (систолы) прощупывается дрожание, которое создает поток крови, проходя через отверстие в межжелудочковой перегородке;
при прослушивании стетоскопом слышен шум, который вызван недостаточностью клапанов легочной артерии;
в легких слышны свистящие хрипы и жесткое дыхание, связанные с выходом жидкости из сосудов в ткань легких;
при простукивании выявляется увеличение размера сердца;
увеличение печени и селезенки связанно с застоем крови в этих органах;
в третей стадии характерно появление синеватого оттенка кожи (цианоза). Сначала на пальцах и вокруг рта, а потом по всему телу. Этот симптом появляется из-за того, что кровь недостаточно обогащается кислородом в легких и клетки тела испытывают кислородное голодание;
на третьей стадии грудная клетка вздута, имеет вид бочки.

Диагностика

Для диагностики дефекта межжелудочковой перегородки у новорожденных используют рентгенографию, электрокардиографию и двухмерную допплер-эхокардиографию. Все они безболезненны и ребенок хорошо их переносит.

Рентгенография

Безболезненное и информативное исследование грудной клетки с помощью рентгеновского излучения. Поток лучей проходит сквозь тело человека и формирует изображение на специальной чувствительной пленке. Снимок позволяет оценить состояние сердца, сосудов и легких.

При ДМЖП у новорожденных выявляют:

увеличение границ сердца, особенно правой его стороны;
увеличение легочной артерии, которая несет кровь от сердца к легким;
переполнение и спазм сосудов легких;
жидкость в легких или отек легких , проявляется затемнением на снимке.

Электрокардиография

Это исследование основано на регистрации электрических потенциалов, которые возникают во время работы сердца. Они записываются в виде кривой линии на бумажную ленту. По высоте и форме зубцов врач оценивает состояние сердца. Кардиограмма может быть нормальной, но чаще появляется перегрузка правого желудочка.

УЗИ сердца допплеровское исследование

Исследование сердца с помощью ультразвука. На основе отраженной ультразвуковой волны создается изображение сердца в реальном времени. Эта разновидность УЗИ позволяет выявить особенности движения крови, через дефект.

При ДМЖП видны:

отверстие в перегородке между желудочками;
его размер и расположение;
красным цветом отражается поток крови, который движется в сторону датчика, а синим – кровь которая течет в противоположном направлении. Чем светлее оттенок, тем выше скорость движения крови и давление в желудочках.

Данные инструментального обследования у новорожденных

Рентгенологическое исследование грудной клетки

В первой стадии:
- увеличенные размеры сердца, оно округлое, без сужения посередине;
- сосуды легких выглядят нечетко и размыто;
- могут появиться признаки отека легких – затемнение по всей поверхности.
В переходной стадии:
- сердце имеет нормальные размеры;
- сосуды выглядят нормально.
Третья стадия склеротическая:
- сердце увеличено, особенно с правой стороны;
- увеличена легочная артерия;
- видны только крупные сосуды легких, а мелкие незаметны из-за спазма;
- ребра расположены горизонтально;
- диафрагма опущена.

Электрокардиография

Первая стадия может не проявляться никакими изменениями или же появляется:
- перегрузка правого желудочка;
- увеличение правого желудочка.
Вторая и третья стадия:
- перегрузка и увеличение левого предсердия и желудочка.
- нарушения прохождения биотоков по ткани сердца.

Двухмерная допплер -эхокардиография – один из видов УЗИ сердца

выявляет место расположения дефекта в перегородке;
размер дефекта;
направление тока крови из одного желудочка в другой;
давление в желудочках первой стадии не больше 30 мм рт. ст., во второй стадии – от 30 до 70 мм рт. ст., а в третьей – более 70 мм рт. ст.

Лечение

Медикаментозное лечение при дефекте межжелудочковой перегородки у новорожденных и детей более старшего возраста направлено на то, чтобы нормализовать отток крови из легких, уменьшить отек в них (скопление жидкости в легочных альвеолах), снизить количество циркулирующей в организме крови.

Мочегонные препараты: Фуросемид (Лазикс)

Помогают уменьшить объем крови в сосудах и избавиться от отека легких. Препарат назначают детям из расчета 2–5 мг/кг. Принимать его нужно 1 раз в день, лучше до обеда.

Кардиометаболические средства: Фосфаден, Кокарбоксилаза, Кардонат

Улучшают питание сердечной мышцы, борются с кислородным голоданием клеток и улучшают обмен веществ в организме. Если врач выписал Кардонат ребенку, то капсулу необходимо открыть, а ее содержимое растворить в подслащенной воде (50-100мл). Принимать 1 раз в день после еды. Курс от 3 недель до 3 месяцев.

Сердечные гликозиды: Строфантин, Дигоксин

Помогают сердцу сокращаться мощнее и эффективнее перекачивать кровь по сосудам. Назначают 0,05% раствор строфантина из расчета 0,01 мг/кг веса или дигоксин 0,03 мг/кг. В такой дозе препарат вводят первые 3 дня. Потом его количество уменьшают в 4-5 раз – поддерживающая доза.

Для снятия спазма бронхов: Эуфиллин

Назначают при отеке легких и спазме бронхов, когда ребенку трудно дышать. Раствор эуфиллина 2% вводят внутривенно или в виде микроклизм по 1 мл на год жизни.

Прием лекарств поможет уменьшить проявления болезни и выиграть время, чтобы дать шанс дефекту закрыться самостоятельно.

Виды операций при дефекте межжелудочковой перегородки

В каком возрасте нужно делать операцию?

Если состояние ребенка позволяет, то желательно провести операцию между 1 и 2,5 годами. В этот период малыш уже достаточно окреп и лучше всего перенесет такое вмешательство. К тому же он скоро забудет период лечения и у ребенка не будет психологической травмы.

Какие показания к операции?

Наличие отверстия в межжелудочковой перегородке.
Увеличение правых отделов сердца.

Противопоказания к проведению операции

Третья степень развития болезни, непоправимые изменения в сосудах легких.
Заражение крови – сепсис .

Виды операций

Операция сужения легочной артерии при ДМЖП

Хирург специальной тесьмой или толстой шелковой нитью перевязывает артерию, которая несет кровь от сердца к легким, чтобы в них поступало меньше крови. Эта операция является подготовительным этапом перед полным закрытием дефекта.

Показания к операции

Повышение давления в сосудах легких.
Заброс крови из левого желудочка в правый.
Ребенок слишком слаб, чтобы перенести операцию по устранению дефекта в межжелудочковой перегородке.

Достоинства операции

Уменьшает поступление крови в легкие и снижает давление в них.
Ребенку становится легче дышать.
Дает возможность отложить операцию по устранению дефекта на 6 месяцев и дать ребенку окрепнуть.

Недостатки операции

Ребенку и родителям придется перенести 2 операции.
Увеличивается нагрузка на правый желудочек, в результате он растягивается и увеличивается.

Операция на открытом сердце.

Этот вид лечения требует вскрытия грудной клетки. Вдоль грудины делают разрез, сердце отсоединяют от сосудов. На время его заменяет система искусственного кровообращения. Хирург делает разрез на правом желудочке или на предсердии. В зависимости от размера дефекта врач выбирает один из вариантов лечения.

Ушивание дефекта. Если его размер не превышает 1 см и он расположен в отдалении от важных сосудов.
Врач ставит на перегородку герметичную заплату. Она вырезается под размер отверстия и стерилизуется. Заплаты бывают двух видов:
- из кусочка наружной оболочки сердца (перикарда);
- из искусственного материала.

После этого проверяется герметичность заплаты, восстанавливается кровообращение и накладывается шов на рану.

Показания к открытой операции

Невозможно улучшить состояние ребенка с помощью лекарств.
Изменения в сосудах легких.
Перегрузка правого желудочка.

Достоинства операции

Позволяет одновременно удалить тромбы, которые могли образоваться в сердце.
Позволяет устранить другие патологии сердца и его клапанов.
Дает возможность исправить дефекты при любом их расположении.
Проводится детям любого возраста.
Позволяет раз и навсегда избавиться от проблем с сердцем.

Недостатки открытой операции

Является довольно травматичной для ребенка, длится до 6 часов.
Требует длительного периода восстановления.

Малотравматичная операция с помощью окклюдера

Суть операции в том, что дефект в межжелудочковой перегородке закрывают с помощью специального устройства, которое вводят в сердце через крупные сосуды. Приспособление напоминает соединенные между собой пуговицы. Оно устанавливается в отверстии и перекрывает ток крови через него. Процедура проходит под контролем рентгена.

Показания к закрытию дефекта окклюдером

Дефект расположен не менее чем 3 мм от края межжелудочковой перегородки.
Признаки застоя крови в сосудах легких.
Заброс крови из левого желудочка в правый.
Возраст старше 1 года и вес больше 10 кг.

Достоинства операции

Менее травматична для ребенка – нет необходимости разрезать грудную клетку.
Восстановление занимает 3-5 дней.
Сразу после операции наступает улучшение и нормализуется кровообращение в легких.

Недостатки операции

Используется только для закрытия дефектов небольшого размера, которые находятся в центральной части перегородки.
Нельзя провести закрытие, если сосуды узкие, в сердце есть тромб, проблемы с клапанами или стойкие нарушения сердечного ритма.
Нет возможности исправить другие нарушения сердца.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки

Единственным эффективным методом лечения средних и крупных дефектов межжелудочковой перегородки является операция на открытом сердце. Эту операцию хирурги крупных кардиологических центров проводят довольно часто и имеют большой опыт в этом вопросе. Поэтому вы можете быть уверенны в успешном исходе.

Показания к операции

дефект в межжелудочковой перегородке;
заброс крови из левого желудочка в правый;
признаки увеличения правого желудочка;
сердечная недостаточность – сердце не справляется с функцией насоса и плохо снабжает кровью органы;
признаки нарушения кровообращения в легких: одышка, влажные хрипы, отек легких;
неэффективность медикаментозного лечения.

Противопоказания

заброс крови из правого желудочка в левый;
увеличение давления в сосудах легких в 4 раза и склероз мелких артерий;
сильное истощение ребенка;
тяжелые сопутствующие заболевания печени и почек.

В каком возрасте лучше делать операцию?

Срочность операции зависит от размеров дефекта.

Мелкие дефекты, меньше 1 см – операцию можно отложить до 1 года, а если нет нарушений кровообращения, то и до 5 лет.
Средние дефекты, меньше 1/2 диаметра аорты. Оперировать ребенка нужно в первые 6 месяцев жизни.
Крупные дефекты, диаметр равен диаметру аорты. Необходима срочная операция, пока не развились необратимые изменения в легких и сердце.

Этапы операции

Подготовка к операции. В назначенный день вы с ребенком придете в больницу, где придется побыть несколько дней до операции. Врачи сделают необходимые анализы:
- группа крови и резус фактор;
- анализ крови на свертываемость;
- общий анализ крови;
- анализ мочи;
- анализ кала на яйца глистов.
Перед операцией состоится беседа с хирургом и анестезиологом. Они осмотрят ребенка и ответят на все ваши вопросы.
Общий наркоз. Внутривенно ребенку введут обезболивающие препараты, и он не будет чувствовать никакой боли в период операции. Врач точно дозирует препарат, вы можете быть уверены, что наркоз не нанесет вреда малышу.
Врач сделает разрез вдоль грудины, чтобы получить доступ к сердцу и подключит ребенка к аппарату искусственного кровообращения.
Гипотермия – снижение температуры тела. С помощью специального оборудования температуру крови ребенка снижают до 15°С. В таких условиях головной мозг легче переносит кислородное голодание, которое может возникнуть во время операции.
Отсоединенное от сосудов сердце временно не сокращается. Коронарный насос очистит сердце от крови, чтобы хирургу было удобнее работать.
Врач сделает разрез на правом желудочке и устранит дефект. Он наложит на него шов, чтобы стянуть края. Если отверстие большое, то хирург использует специально подготовленную заплату из наружной соединительной ткани сердца или синтетического материала.
После этого проверяют герметичность межжелудочковой перегородки, зашивают отверстие на желудочке и подключают сердце к системе кровообращения. Потом кровь постепенно нагревают до нормальной температуры с помощью теплообменника, и сердце начинает сокращаться самостоятельно.
Врач зашивает рану на груди. Он оставляет в шве дренаж – тонкую резиновую трубочку для отведения жидкости из раны.
На грудь малыша накладывают повязку и ребенка перевозят в палату реанимации, где ему придется провести сутки под контролем медицинского персонала. Возможно, вам разрешат его навестить. Но в некоторых больницах это запрещено, чтобы обезопасить малыша от инфекций.
Потом ребенка переведут в отделение интенсивной терапии, где вы сможете быть рядом с ним, успокаивать и поддерживать. Подъем температуры до 40°С явление частое – не стоит впадать в панику. Хуже, когда при такой температуре ребенок бледнеет, а пульс становится слабым и медленным. Тогда необходимо срочно сообщить врачу.

Помните, организм ребенка лучше приспособлен к борьбе за выживание и способен восстанавливаться намного быстрее, чем взрослый человек. Поэтому ваш малыш быстро встанет на ноги, особенно если вы будете правильно за ним ухаживать.

Уход за ребенком после операции на сердце

Вас с малышом выпишут домой, когда врачи убедятся, что ребенок пошел на поправку.

В это время желательно больше носить ребенка на руках – это называется массаж положением. Он развивает, успокаивает и улучшает кровообращение. Не бойтесь приучить ребенка к рукам – здоровье дороже педагогических принципов.

Берегите ребенка от инфекций : избегайте бывать в многолюдных местах. Не стесняйтесь увести его, если рядом появился человек с признаками болезни, берегите малыша от переохлаждений. Если есть необходимость посетить поликлинику, то смажьте ребенку нос Оксолиновой мазью или воспользуйтесь спреями для профилактики Эуфорбиум Композитум, Назаваль.

Уход за рубцом . Рана будет заживать около 4 недель. В это время смазывайте шов настойкой календулы и берегите от солнечных лучей. Чтобы избежать образования рубца существуют специальные кремы – Контрактубекс, Солярис. Спросите у врача, какой из них подойдет вашему ребенку.

После того, как швы полностью заживут, можете купать ребенка в ванночке. Лучше, если первые разы вода будет кипяченой с добавлением марганцовки. Температура воды 37°С, а время купания сократите до минимума. Для ребенка постарше идеальным вариантом будет душ.

Грудина – это кость, она будет заживать около 2 месяцев. В этот период нельзя тянуть ребенка за руки, поднимать подмышки, выкладывать на живот, делать ему массаж и вообще, следует избегать физических нагрузок, чтобы не допустить деформацию грудной клетки.

После срастания грудины нет особых причин ограничивать ребенка в физическом развитии. Но все же первые полгода старайтесь избегать серьезных травм, поэтому не разрешайте ребенку ездить на самокате, велосипеде или роликах.
Прием препаратов, которые выписал врач : Верошпирон, Дигоксин, Аспирин. Они помогут избежать скопления жидкости в легких, улучшат работу сердца и предотвратят появление тромбов. В дальнейшем их отменят, и ваш малыш будет жить, как обычный ребенок.

Первые полгода вам потребуется мерить температуру утром и вечером и записывать результаты в специальный дневник.

Сообщайте врачу о таких симптомах:

повышение температуры выше 38°С;
шов припух и из него начнет вытекать жидкость;
боль в груди;
бледность или синеватый оттенок кожи;
припухлость лица, вокруг глаз или другие отеки;
одышка, усталость, отказ от игр;
головокружение, потеря сознания.

Общение с врачами

Анализ мочи первый месяц придется сдавать каждые десять дней. А следующие полгода 2 раза в месяц.
Электрокардиограмму, фонокрадиограмму, эхокардиографию необходимо будет делать 1 раз в три месяца первые полгода. В дальнейшем два раза в год.
Через некоторое время желательно съездить с ребенком в специальный санаторий на 1-3 месяца.
Прививки придется отложить на полгода.
В общей сложности ребенок будет оставаться на учете у кардиологов на протяжении 5 лет.

Питание

Полноценное и калорийное питание должно помочь ребенку быстро восстановиться после операции и набрать вес.
Лучшим выбором для детей до года является грудное молоко. Необходимо своевременно вводить прикормы: фрукты, овощи, мясо и рыбу.

Дети постарше питаются соответственно своему возрасту. В меню должны быть:

Свежие фрукты и соки.
Свежие и приготовленные овощи.
Блюда из мяса, вареного, запеченного или тушеного.
Молочные продукты: молоко, творог, йогурты, сметана. Особенно полезна будет творожная запеканка с сухофруктами.
Яйца вареные или в виде омлета.
Различные супы и блюда из круп.

Ограничить:

маргарин;
жирная свинина;
мясо утки и гуся;
шоколад, крепкий чай.

Подведем итоги: хотя операция считается довольно травматичной и вызывает страх у родителей и ребенка, но только она может дать шанс на здоровую жизнь. Процент неблагоприятных исходов очень невелик. Врачи могут вернуть здоровье абсолютно всем, от недоношенных младенцев весом около килограмма, до взрослых людей, у которых эта патология ранее проходила скрытно.