Выбор читателей
Популярные статьи
При поражении некоторых участков головного мозга могут появляться серьезные патологические процессы, снижающие уровень жизни человека, а в некоторых случаях, грозящие летальным исходом.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – расстройства ЦНС, симптомы которых схожи между собой, но этиология их различна.
Бульбарный возникает вследствие поражения продолговатого мозга – ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов, которые находятся в нем.
Псевдобульбарный синдром (паралич) проявляется вследствие нарушения проводимости корково-ядерных путей.
Основные заболевания, во время или после которых возникает бульбарный паралич:
Порфирия – генетическое нарушение, при котором часто появляется бульбарный паралич. Неофициальное название – болезнь вампиров – дано из-за боязни человеком солнца и воздействия света на кожные покровы, которые начинают лопаться, покрываться язвами и шрамами. Из-за вовлечения в воспалительный процесс хрящей и деформации носа, ушей, а также обнажения зубов, пациент становится похож на вампира. Специфическое лечение этой патологии отсутствует.
Изолированные бульбарные параличи встречаются нечасто по причине вовлечения во время поражения ядер близлежащих структур продолговатого мозга.
Главные симптомы, которые возникают у больного :
Больные с трудом, невнятно говорят, их голос становится слабым, вплоть до того, что произнести звук становится невозможно. Пациент начинает произносить звуки в нос, его речь смазанная, замедленная. Гласные звуки становятся неотличимы друг от друга. Могут возникать не только парезы мышц языка, но их полный паралич.
Пациенты поперхиваются пищей, часто не могут проглотить ее. Жидкая пища попадает в нос, может наступить афагия (полное отсутствие возможности сделать глотательные движения).
Невролог диагностирует исчезновение рефлексов мягкого неба и глоточного и отмечает появление подергивания отдельных мышечных волокон, перерождение мышц.
При тяжелом поражении, когда в продолговатом мозге вовлечены сердечно-сосудистые и дыхательные центры, происходят нарушения ритма дыхания и деятельности сердца, что грозит летальным исходом .
Болезни, после или в течение которых развивается псевдобульбарный паралич:
Болезнь Крейтцфельдта – Якоба, при которой наблюдается не только псевдобульбарный синдром, но и симптомы быстро прогрессирующей деменции, – тяжелое заболевание, предрасположенность к которой закладывается генетически. Оно развивается из-за попадания в организм аномальных третичных белков, схожих по своему действию с вирусами. В большинстве случаев смерть наступает через год – два от начала заболевания. Лечение, устраняющее причину, отсутствует.
Симптомы, которыми сопровождается псевдобульбарный паралич, как и бульбарный, выражаются в дисфонии, дисфагии и дизартрии (в облегченном варианте). Но эти два поражения нервной системы имеют различия.
Если при бульбарном параличе происходит атрофия и перерождение мышц, то эти явления при псевдобульбарном отсутствуют. Также не возникают дефибриллярные рефлексы.
Псевдобульбарный синдром характеризуется равномерными парезами лицевых мышц, которые носят спастический характер: наблюдаются расстройства дифференцированных и произвольных движений.
Так как нарушения при псевдобульбарном параличе происходят выше продолговатого мозга, угрозы жизни из-за остановки дыхательной или сердечно-сосудистой систем не возникает .
Основные симптомы, которые указывают на то, что развился псевдобульбарный паралич, а не бульбарный, выражаются в насильственном плаче или смехе, а также рефлексах орального автоматизма, которые в норме характерны для детей, а у взрослых указывают на развитие патологии. Это может быть, например, хоботковый рефлекс, когда больной вытягивает губы трубочкой, если совершить легкие постукивания около рта. То же самое действие совершается пациентом, если поднести к губам какой-либо предмет. Сокращения лицевых мышц можно вызвать при постукивании спинки носа или нажатии на ладонь под большим пальцем руки.
Псевдобульбарный паралич приводит к множественным размягченным очагам вещества головного мозга, поэтому у больного возникает снижение двигательной активности, расстройства и ослабление памяти и внимания, снижение интеллекта и развитие слабоумия.
У больных может развиваться гемипарез – такое состояние, при котором становятся парализованными мышцы одной стороны тела . Могут произойти парезы всех конечностей.
При тяжелых поражениях мозга псевдобульбарный паралич может появляться совместно с бульбарным.
Так как псевдобульбарный синдром и бульбарный являются вторичными заболеваниями, лечение должно быть направлено на причины основной болезни, если это возможно. При ослаблении симптомов первичного заболевания, могут сглаживаться признаки параличей.
Главная цель, которую преследует лечение при тяжелых формах бульбарного паралича, является поддержание жизненно важных функций организма. Для этого назначают:
После реанимационных мероприятий должно назначаться комплексное лечение, которое может воздействовать на первичное и вторичное заболевания. Благодаря этому обеспечивается сохранение жизни и повышение ее качества, облегчение состояния пациента.
Вопрос о лечении бульбарного и псевдобульбарного синдромов посредством введения стволовых клеток остается дискуссионным: сторонники считают, что эти клетки могут производить эффект физического замещения миелина и восстанавливать функции нейронов, противники указывают на то, что эффективность применения стволовых клеток не доказана и, напротив, повышает риск развития раковых опухолей.
Восстановление рефлексов у новорожденного начинают проводить в первые 2 – 3 недели жизни. Помимо медикаментозного лечения ему проводится массаж и физиотерапия, которые должны иметь тонизирующий эффект. Прогноз врачи дают неопределенный, так как полного выздоровления даже при адекватно выбранном лечении не происходит, а основное заболевание может прогрессировать.
Бульбарный и псевдобульбарный синдром – тяжелые вторичные поражения нервной системы. Их лечение должно быть комплексным и обязательно быть направленным на основное заболевание. В тяжелых случаях бульбарного паралича может произойти остановка дыхания и сердца. Прогноз является неясным и зависит от течения основной болезни.
Псевдобульбарный паралич возникает при сосудистых заболеваниях головного мозга с двусторонним надъядерным поражением двигательных проводников, т. е. при наличии многоочаговых поражений, локализующихся в обоих полушариях головного мозга. Часто обнаруживаются мелкие размягчения и кисты. При псевдобульбарном параличе происходит нарушение двигательных функций конечностей, языка, гортани, жевательных, глоточных и лицевых в результате выпадения центральной надъ- ядерной иннервации (корко- во-ядерные и корково-спи- нальные проводники).
Симптоматика псевдо-бульбарного паралича многообразна.
1. Обычно имеются расстройства - нарушение артикуляции (дизартрия, анартрия), фонации (носовой оттенок речи, которая бывает невнятной, незвучной и тихой), иногда нарушение координации (скандированная речь).
2. Расстройства глотания - дисфагия, проявляющаяся в поперхивании во время попадании частиц в дыхательные пути, затекание жидкости в носоглоточное пространство, слюнотечение в результате недостаточного проглатывания слюны.
3. Нарушение жевания, обусловливающее задержку во рту вследствие паретичности жевательных и языка. Расстройство функции мимической мускулатуры (маскообразность вследствие слабости лицевых мышц); симптомы орального автоматизма:
а) хоботковый рефлекс (выпячивание губ «хоботком» при их перкуссии);
б) губной рефлекс (выпячивание вперед губ при постукивании по верхней и сближение губ при штриховом их раздражении);
в) сосательный рефлекс (сосательные движения при дотрагивании до губ);
г) носогубной рефлекс Аствацатурова (хоботкообразное выпячивание губ при постукивании по корню носа);
д) подбородочный рефлекс Бехтерева (сокращение подбородка при постукивании по подбородку);
е) ладонно-подбородочный рефлекс Маринеско-Радовичи (сокращение подбородка при штриховом раздражении ладони);
ж) щечногубной рефлекс (поднятие рта или оскаливание рта при штриховом раздражении щеки).
4. Содружественные движения на -отведение подбородка в сторону содружественно с поворотом глаз, оскаливание зубов на стороне, в которую произвольно отводятся глазные яблоки; непроизвольное открывание рта при отведении кверху; содружественное разгибание головы при открывании отведение высунутого языка в сторону содружественно повороту глаз; содружественный поворот головы в сторону отведения глазных яблок.
5. Повышение массетер-рефлекса.
6. Изменение по ходки - походка мелкими шагами, недостаточное балансирование или отсутствие содружественного балансирования рук при ходьбе (ахейрокинез), сутуловатость и скованность.
7. Наличие пирамидно-экстрапирамидного тетрапареза {иногда асимметричного), более выраженного на одной стороне с повышением тонуса, повышением сухожильных и надкостничных рефлексов, снижением или отсутствием брюшных рефлексов и наличием патологических рефлексов {симптомы Бабинского, Россолимо и др.).
8. Иногда наличие постоянных или пароксимальных гиперкинезов при наличии тетрапареза.
9. Непроизвольное появление эмоционально- мимических разрядов, т. е. насильственного плача, смеха, в результате расторможения таламостриарно-стволовых автоматизмов при двустороннем процессе в головном мозгу. Насильственный (также и смех) проявляется приступообразно.
Иногда больной внезапно начинает плакать без видимой причины, же возникает при попытке начать разговор или во время речи, при различных эмоциональных переживаниях. Нередко возникает содружественно с различными двигательными проявлениями: при активном открывании приотведении глазных яблок в сторону, при зажмуривании глаз. Наблюдаются гиперкинетические разряды, возникающие пароксизмально при эмоциональных разрядах во время насильственного плача. Непроизвольные движения проявляются различно: в одних случаях они состоят из прерывистого помахивания рукой, в других - поднятая толчкообразно приближается к голове. В редких случаях гиперкинетический разряд состоит из цикла движений: например, вытягивание руки, помахивание кистью руки, затем ритмическое похлопывание по грудной клетке и, наконец, вращение туловища в сторону.
На основании собственного материала (свыше 100 случаев псевдобульбарного паралича, разносторонних по клинической картине, по локализации сосудистых очагов этиологии сосудистого процесса) Н. К. Боголепов разработал симптоматику и описал новые симптомы псевдобульбарного паралича.
Псевдобульбарный паралич возникает после повторных инсультов. В случаев первый инсульт проходит незаметно, не оставляя после следа, а после повторного инсульта развиваются двусторонние двигательные нарушения: ка стороне, противоположной очагу, возникают явления центрального паралича, стороне, одноименной с очагом, появляются пластическая гипертония и гиперкинез в руке; одновременно с развиваются нарушения речи, фонации, мимики и иногда глотания.
При клинико-анатомическом анализе таких случаев обнаруживается наличие очагов в обоих полушариях головного мозга: старого очага размягчения, оставшегося после первого инсульта проявляющегося никакими симптомами до второго инсульта, и свежего очага размягчения, обусловившего развитие не только двигательных нарушений в противоположных очагу конечностях, способствовавшего появлению экстрапирамидных симптомов на одноименной стороне. По-видимому, компенсация двигательных функций, которая имелась после первого инсульта, нарушается ‘ при повторном инсульте, и возникает картина псевдобульбарного паралича.
При анатомическом контроле случаев псевдобульбарного паралича обнаруживаются множественные мелкие очаги размягчения; иногда крупный белого размягчения, - красного размягчения сочетается с мелкими очагами; в случаев крупный размягчения сочетается с кистой после размягчения в другом полушарии головного мозга. Этиологическим фактором сосудистого заболевания головного мозга является артериосклероз, реже-сифилитический эндартериит. Отмечаются случаи, когда псевдобульбарный паралич развивается в результате повторных эмболий.
М. И. Аствацатуров указывает, что в основе псевдобульбарного паралича могут лежать мелкие полости в области подкорковых узлов и внутренней сумки. Симптоматология в таких случаях может обусловлена поражением нетолькокортико-бульбарных проводников, полосатого тела. Между стриарной (акинетической) и кортико-бульбарной (паралитической) разновидностями псевдобульбарного паралича, по мнению М. И. Аствацатурова, существует различие в что в первом случае имеется недостаточность двигательной инициативы в соответствующей мускулатуре без явлений настоящего пареза или паралича, утрачивается автоматическая легкость выполнения глотательных и фонационных движений. При кортико-бульбарной же форме псевдобульбарного паралича, наоборот, имеется центральный паралич, обусловленный поражением кортико-спинальных путей, утрачиваются элементарные двигательные функции. Л. М. Шендерович в работе, посвященной псевдобульбарному параличу, выделил четыре формы:
В первую группу псевдобульбарных параличей можно включить случаи, когда множественные очаги размягчения локализуются в обоих полушарий головного мозга -корковая форма псевдобульбарного паралича. В качестве одного из примеров формы псевдобульбарного паралича можно указать на случай, описанный В. М. Бехтеревым в г. На вскрытии обнаружены атрофия извилин мозга в правом полушарии в области средней и верхней части лобной и верхней части центральных извилин, преимущественно в верхней части sulci praecentralis (соответственно первой и третьей лобных извилин) и в левом полушарии головного мозга - в верхней части первой лобной извилины, соответственно верхней части sulcus Rolandi и в заднем отрезке третьей лобной извилины. Наряду с атрофией мозга имелось скопление серозной жидкости в субарахноидальном пространстве. Наряду с была обнаружена аномалия мозговых сосудов: левая задняя соединительная артерия отсутствовала, левая задняя мозговая артерия отходила от основной артерии, а правая - от соединительной артерии, левая передняя мозговая артерия значительно тоньше правой.
Это двустороннее поражение головного мозга обусловливало двусторонние двигательные нарушения, расстройство речи, судорожные припадки с отведением головы и в противоположную очагу сторону.
При кортикальной форме псевдобульбарного паралича наиболее четко нарушается психика, бывают резко выражены расстройство речи, эпилептические припадки, насильственный плач, нарушение функции тазовых органов.
Вторую группу псевдобульбарных параличей составляет экстрапирамидная форма псевдобульбарного паралича. Симптоматика формы псевдобульбарных расстройств бывает разнообразной в зависимости от того, поражаются ли при двусторонней локализации очагов паллидарные, стриарные или таламические образования. Двигательные нарушения бывают представлены в парезов, которые иногда бывают глубокими и более выраженными в нижних конечностях. Двигательные нарушения имеют экстрапирамидный характер: туловище и голова согнуты, полусогнуты, амимично; наблюдается малоподвижность, скованность, акинез, застывание конечностей в приданной им позе, пластическая гипертония, усиление постуральных рефлексов, замедленная походка мелкими шагами. Речь, фонация, глотание и жевание бывают нарушены в первую очередь из-за невозможности бульварной мускулатуры выполнять движения быстро и четко, в связи с чем развивается дизартрия, афония, дисфагия. Поражение полосатого влияет на функции речи, глотания и жевания, поскольку в подкорковых узлах и в зрительном бугре имеется соматопическое распределение по функциональному признаку (к функциям и глотания имеет отношение передний отдел стриарной системы).
Среди псевдобульбарных параличей, обусловленных очаговым поражением в подкорковых узлах, можно выделить несколько вариантов: а) Псевдо-бульбарный паркинсонизм - синдром псевдобульбарного паралича с преобладанием акинетико-ригидных расстройств, выраженных во четырех конечностях, обусловленных мелкими очагами (лакуны или мелкие кисты), локализующимися в паллидарной системе. Течение псевдобульбарного паркинсонизма прогрессирующее: акинез и ригидность постепенно приводят к вынужденному положению больного в постели, к развитию сгибательной контрактуры обоих Наряду с экстрапирамидными расстройствами бывают выражены псевдобульбарные рефлексы, возможно зависящие от наличия в головном мозгу других мелкоочаговых поражений, обусловливающих расторможение оральных автоматизмов, б) Псевдобульбарный стриар- ный синдром -синдром псевдобульбарного паралича с двигательным экстра- пирамидно-пирамидным парезом четырех конечностей (неравномерно выраженным с обеих сторон), с нарушением артикуляции, фонации и глотания и с наличием различных гиперкинезов. в) Псевдобульбарный таламо-стриар- ный синдром - псевдобульбарный паралич в результате множественных очагов, захватывающих область зрительного бугра и полосатого тела, сопровождающийся пароксизмальными припадками и гиперкинетическими разрядами, связанными с эмоциональными возбуждениями. На значение зрительного бугра при псевдобульбарных параличах указывал В. М. Бехтерев. Возникновение плача и смеха, являющихся выражением эмоционального переживания, должно связано с функцией зрительного бугра, играющего в осуществлении эмоциональных возбуждений. Появление насильственного плача или смеха при псевдобульбарном параличе указывает на расторможение таламо-стриарных автоматизмов и возникает при двустороннем поражении головного мозга. Поражение зрительного бугра при псевдобульбарном параличе иногда может косвенным (например, расторможение зрительного бугра при повреждении лобно-таламических связей); в других случаях происходит непосредственное повреждение зрительного бугра одним из многих очагов, обусловливающих развитие псевдобульбарного паралича.
Третью группу псевдобульбарных параличей составляют наиболее часто встречающиеся случаи, когда имеется комбинированное поражение одного полушария и подкорковых узлов другого полушария. Симптоматика значительно видоизменяется в зависимости от величины и локализации очага в головного мозга, от распространенности очага в подкорковое белое вещество и область подкоровых узлов. При имеет значение характер сосудистого процесса: при сифилитическом процессе нередко возникают явления раздражения головного мозга наряду с симптомами выпадения и в таких случаях паралич конечностей сочетается с эпилептическими припадками. Своеобразный вариант псевдобульбарного паралича корково-под- корковой локализации представляют случаи, когда наблюдаются не эпилептические припадки, как указано выше, а подкорковые припадки, возникающие при эмоциональных разрядах.
Четвертую группу составляют случаи псевдобульбарного паралича, возникающие при локализации сосудистых очагов в варолиевом мосту. Эта форма псевдобульбарного паралича впервые описана И. Н. Филимоновым в г. На основании клинико-анатомического изучения И. Н. Филимонов сделал вывод, что при двусторонней локализации поражения в основании средней трети варолиева моста возникает паралич четырех конечностей и туловища (с сохранением сухожильных рефлексов и появлением патологических рефлексов) и развивается характерный для надъядерных поражений паралич тройничного, лицевого, блуждающего и подъязычного нервов (с сохранением автоматических и рефлекторных функций), появляются резко выраженные бульбарные рефлексы и насильственный плач. В случае С. Н. Давиденкова псевдобульбарный паралич развился в связи с сифилитическим эндартериитом парамедианных артерий, выходящих из ствола основной артерии и питающих вентро-медиальный отдел варолиева моста. С. Н. Давиденков установил ряд закономерностей, характерных для понтинной формы псевдобульбарного паралича, и подчеркнул признаки, позволяющие различать псевдобульбарный паралич при локализации процесса в варолиевом мосту от псевдобульбарного паралича корково-подкорко-
вого происхождения. Он предложил назвать описанный псевдобульбарный паралич мостовой локализации синдромом Филимонова.
Псевдобульбарный паралич мостовой локализации, описанный И. Н. Филимоновым Н. Давиденковым, характеризуется следующими признаками: 1. При развитии псевдобульбарного паралича мостовой локализации возникает абсолютная неподвижность больного, обусловленная глубоким параличом конечностей; сознание при остается сохранным. картине псевдобульбарного паралича обнаруживается (в случае И. Н. Филимонова) своеобразная диссоциация двигательных нарушений. Паралич четырех конечностей с анартрией, дисфагией, параличом языка, губ и нижней челюсти сочетается с сохранностью глазодвигательного аппарата и частичной сохранностью функции мышц, вращающих голову, и мышц, иннервируемых верхней ветвью лицевого нерва тяжелом нарушении двигательных функций губ и языка). 3. Шейные тонические рефлексы (в случае С. Н. Давиденкова) могут выражены в первые дни развития псевдобульбарного паралича и при пассивном повороте головы проявляться в автоматического разгибания и спустя несколько секунд в защитного сгибательного рефлекса одноименной (без участия противоположных конечностей). 4. Псевдобульбарный паралич в случае И. Н. Филимонова был вялым; в случае же С. Н. Давиденкова отмечались явления ранней контрактуры с тоническими напряжениями, приводящими к тоническим изменениям положения конечностей в спонтанных движений с защитными рефлексами в обеих руках и ногах (ясно выраженными в первое время развития псевдобульбарного паралича). период восстановления двигательных функций при псевдобульбарном параличе мостовой локализации обнаруживалось значительное сходство по форме активных движений с непроизвольными рефлекторными движениями, отсутствие содружественных глобальных движений, характерных для капсулярной гемиплегии и появление имитационной кинезии, т. е. симметричных сгибательных или разгибательных синергий предплечья при активных движениях противоположной (активные движения нижних конечностей не сопровождались содружественными движениями).
При псевдобул ном параличе мостового происхождения отмечались мозжечковые нарушения. При резко выраженном псевдобульбарном параличе наблюдается сочетание различных псевдобуль- барных симптомов.
На основании клинико-анатомического изучения случая псевдобульбарного паралича И. Н. Филимоновым доказан раздельный ход проводящих путей для конечностей (в основании варолиева моста) и для шейных и глазных (в покрышке варолиева моста), обусловливающий диссоциацию паралича при облитерации парамедианных артерий.
Псевдобульбарный мостовой синдром всегда следует дифференцировать с апоплексическим бульбарным параличом, когда имеется паралич конечностей с частичным повреждением черепномозговых нервов.
Наличие амиотрофий при псевдобульбарных параличах не основания выделять особую группу. Нам неоднократно приходилось наблюдать при псевдобульбарных параличах нарушения трофики, которые в одних случаях проявлялись в чрезмерно выраженного прогрессирующего общего исхудания (отсутствие подкожножирового слоя, диффузная атрофия мышц, истончение и атрофия кожи) или частичной атрофии, развивающейся в парализованных конечностях, в проксимальном отделе. В происхождении общего истощения, несомненно, имеет значение поражение подкорковых образований (особенно скорлупы) и гипоталамической области; развитие
же частичной атрофии парализованных конечностей при псевдобульбарных параличах, возможно, связано с корковым поражением.
Иногда псевдобульбарный синдром на почве артериосклероза проявляется кратковременными кризами и микроинсультами. У больных наблюдаются потеря памяти, поперхивание пищей, затруднение письма, речи, бессонница, снижение интеллекта, нарушения психики и нерезко выраженные псевдобульбарные симптомы.
При различных поражениях головного мозга развиваются комплексы характерных нарушений, называемых синдромами. Одним из них является псевдобульбарный паралич. Это состояние возникает, когда ядра продолговатого мозга перестают получать достаточную регуляцию от вышележащих центров. Это не представляет непосредственной опасности для жизни пациента, в отличие от бульбарного паралича. Правильная дифференциальная диагностика между этими двумя синдромами не только позволяет врачу определить уровень поражения, но и помогает оценить прогноз.
В головном мозге есть «старые» отделы, которые могут работать автономно, без регулирующего влияния коры. Это поддерживает жизнедеятельность даже при повреждении высших отделов нервной системы. Но такая базовая деятельность нейронов сопровождается нарушением сложных двигательных актов. Ведь для согласованной работы разных групп мышц нужна четкая координация различных нервных импульсов, что не могут обеспечить только подкорковые структуры.
Псевдобульбарный синдром (паралич) возникает при нарушении высшей регуляции моторных (двигательных) нервных ядер в продолговатом мозге. К ним относят центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов происходит при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении подкорковых нервных путей.
Оставшиеся без «командира» ядра начинают работать автономно. При этом происходят следующие процессы:
В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга. Происходит их растормаживание и дискоординация работы.
Бульбарный синдром – это комплекс нарушений, возникающих при повреждении самих ядер в продолговатом мозге. Эти центры располагаются в утолщении мозга, называемом бульбой, что и дало название синдрому. А при псевдобульбарном параличе ядра продолжают функционировать, хотя нарушается координация между ними и другими нервными образованиями.
В обоих случаях страдает артикуляция, фонация и глотание. Но механизм развития этих нарушений разный. При бульбарном синдроме происходит выраженный периферический паралич мышц глотки и мягкого неба с дегенерацией самих мышц, нередко сопровождающийся нарушением жизненно важных функций. А при псевдобульбарном синдроме паралич носит центральный характер, мышцы остаются неизмененными.
Псевдобульбарный синдром является следствием поражения нейронов в лобной части коры головного мозга или нервных путей, идущих от этих клеток к ядрам в продолговатом мозге. К этому могут приводить следующие состояния:
Чаще всего псевдобульбарный синдром возникает при хронических прогрессирующих состояниях, но он может появиться и при остром кислородном голодании многих отделов головного мозга.
Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма.
Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричны и не такие грубые, как при бульбарном параличе. Не появляется ни атрофии, ни подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс бывает даже повышенным.
Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме захватывают только произношение – речь становится нечеткой и как бы смазанной. Это называется дизартрией, она может быть вызвана параличом или спастическим тонусом мышц. Кроме того, голос становится глухим. Такой признак называется дисфонией.
В состав синдрома обязательно входят симптомы орального автоматизма. Причем сам пациент их не замечает, эти признаки выявляются при проведении специальных тестов во время неврологического осмотра. Легкое раздражение некоторых зон приводит к сокращению подбородочных или околоротовых мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот.
Нередко возникают насильственный смех и плач. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, похожие на эмоциональные реакции. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями и не могут быть остановлены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.
Псевдобульбарный синдром не является изолированным, он появляется на фоне других неврологических нарушений. Общая картина зависит от первопричины. К примеру, поражение лобных долей обычно сопровождается эмоционально-волевыми нарушениями. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.
При выявлении псевдобульбарного синдрома нужно в первую очередь лечить основное заболевание. Если это гипертоническая болезнь, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.
Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.
Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к приему медикаментов могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи у детей обязательно назначаются занятия с логопедом, это значительно улучшит адаптацию ребенка в обществе.
К сожалению, полностью избавиться от псевдобульбарного синдрома обычно не удается, ведь такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются гибелью многих нейронов и разрушением нервных путей. Но лечение позволит компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку приспособиться к возникшим проблемам. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями врача, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.
В клинике чаще наблюдается не изолированное, а сочетанное поражение нервов бульбарной группы или их ядер. Симитомокомплекс двигательных расстройств, возникающий при поражении ядер или корешков IX, X, XII пар черепных нервов на основании мозга, называется бульварным синдромом (или бульбарным параличом). Такое название происходит от лат. bulbus луковица (старое название продолговатого мозга, в котором расположены ядра этих нервов).
Бульбарный синдром может быть одно- или двусторонним. При бульбарном синдроме возникает периферический парез или паралич мышц, которые иннервируются языкоглоточным, блуждающим и подъязычным нервами.
При таком синдроме, прежде всего, наблюдаются расстройства глотания. В норме, во время еды, пища языком направляется к глотке. Гортань при этом поднимается кверху, а корень языка придавливает надгортанник, прикрывая вход в гортань и открывая путь пищевому комку к глотке. Мягкое нёбо поднимается кверху, препятствуя попаданию жидкой пищи в нос. При бульбарном синдроме возникает парез или паралич мышц, осуществляющих акт глотания, в результате чего нарушается глотание - дисфагия. Больной поперхивается во время еды, глотание становится затрудненным или вообще невозможным (афагия). Жидкая пища попадает в нос, твердая может попасть в гортань. Попадание пищи в трахею и бронхи может вызвать аспирационную пневмонию.
При наличии бульбарного синдрома возникают также расстройства голоса и артикуляции речи. Голос становится хриплым (дисфония) с гнусавым оттенком. Парез языка вызывает нарушение артикуляции речи (дизартрию), а его паралич - анартрию, когда больной, хорошо понимая обращенную к нему речь, сам произносить слова не может. Язык атрофируется, при патологии ядра XII пары на языке отмечается фибриллярные подергивания мышц. Глоточный и нёбный рефлексы снижаются или исчезают.
При бульбарном синдроме возможны вегетативные расстройства (нарушения дыхания, сердечной деятельности), обусловливающие в некоторых случаях неблагоприятный прогноз. Бульбарный синдром наблюдается при опухолях задней черепной ямки, ишемическом инсульте в области продолговатого мозга, сирингобульбии, боковом амиотрофическом склерозе, клещевом энцефалите, постдифтерийной полинейропатии и некоторых других заболеваниях.
Центральный парез мышц, которые иннервируются бульбарными нервами, называется псевдобульбарным синдромом. Он возникает только при двустороннем поражении корково-ядерных путей, идущих от двигательных корковых центров к ядрам нервов бульбарной группы. Поражение корково-ядерного пути в одном полушарии не приводит к такой сочетанной патологии, так как мышцы, иннервирующиеся бульбарными нервами, кроме языка, получают двустороннюю корковую иннервацию. Поскольку псевдобульбарный синдром - это центральный паралич глотания, фонации и артикуляции речи, при нем также возникают дисфагия, дисфония, дизартрия, но в отличие от бульбарного, не наблюдается атрофии мышц языка и фибриллярных подергиваний, сохраняются глоточный и нёбный рефлексы, повышается нижнечелюстной рефлекс. При псевдобульбарном синдроме у больных появляются рефлексы орального автоматизма (хоботковый, носогубный, ладонно-подбородочный и др.), что объясняется растормаживанием при двустороннем поражении корково-ядерных путей подкорковых и стволовых образований, на уровне которых эти рефлексы замыкаются. По этой причине иногда возникают насильственный плач или смех. При псевдобульбарном синдроме двигательные расстройства могут сопровождаться снижением памяти, внимания, интеллекта. Псевдобульбарный синдром чаще всего наблюдается при острых нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях мозга, дисциркуляторной энцефалопатии, боковом амиотрофическом склерозе. Несмотря на симметричность и выраженность поражения, псевдобульбарный синдром менее опасен, чем бульбарный, поскольку не сопровождается нарушением жизненно важных функций.
При бульбарном или псевдобульбарном синдроме важным является тщательный уход за ротовой полостью, наблюдение за больным во время еды с целью предотвращения аспирации, зондовое питание при афагии.
Псевдобульбарный синдром или псевдобульбарный паралич – это патологическое состояние, при котором развивается поражение черепно-мозговых нервов, что приводит к параличу лицевых мышц, мышц, участвующих в говорении, жевании и глотании. Заболевание схоже по симптоматике с бульбарным параличом, однако протекает легче. приводит к атрофии мышечных волокон, а при псевдобульбарном синдроме этого не наблюдается.
Развитие синдрома связано с поражением головного мозга (в частности, его лобных долей) при сосудистых нарушениях или в результате травмы, воспалительного или дегенеративного процесса. Характерные признаки патологии: нарушения процессов глотания, изменения голоса и артикуляции, спонтанные плач и смех, нарушение работы мимических мышц. Чаще всего этот синдром развивается в комплексе с другими неврологическими нарушениями.
Поскольку причина заболевания – это поражение головного мозга и сосудистые нарушения, то для лечения рекомендуется использовать средства, улучшающие мозговое кровообращение и обменные процессы в нервной ткани. Эффективно применять народные средства ноотропного действия на основе целебных растений.
В головном мозге выделяют кору и подкорковые структуры. Кора появилась эволюционно на более позднем этапе, и она отвечает за высшую нервную деятельность. Подкорковые структуры, в частности, продолговатый мозг, существуют более длительное время. Они могут работать автономно, без участия коры головного мозга. Эта структура обеспечивают основные процессы жизнедеятельности: дыхание, сердцебиение, центры которого расположены в продолговатом мозге. В норме все отделы головного мозга связаны между собой, и происходит четкая регуляция жизнедеятельности человека. Однако если эти связи нарушены, подкорковые структуры продолжают функционировать автономно.
Развитие псевдобульбарного синдрома как раз таки вызвано нарушением связи коры с ядрами двигательных нейронов пирамидальных центров продолговатого мозга, от которых отходят черепно-мозговые нервы. Нарушение этой связи не является опасным для жизни человека, поскольку сам продолговатый мозг в этом случае не пострадал, но вызывает симптомы, связанные с нарушением нормальной работы черепно-мозговых нервов: лицевой паралич, нарушение речи и другие.
Патология развивается при поражении лобных долей. Чтобы возник псевдобульбарный синдром, необходимо двустороннее поражение лобных долей, поскольку в головном мозге формируются двусторонние связи: между ядрами двигательных нейронов и правым и левым полушариями мозга.
Бульбарный и псевдобульбарный паралич имеют схожие проявления: в обоих случаях происходит нарушение иннервации лицевых, жевательных, глотательных мышц, структур, ответственных за речь и дыхание. При бульбарном параличе происходит поражение самих черепно-мозговых нервов или структур продолговатого мозга, и такое поражение приводит к атрофии мышц и может представлять опасность для жизни больного. При псевдобульбарном параличе возникает нарушение внутримозговой регуляции. В этом случае ядра продолговатого мозга не получают сигналов от других отделов головного мозга. При этом, однако, нет поражения самой нервной ткани и нет опасности для жизни человека.
К развитию псевдобульбарного паралича могут привести различные причины:
Проявления псевдобульбарного синдрома носят комплексный характер. У больного происходит нарушения процессов жевания, глотания, речи. Также у больного могут возникать спонтанный смех или плач. Нарушения носят менее выраженный характер, чем при бульбарном параличе. Также в этом случае не возникает мышечной атрофии.
Псевдобульбарный паралич приводит к нарушению речи. Она становится нечеткой, нарушается артикуляция. Также у больного голос становится более глухим. Эти симптомы связаны с параличом или, напротив, спазмом мышц, ответственных за артикуляцию.
Один из самых ключевых симптомов псевдобульбарного синдрома – это оральный автоматизм. Это рефлексы, которые характерны только для младенцев, но никогда не возникают у взрослых здоровых людей.
Распространенный признак этого заболевание – это спонтанный смех или плач. Возникает это состояние вследствие неконтролируемого сокращения мимических мышц. Человек не способен контролировать эти реакции. Также нужно понимать, что они не могут быть ничем спровоцированы. Кроме возникновения непроизвольных движений для таких людей характерны нарушения произвольной регуляции лицевых мышц. Например, при намерении закрыть глаза человек может вместо этого открыть рот.
Развитие псевдобульбарного паралича связано с повреждением ткани коры головного мозга. В большинстве случаев такое повреждение носит комплексный характер и проявляется не только нарушением регуляции ядер двигательных нейронов продолговатого мозга, но и другими неврологическими нарушениями.
Лечение заболевания должно быть в первую очередь нацелено на устранение причины патологии. Чаще всего причиной паралича служат сосудистые заболевания, поэтому терапия нацелена на улучшение мозгового кровообращения. В терапии также применяют ноотропные средства, улучшающие обменные процессы в головном мозге.
Также полезно заниматься лечебной физкультурой и выполнять дыхательные упражнения. Важно 2–3 раза в сутки разминать мышцы шеи: делать наклоны головы вперед – назад и в стороны, круговые движения. После разминки руками нужно растереть мышцы шеи и помассировать кончиками пальцев кожу головы. Это поможет устранить симптом кислородного голодания и улучшит питание головного мозга. При нарушении речи нужно выполнять артикуляционную гимнастику. Если симптомы псевдобульбарного паралича проявляются в детском возрасте, необходимо проводить занятия с логопедом, а также самостоятельно развивать у ребенка речь.
Помогут в лечении и народные средства, которые оказывают ноотропное действие. Многие коммерческие препараты-ноотропы основаны именно на растительных компонентах. Народные снадобья оказывают аналогичное но при этом более мягкое действие и не вызывают негативных побочных эффектов. Лекарственные снадобья нужно пить курсами. Длительность курса составляет 2–4 недели, после чего нужно сделать перерыв. Также рекомендуется чередовать лекарственные средства, чтобы не возникло привыкания и не пропало целебное действие.
Статьи по теме: | |
Душевнобольное искусство
О том, что психическими расстройствами страдали Ван Гог и Камилла... Расторопша — лечебные свойства уникальной травы и продуктов из нее Расторопша семена полезные свойства и противопоказания
Довольно высокое растение, которое имеет крупные пурпурные или лиловые... Сценарий на юбилей любимой маме Угадай мелодию их кинофильмов
За плечами долгий брак,Он не шутка, не пустяк!Шестьдесят он длится лет,В... |