Торсионная дистония: причины, симптомы, лечение. Торсионная дистония лечение и симптомы

Прогрессирующее неврологическое заболевание, основным синдромом которого выступают неконтролируемые тонические сокращения различных мышечных групп, приводящие к развитию патологических поз. Сопровождается различными вариантами гиперкинезов, может приводить к искривлению позвоночника и контрактурам суставов. Диагностика основана на исключении другой патологии и торсионной дистонии вторичного характера. Лечение осуществляется противопаркинсоническими средствами, антиконвульсантами, спазмолитиками, витаминами группы В. Возможно хирургическое лечение - стереотаксическая деструкция подкорковых структур.

Торсионная дистония (с латыни «torsio» – скручивание) - хроническая патология нервной системы, приводящая к тоническим мышечным нарушениям с формированием афизиологичных поз и возникновением гиперкинезов. Первое подробное описание заболевания приходится на 1907 г., однако в то время оно было отнесено к истерическому неврозу. Органический характер торсионной дистонии был доказан Г. Оппенгеймом в 1911 г., но и после этого длительный период ее нозологическая принадлежность являлась предметом дискуссий, а патогенез до сих пор остается не изученным.

Торсионная дистония может наблюдаться в различных возрастных периодах, но чаще дебютирует до 20-летнего возраста; 65% случаев приходится на первые 15 лет жизни. Встречаемость в различных популяциях составляет от 1 случая на 160 тыс. чел. до 1 случая на 15 тыс. чел., в среднем - 40 случаев на 100 тыс. населения. Неуклонное прогрессирование, приводящее к инвалидизации людей молодого возраста, отсутствие эффективной патогенетической терапии делает торсионную дистонию актуальной проблемой современной неврологии.

Причины торсионной дистонии

Этиология и патогенетический механизм, в результате которого возникает торсионная дистония, к настоящему времени не изучены. Известны идиопатические и симптоматические случаи данной патологии. С развитием молекулярно-генетических исследований стало понятно, что идиопатическая торсионная дистония имеет наследственный характер. Получены данные о различных типах ее наследования: аутосомном-рецессивном и аутосомно-доминантном. Причем во втором случае заболевание манифестирует в более позднем возрасте и имеет более легкое течение. В то же время в литературе описаны спорадические варианты. Симптоматическая торсионная дистония наблюдается при внутримозговых опухолях, хорее Гентингтона, эпидемическом энцефалите, болезни Вильсона, черепно-мозговой травме, детском церебральном параличе.

Предположительно, торсионная дистония связана с нарушением метаболизма допамина. При обследовании больных зачастую выявляется повышенный уровень допамин-гидроксилазы крови. Доминирующей патогенетической теорией является представление о том, что тонические нарушения при данном заболевании обусловлены расстройством подкорковой регуляции. В пользу этого свидетельствуют выраженные морфологические дегенеративные изменения в подкорковых ядрах (субталамическом, базальных, красном, черной субстанции), часто выявляемые у больных.

Классификация торсионной дистонии

Фокальная форма характеризуется тоническими спазмами отдельных мышц. К фокальным формам относятся: идиопатический блефароспазм - смыкание век, вызванное тоническим спазмом круговой мышцы глаза; оромандибулярная дистония - сокращение мышц жевательной группы, языка, щек и рта; спастическая дисфагия - затруднение или невозможность глотания; спастическая дисфония - расстройство голосообразования из-за тонического сокращения голосовых мышц; писчий спазм - непроизвольное сокращение мышц кисти, обуславливающее расстройство письма; спазм мышц шеи; спазм стопы.

Мультифокальная форма - представляет собой различные комбинации фокальных форм.

Сегментарная форма - непроизвольное сокращение нескольких рядом расположенных мышечных групп.

Гемидистония - непроизвольное тоническое сокращение охватывает мышцы половины туловища.

Генерализованная форма - неконтролируемые тонические сокращения, охватывающие практически все мышцы тела.

Симптомы торсионной дистонии

Как правило, торсионная дистония дебютирует с периодически возникающих тонических фокальных спазмов, наблюдающихся преимущественно при нагрузке на подверженную дистонии мышечную группу. Например, в начале своего развития писчий спазм проявляется только во время письма. Непроизвольным спастическим сокращениям соответствуют неконтролируемые двигательные акты (гиперкинезы). Последние могут носить атетоидный, хореатический, миоклонический, тонический, гемибаллический, тикообразный или тремороподобный характер. В дистальных отделах конечностей они менее выражены, чем в проксимальных. Типичны вращательные движения туловища или конечностей вдоль своей продольной оси.

Патогномоничным является изменение интенсивности спастических поз и непроизвольных двигательных актов в соответствии с функциональной активностью и положением тела, а также эмоциональным состоянием пациента. Штопорообразные движения туловища отмечаются преимущественно во время ходьбы, гиперкинезы конечностей - при попытках совершить целенаправленное действие. Во время сна наблюдается исчезновение всех тонических патологических проявлений и гиперкинезов. Отмечается способность пациентов адаптироваться к возникшим двигательным расстройствам, временно снижать выраженность гиперкинезов, сохранять самообслуживание и производить сложные двигательные акты (например, танцевать).

Частые сокращения мышц могут вызывать развитие их гипертрофии, длительный спазм - соединительнотканное замещение мышечной ткани с формированием укорочения мышцы и стойкого уменьшения ее способности к растяжению. Длительное вынужденное положение конечности при мышечном спазме приводит к дистрофическим процессам в суставных тканях и формированию контрактур суставов. Тонические спазмы мышц спины вызывают искривление позвоночника: поясничный лордоз, сколиоз или кифосколиоз. На поздних стадиях спазмы мышц туловища могут стать причиной дыхательных нарушений.

В ряде случаев торсионная дистония начинается с локальных форм, которые постепенно трансформируются в генерализованный вариант. Последний характеризуется вычурной походкой с раскачиванием, периодическим принятием анормальной позы и застыванием в ней. У части пациентов заболевание имеет стабильное течение с сохранением изолированных локальных проявлений и без генерализации дистонического процесса. Подобное течение отмечается преимущественно в случаях позднего дебюта (в период от 20 до 40 лет).

Диагностика торсионной дистонии

В неврологическом статусе обращает на себя внимание ригидность отдельных мышечных групп при сохранности сухожильных рефлексов, отсутствии снижения мышечной силы и чувствительных расстройств; интеллектуально-мнестическая сохранность пациентов.

Основной диагностической задачей для невролога становится дифференцировка идиопатической торсионной дистонии от вторичных торсионно-дистонических синдромов. Последние обычно сопровождаются сопутствующими дистонии симптомами поражения нервной системы, вегетативными расстройствами, нарушениями сна и т. п. В плане дифференциальной диагностики проводится РЭГ или УЗДГ сосудов головы, ЭЭГ, Эхо-ЭГ, КТ или МРТ головного мозга.

От гепатоцеребральной дистрофии торсионная дистония отличается отсутствием пигментных отложений в роговице (кольцо Кайзера-Флейшера), поражения печени, снижения церулоплазмина крови. От эпидемического энцефалита - отсутствием острого периода и таких проявлений энцефалита, как нарушение конвергенции и диплопия, расстройство сна, вегетативная дисфункция и пр.

Лечение торсионной дистонии

В консервативной терапии применяют препараты для лечения паркинсонизма: комбинированный ингибитор декарбоксилазы леводопа+карбидопа, холинолитики тригексифенидил и диэтазин, трипериден, селегилин, бромкриптин; спазмолитики центрального действия (дифенилтропин); а-ДОФА в малых дозах; транквилизаторы (диазепам); витамины В1 и В6. При выраженности гиперкинезов используют баклофен, карбамазепин, тиаприд. Показана лечебная физкультура, водолечение. Лечение вторичной дистонии основано на терапии причинного заболевания.

Хирургическое лечение проводится нейрохирургом и показано при прогрессировании дистонии и инвалидизации. Производится стереотаксическая комбинированная деструкция базальных подкорковых структур - субталамической зоны и вентролатерального таламического ядра. При локальных вариантах дистонии деструкцию осуществляют контрлатерально мышечным нарушениям. При генерализованном варианте, как правило, хирургическое лечение проводят в 2 этапа: вначале противоположно наиболее выраженным симптомам, а через 6-8 мес. - на второй стороне. Если ригидность выражена симметрично, то вначале оперируют доминирующее полушарие. В 80% после операции наблюдается существенное улучшение состояния пациентов, которое в 66% случаев сохраняется в течение многих лет.

Прогноз торсионной дистонии

Идиопатическая торсионная дистония имеет медленно прогрессирующее течение. Исход определяется временем ее манифестации. Более ранний дебют приводит к более тяжелому течению и ранней генерализации дистонии с развитием глубокой инвалидизации. Гибель пациентов обусловлена интеркуррентными инфекциями.

Хирургическое лечение существенно улучшает прогноз. В большинстве случаев после операции наблюдается регресс или полное исчезновение гиперкинезов и ригидности, длительный период пациенты сохраняют способность к самообслуживанию, имеют возможность ходить и производить другие сложные двигательные акты. Вторичная торсионная дистония при возможности эффективного лечения заболевания имеет благоприятный прогноз. В таких случаях наблюдается различной выраженности регресс спазмов и гиперкинезов.

А ещё у нас есть

Торсионная дистония, или болезнь Циена - Оппенгейма (distonia lordotica progressivas, dystonia musculorum deformans) – это своеобразная дистония мышц с постоянным изменением судорог.

Симптомы торсионной дистонии

Основной симптом болезни - дистония произвольной мускулатуры, ведущая к развитию своеобразных, постоянно изменчивых судорожных установок. Характерно спиральное вра­щение с искривлением позвоночника. Судороги связаны с ходьбой. В покое больные относи­тельно хорошо сохраняют положение своего тела. Несмотря на крайнюю уродливость походки, больные довольно долго способны самостоятельно передвигаться. Лордоз и сколиоз позвоночника исчезают при лежании. Во сне гиперкинезы полностью исчезают. Как и при паркинсонизме, у боль­ных с торсионной дистонией иногда наблюдаются «парадоксальные кинезии». Так, некоторые больные с грубым нарушением походки могут свободно тан­цевать или без затруднений передвигаться задом наперед либо толкая пе­ред собой коляску. В мышечной системе констатируют различные комбинации гипотонии и гипертонии. В некоторых случаях отмечается большая изби­рательность поражения: торсионная дистония охватывает сравнительно небольшую мы­шечную группу, в связи с чем развивается только кривошея или стойкая судорога в виде насильственной пронации кисти. Мускулатура лица в судорогах не участвует. Речь сохраняется очень долго. Пи­рамидные симптомы и расстройства чувствительности, как правило, отсут­ствуют. Психика не изменена. Часто к торсионной дистонии при­соединяются хореические судороги, атетоидные судороги, миоклонии, тики. Гораздо реже наблюдается сочетание торсионной дистонии с дрожанием. Измене­ний печени, увеличения селезенки не отмечается. Кольцо Кайзера - Флейшера отсутствует. Постепенно, незаметно начинаясь в детском возрасте (максимум заболеваемости приходится на 10-13 лет), болезнь в дальней­шем безостановочно прогрессирует. Больные умирают от кахексии и рес­пираторной или урогенной инфекции.

Патологическая анатомия

Еще не вполне выяснена. В немногих случаях на вскрытии были обнаружены гистопатологические изменения дегенеративного характера в полосатом теле.

Диагностика торсионной дистонии

Необходимо дифференцировать первичную форму торсион­ной дистонии от симптоматической. Среди причин последней чаще всего фигурируют эпидемический энцефалит и гепато-лентикулярная дегенера­ция. Своебразие судорог при торсионной дистонии, обострение их при эмо­циональной нагрузке нередко вызывает необоснованные предположения об истерии. Между тем для истерических гиперкинезов нехарактерно участие туловища и проксимальных отделов конечностей.

Торсионная дистония проявляется в виде семейных или спорадиче­ских случаев. Предполагается доминантное наследование с малой пенетрантностью гена.

Несравненно чаще развернутых форм торсионной дистонии встречается локальный ее вариант - спастическая кривошея (torticollis spastica). В основе этого синдрома лежат тонические или клинические судороги шейных мышц. В зависимости от того, какие мышцы вовлечены, голова больного либо только повернута в сторону, либо одновременно нак­лонена к плечу, либо, наконец, закинута кзади (retrocollis). Многие боль­ные жалуются на боли в шее. Судороги нередко зависят от положения тела, исчезая в горизонтальном положении и резко усиливаясь при ходьбе. Мо­жет наблюдаться гипертрофия мышц, участвующих в гиперкинезе (напри­мер, m. sternocleidomastoideus). Пассивное перемещение головы в нормаль­ное положение иногда удается совершенно свободно, но в других случаях встречает значительное сопротивление сокращенных мышц. У большинства больных обнаруживается весьма своеобразный феномен: палец больного, положенный на щеку, прекращает гиперкинез на все время, пока сохраня­ется это символическое давление пальца.

В патогенезе спастической кривошеи немалая роль должна, по-видимому, принадлежать дисфункции высших вестибулярных центров, поскольку именно лабиринт и связанные с ним шейные рефлексы играют ведущую роль в правильном положении головы.

Наряду с органическими причинами (торсионная дистония, перенесенный энцефалит, гепато-лентикулярная дегенерация) спастическая кривошея из­редка имеет и истерическую основу. В отличие от спастической кривошеи врожденная кривошея обусловлена стационарным укорочением m. sternoclei­domastoideus, или же аномалией шейных позвонков. Наконец, нужно иметь в виду и болезнь Гризеля, при которой кривошея носит характер противоболе­вой контрактуры в ответ на подвывих атланто-эпистрофеального сочлене­ния. Заболевание наблюдается в детском возрасте и обусловлено распростра­нением воспаления из носоглотки на суставы верхних шейных позвонков.

Лечение торсионной дистонии

Состояние больных иногда удается облегчить назначением препаратов атропинового ряда и седативных средств. В последнее время появились сообщения о выраженном эффекте L-DOPA. Назначение этого препарата впервые в истории консервативного лечения торсионной дисто­нии позволило добиться резкого уменьшения тонических спазмов, вслед­ствие чего прикованные к постели больные получают возможность свобод­но передвигаться и обслуживать себя. Широко используется при торсионной дистонии стереотаксическое вмешательство на базаль­ных ганглиях. Прекращение гиперкинезов при спастической кривошее может быть получено путем пересечения 3-4 пар шейных корешков и добавочных нервов.

Статью подготовил и отредактировал: врач-хирург

Этим клиническим термином обозначают состояние, характеризующееся неритмическими, относительно медленными непроизвольными движениями, которые приводят к формированию патологических, иногда причудливых установок конечностей и туловища. В конце концов эти позы становятся более или менее фиксированными. В основе данного клинического синдрома могут лежать несколько патологических состояний, в том числе гипоксия новорожденных, болезнь Вильсона, пигментные поражения при болезни Галлервордена -Шпатца (рассматривалась выше), ганглиозидоз GM 1 , атаксия-телеангиэктазия и билирубиновая энцефалопатия. Кроме того, существует группа болезней с различными типами наследственной передачи. Иногда сходное заболевание встречается в виде спорадических случаев у лиц старшей возрастной группы. Для обозначения как наследственных, так и спорадических случаев заболевания правильно использовать термин торсионная дистония (торсионный спазм, деформирующая мышечная дистония). Заболевания этой группы, как правило, прогрессирующие, а их этиология и патогенез неизвестны.

Патологические изменения. Несколько больных с деформирующей мышечной дистонией, не обусловленной ни одним из доступных диагностике вышеперечисленных процессов, были подвергнуты тщательному обследованию и подробному нейропатологическому изучению. Однако результаты этих исследований не прояснили представлений о патологоанатомической основе данного состояния, хотя во всех случаях предполагали поражения подкорковых узлов. При детальном исследовании, проведенном Lemanи Dykenи включавшем сопоставление результатов патологоанатомических исследований, наблюдаемых у больных с данными, полученными при изучении контрольного материала, не удалось продемонстрировать таких нейропатологических нарушений, которые могли бы объяснить клинические проявления болезни. Однако эти отрицательные результаты не следует расценивать как показатель отсутствия болезни мозга. По-видимому, патологоанатомические изменения при данном состоянии нельзя обнаружить при помощи обычных гистопатологических методов. Вполне возможно, что более тщательные количественные исследования определенных популяций нейронов и дальнейшие работы по патофизиологии нейромедиаторов прольют свет на сущность этого заболевания.

Клинические проявления. Двигательные нарушения охарактеризованы в гл.15. На ранних стадиях непроизвольные мышечные сокращения носят интермиттирующий характер и варьируют по своей локализации и выраженности. Их влияние на двигательные функции обусловлено формированием патологических поз частей тела, участвующих в выполнении тех или иных движений. Нога на короткое время может сгибаться или разгибаться, плечо - приподниматься. Позднее в процесс вовлекаются мышцы языка, глотки, шеи, грудной клетки; на лице больного появляются гримасы, которые могут быть первым в течение нескольких лет и единственным симптомом заболевания. В тех случаях, когда болезнь дебютирует в раннем детском возрасте, она обычно довольно быстро прогрессирует, тогда как медленное течение характерно для ее начала в позднем детском или взрослом возрасте. Конечным же результатом является глубокая инвалидизация, сопровождающаяся грубыми деформациями поз туловища и контрактурами конечностей. Вовлечение мускулатуры лица и языка приводит к дефектам артикуляции, что в конце концов делает речь неразборчивой. Сухожильные и подошвенные рефлексы сохранены.

Самая тяжелая форма, встречающаяся почти исключительно среди евреев ашкенази, характеризуется появлением симптомов в детском возрасте после предшествовавшего периода нормального развития. Первоначально дистония обычно появляется в нижних конечностях и затем переходит, причем иногда довольно быстро, в генерализованную форму, сопровождающуюся глубокой инвалидизацией. Тип наследования - аутосомно-рецессивный или доминантный с вариабельной пенетрантностью - пока еще окончательно не выяснен. При аутосомно-доминантном типе наследования, отмечающемся главным образом в нееврейских популяциях, дебют заболевания приходится на более поздние годы (часто на середину взрослого возраста), и оно протекает легче. При этом поражаются сначала верхние конечности, а дистония часто остается ограниченной по своей распространенности. Течение болезни не столь безнадежное, как при форме с ранним началом. Наблюдающиеся в позднем возрасте спорадические случаи обычно сходны по своим клиническим проявлениям с аутосомно-доминантной формой; у таких пациентов не всегда может быть исключен доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью.

Нередко в больницу обращаются люди с жалобами на расстройства двигательных функций. Подобное явление провоцируется нарушениями тонуса мышц, и называется торсионная дистония. Заболевание проявляется спазмами, при которых мышцы туловища, как будто скручивает, «перекручивая» некоторые мышцы или полностью, охватывая весь организм.

Патология невралгического характера, влекущая за собой нарушение мышечного тонуса, бессознательные, непроизвольные сокращения мышц, заставляя человека принимать неестественные позы, в медицине называется торсионная дистония. Заболевание крайне редкое, но тяжелое, мучительное, болезненное, требует к себе особого внимания медиков.

Статистика подтверждает, что только трое из ста сталкиваются с патологией в реальности, причем чаще всего в молодом возрасте. С годами, взрослея, заболевание прогрессирует, меняя стадии, симптомы. Поражая часть мышц, у больных наблюдается самопроизвольное смыкание век, сокращение лицевых мышц (щек, губ, подбородка). Затрудняется глотание, речь. В зависимости от того, что поражает торсионная дистония, отличают несколько форм заболевания:

• локальная. Происходит частичное поражение мышц (рук, лица, ног, шеи);
• сегментная. Спазм охватывает близко расположенную группу мышц;
• генерализованная форма. Поражаются одновременно мышцы спины, таза, рук, ног, туловища.

Локализуясь в том или ином месте, болезнь провоцирует сильные боли. Интенсивность болевого спазма зависит от места поражения мышц. Нередко она из одной формы плавно перетекает в другую, поражая все большую часть мышц, при таких приступах человека будто разламывает, распирает в разные стороны, по круговому движению.

Причины

Патология имеет две формы возникновения: симптоматическая, наследственная. Симптоматическая форма, более распространенный феномен, возникает в результате:

• онкологических заболеваний мозга;
• после укуса клеща, заражения энцефалитом;
• после черепно-мозговой травмы.

Более подробно патология так и не была изучена, более конкретных причин такого явления медицина не оговаривает. Однако учеными четко выделены формы патологии, возникновение которых обусловлено определенными факторами.

Аутосомно-доминантная форма патологии возникает в зрелом возрасте, проявляется легкой не лишком мучительной симптоматикой. Развивается торсионная дистония на фоне приобретенной формы диабета, тяжелых родов, наследственности, болезней ЦНС, нарушений работы сосудов, интоксикации, токсоплазмоза, лямблиоза, ДЦП, возникновении раковых клеток.

Реже встречается наследственная форма патологии (аутосомно-рецессивная), проявления в этом случае наблюдаются у 2 – 3 поколений этого рода, или же если родители больного ребенка имели близкое кровное родство.

Симптомы и признаки

Торсионная дистония – симптомы и проявления

Изначальными признаками заболевания становятся незначительные произвольные движения нижних, верхних конечностей. Такие люди ходят необычно, движения неловкие. Чем рьянее они пытаются сконцентрироваться, тем сильнее проявляется непроизвольность движений. Сильно выражена подобная симптоматика при движении конечностями, разговоре, употреблении пищи, поворотах головы, туловища.

Развиваясь патология приводит к тому, что походка больного становится постоянно покачивающейся, спазмы, проявляющиеся время от времени повышают мышечный тонус, следующие действия становятся затруднительными: повороты головы, разгибание, сгибание тела, движение конечностями, тазом, развивается торсионная дистония, генерализованная форма заболевания. При рисовании, письме, спазм стягивает мышцы пальцев, начинаются судороги, наблюдаются круговые движения туловища, тело принимает причудливые позы, наблюдается гиперкинез.

Со временем данные сокращения, скручивания провоцируют развитие патологий позвоночника, лица, рук, ног, речи. В самых тяжелых стадиях больной в приступах, застывает на некоторое время в определенной неловкой позе, что-то сделать невозможно, пока приступ не пройдет.

Удивительно, но больные к таким спазмам со временем привыкают, приспосабливаются и отчасти некоторые приступы предугадывают. Становятся вполне реальными любительские занятия спортом, танцами, плаванием. Во сне приступы случаются реже, так как в таком состоянии мышцы находятся в состоянии покоя, меньше проявляется мышечная дистония.

Постепенно торсионная дистония лечение которой вовремя не начинается, приводит к деформации суставов, искривлению позвоночника, мышцы лица, языка, глотки работают неправильно. Жевать, глотать, ходить, сидеть, разговаривать полноценно для больного будет сложно. Сегодня в интернете, легко отыскать как выглядят люди у которых развивается торсионная дистония, видео, картинки, дают полное представление исхода болезни, если ее не начать лечить вовремя.

Диагностика

Торсионная дистония – фото 2

Обращаясь за помощью к специалистам, нужно понимать, что торсионную дистонию не начинают лечить пока диагноз не будет установлен точно, не будут выявлены формы патологии возможные причины. Врач кроме жалоб, должен:

• обратить внимание на группу мышц, которые охватывают спазмы;
• насколько снижен интеллект больного;
• заторможена ли речь;
• насколько сохранились рефлексы;
• какова чувствительность.

Учесть есть ли в роду подобные заболевания, насколько сильно они прогрессируют. Диагностика выполняется на основании:

• электромиографии;
• электронейромиография;
• электроэнцефалограмма.

Данные методы диагностики позволяют поставить максимально точный диагноз, создавая полное представление о протекании заболевания торсионная мышечная дистония.

Лечение

В большинстве случаев, торсионная дистония у детей, лечится, как и у взрослых. Определив форму патологии врач назначает консервативное лечение, основанное на приеме медикаментов, выполнении физиопроцедур, курса лечебной гимнастики, плавания, либо принимает решение о хирургическом вмешательстве.

Медикаментозное лечение

В зависимости от того насколько сильно торсионная дистония прогрессирует, имеется ли индивидуальная непереносимость определенных веществ, медикаментозный курс лечения может содержать:

• нейролептики;
• транквилизаторы;
• холинолитики;
• адреноблокаторы;
• спазмалитики;
• болеутоляющие;
• противосудорожные препараты.

Дополнительно обязательно назначают прием общеукрепляющих препаратов, витаминов. После пройденного курса, если лечение окажется безрезультатным, может понадобиться операция. Часто хирургическое вмешательство остается невозможным по причине заболеваний крови, внутренних органов. В таком случае прогнозы самые страшные, больные умирают от сильнейших болей, у них на фоне заболевания торсионная дистония, симптомы которой становятся более выраженными, проявляется масса других патологий, что существенно усугубляет состояние больного.

Замечая за собой, своим ребенком подобные симптомы, нужно незамедлительно обращаться за помощью к невропатологу. Болезнь нужно срочно диагностировать и начинать лечение.

Хирургическое вмешательство

Операция, выполненная высококвалифицированным специалистом, позволяет частично восстановить утраченные функции возвращая больному способность ходить, разговаривать, гиперкинез и мышечная дистрофия снижаются. Однако случается и такое, что торсионная дистония, спустя время, появляется вновь. В этом случае лечащим врачом выполняется заново диагностика, специалист выясняет что вызвало рецидив, назначает лечение, возможно операбельное.

Тем не менее статистика указывает на то, что лишь 30% больных после операции не чувствуют улучшений, у них постепенно патология вновь прогрессирует. Остальные же 70%, конечно, навсегда не забывают о болезни, но чувствуют себя значительно лучше. Больные начинают самостоятельно себя обслуживать.

Кроме того, врачи настоятельно рекомендуют даже после полного курса лечения, которое дало хороший результат, в целях профилактики возврата болезни, принимать ряд определенных медицинских препаратов. Периодически посещать врача, с целью осмотров, наблюдений, исследований текущего состояния. Часто больным торсионной дистонией запрещают рожать детей, особенно когда первый ребенок унаследовал заболевание.

(не следует путать с понятием ВСД) считается торсионная форма патологии. При этом под термином торсионная дистония подразумевается такое патологическое состояние, при котором имеют место нарушения в мышечном тонусе и, провоцируемые такими нарушениями, двигательные расстройства.

Основой развития данного заболевания медики считают первичное поражение определенных мозговых структур, а если быть точнее – то подкорковых клеточных структур головного мозга и/или зубчатого ядра такого мозгового отдела, как мозжечок.

Как правило, патология проявляется единичными случаями. Хотя недавно ученые смогли установить также генетически обусловленную предрасположенность к развитию патологии, когда торсионная дистония поражает исключительно членов одной семьи.

Заболевание может заметно усложнять жизнедеятельность человека, мешая ему трудиться и отдыхать.

Чтобы суметь своевременно распознать и начать адекватно бороться с болезнью, следует рассмотреть подробнее: что представляет собой торсионная дистония, какими симптомами проблема сопровождается и как себя правильно вести при обнаружении первых проявлений недуга.

Что представляет собой данная форма дистонии?

Итак, состояние торсионной дистонии представляет собой заболевание с хроническим, но неуклонно прогрессирующим течением. Патологию относят к заболеваниям нервной системы, которые проявляются самыми различными изменениями в мышечном тонусе.

Такие изменения тонуса мышц, в свою очередь, приводят к развитию непроизвольных, тонических мышечных сокращений различных отделов нашего тела (туловища, конечностей).

Медики привыкли выделять две различные формы торсионной дистонии, речь идет о:

Важно сказать, что торсионная дистония симптоматической формы может встречаться при таких заболеваниях как: гепатоцеребральная дистрофия, опухолевидные процессы головного мозга, эпидемический энцефалит, детский церебральный паралич и многих иных.

Согласно данным современной статистики, заболевание возникает с частотой от двух до четырех случаев на каждые сто тысяч человек населения.

Чаще всего заболевание проявляет себя в относительно молодом возрасте:

После появления первых признаков недуга, патологический процесс будет неуклонно прогрессировать, когда пациенты вынуждены сталкиваться с периодическими обострениями и короткими периодами ремиссии болезни.

Как проблема развивается?

Первично следует сказать, что различные формы торсионной дистонии развиваются по-разному. Говоря о наследственной форме патологии, заметим, что первые проявления болезни чаще обнаруживаются достаточно рано. Обычно это происходит в возрасте от четырех до девятнадцати лет.

Если проблема наследуется по так называемому аутосомно-рецессивному типу, болезнь обнаруживается раньше, а протекать может тяжелее, нежели в случаях аутосомно-доминантного типа наследования.

Изначально возникновение непроизвольных мышечных движений появляется лишь изредка, симптоматика наблюдаются с одной стороны тела (чаще в одной из нижних конечностей). Постепенно патология прогрессирует, вызывая множество неудобств у пациента при ходьбе.

В дальнейшем гиперкинезы могут активно распространяться, появляясь, а иногда и усиливаясь при негативном влиянии извне (при усталости, длительном стоянии, эмоциональном напряжении). Если торсионная дистония из своей локальной формы трансформируется в форму генерализованного типа, у пациента может наблюдаться гиперкинез мышечных тканей туловища, может существенно изменяться конфигурация позвоночника.

При дальнейшем прогрессе патологии:

• самообслуживание пациента оказывается затрудненным;
• при тяжелых стадиях недуга могут деформироваться суставные сочленения;
• часто формируется экстрапирамидная ригидность мышечных тканей;
• появляются контрактуры туловища либо конечностей;
• могут наблюдаться серьезные спазмы тканей лица, глотки, органов дыхания.

Симптоматическая форма болезни возникает как осложнение иной патологии или неверного лечения пациента нейролептиками. В таких случаях болезнь может возникать практически в любом возрасте, имея острое течение. Спазмы мускулатуры могут возникать спонтанно, в сложных случаях приводя к опасным для жизни пациента экстренным состояниям!

Симптомы и диагностика

Несмотря на то, что в отдельных случаях патология может протекать остро, быстро прогрессируя и осложняясь, чаще всего заболевание все же имеет хроническое течение.

У пациентов детского возраста первые признаки патологии могут заключаться:

• в изменении походки;
• в фиксировании состояния спастической кривошеи;
• в периодическом возникновении судорожных состояний.

Если же патология развивается во взрослом возрасте, симптомы недуга могут возникать внезапно, а болезнь протекать в острой форме.

Это могут быть:

Кроме того, важно отметить, что гиперкинезы дистонии могут заметно усиливаться при стрессах, волнении пациента, при физической нагрузке, а во время сна самостоятельно исчезать.

Последствия

К огромному сожалению, практикующие медики отмечают, что в большинстве случаев рассматриваемая патология неуклонно прогрессирует, делая прогнозы дальнейшей жизни неблагоприятными. При условии своевременного обнаружении болезни и проведения адекватного ее лечения заболевание может переходить в стадию длительной ремиссии. Однако полностью устранить проблему практически невозможно.

Но все же бывают ситуации, когда болезнь (особенно генерализованной формы) ведет себя крайне агрессивно, приводя к быстрой глубокой инвалидности пациента, а затем и летальному исходу. И даже радикальное оперативное лечение далеко не всегда способно полностью устранить патологию.

Пациент Егор, 5 лет. У ребенка обнаружены периодические спастические движения левой ногой с разворотом конечности вправо, пока иных жалоб мама и ребенок не предъявляют. После обследования выставлен диагноз – состояние торсионной дистонии, легкой степени тяжести. Рекомендовано стационарное лечение в отделении неврологии, а также полноценное дообследование.

Способы лечения (консервативные и оперативные методики)

Как правило, лечение рассматриваемой патологии направляется на устранение возможных причин возникновения болезни, а также на скорейшее устранение неприятной симптоматики мышечных спазмов. Лечение всегда комплексное, включающее медикаментозную терапию, физиотерапию, а иногда и оперативные действия.

При легких формах патологии пациентам могут назначаться:

К сожалению, медикаментозное лечение далеко не всегда дает желаемый эффект. Тогда пациенту могут рекомендовать для лечения недуга методику нейростимуляции или полноценное оперативное лечение. Методика нейростимуляции считается малоинвазивной нейрохирургической операцией, позволяющей воздействовать сугубо на определенные нервные структуры головного мозга.

Полноценное же оперативное лечение проблемы обычно подразумевает разрушение пораженных патологией подкорковых структур.

Такое лечение может проводиться с помощью стереотаксических методик или методики радикотомии. Среди основных показаний для использования радикального лечения медики называют:

• неэффективность первичной фармакотерапии;
• неуклонный, быстрый прогресс патологии;
• развитие генерализованной формы торсионной дистонии.

В заключение, важно заметить, чем ранее патология обнаруживается, чем раньше назначается ее квалифицированное лечение – тем больше шансов у пациента успешно справиться с болезнью.

К сожалению, самолечение (или отказ от эффективного лечения) при рассмотренной патологии ведет только к усугублению недуга, его прогрессу и самым серьезным осложнениям!

Вконтакте