Болезнь Шамберга: причины возникновения, симптомы и лечение. Болезнь Шамберга — косметический дефект или серьёзное заболевание? Хроническая пигментная пурпура

ГЕМОСИДЕРОЗ КОЖИ (h[a]emosiderosis cutis ; греч. haima кровь + sider железо + -osis; син.: пурпурозно-пигментный дерматоз, геморрагически-пигментный дерматоз ) - группа дерматозов, характеризующихся отложением избыточного количества гемосидерина в дерме, в результате поражения капиллярной и прекапиллярной сети кровеносных сосудов дермы.

Этиология

Этиология окончательно не выяснена; предрасполагающими к развитию Г. к. факторами могут быть тяжелые инфекционные болезни, нарушения обмена (диабет и др.), интоксикации.

Патогенез

Патол, процесс развивается в области капилляров и прекапиллярной сети дермы, где отмечается изменение эндотелия капилляров и повышение в них гидростатического давления. О. К. Шапошников (1974) предполагает, что накопление гемосидерина в коже может зависеть от выхода из сосудов как жидкой части крови и эритроцитов, так и одного кровяного пигмента (гемосидерина). У части больных определяется отклонение от нормы некоторых показателей свертываемости крови, в частности уменьшение количества тромбоцитов, нарушение обмена железа.

Патогистология

Патогистология: расширение и новообразование капилляров в сосочковом слое дермы, диапедез, пролиферация эндотелия капилляров с отложением гемосидерина в виде глыбок в межуточном веществе, гистиоцитах, эндотелиальных клетках; незначительный неспецифический периваскулярный инфильтрат.

Клиника

Клинически различают следующие формы Г. к.: 1. Белая атрофия кожи. 2. Дугообразная телеангиэктатическая пурпура. 3. Зудящая пурпура. 4. Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура. 5. Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит. 6. Ортостатическая пурпура. 7. Охряный дерматит. 8. Прогрессивный пигментный дерматоз. 9. Сетчатый старческий гемо-сидероз кожи (старческая пурпура Бейтмена). 10. Экзематидоподобная пурпура.

Г. к. наблюдается преимущественно у мужчин. Характерны резко отграниченные пятна коричневато-красного цвета, различных оттенков, не исчезающие при надавливании без воспалительных изменений в окружающей коже.

Белая атрофия кожи (capillaritis alba) - редкая форма Г. к., описанная Милианом (G.Milian) в 1929 г. Характеризуется истончением (атрофия) кожи на передней поверхности голеней в виде белесоватых слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами, сливающимися между собой; вокруг пятен - гиперпигментация за счет отложения гемосидерина, телеангиэктазии. Эта форма чаще развивается на фоне варикозного расширения вен нижних конечностей, приводящего к рецидивирующим хрон, капилляритам. Есть предположение и о структурных нарушениях соединительной ткани. Сформировавшиеся атрофические изменения кожи необратимы.

Дугообразная телеангиэктатическая пурпура описана Туреном(Н. Tourain) в 1934 г. Характеризуется появлением на голенях, гл. обр. в области лодыжек, одного, реже нескольких очагов поражения, в виде пятна желтовато-розоватого цвета, достигающего за счет центробежного роста размеров 10-15 см и распадающегося на полукольца, прерывистые дугообразные сегменты, вокруг которых наблюдаются гемосидериновое пропитывание, телеангиэктазии. Может быть клин, и гистол. сходство с болезнью Майокки.

Зудящая пурпура описана Левенталем (L. J. Loewenthal) в 1954 г.; напоминает экзематидоподобную пурпуру, однако отличается интенсивным зудом, многочисленными расчесами и лихенизацией (см.).

Кольцевидная телеангиэктатическая пурпура - редкий геморрагически-пигментный дерматоз - см. Майокки болезнь .

Лихеноидный пурпурозный и пигментный ангиодермит описан Гужеро и Блюмом (H. Gougerot, P. Blum) в 1925 г. под названием purpura angiosclereux prurigineux avec elements lichenoides. Болезнь характеризуется хрон, течением и преимущественной локализацией поражения в области нижних конечностей. На коже голеней, бедер на пурпурозно-пигментированном фоне отмечаются лихеноидно-узелковые высыпания красновато-буроватого цвета величиной с булавочную головку (рис.), реже небольшие округлые бляшки, покрытые мелкими чешуйками; иногда высыпание сопровождается зудом. Возможна генерализация процесса, что некоторые авторы рассматривают как самостоятельную форму болезни - dermatitis purpurica et pigmentata, papuloides et reticulata, tarde generalisata (Le Coulant - Texier - Maleville, 1960). При этой форме сыпь распространяется в виде вспышек на коже туловища, лица, верхних конечностей.

Ортостатическая пурпура описана в 1904 г. Ашаром и Грене (Achard, Grenet). Изменения кожи наблюдаются на нижних конечностях при сердечно-сосудистой недостаточности, болезнях почек, печени у пожилых людей при длительном пребывании на ногах.

Охряный дерматит (син.: дерматит цвета желтой охры, пигментный и пурпурозный ангиодермит нижних конечностей, ангиосклеротическая пурпура Жансельма) описан как синдром Фавра-Ше в 1924-1926 гг. Развивается в результате постоянных повторных мельчайших кровоизлияний, преимущественно на голенях и стопах у пожилых мужчин, страдающих гл. обр. местными расстройствами кровообращения (варикозное расширение вен, тромбофлебит и др.). Однако определенную роль играют и общие сосудистые расстройства в результате атеросклероза, гипертонической болезни. При длительно существующем процессе образуются сплошные пятнистые очаги поражения размером до 6-10 см в диам, и больше ржаво-красного цвета; на них и вокруг них в зависимости от активности процесса большее или меньшее количество свежих пурпурозных и петехиальных элементов. Зуда обычно нет. Постепенно развивается атрофия кожи, могут образоваться трофические язвы голени. Разновидностью этой формы Г. к. является акроангиодерматит стоп [описан Мали (J. W. Mali, 1965) с соавт.], который развивается также на фоне венозной недостаточности, но локализуется в области стоп; характеризуется буро-синего цвета пятнами или бляшками, иногда с папилломатозной поверхностью, от 1 до 4 см в диам., склонными к изъязвлению; в зоне лодыжек гиперпигментация с мелкими атрофическими участками.

Прогрессивный пигментный дерматоз - редкое заболевание, неясной этиологии -см. Шамберга болезнь.

Сетчатый старческий гемосидероз кожи (син.: ретикулярный гемосидероз стариков, старческая пурпура Бейтмена, пурпурозный, телеангиэктатический дерматит) описан Бейтменом (Th. Bateman, 1818) под названием purpura senilis у пожилых людей. Патол, процесс обусловлен атеросклеротическими изменениями сосудистой стенки. Обычно на голенях и стопах, предплечьях и тыле кистей появляются буровато-коричневатого цвета пятна небольших размеров, петехии и телеангиэктазии; иногда отмечают зуд.

Экзематидоподобная пурпура описана Дукасом и Капе-танакисом (G. Doucas, J.Kapetanakis) в 1953 г. Характеризуется появлением на туловище и конечностях многочисленных экземоподобных эритемато-сквамозных пятен желтоватого и желтовато-буроватого цвета, а также папулезно-геморрагических, иногда сливающихся высыпаний; нередко наблюдается небольшой зуд. При гистол, исследовании, кроме общих признаков Г., отмечается спонгиоз.

Диагноз

Диагноз в целом несложен, однако дифференциальная диагностика с красным плоским лишаем, токсической меланодермией иногда затруднена; в сомнительных случаях проводится гистол, исследование.

Лечение

Выявление и лечение заболеваний, ведущих к развитию Г. к., 10% р-р хлорида кальция (внутрь или внутривенно), витамины P, C, B1, B2, антигистаминные препараты; режим покоя сообразно локализации, распространенности и тяжести заболевания. При ограниченных, длительно существующих формах Г. к. показан криомассаж или орошение хлорэтилом; при формах, сопровождающихся воспалительными явлениями, назначают мази с кортикостероидами.

Профилактика

Большое значение придается профилактическим мероприятиям - устранению причин, вызывающих расстройства кровообращения в нижних конечностях (длительное пребывание на ногах, ознобления, травмы и др.).

Прогноз

Прогноз, несмотря на хрон, течение с рецидивами, для жизни благоприятен; иногда Г. к. подвергаются самопроизвольному постепенному разрешению.

Библиография: Маковоз В. И. и Сыч Л. И. Клиника и патоморфология первичных гемосидерозов кожи, Вестн, дерм, и вен., № 3, с. 27, 1972; Многотомное руководство по дермато-венерологии, под ред. С. Т. Павлова, т. 3, с. 114, М., 1964; Шапошников О. К. и Деменк о в а Н. В. Сосудистые поражения кожи, Л., 1974, библиогр.; D о b e г n e с k R. С. Factors influencing hemosiderosis, Amer. J. Surg., v. 122, p. 33, 1971; Mali J. W., Kuiper J. P. a. Hamers A. A. Acro-angiodermatitis of the foot, Arch. Derm., v. 92, p. 515, 1965.

Воспалительное поражение кожи вследствие ответа организма на некоторые факторы диагностируется как дерматит. По конкретным проявлениям проблемы, ее клинической картине, специалисты выявляют соответствующий данным признакам вид патологии. Мы погорим сегодня с вами про симптомы кожного заболевания, причины, виды и препараты для лечения пурпурозного дерматита у взрослых и детей, покажем фото больных, дадим рекомендации.

Особенности болезни

Высыпание на коже, сопровождающееся пигментными пятнами, дает наводку, что это дерматит пурпурозный. Он проявляется в патологическом изменении капилляров кожи и отложением в тканях, что их окружают, пигментной субстанции.

Вещество, которое выступает пигментом, в своем составе содержит железо, специалисты называют его гемосидерин. Кроме того, на пятнах могут возникать разного рода высыпания.

Бывают такие проявления на поверхности кожи:

• телеангиэктазия,
• пурпурные папулы,
• сетчатая пигментация,
• петехии.

Образования в виде сыпи у взрослых обычно появляются на нижних конечностях. Патология локализуется в области ягодиц, голеней, бедер. В дальнейшем поражение кожных поверхностей способно распространяться дальше: на туловище, может появиться на лице, а также охватить и верхние конечности.

Если этот вид дерматита появляется в детском возрасте, то высыпания в виде бляшек или пятнисто-узелковых образований появляются на руках, часто на лице и продолжают свое распространение на нижние области.

Классификация пурпурозного дерматита

Пурпурозный дерматит имеет разные проявления гемосидероза.

• Дерматоз пигментный Шамберга проявляется в виде расширенных сосудов кожи с заметными точечными кровоизлияниями. Потом возникают бляшки сначала желтоватого цвета, с течением времени их тон становится коричневатый. При дальнейшем развитии патологии по краям бляшек возникают высыпания характерного красного цвета. Постепенно бляшка претерпевает атрофию в своей центральной части.
• Пурпура Майокки (кольцевидная телеангиэктатическая) — места поражения заметно разделяются на центральную и периферическую часть. Центральная часть – это пигментное пятно бурого цвета. А на периферии расположены мелкие красные пятнышки. Очаги кольцевидной формы и на них присутствуют расширенные капилляры кожи.
• Ангиодермит Гужеро-Блюма (пурпурозный и пигментный) — эта разновидность характерна тем, что пигментные пятна объединяются в группы. На них может быть пятнисто-узелковая сыпь. Старые пятна окрашены в бурый цвет, а более молодые геморрагические пятна выглядят ярко-красными.

Все эти разновидности гемосидероза различаются морфологическими нюансами и объединены в единую нозологическую группу — пигментно-пурпурный дерматоз.

Причины возникновения

Точные факторы, действие которых инициирует дерматит пурпурозный, не выявлены. Замечено, что болезнь появляется при наличии таких причин:

• аллергической реакции,
• нарушения обменных процессов,
• переохлаждения,
• интоксикации,
• хронических заболеваний.

Симптомы

Болезнь проявляет себя через такие признаки:

• визуализируются характерные пигментные пятна и сыпь,
• незначительный зуд,
• кожные проблемы не сказываются на работе систем организма и на общем самочувствии.

Диагностика

Специалист осматривает внешний вид высыпаний. Для подтверждения диагноза могут быть назначены исследования:

• аллергические пробы (кожные),
• анализ крови,
• гистологическое исследование соскоба,
• иммунограмма,
• бактериологическое исследование.

О том, чем лечить кожный дерматит, читайте ниже.

Лечение

Чтобы оказать лечебное действие, прежде всего, необходимо убрать все провоцирующие болезнь факторы. Больному прописывают соблюдение диеты.

Из рациона исключают раздражающие продукты, способные вызвать аллергию:

• острые блюда,
• шоколад,
• жареные блюда,
• цитрусовые,
• кофе и крепкий чай.

Терапевтическим способом

Лечебные процедуры предусматривают:

• мероприятия по укреплению иммунитета,
• вылечивание очагов с воспалительными процессами, в том числе инфекционного характера:
  • гайморита,
  • отита,
  • зубной кариеса,
  • тонзиллита,
  • и других болезней.

Про мази, крема и другие лекарства от кожного дерматита пурпурозного типа читайте ниже.

О том, как лечить дерматит разного типа, расскажет это видео:

Медикаментозным способом

• Для укрепления иммунитета назначают для приема комплекс витаминов, направленный на укрепление сосудов.
• Чтобы уменьшить зуд специалист может прописать кортикостероиды.
• Для блокирования воспалительного процесса возможно применение нестероидных препаратов.

Про лечение кожного пурпурозного дерматита народными средствами читайте ниже.

Народные методы

При лечении дерматитов применяют рецепты народной медицины. Следует перед началом курса посоветоваться со специалистом.

Многие травы благотворно действуют на общее здоровье кожи и способны снимать воспалительные процессы.Это:

• барвинок,
• чистотел,
• софора японская,
• череда.

Растения заваривают как чай и применяют для примочек при помощи, смоченной в настое салфетки.

Из масел – лечебный эффект оказывает масло чайного дерева. Его антисептическое антимикробное действие помогает снимать воспалительный процесс. Как использовать: на пораженную зону наносят несколько капель масла и слегка втирают в поверхность кожи.

Болезнь Шамберга (гемосидероз кожи, хроническая пигментная пурпура, прогрессивный пигментный дерматоз) - это хроническое заболевание, возникшее в результате поражения сосудистой стенки. Для болезни Шамберга характерны точечные кровоизлияния (петехии), со временем переходящие в пятна коричнево-бурого цвета. Диагностику проводят с использованием дерматоскопии кожи пациента. При лечении болезни Шамберга используют глюкокортикоиды, противовоспалительные препараты, а при необходимости проводят плазмаферез и гемосорбцию.

Болезнь Шамберга - редкое заболевание кожи, не угрожающее жизни, но его необходимо немедленно лечить. На сегодняшний день болезнь Шамберга изучена не полностью, особенно это касается механизма ее развития. Существует утверждение, согласно которому повреждение капилляров носит аутоиммунный характер, поскольку на их стенках откладываются циркулирующие иммунные комплексы. Воспаление провоцирует увеличение проницаемости стенки капилляра, поэтому может произойти внутрикожное петехиальное кровоизлияние.

В гемоглобине, вышедшем из сосудистого русла, содержится железо, преобразующееся в пигмент гемосидерин через некоторое время. Стоит отметить, что именно гемосидерин оказывает решающее влияние на окраску пятен, характерных для болезни Шамберга. Чаще от данного заболевания страдают молодые мужчины.

Симптомы болезни Шамберга

При болезни Шамберга высыпания характеризуются разнообразием внешнего вида и симметричностью. Разнообразие заключается в наличии на коже одновременно старых и новых петехий. Болезнь Шамберга не будет вызывать изменения в самочувствии человека, он может даже ничего не подозревать. Болезнь Шамберга отличается поражением только кожного капилляра. Заболевание носит доброкачественный характер. Кровоизлияния во внутренние органы не наблюдаются.

Болезнь Шамберга делится на четыре типа:

• петехиальный;
• лихеноидный;
• телеангиэктатический;
• экзематозный.

Для петехиального типа болезни Шамберга характерно наличие на коже пятен различного размера, имеющих неровные очертания. Данные пятна составляют мелкие петехиальные кровоизлияния. Через некоторое время они могут поменять окраску на буро-желтую или буро-коричневую. Подобные изменения не сопровождаются дискомфортом или отеками. Поражается кожа на бедрах и голенях.

При лихеноидном типе появляются пятна гемосидероза коричнево-бурой окраски, высыпания петехиального типа и мелкие блестящие узелки. Стоит отметить, что окраска кожи остается неизменной. Известны случаи, когда лихеноидный тип заболевания характеризуется присутствием лишь узелков. В то же время высыпание имеет множественный характер, пятна появляются на любом участке тела больного.

Болезнь Шамберга телеангиэктатического типа может характеризоваться медальоноподобными пятнами на коже. По центру данных образований располагается кистозно-расширенный участок капилляров (сосудистый тип), а точечные кровоизлияния находятся по периферии.

Экзематоидный тип - это комбинация высыпаний, напоминающих петехиальный тип, и высыпаний, характерных для экземы. В области очагов пятен коричневато-бурого цвета и точечных кровоизлияний возникает отечность, могут появляться корочки, узелки и пузырьки. Высыпания сопровождаются сильным зудом. Данный симптом наблюдается и при экземе.

Диагностика болезни Шамберга

Установить диагноз может только дерматолог. Точный диагноз болезни Шамберга ставится, как правило, на основании дерматоскопии области высыпаний и общей клинической картины. Сосочковую часть дермы исследуют с использованием микроскопа, что позволяет выявить некоторые изменения капилляров. Это могут быть скопления иммунных клеток, булавовидное расширение сосудов или набухание стенки капилляра.

Выявление эритроцитов говорит о том, что присутствует повышенная проницаемость стенки капилляра. Кроме того, могут наблюдаться некроз и изъязвление стенки капилляра. Болезнь Шамберга вызывает появление одного узелка или пары подобных образований на стенках капилляров.

Лечение болезни Шамберга

При болезни Шамберга лечение носит комплексный характер. Сначала назначается диетотерапия с исключением раздражающих и потенциально аллергенных продуктов. Исключаются: шоколад, кофе, чай, цитрусовые, жареные блюда, спиртное и копчености. Также следует избегать переохлаждений, ушибов, физических перегрузок.

Параллельно с лечением болезни Шамберга необходимо провести терапию сопутствующих заболеваний. Это касается и эндокринных нарушений. Также пристальное внимание уделяется санации очагов хронической инфекции. Если говорить об эндокринных нарушениях, то они могут провоцировать развитие заболевания, способствовать его перерождению в хронический тип.

Аутоиммунный механизм развития болезни Шамберга требует в процессе лечения использовать кортикостероиды: метилпреднизолон, преднизолон, дексаметазон и др. Укрепить стенки сосудов помогут препараты калия и кальция, витамины. Чтобы уменьшить воспаление и болевые ощущения, используют нестероидные противовоспалительные средства.

Также в лечении широко применяются мази. Стенки сосудов помогут укрепить втирания с гепарином. Препараты с кортикостероидами позволят уменьшить симптомы зуда, отека и воспаления.

Тяжелые случаи болезни Шамберга требуют применять специфические методики, чтобы удалить из крови иммунные комплексы: плазмоферез, гемосорбцию и криопреципитацию.

Это заболевание, обусловленное поражением мелких сосудов кожи с отложением в ней железосодержащего пигмента гемосидерина.

Причины

Прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга встречается почти исключительно у мужчин. Причины заболевания неизвест­ны. Обращают внимание на нарушение холе­стеринового обмена у этих больных.

В развитии заболевания предполагается роль инфекционных агентов, лекарственных средств, бытовых и профессиональных ал­лергенов. Ему способствуют хронические интоксикации, травмы, эндокринные рас­стройства, различные виды обменных нару­шений, повторные охлаждения, психическое и физическое перенапряжение, хронические сопутствующие заболевания.

Симптомы

Появляются точечные рассеянные пятна красно-коричневого цвета, напоминающие зерна кайенского перца. В результате их слияния образуются округлые пигментиро­ванные бляшки с легким шелушением разме­ром с детскую ладонь. В поздних стадиях процесса в очагах развиваются истончение кожи и побледнение ее окраски. Высыпания вначале поражают кожу голеней, затем рас­пространяются на стопы, бедра. Изредка в процесс вовлекается кожа туловища, яго­диц, верхних конечностей. Прогрессирую­щий пигментный дерматоз Шамберга имеет хроническое течение. Через несколько меся­цев от начала заболевания высыпания могут проходить, хотя весь процесс может длиться много лет.

Осложнения. Возможно сочетание этой болезни с другими сосудистыми заболева­ниями.

Лечение

Назначают ангиопротекторы, витамины, ги­посенсибилизирующие препараты, иммуно­стимуляторы. Местно показаны мази и кремы, содержащие компоненты, восстанавливающие прочность и эластичность сосудистой стенки, улучшающие кровообращение.

Профилактика

Необходимо выявлять и проводить лечение хронических сопут­ствующих заболеваний.

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

• болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
• кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
• золотистый лишай;
• зудящая пурпура;
• экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
• пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

• высокое артериальное давление;
• сахарный диабет;
• венозный застой, варикозная болезнь;
• повышенная хрупкость капилляров;
• хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
• отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Шамберга болезнь

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Болезнь Майокки

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Диагностика

Распознается дерматоз клинически на основании жалоб и данных осмотра, при необходимости проводится биопсия кожи, анализы крови.

Необходимые исследования:

• общий анализ крови с определением количества тромбоцитов;
• коагулограмма;
• дерматоскопия;
• биопсия, которая, в частности, помогает исключить Т-клеточную лимфому, которая на ранних стадиях очень похожа на пигментную пурпуру.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• ранняя стадия Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза);
• гипергаммаглобулинемия Вальденстрема;
• застойная пигментация, например, при варикозе;
• тромбоцитопеническая пурпура Шенлейн-Геноха;
• цинга;
• болезнь Кавасаки;
• тромбоцитопении разного происхождения;
• аллергические реакции на лекарства (Ритуксимаб, Карбамазепин, Фуросемид, нитроглицерин, витамин В1, медроксипрогестерона ацетат, фторурацил, средства для анестезии);
• разнообразные васкулиты;
• саркома Капоши.

Лечение

Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Больному необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В питании нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.

Лечение хронической пигментной пурпуры включает:

• при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
• при расположении на голенях, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
• необходимо избегать длительной неподвижности ног, во время отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
• некоторым пациентам хорошо помогает УФО и с псораленом;
• полезные сеансы электрофореза кальция, а также ;
• есть сообщения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.

Повторные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и возможна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.

Основные препараты

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

• При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
• Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.

Народная медицина

Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие средства народной медицины:

• сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
• имбирный чай с лимоном;
• зеленый чай с добавлением ягод черники;
• компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой муки.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

• длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
• присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Профилактика

• Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
• избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
• вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
• не допускать излишней нагрузки на ноги;
• вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.