Бульбарный паралич дисфагия. Бульбарный инсульт

Бульбарный синдром — это патология, характеризующаяся нарушением работы черепных нервов, ядра которых локализуются в продолговатом мозге. Основными проявлениями такого недуга считается общий паралич различных участков лица и голосовых связок.

Поражение нервов провоцирует различные проблемы с речью, жеванием и глотанием, а также снижается вкусовая чувствительность. Причины бульбарного поражения могут быть самыми различными, а лечение проводится в зависимости от характера заболевания и клинической картины. Узнать, что это такое бульбарный синдром, и в каких случаях пациенту требуется неотложная помощь, следует у специалиста.

Бульбарный синдром – это паралич ротовой полости и глотки

Основным проявлением бульбарного заболевания становится паралич мышц различных участков лица. Причина таких преобразований кроется в сбоях работы продолговатого мозга, и такой вид заболевания называется острый бульбарный синдром.

Спровоцировать нарушение кровообращения у больного могут следующие факторы:

• эмболия сосудов
• вклинивание мозга в большое затылочное отверстие

Тяжелые нарушения продолговатого мозга могут провоцировать нарушения витальных функций организма и смерть больного.

Такой вид патологии, как прогрессирующий бульбарный синдром, развивается при латеральном амиотрофическом склерозе. Такое редкое заболевание характеризуется тем, что происходят дегенеративные изменения в центральной нервной системе.

Появляется поражение двигательных нейронов, которые являются источником атрофии мышц и паралича.

Спровоцировать прогрессирование бульбарного синдрома могут следующие факторы:

1. опухоли различного характера
2. отек мозга, возникший как результат повреждений иных отделов
3. повреждения и травмы основания черепа
4. воспаление головного мозга в виде менингита или энцефалита
5. поражение нервной ткани различной сложности
6. ботулизм и попадание в мозг ботулинистического токсина

В группу риска по развитию бульбарного синдрома попадают пациенты, в анамнезе которых присутствует . Опасность для человека могут представлять поствакцинальная и паранеопластическая полинейропатия, а также гипотиреоз, которые способны спровоцировать появление признаков бульбарного синдрома.

Симптомы заболевания

При параличе у больных появляются трудности с потреблением пищи в жидком виде. В большинстве случаях им проблематично выполнить глотательные движения и из уголков ротовой полости может стекать слюна.

В осложненных формах бульбарного синдрома возможны нарушения функционирования сердца и сосудистой системы, а также дыхательного ритма.

Причина такого патологического состояния кроется в близкой локализации ядер черепно-мозговых нервов к центрам сердца, сосудистой и дыхательной системы. Патологическое поражение таких систем часто приводит к тому, что наступает летальный исход.

Одним из симптомов бульбарного синдрома становится утрата глоточного и небного рефлексов, и атрофия язычных мышц. При такой патологии могут появляться следующие признаки:

• проблемы с речью и дыханием
• аритмия пульса
• утрата глоточного и небного рефлекса
• отклонения в работе сердца
• проблемы с фонацией
• отсутствие мимики
• трудности с глотанием пищи

При одностороннем бульбарном синдроме возможно отклонение языка на сторону, которая не поражена параличом. Кроме этого, он может постоянно подергиваться и наблюдается свисание неба. У каждого пациента может появляться различная симптоматика в зависимости от степени сложности недуга.

Диагностика патологии

При постановке диагноза важно дифференцировать бульбарные поражения от псевдобульбарных. Такие два заболевания характеризуются появлением схожей симптоматики, однако, существуют некоторые различия. Псевдобульбарному параличу присущи рефлексы орального автоматизма, появлением которых обусловлено поражением пирамидных путей.

Для выявления бульбарного заболевания пациенту могут назначаться:

• общий анализ мочи
• осмотр окулиста
• анализ ликвора
• общее и

Для подтверждения первичного заболевания может потребоваться проведение следующих видов диагностики:

• Рентгенография позволяет оценить структуру органов и костей за счет использования рентгеновских лучей. Такой метод выявляет переломы черепа, опухоли различного характера и уплотнения.
• Компьютерная томография считается одним из самых популярных диагностических методов многих патологий. Благодаря ей удается получить изображения различных частей тела с наибольшей точностью.
• Эзофагоскопия предполагает изучение внутренней поверхности пищевода с использованием специального приспособления. Такой метод дает возможность определить функционирование голосовых связок и мышц.
• применяется для изучения функционирования сердца и особенностей сердечного ритма.
• – это современный метод выявления патологии и позволяет с наибольшей точностью рассмотреть структуру головного мозга.
• Электромиография — это метод исследования электрической активности мышечных волокон как в процессе их сокращения, так и в спокойном состоянии. У пациентов с признаками бульбарного синдрома оценивается функционирование мышц шеи, конечностей и языка.

С учетом выраженности клинической картины и характера течения заболевания врач может спрогнозировать возможный исход и эффективность комплексного подхода к устранению бульбарного синдрома. Основной задачей терапии является устранение причин основного заболевания, и параллельно назначаются мероприятия для поддержания и восстановления нарушенных функций организма.

Методы устранения недуга и прогноз

Бульбарный синдром обычно становится вторичной патологией, поэтому, в первую очередь, нужно устранить основное заболевание. К сожалению, многие из их неизлечимы и на протяжении всей жизни человека продолжают свое прогрессирование.

При улучшении состояния у человека проявления паралича обычно ослабляются, и нормализуется функционирование мышц. Основной задачей специалистов при борьбе с бульбарным поражением считается сохранение всех функций организма. При запущенных стадиях заболевания больному может потребоваться вентиляция легких искусственным путем.

Для устранения бульбарного паралича могут применяться медикаменты следующих фармакологических групп:

1. антибактериальные препараты показаны при терапии инфекционных поражений
2. противоотечные мочегонные лекарства назначаются при отечности головного мозга
3. вазоактивные медикаменты применяются при выявлении у пациента отклонений в работе сосудистой системы
4. витамины группы В помогают поддержать нервную системы и восстановить ее работу
5. лекарства с глутаминовой кислотой помогают стимулировать процессы обмена веществ центральной нервной системе
6. синтетические ингибиторы холинэстеразы показаны для нормализации функционирования мышц
7. блокаторы М-холинорецепторов применяются при усиленном и неконтролируемом слюнотечении

Пациента с бульбарным синдромом всегда назначаются сеансы лечебного массажа, который помогает разработать мышцы и ускорить их восстановление. В первую очередь выполняется проработка передней поверхности шеи. Больной находится в лежачем положении и ему массируют кивательные мышцы по направлению лимфатических сосудов. Кроме этого, массажируются такие участки лица, как поверхность рта, язык и небо.

При бульбарном синдроме больным показана такая разновидность лечебной физкультуры, как кинезотерапия.

Для повышения эффективности ее проведение рекомендуется сочетать с дыхательными упражнениями, что позволяет ускорить реабилитацию и разработать легкие.

При осложненных формах бульбарного синдрома больной не может кушать самостоятельно, поэтому питание вводится через трубочку. Пациенту устанавливается специальный назогастральный или гастральный пищевой зонд, по которому в организм человека попадают питательные смеси.

Больше информации о бульбарных расстройствах можно узнать из видео:

Специалист подбирает больному специальный рацион, который обеспечивает организм сбалансированной пищей и помогает поддержать его здоровье. Вводить пищу разрешается только в жидком виде, избегая любых комочков и плотных элементов.

Прогноз при бульбарном синдроме может быть различным и зависит от того, какая именно первичная патология спровоцировала его развитие. В том случае, если больному удается избавиться от него за короткое время, то все функции организма восстанавливаются также быстро. В осложненных случаях могут наблюдаться летальные исходы по причине и .

Бульбарный синдром развивается при поражении каудаль­ных отделов ствола головного мозга (продолговатый мозг) или его связей с исполнительными аппаратами. Функции продолговатого мозга многообразны и имеют витальное значение.

Ядра IX, X и XII нервов являются центрами контроля рефлекторной деятельности глотки, гортани и языка и участвуют в обеспечении артикуляции и глотания. Они получают интероцептивную информацию и имеют отношение ко многим висцеральным рефлексам (кашель, глота­ние, чихание, слюноотделение, сосание) и различным секретор­ным реакциям. В продолговатом мозге проходит медиальный (зад­ний) продольный пучок, имеющий важное значение в регуляции движений головы и шеи и координации последних с движениями глаз. Он содержит релейные ядра слуховых и вестибулярных про­водников. Через него проходят восходящие и нисходящие пути, связывающие ниже- и вышележащие уровни нервной системы. Ре­тикулярная формация играет важную роль в облегчении или по­давлении моторной активности, регуляции мышечного тонуса, проведении афферентации, в постуральной и другой рефлектор­ной активности, в контроле сознания, а также висцеральных и ве­гетативных функций. Кроме того через систему вагуса продолгова­тый мозг участвует в регуляции дыхательных, кардиоваскулярных, дигестивных и других метаболических процессов в организме.

Здесь мы рассмотрим развёрнутые формы бульбарного пара­лича, развивающиеся при двусторонних поражениях ядер IX, X и XII нервов, а также их корешков и нервов внутри и вне черепа. Сюда же мы отнесли поражения соответствующих мышц и синап­сов, которые приводят к тем же нарушениям бульбарных двига­тельных функций: глотания, жевания, артикуляции, фонации и дыхания.

Основные причины бульбарного синдрома:

1. Болезни моторного нейрона (БАС, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).

2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).

3. Дистрофическая миотония.

4. Пароксизмальная миоплегия.

5. Миастения.

6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифте­рийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).

7. Полиомиелит.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, си-рингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).

1. Болезни моторного нейрона.

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синд­рома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типич­ным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дис­фагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессиру­ющее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни за­труднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединя­ется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость рес­пираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза БАС:

наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового про­цесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматри­вается как один из вариантов бульбарной формы БАС (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность БАС, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

* Подробнее см. раздел «Синдром БАС».

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - тер­

минальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиот­рофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кенне­ди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц прокси­мальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуля­ции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особен­ности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ог­раничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от БАС здесь процесс всегда симметричен, он не сопро­вождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и име­ет более благоприятное течение.

2. Миопатии. Некоторые формы миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследст­венное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которо­го является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная сла­бость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий син­дром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а имен­но синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявля­ется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомо-комплексом, который развивается позже глазных симптомов. Во­влечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фо­нации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

наружная офтальмоплегия

пигментная дегенерация сетчатки

нарушения проводимости сердца

(брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы,

возможна внезапная смерть)

повыение уровня белка в ликворе

3. Дистрофическая миотония.

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Рос-солимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина скла­дывается из миотонического, миопатического синдромов и внемы-шечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яич­ках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге).

Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к ха­рактерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в ко­нечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому от­тенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

4. Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич). Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемиче-

ская, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), прояв­ляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных ре­флексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны ят-трогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (ди­уретики, слабительные, лакричник).

5. Миастения.

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миасте­нии. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим кли­ническим проявлением которого является патологическая мышеч­ная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстанов­ления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигатель­ных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. При­мерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жеватель­

ных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерали­зованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастени-ческими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

6. Полинейропатий.

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствитель­ными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбар-ных расстройств. Последние характерны для таких форм как ост­рая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постин­фекционные и поствакцинальные полинейропатий, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

7. Полиомиелит.

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитичес-ких) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития пара­личей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым разви­тием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только 1Х,Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение рети­кулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), рес­пираторным («атактическое дыхание») нарушениям, рас­стройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусны­ми инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бе­шенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие диффе­ренциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийе­на-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токси­ческие полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области.

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярно-го (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опу­холи); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процес­сы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутри­черепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кро­воизлияния, ЧМТ и другие процессы, сопровождающиеся внут­ричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от оста­новки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врож­дённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (пла-тибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные про­цессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции кау-дальных отделов ствола головного мозга.

9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда тре­буют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фона­ции могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором - они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание об­легчается выявлением полисиндромных демонстративных расст­ройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органи­ческих заболеваний с примененим современных параклиничес­ких методов обследования.

Диагностические исследования при бульварном синдроме

Общий и биохимический анализ крови; общий анализ мочи; КТ или МРТ головного мозга; ЭМГ мышц языка, шеи и конечностей; клинические и ЭМГ-пробы на миастению с фармакологической нагрузкой; осмотр окулиста; ЭКГ; исследование ликвора; эзофагоскопия; консультация терапевта.

В результате нарушения функционирования определенных элементов головного мозга, у человека может развиться псевдобульбарный синдром (синдром поражения черепных нервов).

В основе механизма патологического состояния лежит нарушение деятельности расположенных в продолговатом мозгу нервных клеток. Несмотря на то, что проблема существенно снижает качественный уровень жизни человека, существенной угрозы для его здоровья он не несет.

Полной противоположностью в этом плане являются бульбарные нарушения, которые могут привести к параличу гладкой мускулатуры языка, глотки или голосовых связок. У пациента нарушается речь ему становиться тяжело, дышать и глотать.

Своевременное обнаружение и последующая дифференциальная диагностика, имеющих схожую клиническую картину синдромов позволяет врачу подобрать адекватные терапевтические меры.

Механизм возникновения

Если повреждаются главные отделы нервной системы, жизнедеятельность человека поддерживается за счет автономного функционирования определенных элементов. Их работа не регулируется корой головного мозга.

Этими элементами являются нейроны. Их независимая деятельность приводит к тому, что сложные двигательные акты (дыхание, глотание, речь) осуществляются с нарушениями.

Согласованная деятельность разных групп мышц возможна лишь при максимально четкой координации в работе различных отделов головного мозга. Автономное функционирование подкорковых структур этого обеспечить не может.

Когда высшие отделы перестают регулировать двигательные ядра (скопление нервных клеток), расположенных в продолговатом мозгу, у человека развивается псевдобульбарный синдром.

Отсутствие «руководителя» активизирует работу ядер в автономном режиме.

Подобная, обособленная деятельность имеет следующие последствия:

• полное сохранение работы жизненно важных систем организма (сердечно-сосудистая и дыхательная);
• паралич мягкого неба приводит к нарушению акта глотания;
• речь становится неразборчивой;
• малоподвижность голосовых связок и нарушение фонации.

Спонтанное сокращение лицевых мышц приводит к появлению гримас, имитирующих разные эмоциональные ситуации.

Понимание процесса развития любого заболевания дает возможность врачам своевременно и оперативно подобрать эффективную схему лечения.

Причины

Данный синдром возникает в результате поражения нейронных путей, по которым информация от коры головного мозга поступает к ядрам.

В подавляющем большинстве случаев, основными причинами такого расстройства могут являться следующие состояния:

• гипертония (повышенное артериальное давление), благоприятствующая развитию ;
• наличие атеросклеротических бляшек в артериолах головного мозга;
• нарушение кровообращения, вызванное односторонним поражением кровеносных сосудов, питающих мозг;
• черепно-мозговые травмы разнообразного характера;
• васкулиты, возникшие на фоне таких заболеваний, как туберкулез или сифилис;
• травмирование головного мозга при родах;
• нарушение обмена веществ при длительном применении лекарств, содержащих вальпроевую кислоту;
• злокачественные новообразования и доброкачественные опухоли в лобных долях или подкорковых структурах;
• воспаления тканей головного мозга, вызванные болезнями инфекционной этиологии.

Псевдобульбарный синдром, преимущественно развивается вследствие многих хронических процессов, находящихся на стадии прогрессирования. Острое кислородное голодание – это тот фактор, который также способствует развитию этого малоприятного состояния.

Клинические симптомы

Характерной особенностью псевдобульбарного синдрома является тот факт, что пациенты, страдающие данным расстройством, могут смеяться или плакать против собственной воли.

Нарушается процесс глотания, артикуляция, а на лице появляться разнообразные гримасы.

Из-за того, что мышцы неба и глотки ослаблены, глотанию предшествует першение и появление незначительных пауз. При этом отсутствует атрофия и подергивание пораженных мышц.

Поражения черепных нервов часто проявляется нарушением речи, причем страдает исключительно произношение. Нечеткость артикуляции сочетается с глухим голосом.

Появление насильственного смеха или непроизвольного плача, вызваны кратковременным спазмом мышц лица. Подобное поведение абсолютно не связанно с перенесенными эмоциональными впечатлениями и осуществляется непроизвольно.

Часто отмечаются симптомы, свидетельствующие о нарушении произвольных движений мимической мускулатуры. Именно по этой причине, если пациента попросить закрыть глаза, он может открыть рот.

Псевдобульбарный синдром не является обособленным недугом. Такое расстройство, главным образом сопровождается некоторыми другими неврологическими нарушениями.

Клиническая картина и степень ее выраженности во многом обусловлены главной причиной, которая активизировала патологию. Если поражаются лобные доли, то синдром проявляется симптомами нарушения эмоционально-волевого характера. У пациента может отмечаться апатия, потеря интереса к происходящему вокруг, слабая активность или отсутствие инициативы.

Нарушения двигательных функций проявляются, если повреждены элементы подкорковой зоны. Главной задачей врачей является правильная дифференциация относительно безобидного псевдобульбарного синдрома от опасного для жизни человека бульбарного заболевания.

Бульбарное нарушение

Бульбарный синдром возникает вследствие повреждения, расположенных в продолговатом мозгу ядер.

Эти ядра, представляют собой скопления клеток нервной системы и принимают активное участие в регулировании координации движений, формировании эмоций и других жизненно важных функций.

Нарушения могут развиться по следующим причинам:

• механическое сдавливание и травмирование ядер в результате доброкачественной или злокачественной опухоли головного мозга;
• недостаточность кровообращения на фоне ;
• вирусные заболевания, поражающие нервную систему;

Поражение ядер приводит к развитию патологического состояния, характерной чертой которого является выраженный периферический паралич.

Дегенеративные изменения мышц глотки или мягкого нёба приводят к тому, что человеку тяжело глотать и говорить.

Характер клинической картины во много определяется степенью поражения нервных клеток.

Основными симптомами являются:

• повышенное слюноотделение;
• мимика на лице отсутствует;
• полуоткрытый рот;
• мягкое нёбо свисает;
• нахождение языка за пределами ротовой полости с характерным отклонением в сторону и непродолжительное по времени подергивание;
• трудно различимая речь;
• ослабление или полная потеря голоса во время разговора.

Бульбарный синдром сопровождается нарушением работы сердечно-сосудистой системы и органов дыхания.

Вследствие чего, у больного отмечается слабый или учащенный пульс, а также отклонения в ритме сердцебиения.

В дыхательных движениях происходит сбой с появлением пауз в процессе дыхания.

Лечение

При обнаружении псевдобульбарного синдрома, врач определяет такую схему лечения, которая будет акцентирована на терапию основной болезни. Если недуг развился вследствие гипертонического заболевания, назначают терапию, направленную на снижение давления и нормализацию работы сердечно-сосудистой системы.

Антибактериальные препараты эффективны при васкулите на фоне или .

Важным элементом комплексного подхода являются лекарственные средства, улучшающие микроциркуляцию в головном мозге и нормализующие деятельность центральной и периферической нервной системы.

Классической схемы лечения псевдобульбарного синдрома на сегодняшний день не существует.

Терапевтический курс составляется на основании присутствующих у пациента нарушений.

Такой подход является важной частью комплексной терапии.

Полностью победить данную проблему не возможно.

Однако адекватная медикаментозная терапия и специальные занятия, направленные на скорейшую реабилитацию, благоприятствуют тому, что человек постепенно приспосабливается к появившимся проблемам.

Бульбарный и псевдобульбарный синдромы имеют очень много схожего между собой. Они по праву являются серьезными патологиями нервной системы.

При поражении структурных элементов головного мозга существенно вырастает риск нарушений функционирования жизненно важных систем и органов.

Видеозаписи по теме

Высшее образование (Кардиология). Врач-кардиолог, терапевт, врач функциональной диагностики. Хорошо разбираюсь в диагностике и терапии заболеваний дыхательной системы, желудочно-кишечного тракта и сердечно-сосудистой системы. Закончила академию (очно), за плечами большой опыт работ.

Специальность: Кардиолог, Терапевт, Врач функциональной диагностики.

Бульбарный синдром или, как его ещё называют бульбарный паралич – это заболевание, вызванное изменением деятельности или поражением некоторых отделов головного мозга, провоцирующих нарушение работы органов рта или глотки.

Это паралич органов непосредственного приёма пищи либо речи, при котором парализуются губы, нёбо, глотка (верхняя часть пищевода, язык, малый язычок, нижняя челюсть. Данное заболевание может быть двусторонним либо односторонним, поражая половину глотки в продольном сечении.

При заболевании наблюдаются следующие симптомы:

• Отсутствие мимики рта: больной попросту не может им пользоваться.
• Постоянно открытый рот.
• Попадание жидкой пищи в носоглотку или трахею.
• Нет нёбного и глоточного рефлексов человек перестаёт непроизвольно сглатывать, в том числе слюну).
• По причине предыдущего симптома развивается слюнотечение.
• Если произошёл односторонний паралич, свисает мягкое нёбо, а язычок перетягивается на здоровую сторону.
• Невнятная речь.
• Неспособность глотать
• Парализация языка, который может постоянно подёргиваться или находиться в наружном положении, свисая изо рта.
• Нарушается дыхание.
• Наблюдается ухудшение деятельности сердца.
• Голос пропадает или становится глухим еле слышным, меняет свою тональность и становится абсолютно не похожим на прежний.

Больные часто неспособны глотать, поэтому вынуждены питаться жидкой пищей через зонд.

В медицине различают бульбарный и псевдобульбарный синдромы, которые имеют очень похожие симптомы, но всё же немного отличаются, имеют разные причины, хотя родняться по происхождению.

Во время псевдобульбарного паралича сохраняются нёбный и глоточный рефлексы, а также не возникает паралич языка, но нарушение глотания всё равно развивается, у большинства больных проявляются симптомы насильственного смеха или плача при касании нёба.

Оба паралича происходят вследствие поражения одних и тех же отделов головного мозга по одинаковым причинам, но бульбарный синдром развивается из-за поражения мозговых ядер, отвечающих за функции глотания, сержцебиения, речи или дыхания, а псевдобульбарный – от поражения подкорковых путей от этих ядер к нервам бульбарной группы, отвечающих за данные функции.

При этом псевдобульбарный синдром является менее опасной патологией, не влекущей риска внезапной остановки сердца или дыхания.

Чем вызвана симптоматика

Симптомы патологии вызывается поражением целой группы органов головного мозга, а конкретно - ядер нескольких нервов, заложенных в продолговатом мозге, их внутричерепных либо наружных корешков. При бульбарном синдроме практически никогда не происходит поражение какого-то одного ядра с утерей лишь одной функции, так как эти органы расположены очень близко друг к другу, а также имеют очень маленький размер, из-за чего поражаются одновременно.

Из-за поражения нервная система теряет связь с органами глотки и больше не может ими управлять ни сознательно, ни бессознательно на уровне рефлексов (когда человек автоматически сглатывает слюну).

У человека имеется , появляющихся ещё на втором месяце внутриутробного периода жизни, которые состоят из мозгового вещества и располагаются в самом центре мозга между его полушариями. Они отвечают за органы чувств человека и функционирование лица в целом. При этом обладают двигательной, чувствительной функцией или обоими сразу.

Ядра нервов – своеобразные командные пункты: троичный, лицевой, языкоглоточный, подъязычный и др. Каждый нерв является парным, поэтому парны также их ядра, которые располагаются симметрично относительно продолговатого мозга. При бульбарном синдроме поражаются ядра, отвечающие за языкоглоточный, подъязычный или блуждающий нерв, который имеет смешанные функции по иннервации глотки, мягкого нёба, гортани, пищевода, оказывает парасимпатическое влияние (возбуждающее и сокращающее) на желудок, лёгкие, сердце, кишечник, поджелудочную железу, отвечает за чувствительность слизистой нижней челюсти, глотки, гортани, части слухового канала, барабанной перепонки и других менее важных частей тела. Так как ядра парные, пострадать могут как полностью, так и только их половина, расположенная на одной стороне продолговатого мозга.

Нарушение работы или поражение блуждающего нерва при бульбарном параличе может спровоцировать внезапную остановку сокращений сердца, органов дыхания или нарушение работы желудочно-кишечного тракта.

Причины возникновения заболевания

Нарушения головного мозга, вызывающие бульбарный синдром, могут иметь огромное количество причин, которые можно объединить в несколько общих групп:

• Наследственные отклонения, мутации и изменения органов.
• Заболевания головного мозга как травматические, так и инфекционные.
• Другие инфекционные заболевания.
• Токсические отравления.
• Сосудистые изменения и опухоли.
• Дегенеративные изменения мозговых и нервных тканей.
• Костные аномалии.
• Нарушения внутриутробного развития.
• Аутоиммунные сбои.

Каждая группа содержит большое количество отдельных заболеваний, каждое из которых способно дать осложнения на бульбарную группу ядер головного мозга и на другие его части.

Бульбарный паралич у детей

У новорожденных бульбарный паралич определить очень сложно, его диагностируют по двум признакам:

• Слишком высокая влажность слизистой ротика малыша, которая у младенцев почти сухая.
• Отведение кончика язычка вбок, если поражён подъязычный нерв.

Бульбарный синдром у детей встречается крайне редко, так как у них поражаются все стволы головного мозга, что является смертельным. Такие малыши попросту сразу погибают. Но псевдобульбарный синдром у детей распространен и является разновидностью ДЦП.

Методы лечения

Бульбарный паралич и псевдобульбарный синдромы диагностируются при помощи следующих методов:

• Общие анализы мочи и крови.
• Электромиограмма – исследование проводимости нервов мышц лица и шеи.
• Томография головного мозга.
• Осмотр у окулиста.
• Эзофагоскопия – осмотр пищевода зондом с видеокамерой.
• Анализ ликвора – мозговой жидкости.
• Пробы на миастению – аутоиммунное заболевание, характеризующееся крайней утомляемостью поперечно-полосатых мышц. Аутоиммунные заболевания – расстройства, при которых начинает убивать собственный взбесившийся иммунитет.

Методы лечения и возможность полного исцеления от бульбарного или псевдобульбарного паралича завит от точной причины их возникновения, так как он является следствием иных заболеваний. Иногда удаётся восстановить полностью все функции, например, если болезнь была вызвана не полным поражением, а только раздражением головного мозга из-за инфекции, но чаще при лечении главная цель – восстановить жизненно важные функции: дыхание, сердцебиение и способность переваривать пищу, а также удаётся несколько сгладить симптомы.

1. Болезни моторного нейрона (боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия Фацио-Лонде, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди).
2. Миопатии (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра).
3. Дистрофическая миотония.
4. Пароксизмальная миоплегия.
5. Миастения.
6. Полинейропатия (Гийена-Барре, поствакцинальная, дифтерийная, паранеопластическая, при гипертиреозе, порфирии).
7. Полиомиелит.
8. Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и кранио-спинальной области (сосудистые, опухолевые, сирингобульбия, менингиты, энцефалиты, грануломатозные заболевания, костные аномалии).
9. Психогенная дисфония и дисфагия.

Болезни моторного нейрона

Конечная стадия всех форм бокового амиотрофического синдрома (БАС) или начало его бульбарной формы относятся к типичным примерам нарушения бульбарных функций. Обычно болезнь начинается с двустороннего поражения ядра XII нерва и её первыми проявлениями являются атрофия, фасцикуляции и паралич языка. На первых этапах может иметь место дизартрия без дисфагии или дисфагия без дизартрии, но довольно быстро наблюдается прогрессирующее ухудшение всех бульбарных функций. В начале болезни затруднение глотания жидкой пищи наблюдается чаще, чем твёрдой, но по мере прогрессирования заболевания развивается дисфагия и при приёме твёрдой пищи. При этом к слабости языка присоединяется слабость жевательных а затем и лицевых мышц, мягкое нёбо свисает, язык в полости рта неподвижен и атрофичен. В нём видны фасцикуляции. Анартрия. Постоянное слюнотечение. Слабость респираторных мышц. В этой же области или в других регионах тела выявляются симптомы вовлечения верхнего мотонейрона.

Критерии диагноза бокового амиотрофического склероза

• наличие знаков поражения нижнего мотонейрона (включая ЭМГ - подтверждение переднерогового процесса в клинически сохранных мышцах); клинические симптомы поражения верхнего мотонейрона (пирамидный синдром); прогрессирующее течение.

«Прогрессирующий бульбарный паралич» сегодня рассматривается как один из вариантов бульбарной формы бокового амиотрофического склероза (точно так же как «первичный боковой склероз» как другая разновидность бокового амиотрофического склероза, протекающая без клинических знаков поражения передних рогов спинного мозга).

Нарастающий бульбарный паралич может быть проявлением прогрессирующей спинальной амиотрофии, в частности - терминальной стадии амиотрофии Вердниг-Гофмана (Werdnig-Hoffmann), а у детей - спинальной амиотрофии Фацио-Лонде (Fazio-Londe). Последняя относится к аутосомно-рецессивным спинальным амиотрофиям с дебютом в раннем детском возрасте. У взрослых известна Х-сцепленная бульбарная спинальная амиотрофия, начинающаяся в возрасте 40 лет и старше (болезнь Кеннеди {Kennedy}). Характерны слабость и атрофии мышц проксимальных отделов верхних конечностей, спонтанные фасцикуляции, огранические объёма активных движений в руках, снижение сухожильных рефлексов с двуглавой и трёхглавой мышц плеча. По мере прогрессирования заболевания развиваются бульбарные (как правило, негрубые) расстройства: попёрхивание, атрофия языка, дизартрия. Мышцы ног вовлекаются позже. Характерные особенности: гинекомастия и псевдогипертрофия икроножных мышц.

При прогрессирующих спинальных амиотрофиях процесс ограничивается поражением клеток передних рогов спинного мозга. В отличие от бокового амиотрофического склероза здесь процесс всегда симметричен, он не сопровождается симптомами вовлечения верхнего мотонейрона и имеет более благоприятное течение.

Миопатии

Некоторые формы миопатий (окулофарингеальная, синдром Кирнса-Сейра) могут проявляться нарушением бульбарных функций. Окулофарингеальная миопатия (дистрофия) - наследственное (аутосомно-доминантное) заболевание, особенностью которого является поздний дебют (обычно после 45 лет) и мышечная слабость, которая ограничивается мышцами лица (двусторонний птоз) и бульбарной мускулатурой (дисфагия). Птоз, нарушения глотания и дисфония медленно прогрессируют. Основной дезадаптирующий синдром - дисфагия. На конечности процесс распространяется лишь у некоторых больных и в поздних стадиях заболевания.

Одна из форм митохондриальной энцефаломиопатии, а именно синдром Кирнса-Сейра («офтальмоплегия плюс») проявляется, помимо птоза и офтальмоплегии, миопатическим симптомокомплексом, который развивается позже глазных симптомов. Вовлечение бульбарной мускулатуры (гортани и глотки) обычно не бывает достаточно грубым, но может приводит к изменению фонации и артикуляции, поперхиваниям.

Облигатные признаки синдрома Кирнса-Сейра:

• наружная офтальмоплегия
• пигментная дегенерация сетчатки
• нарушения проводимости сердца (брадикардия, атриовентрикулярная блокада, синкопы, возможна внезапная смерть)
• повышение уровня белка в ликворе

Дистрофическая миотония

Дистрофическая миотония (или миотоническая дисторофия Россолимо-Куршмана-Штейнерта-Баттена) наследуется по аутосомно-доминантному типу и поражает мужчин в 3 раза чаще женщин. Её дебют приходится на возраст 16-20 лет. Клиническая картина складывается из миотонического, миопатического синдромов и внемышечных расстройств (дистрофические изменения в хрусталике, яичках и других эндокринных железах, коже, пищеводе, сердце и иногда в головном мозге). Миопатический синдром максимально выражен в мышцах лица (жевательные и височные мышцы, что приводит к характерному выражению лица), шеи и у некоторых больных - в конечностях. Поражение бульбарных мышц приводит к носовому оттенку голоса, дисфагии и поперхиваниям и иногда - к дыхательным расстройствам (в том числе к апноэ во время сна).

Пароксизмальная миоплегия (периодический паралич)

Пароксизмальная миоплегия - заболевание (гипокалиемическая, гиперкалиемическая и нормокалиемическая формы), проявляющееся генерализованными или парциальными приступами мышечной слабости (без потери сознания) в виде парезов или плегии (вплоть до тетраплегии) со снижением сухожильных рефлексов и мышечной гипотонией. Продолжительность приступов вариирует от 30 минут до нескольких суток. Провоцирующие факторы: богатая углеводами обильная пища, злоупотребление поваренной солью, отрицательные эмоции, физические нагрузки, ночной сон. Лишь в некоторых приступах отмечается вовлечение шейных и краниальных мышц. Редко в процесс вовлекается в той или иной степени дыхательная мускулатура.

Дифференциальный диагноз проводят с вторичными формами миоплегии, которые встречаются у больных тиреотоксикозом, при первичном гиперальдостеронизме, гипокалиемии при некоторых желудочно-кишечных заболеваниях, болезнях почек. Описаны яттрогенные варианты периодического паралича при назначении препаратов, способствующих выведению калия из организма (диуретики, слабительные, лакричник).

Миастения

Бульбарный синдром - одно из опасных проявлений миастении. Миастения (myasthenia gravis) - заболевание, ведущим клиническим проявлением которого является патологическая мышечная утомляемость, уменьшающаяся вплоть до полного восстановления после приёма антихолинестеразных препаратов. Первыми симптомами чаще бывают нарушения функций глазодвигательных мышц (птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок) и лицевой мускулатуры, а также мышц конечностей. Примерно у одной трети больных наблюдается вовлечение жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка. Существуют генерализованные и локальные (главным образом глазная) формы.

Дифференциальный диагноз миастении проводят с миастеническими синдромами (синдром Ламберта-Итона, миастенический синдром при полиневропатиях, комплекс миастения-полимиозит, миастенический синдром при ботулинической интоксикации).

Полинейропатии

Бульбарный паралич при полинейропатиях наблюдается в картине генерализованного полинейропатического синдрома на фоне тетрапареза или тетраплегии с характерными чувствительными нарушениями, что облегчает диагностику природы бульбарных расстройств. Последние характерны для таких форм как острая демиелинизирующая полинейропатия Гийена-Барре, постинфекционные и поствакцинальные полинейропатии, дифтерийная и паранеопластическая полинейропатия, а также полинейропатия при гипертиреозе и порфирии.

Полиомиелит

Острый полиомиелит, как причина бульбарного паралича, распознаётся по наличию общеинфекционных (предпаралитических) симптомов, быстрому развитию параличей (обычно в первые 5 дней болезни) с большим поражением проксимальных отделов, чем дистальных. Характерен период обратного развития параличей вскоре после их появления. Выделяют спинальную, бульбарную и бульбоспинальную формы. Чаще поражаются нижние конечности (в 80 % случаев), но возможно развитие синдромов по гемитипу или перекрёстно. Параличи носят вялый характер с выпадением сухожильных рефлексов и быстрым развитием атрофии. Бульбарный паралич может наблюдаться при бульбарной форме (10-15 % от всей паралитической формы заболевания), при которой страдают ядра не только IХ, Х (реже XII) нервов, но и лицевой нерв. Поражение передних рогов IV-V сегментов может вызвать паралич дыхания. У взрослых чаще развивается бульбоспинальная форма. Вовлечение ретикулярной формации ствола мозга может приводить к кардио-васкулярным (гипотензия, гипертензия, аритмии сердца), респираторным («атактическое дыхание») нарушениям, расстройствам глотания, нарушениям уровня бодрствования.

Дифференциальный диагноз проводится с другими вирусными инфекциями, способными поражать нижний мотонейрон: бешенство и herpes zoster. Другие болезни, часто требующие дифференциального диагноза с острым полиомиелитом: синдром Гийена-Барре, острая интермиттирующая порфирия, ботулизм, токсические полиневропатии, поперечный миелит и острая компрессия спинного мозга при эпидуральном абсцессе.

Процессы в стволе головного мозга, задней черепной ямке и краниоспинальной области

Некоторые заболевания иногда легко вовлекают обе половины продолговатого мозга, учитывая маленький размер и компактную форму каудальной части ствола мозга: опухоли интрамедуллярного (глиомы или эпендимомы) или экстрамедуллярного характера (нейрофибромы, менингиомы, гемангиомы, метастатические опухоли); туберкулёма, саркаидоз и другие грануломатозные процессы могут напоминать клинические симптомы опухоли. Объёмные процессы рано или поздно сопровождаются повышением внутричерепного давления. Паренхиматозные и субарахноидальные кровоизлияния, черепно-мозговая травма и другие процессы, сопровождающиеся внутричерепной гипертензией и вклинением продолговатого мозга в foramen magnum, могут приводить к гипертермии, дыхательным нарушениям, коматозному состоянию и смерти больного от остановки дыхания и сердца. Другие причины: сирингобульбия, врождённые нарушения и аномалии краниоспинальной области (платибазия, болезнь Педжета), токсические и дегенеративные процессы, менингиты и энцефалиты, приводящие к дисфункции каудальных отделов ствола головного мозга.

Психогенная дисфония и дисфагия

Психогенные расстройства бульбарных функций иногда требуют проведения дифференциального диагноза с истинным буль-барным параличом. Психогенные расстройства глотания и фонации могут наблюдаться как в картине психотических нарушений, так и в рамках конверсионных расстройств. В первом случае они обычно наблюдаются на фоне клинически очевидных нарушений поведения, во втором - они редко являются моносимптомным проявлением заболевания и в таком случае их распознавание облегчается выявлением полисиндромных демонстративных расстройств. Необходимо использование как позитивных критериев диагностики психогенных нарушений, так и исключения органических заболеваний с применением современных параклинических методов обследования.