Системные воспалительные заболевания. Системное заболевание соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани обусловлены выработкой антител на собственные клетки. Эта ткань представлена в костях, хрящах, стенках сосудов. Даже кровь является её особым видом. Самые распространённые аутоиммунные заболевания соединительной ткани - системная красная волчанка и системная склеродермия.

Красная волчанка
Системной красной волчанке, как правило, подвержены женщины, причём дебютирует заболевание в молодом возрасте (15-25 лет).

Точная причина болезни неизвестна. Предполагается влияние вирусных инфекций, стрессовых ситуаций для организма (абортов, родов, тяжёлых психических травм, чрезмерной солнечной инсоляции), наследственности и аллергии.

Заболевание может начинаться остро: лихорадка, острое воспаление суставов, кожных покровов) или постепенно: незначительное повышение температуры, суставные боли, немотивированная слабость, снижение массы тела.

А вот какие имеет симптомы системное заболевание соединительной ткани:

Покраснение носа и щёк в виде «бабочки»;
Кольцевидная сыпь красного цвета;
Гиперемия кожи в области декольте;
Язвочки в области губ.

Кроме того, беспокоят боли в суставах и мышцах. Затем поражаются серозные оболочки сердца, лёгких, брюшной полости, почки, печень, головной мозг.

Часто системная красная волчанка сочетается с антифосфолипидным синдромом, отягчающим течение основного заболевания.

Диагностика осуществляется на основании жалоб, осмотра, лабораторных исследований крови, мочи и специфического выявления антител. Выполняются рентген лёгких, УЗИ брюшной полости, ЭКГ.

Лечение назначает врач-ревматолог, применяются глюкокортикостероидные гормоны. В случае тяжёлого течения – добавляют иммунодепрессанты. Учитывая широкий спектр побочных действий этих лекарств необходим тщательный контроль за состоянием пациенток. Также используют плазмаферез. Пациенткам, страдающим системным заболеванием, рекомендуется соблюдать определённый режим: не переохлаждаться, избегать солнца, оперативных вмешательств, вакцинации.

Склеродермия
Это системное заболевание соединительных тканей характеризуется повреждением ткани, когда происходит её уплотнение и затвердение. Как правило, заболевание возникает у женщин в возрасте 30-40 лет.

Причина его также неизвестна, предполагается, что определённую роль играет генетический дефект иммунной системы, а также вирусные инфекции, переохлаждение и травмы.

Дебютирует заболевание возникновением болей в пальцах рук, нарушением в них кровоснабжения (синдром Рейно). На лице и коже рук появляются уплотнения с последующим их затвердением. Затем склерозируется кожа шеи, груди, голеней, стоп. Изменяется лицо, оно становится маскообразным. Движения в суставах затрудняются. Позднее поражаются сердце (одышка, боли в прекардиальной области, отёки стоп, голеней) и пищеварительная система (затруднения глотания, расстройства стула).

Диагностика основывается на жалобах, общем осмотре, результатах анализов крови, биопсии лоскута кожи. Для уточнения поражения внутренних органов выполняется ЭКГ и эхокардиография, рентгенография суставов, лёгких, ФГДС.

Лечение назначается ревматологом: применяются кортикостероидные гормоны, антифиброзные препараты, иммунодепрессанты. В качестве дополнительной терапии – физиотерапия и лечебная физкультура.

Когда аутоиммунное воспаление затрагивает кровеносные сосуды, возникают системные васкулиты. Выделяют следующие заболевания этой группы:

Узелковый периартериит – поражаются артерии среднего и мелкого калибра;
Возникает, как правило, у мужчин. Характеризуется мышечными болями, лихорадкой, снижением массы тела. Вероятны боли в животе, тошнота, рвота. Могут появляться психические нарушения, инсульты.
Гигатоклеточный темпоральный артериит – заболевание крупных сосудов, преимущественно головы;
Типичен для пожилых людей (60-80 лет). Проявляется слабостью, выраженными болями, припухлостью в области висков, волнообразным повышением температуры.
Болезнь Такаясу (неспецифический аортоартериит) – воспаление стенок аорты и крупных сосудов;
Характерны обмороки, нарушения зрения, онемение и боли в конечностях, спине, животе.
Гранулёматоз Вегенера – поражаются сосуды дыхательной системы и почек;
Возникают выделения из носа кровянистого и гнойного характера, боли в области носа, язвенные дефекты слизистой оболочки, деструкция носовой перегородки, одышка, кровохарканье, дыхательная и почечная недостаточность.
Облитерирующий тромбангиит – затрагивает вены и артерии мышечного типа;
В связи с повреждением сосудов конечностей развивается их онемение, хромота.
Синдром Бехчета – проявляется стоматитом, поражением глаз и слизистой оболочки половых органов.

Точная причина васкулитов не выяснена.

Диагностика осуществляется по совокупности жалоб, осмотра, результатов анализов крови, мочи, инструментальных методов (ангиографии, рентена грудной клетки).
С терапевтической целью назначаются глюкокортикостероидные гормоны, иммунодепрессанты и препараты, улучшающие кровообращение.

Пациентам с васкулитами необходимо динамическое наблюдение ревматолога. офтальмолога, кардиолога, нефролога, невролога, оториноларинголога, хирурга в зависимости от вида заболевания.

Соединительной ткани является довольно редкой патологией. Клиническая картина этого недуга характеризуется сочетанием признаков различных коллагенозных болезней. Эта патология иначе называется синдромом Шарпа. Чаще всего такой симптомокомплекс отмечается в пубертатном периоде и у пациентов среднего возраста. В запущенной форме патология может привести к тяжелым и опасным для жизни последствиям. В статье мы подробно рассмотрим симптомы и лечение смешанного заболевания соединительной ткани.

Что это такое

В прошлом эту патологию было очень сложно диагностировать. Ведь признаки синдрома Шарпа напоминают проявления разнообразных ревматических недугов. Лишь относительно недавно это заболевание было описано, как отдельное аутоиммунное нарушение.

При смешанном заболевании соединительной ткани (СЗСТ) у пациента отмечаются отдельные признаки различных ревматических патологий:

дерматомиозита;
склеродермии;
ревматоидного артрита;
полимиозита.

У пациента не обязательно наблюдается полная клиническая картина всех вышеперечисленных болезней. Обычно наблюдаются несколько симптомов, характерных для разных аутоиммунных патологий.

Код по МКБ

По МКБ-10 смешанное заболевание соединительной ткани выделяется в отдельную группу патологий под шифром М35 ("Другие заболевания соединительной ткани"). Полный код СЗСТ - М35.1. В эту группу включены перекрестные ревматические синдромы. Слово "перекрестные" означает, что при данной патологии отмечаются признаки различных болезней соединительной ткани (коллагенозов).

Причины

В настоящее время не выяснены точные причины синдрома Шарпа. Смешанное заболевание соединительной ткани носит аутоиммунный характер. Это означает, что иммунитет человека по неустановленным причинам начинает атаковать собственные здоровые клетки.

Что может спровоцировать такой сбой в работе защитных сил организма? Медики предполагают, что повлиять на работу иммунитета может длительный прием некоторых лекарственных препаратов. Большую роль в возникновении аутоиммунных реакций играют гормональные нарушения и возрастная перестройка эндокринной системы. По этой причине СЗСТ нередко отмечается у подростков и у женщин в период климакса.

Негативный эмоциональный фон тоже может сказаться на работе иммунной системы. Психосоматика смешанного заболевания соединительной ткани связана с серьезными стрессами. Эта патология чаще отмечается у людей, склонным к депрессиям, а также у больных неврозами и психозами.

Обычно отмечается у людей, имеющих наследственную предрасположенность к ревматическим болезням. Воздействие неблагоприятных факторов является лишь спусковым механизмом для возникновения аутоиммунных поражений.

Симптоматика

Смешанное заболевание соединительной ткани протекает в хронической форме и без лечения постепенно прогрессирует. Эта патология является системной, она поражает не только кожу и суставы, но и весь организм.

Очень часто начальным признаком заболевания становится нарушение циркуляции крови в пальцах рук и ног. Это напоминает проявления синдрома Рейно. Из-за спазма сосудов у человека бледнеют и становятся холодными пальцы рук и ног. Затем кожа на кистях и ступнях приобретает синеватый оттенок. Похолодание конечностей сопровождается выраженным болевым синдромом. Такие спазмы сосудов могут возникать за несколько лет до развития других признаков болезни.

У большинства пациентов возникают боли в суставах. Пальцы рук сильно отекают, движения становятся болезненными. Отмечается слабость мышц. Из-за боли и отечности пациенту становится трудно сгибать пальцы и удерживать в руках различные предметы. Это похоже на начальные проявления ревматоидного артрита или Однако при этом очень редко возникает деформация костей. В дальнейшем в патологический процесс вовлекаются и другие суставные сочленения, чаще всего колени и локти.

В дальнейшем у человека возникают красные и белые пятна на коже, особенно в области кистей и лица. Прощупываются уплотненные участки мышц, как при Кожные покровы утолщаются, в редких случаях появляются язвочки на эпидермисе.

У пациента постепенно ухудшается самочувствие. Боль в суставах и кожные высыпания сопровождаются следующей симптоматикой:

общей слабостью;
ощущением скованности в суставах после ночного сна;
повышенной чувствительностью к ультрафиолету;
пересыханием слизистой рта и затруднением глотания;
выпадением волос;
беспричинным снижением веса при нормальном питании;
повышением температуры;
увеличением лимфоузлов.

В запущенных случаях патологический процесс распространяется на почки и легкие. Возникает гломерулонефрит, повышается содержание протеина в моче. Пациенты жалуются на боль в груди и затруднения дыхания.

Возможные осложнения

Смешанное заболевание соединительной ткани является довольно опасной патологией. Если патологический процесс затрагивает внутренние органы, то при некачественном лечении могут возникнуть следующие осложнения:

почечная недостаточность;
инсульт;
воспаление слизистой пищевода;
прободение стенки кишечника;
инфаркт миокарда.

Такие осложнения отмечаются при неблагоприятном течении болезни и при отсутствии должной терапии.

Диагностика

Лечением СЗСТ занимается врач-ревматолог. Симптомы смешанного заболевания соединительной ткани крайне разнообразны и напоминают проявления многих других патологий. Из-за этого нередко возникают затруднения в постановке диагноза.

Пациентам назначают серологический анализ крови на антитела к ядерному рибонуклеопротеиду. Если показатели этого исследования превышают допустимую и при этом у больных отмечается артралгия и синдром Рейно, то диагноз считается подтвержденным.

Дополнительно назначают следующие исследования:

клинические и биохимические анализы крови и мочи;
исследование урины по Нечипоренко;
анализ на ревматоидный фактор и специфические иммуноглобулины.

При необходимости назначают УЗИ почек, а также рентгенографию легких и эхокардиограмму.

Методы лечения

Лечение смешанного заболевания соединительной ткани направлено в первую очередь на подавление аутоиммунной реакции. Пациентам назначают следующие лекарства:

Кортикостероидные гормоны: "Дексаметазон", "Метипред", "Преднизолон". Эти препараты уменьшают аутоиммунную реакцию и воспаление в суставах.
Цитостатики: "Азатиоприн", "Имуран", "Плаквенил". Такеи лекарства также подавляют работу иммунной системы.
Нестероидные средства противовоспалительного действия: "Диклофенак", "Вольтарен". Их назначают при выраженной боли и отечности суставов.
Антагонисты кальция: "Верапамил", "Дилтиазем", "Нифедипин". Эти препараты назначают для предотвращения поражения сердечно-сосудистой системы.
Ингибиторы протонной помпы: "Омепразол". Больным с синдромом Шарпа приходится принимать медикаменты в течение длительного времени, а порой и пожизненно. Это может отрицательно сказаться на органах ЖКТ. Препарат "Омепразол" помогает защитить слизистую желудка от агрессивного воздействия лекарств.

Такое комплексное лечение предотвращает обострения болезни и позволяет добиться стойкой ремиссии.

Важно помнить, что препараты для лечения СЗСТ существенно снижают иммунитет. Поэтому пациентам необходимо оберегать себя от контактов с инфекционными больными и переохлаждения.

Прогноз

Влияет ли синдром Шарпа на продолжительность жизни? Прогноз этой болезни считается условно благоприятным. Опасные поражения внутренних органов при СЗСТ развиваются реже, чем при других аутоиммунных патологиях. Летальный исход отмечается только при запущенных формах болезни и наличии осложнений со стороны сердца и почек.

Однако следует помнить, что это заболевание носит хронический характер и до конца не излечивается. Часто пациентам показан пожизненный прием медикаментов. Если больной придерживается рекомендованной схемы лечения, то прогноз заболевания благоприятен. Своевременная терапия помогает поддерживать нормальное качество жизни пациента.

Профилактика

Специфическая профилактика этой болезни не разработана, так как точные причины аутоиммунных патологий не установлены. Врачи-ревматологи советуют придерживаться следующих рекомендаций:

Следует избегать бесконтрольного приема медикаментов. Длительный курс лечения лекарственными препаратами можно осуществлять только под наблюдением врача.
При наследственной предрасположенности к аутоиммунным патологиям нужно избегать излишнего воздействия солнечного света и регулярно проходить профилактический осмотр у ревматолога.
Очень важно по возможности избегать стрессов. Эмоционально лабильным людям необходимо принимать седативные препараты и посещать психотерапевта.
При возникновении боли в суставах конечностей и спазмов периферических сосудов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование.

Эти меры помогут снизить вероятность возникновения аутоиммунных ревматических патологий.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Смешанное заболевание соединительной ткани

Что такое Смешанное заболевание соединительной ткани

Смешанное заболевание соединительной ткани (СЗСТ) - своеобразный клиникоиммунологический синдром системного поражения соединительной ткани воспалительного характера, проявляющийся сочетанием отдельных признаков ССД, полимиозита (дерматомиозита), СКВ, антител к растворимому ядерному ри бонуклеопротеиду (РНП) в высоких титрах; прогноз более благоприятен, чем тех болезней, из признаков которых складывается синдром.

СЗСТ впервые описано G. G. Sharp и соавт. как своеобразный «синдром различных ревматических болезней». Несмотря на то что в последующие годы было сообщено о многих наблюдениях в различных странах, сущность СЗСТ все еще не раскрыта, как и не получено однозначного ответа - самостоятельная ли это нозологическая форма или своеобразный вариант одной из диффузных болезней соединительной ткани - СКВ в первую очередь.

Что провоцирует Смешанное заболевание соединительной ткани

В развитии болезни играют роль своеобразные нарушения иммунитета, проявляющиеся длительным стойким повышением антител к РНП, гипергаммаглобули немией, гипокомплементемией и наличием циркулирующих иммунных комплексов. В стенках кровеносных сосудов мышц, клубочков почки и дермоэпидермальном стыке дермы обнаруживаются депозиты TgG, IgM и комплемента, а в пораженных тканях лимфоидные и плазмоклеточные инфильтраты. Установлены изменения иммунорегуляторных функций Тлимфоци тов. Особенностью патогенеза СЗСТ является развитие про лиферативных процессов во внутренней и средней оболочках крупных сосудов с клиникой легочной гипертензии и других сосудистых проявлений.

Симптомы Смешанного заболевания соединительной ткани

Как указано в определении СЗСТ, клиника болезни определяется такими признаками ССД, как синдром Рейно, отечность кистей и гипокинезия пищевода, а также симптомами полимиозита и СКВ в виде полиартралгии или рецидивирующего полиартрита, кожных высыпаний, однако с присущими им некоторыми особенностями.

Синдром Рейно - один из наиболее частых признаков. В частности, по нашим материалам, сийдром Рейно отмечен у всех больных с распознанным СЗСТ. Синдром Рейно не только частый, но нередко и ранний признак болезни, однако в отличие от ССД он протекает мягче, нередко по типу двухфазного, а развитие ишемических некрозов или язв - крайне редкое явление.

Синдром Рейно при СЗСТ, как правило, сопровождается отечностью кистей вплоть до развития «сосискообразной» формы пальцев, но эта стадия мягкого отека практически не завершается индурацией и атрофией кожи со стойкими сгибательными контрактурами (склеродактилией), как при ССД.

Весьма своеобразна мышечная симптоматика - в клинической картине болезни преобладают боли и мышечная слабость в проксимальных мышцах конечностей с быстрым улучшением под влиянием средних доз терапии ГКС. Содержание мышечных ферментов (креатинфосфокиназа, альдолаза) повышается уме ренно и быстро нормализуется под влиянием гормонотерапии. Крайне редко наблюдаются характерное для дерматомиозита поражение кожи над суставами пальцев, гелиотропная окраска век, телеангиэктазии по краю ногтевого ложа.

Своеобразна суставная симптоматика . Вовлечение в патологический процесс суставов наблюдается практически у всех больных, главным образом в виде мигрирующих полиартралгий, а у 2/3 больных полиартрита (неэрозивного и, как правило, недеформирующего), хотя у ряда больных развиваются ульнар ная девиация и подвывихи в суставах отдельных пальцев кистей. Характерно вовлечение в процесс крупных суставов наряду с поражением мелких суставов кистей, как при СКВ. Изредка описываются неотличимые от РА эрозивнодеструктивные изменения в суставах кистей. Аналогичные изменения наблюдались у больных и в нашем институте.

Гипокинезия пищевода распознается у больных и связана со тщательностью не только рентгенологических исследований, но и манометрических, однако нарушение подвижности пищевода крайне редко достигает такой степени, как при ССД.

Поражение серозных оболочек наблюдается не так часто, как при СКВ, однако при СЗСТ описаны двусторонний выпотной плеврит и перикардит. Значительно чаще отмечается вовлечение в патологический процесс легких (вентиляционные нарушения, снижение жизненной емкости, а при рентгенологическом исследовании -усиление и деформация легочного рисунка). В то же время легочная симптоматика у отдельных больных может играть основную роль, проявляясь нарастающей одышкой и/или симптоматикой легочной гипертензии.

Особенностью СЗСТ является редкость поражения почек (по данным литературы, у 10-15% больных), но у тех больных, у которых обнаруживают умеренную протеинурию, гематурию или морфологические изменения в биоптате почек, обычно отмечают доброкачественное течение. Исключительно редко наблюдается развитие нефротического синдрома. Например, по данным клиники, поражение почек отмечено у 2 из 21 больного с СЗСТ.

Так же редко диагностируется цереброваскулит, однако нерезко выраженная полинейропатия - нередкий признак в клинике СЗСТ.

Среди общих клинических проявлений болезни отмечают разной степени выраженности лихорадочную реакцию и лимфаденопатию (у 14 из 21 больного) и реже спленомегалию и гепатомегалию.

Нередко при СЗСТ развивается синдром Сегрена, преимущественно доброкачественного течения, как и при СКВ.

Диагностика Смешанного заболевания соединительной ткани

Лабораторные данные

Общеклинические лабораторные данные при СЗСТ неспецифичны. Примерно у половины больных в активной фазе болезни отмечают умеренную гипохромную анемию и тенденцию к лейкопении, у всех - ускорение СОЭ. Однако серологические исследования выявляют достаточно характерное для больных повышение антинуклеарного фактора (АНФ) при крапчатом типе иммунофлюоресценции.

У больных СЗСТ обнаруживаются в высоком титре антитела к ядерному рибонуклеопротеиду (РНП) - одному из растворимых ядерных антигенов, чувствительных к воздействию рибо нуклеазы и трипсина. Как оказалось, именно антитела к РНП и к другим растворимым ядерным антигенам обусловливают ядерный тип иммунофлюоресценции. По существу эти серологические особенности наряду с отмеченными выше клиническими отличиями от классических нозологических форм и послужили основанием для выделения синдрома СЗСТ.

Кроме того, часто отмечается гипсргаммаглобулипсмия, нередко чрезмерная, а также появление РФ. При этом для СЗСТ особенно характерна стойкость и выраженность этих нарушений независимо от колебания активности патологического процесса. В то же время в активной фазе болезни не так редко обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы и легкая гипо комплементемия.

Лечение Смешанного заболевания соединительной ткани

Характерна высокая эффективность ГКС даже в средних и малых дозах в отличие от ССД.

Поскольку в последние годы отмечена тенденция к развитию нефропатии и легочной гипертензии, больные с этими клиническими признаками нуждаются порой в применении больших доз ГКС и цитостатических препаратов.

Прогноз болезни в целом удовлетворительный, однако описаны случаи смерти, возникающие преимущественно при почечной недостаточности или легочной гипертензии.

Разновидности соединительной ткани находятся во многих органах и системах нашего организма. Они задействованы в образовании стромы органов, кожи, костной и хрящевой ткани, крови и стенок сосудов. Именно поэтому при ее патологиях принято выделять локализированные, когда в патологический процесс вовлекается один из видов этой ткани, и системные (диффузные) заболевания, при которых происходит поражение нескольких видов соединительной ткани.

Анатомия и функции соединительной ткани

Для того чтобы в полной мере осмыслить тяжесть таких заболеваний, следует понять, что же представляет собой соединительная ткань. Эта физиологическая система состоит из:

межклеточного матрикса: эластические, ретикулярные и коллагеновые волокна;
клеточных элементов (фибробластов): остеобласты, хондробласты, синовиоциты, лимфоциты, макрофаги.

Несмотря на свою вспомогательную роль, соединительная ткань играет важное значение в функционировании органов и систем. Она выполняет защитную функцию органов от повреждений и удерживает органы в нормальном положении, которое позволяет им правильно функционировать. Соединительная ткань покрывает все органы и из нее состоят все жидкости нашего организма.

Какие болезни относятся к системным заболеваниям соединительной ткани

Системные заболевания соединительной ткани – это патологии аллергической природы, при которых происходит аутоиммунное повреждение соединительной ткани разных систем. Они проявляются разнообразием клинической картины и характеризуются полициклическим течением.

К системным заболеваниям соединительной ткани относят такие патологии:

узелковый периартрит;

Современная квалификация относит к группе этих заболеваний еще и такие патологии:

системные васкулиты.

Каждому из системных заболеваний соединительной ткани свойственны как общие, так и специфичные признаки и причины.

Причины

Развитие системного заболевания соединительной ткани провоцируется наследственной причиной, но одной этой причины недостаточно для запуска болезни. Недуг начинает давать о себе знать под воздействием одного или нескольких этиологических факторов. Ими могут стать:

ионизирующее излучение;
непереносимость лекарственных препаратов;
температурные воздействия;
инфекционные заболевания, оказывающие влияние на иммунитет;
изменения гормонального фона во время беременности или ;
непереносимость некоторых лекарственных средств;
повышенная инсоляция.

Все вышеперечисленные факторы способны вызывать изменения в иммунитете, которые запускают . Они сопровождаются выработкой антител, которые атакуют структуры соединительной ткани (фибробласты и межклеточные структуры).

Общие признакиВсе патологии соединительной ткани имеют общие признаки:

Особенности строения шестой хромосомы, которые вызывают генетическую предрасположенность.
Начало заболевания проявляет себя слабовыраженными симптомами и не воспринимается как патология соединительной ткани.
Некоторые симптомы заболеваний идентичны.
Нарушения охватывают несколько систем организма.
Диагностика заболеваний проводится по схожим схемам.
В тканях выявляются изменения со схожими чертами.
Показатели воспаления в лабораторных анализах похожи.
Один принцип лечения разных системных заболеваний соединительной ткани.

Лечение

При появлении системных заболеваний соединительной ткани ревматолог выясняет по лабораторным анализам степень их активности и определяет тактику дальнейшего лечения. В более легких случаях больному назначают небольшие дозировки кортикостероидных препаратов и . При агрессивном течении болезни специалистам приходится назначать пациентам более высокие дозы кортикостероидов и, в случае неэффективности терапии, дополнять схему лечения цитостатиками.

При протекании системных заболеваний соединительной ткани в тяжелой форме для выведения и подавления иммунокомплексов используются методики плазмафереза. Параллельно с этими способами терапии больным назначается курс облучения лимфатических узлов, который способствует прекращению выработки антител.

Особенное пристальное медицинское наблюдение требуется для ведения пациентов, у которых в анамнезе присутствуют реакции повышенной чувствительности к некоторым лекарственным препаратам и продуктам питания, и .
При выявлении изменений в составе крови в группу риска включают и родственников тех пациентов, которые уже проходят лечение от системных патологий соединительной ткани.

Важной составляющей лечения таких патологий является положительный настрой больного во время терапии и желание избавиться от недуга. Существенную помощь могут оказать члены семьи и друзья заболевшего, которые поддержат его и позволят ему ощутить полноту своей жизни.

К какому врачу обратиться

Диффузные заболевания соединительной ткани лечит врач-ревматолог. При необходимости назначается консультация других специалистов, прежде всего невролога. Помощь в лечении могут оказать дерматолог, кардиолог, гастроэнтеролог и другие врачи, поскольку диффузные болезни соединительной ткани могут поражать любые органы человеческого тела.

Системные заболевания соединительной ткани или, как их еще называют, диффузные заболевания соединительной ткани - это группа болезней, которые стимулируют системные нарушения и воспаления множества систем организма и его органов, сочетая этот процесс с аутоиммунным и иммунокомплексным процессами. При этом может присутствовать избыточное фиброобразование. Все они имеют ярко выраженные симптомы.

Список системных болезней

Сюда входят:

дерматомиозит идиопатический;
рецидивирующий полихондрит
системная склеродермия;
системная красная волчанка;
рецидивирующий панникулит;
ревматическая полимиалгия;
болезнь Шегрена;
диффузный фасцит;
смешанное заболевание соединительной ткани;
болезнь Бехчета;
системные васкулиты.

Между всеми этими болезнями существует очень много общего. Каждое заболевание соединительной ткани имеет очень похожий патогенез, общие симптомы. Довольно часто на фото можно даже не отличить больных одним заболеванием от пациентов с другим диагнозом из этой же группы.

Соединительная ткань. Что это?

Чтобы понять серьезность заболеваний, давайте сначала рассмотрим, что же это такое, соединительная ткань.

Соединительная ткань - это все ткани организма , которые не отвечают конкретно за функции какого-либо из органов или систем организма. При этом ее вспомогательную роль трудно переоценить. Она защищает организм от повреждений и удерживает его в нужном положении, поскольку это и есть каркас всего организма. Из соединительной ткани состоят все покровы каждого из органов, а также костный скелет и все жидкости организма. Эти ткани занимают от 60% до 90% веса органов, поэтому заболевание соединительных тканей чаще всего охватывает большую часть организма, хотя иногда они действуют локально, охватывая лишь один орган.

Факторы, влияющие на развитие системных болезней соединительной ткани

Зависимо от того, как распространяется заболевание соединительной ткани, классификация разделяет их на недифференционированное заболевание или системное. На развитие и того, и другого вида болезни самым важным фактором воздействия можно с уверенностью назвать генетическую предрасположенность. Поэтому их и называют аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Но для развития любого из этих заболеваний одного фактора недостаточно.

На состояние организма, подверженного им, свое воздействие производят также :

различные инфекции, которые нарушают нормальный иммунный процесс;
нарушения в гормональном фоне, которые могут проявляться в период менопаузы или беременности;
влияние на организм различных излучений и токсических веществ;
непереносимость определенных лекарственных препаратов;
повышенная инсоляция;
облучение фото лучами;
температурный режим и многое другое.

Известно, что во время развития каждой из болезней этой группы происходит серьезное нарушение некоторых иммунных процессов, в результате чего и происходят все изменения в организме.

Общие признаки

Кроме того, что системные заболевания соединительной ткани имеют похожее развитие, у них еще много общих признаков:

каждое из них имеет генетическую предрасположенность, зачастую вызванную особенностями шестой хромосомы;
изменения в соединительных тканях имеют похожие черты;
некоторые симптомы болезни являются общими;
диагностика этого ряда заболеваний проходит по схожей схеме;
чаще всего симптомы развития заболевания на первой стадии развития не воспринимаются всерьез, поскольку все происходит в слабо проявляющейся форме;
все эти нарушения охватывают несколько систем организма одновременно;
при соответствующих лабораторных исследованиях некоторые показатели активности воспалительного процесса будут очень похожи;
принцип, по которому проводится лечение каждого заболевания, близок к принципам лечения остальных.

Если бы специалисты точно установили настоящие причины, которые запускают в организме это наследственное заболевание соединительных тканей, то диагностика стала бы намного проще. При этом они бы смогли точно установить необходимые методы, которые требует лечение и профилактика недуга. Именно поэтому исследования в этой области не останавливаются. Все, что могут сказать ученые о факторах внешней среды, в том числе и о вирусах, что они могут лишь обострять болезнь, которая протекала до этого в скрытой форме, а также быть ее катализаторами в организме, имеющем все генетические предпосылки.

Лечение

Классификация болезни по форме ее протекания происходит так же, как и во многих других случаях:

легкая форма;
тяжелая форма;
период профилактики.

Заболевание соединительной ткани, действующее системно, почти всегда вынуждает применять активное лечение, при котором назначаются дневные порции кортикостероидов больших размеров. Если же болезнь проходит в более спокойном русле, то необходимость в большой дозировке отсутствует. В таких случаях лечение небольшими порциями кортикостероидов может быть дополнено противовоспалительными препаратами.

Если лечение кортикостероидами малоэффективно, его проводят параллельно с применением цитостатиков. В такой комбинации чаще всего происходит торможение развития клеток, которые проводят ошибочные реакции защиты от клеток собственного организма.

Лечение болезней в тяжелой форме происходит несколько иначе. Оно требует избавления от иммунокомплексов, которые стали работать неправильно, для чего используется методика плазмофереза. Для предотвращения вырабатывания новых групп неправильных иммуноактивных клеток проводится ряд процедур по облучению лимфатических узлов.

Чтобы лечение прошло успешно, одних усилий врача недостаточно. Многие специалисты говорят, что для избавления от любого недуга необходимы еще 2 обязательные вещи. Во-первых, должен присутствовать положительный настрой пациента и его желание выздороветь. Не раз замечалось, что вера в свои силы помогала людям выкарабкаться из невероятно страшных ситуаций. Во-вторых, необходима поддержка в семейном кругу и в среде друзей. Крайне важно понимание близких, это придает человеку сил. И тогда на фото, несмотря на болезнь, он выглядит счастливым, а получая поддержку любимых, он ощущает полноту жизни во всех ее проявлениях.

Своевременная диагностика заболевания в начальной его стадии позволяет провести лечение и профилактику процедур с наибольшей эффективностью. Это требует особого внимания ко всем пациентам, поскольку неяркие симптомы могут быть предупреждением о приблизившейся вплотную опасности. Особенно подробной должна быть диагностика во время работы с лицами, у которых имеются симптомы особой чувствительности к части продуктов питания и лекарственных препаратов, аллергии, бронхиальной астмы. В группу риска входят также пациенты, родственники которых уже обратились за помощью и проходят лечение, распознав симптомы диффузных заболеваний. Если возникают нарушения, заметные на уровне общего анализа крови, этот человек также попадает в группу, за которой стоит вести внимательное наблюдение. И не стоит забывать о лицах, симптомы которых указывают на присутствие очаговых заболеваний соединительной ткани.