Вторичный сифилис. Как можно заразиться сифилитической ангиной

Лейкодермой называют дерматологическую патологию, при которой на определенных участках кожных покровов нарушается пигментация. Это случается из-за нарушения синтеза и накопления либо ускоренного разрушения пигмента. Лейкодерма манифестируется обесцвечиванием участков кожи.

Патология относится к полиэтиологическим нарушениям – это значит, что она может возникать из-за множества причин. От них зависят величина, количество и расположение обесцвеченных участков.

Диагноз ставят на основании осмотра пациента. Но также является важным установление истинной причины появления лейкодермы, поэтому диагностических мероприятий может быть очень и очень много.

Лечение зависит от происхождения обесцвеченных участков кожи. Это могут быть и системные методы, и местная терапия.

Оглавление:

Лейкодерма: что это такое?

Описываемая патология не является отдельной кожной болезнью. Она может возникать при различных заболеваниях, патологических состояниях и влиянии агрессивных факторов.

Лейкодерма известна уже много сотен лет. Некоторые цивилизации расценивали ее как проявление «божественной сути человека» – но, тем не менее, врачи всегда пытались лечить данное состояние.

Гендерное (половое) распределение лейкодермы разное и зависит от ее типа. Одни формы патологии сцеплены с Х-хромосомой, поэтому диагностируются только у мужчин, другие, чаще всего приобретенные, одинаково часто встречаются у мужчин и женщин. Формы лейкодермии, которые поражают в основном женщин, встречаются реже, чем другие разновидности описываемого нарушения.

Причины

Лейкодерма бывает врожденной и приобретенной. Причиной появления врожденной формы является нарушение формирования пимента из-за сбоев внутриутробного развития плода. В свою очередь, такие сбои возникают из-за влияния на организм беременной и плода негативных внешних и внутренних факторов. Чаще всего это:

вредные привычки будущей матери – , прием алкогольных напитков и наркотических веществ;
физическое воздействие – механические , влияние аномальных температур (пониженных либо повышенных), радиоактивное облучение (из-за профессионального контакта с радиоактивными веществами либо аппаратурой, прохождения рентгенологических методов исследования и лучевой терапии, несанкционированного доступа к источнику излучения);
химические факторы – токсины микроорганизмов, вредные бытовые и промышленные вещества;
хронические болезни будущей матери, особенно с поражением жизненно важных систем – сердечно-сосудистой и дыхательной;
в быту и на производстве.

Так как причин возникновения приобретенной лейкодермы может быть множество, все они для удобства разделены на группы. Чаще всего такие причины могут быть:

Из всех инфекционных заболеваний чаще всего фоном для возникновения лейкодермы являются:

– инфекционное заболевание, спровоцированное бледной трепонемой;
лепра – хронический гранулематоз, который вызывают микобактерии лепры и который протекает с преимущественным поражением кожи;
некоторые дерматомикозы – поражение кожных покровов грибкового характера.

Аутоиммунными заболеваниями, которые могут стать толчком для появления данного нарушения, зачастую являются:

– системное аутоиммунное поражение соединительной ткани;
– патология соединительной ткани с характерными фиброзно-склеротическими изменениями кожи и некоторых других структур человеческого организма.

Лейкодерма на фоне генетических патологий возникает из-за того, что у человека нарушается генетически заложенный механизм синтеза соединений, которые являются участниками пигментообразования (выработки ферментов, энзимов и так далее). Из-за этого страдает образование меланина и других пигментов. Такие генные нарушения могут быть:

спонтанные;
возникающие из-за действия каких-либо провоцирующих факторов.

Примером генетических патологий, на фоне которых может развиться лейкодерма, является болезнь Ваандербурга – патология, проявляющаяся смещением внутреннего угла глаза, гетерохромией (многоцветием радужки), наличием пряди седых волос надо лбом и тугоухостью различной степени выраженности.

Химические факторы, которые приводят к развитию лейкодермы, составляют обширный список. В первую очередь, это:

лекарства;
бытовые средства;
промышленные реагенты;
химические вещества, используемые в сельском хозяйстве.

Обратите внимание

Возникновение профессиональной лейкодермы провоцируется любыми агрессивными факторами, с которыми контактируют в силу профессиональной необходимостью. Непосредственной причиной является персональное нарушение техники безопасности или отсутствие условий для ее соблюдения.

Лейкодермия воспалительного характера чаще всего развивается при кожных болезнях воспалительного характера. Это:

инфекционный – воспаление кожи из-за воздействия инфекционных возбудителей (в основном неспецифических – и других);
– незаразное воспалительное поражение кожи, которое характеризуется разнообразной сыпью, зудом и чувством жжения

и другие.

Травматические причины – это те, которые привели к нарушению целостности кожи. Наиболее частыми такими провокаторами являются ожоги кожи – после них лейкодерма развивается на фоне рубцовых изменений.

Иногда причины развития лейкодермы неизвестны, такие формы описываемого нарушения называют идиопатическими.

Развитие патологии

Оттенок человеческой кожи зависит от присутствия в ней нескольких видов пигментов. Лейкодерма развивается при их:

недостаточной выработке;
усиленном разрушении;
сочетании этих двух факторов.

«Ведущим» в формировании цвета кожных покровов является меланин. Интенсивность его синтеза находится в зависимости от двух факторов – это:

наличие в организме тирозина – основы для образования меланина;
количество тирозиназы – расщепляющего фермента.

Несколько реже лейкодерма возникает из-за неправильного «хранения» меланина. В норме необходим не только его корректный синтез, но и откладывание в специальных клеточных включениях – меланосомах. Под влиянием ряда факторов такой процесс «складирования» затрудняется. Поэтому при нормальном или даже повышенном образовании меланина на определенных участках кожи он не откладывается – появляются очаги лейкодермы. Один з механизмов такого нарушения заключается в избирательной гибели меланоцитов – меланину просто некуда откладываться. Причинами такой гибели чаще всего бывают:

различные инфекции;
иммунологические нарушения;
воздействие ряда химических агрессивных веществ.

При интенсивном распаде меланоцитов их своевременная замена не происходит, так как новая генерация данных клеток появляется не так быстро – это также ведет к развитию лейкодермы.

При инфекционной лейкодерме гипохромия (осветление кожи) возникает из-за того, что микроорганизмы:

напрямую поражают меланоциты;
приводят к нарушению тканевого обмена, на фоне которого затрудняются выработка и накопление пигмента.

Обратите внимание

Аутоиммунная лейкодерма возникает из-за того, что иммунная система разрушает собственные клетки – в частности, меланоциты.

Химический тип описываемой патологии развивается из-за того, что агрессивные вещества либо убивают меланоциты, либо нарушают их метаболизм. Такой же механизм развития лейкодермы наблюдается при влиянии профессиональных факторов.

Врожденная лейкодерма имеет генетический механизм развития. Но не стоит путать врожденные и генетические пути формирования лейкодермы. Первые наблюдаются во внутриутробном периоде развития ребенка, и их причиной могут быть как ущербные гены, переданные от родителей, так и влияние внешних факторов на организм беременной и плода. Вторые могут развиться и после рождения – в этом случае генетический сбой наступает спонтанно либо под влиянием агрессивных факторов. То есть, врожденная лейкодерма не всегда является генетически обусловленной, а генетическая лейкодерма не всегда возникает как врожденная форма.

Врожденная форма патологии, которая описывается, нередко диагностируется совместно с другими пороками развития. Она выявляется сразу после рождения ребенка, при этом выраженность депигментации может не отличаться от ее выраженности при наличии приобретенных форм лейкодермы.

Если описываемое нарушение наблюдается на фоне какой-либо патологии, характеризующейся усиленной выработкой пигментов (например, – недостаточного синтеза глюкокортикостероидов в коре надпочечников), то заместительный эффект не наблюдается. При этом одни участки кожи могут быть депигментированными, другие – гиперпигментированными.

Крайняя выраженность лейкодермы проявляется альбинизмом – полным отсутствием пигмента.

Симптомы лейкодермы

Главным проявлением описываемой патологии является нарушение пигментации кожи на различных участках тела. Тип таких нарушений может быть разным – он зависит от причин и формы патологии.

При инфекционной сифилитической лейкодерме обесцвеченные участки выявляются в основном на:

туловище;
иногда лице.

Выделены три клинические формы сифилитической лейкодермы:

сетчатая;
мраморная;
пятнистая.

При развитии сетчатой формы участки депигментации являют собой множество мелких очагов, которые напоминают кружева. При мраморной форме такие участки складываются из белых точек с нечеткими контурами, которые могут сливаться. При пятнистой сифилитической лейкодерме образуются изолированные круглые очаги гипохромии, которые почти одинаковые по размерам и имеют четкие контуры.

При лепрозной лейкодермии гипохромия часто возникает на:

плечах;
предплечьях;
бедрах;
спине;
ягодицах.

Ее особенность заключается в формировании круглых очагов депигментации, имеющих четкие границы и способных долгое время (зачастую многие годы) оставаться без каких-либо изменений.

При аутоиммунных формах лейкодермы обнаруживается не только гипохромия, но также:

шелушение кожи;
ее атрофия – «обеднение» кожных покровов, их истончение.

Похожие признаки наблюдается при развитии химической лейкодермы.

При воспалительной лейкодерме участки гипохромии появляются в месте поражения кожи. При этом нередко в центре очага с ослабленной пигментацией выявляются рубцовые изменения.

Приобретенные формы лейкодермы характеризуются разнообразием симптоматики, так как она во многом определяются основной патологией. При этом кожные нарушения в виде очагов депигментации могут сочетаться с нарушениями со стороны других органов и систем.

Диагностика

Диагноз лейкодермы несложно поставить по жалобам пациента и результатам обычного осмотра – депигментацию нельзя спутать ни с какими другими нарушениями со стороны кожных покровов. Но важной является не только констатация лейкодермы, но и диагностика состояний, которые привели к развитию данной патологии. Для этого потребуется привлечение целого ряда дополнительных методов исследования.

Результаты физикального обследования:

Так как лейкодерма может возникать при очень большом количестве заболеваний и патологических состояний, для их верификации пациенту понадобиться пройти целый ряд инструментальных и лабораторных методов обследования. Чтобы оптимизировать диагностический процесс, привлекают консультацию различных смежных специалистов (терапевтов, эндокринологов, иммунологов и других). Они очертят круг необходимых диагностических методов.

Из инструментальных методов диагностики универсальными являются:

осмотр с использованием ультрафиолетовой лампы Вуда;
– забор депигментированных участков кожи с последующим изучением под микроскопом. Если очагов поражения много, то забор тканей делается из нескольких участков разной локализации (рук, ног, туловища и так далее).

Лабораторные методы диагностики, чаще всего привлекаемые при лейкодерме, это:

При некоторых формах лейкодермы необходимо проведение генетических тестов.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную (отличительную) диагностику проводят между теми многочисленными патологиями, на фоне которых может возникнуть лейкодерма. Саму же диффдиагностику описываемого нарушения нет необходимости проводить с другими дерматологическими нарушениями, так как визуально спутать отсутствие пигмента с другими дерматологическими нарушениями невозможно.

Осложнения

Главным осложнением лейкодермы является нарушение эстетического вида кожных покровов. Некоторые пациенты очень болезненно его воспринимают, что может проявиться различными реакциями психоневротического характера. Особенно часто они наблюдаются при длительном лечении, которое не дает ожидаемых результатов.

Лечение лейкодермы

Первым правилом терапия лейкодермы является устранение причин, которые спровоцировали нарушение пигментации кожи. Основные назначения и рекомендации следующие:

при инфекционных формах – ;
при аутоиммунной патологии – применение иммуносупрессивных и цитостатических препаратов;
при глистных инвазиях – прием противоглистных препаратов;
при химической лейкодерме – специальное лечение нередко не требуется, в ряде случаев достаточно прекратить контакт с химическими соединениями, вызвавшими обесцвечивание кожи, отменить либо заменить лекарства-провокаторы;
при воспалительной форме – использование нестероидных противовоспалительных средств;
при профессиональной лейкодерме – смена рода деятельности;
при врожденных формах описываемой патологии – практикуется пересадка кожи со здоровых участков.

При любых разновидностях патологии назначают поддерживающую терапию. Она поможет стабилизировать нормальные метаболические процессы, существенно улучшить состояние кожных покровов больного и ускорить восстановление нормальной пигментации. Назначаются:

Профилактика

Методов профилактики врожденных форм лейкодермы нет. Риск их развития можно предупредить, если оградить беременную от влияния на ее организм и организм плода агрессивных факторов.

В основе профилактики приобретенной формы лейкодермы лежат:

Прогноз

Прогноз при лейкодерме для жизни и здоровья благоприятный – это состояние не представляет какой-либо угрозы (например, злокачественное перерождение депигментированных участков кожи не наблюдается).

Косметический прогноз во многих случаях неопределенный. Нередко лейкодерма ликвидируется самостоятельно, если было проведено грамотное лечение патологии, на фоне которой и возникло описываемое нарушение. Врожденные и иммунные разновидности лейкодермы крайне тяжело поддаются лечению, поэтому добиться хотя бы частичного восстановления нормальной окраски кожи очень проблематично, нарушения могут сохраняться на протяжение многих лет.

Косметический прогноз может ухудшиться при самолечении – в том числе, с использованием народных методов. Применяя их, пациент никогда не знает, не возникнет ли та же аллергическая реакция на используемые средства. Использование примочек, изготовленных в домашних условиях, натирание различными «снадобьями» на основе растительных компонентов, облучение УФО-лампой не только не способны привести к лечебному эффекту, но могут усугубить это патологическое состояние.

– полиэтиологическое дерматологическое состояние, которое характеризуется нарушением образования и накопления или ускоренным разрушением пигмента на определенных участках тела. Проявляется наличием обесцвеченных участков кожных покровов. Размеры, количество и локализация участков зависят от причин расстройства. Диагностика лейкодермы основывается на результатах осмотра дерматолога и общего обследования организма больного, проводимого для выявления скрытых патологий. В некоторых случаях может потребоваться биопсия тканей из пораженных участков. Тактика лечения зависит от этиологии данного состояния, возможны как специфическая терапия провоцирующего заболевания, так и поддерживающие мероприятия в виде витаминотерапии и УФ-облучения.

Общие сведения

Лейкодерма не является отдельным кожным заболеванием, это симптом, свидетельствующий об общем или местном нарушении пигментного обмена. Состояние известно с глубокой древности, в некоторых культурах больные с подобными изменениями кожи признавались как отмеченные богами. Лейкодерма является очень распространенной дерматологической патологией, по некоторым данным от ее различных форм страдает от 5 до 8% населения планеты. Может быть как приобретенным состоянием, возникшим вследствие определенного образа жизни человека или воздействия на его организм различных факторов внешней среды, так и врожденным, генетически обусловленным. Последняя разновидность характеризуется особой сложностью в процессе лечения и нередко беспокоит пациента уже в раннем детстве. Половое распределение лейкодермы зависит от типа и формы патологии. Одни состояния встречаются только у мужчин (сцепленные с Х-хромосомой наследственные разновидности), другие могут одинаково часто поражать лиц обеих полов или несколько чаще возникать у женщин.

Причины лейкодермы

Оттенок кожи человека зависит от наличия в ней нескольких пигментов, главным из которых является меланин. Скорость образования этого соединения зависит от двух факторов – наличия в организме тирозина, служащего субстратом для образования меланина, и перерабатывающего фермента тирозиназы. При альбинизме , который рассматривается некоторыми дерматологами как крайний вариант лейкодермы, имеются дефекты в структуре тирозиназы. Фермент не работает, что обуславливает отсутствие синтеза меланина. При некоторых формах лейкодермы наблюдается аналогичный процесс – нарушается работа фермента, пигмент не синтезируется, в результате появляются обесцвеченные участки кожи.

Есть и иной механизм гипопигментации при этом дерматологическом состоянии. Меланин должен не только синтезироваться, но откладываться в особых клеточных включениях – меланосомах. Существуют факторы экзогенной и эндогенной природы, затрудняющие этот процесс. Под их влиянием при нормальном или даже повышенном синтезе меланина на определенных участках кожи не откладывается пигмент, что приводит к появлению очагов лейкодермы. Вариантом такого процесса может быть избирательная гибель меланоцитов кожи, обусловленная инфекционными агентами, иммунологическими нарушениями или воздействием некоторых химических веществ. Из-за повышенной скорости распада пигментных клеток не происходит их своевременная замена, что также провоцирует возникновение симптомов лейкодермы.

К вышеописанным нарушениям может приводить огромное количество разнообразных патологических состояний и неблагоприятных факторов. Наиболее часто лейкодерма возникает вследствие некоторых инфекционных заболеваний (сифилиса , лепры , определенных дерматомикозов), аутоиммунных состояний (системной красной волчанки , склеродермии), генетических патологий (болезни Вульфа, Ваандербурга и пр.). Кроме того, существуют формы так называемой профессиональной лейкодермы, провоцируемой воздействием некоторых промышленных химических веществ на организм. Отдельно обычно выделяют витилиго и идиопатические формы патологии. Кроме того, к развитию лейкодермы могут приводить некоторые глистные инвазии , нарушения иммунитета и эндокринные расстройства.

Классификация лейкодермы

Современная классификация лейкодермы в дерматологии основана на этиологии этого состояния. Однако даже общепринятый перечень разновидностей не может охватить абсолютно все формы патологии. Из-за этого в отдельный тип выделяют идиопатическую лейкодерму, относя к ней все формы и разновидности состояния с неустановленной причиной. Данная классификация наиболее полно и объективно разделяет различные группы лейкодермы по причинам их появления. Удобство классификации заключается еще и в том, что лейкодермы, входящие в определенную группу, характеризуются сходством клинической симптоматики – это позволяет дерматологу только по внешнему виду больного примерно определить перечень возможных этиологических факторов. Чаще всего у пациентов выявляются следующие виды лейкодермы:

Инфекционная лейкодерма – гипохромия, обусловленная воздействием на кожу различных микроорганизмов, которые могут либо прямо поражать меланоциты, либо нарушать местный метаболизм в тканях настолько, что в них затрудняется синтез и накопление пигмента. К этому типу относят сифилитическую и лепрозную лейкодерму, а также гипопигментацию вследствие различных форм лишая .
Иммунная лейкодерма – в эту группу исследователи включают витилиго и некоторые другие аутоиммунные состояния (склеродермию, волчанку), которые могут сопровождаться нарушением пигментации кожи. Причинами иммунной лейкодермы также становятся иммунологические нарушения, возникающие на фоне глистных инвазий. Объединяющим фактором является поражение меланоцитов собственной иммунной системой.
Токсическая лейкодерма обусловлена местным или общим воздействием некоторых химических веществ, в том числе лекарственных препаратов. К этой группе относится так называемая профессиональная гипохромия, которая возникает у сотрудников определенных химических производств при длительном воздействии промышленных токсинов.
Врожденная лейкодерма имеет генетические причины или (реже) вызывается внутриутробным поражением. Характеризуется разнообразием симптоматики, нередко помимо кожных нарушений у больных встречаются пороки развития и другие нарушения.
Послевоспалительная лейкодерма часто возникает на фоне рубцовых изменений после ожогов, а также при длительно протекающих кожных заболеваниях воспалительного характера (например, при экземе).
Идиопатическая лейкодерма включает в себя все формы патологии с не выявленными или неясными причинами.

Симптомы лейкодермы

Основным проявлением лейкодермы является нарушение пигментации кожных покровов на различных участках тела. Характер нарушений пигментации различается в зависимости от формы и причин состояния. Так, при инфекционной сифилитической лейкодерме обесцвечивание кожи происходит в основном на шее, туловище, иногда лице и может иметь три клинические формы: сетчатую, мраморную и пятнистую. В первом случае участки депигментации состоят из множества мелких волокнистых очагов, напоминающих кружева, во втором – из беловатых точек с нечеткими контурами, имеющих тенденцию к слиянию. Пятнистая сифилитическая лейкодерма характеризуется образованием отдельных круглых очагов гипохромии с четкими контурами и практически одинакового размера.

Лепрозная лейкодерма часто возникает на руках, бедрах, спине и ягодицах. Ее особенностью является формирование круглых очагов поражения с четкими границами. Очаги после своего появления могут долгие годы сохраняться без изменений. Иммунные формы гипохромии, развивающиеся при системной красной волчанке, склеродермии и глистной инвазии, часто сопровождаются не только очаговой потерей пигмента, но и шелушением или атрофией кожи . При правильно проведенном лечении инфекционной или аутоиммунной лейкодермы выраженность кожных проявлений снижается, поскольку исчезает фактор, оказывающий негативное воздействие на меланоциты или метаболизм пигментов. Аналогичная картина наблюдается в случае химической или токсигенной гипохромии – зачастую центральным элементом лечения этих форм становится устранение провоцирующего фактора, само по себе позволяющее снизить выраженность кожных проявлений.

Врожденные формы лейкодермы имеют разнообразные симптомы, которые во многом определяются основным заболеванием. Кожные проявления (очаги депигментации различных размеров и форм) могут сочетаться с нарушениями со стороны других органов и систем. Послевоспалительная лейкодерма характеризуется появлением гипохромии на тех участках кожи, которые подверглись ожогам, псориазу или себорее . Нередко в центре очага с пониженной пигментацией можно обнаружить рубцовые изменения. Локализация пигментных нарушений зависит от расположения предшествовавших воспалительных поражений кожи. При этих формах лейкодермы, а также при витилиго восстановление нормальной окраски кожных покровов может быть сильно затруднено, нарушения сохраняются на протяжении многих лет.

Диагностика лейкодермы

Лейкодерму достаточно легко определить при обычном осмотре кожных покровов пациента, однако для выяснения ее причин может потребоваться целый комплекс различных клинических исследований. При осмотре кожи больного выявляются участки депигментации различной формы, размеров и локализации, в некоторых случаях очаги окружены ободком гиперпигментации (компенсаторная реакция организма). При подозрении на инфекционный характер лейкодермы производится общий анализ крови, в котором могут определяться неспецифические признаки воспаления (лейкоцитоз, увеличение СОЭ). Эозинофилия может указывать на наличие глистной инвазии. Для определения возбудителя также могут быть назначены серологические анализы: реакция Вассермана, тест на наличие лепры и другие.

Путем изучения основных показателей крови пациента и некоторых диагностических тестов можно выявить не только воспалительную, но и иммунную лейкодерму. Например, при волчанке определяют наличие антинуклеарных антител. Немаловажную роль в диагностике лейкодермы играет опрос больного и тщательное изучение анамнеза, поскольку при токсигенных и послевоспалительных формах этого дерматологического состояния именно предшествующие заболевания чаще всего обуславливают аномалии пигментации. Для более точного определения лейкодермы и ее дифференциации от некоторых форм лишая используют ультрафиолетовую лампу Вуда.

В спорных случаях могут прибегать к биопсии кожи из очагов пониженной пигментации и ее гистологическому исследованию. В зависимости от формы и причин лейкодермы в очагах могут выявляться признаки воспаления, рубцовая ткань, отек дермы или изменения эпидермиса. В наиболее распространенных случаях депигментации обычно отмечаются аномалии меланоцитов – они либо вовсе отсутствуют, либо имеют структурные изменения (низкое количество меланосом, деформации отростков). При некоторых врожденных формах лейкодермы используют генетические тесты.

Лечение лейкодермы

Терапия лейкодермы сводится к устранению причин, которые привели к нарушению пигментации кожи. При инфекционных формах используют антибиотики, при аутоиммунной патологии применяют иммуносупрессивные и цитостатические средства, при глистных инвазиях назначают противоглистные препараты. При токсической лейкодерме специального лечения может не потребоваться, в некоторых случаях достаточно обеспечить прекращение контакта больного с токсическим веществом. Это возможно путем смены рода деятельности (при работе на химических производствах) или отмены (замены) некоторых лекарственных средств. Сложнее всего поддаются лечению формы лейкодермы, обусловленные наследственными факторами, а также витилиго – при последнем некоторые специалисты практикуют пересадку нормально пигментированной кожи пациента, взятой с другой части тела, на очаги гипохроматоза.

Поддерживающая терапия может значительно улучшить состояние кожных покровов больного и ускорить восстановление нормальной пигментации. Назначают общие и местные формы витаминов А, Е, РР и группы В, витаминно-минеральные комплексы с содержанием цинка и меди. По некоторым данным обогащение рациона тирозином также способствует уменьшению симптомов лейкодермы, поэтому в питании больных должны присутствовать яйца, морепродукты, печень, овсяная и гречневая крупы. Из специфических методик, применяемых в дерматологии, используется ПУВА-терапия – обработка кожных покровов особыми фотоактивными веществами с последующим ультрафиолетовым облучением. Важно учитывать, что некоторые формы лейкодермы реагируют на УФО увеличением степени депигментации, поэтому подобные техники следует назначать с осторожностью.

Прогноз и профилактика лейкодермы

Прогноз лейкодермы относительно жизни пациента всегда благоприятный – данное дерматологическое состояние никогда не создает угрозу летального исхода или тяжелых осложнений, на это способны лишь сопутствующие пороки развития при врожденных формах и синдромах. Относительно выздоровления и восстановления нормальной пигментации кожных покровов прогноз чаще неопределенный даже в случае относительно легких токсигенных форм заболевания. Врожденные и иммунные разновидности лейкодермы, а также витилиго крайне тяжело поддаются лечению. Профилактика включает в себя употребление богатых тирозином продуктов, защиту кожи от ультрафиолетового излучения и избегание контакта с химическими веществами, способными вызвать депигментацию.

Причины возникновения

Несмотря на то, что биохимический механизм нарушения кожной пигментации - нарушения метаболизма аминокислот - науке известен, причины лейкодермы во многих случаях остаются невыясненными.

Симптомы

Главный симптом лейкодермы - появление на коже обесцвеченных пятен различных форм, размеров, оттенков и локализации. В некоторых случаях края лишенных меланина участков кожи бывают обрамлены более интенсивно окрашенной «каймой».

Симптомы сифилитической лейкодермы включают такие разновидности, как кружевная (сетчатая), мраморная и пятнистая. В первом случае мелкие депигментированные пятна сливаются в сетку, которая располагается на шее и носит название «ожерелье Венеры». При мраморном сифилитическом гипомеланозе белесые пятна не имеют четких границ и как бы «расплываются». А пятнистая сифилитическая лейкодерма проявляется в виде большого количества практически одинаковых по размеру светлых пятен круглой или овальной формы на фоне кожи более темного цвета. Эти пятна могут быть как в области шеи, так и на коже других частей тела.

Диагностика

В определении дерматологической патологии при сифилисе или волчанке основное - диагностика данных заболеваний. Диагностика лейкодермы базируется на комплексном обследовании пациентов, которое включает тщательный осмотр кожных покровов, развернутый биохимический анализ крови, дифференциацию клинической картины болезни, сбор анамнеза, в том числе ближайших родственников. Также врач обязательно выясняет, какие медпрепараты принимал человек, и связь его работы с химическими веществами.

Обследование кожных покровов при первичной или вторичной лейкодерме позволяет дерматологу определить характер гипомеланоза и выявить его этиологию.

Вспомогательный метод в диагностике лейкодермы - люминесцентная диагностика с помощью лампы Вуда, которая дает возможность обнаружить невидимые очаги поражения. Правда, по словам самих врачей, люминесцентная диагностика применима лишь при подозрении на лишай, и верный диагноз при гипохромии она гарантировать не может.

Виды заболевания

Лейкодерма не является самостоятельным заболеванием, скорее - характерным признаком нескольких заболеваний. Так, например, различают:

лейкодерму кружевную или сетчатую, появляющуюся при сифилисе, когда пятна сливаются друг с другом, образуя сетку, напоминающую кружево;
лейкодерму лекарственную, которая возникает, как правило, как реакция организма в результате токсического действия некоторых лекарственных средств;
лейкодерму лепрозную, которая возникате при недифференцированной, реже туберкулоидной лепре в виде резко отграниченных очагов депигментации и анестезии кожи, нередко окруженных эритематозным ободком;
мраморную лейкодерму - характерное проявление сифилиса: отличительным проявлением этой лейкодермы является слабая выраженность пигментации кожи вокруг белых пятен;
пятнистую лейкодерму - еще одно проявление группы сифилитических лейкодерм, выраженных в виде множественных круглых или овальных пятен одной величины на гиперпигментированном фоне.

Действия пациента

Своевременное обращение к врачу с целью обследования и лечения может быть единственным решением проблемы.

Лечение

В случаях солнечной лейкодермы или медикаментозной гипохромии никакого лечения не проводится, так как депигментация кожи на поврежденных участках со временем проходит.

Лечения химической лейкодермы, как такового, также не существует, и главное здесь - убрать провоцирующий фактор, то есть прекратить контакт с химическими веществами, которые стали причиной нарушения пигментации.

Лечение сифилитической гипохромии или лейкодермы при волчанке связано с общим лечением основного заболевания с помощью соответствующих лекарственных препаратов.

Терапия вторичной лейкодермы определяется конкретным дерматологическим заболеванием, повлекшим гипохромию, и назначается врачом исключительно индивидуально - с использованием различных лекарственных средств для внутреннего и наружного применения: глюкокортикостероидных и фурокумариновых препаратов, синтетических заменителей натуральных аминокислот тирозина и фенилаланина и др. Назначается прием витаминов группы В, А, С и РР. В лечении витилиго широко практикуется специальная ПУВА-терапия: нанесение на кожу фотоактивных лекарственных веществ-псораленов с облучением мягкими длинноволновыми ультрафиолетовыми лучами. Однако далеко не всем пациентам данный метод лечения помогает избавиться от лейкодермы.

Профилактика

Поскольку для синтеза меланина необходим тирозин, то для профилактики лейкодермы рекомендуется употреблять в пищу продукты, которые содержат эту аминокислоту. А именно:

крупы (особенно пшенную, овсяную, гречневую);
мясо, печень, яйца;
молоко и молочные продукты (сливочное масло, сыр);
морскую рыбу и морепродукты;
растительные масла;
тыкву, морковь, свеклу, томаты, редис, цветную капусту, шпинат;
бобовые (фасоль, сою, чечевицу, нут);
изюм, финики, бананы, авокадо, чернику;
грецкий орех, фундук, арахис, фисташки и др.

Вторичный сифилис развивается через 6-7 нед после первых симптомов сифилиса; если не проводилось длится 2-4 года, протекает волнообразно: активные проявления сменяются скрытыми, в связи с чем выделяют — сифилис вторичный свежий, вторичный рецидивный и скрытый, латентный.

Во вторичном сифилисе наступает генерализация сифилитической инфекции; при этом в крови и особенно в высыпаниях содержится большое количество спирохет, поэтому проявления являются очень заразительными (особенно высока контагиозность эрозивных элементов).

Вторичный сифилис симптомы:

Клинически характеризуется преимущественным поражением кожи и слизистых оболочек; в меньшей мере — изменениями внутренних органов и нервной системы (иногда на субклиническом уровне). Высыпания вторичного периода носят полиморфный характер: пятнистые (пятнистый, розеолезный сифилид), папулезные (папулезные сифилиды); значительно реже наблюдаются везикулы, пустулы (пустулезные сифилиды).

В области высыпаний отсутствуют острые воспалительные изменения (сыпь не имеет яркой окраски; цвет или оттенок ее сравнивают с медным, ветчинным). Высыпания имеют округлые очертания, не сливаются; отсутствует тенденция к периферическому росту. Элементы могут возникать на любом участке кожи и имеют плотный инфильтрат в основании (за исключением розеолы).

Эрозированная папула

Характерным является отсутствие субьективных ощущений (болезненность, зуд, жжение) в области вторичных сифилидов. Изменения во вторичном периоде характеризуются относительной доброкачественностью — высыпания исчезают даже без лечения, не оставляя следа (рубцы остаются только после глубоких пустулезных сифилидов), не сопровождаются повышением температуры тела и существенным нарушением общего состояния. Сыпь быстро регрессирует под влиянием противосифилитического лечения.

Высыпания вторичного периода сопровождаются положительными КСР (р.Вассермана и осадочные — в 98-100%).

Сифилитическая розеола.

Сифилитическая розеола (пятнистый сифилид) — одно из частых проявлений вторичного периода. Это неяркое округлое пятно розовато-синюшного цвета с нечеткими границами, без шелушения. Пятна не сливаются, без наклонности к периферическому росту, нет признаков острого воспаления, субьективных ощущений.

Розеолы локализуется чаще на боковых поверхностях туловища; самопроизвольно исчезают через несколько дней (реже — 2-3 нед), без шелушения, не оставляя следа. В атипичных случаях наблюдаются розеолы: с шелушением, сливная, отечная (или уртикарная), зернистая (фолликулярная; иногда визуально и пальпаторно определяется в виде перифолликулярных уплотнений — у ослабленных лиц, больных туберкулезом).

Сифилитическая розеола может иметь сходство с проявлениями токсикодермии, высыпаниями при острых инфекциях, пятнами от укуса насекомых, а также с «мраморной» кожей. После первых введений антибиотиков (пенициллинового ряда) розеола становится ярче — «воспламеняется», может трансформироваться в атипичную (как проявление реакции Герксгеймера-Лукашевича; «эн- дотоксический шок» — вследствие выхода эндотоксинов при массовом распаде спирохет).

Папулезный сифилид.

Другим характерным проявлением вторичного сифилиса являются папулезные высыпания. Традиционно описываются разновидности папулезных сифилидов, отличающиеся между собой размерами (милиарный, лентикулярный, нумулярный, широкие кондиломы), особенностями шелушения (себорейный, псориазиформный), локализацией (ладонно-подошвенный), видом группировки элементов (коримбиформный), рельефом (фрамбезиформный) и др.

Папулезный сифилид

При всем разнообразии описаний следует обращать внимание на присущие : папулы правильных очертаний, с плотным инфильтратом, нет наклонности к периферическому росту, ветчинного оттенка. Характерным является шелушение по периферии папул («воротничок Биетта»), отсутствие субъективных ощущений. Папулы могут эрозироваться, превращаясь в мокнущий сифилид (особенно характерно для широких кондилом — в складках); ярко-красные папулы без эпителия часто наблюдаются в полости рта. Следует отметить, что при сочетании сифилиса с каким-либо дерматозом возможно своеобразное «наслоение” клинических симптомов.

Например, мы наблюдали проявления вторичного сифилиса у больного, длительно страдавшего псориазом; сифилиды были у него псориазиформными, но с синюшным оттенком; многие папулы имели смешанный тип шелушения — с серебристо-белыми чешуйками и по типу «воротничка Биетта»; на фоне специфического лечения отмечался быстрый регресс «псориатических» элементов. Иногда на подошвах появляются изолированные сифилитические папулы, имеющие сходство с проявлениями микоза, напоминающие мозоли (мы наблюдали единичные папулы в межпальцевых складках стоп).

Пустулезный сифилид.

Особым «диагностическим коварством» отличаются пустулезные сифилиды, напоминающие проявления банальных пиодермий и других инфекций (отсюда названия — импетигинозный, угревидный), однако имеющие синюшный оттенок, большую плотность (по периферии может быть валик медно-красного цвета, часто — «воротничок Биетта»).

Пустулезный сифилид

Сифилитическая лейкодерма.

Сифилитическая лейкодерма («ожерелье Венеры») — возникает чаще через 4-6 месяцев после заражения (относят к проявлениям вторичного рецидивного сифилиса). Локализуется чаще на задней и боковой поверхности шеи (однако, может захватывать и более обширные участки кожи — верхнюю часть спины, область плечевых суставов). На пораженных участках появляются депигментированные пятна, окруженные зоной гиперпигментации. Пятна имеют округлую форму и у различных больных — разную величину и количество. Пигментный сифилид может держаться длительно (многие месяцы); его проявления относят к трофическим нарушениям (своеобразный нейродистрофический процесс).

При исследовании ликвора у больных с лейкодермой выявлялись изменения (патология нейроцитов и др.). Полагают, что в развитии лейкодермы важную роль играют нарушения вегетативной и центральной НС, в связи с чем при наличии «ожерелья Венеры» следует обращать внимание на неврологический статус; по показаниям привлекать невропатолога — с назначением нейротропной терапии и препаратов, улучшающих проникновение противосифилитических средств в ликвор (этамид, продигиозан, системные полиэнзимы, кавинтон, сермион, циннаризин, пи- рацетам и др.). При дифференциальной диагностике следует иметь ввиду вторичные лейкодермы (возникают после регресса некоторых кожных сыпей, например, при разноцветном лишае).

Сифилитическая лейкодерма

Сифилитическая алопеция.

Сифилитическая алопеция — также чаще появляется у больных вторичным рецидивным сифилисом; проявляется в формах: мелкоочаговой, диффузной и смешанной. При этом появляются плешины («мех, изьеденный молью”) или наблюдается общее поредение волос; кожа не изменена. Полагают, что волосы выпадают вследствие васкулита, формирования специфических периваскулярных и перифолликулярных инфильтратов, что влечет нарушения трофики; при этом по выраженности их можно частично судить о степени сосудистых дискорреляций. Хотя этот процесс доброкачесвенный (волосы отрастают вновь), следует дополнительно назначать реологически активные и улучшающие трофику препараты (никотиновая кислота, компламин и др.) , витамины С, rp.B, Р, А, Е. Больным с сифилитической алопецией следует воздерживаться от хождения в холодное время без головного убора, т.к. это усугубляет трофические нарушения и выпадение волос. Сифилитическая природа облысения устанавливается на основании других проявлений сифилиса, а также положительных серологических реакций.

Сифилитическая алопеция

Большое практическое значение имеют отличительные признаки вторичного свежего и рецидивного периодов сифилиса. При вторичном свежем сифилисе могут наблюдаться остаточные проявления первичного сифилиса (язвенный твердый шанкр, регионарный склераденит, полиаденит); при этом отсутствует лейкодерма и алопеция. При вторичном рецидивном сифилисе проявления первичного люэса отсутствуют, появление лейкодермы и алопеции характерны для этого периода.

При вторичном свежем сифилисе высыпания обильные, распространенные, разбросанные, небольшой величины и более яркой окраски. При вторичном рецидивном сифилисе чаще наблюдается небольшое количество сыпи, наклонность к ее группировке; при этом элементы более крупные, окраска их блеклая. Однако, в настоящее время отмечена сложность дифференцировки свежего и рецидивного сифилиса; при этом их клинические различия «стираются» — так характерные для рецидивного сифилиса симптомы могут встречаться при свежем и, наоборот (например, яркая, обильная, некрупная сыпь — при рецидивном сифилисе). Чаще регистрируются высыпания с зудом, жжением, с моноладонным (или подошвенным) сифилидом (при отсутствии сыпи на других местах); иногда папулы имеют симптом «облатки», сходный с таковым при парапсориазе. К числу «обновленных», «современных» особенностей вторичного сифилиса относят увеличение числа больных с поражением слизистых оболочек (эритематозно-папулезные высыпания, проявления типа ангины и др.). При сложности отличия свежего и рецидивного сифилиса иногда возникает обозначение: «вторичный свеже-рецидивный сифилис» (лечение назначают в «интересах больного» — по схемам рецидивного периода).

Ладонный сифилид
Подошвенный сифилид

Как отмечено, после высыпаний вторичного свежего сифилиса — наступает скрытый период; через некоторое время (неодинаковое у разных больных) сменяется новыми активными проявлениями, т.е. с развитием вторичного рецидивного сифилиса. При этом рецидивы вторичного периода могут быть на протяжении 2-4 лет (сменяются скрытыми проявлениями). Вторичный скрытый сифилис характеризуется отсутствием клинических симптомов, которые позволили бы заподозрить у больного наличие сифилиса. Вместе с тем при исследовании крови обнаруживаются положительные КСР.

Можно еще раз отметить социальное значение вторичного сифилиса — ввиду длительного течения этого периода и большой заразительности. В связи с этим большое практическое значение имеют данные для постановки диагноза вторичного сифилиса:

Клинические проявления: появление на коже и слизистых оболочках высыпаний (чаще розеолы, папулы), без яркой воспалительной окраски и субьективных ощущений. Особенность морфологии и расположения сыпи отражает этап заболевания — высыпания множественные, яркие, мелкие в сочетании с остатками язвенного шанкра и полиаденита свидетельствуют о вторичном свежем сифилисе; при рецидивном — сыпь — немногочисленная, менее яркая, но более крупная, с наклонностью к группировке; дополнительными признаками рецидивного люэса являются нейротрофические расстройства (лейкодерма, алопеция).
Визуализация бледной спирохеты в отделяемом эрозивных сифилидов (особенно — широкие кондиломы, элементы в полости рта).
Важный критерий диагностики — результаты иммунологических тестов (КСР, РИБТ, РИФТ). При вторичном свежем сифилисе КСР бывает положительной в 100%, при вторичном рецидивном — 98%.
Необходима «венерологическая настороженность» — даже при осмотре больных, казалось бы «не могущих иметь сифилис», в том числе страдающих дерматозами; избежать ошибок удается при соблюдении правила — всем больным с пятнистыми, папулезными («парапсориаз”), пустулезными высыпаниями (обильные или локализованные, особенно неясного генеза) обязательно следует проводить серологическое исследование, т.к. при недосмотре вторичный период может перейти в .